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王濤主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB）是最常見的室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，在常規(guī)心電圖檢查中遠(yuǎn)較左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB）多見，且可見于各年齡組，但它的臨床意義并未像LBBB一樣，引起人們的足夠重視，還曾一度被認(rèn)為是單純的、良性的心律失常。近日，來自梅奧診所的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，右束支傳導(dǎo)阻滯可能與低運(yùn)動耐力、CVD死亡和全因死亡風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)?！坝沂鲗?dǎo)阻滯可能導(dǎo)致死亡，特別是心血管疾病死亡，主要的病理生理機(jī)制包括心室不同步。這種現(xiàn)象可能發(fā)生在右室收縮延遲引起的右束支傳導(dǎo)阻滯患者中”。來自布萊根婦女醫(yī)院的心血管醫(yī)學(xué)研究員Prakriti Gaba博士以及同事在文中寫道：“右束支傳導(dǎo)阻滯也可能是繼發(fā)于右室心肌疾病，提示某些亞臨床心肌病過程。因此，右束支傳導(dǎo)阻滯可能預(yù)示著早期心肌病的發(fā)展，包括特發(fā)性纖維化、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病和系統(tǒng)性硬化，隨著進(jìn)展，它們可能導(dǎo)致完全的心臟傳導(dǎo)阻滯、室性心律不齊、心衰或死亡。”這項(xiàng)前瞻性分析的隊(duì)列包括具有完整的死亡率和結(jié)局?jǐn)?shù)據(jù)的無CVD史的患者（36％為女性；平均年齡為52歲），其中有0.96％被診斷為右束支傳導(dǎo)阻滯，患者平均隨訪12.4年。在研究期間，該隊(duì)列中有8.05％的人死亡，而CVD死亡的人數(shù)為2.83％。在對年齡、性別、糖尿病、高血壓、肥胖、吸煙和使用降低心率的藥物進(jìn)行調(diào)整后，研究人員發(fā)現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯可預(yù)測全因死亡率（HR = 1.5；95％CI 1.1-2 ）和CV死亡率（HR = 1.7；95％CI 1.1-2.8）。運(yùn)動試驗(yàn)分析顯示：與沒有右束支傳導(dǎo)阻滯的受試者相比，右束支傳導(dǎo)阻滯患者高血壓率更高（34.1％ vs. 23.7％；P < 0.0003），功能性有氧運(yùn)動能力下降更明顯（82％ vs. 90％；P < 0.0001），心率恢復(fù)更慢（每分鐘13.5次 vs. 每分鐘17.1次；P < 0.0001）和呼吸困難率更高（28.2％ vs. 22.4％；P < 0.0399）。研究人員表示，與沒有節(jié)律異常的患者相比，右束支傳導(dǎo)阻滯患者的運(yùn)動后心率恢復(fù)能力和通過代謝當(dāng)量任務(wù)測得的功能性運(yùn)動能力分別顯著降低和下降。這可能是由于具有右束支傳導(dǎo)阻滯的血流動力學(xué)影響，即心室舒張不同步（由于去極化不同步性），心室重塑以及由此導(dǎo)致的心衰或心律失常的發(fā)展。另外，右束支傳導(dǎo)阻滯可能提示某些早發(fā)性傳導(dǎo)疾病，可能在進(jìn)行壓力測試前導(dǎo)致細(xì)微或亞臨床變時性異常?！眮碓矗?. Right bundle branch block, no prior CVD could elevate mortality risk.healio.2. 任云霞,范春雨.右束支傳導(dǎo)阻滯的臨床意義.中國心臟起搏與心電生理雜志.2017.1(31):69-72. DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2017.01.019.文章轉(zhuǎn)自：心血管健康聯(lián)盟信息平臺2020年10月31日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 心臟內(nèi)的傳導(dǎo)系統(tǒng)是把心臟起搏的電活動傳導(dǎo)到心臟各個地方的重要通路。在這些傳導(dǎo)系統(tǒng)當(dāng)中，從心房傳到心室剛開始一段叫希氏束。相當(dāng)于大樹的樹干，再往下分。傳導(dǎo)到右心室的一只叫右束支，傳到左心室的一只叫左束支。因?yàn)樽笮氖冶扔倚氖腋鼮楹駥?shí)、強(qiáng)勁和重要，所以左束支一般比較粗大，右束支一般比較細(xì)小。 