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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 不會呼吸的肺葉——肺隔離癥，需要切除嗎？肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，先天性發(fā)育異常的肺疾病，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，有一條或多條來源于體循環(huán)的動脈供血，隔離于正常氣管支氣管樹之外的肺組織腫塊，不具備呼吸功能，又稱為支氣管肺隔離癥。一般血供主要來自胸主動脈、腹主動脈和肋間動脈分支肺，普遍發(fā)生于兩肺內(nèi)下葉后基底段，緊鄰膈肌或脊柱，左側(cè)較右側(cè)更為常見，分為葉內(nèi)型和葉外型。肺隔離癥的臨床表現(xiàn)葉內(nèi)型隔離肺和正常肺支氣管相通，可導(dǎo)致隔離肺的反復(fù)慢性感染，臨床上可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)，但由于其臨床癥狀多樣化，缺乏特異性，常被臨床醫(yī)生忽視，故較易誤診。葉外型單獨(dú)包裹在其自身的異常胸膜下，與正常肺相對獨(dú)立，無癥狀，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全、脊柱畸形、食管畸形等。如何診斷肺隔離癥？影像學(xué)檢查是診斷肺隔離癥的關(guān)鍵，也是判斷臨床分型的重要依據(jù)。肺隔離癥CT平掃多表現(xiàn)為肺內(nèi)軟組織腫塊、囊腫、斑片狀影、血管影增多、縱隔腫塊并鄰近肺氣腫，伴或不伴有肺炎。由于多數(shù)異常動脈及引流靜脈密度與軟組織相近，CT平掃檢查難以分辨。所以CT平掃對肺隔離癥診斷無明顯特異性，僅可提供診斷肺隔離癥的重要線索，以便進(jìn)一步檢查。增強(qiáng)CT及各種后處理技術(shù)有助于顯示異常供血動脈及引流靜脈，該征象具有定性診斷價值。肺動脈造影發(fā)現(xiàn)隔離肺組織的供應(yīng)血管是診斷肺隔離癥的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但這種方法是有創(chuàng)檢查，對操作技術(shù)要求較高，檢查方法復(fù)雜，對肺內(nèi)病灶顯示不佳。多層螺旋CT三維血管重建技術(shù)（MSCT）具有高空間分辨率和高密度分辨率的特點(diǎn)，可直觀清晰地顯示肺內(nèi)病變與異常供血動脈及引流靜脈之間的關(guān)系，是術(shù)前無創(chuàng)診斷肺隔離癥的主要方法。肺隔離癥的治療肺隔離癥的治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。葉內(nèi)型隔離癥反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染者，應(yīng)考慮手術(shù)治療。由于合并感染，導(dǎo)致粘連嚴(yán)重和血管迂曲，一般不行單純局部切除，需要做肺葉切除，在分離血管時相對困難。葉外型隔離癥患者需要手術(shù)切除病變肺、安全結(jié)扎異常動靜脈，校正可能合并的畸形，但若無任何癥狀時，可暫不行手術(shù)。（術(shù)中圖片）劃重點(diǎn)！肺隔離癥患者病情隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，容易并發(fā)反復(fù)的呼吸道感染，引起咳嗽、咳膿痰、發(fā)熱、胸悶及呼吸困難等癥狀，容易漏診及誤診。在臨床工作中，對于長期反復(fù)肺部感染的患者，尤其是下肺存在病灶的患者，臨床醫(yī)生應(yīng)提高警惕，盡早完善肺部CT、增強(qiáng)CT或血管成像等檢查明確診斷。盡早手術(shù)治療切除隔離肺組織及結(jié)扎相應(yīng)的供應(yīng)血管，可有效提高患者的生存質(zhì)量。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/lydtWG7hsbg2h_Z8T4-_sQ2024年11月24日
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2023年02月10日32
