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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 肺癌、肝癌、大腸癌等腫瘤大家在雜志、互聯(lián)網(wǎng)、電視等媒體上都聽(tīng)得比較多了，但心臟會(huì)不會(huì)生腫瘤呢？答案是會(huì)，但是很少見(jiàn)，原發(fā)于心臟的腫瘤在人群中的發(fā)生率小于 1/2000。心臟之所以不容易生腫瘤，是因?yàn)樾募〖?xì)胞與其他組織、器官的細(xì)胞不一樣。心肌細(xì)胞在胚胎孕育完成后就退出了細(xì)胞周期，細(xì)胞分裂增殖被按下了“停止鍵”。心肌細(xì)胞已經(jīng)高度分化，只具有特定功能了。關(guān)于分裂增殖的基因無(wú)法表達(dá)，所以心肌細(xì)胞很難出現(xiàn)原發(fā)的癌變。其次心臟中的血流速度太快了，“戶樞不蠹，流水不腐”，絕大多數(shù)的癌細(xì)胞還來(lái)不及“落腳”就被血液帶出了心臟。原發(fā)于心臟的腫瘤也有“好壞”之分，良性腫瘤約占3/4左右。良性腫瘤中最常見(jiàn)的是粘液瘤，惡性腫瘤約占1/4，其中最常見(jiàn)的是心臟肉瘤。心臟腫瘤的具體臨床癥狀因腫瘤的生長(zhǎng)位置不同而有不同變化，很容易和其他心臟疾病混淆。如果腫瘤生長(zhǎng)在心腔內(nèi)，可能會(huì)隨著心臟跳動(dòng)，部分或者全部堵塞血流的“通道”和“閥門”，導(dǎo)致胸悶、氣短等癥狀，甚至導(dǎo)致心功能衰竭；如果瘤體破裂，部分瘤體可能會(huì)順著血流進(jìn)入腦部或者肺部，引起暈厥、中風(fēng)或是肺栓塞；如果腫瘤生長(zhǎng)在心肌內(nèi)，可能導(dǎo)致心律不齊。其它不適還包括發(fā)熱、疲勞、嗜睡、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚上的紅色小斑點(diǎn)等等。所以醫(yī)生為了明確診斷，會(huì)為患者進(jìn)行經(jīng)胸部或者經(jīng)食道的心臟超聲檢查。心臟超聲檢查簡(jiǎn)便、敏感性高，對(duì)心臟腫瘤的診斷具有重要價(jià)值。其它包括心臟磁共振顯像、PET-CT檢查等也是重要的輔助檢查手段。當(dāng)心臟腫瘤一旦確診，只要沒(méi)有手術(shù)禁忌癥就應(yīng)盡早手術(shù)。正中開(kāi)胸的外科手術(shù)切除是原發(fā)性心臟良性腫瘤最為有效的治療方法，手術(shù)中醫(yī)生會(huì)對(duì)心臟“輕拿輕放”，避免刺激、搬動(dòng)、擠壓心臟，以防體位變動(dòng)引起的腫瘤脫落。心臟腫瘤常會(huì)擠壓或侵犯心臟瓣膜，造成瓣膜關(guān)閉不全，手術(shù)除了要完整切除腫瘤外，醫(yī)生還會(huì)順便探查瓣膜情況，如果必要會(huì)同時(shí)行瓣膜成形手術(shù)。近年來(lái)，我院還開(kāi)展了右胸第三、四肋間的微創(chuàng)小切口手術(shù)以及達(dá)芬奇機(jī)器人輔助微創(chuàng)手術(shù)治療心臟腫瘤，取得良好的效果。雖然心臟腫瘤很少見(jiàn)，但即使是良性腫瘤也可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。所以一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)該立刻就醫(yī)。2020年12月08日