不論是左束支或右束支，如果受到各種病變的侵蝕，受到損害，它們傳導(dǎo)心臟電信號的能力就會出現(xiàn)問題，出現(xiàn)緩慢、延遲，甚至完全不能傳導(dǎo)。這就是我們所說的束支傳導(dǎo)阻滯，簡稱束支阻滯。 右束支相對細(xì)，一般來講分支比較多，右束支的分布范圍也比較廣泛。只要有小范圍內(nèi)的心室心肌受損，就會形成右束支損害，形成右束支傳導(dǎo)阻滯。而左樹枝比較粗大，支配的范圍比較明確。一般人在比較大范圍內(nèi)的心肌損害才可以形成左束支傳導(dǎo)阻滯。所以右束支傳導(dǎo)阻滯比左束支傳導(dǎo)阻滯要常見的多。而左束支傳導(dǎo)阻滯一般比右束支傳導(dǎo)阻滯，病情嚴(yán)重一些。 所以，如果我們發(fā)現(xiàn)自己的右束支出現(xiàn)了傳導(dǎo)阻滯，并不表示心肌有嚴(yán)重?fù)p害，甚至有的是先天性的。對患者的預(yù)后沒有明顯的影響，對患者的風(fēng)險(xiǎn)不大。一般不必要做任何特別處置。 不過，如果是中年人或老年人從完全正常突然變成了左束支傳導(dǎo)阻滯。也就是新出現(xiàn)的左束支傳導(dǎo)阻滯。就要做進(jìn)一步的檢查，看一看患者有沒有近期出現(xiàn)心肌梗死。近期有沒有心臟的其他病變。所以，經(jīng)過檢查如果有某種特別的疾病出現(xiàn)，處理那種特別的疾病即可。如果沒有發(fā)現(xiàn)特別的問題，我們做一點(diǎn)追隨和隨訪，看他有沒有其他的情況發(fā)生。如果一直沒有特別的情況，即使是左束支傳導(dǎo)阻滯一直處于穩(wěn)定的狀態(tài)，也不必要做特別的治療。 另外，如果我們出現(xiàn)了左束支和右束支兩側(cè)的阻滯，就會出現(xiàn)完全性的房室傳導(dǎo)失常。對人是有危險(xiǎn)的，需要安裝起搏器治療。 所以，總的來說，束支傳導(dǎo)阻滯絕大多數(shù)是屬于一種慢性的情況，并不是一個危險(xiǎn)的疾病。只是在突然出現(xiàn)的、新發(fā)的左束支傳導(dǎo)阻滯，和雙束支傳導(dǎo)阻滯才是有可能有問題，增加風(fēng)險(xiǎn)的。具體風(fēng)險(xiǎn)程度還是要經(jīng)過醫(yī)生來進(jìn)行判定。2020年01月13日3368
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靳維華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 “右束支傳導(dǎo)阻滯”經(jīng)常出現(xiàn)在體檢報(bào)告或診斷證明中，很多患者十分困惑，右束支傳導(dǎo)阻滯是病嗎？這種病要緊嗎？會不會危及生命呢？ 一、右束支，心電傳導(dǎo)“主干道” 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)由心臟的起搏點(diǎn)發(fā)出，經(jīng)過心臟的主要傳導(dǎo)束進(jìn)行電傳導(dǎo)。傳導(dǎo)束在心室處分出兩條主干道，一條通往右心室，稱為右束支，另一條通往左心室，稱為左束支。 二、右束支傳導(dǎo)阻滯是病嗎？ 右束支傳導(dǎo)阻滯，顧名思義就是右束支的傳導(dǎo)出現(xiàn)障礙。 那右束支傳導(dǎo)阻滯是病嗎？ 其實(shí)，右束支出現(xiàn)傳導(dǎo)障礙既可以是生理性的，也可以是病理性的。換句話說，有些是疾病導(dǎo)致，有些不是。 比如，右束支較細(xì)、較短，任何原因使神經(jīng)張力增高時，都可能出現(xiàn)右束支的傳導(dǎo)障礙，因此多數(shù)情況下的右束支傳導(dǎo)阻滯是生理性的。 根據(jù)傳導(dǎo)延緩的時間，可以是完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，也可以是不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 三、伴有癥狀的，要重視 伴隨癥狀的新發(fā)的右束支傳導(dǎo)阻滯需要引起重視。比如，突然出現(xiàn)胸痛，心電圖有右束支傳導(dǎo)阻滯。這個阻滯有可能是心臟缺血造成的，需要進(jìn)一步檢查確認(rèn)。 還有一些情況是伴隨其他疾病的右束支傳導(dǎo)阻滯，比如慢性肺病，這種情況只要治療原發(fā)疾病就可以了。 沒有任何癥狀的右束支傳導(dǎo)阻滯，不需要過分緊張，也不會危及生命，也不需要特殊的治療。 四、藥物會加重右束支傳導(dǎo)阻滯嗎？ 很多患者有疑問： 如果已經(jīng)出現(xiàn)了右束支傳導(dǎo)阻滯，再服用一些影響心率的藥物會加重心臟傳導(dǎo)阻滯嗎？ 如果只是單純的右束支傳導(dǎo)阻滯，需要口服如倍他樂克等藥物時，并不會加重心臟的傳導(dǎo)阻滯，是可以服藥的，但某些情況下同時合并其他傳導(dǎo)束的傳導(dǎo)障礙時，需要謹(jǐn)慎小心，聽從醫(yī)生的判斷和建議。 總結(jié)一下： 大多數(shù)情況下右束支傳導(dǎo)阻滯是生理性的，不會威脅到生命安全。因此，如果沒有不適癥狀，僅僅是心電圖提示右束支傳導(dǎo)阻滯時不必過分緊張，聽從醫(yī)生的判斷和建議即可。2019年12月07日2774
