在臨床上我們經(jīng)常會(huì)看到磁共振（MRI）報(bào)告“腦部脫髓鞘病灶”，患者就會(huì)很擔(dān)心，腦部脫髓鞘病灶是不是很?chē)?yán)重的疾病，會(huì)導(dǎo)致哪些后果，會(huì)讓人變傻嗎？要回答這些問(wèn)題，首先我們要了解下什么是腦部脫髓鞘病灶。我們的大腦由大量神經(jīng)細(xì)胞（神經(jīng)元，neuron）構(gòu)成。神經(jīng)細(xì)胞是神經(jīng)系統(tǒng)的基本結(jié)構(gòu)和機(jī)能單位，主要部分包括樹(shù)突、胞體、軸突、細(xì)胞膜。神經(jīng)細(xì)胞發(fā)出較長(zhǎng)突起，稱為神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維的中心為軸突，包繞在軸突外層的脂肪組織（脂蛋白）稱為髓鞘（圖1）。就像電線周?chē)慕^緣層一樣，髓鞘使神經(jīng)信號(hào)(電脈沖)能夠沿著神經(jīng)纖維快速和精確的傳導(dǎo)。髓鞘受損時(shí)，神經(jīng)就不能正常傳導(dǎo)電脈沖，有時(shí)神經(jīng)纖維也會(huì)受損。如果鞘能夠自我修復(fù)和再生，正常的神經(jīng)功能可能會(huì)恢復(fù)；然而，如果鞘被嚴(yán)重?fù)p壞，潛在的神經(jīng)纖維就會(huì)死亡。中樞神經(jīng)系統(tǒng)(大腦和脊髓)的神經(jīng)纖維不能完全再生。這樣，這些神經(jīng)細(xì)胞就會(huì)永久受損，從而導(dǎo)致各種臨床癥狀，如認(rèn)知障礙、運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙等。圖1：髓鞘示意圖神經(jīng)纖維外周髓鞘層的破壞或脫失就叫脫髓鞘，由此導(dǎo)致的腦部病灶就叫脫髓鞘病灶。由于神經(jīng)纖維都集中于大腦的白質(zhì)區(qū)域，因此腦部脫髓鞘病灶也往往稱之為腦白質(zhì)脫髓鞘病灶，在磁共振上表現(xiàn)為腦白質(zhì)區(qū)域的斑點(diǎn)狀或片狀的T2或Flair高信號(hào)（圖2）。腦白質(zhì)對(duì)各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化，凡是導(dǎo)致腦部神經(jīng)髓鞘脫失的疾病都可以引起腦白質(zhì)脫髓鞘病灶。圖2：腦部多發(fā)脫髓鞘病灶導(dǎo)致腦白質(zhì)脫髓鞘病灶的典型疾病是一組中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫相關(guān)性脫髓鞘疾病，如多發(fā)性硬化(MS)、視神經(jīng)脊髓炎(NMO)和急性播散性腦脊髓膜炎（ADEM），我們平時(shí)說(shuō)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病指的就是特指此類(lèi)疾病。另外，一些遺傳性疾病也會(huì)導(dǎo)致腦白質(zhì)脫髓鞘病灶，如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（類(lèi)球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、海綿狀腦病）。盡管上述兩類(lèi)疾病是導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的重要原因，但上述兩類(lèi)疾病在臨床上并不多見(jiàn)，事實(shí)上腦部白質(zhì)脫髓鞘病灶更多時(shí)候是中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染（如梅毒，萊姆病）、中毒（如CO）、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙（如維生素B12缺乏）、外傷后、梗塞缺血等的繼發(fā)表現(xiàn)，其中最常見(jiàn)的原因是腦血管疾病導(dǎo)致的白質(zhì)脫髓鞘病灶。臨床上老年人頭顱CT或磁共振檢查報(bào)告的腦白質(zhì)病變（也稱之為腦白質(zhì)疏松）大部分就是指此類(lèi)病灶，是腦動(dòng)脈硬化或腦小血管病變的重要表現(xiàn)。腦白質(zhì)疏松癥在磁共振上表現(xiàn)為腦室周?chē)捌べ|(zhì)下斑點(diǎn)狀或片狀的T2或Flair高信號(hào),而CT上表現(xiàn)為上述部位的彌漫性低密度帶。近年來(lái),隨著神經(jīng)影像學(xué)診斷技術(shù)的進(jìn)步, 腦白質(zhì)疏松的檢出率也隨之增高。目前認(rèn)為, 腦白質(zhì)疏松是與年齡相關(guān)的腦白質(zhì)病變,多于老齡化過(guò)程中出現(xiàn)。大約有1/4年齡超過(guò)65歲的老年人面臨不同程度的腦白質(zhì)病變，已知高血壓、吸煙史、糖尿病、高同型半胱氨酸血癥及心臟病是引起腦白質(zhì)疏松的危險(xiǎn)因素。盡管腦白質(zhì)疏松可以是老齡化化過(guò)程中的一種生理表現(xiàn)，但腦白質(zhì)疏松的嚴(yán)重程度與認(rèn)知障礙有著密切的聯(lián)系，明顯的腦白質(zhì)疏松提示存在嚴(yán)重的腦血管基礎(chǔ)疾病，因此需要早期的積極干預(yù)治療。對(duì)于年輕人或兒童，腦部脫髓鞘病灶則需要更多考慮腦血管疾病以外的原因，如免疫相關(guān)性脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、播散性腦脊髓膜炎或遺傳性腦白質(zhì)病變等等。因此，如果影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腦部脫髓鞘病灶，進(jìn)一步仔細(xì)的檢查如血免疫系列，血管炎系列，血維生素B12濃度，梅毒/艾滋病篩查，腰穿腦脊液檢查，腦血管成像，特殊的血抗體（AQP4，MOG抗體）或遺傳基因分析等檢查，進(jìn)而查找其可能的潛在原因是非常有必要的。總而言之，“脫髓鞘病灶”并不是一個(gè)疾病診斷，而是臨床許多疾病的病理表現(xiàn)之一，當(dāng)發(fā)現(xiàn)脫髓鞘病灶時(shí)，咨詢專科醫(yī)生并接受合理的檢查是很有必要的。

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷在既往用的是三階段診斷法：即定向診斷、定位診斷（解剖學(xué)診斷）、定性診斷（病因診斷）。一般收住病房或進(jìn)入專病門(mén)診的病人基本上已經(jīng)完成了定向診斷。剩下的就是最關(guān)鍵的定位診斷和定性診斷。根據(jù)病史詢問(wèn)和神經(jīng)系統(tǒng)檢查所獲得的信息，結(jié)合相關(guān)化驗(yàn)和檢查，加以分析而推斷，一般就可以完成這兩個(gè)診斷。定位診斷也稱解剖學(xué)診斷：由于神經(jīng)系統(tǒng)各部位的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能不同，當(dāng)損傷累及不同部位時(shí)會(huì)出現(xiàn)不同的神經(jīng)功能的障礙，會(huì)表現(xiàn)出不同的臨床癥狀和體征。定位診斷是根據(jù)這些癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖、生理和病理知識(shí)，推斷其病灶部位的一種診斷過(guò)程。在定位診斷過(guò)程中，秉承的是一元論，即無(wú)論癥狀多少，盡量將病變部位定在一處。定位診斷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷過(guò)程中的中心環(huán)節(jié)。定性診斷即病因的診斷：即對(duì)疾病做出病理、病因診斷。因?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)與其它系統(tǒng)有密切聯(lián)系，且神經(jīng)系統(tǒng)疾病不僅可由神經(jīng)系統(tǒng)的疾病所致也可繼發(fā)于其它系統(tǒng)疾病。在我們的臨床實(shí)際中，我們發(fā)現(xiàn)對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病如多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘、脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、自身免疫性腦炎等，還有像視神經(jīng)炎、免疫相關(guān)周?chē)窠?jīng)病等免疫性疾病，有些患者的疾病會(huì)不斷復(fù)發(fā)，功能受損會(huì)越來(lái)越重，生活質(zhì)量可能隨之逐漸下降，這樣的話，僅僅給患者做個(gè)定位診斷和定性診斷遠(yuǎn)遠(yuǎn)不能滿足臨床的需要，我們需要對(duì)患者的疾病時(shí)期，功能受損狀態(tài)和免疫系統(tǒng)等做全面評(píng)估，而且是在病程中需要不斷修正，才能對(duì)患者的下一步治療做出更準(zhǔn)確、更有利于患者的治療方案。我們科的王毅教授曾提出疾病的分期診斷和功能診斷，我們小組主攻方向是免疫病，尤其中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫病，這和我們?cè)谂R床實(shí)踐中的做法不謀而合，而且我們還提出免疫性疾病患者需要定期或不定期地對(duì)全身狀況和免疫系統(tǒng)做全面評(píng)估，總結(jié)起來(lái)就是“四個(gè)診斷和兩個(gè)評(píng)估”。今天我就結(jié)合我們中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫病來(lái)談?wù)勥@類(lèi)疾病的四個(gè)診斷（定位診斷、定性診斷、分期診斷和功能診斷）和兩個(gè)評(píng)估（一般狀況評(píng)估和免疫狀態(tài)評(píng)估），因?yàn)檫@涉及到我們對(duì)患者的急性期治療和預(yù)防復(fù)發(fā)治療的決策。以“多發(fā)性硬化”為例，首次發(fā)作（分期診斷）的患者我們往往診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變或CIS(臨床孤立綜合癥)，如果患者功能受損不重（非視神經(jīng)、腦干或脊髓病變致失明、嚴(yán)重癱瘓或二便障礙）（功能診斷），由于首次發(fā)作的這類(lèi)患者中約30%為良性型，可能以后不再會(huì)有復(fù)發(fā)了，故我們可以不用預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物，在進(jìn)行疾病教育（如MS患者生活注意事項(xiàng)）基礎(chǔ)上定期復(fù)查、隨訪。如果患者視神經(jīng)、腦干或脊髓病變致失明、嚴(yán)重癱瘓或二便障礙，盡管在第一次治療后患者的功能得到完全恢復(fù)，我們還是要引起高度重視，因?yàn)橐坏?fù)發(fā)，患者有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的功能受損（功能診斷），那我們就需要對(duì)患者進(jìn)行一個(gè)預(yù)防復(fù)發(fā)性治療。以“視神經(jīng)脊髓炎”為例，視神經(jīng)脊髓炎的發(fā)病率在亞洲人群中明顯高于白種人，其病情往往重于MS，對(duì)激素的反應(yīng)不如MS好，遺留的后遺癥也較MS多，也容易反復(fù)發(fā)作，對(duì)這類(lèi)患者的首次發(fā)作（分期診斷），我們需要評(píng)估首次發(fā)作時(shí)的功能受損情況（功能診斷）以及患者一般狀況和免疫狀態(tài)評(píng)估，以決定患者是否需要對(duì)患者進(jìn)行預(yù)防復(fù)發(fā)治療。對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病的患者，我們還需全面評(píng)估患者一般情況和免疫狀態(tài)（兩個(gè)評(píng)估）?；颊咭话闱闆r的評(píng)估包括年齡、性別、營(yíng)養(yǎng)狀況（一般身體狀態(tài)、是否有骨質(zhì)疏松等）、既往病史（是否存在高血壓、糖尿病、心臟病等）等主要針對(duì)患者對(duì)激素和免疫抑制劑的耐受和副作用、劑量的選擇等而做（第一個(gè)評(píng)估），其次還要對(duì)患者的免疫狀態(tài)做全面評(píng)估，如是否存在系統(tǒng)性風(fēng)濕免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征等，化驗(yàn)血風(fēng)濕免疫指標(biāo)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘抗體（如AQP4-IgG、MOG-IgG）、T/B淋巴細(xì)胞亞群分析等等，這有助于患者是否需要預(yù)防復(fù)發(fā)及治療藥物的選擇（第二個(gè)評(píng)估），在視神經(jīng)脊髓炎的患者中，這兩個(gè)評(píng)估的重要性顯得尤為重要。當(dāng)然，功能診斷和兩個(gè)評(píng)估相互之間有交叉，并未完全割裂。至于如何選擇？選擇什么？請(qǐng)見(jiàn)后期詳細(xì)分析。對(duì)于復(fù)發(fā)的患者，根據(jù)患者的病程的進(jìn)展(分期診斷)，功能受損（功能診斷），更要做好全面的兩個(gè)評(píng)估。除了神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，其它的風(fēng)濕免疫性疾病也需要如此的“四個(gè)診斷和兩個(gè)評(píng)估”，只有做到了全面、準(zhǔn)確的評(píng)估，我們才能對(duì)患者的病情了然于心，才能掌握全局，做出最佳的選擇。在實(shí)際實(shí)施過(guò)程中，也要秉承毛澤東“戰(zhàn)略與戰(zhàn)術(shù)”的思想，中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病也是個(gè)紙老虎，我們要在戰(zhàn)略上藐視它，戰(zhàn)術(shù)上重視它。

在門(mén)診和好大夫在線咨詢的很多患者都來(lái)問(wèn)我：被查出了“脫髓鞘”，該怎么辦?。柯?tīng)說(shuō)“脫髓鞘”這個(gè)毛病是終身的，治不好，還很容易復(fù)發(fā)，甚至有的人很快就癱瘓了，嚇?biāo)缹殞毩耍　懊撍枨省辈粌H令人談之色變，有些患者診斷為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘”后，就開(kāi)始激素或者丙球等沖擊治療。有些本來(lái)很愛(ài)美的小姑娘，病后變得超重、肥胖，身材嚴(yán)重變形、滿臉痘痘。其實(shí)，這主要是因?yàn)榛颊唛L(zhǎng)期、反復(fù)地使用激素，出現(xiàn)了嚴(yán)重的副作用，這些副作用包括股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松、高血壓、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代謝綜合癥等等，不勝枚舉。還有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制劑，出現(xiàn)了骨髓抑制、剝脫性皮炎等嚴(yán)重副作用，看著好心疼，不禁令人唏噓不已。因此，我想借機(jī)告訴患者，如何正確認(rèn)識(shí)“脫髓鞘”?；颊邆儾灰患膊樀蕉S意治療。首先，我們先了解一下“脫髓鞘”是個(gè)啥？神經(jīng)細(xì)胞有長(zhǎng)長(zhǎng)的突起，稱神經(jīng)纖維，相當(dāng)于一根電線。其中，神經(jīng)纖維的核心——軸突相當(dāng)于導(dǎo)絲，傳導(dǎo)電生理信號(hào)；導(dǎo)絲的外面白包裹著一層絕緣層，就是所謂的髓鞘。（見(jiàn)下圖）（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）髓鞘可以保證神經(jīng)電生理信號(hào)比較快地傳導(dǎo)，如果髓鞘缺失，就相當(dāng)于電線破皮了，電線就容易短路；同理，脫髓鞘后，神經(jīng)的傳導(dǎo)功能就會(huì)受損，也會(huì)發(fā)生“短路”。因此，脫髓鞘疾病通常是一類(lèi)髓鞘破壞，而軸突相對(duì)比較完整的疾病。一旦發(fā)生了脫髓鞘疾病，一般會(huì)出現(xiàn)疼痛、痛性痙攣等癥狀，還有的患者會(huì)有肢體無(wú)力、麻木、視力下降等現(xiàn)象。那么，哪些疾病是神經(jīng)纖維脫髓鞘導(dǎo)致的呢？（前方高能，一大波醫(yī)學(xué)名詞來(lái)襲~~）主要有多發(fā)性硬化、神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、視神經(jīng)炎、橫斷性脊髓炎、同心圓硬化、彌漫性硬化等。這些疾病都是神經(jīng)科醫(yī)生所認(rèn)為的，在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和病理檢查中，均能顯示脫髓鞘的“正規(guī)軍隊(duì)”，即真正的“脫髓鞘”疾病。