-
石勁松主治醫(yī)師 清華大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內科 嗯，這個問題是59歲做腦核磁檢查出雙側側腦室旁前后腳脫髓鞘病灶，并且有頭痛頭暈現(xiàn)象。 需要喝什么藥？ 哦，這是這樣，您既然已經(jīng)去醫(yī)院做了一些檢查，那肯定是，呃，醫(yī)生根據(jù)您的癥狀做了這個相應的判斷啊，看您那個核磁，嗯，脫髓效病灶，看看是什么情況，到底是不是很多，如果說就是輕微的啊，不是說很多，那就要看您以往有沒有相應的基礎疾病，嗯，比如還是說。 有沒有長期的高血壓呀，呃，高血脂啊，糖尿病啊，這些血管病的這種危險因素，呃，如果有的話呢，啊，這些疾病都是都是可以造成顱內種突C鞘改變的啊，如果說您既往嗯沒有這種上述這種疾病啊，就說平時身體都挺好的啊，什么毛病都沒有，確實咱們做了檢查也沒有這種高血壓，糖尿病，高血脂方面的疾病，嗯，如果說做出核磁檢查提示是這種，呃，雙側的這種存腦室旁的前后腳脫髓鞘病灶，哎，如果說確實都很明顯，那咱們就是說這是一個脫髓鞘的疾病，但是具體什么原因呢，還得需要您進一步哦，到這種神經(jīng)內科的門診去就診，然后做一些相關的檢查。 呃，藥的話呢，暫時先不著急需要吃什么藥，咱們需要明確了到底是什么原因造成的，然后再來對癥治療。2023年06月02日
37
0
1
-
謝沖主治醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內科 我們經(jīng)常會因為頭暈頭痛等各種不適到醫(yī)院去做檢查，醫(yī)生會開頭顱核磁共振檢查，目前隨著核磁共振檢查的普及，一個名詞開始越來越多地出現(xiàn)：顱內脫髓鞘改變，好多人看到報告里寫著“顱內脫髓鞘”，被嚇得不輕，用顫抖的手打開手機搜索一下，結果不搜不要緊，一搜更嚴重，網(wǎng)上的各種描述讓心情徹底崩潰，疑心得了什么不治之癥。那么到底啥是顱內脫髓鞘呢？請聽我給大家慢慢道來。要知道什么是脫髓鞘，必須先知道什么是髓鞘。人的大腦是一個十分高級和復雜的器官，顱內有數(shù)十億的神經(jīng)細胞，我們最熟知的是神經(jīng)元，神經(jīng)元通過相互連接以及和其他細胞連接構成一個龐大復雜的神經(jīng)網(wǎng)絡，控制著我們的運動、感覺、思維、語言。我們可以把這個網(wǎng)絡想象成一個巨大無比、復雜無比的電線網(wǎng)，而髓鞘就是包裹在這些電線外面的絕緣層，它主要由少突膠質細胞生成，起到隔絕、保護、營養(yǎng)神經(jīng)軸索（也就是里面的電線）的作用。而當身體出現(xiàn)問題后，比如病毒感染、炎癥攻擊等，髓鞘會剝脫，露出里面的軸索，這就是脫髓鞘的過程。而隨著髓鞘的不斷脫失，神經(jīng)軸索失去了保護和營養(yǎng)，就會壞死，那么神經(jīng)網(wǎng)絡就會出現(xiàn)短路。反應在人的身體上就會出現(xiàn)各種各樣的癥狀，比如：手腳無力、麻木、疼痛、視物模糊、講話不流利、大小便控制差等?？吹竭@里你一定想，完了，我的報告里就是脫髓鞘改變，那么我一定會出現(xiàn)以上的這些癥狀了。其實不然。以上所說的是病理上的脫髓鞘，而放射科也就是影像學上的脫髓鞘和病理上不是同一個概念。放射科醫(yī)生喜歡把頭顱里腦白質的彌漫性斑點狀或斑片狀的改變叫做“脫髓鞘改變”，這種改變在CT上呈低密度（也就是偏黑色的小點），而MRI-T2及FLAIR上呈高信號（發(fā)亮的小點）。因此，“脫髓鞘改變”僅僅是一種影像學的描述，而不是疾病診斷。臨床上神經(jīng)內科醫(yī)生經(jīng)常在一個沒有任何癥狀的老年人的核磁共振報告里看到“脫髓鞘改變”，這時候不要擔心，這只是說明你的腦白質里有一些斑點灶，這些斑點灶可能沒有太大臨床意義，也就是隨著年齡增長的“腦白質疏松”。當然了，也可能是腦子里的小血管出現(xiàn)問題，導致很多小斑點病灶。具體這些病灶有沒有臨床意義還是交給專業(yè)醫(yī)生來判斷，不要自己嚇自己。再說回來了，如果你是一個年輕人，出現(xiàn)了肢體乏力、麻木和視物模糊等癥狀，報告里看到了脫髓鞘病變，這時候要當心了，這種病灶可能是病理意義上的脫髓鞘，也就是電線網(wǎng)絡的絕緣層脫失。那么哪些疾病是我們真正病理意義上的中樞脫髓鞘疾病呢？它主要包括先天性的和后天性的兩大類，先天性的主要是一些遺傳病，包括各種腦白質營養(yǎng)不良等，患兒往往存活期不長。后天性的包括原發(fā)和繼發(fā)兩種，繼發(fā)的脫髓鞘包括繼發(fā)于細菌和病毒感染、營養(yǎng)缺乏（B組維生素缺乏）、缺血缺氧（一氧化碳中毒）等因素導致的脫髓鞘，這類疾病重點是預防和治療原發(fā)疾病。而原發(fā)性的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、急性播散性腦脊髓炎、同心圓硬化等，其中較常見的是多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病這兩種，得這兩種病的往往是年輕的女性，病因可能是身體的免疫紊亂，自身的免疫細胞不能識別敵我，錯誤攻擊自己的神經(jīng)細胞導致的。接下來的幾期，我們團隊將為大家再介紹這些疾病，歡迎大家持續(xù)關注。---圖片來自于網(wǎng)絡，如有問題請聯(lián)系作者2023年05月05日406
0
3
-
王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 有位大媽今年73歲，身體的麻木帶來的痛苦無時無刻不在糾纏她的麻木，使她舉步維艱，在居室簡單活動一下，對她都成了難以完成的奢望，自己的癥狀來的很突然。這對大多數(shù)慢性神經(jīng)性疾病來說并不常見，3個月前，她的手指和腳趾出現(xiàn)了麻木的感覺，半個月后，麻木便擴展到了手腕，接著是腳和腳踝。鉆心的麻木感覺猶如幽靈附體一般，且越發(fā)嚴重，雙手已經(jīng)拿不住任何東西，哪怕沒什么份量的茶杯或牙刷，雙腳也一樣像灌了鉛似的沉重，根本難以保持身體平衡，只要站立便有隨時摔倒的可能。最明顯的感覺是，雙腳失去知覺，走路的時候連腳接觸地面的知覺都沒有。除了麻木，她的身體沒有其他問題，語言、視力、吞咽能力、聽力和力氣都很正常，其他如胃腸功能及排便等也未見異常。她也沒有外出旅游和接觸任何可能有傳染性的病患，自己除有血壓和膽固醇較高的病史外，并沒有什么特殊病史。幾項主要的體檢指標也證明，四肢對輕微的刺激反應遲鈍，上下移動她的腳趾時，她也說不出移動的方向。在用小錘輕敲她的肘部、膝部和腳踝，檢查她的肌肉拉伸反射時，她均無明顯反應?