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 先心病尤其是合并膜周部室缺的患者，在室缺修補(bǔ)術(shù)后會有一部分患者出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（完右），原因在于傳導(dǎo)束位于室缺后下緣，術(shù)中的損傷、牽拉、組織的水腫以及缺血變性、壞死均可導(dǎo)致患者出現(xiàn)完右，這會引起家長的焦慮和擔(dān)心，接下來我就簡單的介紹一下完右。 完右是指竇房結(jié)發(fā)放的電信號在傳導(dǎo)至右束支時發(fā)生中斷，此時電信號會通過左束支傳遞至蒲肯野氏纖維網(wǎng)，最終達(dá)到左室的心肌，然后再通過心肌間的藕聯(lián)引起右心室心肌收縮。 完右時右心室收縮僅較正常稍延遲，從理論上講右心房、室的收縮會不完全協(xié)調(diào)，可能會一定程度的影響右心功能，但是從現(xiàn)有的臨床觀察和文獻(xiàn)中并沒有完右明顯引起右心功能下降的直接證據(jù)，此時左心室的功能完全不受影響。 綜上所述，現(xiàn)有的證據(jù)表明完右對心功能的影響不大，對于完右患者及家長不必過于焦慮和擔(dān)心，做好隨訪即可。2019年11月16日4463
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吳力主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科(心病科) 如果在心電圖的體檢中發(fā)現(xiàn)“右束支傳導(dǎo)阻滯”，而自己無任何不適，要緊嗎？咨詢醫(yī)生得到的回復(fù)大多是“沒事的，良性改變”。而心血管專科醫(yī)生會讓你做相關(guān)檢查，明確有無基礎(chǔ)心臟疾病，是否與心臟損傷相關(guān)。 那么，什么樣的右束支傳導(dǎo)阻滯需要重視呢？首先我們了解一下束支的結(jié)構(gòu)，心臟分為左、右兩根束支，分別稱作“左束支”和“右束支”，相當(dāng)于心臟的輸電線路，把生物電信號傳送到心肌細(xì)胞；左束支較為粗大、結(jié)實(shí)，走行在心臟深部，而右束支較為纖細(xì)、脆嫩，分布在心臟表層，所以右束支容易受到傷害，例如在行心臟導(dǎo)管檢查中，導(dǎo)管的移動、刺激都有可能出現(xiàn)短暫性的右束支傳導(dǎo)阻滯；感冒、發(fā)熱、劇烈咳嗽、憋氣也會發(fā)生右束支阻滯；或者一次病毒感染，心肌炎都有侵犯右束支的機(jī)會，造成損傷。 而左束支的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)決定了它不容易受到傷害，除非心臟存在嚴(yán)重問題，例如心肌缺血、心臟擴(kuò)大、心肌肥厚、免疫損傷、心肌淀粉樣變、代謝障礙等，一旦出現(xiàn)了“完全性左束支傳導(dǎo)阻滯”，那么心力衰竭、心源性猝死的發(fā)生率明顯增加。 其次需要區(qū)分“完全性”還是“不完全性”右束支傳導(dǎo)阻滯，完全性者指的是希氏束以下的束支傳導(dǎo)阻滯，導(dǎo)致心臟傳導(dǎo)順序紊亂，出現(xiàn)延遲傳導(dǎo)，在心電圖表現(xiàn)為QRS波增寬，大于120ms，V1V2導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)R'波，I、V5V6導(dǎo)聯(lián)終末部出現(xiàn)寬大的S波，并有繼發(fā)性的ST_T改變。不完全性者QRS波時限小于120ms，其它表現(xiàn)同完全性者相似。 右束支傳導(dǎo)阻滯都是良性改變嗎？ 主要還是看病因，病因決定了右束支阻滯的程度、長期的預(yù)后，其次是心臟的功能狀態(tài)、心臟大小、心肌供血及心肌的能量代謝水平。完全性者心電圖形態(tài)明顯異常，那么心肌的結(jié)構(gòu)形態(tài)及功能與正常人也有很大不同，而不完全性者心電圖表現(xiàn)只是輕度異常，那么心臟也就不會有大的問題。 例如由于心肌梗死、心肌病、爆發(fā)性心肌炎、心肌淀粉樣變所致的完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，就有很大的危險(xiǎn)性，提示心臟病變嚴(yán)重，特別是合并心力衰竭，則預(yù)后更差。 