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侯斌副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 今天簡(jiǎn)單的談一談心臟腫瘤。在生活中，大家都見(jiàn)過(guò)腫瘤患者，唯獨(dú)心臟腫瘤可能見(jiàn)得比較少，事實(shí)上，心臟腫瘤的確比較少見(jiàn)，它可分為原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤兩大類。原發(fā)性心臟腫瘤中，最常見(jiàn)的是心臟粘液瘤，其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤、血管瘤就很少見(jiàn)了；原發(fā)性惡性心臟腫瘤最常見(jiàn)的是肉瘤，其他有間皮瘤、惡性淋巴瘤、惡性畸胎瘤等等。繼發(fā)性心臟腫瘤一般是其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來(lái)，轉(zhuǎn)移途徑包括直接侵犯、血行播散和淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤轉(zhuǎn)移到心臟或心包一般都是晚期表現(xiàn)，大多已經(jīng)無(wú)法進(jìn)行根治性切除，外科治療的目的在于緩解癥狀、支持治療、減輕痛苦、延長(zhǎng)生命。（一）心臟粘液瘤下面我們就重點(diǎn)說(shuō)一說(shuō)臨床上最常見(jiàn)、治療效果最好的心臟粘液瘤。心臟粘液瘤（也有寫作“黏液瘤”的）發(fā)病率各家報(bào)道不同，國(guó)內(nèi)報(bào)告的發(fā)病率高于國(guó)外，女性多見(jiàn)，男女比例約為1：2，高發(fā)年齡為30~50歲，最常發(fā)生的部位依次是左房、右房、心室，大多數(shù)為單發(fā)，也可以累及多個(gè)心腔。心臟粘液瘤的發(fā)病原因目前不清楚，有一部分患者有家族聚集性，提示可能與遺傳基因有關(guān)，但絕大多數(shù)散發(fā)型患者染色體不存在明顯異常。粘液瘤的瘤體表面光滑，類似半透明膠凍組織，質(zhì)地非常松脆，容易破碎，這也是它會(huì)帶來(lái)巨大危害的原因——臨床上有不少患者是以體循環(huán)栓塞為首發(fā)癥狀，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)心臟粘液瘤的。在腫瘤體積較小的時(shí)候，不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，只有體積較大且位置特殊的腫瘤，可以造成瓣膜的相對(duì)性狹窄，出現(xiàn)心臟雜音甚至心力衰竭，從而發(fā)現(xiàn)本病。此外，正如前文所述，本病的栓塞發(fā)生率較高，可高達(dá)40%，而這種栓塞往往容易發(fā)生在腦部，因此可造成較為嚴(yán)重的臨床后果。許多患者還有腫瘤的全身癥狀，如乏力、發(fā)熱、體重減輕、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛、肌痛、貧血、血沉加快、白細(xì)胞增多、血漿C反應(yīng)蛋白及球蛋白水平增高，但這類癥狀不典型，特異性較差，無(wú)法讓我們第一時(shí)間想到篩查心臟粘液瘤。超聲心動(dòng)圖是本病最有力的診斷武器，有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師可以通過(guò)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖獲得很高的確診率。目前一旦超聲心動(dòng)圖診斷本病，即需通過(guò)心臟CT或核磁共振（MRI）檢查進(jìn)一步明確腫瘤的大小、部位以及與毗鄰重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，以利于確定外科手術(shù)切除范圍。心臟粘液瘤一旦診斷，必須立即爭(zhēng)取手術(shù)治療。因?yàn)檩^大的瘤體可能阻塞瓣膜開(kāi)口導(dǎo)致心衰甚至心跳驟停，瘤栓脫落導(dǎo)致腦栓塞也可以引起死亡，這種慘痛的事件臨床上屢見(jiàn)不鮮。