右室雙出口，是一種先天性心臟病。正常情況下，肺動脈起自右心室，主動脈起自左心室。本病是由于胚胎發(fā)育時期的心臟發(fā)育出現(xiàn)問題，導致主動脈和肺動脈均起自右心室，或一個大動脈和另一個大動脈的大部分均起自右心室。

本病的主要癥狀有紫紺、乏力、氣促、水腫等。

本病是由于先天發(fā)育異常導致的，其發(fā)生可能與下列因素有關：

• 妊娠期宮內感染：如妊娠早期感染風疹病毒。
• 環(huán)境因素：如孕婦處在污染的環(huán)境中，接受放射線輻射等。
• 基因突變：現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)染色體上的多處基因突變，與本病發(fā)病有關。

典型癥狀

本病的常見癥狀主要有：

• 紫紺：口唇部、舌頭、臉頰、鼻尖、牙床、耳廓等部位呈青紫色，由缺氧引起。
• 杵狀指（趾）：表現(xiàn)為指（趾）端軟組織膨大呈鼓槌狀，末端指（趾）節(jié)明顯增厚增寬，是先心病的常見表現(xiàn)。
• 水腫：腫一般從身體較低部位開始，慢慢向上發(fā)展為全身水腫。最開始表現(xiàn)為腳踝和小腿前側的水腫。
• 活動后氣促：活動后，出現(xiàn)呼吸短促或急促。
• 乏力：患者感覺身體疲勞，四肢軟弱無力，休息或進食后也難以恢復。
• 蹲踞現(xiàn)象：在走路或玩游戲時突然雙腿屈曲，蹲下一會兒后又恢復正常行走，常反復多次出現(xiàn)。該動作可使機體的缺氧情況有所改善，是先天性心臟患病兒的一種自發(fā)性保護動作。

并發(fā)癥

隨著疾病進展，右室雙出口可導致反復肺部感染、心力衰竭等嚴重并發(fā)癥，危及生命。

• 孕期注意個人衛(wèi)生，避免感染。
• 孕期盡量居住在環(huán)境較好的地區(qū)，避免接觸嚴重工業(yè)廢氣、廢液。
• 孕期避免接受射線輻射，如 X 線、CT 等。
• 孕期按時產檢，產檢可早期發(fā)現(xiàn)胎兒畸形，為是否選擇終止妊娠預留了充足時間。

本病主要通過超聲心動圖、心導管造影、心血管造影等檢查進行診斷和評估。

• 超聲心動圖：是診斷本病的首選檢查，還可用于診斷合并的其他畸形。
• 心導管造影：是術前需要進行的評估檢查。
• 心血管造影：可看到心臟和大血管的生理和解剖的變化，可用于協(xié)助診斷。
• CT 和磁共振（MRI）：對右心室雙出口診斷有一定的幫助，可幫助判斷心臟各房各室是否有增大、大動脈的連接情況等。

本病一旦確診，均需要手術治療。

手術治療

手術的方式和時機，取決于患兒癥狀，合并畸形與病理生理狀況，通常來說，應盡早進行手術。常見的手術方式包括：

• 建立左心室和主動脈之間的通路：用 Dacron 補片在室間隔缺損與主動脈瓣下流出道間建立人工隧道。
• 建立右心室和肺動脈之間的通路：采用人工帶瓣管道，在右心室與肺動脈之間進行連接。
• 修復其他伴發(fā)畸形：通過手術修復伴發(fā)的房間隔缺損、動脈導管未閉等其他畸形。

藥物治療

藥物治療的目的在于控制心力衰竭，糾正缺氧和酸中毒，常用藥物有洋地黃類藥物、呋塞米、苯巴比妥等。

• 術后應保持傷口干燥清潔，避免感染。
• 避免去人多的地方，保持室內空氣清新，換季及時加減衣物，以防止呼吸道感染。
• 伴有心力衰竭的患兒，應注意少量多餐，做飯少放鹽，減少外出就餐次數(shù)。
• 保持患兒大便通暢，以免加重心臟負擔。
• 日常盡量不使患兒哭鬧，避免患兒情緒激動，以防止增加心臟負擔。
• 可適當進行運動，以提高免疫力，應盡量讓患兒和正常兒童一同生活學習，但應避免劇烈運動。

一般經治療后，大部分患兒的畸形可以得到矯正，氧和心力衰竭的表現(xiàn)也會逐漸減輕，生活質量得到極大提高。