臨床上還觀察到發(fā)生過心室顫動者，如果心電圖出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯，那么這樣的阻滯就不是良性的改變，還有一種先天性的離子通道病，稱作“Brugada綜合征”，心電圖的表現(xiàn)也是以完全性右束支阻滯的圖形，是一種具有潛在風(fēng)險(xiǎn)的心臟疾病。 綜上所述，由于右束支的特殊性，容易受到傷害，所以臨床比較多見，體檢中發(fā)現(xiàn)的無癥狀性右束支傳導(dǎo)阻滯，到底要不要緊？需要治療嗎？我們認(rèn)為關(guān)鍵要看病因，是完全性還是不完全性？和心臟的功能、供血、心律失常有沒有關(guān)系？通過全面檢查評估危險(xiǎn)因素，早期識別潛在風(fēng)險(xiǎn)，不能一律按照“良性改變”對待。 本文系吳力醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年06月27日22873
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相曉軍主任醫(yī)師 山西白求恩醫(yī)院 心血管內(nèi)科 警惕完全性右束支傳導(dǎo)阻滯掩蓋的Brugada綜合征Being on alert for Brugada syndrome coved by CRBBB相曉軍 李學(xué)文山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院 山西大醫(yī)院山西 太原 030032沒有器質(zhì)性心臟病發(fā)生的心室顫動，稱為特發(fā)性心室顫動。Brugada綜合征（Brugada syndrome）是與其相關(guān)的心電生理異常疾病之一，診斷Brugada綜合征對于評估危險(xiǎn)和判斷預(yù)后很重要[1]。該綜合征是一種引起心臟性猝死的遺傳性心律失常疾病，可不伴有器質(zhì)性心臟病。其心電圖表現(xiàn)是右胸導(dǎo)聯(lián)J波、ST段及T波的特征性改變。與完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（Completed Right Bundle Branch Block，CRBBB）的心電圖表現(xiàn)有相似之處。后者若不伴有器質(zhì)性心臟病常被認(rèn)為是良性心律失常。但是，近期臨床觀察和研究發(fā)現(xiàn)，部分無器質(zhì)性心臟病的CRBBB與Brugada綜合征有著密切的聯(lián)系，甚至導(dǎo)致嚴(yán)重臨床事件，這一聯(lián)系也起了學(xué)者的關(guān)注，并重新評價CRBBB的臨床價值。一、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（completed right bundle branch block, CRBBB）（一）定義右束支傳導(dǎo)阻滯（Right bundle branch block, RBBB）是指由于希氏束下右束支的阻滯導(dǎo)致室上性的心電信號沖動在心室內(nèi)的擴(kuò)布發(fā)生延遲或者阻斷，同時引起心電圖QRS波形態(tài)和（或）時程的改變。根據(jù)QRS時限時否≥120ms，將RBBB分為不完全右束支阻滯和完全性右束支阻滯（CRBBB）。（二）CRBBB心電圖改變正常心臟的右束支不應(yīng)期比左束支約長16%。在傳導(dǎo)速度上右束支與左束支正常相差約在25ms以內(nèi)，QRS波群形態(tài)正常。當(dāng)右束支不應(yīng)期延長，傳導(dǎo)速度比左束支慢25～40ms時，QRS時限可稍加寬，呈部分傳導(dǎo)阻滯的圖形改變，即產(chǎn)生不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。如超過40ms(多在40～60ms)或右束支阻滯性傳導(dǎo)中斷時，則QRS波時限就明顯增寬(時限≥120ms)，即產(chǎn)生完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。CRBBB心電圖表現(xiàn)：①Q(mào)RS波群時限≥0.12s；②V1或V2導(dǎo)聯(lián)QRS波群呈rsR′型或M型，此為其特征性的改變；Ⅰ、V5、V6導(dǎo)聯(lián)S波增寬且有切跡，其時限≥0.04s；aVR導(dǎo)聯(lián)呈QR型，其R波寬且有切跡；③V1導(dǎo)聯(lián)R峰時間0.05s；④V1、V2導(dǎo)聯(lián)ST段輕度壓低，T波倒置；Ⅰ、V5、V6導(dǎo)聯(lián)T波方向一般與終末S波方向相反，仍為直立。二、Brugada綜合征（Brugada syndrome, BrS）（一）概念1992年，西班牙Brugada兄弟介紹一種遺傳性心律失常疾病，Brugada綜合征（Brugada syndrome）引起了研究者極大的興趣。