；颊唛]上眼睛，并攏雙腳站立，雙臂前伸，就像雙手捧著一個飯碗一樣。結果證明，她不能堅持完成這個動作，幾次都險些倒地。神經(jīng)學家稱這種反應為“羅姆博格征”，說明患者有感覺機能障礙。罹患這種疾病后，患者無法協(xié)調身體和雙腳的關系，必須依靠視覺來保持身體平衡，一旦失去視覺暗示，就失去空間和方位感，從而無法行動。須確定患者的病因所在，是腦部還是脊髓？是神經(jīng)還是肌肉？病因很可能是后者，也就是說她得的是神經(jīng)疾病。我們知道，人的感覺始于四肢的神經(jīng)，神經(jīng)沖動經(jīng)脊髓傳向大腦，然后到達大腦皮層進行意識判斷。在此過程中，有許多原因會導致傳導斷裂。最常見的原因是糖尿病，接觸了汞、砷和鉛等重金屬也是多種原因之一，但比較罕見。有時癌癥也會對神經(jīng)產(chǎn)生影響。但上述原因的致病過程都比較緩慢，而大媽的病情卻發(fā)展很快，最有可能的是炎性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病，它是一種自身免疫性疾病。具體致病原因尚不清楚，相關病毒細菌的檢出率也很低。所以診斷困難，極易誤診。雖然理論上兒童也可能感染患病，但臨床統(tǒng)計證明，炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病的患者多為成人，尤以60-70歲的老人為主，男女發(fā)病比率相近。免疫系統(tǒng)有時會產(chǎn)生一些錯誤襲擊人體自身組織的抗體，會剝奪神經(jīng)纖維周圍的髓鞘，而髓鞘的損失會延緩或阻礙神經(jīng)沖動的傳導并導致一些癥狀的出現(xiàn)。如果運動神經(jīng)受阻，患者就會感到虛弱；感覺神經(jīng)受阻，患者便會出現(xiàn)麻木和喪失感覺的癥狀。盡管這種病對人影響不盡相同，并且還有可能自愈，但它還是會造成神經(jīng)的長期受損，致使五分之一的患者不得不長期依靠輪椅行動。醫(yī)生臨床上的誤診原因是，始終找不到認識疾病的正確方向，甚至是南轅北轍。大方向確定后，接下來的診斷便步入了正軌。它的診斷首先需要血檢排除糖尿病等系統(tǒng)性疾病，再看X光片反映出的脊髓結構是否有問題，當然，最有價值的診斷還是神經(jīng)傳導速率的檢測，也就是NCV檢測。此檢測方法是用電刺激神經(jīng)，同時測量神經(jīng)沖動的傳導速度。該類患者的神經(jīng)傳導速度較正常人明顯緩慢，這已成為確定標志性測定方法。炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病是可以治療的，目前沒有根治的辦法。皮質類固醇和免疫抑制劑有助于減輕免疫反應。有兩種被臨床證明效果不錯的治療方法，一種是靜脈注射免疫球蛋白，這種藥物的注射有助于身體擺脫那種自動生成的抗體；另一種是換血療法，也就是從血液中過濾抗體的方法。需要指出的是，這兩種療法雖然費用較高，但因為效果顯著，且沒有明顯的副作用，所以被絕大多數(shù)醫(yī)生首選。對病情較重的患者，為盡快控制免疫反應，兩種療法會被合并使用。劉大媽的血液和X射線檢查都沒有問題，而她的NCV檢測表明，她的神經(jīng)傳導時間顯著延長。大媽的麻木癥狀越發(fā)嚴重，說明她的運動神經(jīng)已經(jīng)受損。選擇治療手段進行治療，已經(jīng)迫在眉睫。患者年齡偏高，難以承受類固醇藥物帶來的副作用。所以首選用靜脈注射免疫球蛋白。用免疫球蛋白注射作為唯一的治療方法。免疫球蛋白是由漿細胞(效應B細胞)分泌的具有抗體活性或化學結構與抗體分子相似的球蛋白，僅存在于血液和B細胞膜表面。人類體內有IgG、IgA、IgM、IgD和IgE5種類型免疫球蛋白，主要由蛋白質和碳水化合物組成，因重鏈結構不同而具有不同的功能。其中IgG約占75％，是先天性免疫系統(tǒng)抵御感染的重要機制，也是靜注免疫球蛋白的主要成分。靜脈注射后能迅速提高患者血液中IgG水平，具有免疫替代和免疫調節(jié)2種功能，可增強機體的抗感染能力，被廣泛應用于原發(fā)和繼發(fā)的免疫缺陷疾病、自身免疫疾病和炎癥性疾病的免疫治療。堅持三個療程后，效果終于顯現(xiàn)出來。接受一個月的住院治療后，大媽就回家慢慢靜養(yǎng)了?，F(xiàn)在她不僅可以活動自如，還能做一點簡單的家務勞動了。2022年09月13日724
0
11
-
2022年02月23日923
0
3
-
陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內科 中華眼科雜志脫髓鞘及自免腦二三事4月4日背景和目的脫髓鞘性視神經(jīng)炎（demyelinating optic neuritis，DON）泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘病變，可引起急性或亞急性視力下降，是青壯年視力喪失的主要因素之一。DON的全球發(fā)病率為1.0/10萬-5.36/10萬，男女比約為1∶3。我國至今尚無DON的流行病學數(shù)據(jù)。臨床研究結果顯示，其亞型具有種族特異性，典型DON包括特發(fā)性DON（idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON）和多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）相關性視神經(jīng)炎（multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON），在高加索人中高發(fā)；視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）相關性視神經(jīng)炎（neuromyelitis optica spectrum disorder related optic neuritis，NMOSD-ON）在亞洲人群中高發(fā)；視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）在歐美人群的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中僅占1%-2%，而在亞洲人群中的比例可達到24%-48%。NMOSD-ON作為我國中青年DON患者中最常見的視神經(jīng)病變，在14億人口中的發(fā)病率和患病率不容忽視。