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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 病例簡介患者，女，49歲，因“四肢麻木、乏力進行性加重3月余”于2020-04-05入我院。上海德濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陳偉民患者于2020.01受涼感冒后出現(xiàn)聲嘶，后逐漸左手發(fā)麻、脹痛、乏力，10天后出現(xiàn)左小腿發(fā)麻、左足麻痛無力，再15天后出現(xiàn)右手、右足麻木伴乏力；于2月13日就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，完善腰穿、肌電圖等檢查，考慮急性格林巴利綜合征，予“丙球20g*4天，25g*4天”，癥狀仍緩慢加重；于02-23再次就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，再次行腰穿、肌電圖等檢查后，再次予“丙球20g*5天”治療，癥狀仍無改善，且出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、右側(cè)口角流涎?；颊邽榍筮M一步診治，門診以“CIDP”收入住院。既往雙耳神經(jīng)性耳聾10余年，其余無特殊。入院查體：神清，聲音嘶啞，聽力下降，高級皮層功能查體未見明顯異常。右側(cè)額紋及鼻唇溝淺，右側(cè)口角低垂；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，伸舌居中。雙上肢肌力5-5-0-1級，雙下肢肌力5-5-0-0級，四肢遠端肌張力下降；雙肱二頭肌、三頭肌反射（+）、橈反射（-），雙膝反射（+），踝反射（-）。雙手及雙膝以下振動覺消失；雙手及雙踝以下痛溫覺減退。 雙側(cè)病理征（-）。腦膜刺激征陰性。入院前輔助檢查：02.13腦脊液常規(guī)示：無色，透明，細胞數(shù)陰性，潘氏試驗陰性。腦脊液生化：蛋白0.8g/L。02.23肌電圖示：上、下肢周圍神經(jīng)損害，伴不全傳導(dǎo)阻滯，遠近端，運動、感覺纖維均受累； 04.04肌電圖示：周圍神經(jīng)損害，累及感覺、運動神經(jīng)軸索及髓鞘。診斷分析患者為中年女性，亞急性起病，癥狀達峰時間超過8周，主要表現(xiàn)為四肢遠端無力伴麻木，肌電圖示周圍神經(jīng)損害，累及感覺、運動神經(jīng)軸索及髓鞘；腰穿見典型蛋白-細胞分離；考慮診斷慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)，且為CIDP變異型。診療經(jīng)過 入院后予完善化驗檢查，評估患者病情；考慮患者疾病仍在緩慢進展，且丙球治療無效，與患者及家屬溝通病情，取得知情同意后予免疫吸附聯(lián)合激素治療。 免疫吸附共6次，免疫吸附過程中聲音嘶啞較前即有明顯好轉(zhuǎn)，雙手肌力、麻木較前有所好轉(zhuǎn)；免疫吸附后雙手、雙足肌力較前均有好轉(zhuǎn)。免疫吸附結(jié)束后第二日肌力查體：雙上肢肌力5-5-3-2級，雙下肢肌力5-5-2-1級。討論 CIDP是一類免疫介導(dǎo)的運動感覺周圍神經(jīng)病，其病程呈慢性進展或緩解復(fù)發(fā)；包括經(jīng)典型和變異型。我們這例患者屬于CIDP變異型，對免疫球蛋白治療反應(yīng)差，考慮患者病情仍在進展，且入院有肝功能異常、肺部慢性炎癥等激素使用相對禁忌癥，我們采用免疫吸附療法聯(lián)合激素（小劑量）治療，療效顯著。 近年來，免疫吸附療法在神經(jīng)免疫病治療中的作用越來越突出。較血漿置換來講，免疫吸附副作用小，且具有高度的選擇性和特異性，不影響同時的藥物治療，是神經(jīng)免疫病治療的好方法。2020年05月08日
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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP，又稱為慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。病程呈慢性進展或緩解復(fù)發(fā)至少超過2個月。有經(jīng)典型及變異型。經(jīng)典型的臨床特征為肢體對稱性受累，近端和/或遠端肌肉無力，感覺障礙輕（變異型及新型抗體相關(guān)類型可以感覺障礙、共濟失調(diào)為突出表現(xiàn)）， 多伴有腦脊液蛋白-細胞分離, 電生理表現(xiàn)為神經(jīng)脫髓鞘為主及病理顯示炎細胞浸潤、脫髓鞘與髓鞘再生并存等特點。大部分患者對免疫治療反應(yīng)良好。與急性格林巴利綜合征均屬于可治性免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病。大多數(shù)CIDP患者的臨床病程進展緩慢，至少1/3的患者可見復(fù)發(fā)-緩解病程。目前國內(nèi)外較公認的一線治療方法為“靜脈用免疫球蛋白”和“糖皮質(zhì)激素”和“血漿置換”；初始治療的選擇取決于疾病嚴重程度、并發(fā)癥、治療的副作用、患者經(jīng)濟狀況等。