因此，一旦超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)有占位性病變，患者必須嚴(yán)格限制劇烈活動(dòng)，日常生活起居均需慢、穩(wěn)、輕，同時(shí)盡快完善檢查安排手術(shù)。常規(guī)心臟手術(shù)患者如有發(fā)熱、心衰、貧血、血沉增快等現(xiàn)象，一般視為手術(shù)禁忌證，而對(duì)于心臟粘液瘤患者則需具體分析，如考慮這些癥狀是粘液瘤引起，應(yīng)立即手術(shù)，術(shù)后這些癥狀將會(huì)消失；如果是感染性心內(nèi)膜炎引起的高熱、心衰，則不宜急于手術(shù)，應(yīng)先控制感染和心衰，以免發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。如果腫瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水腫，經(jīng)積極內(nèi)科治療無(wú)好轉(zhuǎn)，也應(yīng)迎難而上，急診手術(shù)，但如患者處于腦栓塞后的昏迷狀態(tài)，則不宜手術(shù)，否則術(shù)后可能永遠(yuǎn)也醒不過(guò)來(lái)了。心臟粘液瘤的手術(shù)效果還是非常好的，術(shù)后30天死亡率約5%，據(jù)統(tǒng)計(jì)有5%~14%的患者在2年左右發(fā)生復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)原因不清。復(fù)發(fā)的患者可以再次手術(shù)，但手術(shù)切除的難度較第一次手術(shù)明顯增加。（二）心臟肉瘤心臟肉瘤是最常見(jiàn)的心臟原發(fā)性惡性腫瘤。同樣由于早期可以無(wú)任何臨床癥狀，導(dǎo)致一旦出現(xiàn)癥狀，患者病情迅速惡化，常發(fā)生頑固性心力衰竭、各種心律失常、血性心包積液和心臟壓塞、腔靜脈阻塞綜合征，并且可以向肺和骨骼轉(zhuǎn)移。手術(shù)治療的目的在于緩解癥狀，如對(duì)血性心包積液引起填塞的患者可行心包穿刺減壓。心臟惡性腫瘤的預(yù)后極差，心房部位的肉瘤手術(shù)切除后，生存時(shí)間稍長(zhǎng)，但一般也多在1年內(nèi)死亡，個(gè)別患者可以生存2年。本文系侯斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年09月22日8982
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華益民主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 胎兒原發(fā)性心臟腫瘤是一類少見(jiàn)的先天性心臟疾病，其確切發(fā)生率迄今未知，活產(chǎn)嬰中心臟腫瘤的發(fā)生率約在0.0017%與0.028%之間。絕大多數(shù)胎兒原發(fā)性心臟腫瘤為良性疾病，其中最常見(jiàn)的是橫紋肌瘤，其他還包括畸胎瘤、纖維瘤、粘液瘤、血管瘤等，胎兒期心臟惡性腫瘤非常罕見(jiàn)。雖然胎兒原發(fā)性心臟腫瘤在組織學(xué)上大多系良性，但根據(jù)生長(zhǎng)部位不同，可引起心臟梗阻性血液動(dòng)力學(xué)障礙、心律失常、胎兒水腫/心力衰竭，甚至胎兒死亡，因此心臟腫瘤多具有潛在的致命危險(xiǎn)，因而對(duì)胎兒心臟腫瘤準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷、及時(shí)的臨床決策、有效的干預(yù)處理具有非常重要的臨床意義。1. 