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黃仲夏主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 血液與腫瘤科 北京朝陽(yáng)醫(yī)院西院血液科黃仲夏我們以前已經(jīng)介紹過(guò)多發(fā)性骨髓瘤（MM），它是一種較易誤診的惡性漿細(xì)胞腫瘤，誤診率高達(dá)40%以上，但隨著反應(yīng)停、萬(wàn)珂和雷那度胺等新藥的應(yīng)用，患者的生存期已明顯延長(zhǎng)。最近，我們病房連續(xù)收治了三四例從全國(guó)各地來(lái)的患者，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑患者得了淀粉樣變性，轉(zhuǎn)來(lái)我院確診并治療。那么，什么是淀粉樣變性呢？淀粉樣變性是一種比較少見(jiàn)的全身系統(tǒng)性疾病，常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統(tǒng)、中樞或周?chē)窠?jīng)及軟組織（包括舌、皮下脂肪）等多個(gè)臟器，嚴(yán)重者出現(xiàn)尿毒癥、心功能衰竭或猝死。淀粉樣變性的發(fā)生是機(jī)體內(nèi)一種淀粉樣纖維蛋白沉積物引起的，這種沉積物經(jīng)特殊的染色——?jiǎng)偣t染色陽(yáng)性。這種淀粉樣物質(zhì)可以是免疫球蛋白輕鏈、轉(zhuǎn)甲狀腺素、纖維蛋白原Ａ、載脂蛋白Ａ等蛋白物質(zhì)組成。故淀粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細(xì)胞病引起（與骨髓瘤伴發(fā)），也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統(tǒng)疾病引起。60％的淀粉樣變性患者確診時(shí)年齡50～70歲，診斷系統(tǒng)性淀粉樣變應(yīng)有2個(gè)或以上臟器受累的證據(jù)，診斷主要依賴(lài)骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學(xué)檢查：淀粉樣蛋白質(zhì)剛果紅染色陽(yáng)性：普通光學(xué)顯微鏡下呈無(wú)定形的均勻的嗜伊紅著色；偏振顯微鏡下呈特異的蘋(píng)果綠色熒光雙折射。淀粉樣變性器官受累的診斷標(biāo)準(zhǔn) 腎臟 24小時(shí)尿蛋白>0.5g，且主要為白蛋白 心臟 超聲：平均室壁厚度>12 mm，排除其他病因 肝臟 總長(zhǎng)度>15 cm（無(wú)心衰）或堿性磷酸酶>1.5倍正常高限 神經(jīng)系統(tǒng) 周?chē)窠?jīng)病變：對(duì)稱(chēng)性下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變 自主神經(jīng)病變：胃排空紊亂，假性梗阻，排泄失調(diào)（排除直接由胃腸道淀粉樣變所導(dǎo)致） 胃腸道 有癥狀并經(jīng)直接活檢證實(shí) 肺 有癥狀并經(jīng)直接活檢證實(shí) 影像學(xué)檢查顯示典型的彌漫性肺間質(zhì)病變 軟組織 巨舌；關(guān)節(jié)病；跛行（由血管淀粉樣變引起）；由活檢證實(shí)的肌病或假性肥大；腕管綜合征 淀粉樣變性的治療主要采取與多發(fā)性骨髓瘤類(lèi)似的化療方案治療，較有效的藥物有萬(wàn)珂、馬法蘭、糖皮質(zhì)激素（包括地塞米松和強(qiáng)的松等）等藥物組成的化療方案化療，符合標(biāo)準(zhǔn)的患者也可采取干細(xì)胞移植治療。但與骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治療有效的患者大部分２個(gè)療程開(kāi)始顯現(xiàn)出療效，而淀粉樣變性的患者治療的顯效時(shí)間可能需要更長(zhǎng)時(shí)間，需要４個(gè)療程或更多療程。在臟器功能改善方面，可能蛋白尿或腎功能的改善會(huì)較早出現(xiàn)。心臟受累的患者面臨的風(fēng)險(xiǎn)更大，治療比較困難。本文系黃仲夏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年07月17日
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周飛紅主任醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 皮膚科 患者提問(wèn)：疾病:皮膚淀粉病變病情描述:從2011年才開(kāi)始發(fā)現(xiàn)，起初是一小塊兒，然后就是慢慢的蔓延，導(dǎo)致小腿，大腿，胳膊大臂兩側(cè)，還有脖子后背上長(zhǎng)得全是，沒(méi)有特別的影響，不疼不癢的，就是有點(diǎn)難看，夏天不能穿短褲短袖，期間也抹過(guò)藥，但都是治標(biāo)不治本，一停藥立馬又長(zhǎng)起來(lái)了。希望提供的幫助:很想把這些東西就像脫皮一樣揭下來(lái)，白白凈凈的皮膚多好，希望醫(yī)生您能幫幫忙看看到底是怎么回事，能徹底除根嗎？