可是，有一些疾病可能只是在影像學(xué)檢查或病理檢查上表現(xiàn)為“脫髓鞘”，比如白質(zhì)消融癥、腦小血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)小血管炎（原發(fā)或繼發(fā)），還有一些感染性疾病、代謝疾病、中毒性疾病等。這些疾病的“化妝技術(shù)”超高，常常騙過(guò)臨床醫(yī)生或者放射科醫(yī)生的雙眼，招搖撞騙，假冒“脫髓鞘”，但其實(shí)實(shí)質(zhì)并不是“脫髓鞘”疾病。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的“同病異象，異病同象”在這里體現(xiàn)得淋漓盡致。這么多疾病名稱，是不是有點(diǎn)太專業(yè)了？簡(jiǎn)單粗暴點(diǎn)講，真正意義上的“脫髓鞘”指的是病前白質(zhì)發(fā)育正常，由于非特異性炎性損傷（即沒(méi)有感染、代謝、中毒等病因），髓鞘發(fā)生了脫失，當(dāng)然髓鞘還可以再生，脫失-再生也可以同時(shí)存在。有很多疾病可以表現(xiàn)為“脫髓鞘”，我在這里不想鋪開(kāi)，只想說(shuō)一說(shuō)最容易被誤診、也最常見(jiàn)的“脫髓鞘”的疾病——腦小血管病。腦小血管病病因很多，小動(dòng)脈硬化是最為常見(jiàn)的一類(lèi)；還有的是由于炎癥及免疫介導(dǎo)異常導(dǎo)致的后天性腦小血管病，如韋格納肉芽腫病、干燥綜合征等；放療也會(huì)引起腦小血管病。還有一大類(lèi)是先天性的，其中遺傳性小血管病，包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突變等導(dǎo)致的先天性腦血管病，還有遺傳性腦淀粉樣血管病。得了腦小血管病，通過(guò)病理檢查，可以發(fā)現(xiàn)患者有缺血梗死灶、腦白質(zhì)改變、微出血灶，磁共振可以看到雙側(cè)大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘，往往對(duì)稱分布，以額葉、頂葉、枕葉最明顯，基底節(jié)、丘腦、中腦、腦橋均可見(jiàn)深部多發(fā)性小梗死灶。如果不幸發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多發(fā)病變，不要過(guò)于擔(dān)心，保持鎮(zhèn)靜，專業(yè)的事交給專業(yè)的人來(lái)做。那接下來(lái)該怎么辦呢？建議找?？漆t(yī)生答疑解惑，患者可以通過(guò)好大夫在線找我咨詢。如果您需要到我們的專病門(mén)診就診，請(qǐng)于周三下午到復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院門(mén)診5樓神經(jīng)內(nèi)科多發(fā)性硬化/脊髓病變專病門(mén)診就診，來(lái)之前可以先在好大夫在線申請(qǐng)預(yù)約轉(zhuǎn)診。具體流程見(jiàn)下圖。

硫唑嘌呤通過(guò)代謝產(chǎn)物6-巰基嘌呤發(fā)揮作用，能競(jìng)爭(zhēng)性抑制參與細(xì)胞DNA、RNA合成的次黃嘌呤；主要作用于處于增殖階段的T、B細(xì)胞，誘導(dǎo)低淋巴細(xì)胞血癥。體外研究發(fā)現(xiàn)，它可抑制T、B細(xì)胞表面受體的表達(dá)（CD2），阻斷絲裂原誘導(dǎo)的反應(yīng)以及抗體反應(yīng)。AZA抑制抗原和絲裂原誘導(dǎo)的體外T細(xì)胞增殖反應(yīng)其程度弱于環(huán)磷酰胺（CTX）。它具有輕度抗炎效應(yīng)，可能與單核前體細(xì)胞分裂的抑制有關(guān)。硫唑嘌呤常用于發(fā)作頻繁，激素依賴的脫髓鞘病人，初始劑量為50mg，每天2次，自服藥起需每周查一次血常規(guī)，若血白細(xì)胞<4000，需減半量，若<3500，則需停用硫唑嘌呤，部分病人劑量可增加至每天2-3mg/kg。大多數(shù)病人對(duì)硫唑嘌呤耐受性良好，但少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)副反應(yīng)。初始治療數(shù)周內(nèi)約10%的病人會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等。約10%的人有硫唑嘌呤-甲基轉(zhuǎn)移酶基因突變，酶活性降低，硫唑嘌呤代謝減低，毒性增加。白細(xì)胞減少和肝功能損害是重要的副反應(yīng)，應(yīng)該定期監(jiān)測(cè)。硫唑嘌呤有致畸作用，孕婦禁用。

1.什么是維持治療？維持治療最早源于治療結(jié)核病的臨床經(jīng)驗(yàn)，后在腫瘤學(xué)、器官移植、風(fēng)濕病學(xué)等得到應(yīng)用擴(kuò)展。維持治療指的是在患者接受強(qiáng)化治療后病情處于完全緩解、部分緩解或疾病穩(wěn)定的狀態(tài)下，為預(yù)防疾病復(fù)發(fā)而采取的治療措施。維持治療既可以保留強(qiáng)化治療時(shí)的藥物，也可改換另一種藥物。一種抑或兩種藥物聯(lián)合使用，依據(jù)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)及患者的具體身體條件（治療效果、不良反應(yīng)、費(fèi)用）而定。2.為什么要采取維持治療模式？脫髓鞘疾病屬發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的自身免疫性疾病，具有其他自身免疫性疾病的共同特征，慢性，病情波動(dòng)，難以治愈，停止治療后疾病容易復(fù)發(fā)進(jìn)展。反復(fù)發(fā)作的最終結(jié)果，導(dǎo)致患者嚴(yán)重殘疾，甚至危及生命。所以，維持治療的目的是控制疾病波動(dòng)，預(yù)防復(fù)發(fā)，改善生活質(zhì)量。在腫瘤、器官移植、風(fēng)濕病學(xué)等領(lǐng)域，維持治療常見(jiàn)，且被公認(rèn)，高血壓、糖尿病等維持治療無(wú)異議。但在神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病如多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎的臨床實(shí)踐中，維持治療應(yīng)用較少，尤其是皮質(zhì)激素的使用，更被國(guó)外指南限定在至多3周內(nèi)。在臨床工作中常常遇到患者，復(fù)發(fā)時(shí)激素沖擊治療，短期口服激素治療，緩解后停藥。再?gòu)?fù)發(fā)，再用藥。發(fā)病不足兩年，身體已經(jīng)留下嚴(yán)重殘疾，如雙下肢甚至四肢截癱，大小便不能控制，單眼或雙眼失明。即便再積極治療，甚至不能恢復(fù)生活自理的基本狀態(tài)。經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)提示我們，患者不能失去發(fā)病初期的最佳治療時(shí)間窗，允許一次復(fù)發(fā)，避免二次復(fù)發(fā)，杜絕三次復(fù)發(fā)。為此，應(yīng)采取維持治療模式。3.什么樣的藥物適合維持治療？目前，美國(guó)食品藥品管理局批準(zhǔn)用于多發(fā)性硬化的藥物共有3種8個(gè)。干擾素4個(gè)，單克隆抗體1個(gè)，化學(xué)藥物1個(gè)，人工合成的2個(gè)。國(guó)內(nèi)僅有兩個(gè)干擾素和一個(gè)化學(xué)藥物。國(guó)外臨床試驗(yàn)資料提示，長(zhǎng)期使用干擾素類(lèi)藥物、抗體藥物可以部分減少年復(fù)發(fā)率、改善或穩(wěn)定殘疾狀態(tài)。但停止使用后，仍有復(fù)發(fā)。最大問(wèn)題是長(zhǎng)期使用所需要的費(fèi)用，很多家庭難以支撐。免疫抑制劑米托蒽醌可用于多發(fā)性硬化的治療，但累計(jì)劑量不能超過(guò)140mg/人，用藥時(shí)間多在兩年。其他免疫抑制劑可見(jiàn)研究報(bào)告，沒(méi)被大家公認(rèn)。另外，干擾素未必適用于視神經(jīng)脊髓炎的治療。經(jīng)過(guò)近30年的臨床積累，我們認(rèn)為無(wú)論多發(fā)性硬化，還是視神經(jīng)脊髓炎低劑量激素和其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等均已臨床應(yīng)用半個(gè)世紀(jì)，不良反應(yīng)為大家所熟知，應(yīng)作為臨床首選的一線藥物。4.如何選擇合適的維持治療藥物？理想的維持治療藥物應(yīng)該是單藥、敏感有效、無(wú)或輕微不良反應(yīng)、費(fèi)用低、長(zhǎng)期使用方便。具體到脫髓鞘疾病患者，激素對(duì)絕大多數(shù)患者敏感有效，費(fèi)用較低，長(zhǎng)期使用雖然存在多種不良反應(yīng)。但不良反應(yīng)的發(fā)生與患者的體格有關(guān)。我們遇到一位患者服用激素長(zhǎng)達(dá)30年，并沒(méi)發(fā)生明顯的繼發(fā)性骨損傷，也沒(méi)有糖尿病和高血壓。在經(jīng)治的近80例患者中，僅有4例（5%）發(fā)生骨質(zhì)改變。激素不敏感的患者，“物美價(jià)廉”的甲氨蝶呤、硫唑嘌呤也是備選藥物，聯(lián)合用藥則更好。麥考酚脂價(jià)位較高，有經(jīng)濟(jì)條件的患者可以考慮。5.如何預(yù)防和處理維持治療中藥物可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)？“是藥三分毒”。長(zhǎng)期用藥一定會(huì)產(chǎn)生不良反應(yīng)。我們既不能因噎廢食，也不能憑僥幸靠上帝。從小劑量開(kāi)始，根據(jù)患者的身體反應(yīng)，滴定藥物的最佳治療劑量。并針對(duì)藥物可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，采取預(yù)防措施。潛在的不良反應(yīng)，用藥初期每周檢查，如肝腎功能，血常規(guī)、血糖等。若無(wú)異常，半年后定期（1-3個(gè)月）檢查。不良反應(yīng)發(fā)生時(shí)，實(shí)施對(duì)癥治療，或停藥，或換藥。長(zhǎng)期用藥降低藥物的敏感性和療效，主張小劑量聯(lián)合用藥。6.維持治療的“維持”時(shí)間有多長(zhǎng)？目前沒(méi)有最佳答案。抗癲癇、抗精神病等維持治療，多數(shù)人選擇無(wú)復(fù)發(fā)后至少3-4年再停藥。糖尿病、高血壓、高血脂等終身用藥，在我們的患者中，有患者在維持治療第5年復(fù)發(fā)。因而，用藥建議個(gè)體化原則，即依照患者的病灶和身體條件而定。

1 脫髓鞘疾病的診斷多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的兩種脫髓鞘疾病，兩者的診斷主要靠臨床表現(xiàn)，現(xiàn)有的實(shí)驗(yàn)室輔助檢查，如頭部和脊髓的核磁共振成像、腦脊液中的寡克隆區(qū)帶、血清中的水通道蛋白-4抗體等，均無(wú)特異性。所以，要想明確診斷，醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)非常重要，僅靠網(wǎng)絡(luò)上傳的資料，不能確診疾病，更不能治療疾病。醫(yī)生必須親自看看病人，檢查一下病人的體征，再綜合分析是否為脫髓鞘疾??？是何種脫髓鞘疾??？最后才能決定使用什么藥物治療。2 脫髓鞘疾病的治療目的脫髓鞘疾病治療的目標(biāo)是：盡可能使病情得到完全緩解，即臨床表現(xiàn)恢復(fù)到復(fù)發(fā)前水平。實(shí)現(xiàn)完全緩解的時(shí)間最好在復(fù)發(fā)后半年內(nèi)，超過(guò)一年，完全緩解的可能性降低。當(dāng)所有的治療措施均不能實(shí)現(xiàn)病情緩解時(shí)，部分緩解是一個(gè)可以接受的治療目標(biāo)。這就意味著患者的復(fù)發(fā)可能會(huì)遺留部分神經(jīng)功能不全。3 脫髓鞘疾病急性復(fù)發(fā)期的治療措施復(fù)發(fā)是指病情緩解超過(guò)1個(gè)月，原來(lái)的癥狀再現(xiàn)、加重，或出現(xiàn)新的癥狀，超過(guò)24小時(shí)，排除發(fā)燒、感染等其他原因。無(wú)論是MS，還是NMO，在急性發(fā)作期（復(fù)發(fā)期）大多采用大劑量甲基強(qiáng)的松龍的沖擊療法。如果有激素抵抗（激素治療無(wú)效）、過(guò)敏、禁忌癥者，可采取血漿交換療法或免疫球蛋白治療，以及免疫抑制劑治療。4 脫髓鞘疾病的緩解期治療急性復(fù)發(fā)期的加強(qiáng)治療，使患者的病情得以緩解，但對(duì)于絕大數(shù)患者來(lái)說(shuō)，緩解不是治愈，只是體內(nèi)自身免疫性過(guò)程暫時(shí)受到抑制。隨著時(shí)間推移，藥物免疫抑制作用減弱，自身免疫現(xiàn)象就可能“死灰復(fù)燃”，癥狀再發(fā)。所以，既便是緩解期，免疫抑制治療也不該完全停止。爭(zhēng)取使用最小劑量藥物，控制病情不復(fù)發(fā)，使患者最大程度受益，是醫(yī)生和患者的共同心愿。5 激素治療的利與弊因?yàn)榧に卮嬖谥T多不良反應(yīng)，在國(guó)內(nèi)外脫髓鞘疾病的治療指南中，均把激素的使用時(shí)間限制在“短程”三周，但臨床實(shí)踐證明并非最佳選擇。因?yàn)榛颊卟∏榉磸?fù)發(fā)作，大大增加致殘（失明、癱瘓、尿便障礙）的幾率。與其嚴(yán)重殘疾，導(dǎo)致生活質(zhì)量下降相比，藥物不良反應(yīng)不應(yīng)成為不適用激素的理由。并且，如果針對(duì)激素的不良反應(yīng)，適當(dāng)給予預(yù)防措施，可以將其避免，或?qū)⑵錅p小至最低程度。6 免疫抑制劑的使用因?yàn)殚L(zhǎng)期使用激素，患者對(duì)激素的敏感性降低，療效下降，并且，長(zhǎng)期使用發(fā)生不良反應(yīng)的危險(xiǎn)性增加，所以，最好的辦法是小劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑。增加何種免疫抑制劑，則也要根據(jù)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)、患者的經(jīng)濟(jì)條件和身體條件選擇。因?yàn)槊庖咭种苿┮灿泻芏喽靖弊饔茫鐡p壞肝腎功能，抑制骨髓造血等。故，免疫抑制劑應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用，患者應(yīng)定期檢測(cè)血象和肝腎功能。7 維持治療的時(shí)間如果采用小劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑維持治療，經(jīng)驗(yàn)提示時(shí)間最少5年。如果停藥導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，或許需要終生維持（我們有患者已經(jīng)維持治療近30年）。8 序貫治療模式迄今，有關(guān)脫髓鞘疾病無(wú)規(guī)范化的治療方案，每個(gè)醫(yī)生根據(jù)自己的臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行。我們受腫瘤學(xué)、風(fēng)濕病學(xué)、器官移植等學(xué)科臨床治療模式啟發(fā)，經(jīng)過(guò)近30年的探索，總結(jié)出脫髓鞘病的序貫治療模式，值得臨床進(jìn)一步驗(yàn)證，完善。所謂序貫治療屬聯(lián)合治療方式之一，指的是：幾種作用機(jī)制不同的治療藥物先后合并使用，以期減少各種藥物的劑量，發(fā)揮各種藥物的治療作用，減少各種藥物的不良反應(yīng)。如在脫髓鞘疾病復(fù)發(fā)早期實(shí)行誘導(dǎo)治療（歷時(shí)1月），中期實(shí)施鞏固治療（歷時(shí)半年），緩解期實(shí)施維持治療（歷時(shí)至少5年）。9 輔助治療成年患者合并高血壓者，選擇血管轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素II受體阻滯劑（ARB）。血清膽固醇和低密度脂蛋白高者，選擇他汀類(lèi)藥物。糖尿病患者在使用激素沖擊治療時(shí)，注意調(diào)節(jié)降糖藥物包括胰島素的劑量。預(yù)防骨質(zhì)訴訟，使用活性維生素D和碳酸鈣。如果患者存在劇烈疼痛，可以服用卡馬西平、加巴噴丁等藥物。10 妊娠期和哺乳期女性患者的注意事項(xiàng)準(zhǔn)備妊娠的患者，應(yīng)停止使用免疫制劑半年，或選擇硫唑嘌呤使用。已經(jīng)妊娠的患者停止使用免疫抑制劑直至分娩。妊娠期復(fù)發(fā)者，選擇免疫球蛋白或激素治療。分娩后早期容易復(fù)發(fā)，應(yīng)避免感染、情緒波動(dòng)、疲勞等。一般患者不該停止哺乳，即便使用激素，也可以哺乳，但要改變哺乳方式。比如，激素多在早飯后一次服藥，可以在用藥前，吸出并存儲(chǔ)奶汁，以備服藥后時(shí)間段喂養(yǎng)。11 老年人和兒童患者的治療因?yàn)槔夏昊颊叨嗪喜⑵渌膊。叶鄶?shù)器官功能不全，要注意調(diào)節(jié)藥物的用量。兒童患者的診斷處理與成人類(lèi)似。如果你想了解更多相關(guān)知識(shí)，請(qǐng)登錄我們的網(wǎng)站：www.ms-ol.com