原發(fā)性胎兒心臟腫瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后 原發(fā)性胎兒心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)與預(yù)后不僅僅取決于腫瘤本身的類型，更決定于腫瘤所處位置、大小、數(shù)量以及腫瘤并發(fā)癥[1]，故胎兒心臟腫瘤可以沒(méi)有任何癥狀，但也可以表現(xiàn)出明顯血液動(dòng)力學(xué)改變、惡性心律失常、嚴(yán)重心功能障礙及進(jìn)行性胎兒水腫。因此，胎兒心臟腫瘤的預(yù)后與臨床決策需根據(jù)病因?qū)W、腫瘤大小、位置以及是否伴有嚴(yán)重并發(fā)癥從而進(jìn)行判斷[2]。1.1 橫紋肌瘤 橫紋肌瘤占胎兒心臟腫瘤60%以上[3]，在原發(fā)性胎兒心臟腫瘤中最為常見(jiàn)，常為多發(fā)，源于心室游離壁以及室間隔，多累及心臟左側(cè)房室。胎兒心律失常是心臟橫紋肌瘤最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一，出生后心電圖檢查最常表現(xiàn)為室性心動(dòng)過(guò)速[4]。心臟橫紋肌瘤常與某些遺傳病相關(guān)，尤其是結(jié)節(jié)性硬化癥。研究表明，超過(guò)半數(shù)的結(jié)節(jié)性硬化癥患者同時(shí)伴發(fā)心臟橫紋肌瘤[5]。橫紋肌瘤可以與遺傳性疾?。ㄈ缣剖暇C合征等）及先天性心臟病（如房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、左心發(fā)育不良綜合癥等）并存，增加了其診斷和治療的復(fù)雜性。出生前、后人群的研究資料顯示，橫紋肌瘤與血管瘤一樣，都有自發(fā)消退的可能[6]，但是由于心臟橫紋肌瘤最易引發(fā)胎兒致命性心律失常且常伴有結(jié)節(jié)性硬化癥，后者所致胎兒期神經(jīng)系統(tǒng)損害是橫紋肌瘤患胎出生后致殘及死亡的最主要危險(xiǎn)因素，所以無(wú)論產(chǎn)前還是產(chǎn)后，其預(yù)后排在血管瘤及良性畸胎瘤之后，尤其是在產(chǎn)前無(wú)法查明患胎是否有其他伴發(fā)疾病的情況下，預(yù)后不容樂(lè)觀。1.2 良性畸胎瘤 良性畸胎瘤是發(fā)病率居第二位的原發(fā)性胎兒心臟腫瘤，約占原發(fā)性胎兒心臟腫瘤構(gòu)成比的15%。大多數(shù)心臟良性畸胎瘤起源于心包，少數(shù)則直接起源于心肌本身。罹患本病的患胎幾乎都會(huì)發(fā)生心包積液，可能引發(fā)致命性心臟壓塞[7]。無(wú)論是心包畸胎瘤還是心內(nèi)畸胎瘤，在組織結(jié)構(gòu)上與胎兒其他部位的畸胎瘤基本一致，都包含三個(gè)胚層，由良性的、發(fā)育成熟的組織構(gòu)成。出生后人群中，心臟良性畸胎瘤手術(shù)成功率及術(shù)后長(zhǎng)期存活率較高，僅次于血管瘤，因而對(duì)胎兒原發(fā)性心臟畸胎瘤應(yīng)密切觀察。無(wú)并發(fā)癥狀者出生后經(jīng)治療預(yù)后良好，產(chǎn)前出現(xiàn)并發(fā)癥癥狀者出生后治療效果及預(yù)后相對(duì)較差，如在宮內(nèi)伴發(fā)胎兒水腫，則可能出現(xiàn)胎兒死亡。1.3 纖維瘤 原發(fā)性心臟纖維瘤的發(fā)病率與心臟畸胎瘤相似，是一種起源于成纖維細(xì)胞的結(jié)締組織腫瘤，臨床報(bào)道中多見(jiàn)來(lái)源于室間隔，常常引起心臟傳導(dǎo)阻滯和心律失常，如室性心動(dòng)過(guò)速與心室纖顫[8]。纖維瘤患兒生后常因惡性心律失常而猝死，若不及時(shí)手術(shù)幾乎無(wú)存活可能，所以心臟纖維瘤總體存活率明顯低于上述幾種類型的心臟腫瘤。胎兒心臟纖維瘤偶爾可以合并其他畸形或綜合癥，如唇腭裂、Beckwith–Wiedemann綜合癥、痣樣基底細(xì)胞癌綜合癥等，合并綜合征的胎兒心臟纖維瘤預(yù)后更為惡劣。