本病易復發(fā)且致盲、致殘率高，5年復發(fā)率高達80%，近半數(shù)患者發(fā)生單眼盲，給家庭及社會帶來巨大負擔。近年來，中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病抗體在DON診斷和治療中的價值越來越受到關注。水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP-4）抗體的發(fā)現(xiàn)，將NMO與MS區(qū)分開，并擴展了NMOSD的定義。2015年提出的有關NMOSD的最新國際診斷標準，將AQP-4抗體陽性的視神經(jīng)炎納入NMOSD，其治療不同于經(jīng)典MS，早期需要使用免疫抑制劑預防復發(fā)。越來越多的研究結果表明，髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗體相關疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD）及其局限型視神經(jīng)炎的發(fā)病機制不同于MS和NMOSD。MOG抗體相關性視神經(jīng)炎（MOGantibodiesopticneuritis，MOG-ON）在兒童和復發(fā)視神經(jīng)炎患者中多見，部分具有慢性復發(fā)性炎性視神經(jīng)病變（chronicrelapsinginflammatoryopticneuropathy，CRION）的特點，糖皮質激素治療反應較好且糖皮質激素依賴、易復發(fā)。隨著臨床研究深入，焦點問題隨即出現(xiàn)，各種亞型之間臨床癥狀重疊、出現(xiàn)抗體陰性的非典型視神經(jīng)炎概念、缺少規(guī)范的分類方法等，均給中國神經(jīng)眼科醫(yī)師的臨床工作帶來新的挑戰(zhàn)。中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組2014年制定的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識（2014年）》對提高我國視神經(jīng)炎的臨床診治水平發(fā)揮了重要的指導作用。目前，國內、外尚缺乏針對DON診療的指南。隨著DON臨床診斷標志物、疾病分型及不同亞型治療研究的深入，越來越多的臨床證據(jù)不斷涌現(xiàn)，迫切需要及時制定DON的診斷和治療循證指南，指導臨床進一步規(guī)范開展工作。為此，中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組聯(lián)合蘭州大學循證醫(yī)學中心/世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）指南實施與知識轉化合作中心，按照循證指南制定的方法和步驟，開展相關指南的制定工作，以期提高DON的臨床診療水平。指南推薦意見本指南由指南指導委員會、指南共識專家組、指南外審專家組和指南制定工作組通過構建臨床問題，系統(tǒng)查找、評價、綜合證據(jù)，制定新的系統(tǒng)評價或對已有系統(tǒng)評價進行規(guī)范更新，調查患者意愿，組織專家共識會議，最終形成16條推薦意見，主要涉及DON的診斷、急性期治療、慢性期治療及隨訪管理等方面。（一）疾病診斷類推薦意見1. 推薦意見1：推薦DON的診斷條件：（1）急性視力下降，伴或不伴眼球轉動痛。（2）至少合并以下2項異常：相對性瞳孔傳入阻滯、視野缺損、視覺誘發(fā)電位異常、色覺障礙。（3）排除缺血性、外傷性、壓迫及浸潤性、中毒性、營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病變等（1C）。建議對于初診懷疑DON者，同時評估對側眼視功能情況（2D）。推薦說明：依據(jù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘血清抗體情況進行臨床亞型診斷，考慮各臨床亞型之間癥狀可能交叉重疊，建議病因診斷優(yōu)先：（1）NMOSD-ON：視神經(jīng)炎伴AQP-4抗體陽性，或符合AQP-4抗體陰性NMOSD診斷的視神經(jīng)炎；（2）MOG-ON：視神經(jīng)炎伴有MOG抗體陽性；（3）MS-ON：依據(jù)2017年McDonald診斷標準診斷MS，并且視神經(jīng)炎至少發(fā)作1次；（4）IDON：AQP-4抗體和MOG抗體陰性，視力持續(xù)下降時間小于2周，視力在發(fā)病約3周開始恢復；（5）CRION：AQP-4抗體和MOG抗體陰性，至少復發(fā)1次，糖皮質激素治療快速有效，表現(xiàn)出糖皮質激素依賴特點，在糖皮質激素減量或停藥后快速復發(fā)；（6）未歸類的視神經(jīng)炎：AQP-4抗體和MOG抗體陰性的非典型視神經(jīng)炎或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病伴發(fā)的視神經(jīng)炎。2. 推薦意見2：建議非典型視神經(jīng)炎及臨床可疑NMOSD行AQP-4抗體和MOG抗體檢測（2D）；建議AQP-4抗體陰性的NMOSD行MOG抗體檢測（2C）；推薦使用基于細胞底物的檢測法（cell-based assay，CBA）行AQP-4抗體檢測；熒光激活細胞分選法（fluorescence-activated cell sorting，F(xiàn)ACS）和CBA不可行時，可采取間接免疫熒光法（indirect immunofluorescence，IIF）檢測AQP-4抗體；推薦使用CBA檢測MOG抗體（1C）。推薦說明：證據(jù)評價組制定系統(tǒng)評價，結果顯示AQP-4抗體檢測，F(xiàn)ACS的診斷正確率最高（正確率為0.9965，靈敏度為0.7，特異度為0.98），CBA次之（正確率為0.9574，靈敏度為0.72，特異度為0.97），酶聯(lián)免疫吸附法（enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA）最低（正確率為0.6557，靈敏度為0.59，特異度為0.95），因此建議使用FACS和CBA行AQP-4抗體檢測。NMOSD的國際診斷標準推薦采用CBA行AQP-4抗體檢測；ELISA和IIF均劣于FACS和CBA，IIF的診斷正確率為89.75%，而ELISA僅為65.57%，故在FACS和CBA無法進行檢測的情況下，可行IIF檢測AQP-4抗體。