為方便參閱，本文將3例大腦／脊髓脫髓鞘病合并在一起。最新修改2019011920230420聲明：我仍然主張比較重的脫髓鞘疾病急性期的治療，尤其是激素沖擊應(yīng)該盡量遵循“足量足療程”的原則（在院方都在想法縮短人均住院日的情形下，此提法似乎已然不太合時(shí)宜）。我曾經(jīng)主攻過(guò)脫髓鞘疾病，近年來(lái)主要精力集中于心身疾病了。若有脫髓鞘病方面的疾病，建議大家找搞神經(jīng)免疫方面的眾多專家網(wǎng)絡(luò)咨詢或面診。正在門(mén)診看病或住院治療的，盡量多與您的主管醫(yī)生多溝通和協(xié)商。此文僅供病友們參考。本文的主要觀點(diǎn)是：神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病:A應(yīng)早診斷（不必太拘泥于一定要完成非常全面的各種檢查）,早治療（盡早用激素）。B對(duì)波及范圍較廣的，尤其是病情較重者，應(yīng)主選激素沖擊，原則是“足量足療程”。具體講：靜滴的量要大，靜滴的時(shí)間要長(zhǎng)于>10日以上，而不必拘泥于教科書(shū)的單一劑量治療方案（靜滴的量雖然大，但時(shí)間小于5日，即改為口服了。）文中的主要觀點(diǎn)及注意事項(xiàng)也適用于球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、邊緣性腦炎(抗NMDA受體腦炎)、橋本氏腦病或腦白質(zhì)的各種炎性脫髓鞘性病變。尤其是球后視神經(jīng)炎：突然的視力急遽下降，眼底視乳頭大致正常，頭顱核磁沒(méi)有明顯異常，可以不必非做腰穿不可，盡早上激素沖擊治療，越早用效果越好，若病程超過(guò)7天后再上激素，效果可能大打折扣。周?chē)窠?jīng)脫髓鞘病比如（急性）格林巴利綜合癥（AIDP）一般首選用靜滴丙種球蛋白（指南和教科書(shū)是這么推薦的），5天費(fèi)用3萬(wàn)左右，若老百姓經(jīng)濟(jì)能力無(wú)法承擔(dān)，不妨直接采用激素沖擊治療（我這么多年的使用經(jīng)驗(yàn)是：其實(shí)效果不會(huì)弱于丙球，而且便宜許多，只是可能多些激素的某些副作用而已）。（慢性）格林巴利綜合癥（CIDP）則是完全適用的。（可參閱：《周?chē)窠?jīng)病——癥狀持久原因難明難治愈》）。其它的周?chē)窠?jīng)脫髓鞘病比如急性期的頸神經(jīng)根炎、面神經(jīng)炎、其它單神經(jīng)炎或多發(fā)單神經(jīng)炎、神經(jīng)叢神經(jīng)炎（如臂叢、腰骶）等，若無(wú)明顯禁忌，也應(yīng)盡量使用激素的（只是劑量方面應(yīng)酌情考慮減少些）。較重的CO中毒早期、CO中毒遲發(fā)性腦病、自身免疫疾病伴發(fā)的腦病和周?chē)窠?jīng)病變以及放射性腦病/放射性脊髓病也大致適用（要視具體情況而定的）。對(duì)神經(jīng)肌肉接頭病（重癥肌無(wú)力，MG）、多發(fā)性皮肌炎、血管炎等自身免疫性疾病也基本適用的。有時(shí)顱內(nèi)病變是否是腫瘤（占位性病變）還是脫髓鞘/血管炎，難以鑒別明了時(shí)，可以做腦組織穿刺活檢，但也可以在活檢前試用大劑量的激素沖擊治療，若明顯有效，基本上可以考慮是脫髓鞘病灶。腫瘤基本上是無(wú)效的。（包括上面所有復(fù)發(fā)的病癥均可以使用激素）靜滴丙種球蛋白效果可能比較好的：（急性）格林巴利綜合癥（AIDP）,（慢性）格林巴利綜合癥（CIDP），部分視神經(jīng)脊髓炎，某些系統(tǒng)性自身免疫病同時(shí)伴發(fā)的脫髓鞘?。ú还苁侵袠羞€是周?chē)窠?jīng)）或血管炎，比如干燥綜合征或紅斑狼瘡，邊緣性腦炎(抗NMDA受體腦炎)等。（這幾類(lèi)疾病同樣適用于激素沖擊治療，故經(jīng)濟(jì)好的病人也可以先用丙球，若效果很好，可以不必使用激素，若效果不好可以再使用激素沖擊治療）。強(qiáng)調(diào)：任何方案的具體治療必須由面診或主管醫(yī)生在與家屬反復(fù)溝通后決定的，而非由網(wǎng)上醫(yī)生決定（最多是參考意見(jiàn)），且實(shí)施大（中）劑量沖擊方案前，一定要雙方簽風(fēng)險(xiǎn)知情同意書(shū)的。第一例：脊髓脫髓鞘病-不必拘泥于檢查，應(yīng)盡早診斷，盡早激素沖擊第二例：上升性脊髓炎-重者激素治療應(yīng)“足量+足療程”第三例：又是一例影像上病變很重的多段脊髓脫髓鞘病第四例：視力突然下降，只要眼底大致正常，頭核磁沒(méi)提示炎癥或腫瘤，就可以考慮球后視神經(jīng)炎的可能，應(yīng)趕緊激素沖擊。后附：附一、目前主流的MS治療方法究竟是什么？（教科書(shū)上推薦）附二、激素依賴或抵抗型的MS可考慮免疫抑制劑附三、多發(fā)性硬化的其它實(shí)驗(yàn)性治療附四：并發(fā)癥的治療附錄五：關(guān)于周?chē)悦姘c的治療。附錄六：回答病人網(wǎng)上的一些問(wèn)題第一例：脊髓脫髓鞘病-不必拘泥于檢查，應(yīng)盡早診斷，盡早激素沖擊患者（山東明人，男，43）：2010-01-30無(wú)甜味四月余，十天前尿潴留，下肢發(fā)綿，胸以下溫覺(jué)、痛覺(jué)等幾乎失去。按脊髓病、脫髓鞘或多發(fā)性硬化等用激素（先０．５克后降）治療（消炎、擴(kuò)血管等藥），一周，效果不理想，甜味恢復(fù)，左下肢不能自控，右手無(wú)力，總體感覺(jué)越來(lái)越重?；?yàn)、檢查結(jié)果：核磁檢查顯示有支持脊髓病、脫髓鞘或多發(fā)性硬化等病的信息。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：我剛看了上傳的簡(jiǎn)略病史，考慮脊髓脫髓鞘病可能性大(或者當(dāng)初是急性脊髓炎，目前為后遺癥)，需除外其它可能（我還有許多點(diǎn)需問(wèn)的）。能網(wǎng)上上傳MRI圖像就更好了。或請(qǐng)家屬先攜片來(lái)京找我，同時(shí)最好讓當(dāng)?shù)蒯t(yī)生寫(xiě)一個(gè)詳細(xì)的查體結(jié)果、檢查結(jié)果單和治療清單。病史到時(shí)可以詳細(xì)問(wèn)家屬的，現(xiàn)已是凌晨2點(diǎn)了，明晚咨詢電話里再詳細(xì)談吧?；颊撸海瑥埣铱谑腥?，男，４２歲，身高１７８ＣＭ，體重９０公斤，職業(yè)：公交司機(jī)。約于２００９年９月，對(duì)甜味感覺(jué)消失，即做了腦ＣＴ：正常。其它不適感覺(jué)沒(méi)有，故沒(méi)再理。２０１０年１月２０日始，感覺(jué)尿不出來(lái)，身體無(wú)力。從腳部開(kāi)始，自下往上逐漸失去溫度感、痛感，麻木，直到２６日，發(fā)展到胸以下。此時(shí)雙下肢仍能動(dòng)。２３日１０時(shí)，做Ｂ超，無(wú)異常，僅尿潴留，插尿管排尿，住院。２５日做磁共振成像（ＭＲＩ）檢查，得印象：腦內(nèi)、頸胸段脊髓內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)，考慮播散性腦脊髓炎可能，多發(fā)性硬化不除外。２７日到２９日，左腿逐漸不能動(dòng)，右臂及右手感無(wú)力。右腿活動(dòng)受限。３０日胸以下麻木部分不出汗，胸以上出汗。胸部出小量小紅點(diǎn)。３１日出汗不太明顯，其它基本同３０日?，F(xiàn)患者感到胸以下木，膝以下麻。后附今日拍的患者視頻。治療過(guò)程：從２３日開(kāi)始，每天輸液的種類(lèi)和量除激素有區(qū)別外其它都一樣，一直到今天。激素輸?shù)那闆r：２３、２４兩天是地塞米松１０毫克入壺。２５、２６、２７三天是甲強(qiáng)龍５００毫克。２８、２９、３０三天是２５０毫克。３１、１（今）是１２０毫克?；颊撸涸囍l(fā)去三張ＭＲＩ片北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：2010-02-0120:48和患者東山明人完成電話咨詢。磁共振成像（ＭＲＩ）檢查報(bào)告：腦內(nèi)、頸胸段脊髓內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)，考慮播散性腦脊髓炎可能。臨床癥狀確實(shí)很重，累及脊髓的節(jié)段光，腦內(nèi)也有病變。建議：應(yīng)做腰穿，腦脊液能化驗(yàn)多少就化驗(yàn)多少吧，一般來(lái)說(shuō)常規(guī)生化肯定是能查的。腦脊液IgG、MBP和寡克?。∣B）理論上對(duì)診斷有意義，但實(shí)際用處不大。理由是：各種檢查在不同病種中的意義權(quán)重大小不一。比如腦脊髓蛋白含量對(duì)格林巴利（屬于神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)脫髓鞘病變）的診斷很重要，對(duì)腦脊髓脫鞘病的診斷幫助不是很大；腦脊髓MRI對(duì)格林巴利的診斷幫助不大，但對(duì)腦脊髓脫鞘病非常有幫助的；誘發(fā)電位檢查僅能大致提示有無(wú)腦干或視神經(jīng)受累，其實(shí)做了頭顱核磁后，聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位可做可不做了，若視力已明顯下降，何必再做視覺(jué)誘發(fā)電位呢？有病史和查體，有頭顱或脊髓核磁，基本能滿足診斷需求了。若按教科書(shū)，好像腦脊髓脫鞘病的診斷檢查項(xiàng)目中腦脊液IgG、MBP和寡克隆（OB）很重要，其實(shí)在我看來(lái)這已屬于可有可無(wú)的了。嚴(yán)格意義上講查這些項(xiàng)目的試驗(yàn)室定期（國(guó)外是3-6個(gè)月）要做定標(biāo)的（重新核定標(biāo)準(zhǔn)），我不清楚國(guó)外是否真能?chē)?yán)格做到，更不清楚國(guó)內(nèi)哪個(gè)實(shí)驗(yàn)室能定期這么做（哪怕是1年或2年1次也好）？最好家屬帶上所有檢查前來(lái)門(mén)診找我商量下步可能的治療措施。請(qǐng)留意我這幾天的上班安排?？傮w上的診斷和治療方向是對(duì)的。只是此病人的脫髓鞘病灶廣，程度重，激素沖擊治療最好遵循“足量足療程”的原則（又是一例多數(shù)新教科書(shū)上沒(méi)考慮到的情況）.......?；颊撸荷蟼魇Ｏ碌模停遥善本┬溽t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：新上傳的片子我已看了。病變主要在頸段脊髓，病變是挺重的。治療方案（多種）：一、使用激素的方案A方案：重點(diǎn)原則是“足量足療程”（又分為A1和A2）A1方案（激素沖擊，足量足療程）（初用甲強(qiáng)龍，后改用地塞米松）生理鹽水250ml+甲強(qiáng)龍1000mg靜滴1次/日3-5天后改用生理鹽水250ml+地塞米松20mg靜滴1次/日5-10天后改用生理鹽水250ml+地塞米松15mg靜滴1次/日5-10天（若病情不是非常重，或很快見(jiàn)效且明顯，地塞米松就選5-7天，否則選10天）A2方案（激素沖擊，足量足療程）（輸液也可以主要使用甲強(qiáng)龍的）：生理鹽水250ml+甲強(qiáng)龍1000mg靜滴1次/日3-5天后改用生理鹽水250ml+甲強(qiáng)龍750mg靜滴1次/日5-10天后改用生理鹽水250ml+甲強(qiáng)龍500mg靜滴1次/日5-10天（若病情不是非常重，或很快見(jiàn)效且明顯，地塞米松就選5-7天，否則選10天）A1或A2輸液結(jié)束后，改服強(qiáng)的松80mg1次/日每7天減10mg，直至強(qiáng)的松40mg1次/日每7天減5mg，至強(qiáng)的松20mg1次/日，可加用（試情況加用下面的硫唑嘌呤，比如反復(fù)復(fù)發(fā)緩解的多發(fā)性硬化患者）硫唑嘌呤50mg2次/日(6-12個(gè)月)同時(shí)補(bǔ)鈣、鉀、胃粘膜保護(hù)劑（防治胃潰瘍）以防范可能的副作用，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑，每周監(jiān)測(cè)血壓、血糖（嚴(yán)重的未得到良好控制的高血壓和高血糖要慎用此方案），若升高，對(duì)癥處理即可。加用硫唑嘌呤后，應(yīng)每3個(gè)月定期復(fù)查肝功和血象。當(dāng)口服強(qiáng)的松減量至20mg以下時(shí)，補(bǔ)鈣、鉀、胃粘膜保護(hù)劑（防治胃潰瘍）就可用可不用了(之前最好用的)。故使用此方案之前，主管醫(yī)生應(yīng)讓家屬簽知情同意書(shū)。大致內(nèi)容包括：使用大/中劑量的激素沖擊時(shí)會(huì)同時(shí)使用補(bǔ)鈣、鉀、胃粘膜保護(hù)劑。可能的結(jié)果：1.明顯有效。2。效果一般。3.無(wú)效。4.存在不良后果，比如血壓血糖升高，消化道潰瘍或出血，骨質(zhì)疏松，甚至股骨頭壞死（1-3%左右的概率）。5.其它難以預(yù)料或難以明辨的風(fēng)險(xiǎn)。若家屬和病人在被告知使用激素沖擊的必要性和上述可能存在的風(fēng)險(xiǎn)后，仍愿意使用的，假如出現(xiàn)上述副作用或不良后果時(shí)，醫(yī)方仍會(huì)盡力予以對(duì)癥治療，但不會(huì)被患方追究相應(yīng)責(zé)任或苛責(zé)或責(zé)難。請(qǐng)家屬簽字確認(rèn)。當(dāng)醫(yī)方充分與患方溝通后，患方愿承擔(dān)相應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)才能實(shí)施大劑量激素沖擊。有時(shí)主管大夫出于風(fēng)險(xiǎn)考慮，可能顧慮重重，不敢用或不愿用時(shí)，家屬還要懇求主管醫(yī)生予以施行的才行。其實(shí)面對(duì)疾病時(shí)，患方和醫(yī)方都是同一條戰(zhàn)線的。但醫(yī)方又肩負(fù)醫(yī)療方案的篩選、備選、解釋告之和實(shí)施，屬于服務(wù)提供方，故患方和醫(yī)方的充分溝通時(shí)非常必要的。如此方能減少不必要的誤會(huì)和抱怨。A3另一方案：靜滴IgG(丙種球蛋白)也可以用的。雖副作用少，但非常貴（5天花3萬(wàn)元）且不說(shuō)，對(duì)腦組織和脊髓內(nèi)的脫鞘（屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)）病療效往往是很弱的，或者很多時(shí)候干脆就沒(méi)有效果，遠(yuǎn)敢不上大劑量的激素沖擊(2周才話數(shù)千元)，我個(gè)人一般不主張使用的（但某些大夫有時(shí)愿首先推薦此藥，有些原因我就不方便講了。家屬當(dāng)下可以問(wèn)問(wèn)推薦的大夫：是否必須用丙種球蛋白，難道沒(méi)別的選擇？是否有強(qiáng)烈的禁忌不能先試試激素沖擊治療？丙球就比激素好嗎？就因?yàn)樗母弊饔蒙傩?？加如病人是您大夫的親人，您會(huì)首選嗎？）。關(guān)于IgG，我不得不多說(shuō)幾句（尤其是為了窮苦大眾）：我見(jiàn)過(guò)不少使用IgG效果挺弱的，沒(méi)辦法，緊其后再使用大劑量激素沖擊后效果仍不錯(cuò)的。那為何不直接首選使用大劑量激素沖擊呢?我若光這么講，難免有失偏頗，確實(shí)也有個(gè)別病情不太重的僅使用IgG，效果也不錯(cuò)的，但我這么多年觀察到的現(xiàn)象是：中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病使用IgG有效的比例遠(yuǎn)比使用大劑量激素有效的比例小多了。對(duì)富裕的家庭（無(wú)需借錢(qián)看?。﹣?lái)說(shuō)多花3-5萬(wàn)不算什么，但對(duì)很不富裕的家庭（超過(guò)1-2萬(wàn)元就要借錢(qián)看?。﹣?lái)說(shuō)，貿(mào)然使用IgG簡(jiǎn)直意味著巨大負(fù)擔(dān)或者災(zāi)亂（有時(shí)還要賣(mài)房子看?。?，無(wú)效不說(shuō)，花光了借的錢(qián)，隨后連使用激素的錢(qián)都沒(méi)了（偶爾我會(huì)碰到這樣的案例來(lái)找我求助，我當(dāng)下真是無(wú)助無(wú)奈?。?！有的大夫不去仔細(xì)琢磨藥物的效價(jià)比，懶得仔細(xì)考察病人真實(shí)的經(jīng)濟(jì)能力，隨意推薦IgG或害怕激素的副作用而冒然推薦使用IgG，或上級(jí)大夫隨意命令使用IgG）。故，若病人充分理解了上面的這段話，若主管大夫冒然向某位不太富裕的病人推薦IgG，病人或家屬怎么辦？既要婉拒大夫又讓大夫和家屬雙方都說(shuō)得過(guò)去（讓各自有臺(tái)階下），只能對(duì)大夫坦誠(chéng)：“自己的真實(shí)經(jīng)濟(jì)能力不太好（正借錢(qián)看?。?，您就直接使用激素沖擊吧，若有相關(guān)副作用出現(xiàn)，我們也能接受的”。家屬不要說(shuō)“只要有效，借錢(qián)或賣(mài)房子我們都在所不惜”。（什么是有效？緩解50%當(dāng)然有效，10%也算有效的，那1%就不算有效嗎？現(xiàn)實(shí)中，若某個(gè)方案的有效程度低于5%或明顯有效的可能性若低于5%，那此方案是不能作首選方案的。）有一次我碰到一非常非常有錢(qián)的病人（女）大腦得了較重的脫髓鞘病，家屬直接問(wèn)什么最貴用什么，那我們就直接用IgG吧，但我用藥前仍然要委婉告知作用可能不明顯啊。家屬問(wèn)什么藥的作用效果較好，我說(shuō)當(dāng)然是激素啦，但出現(xiàn)副作用的幾率要大些，且病人容易長(zhǎng)胖。病人一聽(tīng)，說(shuō)：“我才不用那么賤的激素，還讓我長(zhǎng)胖，堅(jiān)決不用激素??！打死我也不用”（她通過(guò)電話已經(jīng)向院外多位大夫咨詢過(guò)）。