1.4 粘液瘤 粘液瘤是成人期最常見(jiàn)的原發(fā)性心臟腫瘤，在胎兒卻非常少見(jiàn)，僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道。粘液瘤是一種起源于心臟多能間充質(zhì)細(xì)胞的良性腫瘤，發(fā)生于左房者常引起二尖瓣狹窄，發(fā)生于右房者常引起三尖瓣或肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)異常。紫紺、收縮期雜音、充血性心力衰竭是粘液瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。胎兒心臟粘液瘤多為單發(fā)，少數(shù)可伴發(fā)于Name綜合癥、Lamb綜合癥等。Isaacs H搜集了六例生后診斷為心臟粘液瘤的病例報(bào)道，只有一例進(jìn)行了手術(shù)治療且存活下來(lái)[9]。1.5 血管瘤 胎兒心臟血管瘤同樣非常少見(jiàn)，僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道。血管瘤可以起源于心臟也可以起源于心包，組織學(xué)上分為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管型血管瘤、以及混合型血管瘤三種類型。心包積液是血管瘤最常見(jiàn)的表現(xiàn)。與橫紋肌瘤相似，血管瘤也有自行退化的趨勢(shì)，并且很少伴發(fā)其他綜合征，因此是所有胎兒心臟腫瘤中存活率最高、預(yù)后最好的類型。1.6 原發(fā)性胎兒心臟惡性腫瘤 出生后人群中的心臟惡性腫瘤以橫紋肌肉瘤最為常見(jiàn)，纖維肉瘤次之[10]，其臨床癥狀與腫瘤的位置及累積范圍有關(guān)，往往在診斷時(shí)已有肺、胸腺以及局域淋巴結(jié)的廣泛轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差，幾乎所有罹患者不能存活。原發(fā)性胎兒心臟惡性腫瘤非常罕見(jiàn)，與出生后人群一樣預(yù)后極差，Lazarus等[11]報(bào)道了一例起源于心包的纖維肉瘤，患胎在生后表現(xiàn)為呼吸急促、嗜睡、舒張期奔馬律，影像學(xué)顯示巨大縱膈腫塊與心包積液，出生后予以化療，但患兒于3月齡死亡。2．胎兒期各型原發(fā)性心臟腫瘤的影像學(xué)特征與診斷 胎兒心臟腫瘤的分類主要依據(jù)腫瘤臨床表現(xiàn)與影像學(xué)特征，而不是基于組織病理學(xué)檢查，研究表明，影像學(xué)特征進(jìn)行診斷與細(xì)胞學(xué)檢查的符合率非常高，因此影像學(xué)診斷結(jié)果被普遍認(rèn)同。 胎兒超聲心動(dòng)圖能早期、準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤, 對(duì)胎兒心臟腫瘤的部位、大小、血液動(dòng)力學(xué)改變、心功能變化及心律失常等可隨時(shí)作出評(píng)估，并可隨診監(jiān)測(cè)，具有安全、無(wú)創(chuàng)、準(zhǔn)確等優(yōu)點(diǎn)。近年來(lái)實(shí)時(shí)超聲心動(dòng)圖可利用“瞬時(shí)容積重建”顯示腫瘤，在持續(xù)顯像、心內(nèi)腫瘤定位、心臟動(dòng)態(tài)變化觀察等方面優(yōu)于傳統(tǒng)二維超聲心動(dòng)圖[12]。 胎兒原發(fā)性心臟腫瘤的初次診斷時(shí)間約在胎齡20～30周，平均22周。超聲心動(dòng)圖檢查的最主要表現(xiàn)是心臟擴(kuò)大、心室流出道梗阻、心包積液、心律失常及心臟功能減退等[13]。由于胎兒時(shí)期的特殊性，在胎兒心臟腫瘤的診斷中，對(duì)診斷可能有很大幫助的CT與MRI很少使用，二維、三維胎兒超聲心動(dòng)圖成為主要的診斷工具。 