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翟允鵬主治醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 一些寶媽在孕期體檢過程中會被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點(diǎn)不知所措，這個囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見的肺組織紊亂的錯構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過程中氣道模式異常為特征，由未成熟細(xì)支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨(dú)發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動脈供血但無肺功能，通常與正常支氣管無相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會有什么表現(xiàn)？一般來說有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點(diǎn)頭呼吸、三凹征陽性；嚴(yán)重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復(fù)“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡單、實(shí)用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計算病變大小、評估預(yù)后的重要指標(biāo)。當(dāng)CVR＞1.6時，預(yù)示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當(dāng)CVR＞0.84時，孕媽在三級醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強(qiáng)CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復(fù)感染的患兒炎癥導(dǎo)致粘連重，手術(shù)難度及增強(qiáng)了，同時也增加了治療的費(fèi)用。對于沒有癥狀的患兒，目前國際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對于這類疾病，我們中心均可以進(jìn)行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準(zhǔn)肺段切除為主，對于病變局限的患兒還可以實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠(yuǎn)期肺功能效果。進(jìn)行手術(shù)后，對寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進(jìn)行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進(jìn)行的精準(zhǔn)肺段切除或解剖性病灶切除后，因為保留了更多健康的肺組織，術(shù)后肺功能受到的影響會更小。各位寶爸、寶媽們：通過以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見的氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預(yù)后很好，請您們不用太擔(dān)心，我們中心秉承“微于無痕，創(chuàng)于愛心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠(yuǎn)期效果好。對于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團(tuán)隊為寶寶們的生命健康保駕護(hù)航。2022年12月09日625
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葉建明主任醫(yī)師 杭州市腫瘤醫(yī)院 胸外科 隔離費(fèi)。 呃。 這個這個這個我不知道這個你講的這個隔離肺是不是肺隔離癥啊，肺如果說肺隔離癥，呃，呃以后可以手術(shù)的，呃，如果不是很嚴(yán)重的話啊，但是如果說胎兒就有五厘米的隔離費(fèi)，那可能肺隔離癥，那可能呃，容易，呃，相對隔離癥什么意思呢？肺隔離癥它就是說本來我們這個肺是，呃，右心系統(tǒng)的肺動脈供血，那么肺動脈是，呃，缺氧的，就是說已經(jīng)集體用過的血啊，那個乏氧的，然后呢，他這個。 這肺動脈供血到這個肺里面，在肺里面進(jìn)行養(yǎng)合，再通過肺靜脈回到左心，那么這個是有氧的血，那如果在肺隔離癥呢，就是說它這個不是肺動脈供血，它是體動脈來的，也就是說主動脈，呃，這個系統(tǒng)來的這個血到了這個肺里面，那么到肺里面以后呢，相當(dāng)于它是有氧的血到肺里面，然后呢，再再再這個又出血，而且這個體動脈的這壓力高，那么這一塊肺呢，一般它就會不臟，或者反復(fù)感染，或者肺充血一樣的這種改變，那么是影響的主要是這個氧合，呃，容易比方說這個，呃，一個剛才說反復(fù)的感染，呃，有的時候還會咳血，那么另外呢，就是說可能這個這個這個呃，氧合的功能受影響，會缺氧，慢性缺氧。 肺隔離癥可以手術(shù)的，但是如果胎兒你說里面真的就是有五厘米a，那2022年11月11日83