那就IgG和神經(jīng)節(jié)苷脂（最貴的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥）一起上吧。治療6天后病情紋絲不動(dòng)，又似乎稍微好點(diǎn)。我查房時(shí)調(diào)侃說(shuō)“漂亮且高貴的XX女士，真的不考慮激素嗎？那么不待見(jiàn)激素嗎？是健康重要還是形象重要？”結(jié)果大家興許已經(jīng)預(yù)料到了，她不得不使用激素沖擊，本來(lái)可以“足量足療程的”（我當(dāng)時(shí)推薦的首選），后來(lái)她選用“中量中療程”（我當(dāng)時(shí)推薦的次選），女同志嘛，怕長(zhǎng)胖啊(告知今后停用激素后還能恢復(fù)大致原貌的)！效果呢大致只有40%。其實(shí)她若及早大劑量使用激素，很有可能會(huì)達(dá)到60%至80%效果的（就如剛好同病房有另一位女士同期完全采用了足量足療程的激素沖擊）。出院的時(shí)候，她意味深長(zhǎng)的說(shuō)了句話：“大夫的話，既可以聽(tīng)，又可以不聽(tīng)的”。（我猜想她的潛臺(tái)詞應(yīng)是：要看聽(tīng)的是哪位大夫的話了）。其它可選：其它免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素A、瞇托蒽醌、甲氨蝶呤MTX等）、血漿置換、干擾素、干細(xì)胞移植等等（根據(jù)我這么多年的觀察，針對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病變，若是急性期或稍后時(shí)期，沒(méi)有哪個(gè)方案的效果能比得上“足量足療程”的激素沖擊的，只是使用后者難免要冒一定的風(fēng)險(xiǎn)）。B中等劑量的激素沖擊方案：（由于有一部分病情是中等或偏輕的，也可選用中等劑量的激素沖擊治療)生理鹽水250ml+甲強(qiáng)龍750mg靜滴1次/日3天后改用生理鹽水250ml+地塞米松15mg靜滴1次/日5-7天后改用生理鹽水250ml+地塞米松10mg靜滴1次/日5-7天后改用（若很快見(jiàn)效且明顯，地塞米松就選5天，否則選7天）其后改服強(qiáng)的松60mg1次/日每7天減10mg，直至強(qiáng)的松40mg1次/日每7天減5mg，至強(qiáng)的松20mg1次/日，輔助用藥同上，應(yīng)簽訂風(fēng)險(xiǎn)知情同意書(shū)的。C偏小劑量的激素沖擊方案：（針對(duì)一部分病情是偏輕的，或患方很不愿用中等劑量的激素沖擊治療的)生理鹽水250ml+甲強(qiáng)龍500mg靜滴1次/日3天后改用生理鹽水250ml+地塞米松10mg靜滴1次/日5-7天后改用生理鹽水250ml+地塞米松7.5mg靜滴1次/日5-7天后改用（若很快見(jiàn)效且明顯，地塞米松就選5天，否則選7天）其后改服強(qiáng)的松60mg1次/日每7天減10mg，直至強(qiáng)的松40mg1次/日每7天減5mg，至強(qiáng)的松20mg1次/日，輔助用藥同上，應(yīng)簽訂風(fēng)險(xiǎn)知情同意書(shū)的。D口服激素的方案：強(qiáng)的松60-80mg1次/日每7天減10mg，直至強(qiáng)的松40mg1次/日每7天減5mg，至強(qiáng)的松20mg1次/日，每14-28天減5mg直至停用。（我多次觀察到如此現(xiàn)象：有的多發(fā)性硬化病人當(dāng)把強(qiáng)的松減至某個(gè)小劑量，比如7.5mg時(shí)，就容易復(fù)發(fā)。那我就主張最小劑量維持在10mg1次/日,長(zhǎng)期使用即可）。適應(yīng)證：有如下情況可以考慮:1.病情較輕的脫髓鞘（累計(jì)中樞神經(jīng)或周?chē)窠?jīng)）；2.雖然病情較重，但患方太顧忌靜滴大劑量激素可能帶來(lái)的副作用或病人堅(jiān)決不愿靜滴藥物的；3.患方不太容易溝通或要求非常高，既要好效果，又不能承擔(dān)靜滴大劑量激素可能的風(fēng)險(xiǎn)。4.病人的現(xiàn)實(shí)條件實(shí)在不允許靜滴激素的。提醒：A、B、C、D方案都是使用激素的，一般來(lái)說(shuō)，使用靜滴激素要補(bǔ)鈣、鉀、胃粘膜保護(hù)劑，口服強(qiáng)的松20mg以上的或地塞米松3mg以上的最好要補(bǔ)鈣、鉀、胃粘膜保護(hù)劑。當(dāng)口服強(qiáng)的松減量至20mg以下時(shí)，可補(bǔ)可不補(bǔ)了。二、不用任何激素見(jiàn)于：1.病情確實(shí)很輕，可以先試用B族維生素和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類(lèi)藥物試試。2.沒(méi)有明顯加重,僅是原脫髓鞘病后遺癥，可能存在癥狀的一些波動(dòng)。3.無(wú)法判斷是否是脫髓鞘病的復(fù)發(fā)。4.無(wú)法判斷是否是脫髓鞘病（比如僅是一些麻木疼痛的癥狀等）。5.患方堅(jiān)決不愿用激素，不管脫髓鞘病的病情輕與否，而且天真的認(rèn)為用點(diǎn)維生素和中藥就好了。6.醫(yī)方（尤其是中醫(yī)大夫）病變的實(shí)質(zhì)和治療要點(diǎn)不太明白，或即使知道可能是脫髓鞘病，但不太熟悉激素的使用或根本就排斥使用激素。不用激素的情況下，不管脫髓鞘的病情是輕的還是稍偏重些，不管是剛得病還是在恢復(fù)期或留有后遺癥等，均可以試試用：A0.9%氯化鈉250ml加入七葉皂苷鈉20mgivdrip（靜脈點(diǎn)滴）1次/日10天（需緩慢靜滴，至少1.5小時(shí)以上輸完，當(dāng)然也可以將七葉皂苷鈉20mg放入500毫升的液體里靜滴的。輸液時(shí)手臂上局部血管可能稍有些疼痛和腫脹的，一般無(wú)大礙?？梢允潞笥脺孛頋穹螅^(guò)幾天就會(huì)好的。有極個(gè)別病人，若此類(lèi)反應(yīng)非常強(qiáng)烈的話，無(wú)法忍受的話，那就最好別繼續(xù)用了。說(shuō)明書(shū)上提及腎功障礙者慎用。腎功能正常者，即使曾經(jīng)不正常過(guò)，一般都可以用的，可以承受的。我個(gè)人的習(xí)慣時(shí)，先用1-5次看看，然后再繼續(xù)多開(kāi)幾天。）其它輔助用藥：不管是采用上面哪一種的措施，均不妨可以同時(shí)使用改善微循環(huán)藥、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥。B：神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥維生素B1100mgim（肌肉注射）1次/日5--10天維生素B121.0mgim（肌肉注射）1次/日5--10天（其它神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥大致還有：腦蛋白水解物、乙酰谷酰胺、CTP、ATP、輔酶Q、復(fù)合輔酶、神經(jīng)節(jié)苷酯GM1、神經(jīng)生長(zhǎng)因子等）B:改善微循環(huán)藥0.9%氯化鈉250ml銀杏葉制劑2-4支ivdrip（靜脈點(diǎn)滴）1次/日X5--10天（實(shí)際用幾支應(yīng)該由面診醫(yī)生決定的）（其它改善微循環(huán)藥大致還有：奧扎格雷鈉、馬來(lái)酸桂派齊特、前列地爾、長(zhǎng)春西汀、血栓通、丹參注射液、川芎注射液等）C：抗氧化劑：依達(dá)拉奉4支/日、硫辛酸2支/日等不管用何方案，家屬應(yīng)多同當(dāng)?shù)蒯t(yī)生多多溝通，一定要爭(zhēng)得當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的理解和同意的。(為方便起見(jiàn)家屬也不妨將此咨詢?nèi)看蛴〕鰜?lái)讓主管醫(yī)生參閱)。而且家屬和患者要有如此心理準(zhǔn)備：醫(yī)生可以盡最大努力或試用某些方案治療，但不能保證或預(yù)計(jì)結(jié)果，對(duì)風(fēng)險(xiǎn)也不能完全預(yù)知和預(yù)防的。換句話講：即使充分治療后，療效未必如期望那般好，而且有時(shí)還要冒一定的風(fēng)險(xiǎn)。不管如何，對(duì)嚴(yán)重的腦或脊髓脫髓鞘病，尤其是視神經(jīng)炎，我個(gè)人主張應(yīng)快速診斷（不要在意某些非完成可有可無(wú)的檢查后才診斷和治療，一般來(lái)講病史、核磁就夠了，有時(shí)可做腰穿），盡早上激素沖擊，且應(yīng)盡可能“足量足療程”。在發(fā)病初期，激素早或晚用3-10天用，往往效果是明顯不一樣的。在此我特別強(qiáng)調(diào)尤其是視神經(jīng)炎，只要是視力突然明顯下降，眼底視乳頭邊界清楚，頭核磁沒(méi)明顯問(wèn)題，沒(méi)有明顯頭痛等，就要考慮視神經(jīng)炎可能，不必非要等做完腰穿、視誘發(fā)電位或眼底熒光后才能考慮是此病，應(yīng)第一時(shí)間上激素沖擊，若沒(méi)有明顯禁忌癥的話，比如活動(dòng)性結(jié)核或其它未獲良好控制的特異性感染。若照本宣科的按常規(guī)步驟檢查，6-10天就過(guò)去了，等檢查完成后才敢診斷才用激素，效果就可能不理想了。我手上就有幾例如此的病人前來(lái)找我，比如有位女病人左眼睛視力下降后，貌似合理的檢查花了8天，后來(lái)排除其它診斷后再考慮視神經(jīng)炎后用激素沖擊（第9天了），0.05的視力幾乎無(wú)恢復(fù)。4周后才來(lái)門(mén)診找到我，我無(wú)能為力了，但告誡家屬，最怕今后右眼也得此病。一語(yǔ)成讖，這個(gè)病人過(guò)4個(gè)月后右眼不幸又換上了視神經(jīng)炎，視力在2天內(nèi)迅速下降至0.1，按照我之前反復(fù)講好的方案，馬上做了頭MRI，又請(qǐng)眼科看了眼底（沒(méi)問(wèn)題的），第3日電話給我溝通后就按球后視神經(jīng)炎使用大劑量激素沖擊，視力2周內(nèi)明顯恢復(fù)至0.8。至今病人為左眼惋惜，為右眼慶幸！而作為醫(yī)生，我們有責(zé)任將各種方案呈現(xiàn)給患方，講明每個(gè)方案各自潛在的優(yōu)缺點(diǎn)，給患方多些選擇。至于如何選擇，選擇哪種方案？應(yīng)是患方最終拿主意了。我們醫(yī)方盡心盡力了，患方應(yīng)該能感知的。希望該患友最終能較好地康復(fù)！20120221閔寶權(quán)補(bǔ)充：對(duì)脫髓鞘病變相對(duì)較輕的患者（輕微無(wú)力或麻木疼痛等癥狀），或腦組織脊髓組織有輕微脫鞘性改變而癥狀非常輕者，可以暫不用激素的，具體用藥方法請(qǐng)參閱另篇文章：《周?chē)窠?jīng)病——癥狀持久原因難明難治愈》?；颊撸横t(yī)生做的檢查、結(jié)果及處方：2月3日下午帶片子去門(mén)診看過(guò)，閔博士的診斷結(jié)論是同意本地的診斷。意見(jiàn)是看情況從750毫克起再?zèng)_一次。回來(lái)后，將閔博士的意見(jiàn)報(bào)告給此地的神經(jīng)科劉主任，并進(jìn)行了討論。結(jié)果是適當(dāng)時(shí)候?qū)嵤Ｒ篱h博士“足量足療程”觀點(diǎn)，按程序正進(jìn)行原從500毫克始的沖治，500、250、120、60、30各三天，后改口服強(qiáng)的松50、40、30、20、10毫克及更少各五天遞減，又因即過(guò)春節(jié)，節(jié)前先行出院，在家養(yǎng)治。目前的情況是：胸以下仍無(wú)痛感、溫感，雙腿不能支配，大小便無(wú)法控制，靠灌腸和導(dǎo)尿管。針灸輔助。閔博士-您好，新年好！因感覺(jué)恢復(fù)不明顯（也許我們對(duì)此病了解不夠，期望恢復(fù)速度太快？），想盡快實(shí)施你提出的方案。看能否去北京住院實(shí)施，（一是可以請(qǐng)你面診患者，全面了解病情。二是本地治療對(duì)用大劑量沖治有一定的顧慮。三是從患者的角度，41歲太年輕，原來(lái)一直很強(qiáng)壯，一下變癱，精神上打擊太大，總覺(jué)的有辦法治療。四是從家屬的角度去宣武醫(yī)院治療有一定的期待，雖然經(jīng)濟(jì)上并不寬裕，但從思想上都想盡全力救治，心理的角度也不落后悔，沒(méi)有耽誤）。對(duì)此你的意見(jiàn)如何？綜合考慮去京必要性如何？針炙輔助有無(wú)必要？有大夫提及可以使用丙種球蛋白，5天要花3萬(wàn)多，根據(jù)您的經(jīng)驗(yàn)，是否比激素有效，若確實(shí)比較有效，我們就是賣(mài)房子也愿試試，謝謝！想是2月21（星期日）或22日（星期一）拉病人去宣武醫(yī)院住院治療，能否去即住院？網(wǎng)上看您的出門(mén)診時(shí)間是23日下午，時(shí)間是還否合適？。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：給你們也拜個(gè)晚年。我記得節(jié)前家屬攜片來(lái)京找我時(shí)，我就是否需病人來(lái)京做了分析。各有優(yōu)缺點(diǎn)。后來(lái)實(shí)際所用方案與我上面建議的“足量足療程”仍有不少差距的，坦率講即使完全按我的方案，療效也未必很理想（我記得好像發(fā)病已有2個(gè)月了吧？）。腦或/和脊髓嚴(yán)重的脫髓鞘病變大多恢復(fù)不理想（不管用何種方案），但我個(gè)人仍然強(qiáng)調(diào)盡早激素沖擊，而且要“足量足療程，如此做不能保證療效一定會(huì)很好，但能增加往好的方向恢復(fù)的力度和可能性”（尤其對(duì)病情嚴(yán)重者，具我所知對(duì)這樣的病人在早期沒(méi)有更好的辦法了,尤其是首次發(fā)作和其后的1-3次復(fù)發(fā)，尤應(yīng)“足量足療程”沖擊，否則首次治療不充分，恢復(fù)效果欠理想，病程更易遷延不愈，多次復(fù)發(fā)多次激素欠量沖擊，更易產(chǎn)生“激素依賴或抵抗”）。(根據(jù)我個(gè)人經(jīng)驗(yàn)，對(duì)病情嚴(yán)重者，假設(shè)發(fā)病后，若第一次“足量足療程”激素沖擊，效果不理想的話，其后再?gòu)?fù)發(fā)再用“足量足療程”激素沖擊，療效一般也不太好的。但從沒(méi)用過(guò)“足量足療程”激素沖擊的病人，確實(shí)難以知道這么用效果究竟如何的。)我手上有數(shù)例（大概7例）脫髓鞘病已經(jīng)“非足量非足療程”的激素沖擊治療后，經(jīng)我在門(mén)診重新“足量足療程”治療后又出現(xiàn)一定程度上新的恢復(fù)（發(fā)病在3個(gè)月以內(nèi)）（有1例出現(xiàn)輕度股骨頭壞死），但也有另3例無(wú)新的療效（發(fā)病已達(dá)3個(gè)月以上了），也有數(shù)例家屬權(quán)衡再三后不愿再?zèng)_擊的。也有個(gè)別的3個(gè)月后再?zèng)_擊仍有部分療效的。不管怎么選擇，我均能理解家屬和病人的心情。我也能理解當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的對(duì)“足量足療程”的顧慮（教科書(shū)沒(méi)講嘛，而且要冒無(wú)效和股骨頭壞死的風(fēng)險(xiǎn)??！病人的住院時(shí)間也會(huì)多于20天。即使在我科病房，主管醫(yī)生也不愿用激素太長(zhǎng)時(shí)間的。每個(gè)病區(qū)都在暗暗比賽誰(shuí)的平均住院日更短?。。＞C合考慮來(lái)京住院的必要性如何？你們自己拿決定吧。若想住院，推薦你們不妨可去掛張新卿或董會(huì)卿主任的號(hào)看病，請(qǐng)求他們直接收住院（可能仍需等上數(shù)日的）。這兩位主任目前均負(fù)責(zé)相應(yīng)的病區(qū)。出院后請(qǐng)順便去門(mén)診告訴我恢復(fù)情況。至于丙種球蛋白，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)（大腦、小腦和脊髓）的脫髓鞘病幾乎無(wú)效，故效價(jià)比實(shí)在太低，對(duì)很富有的病人無(wú)所謂，對(duì)老百姓和工薪階層來(lái)說(shuō)很不劃算。就比如您肚子餓了，是喝碗稀粥還是吃晚白米飯來(lái)得實(shí)在呢？關(guān)鍵是一頓白米飯（相比激素）可能花2千元，那碗稀粥（相比丙球）要花3萬(wàn)元。故若當(dāng)?shù)卮蠓蚪o你們推薦丙球，不要生硬拒絕，只需說(shuō)經(jīng)濟(jì)不寬裕了，拿不出這么多錢(qián)了，用激素就可以了。若是周?chē)窠?jīng)?。ū热绺窳职屠C合癥）或某些特殊亞型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病（比如視神經(jīng)脊髓炎），丙球使用的效價(jià)比就相對(duì)高些，指南首先推薦的是丙球，爾后才是激素。針炙輔助有無(wú)必要？我認(rèn)為這是無(wú)效的，不過(guò)是起心理安慰而已?；颊撸褐孕母兄x！患者：22日上午掛了張新卿主任的號(hào)，帶片子，請(qǐng)求住院，現(xiàn)正等床位中。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：好，愿如意！患者：已于２６日上午住院，神內(nèi)六病區(qū)４１４３床。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：很好啊!北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：我上周去神內(nèi)病房看此病人了，親自閲片（脊髓病變的病情確實(shí)很重?。∪酥鞴茚t(yī)生已經(jīng)開(kāi)始予大劑量的激素沖擊治療了（鑒于各種原因，也僅靜滴沖擊10天后，改口服）。