所就診醫(yī)院科室:河南省開(kāi)封市朝鮮醫(yī)院 皮膚科武漢市第一醫(yī)院皮膚科周飛紅回復(fù)：皮膚淀粉樣變病概述：淀粉樣變病是指均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導(dǎo)致所沉積的組織及器官有不同程度機(jī)能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復(fù)合物，由于其化學(xué)反應(yīng)類(lèi)似淀粉（如與碘反應(yīng)）故名，但實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。一般認(rèn)為本病屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關(guān)。臨床分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)其沉積分布的范圍不同又可分為局限性及系統(tǒng)性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在皮膚的真皮層組織中，后者可分布于各種器官或系統(tǒng)的間質(zhì)組織中；原發(fā)性是淀粉樣蛋白僅僅沉積于正常皮膚而無(wú)其他疾病，而繼發(fā)性則是皮疹常繼發(fā)于慢性炎癥性疾患如結(jié)核病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎等。皮膚淀粉樣變病臨床分型1.苔癬樣淀粉樣變?。海?）多見(jiàn)于中年人,好發(fā)于兩小腿其次臂外側(cè)、腰、背和大腿；（2）皮疹初為褐色斑點(diǎn)，后變?yōu)榘肭蛐?、半徑約2mm左右的丘疹,質(zhì)硬棕褐色或正常膚色。小腿及背部皮損常沿皮紋念珠狀排列；（3）瘙癢劇烈,長(zhǎng)期鬧抓后丘疹可融合成斑片。2.斑壯淀粉樣變：（1）多見(jiàn)于中年以上的婦女,好發(fā)于背部肩胛區(qū)；（2）點(diǎn)狀色素斑聚合成網(wǎng)狀或波紋狀、褐色或者紫褐色色素沉著斑；瘙癢不明顯。3.結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變：（1）好發(fā)于頭面部及軀干四肢；（2）皮損為單發(fā)或多發(fā)黃色或皮膚色結(jié)節(jié)；（3）自覺(jué)瘙癢。4.皮膚萎縮性皮膚淀粉樣變病：（1）多見(jiàn)于女性,好發(fā)于軀干及四肢；（2）皮損為單發(fā)或多發(fā)金黃色或棕色結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)表面皮膚萎縮,有柔韌感。5.皮膚異色病樣淀粉樣變?。海?）多見(jiàn)于男性,好發(fā)于四肢；（2）有色素沉著、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮膚萎縮等皮膚異色病樣改變；（3）發(fā)病緩慢。6.肛門(mén)骶尾部皮膚淀粉樣變病：（1）好發(fā)于肛門(mén)及骶尾部；（2）皮損為以肛門(mén)為中心放射狀褐色斑片,表面可有角化過(guò)度；（3）自覺(jué)瘙癢。7.摩擦性皮膚淀粉樣變病：（1）本病是由于機(jī)械性的摩擦或鐃抓導(dǎo)致。（2）多見(jiàn)于成人,好發(fā)于肩胛部、肩胛間及四肢伸側(cè)等摩擦部位；（3）皮損為境界不清的深褐色斑塊或斑片,表面可有脫屑；（4）自覺(jué)瘙癢；（5）病程慢性，可持續(xù)10年之久。治療主要在于對(duì)癥，目前尚無(wú)辦法使病情得到根治，對(duì)癥治療可以外用維A酸類(lèi)藥物、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素等，另外也可嘗試紫外線光物理治療，皮疹局限數(shù)目少時(shí)，還可冷凍或配制糖皮質(zhì)激素混懸液皮損內(nèi)注射。2014年07月08日16346
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黃仲夏主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 血液與腫瘤科 淀粉樣變性是指單克隆免疫球蛋白的輕鏈或輕鏈片段等淀粉樣樣物質(zhì)沉積于全身各個(gè)組織及器官而引起相應(yīng)的損害。累及腎臟（蛋白尿，易誤診為腎臟病）、心臟（心肌肥厚，易誤診為心肌?。⑸?、胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)、骨骼、肝臟、肺等多個(gè)系統(tǒng)，累及2個(gè)以上系統(tǒng)者稱(chēng)為系統(tǒng)性淀粉樣變性。腎臟、心臟、舌、皮膚脂肪等部位病理活檢剛果紅陽(yáng)性為系統(tǒng)性淀粉樣變性診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。患者治療類(lèi)似骨髓瘤化療，但無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)方案，3-4療程左右起效，預(yù)后較差。2011年07月19日6967
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