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 肺隔離癥（pulmonarysequestration)?是一種少見的先天性支氣管肺發(fā)育畸形。近年來，隨著介入放射學(xué)的快速發(fā)展，介入栓塞治療肺隔離癥已取得良好效果。肺隔離癥依據(jù)其有無獨(dú)立的臟層胸膜而分為葉內(nèi)型和葉外型兩種。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，葉內(nèi)型與支氣管不相通時可無癥狀，相通后這部分無功能肺組織為死腔，分泌物無法排出或排出不暢則可發(fā)生呼吸道感染，且感染易遷延不愈。另外，由于隔離肺段直接由體循環(huán)供血，其壓力高，是正常肺循環(huán)壓力的6?倍左右，異常肺組織內(nèi)毛細(xì)血管容易破裂導(dǎo)致部分患者有咯血癥狀。葉外型一般無癥狀，但因腫物壓迫周圍組織和臟器可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。肺隔離癥的治療一般采用傳統(tǒng)開胸手術(shù)切除隔離肺段或肺葉。在治療時機(jī)上，一旦診斷明確就應(yīng)及時予以治療，以預(yù)防肺部感染及其他潛在的嚴(yán)重并發(fā)癥。但在外科手術(shù)切除時，由于迷走供血動脈直徑粗，往往缺少肌層，韌性較正常動脈壁差，有多支存在的可能，常與下肺韌帶有不同程度粘連，剝離時易破碎而導(dǎo)致大出血；而且手術(shù)損傷較大，術(shù)后恢復(fù)較慢，治療費(fèi)用高。近年來，隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，介入治療已成為治療肺隔離癥的一種有效的新方法，其機(jī)制是通過對其迷走供血動脈進(jìn)行栓塞，使隔離肺組織血流灌注減少、消失，繼而引起肺組織缺血、變性、纖維化萎縮，并逐漸消散、吸收，消除了感染、咯血的源頭，避免了肺部癥狀的反復(fù)發(fā)作。另外，迷走供血動脈栓塞后由左向右分流造成的血流動力學(xué)改變引起的癥狀也會減輕。同傳統(tǒng)外科手術(shù)相比，介入治療簡單、安全、有效、微創(chuàng)。2022年11月01日470
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肺隔離癥(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺發(fā)育過程中部分肺組織與正常肺分離所造成的先天性肺發(fā)育異常，又稱支氣管肺組織分離癥，隔離肺一般不與正常肺的氣管和支氣管相通，接受體循環(huán)供血，靜脈回流入肺靜脈。多發(fā)生在左肺。在先天性肺發(fā)育異常中占0.2%~6.4%，北京兒童醫(yī)院30年(1964~1994)中，在172例小兒先天性肺發(fā)育異常肺切除中，肺隔離癥有15例，占8.7%，截止到1996年，國內(nèi)文獻(xiàn)報道177例。本癥30%伴有其他先天性畸形。 1.分類 根據(jù)隔離肺組織有無獨(dú)立的臟層胸膜將肺隔離癥分為2型（表11-4-1）。 (1)肺葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺組織由同一臟層胸膜包裹，此型最常發(fā)生在肺下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左肺，1/3發(fā)生在右肺。此型較少伴發(fā)其他臟器畸形。 (2)肺葉外型：隔離肺為副葉或副肺段，有獨(dú)立的臟層胸膜包裹，此型多發(fā)生在后肋膈角，約半數(shù)患兒伴有其他臟器先天性畸形，如膈疝、先天性心臟病、巨結(jié)腸等。 2.臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型與支氣管相通，癥狀出現(xiàn)較早，但缺乏特異性，可有咳嗽、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染，約15%患者無癥狀。