對于病情非常輕微，肢體功能輕度受累不影響生活的患者，不需要治療。對于病情重度患者，建議進行快速免疫調(diào)節(jié)治療，方案包括靜脈注射丙種免疫球蛋白、血漿置換或大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療。糖皮質(zhì)激素，癥狀穩(wěn)定后逐漸減量維持治療通常需要半年到一年，對治療起反應(yīng)的患者，可以在幾個月內(nèi)逐漸發(fā)生改善。長期使用皮質(zhì)激素治療的副作用包括：肥胖、胰島素抵抗、糖耐量異常、血脂異常與血壓升高，可以聯(lián)合增加心腦血管風(fēng)險，以及骨質(zhì)疏松并發(fā)骨折或骨壞死、感染、皮膚惡性腫瘤、胃腸道出血風(fēng)險增加，需要積極防治。靜脈注射丙種免疫球蛋白和血漿置換療效相當(dāng)，病程中可根據(jù)需要重復(fù)使用。副作用包括頭痛、惡心、發(fā)熱、無菌性腦膜炎、皮疹、急性腎衰竭(大多與含蔗糖產(chǎn)品相關(guān))及罕見情況下出現(xiàn)的高黏滯血癥。IgA缺乏可導(dǎo)致接受IVIG治療的患者發(fā)生全身性過敏反應(yīng)。血漿置換的主要并發(fā)癥是低血壓、膿毒癥和靜脈通路問題。一線治療療效不佳時及預(yù)防復(fù)發(fā)，可加用免疫抑制劑或調(diào)節(jié)制劑包括硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯或甲氨蝶呤等藥物，但缺乏這些藥物的隨機對照試驗證據(jù)。有小樣本研究，硼替佐米、利妥昔單抗對難治性CIDP患者的治療有作用，特別是對抗cntn1和抗NF155抗體陽性的患者。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀穩(wěn)定緩解體征正常，停止治療小于5年為緩解；評估神經(jīng)系統(tǒng)正常，停止治療大于等于5年為治愈。2019年11月28日13846
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全超主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 硫唑嘌呤通過代謝產(chǎn)物6-巰基嘌呤發(fā)揮作用，能競爭性抑制參與細胞DNA、RNA合成的次黃嘌呤；主要作用于處于增殖階段的T、B細胞，誘導(dǎo)低淋巴細胞血癥。體外研究發(fā)現(xiàn)，它可抑制T、B細胞表面受體的表達（CD2），阻斷絲裂原誘導(dǎo)的反應(yīng)以及抗體反應(yīng)。AZA抑制抗原和絲裂原誘導(dǎo)的體外T細胞增殖反應(yīng)其程度弱于環(huán)磷酰胺（CTX）。它具有輕度抗炎效應(yīng)，可能與單核前體細胞分裂的抑制有關(guān)。硫唑嘌呤常用于發(fā)作頻繁，激素依賴的脫髓鞘病人，初始劑量為50mg，每天2次，自服藥起需每周查一次血常規(guī)，若血白細胞<4000，需減半量，若<3500，則需停用硫唑嘌呤，部分病人劑量可增加至每天2-3mg/kg。大多數(shù)病人對硫唑嘌呤耐受性良好，但少數(shù)病人會出現(xiàn)副反應(yīng)。初始治療數(shù)周內(nèi)約10%的病人會出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等。約10%的人有硫唑嘌呤-甲基轉(zhuǎn)移酶基因突變，酶活性降低，硫唑嘌呤代謝減低，毒性增加。白細胞減少和肝功能損害是重要的副反應(yīng)，應(yīng)該定期監(jiān)測。硫唑嘌呤有致畸作用，孕婦禁用。2012年11月08日10619
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耿同超主任醫(yī)師 泰康仙林鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.什么是維持治療？維持治療最早源于治療結(jié)核病的臨床經(jīng)驗，后在腫瘤學(xué)、器官移植、風(fēng)濕病學(xué)等得到應(yīng)用擴展。維持治療指的是在患者接受強化治療后病情處于完全緩解、部分緩解或疾病穩(wěn)定的狀態(tài)下，為預(yù)防疾病復(fù)發(fā)而采取的治療措施。維持治療既可以保留強化治療時的藥物，也可改換另一種藥物。一種抑或兩種藥物聯(lián)合使用，依據(jù)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗及患者的具體身體條件（治療效果、不良反應(yīng)、費用）而定。2.為什么要采取維持治療模式？脫髓鞘疾病屬發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的自身免疫性疾病，具有其他自身免疫性疾病的共同特征，慢性，病情波動，難以治愈，停止治療后疾病容易復(fù)發(fā)進展。反復(fù)發(fā)作的最終結(jié)果，導(dǎo)致患者嚴重殘疾，甚至危及生命。所以，維持治療的目的是控制疾病波動，預(yù)防復(fù)發(fā)，改善生活質(zhì)量。在腫瘤、器官移植、風(fēng)濕病學(xué)等領(lǐng)域，維持治療常見，且被公認，高血壓、糖尿病等維持治療無異議。