2018年有關MOG腦脊髓炎診斷和抗體檢測的專家共識建議使用CBA，采用人全長MOG作為靶抗原行MOG抗體檢測；不推薦采用免疫組織化學方法，其靈敏度差，而有關其特異度的數(shù)據(jù)有限。3. 推薦意見3：建議急性期DON行常規(guī)眼眶MRI檢查（1D）；推薦常規(guī)眼眶MRI檢查序列，包括T1、T2、磁共振脂肪抑制技術、T1增強。掃描范圍：從眼球后部至顱內視束，掃描層厚為2-3mm，層間距0-0.5mm（1D）。推薦說明：在視神經(jīng)炎急性期，視神經(jīng)異常率高達92%，眶內段受累最為多見（87%），視束受累最為少見（10%）。MOG-ON累及長度多大于1/2視神經(jīng)長度；視交叉受累以NMOSD-ON多見。急性期視神經(jīng)炎MRI可表現(xiàn)為視神經(jīng)腫脹、增粗，在使用脂肪抑制技術的T2加權成像以及聯(lián)合使用脂肪抑制技術和釓噴酸葡甲胺增強的T1加權像中均為高信號，在冠狀面顯示效果最好。慢性期視神經(jīng)炎MRI主要表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮變細、視神經(jīng)鞘蛛網(wǎng)膜下腔增寬。MRI檢查的目的：一是排除導致視神經(jīng)病變的其他原因；二是檢查是否具有特異性脫髓鞘病灶。伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者建議完善頭顱和脊髓MRI。（二）急性期治療類推薦意見1. 推薦意見4：推薦雙眼受累或重癥IDON急性期進行大劑量糖皮質激素靜脈輸注治療（1B）；對于已在恢復期的單眼IDON（發(fā)病3周最佳矯正視力可提高2行），不強烈推薦進行甲潑尼龍靜脈輸注（intravenous methylprednisolone，IVMP）治療，不推薦以每千克體重直接口服1mg潑尼松作為起始給藥方式（2B）；推薦合并AQP-4抗體和MOG抗體陽性DON明確診斷后及早進行IVMP治療（1C）。推薦說明：證據(jù)評價組更新Gal等Cochrane系統(tǒng)評價（AMSTAR2量表評分為高質量），結果顯示IDON急性期靜脈輸注或口服糖皮質激素后1、6個月及1年時最佳恢復視力與安慰劑對照組比較，差異無統(tǒng)計學意義。視神經(jīng)炎治療試驗研究結果顯示，與安慰劑對照組比較，靜脈輸注糖皮質激素治療可加速視功能恢復；而口服糖皮質激素治療組與安慰劑對照組比較，治療后6個月內最佳恢復視力及視力恢復速度差異均無統(tǒng)計學意義；同時，口服糖皮質激素治療組5年內視神經(jīng)炎的復發(fā)率幾乎是靜脈輸注糖皮質激素治療組（P=0.004）和安慰劑對照組（P=0.003）的2倍；5年內MS轉化率可達30%。基于視神經(jīng)炎種族特異性，中國視神經(jīng)炎患者5年內NMO轉化率高達40%，MS轉化率只有4.8%，因此中國IDON的治療不能完全依照視神經(jīng)炎治療試驗的研究結果，建議針對恢復期的典型性單眼IDON，不強烈推薦進行IVMP治療，同時也不推薦以每千克體重直接口服1mg潑尼松作為起始給藥方式。其他亞型尤其合并AQP-4抗體和MOG抗體陽性DON，明確診斷后及早進行IVMP治療。治療方案：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉1g/d（兒童建議每千克體重20-30mg/d），連續(xù)靜脈輸注3-5d，后序貫減量；改為口服醋酸潑尼松（每千克體重1mg）或同等有效劑量甲潑尼龍。IDON或MS-ON可快速停用糖皮質激素，其他亞型視神經(jīng)炎序貫減量，至少維持4-6個月，以避免早期復發(fā)?；颊咂茫褐改现贫üぷ鹘M針對大劑量糖皮質激素沖擊治療方案，對100例DON患者進行調查，83%患者愿意接受該方案，12%患者選擇先觀察，必要時再進行治療。2. 推薦意見5：急性期DON大劑量糖皮質激素治療無效時，建議盡早開始血漿置換或免疫吸附治療（2D）；對于雙眼發(fā)作的重癥視神經(jīng)炎（視力0.1）伴AQP-4抗體陽性患者，建議盡早進行血漿置換或免疫吸附治療（2C）。推薦說明：證據(jù)評價組制定系統(tǒng)評價。結果顯示，MS-ON（OR=0.78，95%CI：0.68-0.85，P骨質疏松、消化道出血、精神疾病、惡性腫瘤等病史，充分告知糖皮質激素治療的潛在風險。在啟動糖皮質激素治療前應常規(guī)篩查排除潛在感染，包括細菌、真菌、病毒等，如結核桿菌、人類免疫缺陷病毒、梅毒螺旋體、丙型及乙型肝炎病毒等；在啟動糖皮質激素治療前、后應常規(guī)監(jiān)測血壓、血糖濃度（空腹和餐后2h的血糖濃度）及心臟功能；出現(xiàn)血糖濃度和血壓水平增高、心率異常時，請?？漆t(yī)師及時診治。注意調整用藥量，避免糖皮質激素減量期發(fā)生低血糖?？紤]使用糖皮質激素會增加細菌、真菌和病毒感染的風險，同時存在結核桿菌、人類免疫缺陷病毒、乙型及丙型肝炎病毒再活化等可能，且免疫抑制患者一旦發(fā)生感染，更傾向出現(xiàn)嚴重且不常見感染，因此在啟動糖皮質激素治療前應常規(guī)篩查排除潛在感染。最近一項評估NMOSD急性期治療不良事件的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，急性期IVMP治療不良事件的發(fā)生率為36.7%，最常見的不良事件為高血糖（43.5%）和感染（29.0%）。證據(jù)評價組制定系統(tǒng)評價，結果顯示視神經(jīng)炎患者糖皮質激素治療后血壓升高的風險增加（n=3，OR=3.85%，95%CI：1.96%-6.54%，P、急性胰腺炎、過敏性休克等。因此，在應用糖皮質激素前應充分評估全身狀況，并告知患者潛在的風險?；颊咂茫褐改现贫üぷ鹘M針對糖皮質激素應用相關注意事項，對100例DON患者進行調查，61%患者愿意遵醫(yī)囑進行血糖濃度、血壓監(jiān)測，71%患者愿意接受定期眼科檢查。2. 推薦意見15：推薦IST治療前須完善全身系統(tǒng)評估，包括進行血液常規(guī)項目、肝腎功能、免疫球蛋白水平、肺部CT等檢查，排查潛在感染，合理制定疫苗接種計劃（1C）。建議硫唑嘌呤或MMF等免疫抑制劑治療期間應聯(lián)合口服潑尼松4-6個月，且潑尼松劑量不低于10-20mg（或同等有效劑量甲潑尼龍），待免疫抑制劑完全起效后糖皮質激素可逐漸減量至停藥（2D）。