Brugada綜合征主要累及男性青壯年，男：女患病率比例為10：1，受累者常無冠心病等明顯器質(zhì)性心臟病史，可以有家族史。首發(fā)表現(xiàn)可為因心室顫動而猝死，多于夜間發(fā)作，且發(fā)作前無任何可疑癥狀。無器質(zhì)性心臟病猝死的患者中約20％由Brugada綜合征引起，其臨床結(jié)果的險(xiǎn)惡程度令人恐懼。該綜合征廣泛布于全球多數(shù)國家，特別是東南亞國家，是40歲以下青壯年男性僅次于交通意外的第二大死因，患有該綜合征的嬰兒、兒童和青年人也具有極高的猝死危險(xiǎn)。（二）發(fā)病原因和機(jī)制Brugada綜合征有原發(fā)性和獲得性。前者主要是因?yàn)镾CN5A基因突變，引起心肌細(xì)胞膜上鈉離子（Na+）通道表達(dá)異常，影響Na+跨膜移動，尤其是右心室心外膜側(cè)心肌細(xì)胞，2相復(fù)極時，心臟內(nèi)外膜存在電位差，此時反映在心電圖上正是J波與ST段，表現(xiàn)為類似于右束支阻滯的QRS波群和ST段及T波的異常（圖3）?？绫趶?fù)極離散度增加，可能會延長QT間期（有報(bào)道稱3型長QT綜合征與SCN5A基因突變有關(guān)），Antzelevitch認(rèn)為此種情況為折返提供條件，易觸發(fā)多形性室性心動過速或心室顫動，導(dǎo)致猝死等嚴(yán)重臨床事件。獲得性Brugada綜合征常指因其它臨床因素或基因易感性在某些藥物誘導(dǎo)下出現(xiàn)Brugada樣的心電圖改變（表1），隨著研究的深入，還會有更多的原因?qū)⒈贿M(jìn)一步揭示。表1 獲得性Brugada綜合征的相關(guān)因素臨床因素基因易感不典型右束支傳導(dǎo)阻滯高鉀血癥急性心肌梗塞，尤其是右心室高鈣血癥急性心包炎/心肌心包炎可卡因/酒精中毒心包積血服用以下藥物：肺栓塞1、抗心律失常藥物主動脈夾層鈉離子阻滯劑（ⅠA、ⅠC）中樞或自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病鈣離子阻滯劑進(jìn)行性假肥大性肌營養(yǎng)不良β-受體阻滯劑遺傳性共濟(jì)失調(diào)2、抗心絞痛藥物：左室肥大鈣離子阻滯劑致心律失常性右心室心肌?。ˋRVC）硝酸鹽類右室流出道機(jī)械性梗阻3、精神類藥物縱隔腫瘤三環(huán)類抗抑郁藥漏斗胸四環(huán)類抗抑郁藥電復(fù)律后酚噻嗪系早期復(fù)極，尤其是運(yùn)動員選擇性5羥色胺再攝取抑制劑：鋰體溫降低（三）心電圖表現(xiàn)及分型：Brugada綜合征最具特征的臨床表現(xiàn)是其標(biāo)志性心電圖改變，即右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-V3）J點(diǎn)和穹隆型ST段抬高、T波倒置、類右束支阻滯圖，以及發(fā)生心室顫動、多形性室性心動過速等心臟性猝死時的惡性心律失常。Brugada綜合征可同時合并先天性長QT間期和傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病如房室傳導(dǎo)阻滯。早期有報(bào)道3/8的Brugada綜合征患者有H-V間期延長[2]。2002年美國心臟病協(xié)會（AHA）與歐洲心臟病學(xué)會（ESC）發(fā)表了Brugada綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的共識性建議，并根據(jù)心電圖表現(xiàn)對其進(jìn)行分型（表2）。2003年9月美國心臟病學(xué)院（ACC）和歐洲心臟病學(xué)院（ESC）聯(lián)合舉行了第二次討論會，對Brugada綜合征的起因、診斷標(biāo)準(zhǔn)、危險(xiǎn)分層、藥物和ICD等治療措施提出新的共識性建議，并幾經(jīng)修改后終于在2005年Circulation雜志上發(fā)表。表2 AHA/ESC專家共識性建議的Brugada綜合征異常心電圖的定義和分型。分型1型2型3型J波抬高的振幅≥2mm≥2mm≥2mmT波負(fù)向正向或雙向正向ST-T形態(tài)穹隆型（coved type）馬鞍型（saddleback）馬鞍型（saddleback）ST段終末部漸漸下斜抬高≥1mm抬高＜1mm1mm=0.1mV，ST段終末部=ST段后半部分。（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、出現(xiàn)典型穹隆型（1型）心電圖改變，且有下列臨床表現(xiàn)之一，并排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合征：①記錄到心室顫動心電圖（標(biāo)準(zhǔn)心電圖、臨護(hù)儀或動態(tài)心電圖）。②記錄到自行終止的多形性室速心電圖。③有血緣關(guān)系＜45歲家族成員心臟性猝死史。