但愿病人能有一個(gè)不錯(cuò)的恢復(fù)??？患者：患者從北京住院返回后一直在家休養(yǎng)?，F(xiàn)麻醉面降到肚臍，上肢逐漸有力，下肢上部有痛覺(jué)。雙腳知落地。仍帶尿管。前一段產(chǎn)生附睪炎，輸液治療。不知尿管撤掉的時(shí)機(jī)、過(guò)程和方法。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：我前幾天順便問(wèn)了笪大夫關(guān)于此病人出院時(shí)的情況，可能與我的預(yù)期差不多。稍微有點(diǎn)點(diǎn)改善，也值得大家高興啊！尿管撤掉的時(shí)機(jī)、過(guò)程和方法：可每天定期關(guān)閉尿管，打開(kāi)氣囊，看看尿液能否順這尿管流出來(lái)（可同壓腹部），半小時(shí)后再把氣囊沖滿，免得尿管滑脫出來(lái)。能流出來(lái)就是好事啊，每天如此觀察和訓(xùn)練幾次。也可在每2周換尿管機(jī)會(huì)時(shí)，先拔出尿管后，不要急于插上新尿管，觀察能否自己尿尿，實(shí)在不行還得再插上。肢體繼續(xù)鍛煉，一點(diǎn)點(diǎn)來(lái)，主動(dòng)的和被動(dòng)的均可。我教的意念鍛煉法可繼續(xù)用（即意念里想象自己的膀胱尿道口開(kāi)放了，尿流出來(lái)了。尿失禁的，則想象相反）。許多問(wèn)題不妨去問(wèn)問(wèn)當(dāng)?shù)赜薪?jīng)驗(yàn)的醫(yī)生或護(hù)士。每2-3小時(shí)應(yīng)翻身1次，防止褥瘡的發(fā)生。平時(shí)盡可能避免過(guò)勞、著涼、感冒、發(fā)熱、腹瀉、外傷，保持心情平和，減少?gòu)?fù)發(fā)幾率?；颊撸航裉烊胱‘?dāng)?shù)兀玻担贬t(yī)院泌尿外科。想是通過(guò)住院期間解決尿管問(wèn)題并嚴(yán)密監(jiān)護(hù)附睪炎（前一段輸液有明顯改善）問(wèn)題。并準(zhǔn)備轉(zhuǎn)到本院的康復(fù)科（本地最好的）進(jìn)行一段正規(guī)康復(fù)治療（過(guò)幾天就有床位）。現(xiàn)腳知癢，并有輕微躲閃動(dòng)作。閔博士，你好，感謝您一直以來(lái)的關(guān)注。注意休息、保重身體。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：很好啊！繼續(xù)努力。病人現(xiàn)狀：20100507感謝各位關(guān)心關(guān)注的朋友。入住本地醫(yī)院后，因附睪炎需去掉導(dǎo)尿管，在膀胱造屢引尿。后又轉(zhuǎn)康復(fù)科。近期每天進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，并附針炎、火罐等治療?；謴?fù)覺(jué)有進(jìn)步。大便定時(shí)自控完成，小便也可不徹底自控。前一段麻醉面到膝蓋下。雙腿逐漸有力，在人簡(jiǎn)單幫助下，能站立。從北京出院時(shí)日口服激素１２片，按要求每周減１片，現(xiàn)減至５片。同時(shí)仍補(bǔ)鈣、鉀、胃粘膜保護(hù)劑，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑等。從５月７日起，又上升自肚臍以下無(wú)痛覺(jué)。溫覺(jué)、觸覺(jué)等還在膝蓋以上。想請(qǐng)教閔博士有何高見(jiàn)，是否是激素撤的快啦？須即采取何措施？平時(shí)要注意什么事項(xiàng)？急等，謝謝。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：重新口服強(qiáng)的松60mg1/日，每2周減5mg。繼續(xù)功能鍛煉，只是別太累了?；济撍枨实牟∪耍綍r(shí)盡可能避免過(guò)勞、著涼、感冒、發(fā)熱、腹瀉、外傷，保持心情平和，減少?gòu)?fù)發(fā)幾率。(網(wǎng)上回答其他患脫髓鞘病的病友還包括：過(guò)去性格很好強(qiáng)的，目標(biāo)很遠(yuǎn)大的，應(yīng)適當(dāng)放下些，降低自己的人生期望，不要太好強(qiáng)了，康復(fù)鍛煉要適度，不必練得太勞累。)201103112周前該病人被推來(lái)門(mén)診復(fù)診，大致恢復(fù)情況：能適當(dāng)動(dòng)動(dòng)下肢，在輪椅上能把下肢伸直，能勉強(qiáng)扶東西站起來(lái)，膀胱造簍了。上次大劑量激素沖擊后當(dāng)時(shí)效果僅有一點(diǎn)點(diǎn)，但回家后2個(gè)月效果開(kāi)始顯現(xiàn)，到第四個(gè)月最好時(shí)能扶東西在屋里來(lái)回走上幾圈，病人可能忽視了一點(diǎn)，平時(shí)鍛煉應(yīng)適度，自感舒適為度才好。后來(lái)不小心，又著點(diǎn)涼，病又加重些，我建議臨時(shí)加大口服激素后慢慢穩(wěn)定下來(lái)，但再?zèng)]回復(fù)至加重前。下圖左：住院大劑量激素沖擊以前，提示中段頸髓多發(fā)高T2信號(hào)（脫髓鞘病灶）下圖右：異常信號(hào)明顯消減。但由于脊髓神經(jīng)組織受損害深重，故總體恢復(fù)還是差強(qiáng)人意。但如果較重的脫髓鞘，如果不能果斷的盡早的用上大劑量激素沖擊（靜脈點(diǎn)滴），不能遏制住神經(jīng)組織的免疫愿性破壞過(guò)程，一旦受的損害深重，固化下來(lái)，今后恢復(fù)就更渺茫了，這就是為何我主張不惜一切代價(jià)（當(dāng)然要患方主動(dòng)承擔(dān)才行）要早期用激素沖擊的核心機(jī)制和理由，為何要大劑量呢？因?yàn)榇髣┝靠隙ū刃┝康膭蓬^大，為何要足療程，因?yàn)槌跏甲詈渺o脈點(diǎn)滴，時(shí)間長(zhǎng)些，效果才能更快地慢慢顯示。若僅激素靜脈點(diǎn)滴僅3-5天，效果還沒(méi)怎么顯現(xiàn)，啪一下，改成更小劑量的激素口服，后面想要好的效果就更難了（尤其是病情重的）。故我前面講，病情較重的，早期（包括稍晚）若不用大劑量激素沖擊，小的恢復(fù)都難期求的。即使用大劑量激素，也未必有效，但確實(shí)增加了有效恢復(fù)的可能性，哪怕是1%左右（何況實(shí)際情況遠(yuǎn)不止）也應(yīng)該試試的。但用大劑量激素，確實(shí)增加一些風(fēng)險(xiǎn)性，這些風(fēng)險(xiǎn)若家屬和病人不愿主動(dòng)承擔(dān)，大夫是絕不愿承擔(dān)的（也沒(méi)理由要大夫來(lái)承擔(dān)啊！就象消防員大力沖水滅火，若家具沒(méi)被大火燒壞，而是在救火過(guò)程中被水沖壞的，房主反要消防員賠償損失的風(fēng)險(xiǎn)的話，他們救火時(shí)還會(huì)盡全力用水沖擊嗎？故在目前醫(yī)患較緊張的情況下，大夫更不愿承擔(dān)可以望見(jiàn)的風(fēng)險(xiǎn)：不用此方案，病人即使無(wú)任何恢復(fù)，大夫沒(méi)法律風(fēng)險(xiǎn)（若有，僅有良心良知上的吧？）；用此方案，若沒(méi)效果且又出現(xiàn)了胃潰瘍或股骨頭壞死，那對(duì)大夫來(lái)講，就是明擺著的風(fēng)險(xiǎn)啊（個(gè)別家屬會(huì)不依不饒的）?。?！哎，我在臨床工作中不忍心不告訴病人各種方案的可能性，若告訴了，又確實(shí)要費(fèi)好幾倍的口舌才能讓病人和家屬明白各種方案的優(yōu)缺點(diǎn)和可能風(fēng)險(xiǎn)，就象我反復(fù)同此病人的文字聯(lián)系中體現(xiàn)那樣。也是一個(gè)非常勞心費(fèi)神?。?！但我做事時(shí)，都會(huì)非常詳細(xì)交待，且該讓家屬簽字一定要簽的，簽了就代表我確實(shí)把風(fēng)險(xiǎn)給講過(guò)了。幾年前我管病房時(shí)，為了等一脫髓鞘病人的家屬?zèng)Q定是否上激素沖擊，我和助手反復(fù)交代病情和治療方案的多種選擇和各種優(yōu)缺點(diǎn)，幾乎花了3天時(shí)間，確實(shí)非常耗精氣神。由于那個(gè)病人之前的激素沖擊劑量偏低，幾乎無(wú)效，故家屬不太愿相信激素有效，但病情較重，又沒(méi)更好辦法（丙球也用過(guò)無(wú)效），我希望能重新“足量足療程”的激素試試，病人的子女分布在好幾個(gè)地方，他們之間的電話溝通協(xié)調(diào)就很耗時(shí)，家屬經(jīng)過(guò)了“猶豫-反復(fù)詢問(wèn)-同意-反悔-再同意-某個(gè)兒子又反對(duì)-再協(xié)商-最后全部同意”，病人其實(shí)早就渴望試試的，因?yàn)榕P床和失明非常痛苦。好在重新大劑量激素沖擊后出現(xiàn)了2-3成的效果，就這樣病人也非常知足了，眼睛由光感恢復(fù)至眼前數(shù)指，下肢能勉強(qiáng)站立，只是尿管無(wú)法去除。我診斷脫髓鞘疾病，可能要比其他同行簡(jiǎn)快些，治療上要激進(jìn)些大膽些，但花費(fèi)的口舌功夫肯定多出好幾倍，雖說(shuō)累就累點(diǎn)，但我做事求無(wú)愧于良心和良知，而且我堅(jiān)信絕大多數(shù)病人和家屬能理解我的。即試個(gè)別使用了足療程足劑量的激素，實(shí)際也沒(méi)效果（早期多數(shù)肯定是有效果的），或個(gè)別還出現(xiàn)了股骨頭壞死，20多年來(lái)沒(méi)有一位家屬病人為此抱怨過(guò)我，更沒(méi)投訴過(guò)我的。）下圖：病人目前勉強(qiáng)能扶椅子站立起來(lái)，但只能在別人攙扶下挪步而已。即使如此，也要明顯好過(guò)1年以前來(lái)我科住院的情況。只可惜最初發(fā)病時(shí)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未能及早果斷地“足量足療程”激素沖擊（目前狀況是全國(guó)概莫如此）??！即使后來(lái)家屬央求當(dāng)?shù)刂鞴茚t(yī)生的領(lǐng)導(dǎo)，他仍不敢如此用的（教科書(shū)上沒(méi)寫(xiě)嘛?。。?。即使后來(lái)住我科，我還專門(mén)寫(xiě)過(guò)紙條，也去過(guò)病房2次，給主治醫(yī)生建議不妨試試“足量足療程”。她們給予的激素沖擊，最終也僅滿足了先期的足量，也沒(méi)真正滿足我前面對(duì)足量足療程的定義，但畢竟還是用了偏大劑量的激素，而且有些部分效果（嚴(yán)格意義講，“足量足療程”不是我這小大夫提出的，是20-30年前流行的被大專家總結(jié)認(rèn)可的方案。目前教科書(shū)上寫(xiě)的方案（見(jiàn)附錄）僅是簡(jiǎn)單跟歐美的風(fēng)而已，忽略了中國(guó)的國(guó)情?。。ㄎ铱频牟》恳灿袑?shí)際苦衷??！見(jiàn)前面具體論述）。即使如此，假設(shè)沒(méi)有來(lái)我科病房那次還算勉強(qiáng)的“足量足療程”激素沖擊，病人會(huì)有后來(lái)的部分恢復(fù)嗎？而“足量足療程”激素，哪兒不能施行??？非要來(lái)我科（而且是家屬一再懇求下才勉強(qiáng)施行的）。早在當(dāng)?shù)赜萌绱朔桨福Y(jié)果且不更好？？還少花很多錢(qián)。不過(guò)，我一定要表?xiàng)钤摬∪撕图覍俚膱?zhí)著和堅(jiān)毅?。∥覈Z叨的勁頭和出發(fā)點(diǎn)何嘗不是象他們學(xué)習(xí)的，跟他們相似啊！他們也非常容易溝通，非常通情達(dá)理，我在幫他們分析和出主意時(shí)方能知無(wú)不言，言無(wú)不盡。假如他們非常小心謹(jǐn)慎，非常挑剔呢？大夫們（包括網(wǎng)上回答的）肯定就少開(kāi)腔了，能省事就省點(diǎn)事了?；挤降耐纯嗪推谕难凵窬褪俏易畲蟮牟蝗毯捅薏?；病人的恢復(fù)，哪怕是星丁點(diǎn)的，就是我最大的鼓勵(lì)和自慰；患方的理解和包容（不管恢復(fù)與否，理想與否）就是我最大的慰藉；而自我內(nèi)心的良心良知就是我最大的指引，盡管前面的路---荊棘遍布，曲折艱辛??！第二例：“上升性脊髓炎-重者激素治療應(yīng)“足量+足療程”患者：2009-12-1817:20hdf1435619申請(qǐng)預(yù)約閔寶權(quán)大夫15分鐘電話咨詢病人(男，73歲)在八月初在沒(méi)有明顯誘因下開(kāi)始出現(xiàn)下肢麻木，右側(cè)先與左側(cè)3天出現(xiàn)。自下而上進(jìn)行性發(fā)展。同時(shí)覺(jué)兩下肢乏力，活動(dòng)不靈。能自行行走。伴排尿，大便秘結(jié)。無(wú)發(fā)熱懼寒，無(wú)頭痛頭暈，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)胸悶氣急。一周后在國(guó)外做了CT，心電圖，未發(fā)現(xiàn)病變，未給予處理。但兩下肢麻木乏力仍繼續(xù)發(fā)展。于八月二十二日回國(guó)后，在大華醫(yī)院(上海)CT檢查示腔梗，予以靜滴單丹參酮，癥狀逐漸加重。自胸一下均有麻木感，雙上肢亦有麻木感，雙下肢乏力明顯，不能站立行走。同時(shí)出現(xiàn)尿潴留，無(wú)胸悶氣粗。遂送現(xiàn)在的醫(yī)院。急診查血鉀3.4mmol/l，給予補(bǔ)鉀處理，肢體乏力稍有好轉(zhuǎn)。后轉(zhuǎn)至神經(jīng)科留觀,給予脫水，抗感染，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)對(duì)癥支持治療。患者病情進(jìn)一步加重。迅速發(fā)展為四肢全癱，呼吸不能。予氣管切開(kāi)呼吸機(jī)輔助呼吸。被診斷為‘上升性脊髓炎’，您同意這個(gè)診斷嗎？病人在9月份用過(guò)激素沖擊和丙類(lèi)球蛋白，后來(lái)就是對(duì)癥治療?，F(xiàn)在他四肢有一點(diǎn)兒疼痛感，醫(yī)生說(shuō)‘引出了一個(gè)病理反射’，但是他的肌肉也在萎縮。請(qǐng)問(wèn)在現(xiàn)在的情況下，有沒(méi)有什么辦法讓病人恢復(fù)的快一些？血漿置換可行嗎？謝謝.北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：2009-12-1821:41和患者h(yuǎn)df1435619完成電話咨詢患者：病人的治療情況如下：1。腰穿沒(méi)有做2。起病前沒(méi)有發(fā)燒3。已用大劑量激素和丙種球蛋白治療:8月27甲強(qiáng)龍針500mg/日9月2日停。8月31起丙種球蛋白25G/日9月4日停。9月2甲強(qiáng)龍針240mg/日-9月7停；9月7甲強(qiáng)龍針120mg/日--9/14停；9/14甲強(qiáng)龍針80mg/qd9/18停；9/18甲強(qiáng)龍針40mg/qd9/23停；9/23強(qiáng)的松30mg/qd9/30停；9/30強(qiáng)的松25mg/qd.po10/9停；10、9強(qiáng)的松20mg/日10/16停；10、16強(qiáng)的松15mg/qd.10/26停；10/26強(qiáng)的松10mg/qd-11/5停;11/5強(qiáng)的松10mg/隔日、停藥時(shí)間不祥現(xiàn)病人狀況是：靠呼吸機(jī)呼吸BIPAP模式可吃少量飯，全身癱瘓，手背沒(méi)有痛感，前臂有一點(diǎn)痛感，上臂有痛感手和腳有知覺(jué)，可分清20個(gè)指頭，用按摩器時(shí)有震動(dòng)感大小便失禁患者：現(xiàn)常感胸悶，前期有發(fā)燒，可能時(shí)肺部感染，現(xiàn)已經(jīng)控制，目前不再發(fā)燒，有痰，氣囊打開(kāi)可說(shuō)少量話患者：請(qǐng)問(wèn)AQP-4和NMO-IgG是一樣?xùn)|西嗎？病人的NMO-IgG是正的?；颊撸?009-12-3012:37hdf1435619申請(qǐng)預(yù)約閔寶權(quán)大夫15分鐘電話咨詢上次咨詢中,您談到如果AQP-4是正的,血漿置換更有效,如果是副的,血漿置換也不一定沒(méi)效.請(qǐng)問(wèn)AQP-4和NMO-IgG是一樣?xùn)|西嗎？病人的NMO-IgG在八月底剛?cè)朐菏钦?剛剛又測(cè)過(guò),結(jié)果今天剛出來(lái),NMO-IgG是副的.這說(shuō)明什么問(wèn)題嗎?血漿置換現(xiàn)在做了還有效嗎?我們下面應(yīng)該做些什么?腰穿結(jié)果在附件.北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：AQP-4和NMO-IgG是一回事，轉(zhuǎn)負(fù)可能與前面的激素治療有關(guān)。目前情況下血漿置換可能效果未必明顯，但沒(méi)有更好的辦法，故若方方面面許可，不妨試試吧。對(duì)脫髓鞘的激素沖擊治療方法，90年代的傳統(tǒng)療法是強(qiáng)調(diào)“足量+足療程”，尤其是針對(duì)嚴(yán)重的脫髓鞘病變更應(yīng)如此。目前教科書(shū)上的方法單一（許多版本都差不多），基本上是“早期足量+迅速減計(jì)量+總療程不夠”，故做不到“足量+足療程”。目前國(guó)內(nèi)教科書(shū)上的激素沖擊治療方法由于輸液時(shí)間短，總劑量偏少，病人需呆在病房的時(shí)間短，使用激素后的付作用出現(xiàn)的概率偏小，即使出現(xiàn)其嚴(yán)重程度也偏輕，故自然受到多數(shù)醫(yī)生的歡迎（這也是目前國(guó)內(nèi)醫(yī)患較為緊張情形下的自然選擇）（國(guó)內(nèi)自然是模仿國(guó)外的“非足量+非足療程”方案，但國(guó)外在除激素之外，其它輔助治療措施比國(guó)內(nèi)好，比如beta-干擾素得到普遍應(yīng)用，保險(xiǎn)公司能報(bào)銷(xiāo)，這對(duì)于減少?gòu)?fù)發(fā)是有幫助的；康復(fù)措施很到位，等等）。