推薦IST治療期間應定期監(jiān)測藥物劑量和藥物不良反應，建議開始用藥后的第1個月每周監(jiān)測全血細胞計數(shù)和肝腎功能，隨后每1-3個月規(guī)律復查全血細胞計數(shù)和肝腎功能（1C）。建議定期檢測血清免疫球蛋白水平，發(fā)生低免疫球蛋白血癥時（IgG濃度肝炎病毒表面抗原和抗乙型肝炎病毒核心抗體、肺部CT及血液、尿液常規(guī)項目（1C）。推薦RTX輸注前預防性給予抗組胺類藥物，以降低輸注相關不良反應的發(fā)生率，若出現(xiàn)急性輸注反應，可靜脈給予甲潑尼龍或地塞米松磷酸鈉注射液（1D）。建議間斷性應用免疫球蛋白預防和降低發(fā)生感染的可能性。一旦患者出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、咳嗽，呼吸困難等癥狀，建議立即停藥，并完善胸部CT檢查，以排除間質性肺炎等可能（2D）；若發(fā)生低丙種球蛋白血癥，可考慮定期行IVIG治療（每月每千克體重0.4g）。推薦說明：證據(jù)評價組制定系統(tǒng)評價，結果顯示有關RTX治療DON潛在不良反應的報道涉及輸注相關不良事件（0.25，95%CI：0.173-0.286，P肝炎、肝功能衰竭，甚至死亡?？紤]中國為乙型肝炎病毒感染高發(fā)區(qū)域，推薦所有患者在應用RTX前常規(guī)進行乙型肝炎病毒表面抗原和抗乙型肝炎病毒核心抗體篩查，必要時啟動抗病毒治療?；颊咂茫褐改现贫üぷ鹘M針對RTX治療相關注意事項，對100例DON患者進行調查，87%患者愿意定期復查B淋巴細胞亞群，70%患者愿意接受肺部CT檢查，50%患者愿意定期接受IVIG治療。2021年05月11日6028
0
7
-
王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）特發(fā)性炎性脫髓鞘病（IIDD）是一組與免疫相關、或存在遺傳易患性、病理上以脫髓鞘及炎性細胞浸潤表現(xiàn)為主的CNS脫髓鞘病，主要包括多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）、同心圓硬化、（急性）播散性腦脊髓炎等不同臨床表型。自身免疫性腦炎（AE）是指一類由自身免疫抗體介導的腦炎，主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎、邊緣性腦炎（LE）、其他AE綜合征等。由于在臨床和影像表現(xiàn)上，IIDD不同的臨床表型可與AE有一些相似性，尤其在前驅癥狀、主要癥候（如認知障礙、運動障礙、癲癇、意識水平下降）上會有相似表現(xiàn)，早期臨床容易出現(xiàn)相互誤診的情況。因此，把握好兩者的診斷鑒別相當必要。下面就兩者的臨床癥候、影像學等輔助檢查進行對比分析。注意區(qū)分IIDD與AE的臨床癥候上述提到不同的IIDD臨床實體與不同的AE在臨床影像可能具有某些相似性，尤其在不能進行相應AE抗體檢測的情況下，更難進行鑒別診斷。NMOSD是以視神經(jīng)、脊髓損傷為主的IIDD，盡管其診斷標準中有6大臨床核心表現(xiàn)，但當早期無視神經(jīng)炎、急性脊髓炎兩大主要表現(xiàn)，而僅出現(xiàn)最后區(qū)綜合征（呃逆、惡心和嘔吐）或發(fā)作性嗜睡或其他急性間腦綜合征時，則容易與早期有相同癥狀的播散性腦脊髓炎、抗NMDAR腦炎等相混淆。所以，早期應注意進行水通道蛋白4（AQP4）抗體、抗NMDAR腦炎抗體的檢測來加以鑒別。NMOSD容易被患者和臨床醫(yī)師所忽視的早期臨床表現(xiàn)是節(jié)段性皮膚瘙癢癥狀。He等發(fā)現(xiàn)伴脊髓損傷的NMOSD患者中有64.4%（38/59）出現(xiàn)皮膚瘙癢癥狀，其中有16例為首發(fā)癥狀，所以，盡管瘙癢不少見，但患者常常不會主動與醫(yī)生訴說，醫(yī)師也很少關注，甚至有患者主訴也未受到醫(yī)師重視。因此，應注意瘙癢癥狀在NMOSD中的診斷價值，而瘙癢在AE當中少見。MS或NMOSD還常有束帶感、痛性肌痙攣、Lhermitte征、核間性眼肌麻痹等相對特異的癥候，可作為臨床鑒別診斷的參考。在新AE診斷標準中特別提到抗NMDAR腦炎的6項臨床癥狀，即精神行為/認知障礙、癲癇發(fā)作、運動障礙/不自主運動、言語障礙、意識水平低下、中樞性低通氣6大表現(xiàn)，這些癥狀在IIDD中相對少見，對于女性懷疑為抗NMDAR腦炎的患者還應檢查是否有卵巢畸胎瘤的存在。與LE不同，抗NMDAR腦炎符合彌漫性腦炎的特點，其病變可累及邊緣系統(tǒng)之外，如皮質、皮質下、大腦白質、腦干等部位，所以，將抗NMDAR腦炎從LE中分出，成為AE的一個單獨類型。當抗NMDAR腦炎腦干及腦白質受累時非常容易被考慮為IIDD，如圖1所示。此外，AE的臨床癥候有時也容易與病毒性腦炎相混淆。盡管AE（大部分為抗NMDAR腦炎）與病毒性腦炎相比，患者年齡、性別、疾病嚴重程度、輔助檢查等差異不明顯，但AE起病時發(fā)熱癥狀、癲癇首發(fā)的比例要低于病毒性腦炎，且臨床進展相對較慢，2周至數(shù)周才達高峰。而病毒性腦炎多在1周左右達高峰，很少有不自主運動、言語障礙、中樞性低通氣表現(xiàn)。AE中LE類型比較豐富，有抗富亮氨酸肢質瘤失活1蛋白（LGI1）抗體相關腦炎、抗γ-氨基丁酸β型受體（GABAβR）抗體相關腦炎、抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異噁唑丙酸受體（AMPAR）抗體相關腦炎、抗接觸蛋白相關蛋白2抗體相關腦病、抗IgLON家族蛋白5（IgLON5）抗體相關腦病等。這些不同的LE有各自特征性表現(xiàn)，可與IIDD進行鑒別。如LGI1抗體相關腦炎多表現(xiàn)為亞急性起病癲癇發(fā)作，以面-臂肌張力障礙發(fā)作（伴有“鬼臉樣”面部痙攣及反常的上臂抖動，癥狀持續(xù)約幾分鐘，先兆期有“起雞皮疙瘩伴立毛發(fā)作”）為特征；有急性或亞急性認知功能下降（以近記憶力和定向能力下降為著）；精神行為異常，可表現(xiàn)伴有幻視、幻聽等精神癥狀；部分有頑固性低鈉血癥、小腦性共濟失調等癥候。這些特點在IIDD的各個類型當中都很少見。目前多數(shù)研究結果提示LGI1抗體相關腦炎極少與腫瘤相關，影像學在顳葉海馬處容易見到病灶（圖2），一般預后良好?？笹ABAβR抗體相關腦炎常見于中老年男性，多為急性或亞急性起病，主要以癲癇、精神行為異常、記憶力下降為主征。其癲癇發(fā)作常為難治性全面強直陣攣性發(fā)作，甚至可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)，這在IIDD中很少見；多數(shù)患者伴有腫瘤史，其中小細胞肺癌占多數(shù)；這類患者一定要進行胸部CT或PET-CT全身掃描以除外腫瘤的存在?？