診斷：首選MRC檢查PSC的診斷尚無統(tǒng)一標準，目前認為：有膽汁淤積生化特征的患者，膽管造影檢查包括磁共振膽管造影（MRC）、內鏡逆行膽管造影（ERC）、經皮肝穿刺膽管造影（PTC）等顯示具有典型的多灶性膽管狹窄和節(jié)段性擴張的膽管改變，并除外繼發(fā)性硬化性膽管炎，則可以診斷為PSC；當膽管影像學檢查正常，但臨床、生化和組織學改變符合PSC者，可診斷為小膽管PSC。既往認為ERC是診斷PSC的金標準，能夠很好地顯示大膽管的病變，更有助于判斷肝外膽道梗阻及嚴重程度。但ERC為有創(chuàng)性檢查，有可能導致胰腺炎、細菌性膽管炎、出血、穿孔等嚴重并發(fā)癥，文獻報道在接受ERC檢查的PSC患者中約10%因操作相關并發(fā)癥住院治療。近年研究發(fā)現(xiàn)，無創(chuàng)性檢查MRC與ERC診斷PSC的準確性相似，故最新AASLD指南和EASL指南均建議對懷疑PSC的患者首先行MRC，如不能確診再考慮行ERCP。對于PSC的診斷與治療均較為棘手，亟需研發(fā)更安全有效的藥物，以阻止疾病進展、改善預后。治療：有效藥物待開發(fā)目前尚無治療PSC的有效藥物。曾用大劑量UDCA來治療PSC，但近年多項隨機對照研究結果對其應用提出質疑。最近的薈萃分析也表明UDCA對于PSC的死亡率、組織學進展率及膽管癌發(fā)生率均無改善。Lindor等研究表明大劑量UDCA雖然能夠改善生化指標，但發(fā)生終點事件和嚴重不良事件的風險反而均高于安慰劑組。究其原因，有學者認為可能是口服大劑量UDCA后，未被吸收的藥物在結腸細菌作用下被轉化為有肝毒性的膽汁酸（如石膽酸），但其確切機制尚需進一步闡明。此外，目前也沒有證據表明糖皮質激素或其他免疫抑制劑對PSC治療有效。2010年AASLD關于PSC的指南明確不推薦成年PSC患者使用UDCA治療，也不推薦應用糖皮質激素和其他免疫抑制劑，除非PSCAIH重疊綜合征患者。需要注意的是，PSC患者膽管癌和結腸癌的發(fā)生率較正常人明顯升高，因此治療過程中需加強對腫瘤的監(jiān)測，動態(tài)監(jiān)測腫瘤標記物，必要時行內鏡檢查；在對顯著膽管狹窄行內鏡治療時，首先行細胞學刷檢或活檢以除外膽管癌。