肺隔離癥(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺發(fā)育過(guò)程中部分肺組織與正常肺分離所造成的先天性肺發(fā)育異常，又稱(chēng)支氣管肺組織分離癥，隔離肺一般不與正常肺的氣管和支氣管相通，接受體循環(huán)供血，靜脈回流入肺靜脈。多發(fā)生在左肺。在先天性肺發(fā)育異常中占0.2%~6.4%，北京兒童醫(yī)院30年(1964~1994)中，在172例小兒先天性肺發(fā)育異常肺切除中，肺隔離癥有15例，占8.7%，截止到1996年，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道177例。本癥30%伴有其他先天性畸形。 1.分類(lèi) 根據(jù)隔離肺組織有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜將肺隔離癥分為2型（表11-4-1）。 　　(1)肺葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺組織由同一臟層胸膜包裹，此型最常發(fā)生在肺下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左肺，1/3發(fā)生在右肺。此型較少伴發(fā)其他臟器畸形。 　　(2)肺葉外型：隔離肺為副葉或副肺段，有獨(dú)立的臟層胸膜包裹，此型多發(fā)生在后肋膈角，約半數(shù)患兒伴有其他臟器先天性畸形，如膈疝、先天性心臟病、巨結(jié)腸等。 　　2.臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型與支氣管相通，癥狀出現(xiàn)較早，但缺乏特異性，可有咳嗽、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染，約15%患者無(wú)癥狀。肺葉外型癥狀出現(xiàn)較晚，也可無(wú)任何癥狀，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支氣管瘺等，常因其他疾病攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)。 　　3.診斷 主要依靠影像學(xué)檢查，胸部X線平片可顯示肺下葉后基底段呈圓形多囊狀或塊狀影，邊緣清楚、密度均勻，如繼發(fā)感染，邊緣模糊，呈浸潤(rùn)狀。胸部T檢查能顯示隔離肺實(shí)質(zhì)改變，與周?chē)M織的關(guān)系，血供情況。胸部MRI檢查能顯示供血?jiǎng)用}和回流靜脈，對(duì)確定診斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。 　　4.治療 隔離肺是無(wú)功能的胚胎肺組織，原則上以手術(shù)治療為主。

肺隔離癥（pulmonaryseguestration，簡(jiǎn)稱(chēng)PS）是支氣管肺組織發(fā)育異常所致，部分胚胎肺組織與正常支氣管肺組織隔離，由源于主動(dòng)脈的一支或多支異常動(dòng)脈供血，臨床較為少見(jiàn)。 根據(jù)隔離肺有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜包裹，可將PS分為肺葉內(nèi)型和肺葉外型。 （1）肺葉內(nèi)型： 隔離肺組織與正常肺葉為同一臟層胸膜所包裹 多位于后基底段，尤其是左下葉后基底段 病變可與或不與支氣管相通 常伴反復(fù)的感染 （2）肺葉外型： 有獨(dú)立的臟層胸膜 可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi) 病變與支氣管不相通 不易并發(fā)感染 病因 PS的病因有諸多學(xué)說(shuō)，多支持Pryce牽引學(xué)說(shuō)，即認(rèn)為本病是一種先天性肺胚胎發(fā)育畸形，是由額外發(fā)育的支氣管和氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無(wú)功能肺組織團(tuán)塊。