④有血緣關(guān)系的家庭成員具有典型心電圖改變（指穹隆型，coved type）。⑤電生理檢查能誘發(fā)心室顫動。⑥暈厥或夜間臨死狀的呼吸（nocturnal agonal respiration）；2、如出現(xiàn)馬鞍型（2型或3型）心電圖，藥物激發(fā)試驗(yàn)陽性者，如有上述臨床表現(xiàn)可診斷Brugada綜合征；3、如無上述臨床癥狀僅有特征性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合征，只能稱為特發(fā)性Brugada征樣心電圖改變（idiopathic Brugada ECG Pattern）；4、如果沒有完全滿足的心電圖標(biāo)準(zhǔn)（如1型改變J點(diǎn)僅抬高1mm），但有上述臨床表現(xiàn)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)，診斷應(yīng)慎重。（五）Brugada綜合征心電圖具有不恒定性2相復(fù)極時心室肌細(xì)胞膜主要內(nèi)向電流有IK1(延遲整流鉀離子通道)、L型鈣離子通道，后者漸減弱；外向電流有漸增強(qiáng)的IK電流，一過性外向電流Ito和極弱的外向鈉電流。經(jīng)研究阻斷2相L型鈣離子通道，或者其未被激活，不存在延遲出現(xiàn)的圓頂形電位，使2相電位持續(xù)下降并提前結(jié)束，比心內(nèi)膜2相電位要低，此時細(xì)胞膜外電流向量指向心外膜探查電極，這使心外膜部位探查電極記錄到的J波、ST段及T波均“直立” 或“淺倒置”，不同于１型Brugada波。2013年，有學(xué)者稱其為0型Brugada，郭繼鴻曾做了專題介紹。除此之外，獲得性Brugada綜合征心電圖改變還有以下幾種特殊情況：間歇性：在正常心電圖基礎(chǔ)上新出現(xiàn)典型的1型Brugada波，也有40％以上的患者異常心電圖可暫時正常化；多變性：在原有的2型或3型基礎(chǔ)上，轉(zhuǎn)為典型的1型Brugada波，或者不同時間的心電圖在1、2和3型之間自行或在各種外界因素的影響下相互轉(zhuǎn)變；隱匿性：雖然攜帶SCN5A基因突變，但其心電圖始終正常，既使使用鈉通道阻滯劑激發(fā)也不能顯示出Brugada波；④非經(jīng)典部位：已有學(xué)者報(bào)道下壁導(dǎo)聯(lián)心電圖出現(xiàn)異常Brugada波，其病因及離子通道機(jī)制尚不清楚。因?yàn)樯鲜鎏攸c(diǎn)，使得僅靠心電圖診斷Brugada綜合征較為困難，容易造成漏診。如果合并有相類似心電圖特征的CRBBB，則準(zhǔn)確地診斷Brugada綜合征更具挑戰(zhàn)性三、Brugada綜合征心電圖與CRBBB的聯(lián)系（一）CRBBB的臨床意義上世紀(jì)九十年代，CRBBB常被認(rèn)為是良性心電圖改變。目前大量研究證據(jù)顯示CRBBB與心血管風(fēng)險(xiǎn)和全因死亡率的增加有關(guān)[3]。在孤立性心室顫動患者中可觀察到CRBBB，而且高于普通人群[4]。排除了Brugada綜合征和冠狀動脈痙攣后，CRBBB是這些患者僅有的心電圖表現(xiàn)。臨床上有些CRBBB患者在多年以后可能會出現(xiàn)新的心律失常，包括Brugada綜合征。Yoshiyasu等觀察到某些患者僅表現(xiàn)為CRBBB，經(jīng)過隨訪發(fā)現(xiàn)，其心電圖無任何原因可演變出Brugada綜合征心電圖特征。所以，CRBBB并不總是良性的心電圖表現(xiàn)，除非已經(jīng)排除合并有高度危險(xiǎn)的Brugada綜合征或特發(fā)性心室顫動。（二）Brugada綜合征與CRBBB并存的證據(jù)由于離子通道開放時間和離子通道功能障礙，在復(fù)極時面向右胸導(dǎo)聯(lián)的向量不同，CRBBB患者右胸導(dǎo)聯(lián)心電圖ST段可有輕度壓低，而Brugada綜合征的相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)ST段為不同程度的抬高。當(dāng)兩者并存時， Brugada綜合征的特征性的心電圖表現(xiàn)可以被CRBBB掩蓋[5,6]。臨床上可觀察到Brugada綜合征患者隨著病情的發(fā)展，CRBBB進(jìn)行性加重；CRBBB患者也可間斷表現(xiàn)出Brugada綜合征的心電圖改變。Rolf等[7]曾報(bào)道一例患者，在靜息時心電圖間斷表現(xiàn)出馬鞍型和穹隆型Brugada綜合征波型，當(dāng)有CRBBB時則不出現(xiàn)這兩種改變。在2012年Nam[8]也報(bào)道相同的Brugada綜合征患者。由此可見，單純CRBBB的患者可能存在合并Brugada綜合征的風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)Brugada綜合征患者同時合并有CRBBB時，CRBBB也可自發(fā)減輕，顯出Brugada綜合征心電圖特征[5]。