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袁云主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1. 什么表現(xiàn)？神經(jīng)過度興奮綜合征包括僵人綜合征、Isaacs綜合征、痙攣-肌束震顫綜合征、Morvan綜合征和運動神經(jīng)元病，其共同特點是肌肉過度興奮，出現(xiàn)痙攣、肉跳、大汗以及焦慮。Isaacs綜合征、Morvan綜合征屬于獲得性周圍神經(jīng)過度興奮性疾病，具有類似的周圍神經(jīng)癥狀，就是肌肉的痙攣或抽筋，伴隨肌肉跳動和大汗，后者還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，主要是精神的異常，常與人體產(chǎn)生電壓門控鉀離子通道復合體抗體有關。痙攣-肌束震顫綜合征是一種更常見的綜合征，臨床表現(xiàn)相對比較溫和，以四肢為主。另一種周圍神經(jīng)過度興奮綜合征是僵人綜合征，主要是軀干的肌肉陣發(fā)性僵硬表現(xiàn)，也伴隨大汗。運動神經(jīng)元病也是以肌肉異常興奮為主，但存在嚴重的肌肉萎縮。最后就是運動神經(jīng)元病，在神經(jīng)興奮高的疾病中只有這個病伴隨出現(xiàn)肌肉萎縮和無力。2. 是什么病？這是一組病因不清楚的疾病。神經(jīng)性肌強直是指身體不同部位的肌肉突然痙攣，常常伴隨肌肉不自主的跳動或蠕動，而自主神經(jīng)的興奮表現(xiàn)為出汗增加。肌電圖檢查可以發(fā)現(xiàn)肌強直放電，這類疾病是由周圍神經(jīng)的運動神經(jīng)軸索異位電興奮引起。3. 怎樣確診？神經(jīng)過度興奮疾病的五個類型診斷主要是進行肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)肌強直放電，還有檢查電壓門控鉀離子通道抗體，此外要檢查是否存在胸腺瘤。神經(jīng)強直性放電主要出現(xiàn)在周圍神經(jīng)過度興奮綜合征，局灶性或全身性肌強直放電也可以出現(xiàn)在許多其他周圍神經(jīng)疾病中。需要鑒別的疾病是良性震顫，就是偶爾出現(xiàn)肌肉跳動。需要鑒別的肌肉疾病是肌強直性肌病和漣漪肌病，這些肌肉病沒有出汗增多表現(xiàn)。4. 怎么治療？神經(jīng)過度興奮疾病通常對穩(wěn)定膜的藥物有效，主要是一些治療癲癇的藥物，作為一種免疫性疾病，對免疫調(diào)節(jié)治療有反應，特別是丙種球蛋白，但首先要檢查是否存在胸腺腫瘤。運動神經(jīng)元病的治療主要利用力如泰。5. 找誰看??？可以到神經(jīng)內(nèi)科找神經(jīng)肌肉病專家看病，北京大學第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家是孟令超、張張巍、袁云。通過以下方式預約：① “北京大學第一醫(yī)院服務號” 微信公眾號；②支付寶生活號關注“北京大學第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡預約請登錄北京市預約掛號統(tǒng)一平臺114網(wǎng)上預約掛號- 北京市預約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預約；④電話預約：(010)114。2020年03月21日
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于新主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 腰穿是腰椎穿刺的簡稱，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療過程中常用的操作。我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，有很多人對腰穿有恐懼心理，認為腰穿是“骨髓腔穿刺”，放出腦脊液會傷害人的“元氣”，甚至會影響人的功能與生命等。其實這種認識是錯誤的。我們?nèi)梭w的脊柱內(nèi)含有脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔，其內(nèi)含有腦脊液，脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔與腦部的蛛網(wǎng)膜下腔是相連通的，腦脊液也是流動循環(huán)的，因此腰部穿刺測量出的壓力就是腦內(nèi)的壓力。腦脊液主要由脈絡叢產(chǎn)生，每min約產(chǎn)生0.3~0.5ml，每日400~500ml，顱腔與椎管蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液總量約為 100~160ml，平均150ml，腦內(nèi)及椎管內(nèi)各有75 ml。腰部的脊柱蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)沒有脊髓組織，只有馬尾神經(jīng)根，而且此處的蛛網(wǎng)膜下腔相對膨大，因此做腰椎的蛛網(wǎng)膜下腔穿刺相對安全且容易成功。腰穿有什么作用嗎？可以說腰穿在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治療過程中有著非常重要的作用。首先是診斷作用，通過腰穿，可以得到顱內(nèi)壓力的準確數(shù)據(jù)，對判斷是否存在高顱壓力或低顱壓力有決定性作用；通過腰穿獲得的腦脊液標本通過化驗檢查可以助于疾病的診斷，特別是炎癥性疾病，甚至對某些病癥是確定診斷的金標準。其次是治療作用，通過腰穿可以釋放出含有血液及其他有害物質(zhì)的腦脊液，加快腦脊液的循環(huán)，縮短疾病的治療和恢復期，而且也可以通過腰穿向蛛網(wǎng)膜下腔直接注入藥物。因此，腰穿在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療中有著不可替代的作用。當然，腰穿也有其不利方面，如局部穿刺損傷，因某些原因?qū)е麓┐滩荒艹晒Φ?。而且腰穿也有相對或絕對禁忌癥，如明顯的顱內(nèi)壓力增高時可誘發(fā)腦疝發(fā)生，穿刺部位有炎癥時可能導致或加重腦脊液的感染，腰椎有外傷或畸形時會增加穿刺困難等。因此，腰穿在某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷治療過程中是必須的，有時是其他方法不能替代的，只要很好地把握適應癥，正確熟練地規(guī)范操作，腰穿并不可怕。本文系于新醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年10月27日19692
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