目前國(guó)內(nèi)教科書(shū)上的激素沖擊治療方法對(duì)比較輕的脫髓鞘病變較實(shí)用，但對(duì)多病灶的、病變嚴(yán)重的就顯得分量不足了（再打個(gè)比方：體重110斤和180斤的兩個(gè)人來(lái)到快餐店，服務(wù)員端出來(lái)的套餐量是一樣的，而且不容你有更多選擇，合適嗎？）。MRI提示此病人的全部頸段脊髓和上段胸髓均明顯受累，且病情兇險(xiǎn)。初始劑量為甲強(qiáng)龍500mg/日，后來(lái)漸減量幾乎輸了4周，療程算足，若當(dāng)初劑量從1000mg起步的話，可能效果會(huì)明顯些，但所冒的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加?！皟珊ο鄼?quán)取其輕，兩利相衡取其重”是臨床工作中我們要遵循的大致原則。我平時(shí)確實(shí)非常忙，不是每天上網(wǎng)的。今網(wǎng)站通知我有新的電話會(huì)診。我還以為是新病人呢，沒(méi)發(fā)現(xiàn)新病例，我又給網(wǎng)站打電話，工作人員講，還是此病人家屬，故趕緊給您發(fā)回信。您可不必來(lái)電話了。CSF的檢查沒(méi)有特殊異常，我不再評(píng)論了。希望您父親能早日挺過(guò)此難關(guān)?；颊撸赫?qǐng)問(wèn)閔大夫,如果血漿置換不可能,重復(fù)甲基松龍還是重復(fù)丙種球蛋白更有效?哪個(gè)副作用小?謝謝.北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：今剛看到，重復(fù)甲基松龍還是重復(fù)丙種球蛋白更有效？可能是前者吧（關(guān)鍵是那邊的醫(yī)生要同意用才行）。哪個(gè)副作用小?自然是后者啦。作出選擇的確費(fèi)思量的，不管選那種方案，令尊要出現(xiàn)奇跡都比較難?。?！北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：請(qǐng)家屬方便時(shí)說(shuō)說(shuō)后來(lái)治療選擇和相關(guān)情況。（家屬一直無(wú)回應(yīng)）20120316閔寶權(quán)大夫：也不知最后的結(jié)局到底如何了？第三例：又是一例影像上病變很重的多段脊髓脫髓鞘病患者（fqb000114山西運(yùn)城20100703）：女，30歲，3月初無(wú)誘因出現(xiàn)頸肩部疼痛，10日左右出現(xiàn)臍以下發(fā)麻，走路力量可。20日左右走路不穩(wěn)，偶有小便費(fèi)力，逐漸加重，大便次數(shù)減少。腰椎磁共振：腰5骶1椎間盤(pán)突出，腰髓信號(hào)無(wú)殊；頸段脊髓磁共振：C1--T12明顯增粗腫脹，內(nèi)部信號(hào)呈長(zhǎng)T2稍長(zhǎng)T1異常信號(hào)改變，增強(qiáng)信號(hào)可見(jiàn)髓內(nèi)多發(fā)彌漫性點(diǎn)片狀異常強(qiáng)化信號(hào)，無(wú)明顯邊界，一白質(zhì)受累為主；頸胸腰段脊髓磁共振：全段脊髓彌漫性腫脹，脊髓中央可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)。4月5日麻木平面上升至肋緣下，并出現(xiàn)束帶感。3月初當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按摩治療，同時(shí)給予青霉素，地塞米松靜脈7天輸液治療。頸肩部疼痛有所好轉(zhuǎn)。4月8日就診于協(xié)和醫(yī)院，查體：......，雙下肢鍵反射堆成亢進(jìn)，踝陣攣(+),雙下肢病理征(+)，雙下肢音叉振動(dòng)覺(jué)減退，左側(cè)重，雙側(cè)T6以下痛覺(jué)減退，考慮“脊髓病”。住入?yún)f(xié)和醫(yī)院后，完善相關(guān)檢查：頭部磁振+增強(qiáng)未見(jiàn)異常；頸髓彌漫性異常信號(hào)，MS可考慮。腰穿檢查：壓力130mmH2O，常規(guī)：細(xì)胞總數(shù)24個(gè)，白細(xì)胞7個(gè)；生化：Pro1.61g/L，Cl117mmol；OB(+)。眼科會(huì)診：雙眼視盤(pán)界清色正。4月26日給予甲強(qiáng)龍1g靜脈沖擊治療，腰部束帶感較前減輕，但右腿較前無(wú)力。沖擊三天后該強(qiáng)的松60mg口服，癥狀逐漸減輕，一周后減量為50mg，病情好轉(zhuǎn)。出院帶藥：潑尼松片；彌可保；維生素B1、B6，復(fù)方維生素B，碳酸鈣D3片，氯化鉀緩釋片，高舒達(dá)近段時(shí)間感覺(jué)恢復(fù)不如以前，甚至有所加重，特別是腹部及背部束帶感加重，想問(wèn)一下還有什么更好的辦法能減輕這種感覺(jué)，并能進(jìn)一步治療。謝謝了。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：您的病情已經(jīng)了解，建議：點(diǎn)擊此處參考我的文章《脊髓脫鞘病-盡早診斷，盡早激素沖擊，應(yīng)“足量+足療程”》患者：閔教授，您的建議已詳細(xì)閱讀，非常感謝您的建議。我把核磁共振的片子用掃描儀掃描，上傳到網(wǎng)上，請(qǐng)您在百忙之中再幫我看看片子，謝謝。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：片子上傳了，不少，實(shí)在看不清楚??！不妨先試用下面藥物（沒(méi)什么風(fēng)險(xiǎn)，故敢網(wǎng)上推薦）：維生素B1100mgimQDX10天維生素B121.0mgimQDX10天0.9%氯化鈉250ml七葉皂苷鈉20mgivdripQDX10天若無(wú)效再考慮用激素沖擊治療方案吧（不用則以，用則最好能“足量足療程”激素沖擊的，需好好同醫(yī)生講的）?；颊撸?0100714）：閔教授，您的建議已詳細(xì)閱讀，非常感謝您的建議，又得麻煩你了。我把磁共振片子用數(shù)碼相機(jī)拍下了，給你傳上去，有4月份的全脊髓和6月份頸椎與胸椎片子，希望你能在百忙之中幫我再看看，我愛(ài)人這段時(shí)間感覺(jué)一直不好，胸部至腹部及背部皮膚還有束帶感，大小便費(fèi)勁，強(qiáng)的松現(xiàn)服用5片，還望你能再診斷一下，再次謝謝你了。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：20100716“4月26日給予甲強(qiáng)龍1g靜脈沖擊治，腰部束帶感較前減輕，但右腿較前無(wú)力了，三天后改強(qiáng)的松60mg口服，癥狀逐漸減輕，一周后減量為50mg”。閔:哎，這就是目前教科書(shū)上推薦的唯一方法嘛。20年前的說(shuō)法可不是如此，至少還提到病情重的要“足量足療程用激素”。不知為何突然間一窩蜂變成現(xiàn)在這個(gè)樣子了？哎，現(xiàn)在能編書(shū)的人都是角啊，很忙啊！多讓手下人bang寫(xiě)的，具體寫(xiě)的人可能為了省事互相chao唄。連協(xié)和那邊的醫(yī)生也隨波逐流了（過(guò)去他們可非常強(qiáng)調(diào)“足量足療程用激素”的使用。），跟著書(shū)上最省勁的方法行事了（從醫(yī)生角度講確省事，住院天數(shù)明顯減少，風(fēng)險(xiǎn)小多了）。我科里的幾個(gè)病房也概莫例外的。多事不如少一事，能省住院日盡量省，但這些重的脫髓鞘病人如何辦呢？我在私下多次呼吁過(guò)，也給多位大教授們反映過(guò)，但是人微言輕啊。大教授們的精力不在此?。∵€有更急迫的事啊，多出文章多獲榮譽(yù)為上啊！故你們?nèi)粝胱懔孔惘煶逃眉に兀瑧?yīng)盡量多同具體主管的醫(yī)生們和他們的上級(jí)們溝通，反復(fù)請(qǐng)求，反復(fù)協(xié)商吧，并且保證若出現(xiàn)副作用不找醫(yī)生任何麻煩才有可能實(shí)現(xiàn)的（事在人為嘛！我的有些病人回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院最終就這么用的，而且部分確實(shí)出現(xiàn)額外療效了）。但同時(shí)風(fēng)險(xiǎn)也可能會(huì)增加的。除了“足量足療程用激素”，這樣重的病人在我眼里確實(shí)沒(méi)有別的良策??！我從醫(yī)20年，還不知道在急性期有比這更好的辦法沒(méi)有？其他多數(shù)醫(yī)生，能躲這躲了，反正治不好，誰(shuí)也沒(méi)責(zé)任的，這病就是難治好的嘛，何況起病初病情就很重的了。對(duì)較重的脫髓鞘病（包括脊髓和大腦等部位），若“足量足療程用激素”，當(dāng)下可能緩解60-80%，“非足量足療程用激素”（教科書(shū)上所講）可能會(huì)緩解30-50%的。我這么講，已經(jīng)超出某些潛規(guī)矩的范圍了，有些發(fā)牢騷了。類(lèi)似情況見(jiàn)多了，我有些干著急??！故需病人或家屬在大致明白怎么回事后，可以自己去爭(zhēng)取某種方案唄。從片子上看，該病人的病很重的。絕對(duì)應(yīng)該是激素沖擊時(shí)，應(yīng)遵循“足量足療程”的原則。我上次的建議仍然有效。只是難找大夫愿按我的辦法辦的，誰(shuí)愿承擔(dān)多余的風(fēng)險(xiǎn)嘛？原因上面文中已大致講過(guò)了。該病人的核磁上的病變很重，臨床還是相對(duì)較輕的，比不上前2例非常重的。實(shí)事求是的講，上次協(xié)和的短程激素沖擊也是有部分效果的。大概就是所謂50%左右的效果吧。若想取得潛在的更好些的效果（而且最近病情有所加重），怎么做？我給家屬指了條路，就看你們?nèi)绾晤I(lǐng)悟了。第四例：女，視力突然下降，只要眼底大致正常，頭核磁沒(méi)提示炎癥或腫瘤，就可以考慮球后視神經(jīng)炎的可能，若身體沒(méi)有明顯禁忌癥，應(yīng)趕緊激素沖擊治療，早一天，早一天挽救視力。有時(shí)因各種原因，發(fā)病7天后再使用激素沖擊，效果就可能大打折扣了。故急性脫髓鞘病要盡早診斷，盡早激素治療，尤其是球后視神經(jīng)炎，急性脊髓炎等。（案例詳情以后再寫(xiě)出來(lái)）附錄一、目前主流的MS治療方法（教科書(shū)上推薦）（閔寶權(quán)：此為網(wǎng)上搜到的材料，我稍有增添和評(píng)論）多發(fā)性硬化癥（multiplesclerosis，MS）是一種緩慢進(jìn)展的、炎癥性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其特征為大腦與脊髓內(nèi)播散性脫髓鞘，造成多發(fā)的、各種各樣的神經(jīng)癥狀與體征，且常有反復(fù)多次的緩解與復(fù)發(fā)的病程。雖然人們對(duì)MS的病原學(xué)尚未完全清楚，但可認(rèn)為MS與基因和環(huán)境因素有關(guān)。目前，人們認(rèn)為MS的急性復(fù)發(fā)是由炎性脫髓鞘引起，而疾病進(jìn)展則是由軸索破壞引起；疾病過(guò)程可影響髓鞘的纖維束，如視神經(jīng)、腦及脊髓的白質(zhì)，并可導(dǎo)致各種癥狀發(fā)生。常見(jiàn)的癥狀有：視覺(jué)障礙；膀胱、腸或性功能障礙；感覺(jué)癥狀（如麻木、感覺(jué)遲鈍及感覺(jué)異常）；精神動(dòng)力癥狀（如無(wú)力和強(qiáng)直）；小腦癥狀（如震顫和共濟(jì)失調(diào)）；其他癥狀（如疲勞、識(shí)別性損害和精神病并發(fā)癥）。MS的治療主要針對(duì)不同的癥狀，可分為：病情改善性治療、急性惡化期的治療和對(duì)各種并發(fā)癥的治療。多發(fā)性硬化目前尚無(wú)根治療法。治療的目的主要是抑制炎性脫髓鞘病變的進(jìn)展，盡可能減少緩解期的復(fù)發(fā)，晚期采取對(duì)癥和支持治療。藥物治療包括：(1)糖皮質(zhì)激素：是多發(fā)性硬化急性期和復(fù)發(fā)的主要治療藥物，具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，縮短急性期和復(fù)發(fā)期的病程，但不能防止復(fù)發(fā)。常用的藥物有：①甲潑尼龍：目前主張?jiān)诙喟l(fā)性硬化的急性活動(dòng)期使用。主張大劑量短程療法，靜脈滴注，1000mg加入5%葡萄糖注射液500ml，于3～4小時(shí)滴畢，一日1次，連續(xù)3～5日；然后改口服潑尼松或甲潑尼龍一次60mg，一日1次，至停藥。②潑尼松：口服一次80mg，一日1次，連續(xù)7日；依次減量為60mg，一日1次，連續(xù)5日；40mg，一日1次，連續(xù)5日；以后每5日減10mg，連續(xù)4～6周為1個(gè)療程。20230419閔寶權(quán)：此方案對(duì)病情屬于輕至中度的，效果還不錯(cuò)，性價(jià)比也很高的，能較好規(guī)避激素的副作用，同時(shí)住院天數(shù)不長(zhǎng)。但對(duì)病情重的（也可包括中度），只要沒(méi)有明顯禁忌癥，我仍然推薦：“足量足療程”方案，具體理由見(jiàn)前面的案例介紹，因?yàn)檫@樣能盡量保證療效的最大化。(2)β-干擾素(interferon-β，IFN-β)：IFN-β1a皮下注射，一次44μg一周3次；或IFN-β1b皮下注射，一次50μg，隔日1次。(閔寶權(quán)：費(fèi)用最貴，有一定效果)β-干擾素對(duì)于MS的治療具有重要意義，雖然人們對(duì)其確切的作用機(jī)制未知，但認(rèn)為它有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制白細(xì)胞增生和抗原表、抑制T細(xì)胞進(jìn)入血腦屏障并調(diào)節(jié)細(xì)胞因子以產(chǎn)生一種抗炎環(huán)境。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，β-干擾素可降低約1／3的MS復(fù)發(fā)率，但對(duì)病程是否有影響尚未明確。目前，β-干擾素僅限用于緩解-復(fù)發(fā)型MS（RRMS）患者。β-干擾素有兩種類(lèi)型：β-1a和β-1b，前者的應(yīng)用劑量因制劑類(lèi)型不同而各異，后者為皮下注射0.25mg，隔日1次。β-干擾素最常見(jiàn)的不良反應(yīng)為流感樣癥狀，有時(shí)較嚴(yán)重，且在治療初期癥狀最明顯。因此，在每次應(yīng)用β-干擾素前可服用非甾體抗炎藥以減輕不良反應(yīng)癥狀。50％以上的患者皮下注射后出現(xiàn)輕微的皮膚反應(yīng)，偶有注射部位發(fā)生皮膚局部壞死。(3)免疫抑制藥：能減輕多發(fā)性硬化的癥狀，但對(duì)脫髓鞘病灶無(wú)減少的趨勢(shì)，且不良反應(yīng)大，目前已較少使用。①硫唑嘌呤：口服，2mg/kg，一日1次，治療2年，可緩解病情的進(jìn)展，降低多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)率。②甲氨蝶呤：口服，一周7.5mg，治療2年，對(duì)繼發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的預(yù)防有一定的作用。③環(huán)磷酰胺：口服，一次50mg，一日2次，治療1年。④環(huán)胞素：口服，一次5～10mg/Kg，一日1次。(4)免疫球蛋白(見(jiàn)1.10)：可能是通過(guò)封閉體內(nèi)髓鞘堿性蛋白特異性抗體發(fā)揮作用的，主張大劑量沖擊治療。靜脈滴注，0.4mg/Kg，一日1次，連續(xù)3～5天為1個(gè)療程?？筛鶕?jù)病情需要每個(gè)月加強(qiáng)1次，連續(xù)治療3～6個(gè)月。（閔寶權(quán)：費(fèi)用貴，效不理想，一般情況下若非情不得已，不值得用的）(5)血漿置換療法：治療作用可能與清除自身抗體有關(guān)?？捎糜诩毙赃M(jìn)展型和爆發(fā)型多發(fā)性硬化患者。一次置換30～50ml/Kg，一周1～2次，10～20次1個(gè)療程。（閔寶權(quán)：費(fèi)用貴，效不好）(6)對(duì)癥治療：①痛性痙攣：巴氯芬(baclofen)見(jiàn)(1.9.2)、卡馬西平(見(jiàn)1.8)、卡巴噴丁、地西泮和氯硝西泮(見(jiàn)1.12)等。②膀胱功能障礙：擬膽堿類(lèi)藥物如氯化氨甲酰膽堿或氯化烏拉堿。③疲乏：金剛烷胺、莫達(dá)非尼(modafinil)。④震顫：苯海索、左旋多巴⑤抑郁焦慮：百憂解、帕羅西汀、舍曲林、西肽普蘭等、文拉法欣等⑥記憶下降：拉西坦類(lèi)、石杉?jí)A甲、多奈派齊、卡巴拉丁等。附二、激素依賴或抵抗型的MS可考慮免疫抑制劑（閔寶權(quán)：此為網(wǎng)上搜到的材料，稍有縮減）多發(fā)性硬化是發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種自身免疫性疾病，復(fù)發(fā)率高，致殘率高。其主要病理變化是免疫活性細(xì)胞浸潤(rùn)，分泌炎性細(xì)胞因子，導(dǎo)致神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，軸索變性，膠質(zhì)增生，斑痕形成。多發(fā)性硬化的確切病因不明，研究認(rèn)為遺傳和環(huán)境因素參與發(fā)病。在環(huán)境因素中，外來(lái)入侵微生物如病毒分子模擬學(xué)說(shuō)最受學(xué)者關(guān)注。