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韓述軍副主任醫(yī)師 濰坊市中醫(yī)院 腦病科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一類特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病 ,臨床罕見 ,常誤診為腦腫瘤。脫髓鞘性假瘤又稱腫脹性脫髓鞘性病變 ,20 世紀70 年代末由國外學者首次報道,病理上與多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎有相似之處 ,但又存在某些差異 ,目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型。本病常以中樞神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)腫塊形式出現(xiàn) ,因而易誤診為腦腫瘤。查閱國內(nèi)文獻發(fā)現(xiàn)脫髓鞘性假瘤的誤診率幾乎達 100 %。分析其原因主要有以下幾點: ① 本病的臨床癥狀及生化檢查無特殊性:雖然以急性起病多見 ,但與多發(fā)性硬化不同 ,其病情無緩解及復發(fā)交替的特點; ② 影像表現(xiàn)亦缺乏特異性; ③ 臨床發(fā)病率低 ,國內(nèi)尚未見有大宗病例的研究和報道 ,對其缺乏全面認識。因此 ,筆者認真分析本組病例并結(jié)合國內(nèi)文獻報道 ,對脫髓鞘性假瘤的臨床及影像表現(xiàn)進行全面總結(jié) ,以進一步加深對該疾病的認識。臨床特征好發(fā)人群:統(tǒng)計文獻報道 ,本病發(fā)病年齡最小者 9歲 ,最大者 53 歲 ,以青少年多見。。男女發(fā)病無差異。部分患者有病毒感染和疫苗接種史。起病形式:可急性、 亞急性或慢性起病 ,以急性起病多見,隨病程延長 ,病情逐漸趨于穩(wěn)定。生化檢查:血常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細胞升高和腦脊液蛋白含量升高。有學者認為急性起病且腦脊液白細胞升高 ,可作為與腦腫瘤鑒別的依據(jù)。臨床癥狀:病變位于不同的部位則出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)組織損害癥狀。急性或亞急性起病者局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀突出 ,常表現(xiàn)為突發(fā)肢體運動障礙或感覺異常 ,隨病情發(fā)展而表現(xiàn)為單癱或偏癱。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。影像表現(xiàn)及病理改變腦脫髓鞘性假瘤 CT平掃均表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)腫塊樣病變,圓形或不規(guī)則形 ,灶周水腫程度輕至中度 ,占位效應(yīng)相對較輕。急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度 ,少數(shù)呈等密度或高密度 ,密度均勻或不均;伴急性出血時低密度灶內(nèi)可見片樣高密度區(qū);伴壞死、囊變時可見局灶性更低密度區(qū);如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊,則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、 等或高密度 ,水腫程度及占位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。增強掃描病變多呈彌漫性強化或環(huán)形強化 ,少數(shù)不強化。研究表明 CT 上病變的不同密度改變與病變不同時期的病理變化密切相關(guān)。因此 ,了解脫髓鞘性假瘤的病理改變是把握其影像表現(xiàn)的基礎(chǔ)。本病在急性期或亞急性期的主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)髓鞘的破壞 ,而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤 ,而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤為主、同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死。