笽gLON5抗體相關腦病是近年新發(fā)現(xiàn)的一種AE，發(fā)病年齡常在60歲左右，臨床以口面部不自主運動等運動障礙和睡眠障礙為主，這些特點與IIDD、病毒性腦炎有所不同；基因為HLA-DRB1*0501和（或）HLA-DRB1*1001表達?？笰MPAR抗體相關腦炎好發(fā)于女性（約90%），平均發(fā)病年齡為60歲，多存在顳葉海馬受累，臨床表現(xiàn)以認知功能障礙為主，可伴有共濟失調、頭暈等癥狀，呈進行性加重，容易與快速進展其他原因造成的癡呆相混淆，相當一部分合并腫瘤（有的隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤），對免疫治療有反應，但復發(fā)率較高（約為50%）?？笴ASPAR2抗體相關腦炎的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神運動異常、莫旺綜合征（表現(xiàn)以肌顫搐、肌強直、波動性譫妄、失眠及多汗、心律失常、消瘦等自主神經(jīng)功能障礙為主）；這種腦病可通過莫旺綜合征表現(xiàn)與IIDD進行鑒別。注意區(qū)分IIDD與AE的電生理檢查、影像學檢查之異同NMOSD盡管早期可能并無視力減退的臨床表現(xiàn)，但也應注重視誘發(fā)電位檢查，往往可發(fā)現(xiàn)臨床下的P100潛伏期延長。NMOSD非患眼組的P100潛伏期與患眼組比較同樣延長，這提示非患眼的視神經(jīng)也有受累，這在AE當中較少見。當患者以呃逆、惡心和嘔吐等最后區(qū)綜合征起病或為主要臨床表現(xiàn)時，一定要進行頭顱MRI的相關檢查以除外NMOSD。近年來MOG抗體成為CNS脫髓鞘病的研究熱點，部分研究發(fā)現(xiàn)AQP4-IgG陰性的NMOSD合并抗MOG-IgG抗體陽性，且抗MOG-IgG抗體陽性患者部分合并腦炎，其臨床表現(xiàn)多樣。MOG抗體陽性的NMOSD患者更易侵襲視神經(jīng)（常累及視盤及與視盤相連的球后段視神經(jīng)）和下段脊髓，易出現(xiàn)視盤水腫，而AQP4抗體陽性多累及視神經(jīng)后段、視交叉和視束等部位，脊髓上段受累為主。二者的鑒別要點詳見表1。鑒別。至于同心圓硬化因有影像學的顯著特點易于與AE相鑒別，急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度，更多依靠相關AE抗體的檢測來加以判斷。腦電圖檢查對于抗NMDAR腦炎有較大價值，除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見癲癇波外，異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變。抗AMPAR抗體相關腦炎在影像上可見受累部位以皮質為主，也可累及基底節(jié)、腦室旁白質。MRI的DWI可見有“皮質綢帶征”，且腦萎縮（脊髓也可萎縮）相對進展較快是其突出特點，尤其是“皮質綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn)，有助于將其與IIDD進行鑒別?？筃MDAR腦炎、LGI1抗體相關腦炎和抗GABApR抗體相關腦炎的臨床與影像學特點比較詳見表2。其共同特點是主要累及顳葉內側區(qū)域（杏仁體與海馬），少數(shù)LGI1抗體相關腦炎可累及基底節(jié)。因此，對于這3種AE，應更加關注其頭顱MRI是否存在顳葉內側異常信號（可以是單側受累，一定要做FLAIR像檢查），PET-CT或動脈自旋標記可見上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對于考慮為抗CASPAR2抗體相關腦炎應特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見肌顫搐電位及纖顫電位，尤其在放松狀態(tài)下可見二聯(lián)、三聯(lián)的運動單位放電表現(xiàn)更有意義；F波和重復頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對懷疑為抗IgLON5抗體相關腦病患者應重點觀察其視頻多導睡眠腦電圖有無阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運動期睡眠行為障礙?？傊?，這些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點是IIDD所不具備的，可憑此加以鑒別?？偨Y神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過免疫手段進行抗體檢測來對IIDD、AE進行鑒別診斷外，也應從臨床癥候、影像學表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應特點，這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同，從而更好地為臨床服務。來源：戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)MS影像上與AQP4抗體陽性NMOSD明顯不一致，尤其是脊髓病變往往小于2個椎體節(jié)段，且位于脊髓的偏心部位。腦內病變除經(jīng)典的垂直于側腦室病灶外，還可累及皮質及皮質下部位，現(xiàn)統(tǒng)稱為近皮質病灶?？筃MDAR腦炎的頭顱MRI除可累及邊緣系統(tǒng)外，病灶分布可超出邊緣系統(tǒng)范圍，如少數(shù)病例兼有MS的影像學特點，可累及大腦白質或腦干，應注意加以鑒別。至于同心圓硬化因有影像學的顯著特點易于與AE相鑒別，急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度，更多依靠相關AE抗體的檢測來加以判斷。腦電圖檢查對于抗NMDAR腦炎有較大價值，除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見癲癇波外，異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變。抗AMPAR抗體相關腦炎在影像上可見受累部位以皮質為主，也可累及基底節(jié)、腦室旁白質。