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唐順主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨腫瘤科 一、概述尤文肉瘤是骨內(nèi)小圓細(xì)胞增生的惡性腫瘤。最近細(xì)胞分子遺傳學(xué)研究表明尤文肉瘤是下列一族腫瘤之一，包括原發(fā)神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)，外周神經(jīng)上皮瘤，胸壁的Askin瘤和骨外的尤文氏肉瘤。多種化療藥物及化療方案的應(yīng)用已經(jīng)使尤文肉瘤的五年生存率由20年前的5-10%提高到70%以上。尤文氏瘤的化療開始于20世紀(jì)60年代，第一個(gè)成組的尤文肉瘤研究（IESS-1)開始于1973年。它包括了3個(gè)主要研究團(tuán)體(CCSG，SWOG和CALBG)和84個(gè)正加入的研究所?；熁陂L春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺(VAC)，患者被分為三組：僅用VAC組，VAC加阿霉素組和VAC加放療組。只接受VAC的患者存活率僅28%，接受VAC加阿霉素治療的患者5年無復(fù)發(fā)生存率為60%，接受VAC加放療的患者存活率為53%，此結(jié)果表明了阿霉素的有效性。在隨后進(jìn)行的IESS-2試驗(yàn)中，間斷大劑量化療優(yōu)于持續(xù)中等量化療。通過上述試驗(yàn)，我們可以看出劑量強(qiáng)度，特別是阿霉素是化療中的重要因素。近年來更多的興趣集中于應(yīng)用異環(huán)磷酰胺和VP16，在Ⅱ期試驗(yàn)中顯示兩藥有效，然而這些藥物與傳統(tǒng)的4種藥物：阿霉素，長春新堿、放線菌素和環(huán)磷酰胺相比僅有存活率的少許增加。來自Rizzoli研究所的大型研究發(fā)現(xiàn)無病生存率僅增加了4%，這一結(jié)果并無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。最近一項(xiàng)大型隨機(jī)的包括398名患者的CCG/POG研究早期資料顯示了更令人鼓舞的結(jié)果，5年無病存活率由52%增加至69%。近年來試圖將患者分為高風(fēng)險(xiǎn)和標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)兩類。高風(fēng)險(xiǎn)通常包括轉(zhuǎn)移病例(肺、骨和/或骨髓)，擴(kuò)散的病例和不良部位的原發(fā)腫瘤和大腫瘤。大腫瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)為最大直徑大于8cm或體積>100ml。標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)包括中軸骨或骨盆腫瘤。并非高風(fēng)險(xiǎn)的病例預(yù)后就一定差，肱骨或股骨的腫瘤就比中軸骨或骨盆腫瘤的預(yù)后好。 二、化療方案1．Rosen et al.等的VACA方案放線菌素D（Dactinomycin）：400ug/m2 i.v. 第1－5天阿霉素（Doxorubicin）:20mg/m2 i.v. 第20－22天，37－39天環(huán)磷酰胺（Cyclophophamide）:1,200mg/m2 i.v. 第54，68天長春新堿（Vincristine）：1.5mg/m2 i.v. 第54，61，68，75天每療程相隔2周，持續(xù)2年（對(duì)于原發(fā)腫瘤添加輔助放療）2．基于風(fēng)險(xiǎn)分類的方案-CESS 86方案由VACA/VAIA，手術(shù)及放療組成1）肢體的腫瘤且體積小于100ml時(shí):VACA方案： 第1階段 第2階段 第3階段環(huán)磷酰胺 1200mg/m2 i.v. 400mg/ m2 i.v. 1200mg/ m2 i.v. 第1天 第1－3天 第1天阿霉素 30mg/ m2 i.v. -- 30mg/ m2 i.v. 第1－2天 第1－2天放線菌素D -- 0.5mg/ m2 i.v. -- (最大量0.8mg) 第1－3天2）肢體腫瘤體積大于100ml或中軸骨腫瘤時(shí)：VAIA方案： 第1階段 第2階段 第3階段異環(huán)磷酰胺3000mg/ m2 i.v. 3000mg/ m2 i.v. 3000mg/ m2 i.v. 第1-2天 第1－2天 第1-2天阿霉素 30mg/ m2 i.v. -- 30mg/ m2 i.v. 第1－2天 第1－2天放線菌素D -- 0.5mg/ m2 i.v. -- (最大量0.8mg) 第1－3天長春新堿 1.5mg/ m2 i.v. 1.5mg/ m2 i.v. -- (最大量2mg) (最大量2mg) 第1，8，15天 第1天全部四個(gè)療程的VACA方案或VAIA方案共需9－10個(gè)月。劑量可作相應(yīng)的調(diào)整。2010年06月11日
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