該學(xué)說(shuō)的主要內(nèi)容是某些病毒的分子構(gòu)成模擬髓鞘分子組成序列，引起機(jī)體自身免疫反應(yīng)發(fā)病。隨著診療手段的增多和對(duì)該病認(rèn)識(shí)的普及，國(guó)內(nèi)多發(fā)性硬化的病例數(shù)在增加。目前，臨床上尚未有治愈多發(fā)性硬化的藥物。大量的臨床實(shí)驗(yàn)資料提示，對(duì)于重癥，復(fù)發(fā)率高，或隨著疾病進(jìn)展產(chǎn)生激素依賴或抵抗，或轉(zhuǎn)變?yōu)槔^發(fā)進(jìn)展型的多發(fā)性硬化，免疫抑制劑治療可能為不得已也可能是最佳選擇。本文就近年治療多發(fā)性硬化的部分免疫抑制劑簡(jiǎn)述如下。一、瞇托蒽醌40年來(lái)，雖然先后有多種藥物在臨床上試用，但是迄今為止，只有瞇托蒽醌經(jīng)臨床驗(yàn)證后，已被美國(guó)食品藥品管理局和歐洲一些國(guó)家批準(zhǔn)用于多發(fā)性硬化的臨床治療。瞇托蒽醌是人工合成的蒽醌家族的一員，主要作用是通過(guò)嵌入DNA并形成交叉連接，抑制RNA合成。瞇托恩醌為細(xì)胞周期非特異性藥物，在血漿中70%-80%與血漿蛋白相結(jié)合，組織親和性高。在尸檢組織中可發(fā)現(xiàn)生前272天使用的殘留瞇托蒽醌。因其主要通過(guò)膽汁排泄，故對(duì)肝臟具有毒性作用。瞇托恩醌最早用于惡性腫瘤的治療。上世紀(jì)80年代后期，開(kāi)始用于治療多發(fā)性硬化。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，瞇托蒽醌可以抑制動(dòng)物發(fā)生主動(dòng)和被動(dòng)實(shí)驗(yàn)變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎（EAE），人類(lèi)多發(fā)性硬化的動(dòng)物模型。其抑制發(fā)生EAE的作用較環(huán)磷酰胺強(qiáng)10∽30倍。在一組60人的雙盲實(shí)驗(yàn)中，單用瞇托蒽醌，每3月靜脈沖擊治療1次，每次12mg/m2，共24月。結(jié)果顯示，與對(duì)照組相比，通過(guò)Kurtzke擴(kuò)展量表（EDSS）和標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)狀況量表等評(píng)定，瞇托蒽醌能明顯降低多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)次數(shù)，延長(zhǎng)首次治療后的復(fù)發(fā)時(shí)間。其免疫抑制作用可持續(xù)到用藥結(jié)束后12月。有51名患者參與的安慰劑對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)，每月靜脈注射1次米托蒽醌可顯著降低復(fù)發(fā)率，但對(duì)病變損害或致殘無(wú)多大影響。另一項(xiàng)小規(guī)模研究，對(duì)42名MS患者合用米托蒽酮和甲基強(qiáng)的松龍與單用甲基強(qiáng)的松龍6個(gè)多月的療效進(jìn)行比較，結(jié)果顯示，合用組可顯著減少M(fèi)S的復(fù)發(fā)次數(shù)、斑塊數(shù)量及致殘?jiān)u分。在另一項(xiàng)安慰劑對(duì)照研究中，194名患者隨機(jī)應(yīng)用米托蒽醌12mg／m2、5mg／m2或安慰劑，每3個(gè)月1次，療程2年。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，該藥可顯著降低年復(fù)發(fā)率約60％，并延長(zhǎng)首次惡化時(shí)間及減緩疾病進(jìn)程。此外，Anon還建議米托蒽醌與β-1b合用，效果更好。合并使用瞇托蒽醌和甲基強(qiáng)的松龍，或免疫球蛋白，或干擾素治療頑固性多發(fā)性硬化，效果如何呢，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，總體結(jié)果還比較滿意。瞇托蒽醌不影響其他藥物的作用，合用是效果存在疊加。臨床實(shí)驗(yàn)表明，瞇托蒽醌治療多發(fā)性硬化的主要機(jī)理是其細(xì)胞毒性作用，并降低如（腫瘤壞死因子）TNF-α,（白介素2）IL-2,（白介素2受體）IL-2R-β,（干擾素）IFN-γ等炎性細(xì)胞因子的分泌，即瞇托蒽醌通過(guò)有效控制炎癥過(guò)程降低多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)和進(jìn)展。米托蒽醌的一般不良反應(yīng)程度較輕，停藥后逐漸緩解消失。主要副作用是惡心，脫發(fā)，感染，月經(jīng)紊亂，白細(xì)胞減少，γ-谷胺酰轉(zhuǎn)肽酶升高，心臟毒性和發(fā)生腫瘤等。根據(jù)802例的定群觀察資料推算，髓性白血病的發(fā)生率為0.12%。二、環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺是最早用來(lái)治療多發(fā)性硬化的免疫抑制藥物，透過(guò)血腦屏障率低，推測(cè)其治療多發(fā)性硬化的主要機(jī)制可能是通過(guò)抑制外周淋巴細(xì)胞實(shí)現(xiàn)的。在一組490例包括激進(jìn)性和原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)治療中，476例完成了歷時(shí)一年，每月一次的環(huán)磷酰胺沖擊治療。以治療前一年的EDSS評(píng)分為基線，在治療的第6月和第12月評(píng)分并與基線相比。其中治療后第12月的評(píng)分資料顯示，78.6%的繼發(fā)進(jìn)展型患者和73.5%的原發(fā)進(jìn)展型患者，病情穩(wěn)定，評(píng)分改善。但是兩組間對(duì)環(huán)磷酰胺的療效反應(yīng)并無(wú)差異。如果患者在治療后第6月的評(píng)分中，顯示對(duì)治療的反應(yīng)較差，那么治療12月后效果仍然不佳。病情進(jìn)展時(shí)間短，EDSS評(píng)分較低的患者，其療效優(yōu)于病程較長(zhǎng)的患者。該項(xiàng)研究首次提出環(huán)磷酰胺可用于原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化的治療。文獻(xiàn)報(bào)道另一組47名繼發(fā)進(jìn)展型和7名原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)治療中，每月一次靜脈輸注環(huán)磷酰胺（700mg）和甲基強(qiáng)的松龍（500mg），歷時(shí)一年。在治療開(kāi)始后的第6、12、24月和5年時(shí)分別進(jìn)行EDSS評(píng)分。結(jié)果是，在繼發(fā)進(jìn)展型患者中，91%于治療后第12月病情趨向穩(wěn)定或改善，24月時(shí)為65%，5年時(shí)為22%。每年復(fù)發(fā)率從治療前的0.84，到治療中的0.48，治療后的0.12。治療的有效與否，與疾病進(jìn)展的時(shí)間長(zhǎng)短有關(guān)（時(shí)間越短效果越好），與年齡、EDSS、復(fù)發(fā)率、此前使用過(guò)的免疫抑制劑無(wú)關(guān)。也有不少報(bào)道甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺降低多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的療效可能比單用甲基強(qiáng)的松龍或單用環(huán)磷酰胺要好。環(huán)磷酰胺的主要不良反應(yīng)是惡心、嘔吐、食欲不振，脫發(fā)，月經(jīng)紊亂，繼發(fā)感染，部分患者出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高和轉(zhuǎn)肽酶升高。停藥后逐漸緩解，嘔吐嚴(yán)重的患者應(yīng)采取對(duì)癥治療。為預(yù)防由其引起的出血性膀胱炎，沖擊治療前后適宜大量飲水。治療期間應(yīng)定期復(fù)查血象和肝功。三、環(huán)胞素，省略四、甲氨蝶呤（MTX），省略20230419：緩解期治療即疾病修飾治療（DMTs）和對(duì)癥治療，主要為藥物治療包括但不限于β-干擾素、特立氟胺、西尼莫德、芬戈莫德、奧法妥木單抗、那他珠單抗、米托蒽醌等。大家可以網(wǎng)上自行搜閱更詳細(xì)的相關(guān)信息。附錄三、多發(fā)性硬化的其它實(shí)驗(yàn)性治療（閔寶權(quán)：此為網(wǎng)上搜到的材料，稍做刪節(jié)）治療多發(fā)性硬化,除了已知的激素、免疫抑制劑和免疫調(diào)節(jié)劑這些常規(guī)的藥物外，還有一些藥物在偶然的臨床過(guò)程中被認(rèn)識(shí)，以后有可能會(huì)成為治療多發(fā)性硬化的藥物。因?yàn)檫@些藥物尚未進(jìn)行大規(guī)模的正式的臨床驗(yàn)證，也可能會(huì)有一些尚未被認(rèn)識(shí)的不良反應(yīng)，所以，如果其他藥物無(wú)效時(shí)，或作為一種輔助用藥時(shí)，在醫(yī)生的指導(dǎo)下，并在保持警惕和審慎的情況下不妨試一試。glatirameracetate（Copaxone）Copaxone是一種多肽類(lèi)復(fù)合物，可抑制淋巴細(xì)胞遷移以及T細(xì)胞活化，影響參與MS的免疫疾病，通過(guò)與髓磷酯堿性蛋白競(jìng)爭(zhēng)而發(fā)揮作用。一項(xiàng)為期2年的研究發(fā)現(xiàn)，該藥可使RRMS的復(fù)發(fā)率降低約29％，并可減少病變損害。該藥用法為每次皮下注射20mg，每日1次，通常耐受性好。最常見(jiàn)的不良反應(yīng)為注射部位皮膚反應(yīng)；另外，約15％的患者發(fā)生一過(guò)性（30秒～30分鐘）的面部潮紅、胸悶，有時(shí)伴有心悸、焦慮和呼吸困難。Natalizumab：Natalizumab：是一種人源化單克隆抗體，是新藥α－4整合素抑制劑（用于阻止淋巴細(xì)胞從血管遷移至炎癥部位）中的第1個(gè)藥物。Ⅱ期臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示，Natalizumab對(duì)MS具有療效。研究中發(fā)現(xiàn)，Natalizumab無(wú)論用于治療復(fù)發(fā)性間隔性MS還是繼發(fā)性進(jìn)展性MS，與安慰劑相比，在減少?gòu)?fù)發(fā)次數(shù)和損害方面均更好，應(yīng)用劑量為3～6mg／kg，靜脈輸注，4周1次，療程6個(gè)月。主要不良反應(yīng)為腸胃炎、皮疹、尿急、背痛和發(fā)燒。該藥可單用或與β-1a合用治療MS。他汀類(lèi)藥物在1995年，科學(xué)家發(fā)現(xiàn)，接受心臟移植的患者發(fā)生異物排斥的反應(yīng)較少，分析原因是口服降低血膽固醇的他汀類(lèi)藥物（HMG-CoA還原酶抑制劑）所致。后來(lái)又有學(xué)者用多發(fā)性硬化的患者進(jìn)行試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)口服他汀類(lèi)藥物的患者，用核磁共振檢查可以發(fā)現(xiàn)病灶數(shù)目減少，病灶體積縮小。臨床上國(guó)外用的最多的是辛法他汀。最近有學(xué)者實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，辛法他汀可以降低人和鼠類(lèi)小膠質(zhì)細(xì)胞表達(dá)趨化因子受體的表達(dá)，此外，特異性地消除趨化因子誘導(dǎo)的膠質(zhì)細(xì)胞的移動(dòng)，改變肌動(dòng)骨架蛋白的分布，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的變化。表明辛法他汀可以抑制小膠質(zhì)細(xì)胞的多個(gè)免疫活性。雌三醇:很早以前，醫(yī)生就注意到多發(fā)性硬化女性患者，在懷孕期病情減輕，復(fù)發(fā)次數(shù)少，分娩后的頭三個(gè)月復(fù)發(fā)的幾率增加，推測(cè)這與孕期的雌激素水平升高有關(guān)。雌三醇有可能成為未來(lái)的治療藥物。在年齡較大的女性患者，可能考慮給與雌三醇補(bǔ)充治療，但應(yīng)權(quán)衡利弊（增加中風(fēng)和惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)）。神經(jīng)生長(zhǎng)因子神經(jīng)生長(zhǎng)因子可以刺激腦炎小鼠的神經(jīng)干細(xì)胞生長(zhǎng)和分化，促進(jìn)少突膠質(zhì)細(xì)胞增生、分化、再生，促進(jìn)髓鞘組織修復(fù)，可以發(fā)揮抗炎作用和降低小鼠患病的嚴(yán)重程度。因?yàn)橥庠葱缘纳窠?jīng)生長(zhǎng)因子分子量較大，不能透過(guò)血腦屏障，所以，現(xiàn)在還沒(méi)有使用神經(jīng)生長(zhǎng)因子治療多發(fā)性硬化的臨床試驗(yàn)。其它有潛力的新藥物：芬戈力莫德和克拉屈濱減少?gòu)?fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化（RRMS）復(fù)發(fā)幾率是治療RRMS的重要環(huán)節(jié)，這將大大降低由于反復(fù)多次發(fā)作所導(dǎo)致的病死率和病殘率。Disease-ModifyingDrugs如β-干擾素、格拉默、鹽酸米托蒽醌、那他珠單抗等是目前被證實(shí)有效并已應(yīng)用于臨床的藥物，然而這些藥物多采用長(zhǎng)時(shí)程的腸道外給藥模式，往往增加了患者的負(fù)擔(dān)，又減少了藥物應(yīng)用的依從性。芬戈力莫德通過(guò)降低進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)自身侵襲性淋巴細(xì)胞的數(shù)量而發(fā)揮療效。芬戈力莫德(FTY720)是一種鞘氨醇1-磷酸鹽受體調(diào)節(jié)劑，它可以阻止淋巴結(jié)釋放淋巴細(xì)胞。芬戈力莫德磷酸化后成為鞘氨醇1-磷酸鹽1型受體的拮抗劑，導(dǎo)致受體分子內(nèi)陷。芬戈力莫德是親脂性藥物，可以穩(wěn)定的透過(guò)血腦屏障，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)磷酸化。通過(guò)與神經(jīng)細(xì)胞上的鞘氨醇1-磷酸鹽受體相互作用，芬戈力莫德可能還具有神經(jīng)保護(hù)和神經(jīng)再生功能?？死鼮I由于選擇性的作用于淋巴細(xì)胞亞型而具有免疫調(diào)節(jié)作用?？死鼮I的活性代謝產(chǎn)物—2-氯脫氧腺苷磷酸鹽在細(xì)胞內(nèi)聚集，導(dǎo)致細(xì)胞代謝的破壞（抑制DNA的合成和修復(fù)），造成細(xì)胞凋亡?？死鼮I主要作用于淋巴細(xì)胞，因?yàn)榱馨图?xì)胞在5’端核苷酸酶上有相對(duì)多的脫氧胞苷激酶，且淋巴細(xì)胞依賴于腺苷脫氨酶活性維持細(xì)胞內(nèi)三磷酸核苷酸濃度的穩(wěn)定?？死鼮I核苷酸的聚集產(chǎn)生快速和持久的CD4+和CD8+細(xì)胞的降低。同時(shí)，克拉屈濱也能降低致炎細(xì)胞因子的水平，降低黏附分子的表達(dá)及降低單核細(xì)胞的移行。同時(shí)，研究中克拉屈濱短期服用（8-20天/年）的便利性等也使其在復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化治療應(yīng)用上具有相當(dāng)?shù)恼T惑力。研究表明了克拉屈濱和芬戈力莫德具有的副反應(yīng)。其中，克拉屈濱常見(jiàn)的副反應(yīng)包括：1.淋巴細(xì)胞減少2.感染（帶狀皰疹感染常見(jiàn)），多為皮膚局限性的皰疹感染。3.腫瘤，但研究顯示，腫瘤的發(fā)生與服用克拉屈濱之間的關(guān)系尚不明確。芬戈力莫德常見(jiàn)的副反應(yīng)包括：皰疹病毒感染，心率減慢，房室傳導(dǎo)阻滯，血壓輕度增高，黃斑水腫，皮膚癌，肝酶升高。心率減慢和房室傳導(dǎo)阻滯多出現(xiàn)在首次服用芬戈力莫德后，大多數(shù)是無(wú)癥狀的，僅有小部分患者感頭暈，胸部不適，心悸，繼續(xù)服用芬戈力莫德沒(méi)有出現(xiàn)心率減慢及房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)。芬戈力莫德和克拉屈濱代表了目前多發(fā)性硬化治療的重大變革，這些研究為多發(fā)性硬化的治療提供了新的希望和更多的選擇，當(dāng)然長(zhǎng)期隨訪進(jìn)一步評(píng)估這些新的治療措施的風(fēng)險(xiǎn)還需進(jìn)行中。附錄四：并發(fā)癥的治療（閔寶權(quán)：此為網(wǎng)上搜到的材料，僅做少量變動(dòng)）由于到目前為止還沒(méi)有病情改善性治療能阻止疾病進(jìn)程或改善神經(jīng)學(xué)狀態(tài)，因此，對(duì)MS主要針對(duì)癥狀進(jìn)行治療。強(qiáng)直強(qiáng)直為MS的常見(jiàn)癥狀，包括行走困難、僵硬、陣攣、抽搐、疼痛或平衡損害，以后還可發(fā)展為褥瘡和攣縮。