MRI的DWI可見有“皮質綢帶征”，且腦萎縮（脊髓也可萎縮）相對進展較快是其突出特點，尤其是“皮質綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn)，有助于將其與IIDD進行鑒別?？筃MDAR腦炎、LGI1抗體相關腦炎和抗GABApR抗體相關腦炎的臨床與影像學特點比較詳見表2。其共同特點是主要累及顳葉內側區(qū)域（杏仁體與海馬），少數(shù)LGI1抗體相關腦炎可累及基底節(jié)。因此，對于這3種AE，應更加關注其頭顱MRI是否存在顳葉內側異常信號（可以是單側受累，一定要做FLAIR像檢查），PET-CT或動脈自旋標記可見上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對于考慮為抗CASPAR2抗體相關腦炎應特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見肌顫搐電位及纖顫電位，尤其在放松狀態(tài)下可見二聯(lián)、三聯(lián)的運動單位放電表現(xiàn)更有意義；F波和重復頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對懷疑為抗IgLON5抗體相關腦病患者應重點觀察其視頻多導睡眠腦電圖有無阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運動期睡眠行為障礙?？傊?，這些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點是IIDD所不具備的，可憑此加以鑒別?？偨Y神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過免疫手段進行抗體檢測來對IIDD、AE進行鑒別診斷外，也應從臨床癥候、影像學表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應特點，這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同，從而更好地為臨床服務。來源：戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)2019年11月24日5061
0
1
-
梁博眾副主任醫(yī)師 長春市人民醫(yī)院 神經(jīng)內科 呃，多年前我在進修時遇到一個非常漂亮的30歲的年輕女性，呃，她暈的不行了，走道都走不了直線，呃，當時很多醫(yī)生都給他判斷就是一個腦供血不足等等，但是我在這里強調大家對于年輕女性呃，有過男性呃，嚴重的眩暈，怎么在臨床檢查和治療都不見效，千萬不要忘了一個病神經(jīng)科疾病，中樞性脫髓鞘疾病叫多發(fā)硬化，或者視神經(jīng)脊椎炎，這是神經(jīng)科的一個絕癥，嗯，即便是早期發(fā)現(xiàn)治療多數(shù)預后也不好，但是如果越早治療，有時存活期也能達到20多年甚至30年，但是有的可能幾年內進展惡化，就難以保住性命，所以對于年輕人的嚴重眩暈，經(jīng)過千方百計的治療都難以恢復啊，一定要別忘了還有這一個疾病，大家一定要注意。2019年07月17日1805
0
48
-
王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內科 我們所平常所說的這個腦白質是指大腦內部，由于這個生纖維聚集的地方，因為這個區(qū)域啊啊，比這個細胞體均勻的這個大腦啊表層顏色淺，我們就稱為這個腦白質腦白質變性，主要就是腦白質的中的這個中神經(jīng)細胞這個嘴角受到損害，可以導致這個腦白質病臨床可以表現(xiàn)為注意力不集中，健忘，有的病人會出現(xiàn)這個性的改變出現(xiàn)這個癡呆昏迷甚至死亡。 腦熱變現(xiàn)和這個遺傳因素有一定的關系，比如這個呃，一覽性的這個腦白質營養(yǎng)不良，就是一種常染色體隱性遺傳病，同時感染因素也是一個常見因素，比如說麻疹病毒皰疹病毒也和這個腦白質變性有關系，各種這個毒性因素，比如這個絨照射藥物啊，抗腫瘤藥物啊，抗生素啊，有這個免疫制劑，還有時候都可引起這個腦白質變性。2019年06月24日2191
0
30
-
魏妍平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 典型的慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP)表現(xiàn)為慢性，或多或少具有對稱性，感覺運動性神經(jīng)病，腱反射消失，85%的患者具有感覺癥狀，其中6%表現(xiàn)純感覺神經(jīng)受累。多數(shù)患者累及運動神經(jīng)，其中22%僅有運動神經(jīng)受累。典型病例四肢遠端和近端同時受累，尤其下肢嚴重，可能與神經(jīng)根受累有關。感覺神經(jīng)受累比運動神經(jīng)相對輕，大纖維受累比小纖維重。3組大規(guī)模病例研究發(fā)現(xiàn)15%患者呼吸肌受累，6-10%球麻痹，6-15%面肌麻痹，4%眼動神經(jīng)受累。與GBS相比，自主神經(jīng)不常受累。臨床表現(xiàn)多樣，患者可能以顱神經(jīng)麻痹為主，甚至可作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。約20%的患者出現(xiàn)痛性感覺異常。約3%的患者出現(xiàn)姿勢性震顫，甚至導致患者殘障。隨病情進展可出現(xiàn)肌肉萎縮和攣縮。個別自兒童期起病的患者可見弓形足和棰狀趾。周圍神經(jīng)肥大可見于CIDP，但更常見于遺傳性脫髓鞘性神經(jīng)病。1-7%的患者可發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，可能與腦脊液蛋白升高有關。2011年10月16日14045
1
4
-
