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臧旺福主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 心血管外科 作者：上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院 臧旺福 周健 來源：中國醫(yī)學論壇報 日期：2011-12-16 http://www.cmt.com.cn/detail/31562.html心臟黏液瘤的外科治療黏液瘤占成人良性心臟腫瘤50%，94%為單發(fā)，可發(fā)生于任何腔室，尤好發(fā)于左心房（約75%），其次為右心房（約10%~20%），雙心房腫瘤或為源于房間隔且雙向生長的腫瘤。心房黏液瘤常發(fā)生于卵圓窩邊緣處的房間隔，也可起源于心房的任何部位，如心臟瓣膜、肺動靜脈和腔靜脈。典型的右心室黏液瘤發(fā)生于游離壁，而左心室黏液瘤則多發(fā)生在近后乳頭肌處。大約三分之二的黏液瘤呈圓形或橢圓型，表面光滑或為小分葉狀。大多數(shù)腫瘤有一個短而寬的腫瘤蒂，無蒂形式并不常見；腫瘤可活動，一般不會自發(fā)碎裂，其活動性取決于蒂的長度、心臟包塊大小和腫瘤膠質(zhì)含量。組織學觀察顯示，黏液瘤由多角細胞和毛細管構(gòu)成，基質(zhì)為酸性黏多糖。心臟受損傷（包括房間隔缺損修補術及二尖瓣擴張術）會增加黏液瘤發(fā)生。黏液瘤患者會突然暈厥，且多達8%的患者在等待手術的過程中死亡。我們建議用拳頭敲擊左胸心臟相應部位作為首要急救措施，并變換患者體位（左胸朝上），再行常規(guī)急救。對于心臟黏液瘤，外科手術是唯一有效的方法，應視為一類限期手術，手術目的在于切除原發(fā)腫瘤、避免腫瘤堵塞心血管通道（如二尖瓣口或腔靜脈）引起急性心衰或猝死、并避免瘤栓脫離。手術切口手術中通常采用胸骨正中切口。在顯露和切除生長于房間隔的較大腫瘤時，也許需要延長右心房上的切口，這樣的顯露可較容易地整體切除附著于卵圓窩上的腫瘤，且必要時可方便關閉和修補房間隔。心室黏液瘤手術常通過房室瓣操作，為暴露及切除腫瘤可切開房室瓣，切除腫瘤后再作修補。建議心臟停跳下手術筆者不主張心臟不停跳下完成黏液瘤手術，建議在體外循環(huán)心臟停跳下進行，這樣可在靜止無血條件下，徹底切除腫瘤、充分檢查心臟各腔可能殘留的腫瘤、并能徹底沖洗掉切除后可能殘存的腫瘤組織，而后者是瘤栓形成的主要原因。術中低體溫是允許的，但沒有必要刻意造成全身性低溫，除非需要低灌注。靜脈置管考慮到黏液瘤的脆性和栓塞可能性，應盡量減少體外循環(huán)前對心臟的操作，可直接在上腔靜脈插入導管，以便進一步暴露右心房或更好地暴露左心房。處理右心房黏液瘤時會遇到特殊的靜脈置管問題，為安全置管，術中行經(jīng)食道超聲（TEE）有利。上下腔靜脈均應直接插管引流。當位置較低或較高的腫瘤阻礙插管時，頸靜脈或股靜脈置管可使靜脈血液順利引流。此外，如果不行TEE，并不容易發(fā)現(xiàn)多發(fā)腫瘤。切除范圍如不考慮手術入路，心房黏液瘤最佳切除范圍應包括腫瘤本身和心壁的一部分或腫瘤附著的房間隔。切除緣最好距腫瘤蒂部1cm以上。究竟必須全壁切除或切除心內(nèi)附著部即可預防腫瘤復發(fā)，仍存在爭議。因此，只要可能，應全壁切除。因黏液瘤很少在心內(nèi)膜中浸潤很深，不必在心臟傳導組織周圍切除過深。對于多發(fā)性黏液瘤，應仔細探察三尖瓣及右房。在切除腫瘤時應非常小心，以防止其破裂。術后處理腫瘤切除后，應當徹底沖洗手術區(qū)域，吸引并檢查有無脫落碎片。腫瘤切除時流出的血液應被丟棄還是回收至體外循環(huán)仍存在爭議，黏液瘤切除術后多年發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的病例非常罕見，一般認為大的腫瘤栓子在體外循環(huán)時會被過濾。手術糾正成功后大多數(shù)患者會恢復很好，左房巨大腫瘤或嚴重阻塞二尖瓣的病例，術后應參照重度二尖瓣狹窄術后處理?；颊哳A后心房腫瘤切除的術中死亡率為5%或更低。非家族性散發(fā)黏液瘤復發(fā)率約1%~4%。總體而言，年輕患者更常見。初發(fā)與復發(fā)時間間隔平均為4年，短則6個月。大部分復發(fā)性黏液瘤發(fā)生在心臟，與首發(fā)同或不同心腔，且可能為多發(fā)。原位復發(fā)與初次手術切除徹底性的關系尚未明了。