也可以通過起搏或藥物等人工干預(yù)減輕CRBBB的程度，使Brugada綜合征的特征性J波或ST段改變便可顯現(xiàn)出來。Yoshiyasu A 等[9]通過臨床研究證實(shí)這種臨床現(xiàn)象。四、診斷措施當(dāng)CRBBB患者出現(xiàn)多形性室性心動過速或者心室顫動時，可通過以下措施揭示CRBBB患者有無Brugada綜合征。1、反復(fù)記錄心電圖。CRBBB自發(fā)減輕后顯示出Brugada綜合征的病例以前也有報(bào)道[5]。這種心電圖的改變是通過12導(dǎo)聯(lián)動態(tài)心電圖記錄的。而且記錄到明顯不同的穹隆型和馬靶型兩種ST段抬高的改變。這兩種改變提示CRBBB掩蓋了Brugada綜合征，而非后者影響CRBBB。這樣分析的具體機(jī)制尚不清楚。2、電生理起搏方法。起搏右心室使QRS波群正?；瑏碛^察ST段及T波有無Brugada綜合征的心電圖形態(tài)。Chiale等[6]和Yoshiyasu A 等[9]通過起搏右心室心尖部，改善CRBBB程度，正常形態(tài)的QRS波群可顯示出穹隆樣的改變。3、藥物激發(fā)。常用IA、IC類抗心律失常藥物，使鈉離子通道障礙程度加重，通過影響心肌細(xì)胞膜的復(fù)極來檢驗(yàn)有無Brugada綜合征的心電圖特征。可以用阿義馬林（ajmaline）[10] 或吡西卡尼（pilsicainide）[9,11,12] ，使CRBBB患者顯示出潛在的Brugada綜合征心電圖[6,12]。Febrile病就是CRBBB患者被發(fā)現(xiàn)合并有Brugada綜合征[12]。因?yàn)殁c離子通道開放階段主要動作電位的0相和1相早期，CRBBB時，右心室細(xì)胞動作電位的0相和1相主要落在QRS波群的末段，因此，這種檢驗(yàn)主要?dú)w因于放大的J波[12]。也有人通過乙酰膽堿模擬迷走神經(jīng)樣作用，來檢驗(yàn)有無Brugada綜合征。五、目前研究的局限性目前的報(bào)道大多是小規(guī)模的病例研究，盡管我們能指出RBBB和伴有或不伴有Brugada綜合征患者心電圖參數(shù)的不同，包括QRS波群時限，但是仍不能充分鑒別RBBB的良性與惡性。而且，對心電圖發(fā)現(xiàn)的解釋僅是推理和直觀的思考（straightforward）。大約25％的Brugada綜合征患者被發(fā)現(xiàn)編碼鈉離子通道的基因異常[13]，而且這種異常與以后的CRBBB發(fā)展密切相關(guān)。然而，在目前的研究中，基因篩查并沒有普遍開展。也尚無對Brugada綜合征和CRBBB進(jìn)行危險(xiǎn)分層的系列研究。六、結(jié)語Brugada綜合征和完全性右束支傳導(dǎo)阻滯可同時存在。Brugada綜合征可以被CRBBB掩蓋。完全性右束支阻滯進(jìn)一步發(fā)展、治療CRBBB或者有新的ST段改變均可出現(xiàn)Brugada綜合征。同時存在Brugada綜合征和CRBBB的患者QRS波群時限更寬且V1導(dǎo)聯(lián)R波幅度理高。要診斷伴有CRBBB的Brugada綜合征患者，需要減輕CRBBB，反復(fù)心電圖記錄以顯示典型的ST段改變，可以通過右心室起搏和藥物激發(fā)，均有利顯示ST段的抬高，可幫助診斷伴有CRBBB的Brugada綜合征患者。CRBBB合并有Brugada綜合征的流行趨勢、機(jī)制、臨床意義尚不能確定。參考文獻(xiàn)（略）2014年04月26日10488
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薛一濤主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 心血管病科 在人群中右束支阻滯的患病率為1.15%～3.19%。在一項(xiàng)對855例男性患者隨訪30年的前瞻性研究中50歲人群中的右束支阻滯的發(fā)病率為0.8%，77歲為9.9%80歲為11.3%。研究提示，束支阻滯與年齡非常相關(guān)，是能影響心肌的緩慢進(jìn)展的退行性疾病的一個標(biāo)志。 右束支阻滯可見于正常人但較少。以兒童和青年人較多，以不完全性右束支阻滯較常見。約1%的正常青年人有不完全性右束支阻滯。不完全性右束支阻滯患者可見于先天性心臟病，以房間隔缺損尤為多見，也可見于室間隔缺損伴雙心室擴(kuò)大肺靜脈畸形等；風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄患者約有1/3可出現(xiàn)。不完全性右束支阻滯常出現(xiàn)于以下的病理生理情況：①先天性心血管畸形；②部分冠心病及心肌?。虎鄄糠致苑尾考不?