韓述軍副主任醫(yī)師 濰坊市中醫(yī)院 腦病科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一類特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病 ,臨床罕見 ,常誤診為腦腫瘤。脫髓鞘性假瘤又稱腫脹性脫髓鞘性病變 ,20 世紀70 年代末由國外學者首次報道,病理上與多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎有相似之處 ,但又存在某些差異 ,目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型。本病常以中樞神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)腫塊形式出現(xiàn) ,因而易誤診為腦腫瘤。查閱國內文獻發(fā)現(xiàn)脫髓鞘性假瘤的誤診率幾乎達 100 %。分析其原因主要有以下幾點: ① 本病的臨床癥狀及生化檢查無特殊性:雖然以急性起病多見 ,但與多發(fā)性硬化不同 ,其病情無緩解及復發(fā)交替的特點; ② 影像表現(xiàn)亦缺乏特異性; ③ 臨床發(fā)病率低 ,國內尚未見有大宗病例的研究和報道 ,對其缺乏全面認識。因此 ,筆者認真分析本組病例并結合國內文獻報道 ,對脫髓鞘性假瘤的臨床及影像表現(xiàn)進行全面總結 ,以進一步加深對該疾病的認識。臨床特征好發(fā)人群:統(tǒng)計文獻報道 ,本病發(fā)病年齡最小者 9歲 ,最大者 53 歲 ,以青少年多見。。男女發(fā)病無差異。部分患者有病毒感染和疫苗接種史。起病形式:可急性、 亞急性或慢性起病 ,以急性起病多見,隨病程延長 ,病情逐漸趨于穩(wěn)定。生化檢查:血常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細胞升高和腦脊液蛋白含量升高。有學者認為急性起病且腦脊液白細胞升高 ,可作為與腦腫瘤鑒別的依據(jù)。臨床癥狀:病變位于不同的部位則出現(xiàn)相應的神經(jīng)組織損害癥狀。急性或亞急性起病者局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀突出 ,常表現(xiàn)為突發(fā)肢體運動障礙或感覺異常 ,隨病情發(fā)展而表現(xiàn)為單癱或偏癱。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。影像表現(xiàn)及病理改變腦脫髓鞘性假瘤 CT平掃均表現(xiàn)為腦內單發(fā)腫塊樣病變,圓形或不規(guī)則形 ,灶周水腫程度輕至中度 ,占位效應相對較輕。急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度 ,少數(shù)呈等密度或高密度 ,密度均勻或不均;伴急性出血時低密度灶內可見片樣高密度區(qū);伴壞死、囊變時可見局灶性更低密度區(qū);如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊,則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、 等或高密度 ,水腫程度及占位效應比急性起病者更不明顯。增強掃描病變多呈彌漫性強化或環(huán)形強化 ,少數(shù)不強化。研究表明 CT 上病變的不同密度改變與病變不同時期的病理變化密切相關。因此 ,了解脫髓鞘性假瘤的病理改變是把握其影像表現(xiàn)的基礎。本病在急性期或亞急性期的主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)髓鞘的破壞 ,而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤 ,而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤為主、同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。病變區(qū)內還可見出血或壞死。急性起病者增強掃描多表現(xiàn)為彌漫性強化 ;隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶 ,則表現(xiàn)為環(huán)形強化;隨著病程延長 ,巨噬細胞和肥胖型星形細胞逐漸減少 ,纖維型星形細胞明顯增生 ,病變開始趨于穩(wěn)定 ,此時無論病理或影像學均易誤診為纖維型星形細胞瘤。特殊染色對其診斷具有一定的幫助。MRI常規(guī)掃描多數(shù)病例表現(xiàn)為均勻長 T1 、 長 T2信號 ,合并出血時呈短 T1 、 長 T1 混雜信號 ,有囊變時呈不均勻長 T1 、 長 T2 信號。MRI檢查對 CT 表現(xiàn)為等密度而占位效應不明顯的病灶更易檢出。由于可多方位成像 ,MRI可更好顯示病變全貌。本病 MR 增強掃描表現(xiàn)與 CT 表現(xiàn)類似。有文獻報道 ,部分病例病變強化后在矢狀面和冠狀面上有垂直于側腦室分布的傾向。筆者認為該征象具有一定的特異性 ,可作為與腫瘤鑒別的依據(jù)。Masdeu 等報道脫髓鞘性假瘤大多數(shù)出現(xiàn)非閉合性環(huán)行強化 鑒別診斷文獻報道本病易誤診為膠質瘤 ,少數(shù)誤診為腦轉移瘤或腦膿腫?；仡櫺苑治龊蟛浑y發(fā)現(xiàn)二者之間尚存在以下差異: ① 腦脫髓鞘性假瘤常急性起病 ,病程短 ,隨病程延長病情逐漸趨于穩(wěn)定。而星形細胞瘤病情進展快; ②本病青少年多見 ,好發(fā)于幕上 ,主要累及白質 ,常有明顯強化。而青少年幕上星形細胞瘤多為 Ⅰ～ Ⅱ級 ,通常無強化或僅輕度強化; ③ 其界限較膠質瘤更為清晰 ,水腫程度及占位效應相對較輕; ④增強掃描病變有強化 ,在矢狀面和冠狀面上有垂直于側腦室分布的傾向;⑤ 腦脊液檢查可有白細胞升高 ,對激素治療敏感 ,且治療后較少復發(fā) ,而膠質瘤術后復發(fā)率高?？傊?,腦脫髓鞘性假瘤是一種罕見病 ,全面了解其臨床特征和影像表現(xiàn)可提高術前診斷符合率。>2009年08月27日30133
4
7
相關科普號
邱占東醫(yī)生的科普號
邱占東 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
神經(jīng)內科
800粉絲5.1萬閱讀
魏瑞理醫(yī)生的科普號
魏瑞理 副主任醫(yī)師
浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院
神經(jīng)內科
175粉絲7.9萬閱讀
龔凌云醫(yī)生的科普號
龔凌云 副主任醫(yī)師
復旦大學附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)內科
8002粉絲10.8萬閱讀