胎兒心臟橫紋肌瘤的超聲檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，腫瘤常多發(fā)，可位于任何部位的心肌層，典型表現(xiàn)為心肌內(nèi)結(jié)節(jié)性強(qiáng)回聲團(tuán)塊，邊界清楚，回聲均勻，隨心臟的舒縮運(yùn)動(dòng)腫塊可有一定的活動(dòng)幅度。大多數(shù)畸胎瘤起源于心包，腫瘤位于心包腔內(nèi)，內(nèi)含囊性及鈣化組織，超聲表現(xiàn)為心包內(nèi)不均勻回聲腫塊，幾乎所有畸胎瘤都合并心包積液。纖維瘤的超聲表現(xiàn)為界限明確的單發(fā)腫塊，好發(fā)于左室游離壁或室間隔，因?yàn)橛锈}化與囊性變性區(qū)域所以回聲不均勻[14]。粘液瘤多位于右房。血管瘤的超聲表現(xiàn)為混合性回聲腫塊，但這種罕見(jiàn)的腫瘤一般都位于右心房，且常伴有心包積液[15]。 由于超聲分辨率為2mm，有作者認(rèn)為超聲診斷胎兒心臟腫瘤時(shí)，如果心臟腫瘤過(guò)小則可能不被超聲分辨，尤其是室壁小型腫瘤，心室中肥大乳頭肌可能會(huì)被錯(cuò)認(rèn)為是橫紋肌瘤，此時(shí)應(yīng)當(dāng)注意追蹤掃描腱索予以鑒別；同時(shí)注意切勿把心外組織或縱隔腫塊誤認(rèn)為心臟腫瘤[7]。3. 胎兒期各型原發(fā)性心臟腫瘤的臨床決策及處理： 對(duì)于胎兒心臟腫瘤的臨床決策及處理，首要應(yīng)當(dāng)考慮到妊娠婦女的安全及未來(lái)的生育能力，這也是胎兒疾病產(chǎn)前干預(yù)的最高原則。對(duì)于原發(fā)性胎兒惡性心臟腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)當(dāng)立即終止妊娠，防止其對(duì)母體發(fā)生的潛在危害。對(duì)于原發(fā)性胎兒良性心臟腫瘤則應(yīng)當(dāng)根據(jù)疾病種類、預(yù)后、腫瘤發(fā)生部位、疾病嚴(yán)重成都（如有無(wú)合并嚴(yán)重血液動(dòng)力學(xué)障礙、心律失常、心力衰竭等）進(jìn)行綜合判斷。Isaacs H等[9]的長(zhǎng)期臨床觀察表明，原發(fā)性胎兒心臟良性腫瘤的總存活率達(dá)到了66%，出生后接受手術(shù)治療患兒的存活率為72%，沒(méi)有接受手術(shù)治療的患兒存活率為55%。近年來(lái)，隨著影像學(xué)技術(shù)發(fā)展、心臟外科技術(shù)提高、產(chǎn)前干預(yù)措施及胎兒監(jiān)護(hù)手段的進(jìn)步，心臟腫瘤的產(chǎn)前診斷、干預(yù)與產(chǎn)后治療水平大幅度提高，總體生存率呈現(xiàn)上升趨勢(shì)。 無(wú)癥狀且心功能正常的胎兒良性心臟腫瘤無(wú)需產(chǎn)前治療，只需定期對(duì)胎兒進(jìn)行超聲隨訪，如果沒(méi)有嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)該盡可能延長(zhǎng)胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)間。對(duì)于不伴嚴(yán)重壓迫或梗阻癥狀、但有心功能不全和/或心律失常的患胎，應(yīng)當(dāng)及時(shí)給予經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)藥物治療或?qū)m內(nèi)心包穿刺術(shù)進(jìn)行心臟減壓[16,17]等綜合治療措施，爭(zhēng)取控制患胎的心律失常及心功能狀況，延長(zhǎng)妊娠時(shí)間。