但有少數(shù)肺隔離癥沒(méi)有異常動(dòng)脈或有異常動(dòng)脈卻沒(méi)有隔離肺。 臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型癥狀較葉外型相對(duì)多見(jiàn)，約有40％ 在10歲以前反復(fù)出現(xiàn)肺部感染癥狀，表現(xiàn)為發(fā)燒、咳嗽、胸痛、咳血，常被誤診為肺炎、肺膿腫或肺囊腫合并感染；經(jīng)抗炎藥物治療后，癥狀可暫時(shí)性緩解，但反復(fù)發(fā)作。 葉外型以及與支氣管不相通的葉內(nèi)型，可以到青壯年而無(wú)任何癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)陰影。 若隔離肺與食管或胃有瘺管相通，可有咽下困難、食物返流、嘔吐及嘔血癥狀。 CT診斷 （1）肺隔離癥的血供特點(diǎn) 通常供血?jiǎng)用}來(lái)自胸主動(dòng)脈，有約20％的病例來(lái)自腹主動(dòng)脈上段、髂動(dòng)脈或脾動(dòng)脈，少數(shù)可來(lái)自肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、心包膈動(dòng)脈等小分支。 肺隔離癥異常引流靜脈通常為下肺靜脈，95％經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房，有5%經(jīng)奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜脈達(dá)右心房。也有少見(jiàn)引流至門(mén)靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。 （2）CT表現(xiàn)： ①囊實(shí)性：實(shí)性成分內(nèi)部出現(xiàn)多個(gè)或單個(gè)囊變區(qū)，囊性部分可為液性密度也可為含氣腔，實(shí)性部分可強(qiáng)化。 ②實(shí)性：增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。 ③囊性：?jiǎn)蝹€(gè)或多個(gè)薄壁囊性病變，內(nèi)部密度均勻，無(wú)強(qiáng)化，感染后囊腔內(nèi)有液平，囊壁模糊、增厚。 ④單純片狀或條索狀影或僅表現(xiàn)為肺血管影增多。 （3）CT增強(qiáng)及后處理技術(shù)的優(yōu)勢(shì) 增強(qiáng)后縱隔窗主動(dòng)脈旁可見(jiàn)小血管斷面，大多數(shù)血管擴(kuò)張?jiān)龃?，連續(xù)觀察血管從主動(dòng)脈發(fā)出，并進(jìn)入隔離肺組織或囊腫的邊緣，引流靜脈多粗大引入同側(cè)的下肺靜脈或其分支。 后處理技術(shù)對(duì)支氣管肺隔離癥具有重要的診斷價(jià)值，不僅可明確顯示隔離肺的血供，而且能追蹤其供血?jiǎng)用}的發(fā)源及其靜脈回流的全貌，對(duì)其范圍、大小和形態(tài)進(jìn)行評(píng)估，為臨床手術(shù)提供可靠依據(jù)。 病歷一 男，64歲。 18年前勞累后出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴血痰。 12年前因“大咯血”住院，給予止血，抗炎對(duì)癥治療，好轉(zhuǎn)后出院。 近三年來(lái)咳嗽、咳痰、咳血有所加重，平均3-4月一次，多口服消炎藥及云南白藥緩解。 2012年咳血嚴(yán)重伴發(fā)熱再次住院，診斷為支擴(kuò)，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。 一月前癥狀再次出現(xiàn)，口服藥物無(wú)緩解再次住院。 