，輕度的右心室肥厚或擴(kuò)張；④部分健康人，多為青年人不完全性右束支阻滯可能是由于右束支遠(yuǎn)端纖維受損所致而室間隔及右心室的除極正常。 右束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)病機(jī)制：正常心臟的右束支不應(yīng)期比左束支約長16%，在各支的不應(yīng)期中，右束支最長依次為右束支＞左前分支＞左后分支＞左間隔分支。在傳導(dǎo)速度上左束支與右束支正常相差約在25ms以內(nèi)，QRS波形正常。當(dāng)右束支不應(yīng)期延長，傳導(dǎo)速度比左束支慢25～40ms時QRS時限可稍加寬，呈部分傳導(dǎo)阻滯的圖形改變，即產(chǎn)生不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。如超過40ms(多在40～60ms)或右束支阻滯性傳導(dǎo)中斷時，則QRS波時限就明顯增寬(時限≥120ms)，即產(chǎn)生完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 右束支傳導(dǎo)阻滯的臨床表現(xiàn)：右束支傳導(dǎo)阻滯本身不產(chǎn)生明顯的血流動力學(xué)異常故臨床上常無癥狀。如出現(xiàn)癥狀則多為原發(fā)疾病的癥狀。 并發(fā)癥：一般無嚴(yán)重臨床并發(fā)癥。 右束支傳導(dǎo)阻滯的診斷：1.完全性右束支傳導(dǎo)阻滯V1、V2導(dǎo)聯(lián)(或V3R、V4R)的QRS波呈rSR′型或?qū)挻笥星雄E的R波V5、V6導(dǎo)聯(lián)S波顯著寬大，QRS時限≥0.12s。V1、V2導(dǎo)聯(lián)ST段壓低T波倒置；V5、V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高T波直立。ⅠaVL及Ⅱ?qū)?lián)多為寬大不深的S波。 2.不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯除QRS波時限＜0.12s外其余與完全性右束支傳導(dǎo)阻滯特點(diǎn)相同。 右束支傳導(dǎo)阻滯的治療主要是針對病因及基礎(chǔ)疾病的治療。因?yàn)橛沂ё铚旧韺ρ鲃恿W(xué)無明顯影響，臨床上常無癥狀，可不需特殊處理。 預(yù)后：右束支傳導(dǎo)阻滯在一般無器質(zhì)性心臟病的人群中甚為多見，單獨(dú)存在時預(yù)后良好合并有明確器質(zhì)性心臟病的室內(nèi)阻滯患者，其預(yù)后與損害的廣泛程度及心室功能有關(guān)。 預(yù)防：1.積極治療病因，如針對冠狀動脈疾患、高血壓、肺心病、心肌炎等進(jìn)行治療，可防止室內(nèi)阻滯的發(fā)生和發(fā)展。2.適當(dāng)勞逸，飲食有節(jié)，按時起居，適當(dāng)參加體育鍛煉。臨床上常無癥狀，可不需特殊處理。2012年01月10日27868
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陳太波副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 心內(nèi)科 北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科陳太波：人的心臟每次跳動靠電，而電的傳導(dǎo)要通過“電線”，右束支就是“電線”，除了右束支，相應(yīng)的還有左束支。右束支比左束支要細(xì)，所以電在右束支上傳導(dǎo)，有時候就不是象左束支那么流暢，這時稱之為“右束支傳導(dǎo)阻滯”。由于剛才說的右束支的生理特點(diǎn)，所以80％的右束支傳導(dǎo)阻滯發(fā)生在正常的健康人（右束支傳導(dǎo)阻滯又分為完全性和不完全性，這都無關(guān)緊要；發(fā)生在健康人的右束支傳導(dǎo)阻滯有時候我們也稱之為“功能性傳導(dǎo)阻滯”），這在臨床工作中很多見。而如果是左束支傳導(dǎo)阻滯，幾乎99％甚至完全都是和器質(zhì)性心臟疾病有關(guān)。年輕人，無明確心臟病史，心臟彩超正常，考慮右束支傳導(dǎo)阻滯屬功能性傳導(dǎo)阻滯，可以把自己完全視為心臟健康者?；颊撸翰∏槊枋觯òl(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：我想請問一下，我在體檢時發(fā)現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、竇性心律，以前沒體檢過心電圖也不知道。然后做了心臟彩超，說沒事、正常。這情況心臟有問題嗎？平時應(yīng)該注意什么，或吃點(diǎn)什么補(bǔ)心、安心的藥？2010年09月11日48005
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