栓塞和繼發(fā)腫瘤切除后，如果心外復發(fā)，其生長和定位均為浸潤性，基因檢查是預測復發(fā)的最好方法。真正黏液瘤惡性發(fā)展的不確定性正在增加，黏液瘤惡化會變?yōu)槿饬?。對于病理檢查顯示惡性特征的病例，須長期隨訪。心臟原發(fā)性惡性腫瘤的外科治療原發(fā)心臟惡性腫瘤極少見，治療最棘手。右心房、心室或進展迅速的心臟占位，均要高度懷疑惡性可能，須首先排除是轉(zhuǎn)移性占位還是急性血栓，全身相關檢查很有必要[胸腔、腹腔CT，甚至全身正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET）]。確定原發(fā)心臟惡性腫瘤或考慮惡性可能性大，要謹慎確定手術，單為探查而手術可加速惡性腫瘤患者死亡，建議避免！大多數(shù)心臟惡性腫瘤不能徹底切除，技術上可以也涉及心臟和冠脈重建、安置永久起搏器等，術前要充分設計好方案。經(jīng)病例說手術設計我們曾收治一例雙心房血管肉瘤患者，女，61歲，因“全身浮腫一月伴胸悶”就診。顏面部及四肢可及水腫，頸靜脈無怒張，心律及心臟聽診無異常。超聲顯示左右心房增大，中度三尖瓣反流，輕度二尖瓣、主動脈瓣反流，肺動脈收縮壓67mmHg。左心房見一長圓形團塊，有蒂附著于房間隔卵圓孔左房側(cè)，有一定活動度，隨血流漂動，但不進入二尖瓣口，團塊有多個菜花狀突起，大小為47mm×35mm。房間隔卵圓窩處有條索狀團塊從左房伸展入右房，并沿右房伸展，形狀不規(guī)則，在某些切面中，團塊總面積占右房2/3，大小為42mm×43mm。手術切開右心房，見暗紅色腫瘤浸潤右心房壁，約占據(jù)右房90%，阻塞上腔靜脈開口，打開房間隔見左房腫瘤浸潤房間隔及左房頂，約4cm×5cm×4cm（圖1A）；手術切除腫瘤浸潤的右房壁（包括竇房結(jié)），保留約30%右房壁（包括下腔靜脈開口、三尖瓣及冠狀竇口），同時切除左房頂及房間隔（圖1B）；用一片心室補片修補左房頂部及房間隔，作左心房成形（圖1C）；再用兩塊心室補片與剩下的右房壁、上腔靜脈縫合成右心房，作右心房重建（圖1D）?；颊哳A后上例術后病理為雙心房血管肉瘤?；颊咝g后2年因右肺動脈和雙肺腫瘤轉(zhuǎn)移死亡。惡性腫瘤術后患者預后多不理想。外科治療對減輕反復發(fā)生的心包滲出或偶發(fā)心臟壓塞的作用有限。因心臟原發(fā)惡性腫瘤在切除前就可生長至很大，且廣泛的心肌受累或心臟纖維骨架受累使得不能完全切除，大部分發(fā)現(xiàn)時已發(fā)生轉(zhuǎn)移（常轉(zhuǎn)移至肺、肝臟和腦），且患者生存期有限，外科處理僅用于輕微減輕患者癥狀、縮短住院時間。若不切除腫瘤，無論放療或化療，患者一般在診斷后9~12個月內(nèi)死亡。大部分情況下，對于不可切除的惡性腫瘤（如心臟纖維瘤），心臟移植應是較理想的治療手段。[8330501]從良性腫瘤特殊病例看術前評估重要性患者女，15歲。兒時易出汗，12歲起逐漸加重（夜間尤重）。動態(tài)血壓檢查血壓最高為209/133mmHg，白、夜平均血壓分別為183/108mmHg和198/115mmHg，服降壓藥。尿腎上腺素20.8μg/24h，去甲腎上腺素1451.2μg/24h，多巴胺540.63μg/24h，血去甲變腎上腺素2325.8pg/ml，血變腎上腺素69.7pg/ml。131I-MIBG核素顯像示雙側(cè)腎上腺無明顯異常，胸部異常，考慮異位嗜鉻細胞瘤。超聲及磁共振成像均提示右心房占位病變。冠脈造影提示腫瘤血供來自右冠脈（圖2A），且總干位于腫瘤實質(zhì)內(nèi)部。術后右冠脈橋血管通暢（圖2B），病理證實為嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤以分泌兒茶酚胺為特征，以高血壓、心律失常及代謝異常等為主，腎上腺外僅占10%，可發(fā)生于神經(jīng)外胚層來源的所有組織，也稱副神經(jīng)節(jié)瘤，腹部多發(fā)，胸腔不足2%。原發(fā)心臟嗜鉻細胞瘤極罕見，最多見于左心房，手術是唯一有效療法。腫瘤定位對方案制定至關重要，而冠脈造影對顯示血供很必要。本例腫瘤位于右室流出道，較大，包繞右冠脈主干，切除后右室流出道僅剩一層很薄的心肌，手術加固右室外側(cè)壁并重建了右冠脈主干。我們的體會是，術前充分評估準備非常重要，多學科合作是成功的關鍵。www.cmt.com.cn2012年01月14日
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