病歷二 治療 PS易反復(fù)感染，繼發(fā)結(jié)核、曲菌球及支氣管類(lèi)癌或鱗癌 ；血流動(dòng)力學(xué)左向右的分流可導(dǎo)致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治療原則首選手術(shù)。 葉內(nèi)型病例根據(jù)病變的范圍主張行肺段或肺葉切除；葉外型病例可單純行隔離肺組織切除，手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)探查是否合并其它畸形。 小結(jié) 總之，肺隔離癥的CT表現(xiàn)有一定特征性，發(fā)現(xiàn)體動(dòng)脈來(lái)源的異常血供是明確診斷并與其他常見(jiàn)病鑒別的關(guān)鍵因素，多層螺旋CT增強(qiáng)掃描及后處理技術(shù)對(duì)病變異常血供及引流靜脈的顯示簡(jiǎn)單、快捷、安全、有效，可作為肺隔離癥首選檢查方法。

肺隔離癥是一種少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，主要病理為：胚胎時(shí)期一部分肺組織與主體肺組織分離開(kāi)來(lái)單獨(dú)發(fā)育，形成無(wú)呼吸功能的肺部囊性腫塊，供應(yīng)此部分囊性團(tuán)塊的血管來(lái)自異常的體循環(huán)動(dòng)脈。分型分為葉內(nèi)型和葉外型，區(qū)別是與正常的肺是否有共同的胸膜。臨床主要表現(xiàn)之前介紹過(guò)，不再贅述。肺隔離癥手術(shù)根據(jù)肺部病變情況決定切除范圍，原則上應(yīng)該切除病變肺葉。手術(shù)的關(guān)鍵在于處理異常動(dòng)脈。異常血管多來(lái)自降主動(dòng)脈，也可來(lái)自肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、膈動(dòng)脈。異常血管有肺動(dòng)脈特征，主要由彈力纖維構(gòu)成，肌纖維少，約75%的病人，即使是年輕人，其異常血管也表現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化的改變，為高壓動(dòng)脈大量分流所致。隔離肺異常動(dòng)脈壁壁薄，彈性組織弱，易碎出血，操作注意防止大出血。結(jié)扎血管可能發(fā)生血管斷端縮到膈下造成腹腔大出血，因此處理隔離肺異常血管往往是手術(shù)的最關(guān)鍵步驟。以往，隔離癥多在手術(shù)中出現(xiàn)遭遇戰(zhàn)，即在游離下肺韌帶時(shí)，發(fā)現(xiàn)異常血管。如果沒(méi)有事先預(yù)警，容易發(fā)生危險(xiǎn)的術(shù)中大出血。在精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)時(shí)代，這一切都應(yīng)該發(fā)生根本性的轉(zhuǎn)變。第一，變?cè)庥鰬?zhàn)為規(guī)劃手術(shù)。在檢查手段如此豐富、廉價(jià)的時(shí)代，遭遇戰(zhàn)實(shí)不可取，類(lèi)似防臺(tái)風(fēng)，工作要做在臺(tái)風(fēng)還在太平洋上的時(shí)候。對(duì)于肺實(shí)性腫塊，我們需要增強(qiáng)CT、PET-CT的幫助，有時(shí)也需要縱隔增強(qiáng)MRI分辨軟組織成分。手術(shù)如戰(zhàn)斗，戰(zhàn)前多偵查，戰(zhàn)時(shí)少流血。要讓科技之光照亮黑暗，照進(jìn)黑箱。浪費(fèi)點(diǎn)照明彈，點(diǎn)亮戰(zhàn)場(chǎng)的夜空，讓敵人無(wú)處藏身。疾病很狡猾，但是在我們手術(shù)拼刺刀的瞬間，病魔無(wú)法閃轉(zhuǎn)騰挪，所以，我們的手術(shù)排兵布陣計(jì)劃應(yīng)該盡量精確到每個(gè)細(xì)節(jié)，每個(gè)進(jìn)入點(diǎn)，每一刀的路徑和周?chē)Y(jié)構(gòu)。手術(shù)規(guī)劃做到“胸有成竹”。第二，變固定手術(shù)方式為完全個(gè)體化、可視化操作。教科書(shū)交給我們的，是經(jīng)典范例，是對(duì)于一般情況的通用處理方式。