急性起病者增強掃描多表現(xiàn)為彌漫性強化 ;隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶 ,則表現(xiàn)為環(huán)形強化;隨著病程延長 ,巨噬細胞和肥胖型星形細胞逐漸減少 ,纖維型星形細胞明顯增生 ,病變開始趨于穩(wěn)定 ,此時無論病理或影像學均易誤診為纖維型星形細胞瘤。特殊染色對其診斷具有一定的幫助。MRI常規(guī)掃描多數(shù)病例表現(xiàn)為均勻長 T1 、 長 T2信號 ,合并出血時呈短 T1 、 長 T1 混雜信號 ,有囊變時呈不均勻長 T1 、 長 T2 信號。MRI檢查對 CT 表現(xiàn)為等密度而占位效應(yīng)不明顯的病灶更易檢出。由于可多方位成像 ,MRI可更好顯示病變?nèi)?。本?MR 增強掃描表現(xiàn)與 CT 表現(xiàn)類似。有文獻報道 ,部分病例病變強化后在矢狀面和冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的傾向。筆者認為該征象具有一定的特異性 ,可作為與腫瘤鑒別的依據(jù)。Masdeu 等報道脫髓鞘性假瘤大多數(shù)出現(xiàn)非閉合性環(huán)行強化 鑒別診斷文獻報道本病易誤診為膠質(zhì)瘤 ,少數(shù)誤診為腦轉(zhuǎn)移瘤或腦膿腫?；仡櫺苑治龊蟛浑y發(fā)現(xiàn)二者之間尚存在以下差異: ① 腦脫髓鞘性假瘤常急性起病 ,病程短 ,隨病程延長病情逐漸趨于穩(wěn)定。而星形細胞瘤病情進展快; ②本病青少年多見 ,好發(fā)于幕上 ,主要累及白質(zhì) ,常有明顯強化。而青少年幕上星形細胞瘤多為 Ⅰ～ Ⅱ級 ,通常無強化或僅輕度強化; ③ 其界限較膠質(zhì)瘤更為清晰 ,水腫程度及占位效應(yīng)相對較輕; ④增強掃描病變有強化 ,在矢狀面和冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的傾向;⑤ 腦脊液檢查可有白細胞升高 ,對激素治療敏感 ,且治療后較少復發(fā) ,而膠質(zhì)瘤術(shù)后復發(fā)率高?？傊?,腦脫髓鞘性假瘤是一種罕見病 ,全面了解其臨床特征和影像表現(xiàn)可提高術(shù)前診斷符合率。>2009年08月27日
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鐘建民主任醫(yī)師 江西省兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 白質(zhì)消融性腦白質(zhì)病,是近期才為人們所認識的腦白質(zhì)病,亦稱兒童共濟失調(diào)伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘化低下。屬常染色體隱性遺傳,基因位于染色體3q27和14q24,為真核起始因子異常所致。 該病臨床表現(xiàn)有特異性?；純撼錾鷷r精神運動發(fā)育正常,發(fā)病年齡為嬰幼兒晚期或兒童早期。癥狀出現(xiàn)前常有輕微頭顱外傷或感染史,同樣的原因可使癥狀進一步加重,有時可導致嬰兒期和青春期早期患者發(fā)生昏迷。 該病也可表現(xiàn)為慢性進展過程,常見癥狀為共濟失調(diào),構(gòu)音障礙,痙攣狀態(tài),步態(tài)異常,或僅表現(xiàn)輕微的智力損害。疾病晚期可表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮和輕度癲癇。疾病呈進行性發(fā)展過程。嚴重類型可導致患者早期(2~6歲)死亡。中度類型可生存至青年期。較晚發(fā)病者可于青少年晚期和成人期起病,病變過程較輕微。白質(zhì)消融性腦白質(zhì)病腦脊液的典型特征為甘氨酸明顯升高。MRI表現(xiàn)具有較高特異性,表現(xiàn)為腦組織輕度腫脹,腦回略增寬,側(cè)腦室無擴張或呈輕到中度擴張。大腦半球白質(zhì)改變明顯,T1WI、T2WI受累白質(zhì)信號強度與腦脊液相等,病變早期缺乏以上典型改變。皮層下弓形纖維常常受累。內(nèi)囊后肢常受累,外囊和最外囊正常。本例患兒中外囊及最外囊也受累,尾狀核頭輕度腫脹,T2WI信號升高。 以運動障礙起病、運動障礙重于智力障礙、神經(jīng)影像學改變顯著重于臨床表現(xiàn)是本病的臨床特點,磁共振掃描是目前可靠的影像學檢查方法。臨床診斷還需除外其他遺傳性及獲得性腦白質(zhì)病,并找到相應(yīng)的致病突變基因方可確診。2009年08月05日13430
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