巴氯芬（baclofen）：巴氯并為GABA（γ-氨基丁酸）類(lèi)似物，可抑制在脊柱水平的單突觸和多突觸傳遞及抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)。建議最初應(yīng)用低劑量，再慢慢增加至治療重或至最大可耐受水平。在強(qiáng)直最強(qiáng)烈時(shí)，即睡前服用最大劑量可提高療效，多數(shù)患者應(yīng)用劑量為40～80mg／日，分3次～4次，日劑量不應(yīng)超過(guò)100mg，除非患者處于嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下。本品不宜突然停藥，否則易導(dǎo)致癲痛發(fā)作、精神病、精神錯(cuò)亂、心動(dòng)過(guò)速和暫時(shí)性強(qiáng)直惡化。替扎尼定（tizanidine）：替扎尼定可替代巴氯芬，區(qū)別是后者不能用于乏力。替扎尼定為α2-腎上腺素能受體激動(dòng)劑，可通過(guò)同時(shí)抑制棘上和棘水平而發(fā)揮作用，抑制棘多突觸反射活性，但對(duì)骨骼、肌肉組織無(wú)直接作用。治療初始劑量為每日2mg，半周后每日可增加2mg。該藥對(duì)強(qiáng)直的最大作用在服藥后2小時(shí)～3小時(shí)內(nèi)，作用時(shí)間相對(duì)較短，通常分3次～4次服用，日色劑量不超過(guò)36mg。苯二氮卓類(lèi)：安定和氯硝安定雖可緩解強(qiáng)直，但因有鎮(zhèn)靜、抑郁和依賴作用而受到限制，主要用于夜間需要鎮(zhèn)靜時(shí)。硝苯呋海因（dantrolene）：硝苯呋海因在減少?gòu)?qiáng)直方面有效，但因其可與肌漿網(wǎng)組織結(jié)合并能降低骨骼肌細(xì)胞內(nèi)的鈣離子濃度，可致肌肉無(wú)力，患者很難耐受。治療的初始劑量為每日25mg，可緩慢增加25～50mg／日達(dá)到所需療效。在增量前每次劑量應(yīng)維持1周，最大日劑量不應(yīng)超過(guò)400mg（每次100mg，每日4次），有效劑量為25mg～100mg，每日3次～4次。由于其可致嚴(yán)重的肌無(wú)力，故應(yīng)嚴(yán)格控制適應(yīng)證。另外，據(jù)報(bào)道，加巴噴丁可減少M(fèi)S患者的強(qiáng)直和痙攣，治療量為900～1200mg／日，分?jǐn)?shù)次服用，其不良反應(yīng)較少且易耐受。應(yīng)用Vigabatrin2～3g／日對(duì)較嚴(yán)重的強(qiáng)直也有療效，其不良反應(yīng)有嗜睡、眩暈、頭痛、體重增加，罕見(jiàn)神經(jīng)機(jī)能病和精神病。震顫約70％的患者會(huì)發(fā)生小腦意向性震顫（即在發(fā)生意向性運(yùn)動(dòng)時(shí)表現(xiàn)明顯）或共濟(jì)失調(diào)。異煙肼：異煙肼大劑量應(yīng)用時(shí)（600～1200mg／日）有效，但需與維生素B6（100mg／日）合用以預(yù)防周?chē)窠?jīng)炎。昂丹司瓊：靜脈輸注昂丹司瓊有效，但也有研究發(fā)現(xiàn)口服該藥無(wú)效。因其可致嚴(yán)重的便秘和其高昂的價(jià)格而使其應(yīng)用受限。若發(fā)生原發(fā)性震顫可用心得安（40～160mg／日），此外，還可應(yīng)用氟羥安定和卡馬西平。疼痛卡馬西平(略)：苯妥英鈉(略)；三環(huán)類(lèi)抗抑郁劑：阿米替林和丙咪嗪可改善肢端不適感或燒灼性疼痛，但因有抗毒董堿和心血管不良反應(yīng)而使其應(yīng)用受限。阿米替林常用起始劑量為10～25mg／日，再增至75mg／日，而丙咪嗪為25～100mg／日，因其具有鎮(zhèn)靜作用這類(lèi)藥物多于晚間服用。應(yīng)用這類(lèi)藥物后可能發(fā)生心律不齊、傳導(dǎo)阻滯以及驚厥（該藥可降低癲癇患者的癲癇發(fā)作閾值）。膀胱癥狀泌尿道癥狀在MS中常見(jiàn)，表現(xiàn)為尿急、尿頻、尿不完全性排空和尿失禁，有助于治療這類(lèi)癥狀的藥物如下?？鼓憠A能劑：奧昔布寧（Oxybutynin）對(duì)平滑肌有直接解痙作用，因此可抑制膀胱收縮，常用劑量為5mg，2次～3次／日，若能耐受則可加至5mg，4次／日。托特羅定（tolterodine）是一種競(jìng)爭(zhēng)性膽堿能受體拮抗劑，對(duì)膀胱有選擇性作用，推薦劑量為每次2mg，每日2次，肝功能損害者每次應(yīng)用1mg，每日2次。2種藥物均禁用于青光眼、尿潴留、肌無(wú)力、嚴(yán)重潰瘍性結(jié)腸炎和有過(guò)敏史者。去氨加壓素：去氨加壓素為抗利尿激素的類(lèi)似物，可暫時(shí)性減少尿量和尿頻率，對(duì)夜間性遺尿特別有效。附錄：回答網(wǎng)上的提問(wèn)：1問(wèn).脫髓鞘病的病人平時(shí)應(yīng)注意什么？閔：患脫髓鞘的病人，平時(shí)盡可能避免過(guò)勞、著涼、感冒、發(fā)熱、腹瀉、外傷，保持心情平和，如此可能能減少?gòu)?fù)發(fā)幾率。過(guò)去性格很好強(qiáng)的，目標(biāo)很遠(yuǎn)大的，應(yīng)適當(dāng)放下些，降低自己的人生期望，不要太好強(qiáng)了，康復(fù)鍛煉要適度，不必練得太勞累。若是老人，應(yīng)注意起身慢些，轉(zhuǎn)頭頸或仰頭頸應(yīng)慢些，心情平和，適可鍛煉，不必太累，避免著涼感冒等。若抽煙或酗酒，應(yīng)戒掉。若有高血壓或糖尿病，應(yīng)規(guī)律服藥的。均衡飲食即可，忌太辛辣太油膩的。2問(wèn)：這病容易不容易復(fù)發(fā)，如果復(fù)發(fā)怎么辦？發(fā)病之前有什么征兆？閔：脫髓鞘病的毛病就是部分病人可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。但具體到某個(gè)病人是否一定會(huì)復(fù)發(fā)，誰(shuí)也不知道，也無(wú)法預(yù)測(cè)，盡力照上條做，一切順其自然。真是復(fù)發(fā)了，就近找神內(nèi)科大夫吧。復(fù)發(fā)的征兆，應(yīng)是原有癥狀加重或重新出現(xiàn)一些新的癥狀，拿不準(zhǔn)時(shí)就近找神內(nèi)科大夫吧。3問(wèn)：有預(yù)防復(fù)發(fā)的藥嗎？閔：沒(méi)有嚴(yán)格意義上能完全預(yù)防脫髓鞘病復(fù)發(fā)的藥，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道目前僅干擾素能減少?gòu)?fù)發(fā)概率，但每年費(fèi)用達(dá)8-12萬(wàn)。我的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)是小劑量激素（強(qiáng)的松，2-4粒每天）維持，興許也有部分類(lèi)似作用，也僅是對(duì)部分病人有類(lèi)似作用。平時(shí)避免著涼感冒尤其重要。4問(wèn).脫髓鞘病能遺傳嗎？能要孩子嗎？閔：多發(fā)性硬化（MS）包括視神經(jīng)脊髓炎是多種因素決定的，遺傳因素僅是一部分，遺傳性不是那么確定的。MS能懷孕嗎？盡管文獻(xiàn)報(bào)道懷孕期間發(fā)作的次數(shù)比沒(méi)有懷孕婦女要少30-50%。反之，分娩后的第一年，發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)卻是沒(méi)有懷孕分娩婦女的2-3倍。懷孕期間體內(nèi)的正常改變，懷孕過(guò)程中心理和生理的疲憊，孩子出生后需要悉心照顧，以及需要哺乳，這些都是造成上述發(fā)作次數(shù)增加的可能原因。當(dāng)然病人若是男性，要孩子的問(wèn)題就更不是問(wèn)題啦。5問(wèn).關(guān)于治療期間能要懷小孩的問(wèn)題（主要針對(duì)女性病人，男性也一并如此回答吧）：假設(shè)有一對(duì)正常的夫婦倆誰(shuí)也未服任何藥物，誰(shuí)敢說(shuō)今后他倆生的孩子百分百正常呢？連正常人都不能保證，故自然也不能保證服任何藥者的后代產(chǎn)品質(zhì)量的。雖然抗維生素類(lèi)藥物對(duì)生育的負(fù)面影響應(yīng)該不太大，但我沒(méi)見(jiàn)過(guò)正式的對(duì)照性研究報(bào)告，激素的有無(wú)影響更不敢妄評(píng)，故一般不推薦服藥期間懷小孩的或懷孩子期間服任何藥的，除非二者不得不同時(shí)進(jìn)行，家屬也愿冒一定風(fēng)險(xiǎn)。故我的建議是若要懷孕，請(qǐng)盡量別服任何藥，若必須服某藥，哪怕是維生素，請(qǐng)暫不要懷孕。若家屬問(wèn)我，服某某藥是否會(huì)對(duì)今后的孩子造成某種影響，我只能回答，無(wú)法確認(rèn)，風(fēng)險(xiǎn)自擔(dān)。6問(wèn)：懷孕會(huì)增加犯病的風(fēng)險(xiǎn)嗎？閔：盡管文獻(xiàn)報(bào)道脫髓鞘病人懷孕期間發(fā)作的次數(shù)比沒(méi)有懷孕婦女要少30%左右，我仍無(wú)法準(zhǔn)確預(yù)料某位脫髓鞘病人懷孕后是否會(huì)有病情的復(fù)發(fā)或緩解。但又據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，分娩后的第一年，發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)卻是沒(méi)有懷孕分娩婦女的2-3倍。懷孕期間生理的的某些改變，懷孕過(guò)程中心理和生理的疲憊，孩子出生后需要悉心照顧，以及需要哺乳，比較勞累，易著涼感冒等，這些都是造成上述發(fā)作次數(shù)增加的可能原因。關(guān)于閔寶權(quán)醫(yī)生個(gè)人介紹的附錄說(shuō)明（20190119）：注1:目前閔寶權(quán)的專家門(mén)診所接待的疾病主要包括:經(jīng)多方求治未能明確診斷或治療療效欠佳的神經(jīng)內(nèi)科的某些疑難病癥-比如莫名的頭暈、頭痛、無(wú)力、麻木和肩頸酸痛、胸悶氣短（除外心肺疾病）、以及其它各種難以解釋的軀體化癥狀和感。其它病種尙包括但不限于：癡呆、脫髓鞘病、抑郁、焦慮、失眠、強(qiáng)迫、職場(chǎng)壓力、人際關(guān)系困擾、婚戀困擾、或青少年的各種心理問(wèn)題、軀體化病癥、厭學(xué)、學(xué)習(xí)障礙、人際交流障礙、網(wǎng)絡(luò)成癮、性別煩躁等等。?注2：公眾微信號(hào)上加注“閔寶權(quán)”，可以查看我的隨后一周的出診日程。?閔寶權(quán)大夫的出診日程：自2019年中旬，平時(shí)周一、二、四、五下午在宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診8診室出診，三晚上和六下午在聯(lián)合診所01059273289（北四環(huán)朝陽(yáng)區(qū)北苑路170號(hào)，凱旋城的東北門(mén)內(nèi)側(cè)）出診（環(huán)境較好，接待時(shí)間相對(duì)寬松些）。注3：歡迎參閱個(gè)人網(wǎng)站：minbaoquan.haodf.com。上面有76篇文章，涵蓋親子關(guān)系、頭暈、頭痛、周?chē)窠?jīng)病、脫髓鞘病、神經(jīng)官能癥（軀體化癥狀）、醫(yī)患溝通、靜坐觀呼吸等原創(chuàng)文章。特別推薦：對(duì)親子關(guān)系感興趣的朋友可以在此網(wǎng)站文章區(qū)閱讀我的拙文《給孩子多些陪伴,給孩子多些自主空間,鼓勵(lì)孩子與同齡人交往》。?注4：歡迎收看閔寶權(quán)主持的有關(guān)醫(yī)學(xué)心理的講座視頻，在公眾微信號(hào)搜索：“醫(yī)百科技”，進(jìn)入后點(diǎn)擊“醫(yī)百直播”，搜尋“宣武心理”，點(diǎn)擊“視頻”。里面有關(guān)于親子教育、軀體化癥狀、“房樹(shù)人畫(huà)圖投射”系統(tǒng)解讀、心理咨詢?cè)O(shè)置等方面的視頻講座。特別推薦：閔寶權(quán)醫(yī)生20181110在蘭州及西寧給醫(yī)護(hù)工作者講的“身心臨在，家長(zhǎng)如何陪伴孩子慢慢長(zhǎng)大”的完整視頻（3小時(shí)）。歡迎感興趣的朋友去收看一下，畢竟孩子是每個(gè)家庭的重心和未來(lái)期望所在，是國(guó)家的希望。呵護(hù)好孩子，撫養(yǎng)好孩子，讓孩子健康快樂(lè)成長(zhǎng)，就是呵護(hù)好我們的未來(lái)！注5：歡迎參閱公眾微信號(hào)“宣武心理”，上面有不少活動(dòng)告示和心理咨詢方面的精品文章。歡迎醫(yī)護(hù)和心理同行加入宣武心理俱樂(lè)部的學(xué)習(xí)交流群，歡迎大家參加俱樂(lè)部舉辦各種公益心理沙龍和相關(guān)培訓(xùn)。英雄莫問(wèn)出生，有為民服務(wù)的高尚情懷和優(yōu)異才能者（心理咨詢方面），歡迎您毛遂自薦前來(lái)講學(xué)或加盟我們的實(shí)戰(zhàn)心理團(tuán)隊(duì)，或參加每年的年度脫產(chǎn)實(shí)戰(zhàn)技能培訓(xùn)計(jì)劃。歡迎對(duì)心身疾病和心理咨詢感興趣的醫(yī)務(wù)工作者前來(lái)我科的心身疾病專業(yè)組進(jìn)修或來(lái)宣武心理平臺(tái)上觀摩學(xué)習(xí)。注6：關(guān)于“宣武心理實(shí)戰(zhàn)咨詢技能培訓(xùn)計(jì)劃（全年脫產(chǎn)）”簡(jiǎn)介（自2017年10月開(kāi)始每年舉辦一期）2017年10月至2018年9月，第一期“宣武心理實(shí)戰(zhàn)咨詢技能培訓(xùn)計(jì)劃（全年脫產(chǎn)）”（初中階）已經(jīng)順利完成，當(dāng)初經(jīng)過(guò)3輪面試，最初有13位心理咨詢初學(xué)者（也有學(xué)習(xí)多年但實(shí)戰(zhàn)經(jīng)驗(yàn)欠缺的）進(jìn)入該計(jì)劃，1年后實(shí)際順利畢業(yè)的有7位，并于2018年10月被宣武心理團(tuán)隊(duì)聘任留用,并進(jìn)入隨后為期2年的中高階的實(shí)戰(zhàn)培訓(xùn)（要求更高、更具體、針對(duì)性的培訓(xùn)計(jì)劃）。她們是：華磊、凌至華、盛金虹、張淼、周山力、李菁、陳艷蘋(píng)。截止2018年12月6日，經(jīng)過(guò)詳細(xì)嚴(yán)格的面試和遴選，已有12位心理咨詢初學(xué)者進(jìn)入第二期實(shí)戰(zhàn)培訓(xùn)計(jì)劃。他們是：張思娜、李婧怡、宋元東、王艷艷、何超、趙立榮、柯斌、滑東平、宋丹、王琪、任道輝、郭寧。上面的的19位心理咨詢師目前也是宣武心理團(tuán)隊(duì)一線的骨干心理老師，他們邊接受培訓(xùn)邊為閔寶權(quán)醫(yī)生和其他醫(yī)護(hù)人員介紹的病人提供專業(yè)的心理咨詢服務(wù)。團(tuán)隊(duì)其他資深心理咨詢師尚有大津秀女（總督導(dǎo)）、叢立美、康小瑞、周玥、陳慧珍、黃凱。關(guān)于“宣武心理實(shí)戰(zhàn)咨詢技能培訓(xùn)計(jì)劃（全年脫產(chǎn)）”培訓(xùn)內(nèi)容請(qǐng)參閱此公眾微信號(hào)2018年6月16日的文章《全年心理咨詢師脫產(chǎn)實(shí)習(xí)計(jì)劃，助你1年達(dá)到獨(dú)立執(zhí)業(yè)水平》和11月15日的文章《市場(chǎng)為本，實(shí)力為王，實(shí)戰(zhàn)派心理咨詢師的養(yǎng)成之路在何方？》。對(duì)此計(jì)劃感興趣的朋友請(qǐng)留意2019年6月份新的第三期招募告示（可能會(huì)2020年1月開(kāi)班）。第三期計(jì)劃現(xiàn)在可接受預(yù)報(bào)名，針對(duì)上面所有的內(nèi)容，或有心理案例推薦等，均可來(lái)電垂詢管理助理張國(guó)云老師（微云）17718556282（可加微信）。注7：教育經(jīng)歷簡(jiǎn)要：1990華西醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士1992-1995協(xié)和醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)免疫病學(xué)碩士導(dǎo)師：許賢豪教授2002首都醫(yī)科大學(xué)臨床神經(jīng)病學(xué)?博士導(dǎo)師：賈建平教授?注8：工作經(jīng)歷：1990-1995北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1995-至今首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科電子信箱：Minbaoquan1967@aliyun.com

以下幾種情況下建議神經(jīng)活檢：患者神經(jīng)功能缺失較重，但不符和CIDP的電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)；患者并存的疾病可能混淆診斷，如糖尿病和遺傳性神經(jīng)??；或患者并存疾病可能影響治療的選擇，如合并HIV感染或丙型肝炎；CIDP的變異型，如純感覺(jué)型；或患者對(duì)于激素，丙種球蛋白和血漿交換治療反應(yīng)不好，在開(kāi)始其他毒副作用較大的治療前需要神經(jīng)活檢，取材部位最好是電生理檢查有異常發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)。