如果在實(shí)戰(zhàn)中生搬硬套，必然成為制約發(fā)揮最大戰(zhàn)力的枷鎖。如何達(dá)到精準(zhǔn)？應(yīng)是個(gè)體化、可視化。每個(gè)人個(gè)體不同，疾病形態(tài)更是各異。在我們獲得高度精確的偵查信息后，規(guī)劃手術(shù)應(yīng)依據(jù)個(gè)體情況，讓手術(shù)入路和步驟完全依據(jù)個(gè)體情況而行，亦如戰(zhàn)斗，依據(jù)最佳地形發(fā)動(dòng)進(jìn)攻，將損失降低到最小。既然戰(zhàn)場(chǎng)全明，既然敵人無(wú)法躲閃，我們的刀鋒應(yīng)該在清晰的視野里，保證最準(zhǔn)確路徑，如清風(fēng)拂過(guò)，在結(jié)構(gòu)的間歇中自如穿行。這里的視野，不局限于視覺(jué)，而是在科技加持下的戰(zhàn)場(chǎng)完整信息，整個(gè)的戰(zhàn)場(chǎng)對(duì)我們來(lái)說(shuō)，不止于明亮，更應(yīng)是透明。第三，精準(zhǔn)的監(jiān)測(cè)和把控全局。外科應(yīng)集中精力于手術(shù)，但是疾病對(duì)全局的影響必須要精準(zhǔn)的檢測(cè)和把控其走向，這也是精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的應(yīng)有之意。就如在隔離癥手術(shù)中，在圍手術(shù)期就應(yīng)為減少異常動(dòng)脈出血而做出各個(gè)方面的準(zhǔn)備，應(yīng)在圍手術(shù)期就關(guān)注于手術(shù)驟然截?cái)嘧笙蛴曳至鹘o循環(huán)和機(jī)體帶來(lái)的影響，幫助機(jī)體平穩(wěn)的適應(yīng)這個(gè)過(guò)程。下圖：隔離肺在異常巨大和持久的體循環(huán)血流沖刷下的病變。下圖：左側(cè)隔離肺異常動(dòng)脈由降主動(dòng)脈發(fā)出。下圖：右側(cè)隔離肺異常粗大動(dòng)脈由降主動(dòng)脈發(fā)出后，跨過(guò)脊柱前緣到達(dá)左側(cè)。

肺隔離癥是一種較為少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，通常由降主動(dòng)脈發(fā)出異常血管至異常肺組織，這部分肺組織常常形成囊性腫塊。癥狀通常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的局限性肺部感染，可伴有咯血和胸痛。臨床特點(diǎn)為存在異常動(dòng)脈供血，分為葉內(nèi)型和葉外型。該病的高發(fā)年齡在10-40歲，總的來(lái)說(shuō)男性發(fā)病率高于女性，本病治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。 了解肺隔離癥內(nèi)容后，知道了肺隔離癥的臨床癥狀表現(xiàn)，這是較為嚴(yán)重的肺部疾病，危害我們的健康，且會(huì)干擾到病人的日常生活，需要予以足夠的警惕。如發(fā)病和伴有較為典型的臨床表現(xiàn)，必須要盡早去醫(yī)院展開(kāi)診斷和治療的工作。診斷主要依靠的是增強(qiáng)CT檢查。 對(duì)于肺隔離癥的手術(shù)治療，通常是肺葉甚至可以亞肺葉切除，當(dāng)然也可以做微創(chuàng)手術(shù)。伴隨著微創(chuàng)肺手術(shù)的成熟，行肺隔離癥微創(chuàng)治療亦逐步開(kāi)展，單孔胸腔鏡下完成手術(shù)，也是可行的。如果異常血管較小，可以予血管夾夾閉和切割縫合器離斷。如血管較粗，可以予雙粗線結(jié)扎后切割縫合器離斷。