肺葉外型癥狀出現(xiàn)較晚，也可無任何癥狀，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支氣管瘺等，常因其他疾病攝胸片時發(fā)現(xiàn)。 3.診斷 主要依靠影像學(xué)檢查，胸部X線平片可顯示肺下葉后基底段呈圓形多囊狀或塊狀影，邊緣清楚、密度均勻，如繼發(fā)感染，邊緣模糊，呈浸潤狀。胸部T檢查能顯示隔離肺實(shí)質(zhì)改變，與周圍組織的關(guān)系，血供情況。胸部MRI檢查能顯示供血動脈和回流靜脈，對確定診斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。 4.治療 隔離肺是無功能的胚胎肺組織，原則上以手術(shù)治療為主。2021年12月04日533
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葉亮副主任醫(yī)師 上海市第七人民醫(yī)院 胸外科 肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，主要病理為：胚胎時期一部分肺組織與主體肺組織分離開來單獨(dú)發(fā)育，形成無呼吸功能的肺部囊性腫塊，供應(yīng)此部分囊性團(tuán)塊的血管來自異常的體循環(huán)動脈。分型分為葉內(nèi)型和葉外型，區(qū)別是與正常的肺是否有共同的胸膜。臨床主要表現(xiàn)之前介紹過，不再贅述。肺隔離癥手術(shù)根據(jù)肺部病變情況決定切除范圍，原則上應(yīng)該切除病變肺葉。手術(shù)的關(guān)鍵在于處理異常動脈。異常血管多來自降主動脈，也可來自肋間動脈、鎖骨下動脈、膈動脈。異常血管有肺動脈特征，主要由彈力纖維構(gòu)成，肌纖維少，約75%的病人，即使是年輕人，其異常血管也表現(xiàn)動脈粥樣硬化的改變，為高壓動脈大量分流所致。隔離肺異常動脈壁壁薄，彈性組織弱，易碎出血，操作注意防止大出血。結(jié)扎血管可能發(fā)生血管斷端縮到膈下造成腹腔大出血，因此處理隔離肺異常血管往往是手術(shù)的最關(guān)鍵步驟。以往，隔離癥多在手術(shù)中出現(xiàn)遭遇戰(zhàn)，即在游離下肺韌帶時，發(fā)現(xiàn)異常血管。如果沒有事先預(yù)警，容易發(fā)生危險的術(shù)中大出血。在精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)時代，這一切都應(yīng)該發(fā)生根本性的轉(zhuǎn)變。第一，變遭遇戰(zhàn)為規(guī)劃手術(shù)。在檢查手段如此豐富、廉價的時代，遭遇戰(zhàn)實(shí)不可取，類似防臺風(fēng)，工作要做在臺風(fēng)還在太平洋上的時候。對于肺實(shí)性腫塊，我們需要增強(qiáng)CT、PET-CT的幫助，有時也需要縱隔增強(qiáng)MRI分辨軟組織成分。手術(shù)如戰(zhàn)斗，戰(zhàn)前多偵查，戰(zhàn)時少流血。要讓科技之光照亮黑暗，照進(jìn)黑箱。浪費(fèi)點(diǎn)照明彈，點(diǎn)亮戰(zhàn)場的夜空，讓敵人無處藏身。疾病很狡猾，但是在我們手術(shù)拼刺刀的瞬間，病魔無法閃轉(zhuǎn)騰挪，所以，我們的手術(shù)排兵布陣計劃應(yīng)該盡量精確到每個細(xì)節(jié)，每個進(jìn)入點(diǎn)，每一刀的路徑和周圍結(jié)構(gòu)。手術(shù)規(guī)劃做到“胸有成竹”。第二，變固定手術(shù)方式為完全個體化、可視化操作。教科書交給我們的，是經(jīng)典范例，是對于一般情況的通用處理方式。如果在實(shí)戰(zhàn)中生搬硬套，必然成為制約發(fā)揮最大戰(zhàn)力的枷鎖。如何達(dá)到精準(zhǔn)？應(yīng)是個體化、可視化。每個人個體不同，疾病形態(tài)更是各異。在我們獲得高度精確的偵查信息后，規(guī)劃手術(shù)應(yīng)依據(jù)個體情況，讓手術(shù)入路和步驟完全依據(jù)個體情況而行，亦如戰(zhàn)斗，依據(jù)最佳地形發(fā)動進(jìn)攻，將損失降低到最小。既然戰(zhàn)場全明，既然敵人無法躲閃，我們的刀鋒應(yīng)該在清晰的視野里，保證最準(zhǔn)確路徑，如清風(fēng)拂過，在結(jié)構(gòu)的間歇中自如穿行。這里的視野，不局限于視覺，而是在科技加持下的戰(zhàn)場完整信息，整個的戰(zhàn)場對我們來說，不止于明亮，更應(yīng)是透明。第三，精準(zhǔn)的監(jiān)測和把控全局。外科應(yīng)集中精力于手術(shù)，但是疾病對全局的影響必須要精準(zhǔn)的檢測和把控其走向，這也是精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的應(yīng)有之意。