對(duì)于伴有嚴(yán)重的壓迫或梗阻癥狀、藥物難以控制的心律失常、心力衰竭患胎，如果患胎已經(jīng)有足夠的肺成熟度，則可以考慮選擇及時(shí)分娩，出生后予以心臟外科手術(shù)及術(shù)后的綜合治療；如果診斷時(shí)伴有上述嚴(yán)重癥狀且患胎還處于較早胎齡，及時(shí)分娩后不能生存，則可考慮終止妊娠確保孕婦的安全。此外，還需要考慮腫瘤的類型及預(yù)后，對(duì)于有自然消退可能性的橫紋肌瘤及血管瘤，觀察和針對(duì)并發(fā)癥治療的時(shí)間可以略長(zhǎng)于其他類型的心臟腫瘤。在這類疾病的產(chǎn)前干預(yù)治療過(guò)程中必須注意疾病的個(gè)體化特征及發(fā)展變化特性，需要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)并動(dòng)態(tài)評(píng)價(jià)患胎疾病演變，由兒科、心臟科、產(chǎn)科及超聲科專家進(jìn)行共同判斷及風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，適時(shí)作出相應(yīng)的臨床決策提供患者家庭參考。 具體來(lái)講，橫紋肌瘤發(fā)生率最高，臨床預(yù)后相對(duì)較好，且橫紋肌瘤有自發(fā)消退的趨勢(shì)，因此大多數(shù)胎兒心臟橫紋肌瘤采取保守治療，如非必要不予提前分娩及心臟手術(shù)；畸胎瘤與大型血管瘤可以產(chǎn)生心包積液引起心包填塞導(dǎo)致胎兒死亡，所以治療通常需要先進(jìn)行產(chǎn)前干預(yù)如心包穿刺減壓，或產(chǎn)前激光消融腫瘤滋養(yǎng)血管以阻止腫瘤生長(zhǎng)，出生后進(jìn)行手術(shù)治療等，血管瘤也有自然消退的可能性，應(yīng)當(dāng)動(dòng)態(tài)觀察；胎兒心臟纖維瘤常處于靜止?fàn)顟B(tài)，無(wú)自發(fā)消退可能，產(chǎn)后還可能繼續(xù)生長(zhǎng)，出生后應(yīng)當(dāng)及時(shí)心臟外科手術(shù)部分或全部切除或進(jìn)行心臟移植；心臟粘液瘤生后手術(shù)治療常需同時(shí)進(jìn)行瓣膜置換，如果手術(shù)切除不完全，腫瘤容易復(fù)發(fā)。出生后人群原發(fā)性心臟良性腫瘤的外科手術(shù)治療原則是最大限度恢復(fù)心肌功能，而不是完全切除腫瘤。能夠完全切除腫瘤誠(chéng)然最好，但對(duì)于多數(shù)良性心臟腫瘤采取部分切除保留心腔內(nèi)重要結(jié)構(gòu)和心肌組織，也同樣能獲得很好療效。對(duì)于部分巨大心臟腫瘤，手術(shù)切除不易實(shí)現(xiàn)，且更容易出現(xiàn)心臟梗阻性血液動(dòng)力學(xué)障礙，此時(shí)唯一的治療選擇只能是心臟移植[18]。 日漸成熟的產(chǎn)前綜合干預(yù)措施使部分原發(fā)性心臟腫瘤患胎在宮內(nèi)能夠順利生長(zhǎng)、發(fā)育、成熟直至分娩，且出生后經(jīng)心臟外科手術(shù)有相對(duì)良好的預(yù)后。近年來(lái)胎兒外科手術(shù)也有了很大發(fā)展，雖然其爭(zhēng)議頗多[19]，但相信隨社會(huì)發(fā)展及人類疾病認(rèn)識(shí)水平提高，胎兒外科手術(shù)必將會(huì)被越來(lái)越多的患病家庭所接受。胎兒心臟外科在完成基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究以后也必將會(huì)有臨床上的長(zhǎng)足進(jìn)步。嬰幼兒心臟外科手術(shù)方式不斷成熟、手術(shù)成功率及術(shù)后生存率不斷提高、患者術(shù)后長(zhǎng)期生活質(zhì)量不斷改善等讓我們有理由相信胎兒心臟腫瘤的預(yù)后將會(huì)不斷提高。2011年06月12日11052
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