肺隔離癥是一種少見(jiàn)的先天性疾病，一部分肺組織在發(fā)育過(guò)程中與正常肺組織脫離，形成異常無(wú)功能的肺組織，該部分肺組織由異常的主動(dòng)脈供血，但不與氣管相通，不能進(jìn)行氧合，屬于無(wú)用的肺組織。由于發(fā)病率較低，臨床并不常見(jiàn)，我科年手術(shù)量4500例左右，隔離癥5-10例。在幼兒時(shí)期多無(wú)癥狀，發(fā)病年齡多在15-25歲，多位于下葉，左側(cè)多余右側(cè)。發(fā)病多由于反復(fù)發(fā)作咳嗽，發(fā)熱等癥狀發(fā)現(xiàn)，也有偶然體檢發(fā)現(xiàn)的胸部腫塊，若不治療，咳嗽及發(fā)熱等肺內(nèi)感染癥狀會(huì)反復(fù)發(fā)作并加重，異常血管破裂可能會(huì)出現(xiàn)大咳血危及生命。由于異常血供起自主動(dòng)脈（為人體最粗大血管），手術(shù)難點(diǎn)在于血管的處理，。近兩周完成兩例，均通過(guò)胸腔鏡微創(chuàng)完成。病例1：23歲，男性，肺內(nèi)型，異常血管起自腹主動(dòng)脈，穿過(guò)膈肌到達(dá)腹腔，供應(yīng)左肺下葉。 病例2：24歲，男性，肺外型，異常血管起自胸主動(dòng)脈，并有靜脈回流入奇靜脈。

產(chǎn)前超聲說(shuō)胎兒有隔離肺，還能生下來(lái)嗎？ 首先，這個(gè)答案還是可以生的，而且大部分產(chǎn)前檢查說(shuō)隔離肺的孩子，出生后是看不出有問(wèn)題的，和正常的孩子沒(méi)什么兩樣。（當(dāng)然，結(jié)構(gòu)問(wèn)題確實(shí)還是存在的，只是初期看不到有不好的癥狀） 什么是隔離肺？隔離肺，又稱(chēng)肺隔離癥(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)，是非功能性的肺組織腫塊，由異常的體循環(huán)動(dòng)脈提供血供，與天然的氣管支氣管樹(shù)沒(méi)有支氣管連接。簡(jiǎn)單說(shuō)就是胎兒的胸腔內(nèi)，正常的肺之外，還多出了一點(diǎn)肺，而這個(gè)多余的肺，多數(shù)與正常的肺是沒(méi)有聯(lián)系的。有影響嗎？應(yīng)該說(shuō)，大部分隔離肺短期內(nèi)并看不到有影響，特別是一些小的葉外型（與肺葉沒(méi)有連接）的隔離肺。但視乎大小及位置，遠(yuǎn)期存在感染風(fēng)險(xiǎn)，需要醫(yī)生評(píng)估要不要處理。下圖可以看到，隔離肺可以長(zhǎng)在不同部位。所以，影響也是不一樣的。 但都不用怕，微創(chuàng)手術(shù)后都能恢復(fù)得很好。

最近咨詢(xún)隔離肺的孕婦特別多，我寫(xiě)了一點(diǎn)關(guān)于隔離肺孕期的相關(guān)事項(xiàng)，希望對(duì)孕婦們有所幫助。l 人體的肺就像一棵大樹(shù)，支氣管-主干-分支-毛細(xì)支氣管-肺泡，越來(lái)越細(xì)。隔離肺是指一部分與支氣管樹(shù)不相連并且其血供完全來(lái)自體循環(huán)血管的無(wú)功能肺組織。多發(fā)生在下葉，左側(cè)居多。l 隔離肺可合并其他器官畸形，如先天性膈疝、漏斗胸、氣管食管漏及先天性心臟病等，故建議詳細(xì)系統(tǒng)的超聲檢查，必要時(shí)行胎兒核磁共振。因?yàn)楦綦x肺與肺囊腺瘤在產(chǎn)前超聲相對(duì)較難區(qū)別，需要核磁再次核實(shí)一下這部分肺組織的血液供應(yīng)來(lái)源。l 必要的時(shí)候可以行介入性產(chǎn)前診斷（羊水穿刺等）以排除胎兒染色體異常。l 如隔離肺合并心臟發(fā)育異常時(shí)，建議進(jìn)行胎兒心超。l 產(chǎn)前診斷為隔離肺的部分患兒可能自然消退或縮小，但多數(shù)可能還是需要出生后手術(shù)切除。因?yàn)檫@部分肺組織容易發(fā)生感染，使得孩子出生后發(fā)生反復(fù)的發(fā)熱、肺炎等。l 多數(shù)不合并其他器官畸形和染色體異常的隔離肺胎兒，如果產(chǎn)檢過(guò)程中并未出現(xiàn)明顯增大或水腫等情況，多數(shù)預(yù)后還是可以的。但是，產(chǎn)檢過(guò)程中發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)水腫、胸腔積液或縱隔移位的患兒預(yù)后較差。