就如在隔離癥手術(shù)中，在圍手術(shù)期就應(yīng)為減少異常動脈出血而做出各個方面的準(zhǔn)備，應(yīng)在圍手術(shù)期就關(guān)注于手術(shù)驟然截斷左向右分流給循環(huán)和機(jī)體帶來的影響，幫助機(jī)體平穩(wěn)的適應(yīng)這個過程。下圖：隔離肺在異常巨大和持久的體循環(huán)血流沖刷下的病變。下圖：左側(cè)隔離肺異常動脈由降主動脈發(fā)出。下圖：右側(cè)隔離肺異常粗大動脈由降主動脈發(fā)出后，跨過脊柱前緣到達(dá)左側(cè)。2021年09月19日975
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唐巍峰主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 胸外科-食管外科 肺隔離癥是一種較為少見的先天性肺發(fā)育畸形，通常由降主動脈發(fā)出異常血管至異常肺組織，這部分肺組織常常形成囊性腫塊。癥狀通常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的局限性肺部感染，可伴有咯血和胸痛。臨床特點(diǎn)為存在異常動脈供血，分為葉內(nèi)型和葉外型。該病的高發(fā)年齡在10-40歲，總的來說男性發(fā)病率高于女性，本病治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。 了解肺隔離癥內(nèi)容后，知道了肺隔離癥的臨床癥狀表現(xiàn)，這是較為嚴(yán)重的肺部疾病，危害我們的健康，且會干擾到病人的日常生活，需要予以足夠的警惕。如發(fā)病和伴有較為典型的臨床表現(xiàn)，必須要盡早去醫(yī)院展開診斷和治療的工作。診斷主要依靠的是增強(qiáng)CT檢查。 對于肺隔離癥的手術(shù)治療，通常是肺葉甚至可以亞肺葉切除，當(dāng)然也可以做微創(chuàng)手術(shù)。伴隨著微創(chuàng)肺手術(shù)的成熟，行肺隔離癥微創(chuàng)治療亦逐步開展，單孔胸腔鏡下完成手術(shù)，也是可行的。如果異常血管較小，可以予血管夾夾閉和切割縫合器離斷。如血管較粗，可以予雙粗線結(jié)扎后切割縫合器離斷。2021年07月14日1241
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戚家峰副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院黑龍江醫(yī)院 心胸外科 大家好，我是小兒心胸外科醫(yī)生紀(jì)佳峰，今天咱們來講一下小兒隔肺隔離癥手術(shù)時機(jī)，小兒肺隔離癥手術(shù)時機(jī)分成分成兩種情況，一種呢是有癥狀的隔離費(fèi)，一種是無癥狀的隔離費(fèi)。 呃，根據(jù)這個國內(nèi)外的文獻(xiàn)呢，關(guān)于有癥狀的隔離費(fèi)的手術(shù)時機(jī)已無爭議，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)盡早手術(shù)啊，包括在新生兒時期。 對于無癥狀的隔離費(fèi)，手術(shù)時機(jī)呢，呃，意見尚不統(tǒng)一，呃，經(jīng)過這個專家的這個共識，形成的共識，呃，總結(jié)以下幾點(diǎn)，三個月齡以上。 即可，即可進(jìn)行手術(shù)，主要基于一三月齡的患兒，沒出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥，局部粘連，解剖呢也比較清晰，手術(shù)操作呀，相對更容易，第二呢，三個月齡的患兒叫新生兒的手術(shù)和這個麻醉耐受性明顯的增強(qiáng)。 第三呢，目前的小兒麻醉技術(shù)，特別是單位技術(shù)，嗯，監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù)手術(shù)技巧和小兒胸腔鏡的技術(shù)已經(jīng)很成熟，能夠保證，呃，三個月齡患兒的安全。 第四三個月前。 肺隔離癥尚有消退的可能。 第五呢，呃，盡早的手術(shù)，可以更好的促進(jìn)肺泡發(fā)育。 第六，已有很多的文獻(xiàn)報道，在三個月到六個月期間呢，實(shí)行手術(shù)，與這個六個月以后實(shí)行手術(shù)并發(fā)癥沒有差異。2021年02月19日1126
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