但在神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病如多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎的臨床實踐中，維持治療應(yīng)用較少，尤其是皮質(zhì)激素的使用，更被國外指南限定在至多3周內(nèi)。在臨床工作中常常遇到患者，復(fù)發(fā)時激素沖擊治療，短期口服激素治療，緩解后停藥。再復(fù)發(fā)，再用藥。發(fā)病不足兩年，身體已經(jīng)留下嚴重殘疾，如雙下肢甚至四肢截癱，大小便不能控制，單眼或雙眼失明。即便再積極治療，甚至不能恢復(fù)生活自理的基本狀態(tài)。經(jīng)驗和教訓(xùn)提示我們，患者不能失去發(fā)病初期的最佳治療時間窗，允許一次復(fù)發(fā)，避免二次復(fù)發(fā)，杜絕三次復(fù)發(fā)。為此，應(yīng)采取維持治療模式。3.什么樣的藥物適合維持治療？目前，美國食品藥品管理局批準用于多發(fā)性硬化的藥物共有3種8個。干擾素4個，單克隆抗體1個，化學(xué)藥物1個，人工合成的2個。國內(nèi)僅有兩個干擾素和一個化學(xué)藥物。國外臨床試驗資料提示，長期使用干擾素類藥物、抗體藥物可以部分減少年復(fù)發(fā)率、改善或穩(wěn)定殘疾狀態(tài)。但停止使用后，仍有復(fù)發(fā)。最大問題是長期使用所需要的費用，很多家庭難以支撐。免疫抑制劑米托蒽醌可用于多發(fā)性硬化的治療，但累計劑量不能超過140mg/人，用藥時間多在兩年。其他免疫抑制劑可見研究報告，沒被大家公認。另外，干擾素未必適用于視神經(jīng)脊髓炎的治療。經(jīng)過近30年的臨床積累，我們認為無論多發(fā)性硬化，還是視神經(jīng)脊髓炎低劑量激素和其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等均已臨床應(yīng)用半個世紀，不良反應(yīng)為大家所熟知，應(yīng)作為臨床首選的一線藥物。4.如何選擇合適的維持治療藥物？理想的維持治療藥物應(yīng)該是單藥、敏感有效、無或輕微不良反應(yīng)、費用低、長期使用方便。具體到脫髓鞘疾病患者，激素對絕大多數(shù)患者敏感有效，費用較低，長期使用雖然存在多種不良反應(yīng)。但不良反應(yīng)的發(fā)生與患者的體格有關(guān)。我們遇到一位患者服用激素長達30年，并沒發(fā)生明顯的繼發(fā)性骨損傷，也沒有糖尿病和高血壓。在經(jīng)治的近80例患者中，僅有4例（5%）發(fā)生骨質(zhì)改變。激素不敏感的患者，“物美價廉”的甲氨蝶呤、硫唑嘌呤也是備選藥物，聯(lián)合用藥則更好。麥考酚脂價位較高，有經(jīng)濟條件的患者可以考慮。5.如何預(yù)防和處理維持治療中藥物可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)？“是藥三分毒”。長期用藥一定會產(chǎn)生不良反應(yīng)。我們既不能因噎廢食，也不能憑僥幸靠上帝。從小劑量開始，根據(jù)患者的身體反應(yīng)，滴定藥物的最佳治療劑量。并針對藥物可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，采取預(yù)防措施。潛在的不良反應(yīng)，用藥初期每周檢查，如肝腎功能，血常規(guī)、血糖等。若無異常，半年后定期（1-3個月）檢查。不良反應(yīng)發(fā)生時，實施對癥治療，或停藥，或換藥。長期用藥降低藥物的敏感性和療效，主張小劑量聯(lián)合用藥。6.維持治療的“維持”時間有多長？目前沒有最佳答案?？拱d癇、抗精神病等維持治療，多數(shù)人選擇無復(fù)發(fā)后至少3-4年再停藥。糖尿病、高血壓、高血脂等終身用藥，在我們的患者中，有患者在維持治療第5年復(fù)發(fā)。因而，用藥建議個體化原則，即依照患者的病灶和身體條件而定。2012年07月18日19394
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閔寶權(quán)副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 為方便參閱，本文將3例大腦／脊髓脫髓鞘病合并在一起。最新修改2019011920230420聲明：我仍然主張比較重的脫髓鞘疾病急性期的治療，尤其是激素沖擊應(yīng)該盡量遵循“足量足療程”的原則（在院方都在想法縮短人均住院日的情形下，此提法似乎已然不太合時宜）。我曾經(jīng)主攻過脫髓鞘疾病，近年來主要精力集中于心身疾病了。若有脫髓鞘病方面的疾病，建議大家找搞神經(jīng)免疫方面的眾多專家網(wǎng)絡(luò)咨詢或面診。正在門診看病或住院治療的，盡量多與您的主管醫(yī)生多溝通和協(xié)商。此文僅供病友們參考。本文的主要觀點是：神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病:A應(yīng)早診斷（不必太拘泥于一定要完成非常全面的各種檢查）,早治療（盡早用激素）。B對波及范圍較廣的，尤其是病情較重者，應(yīng)主選激素沖擊，原則是“足量足療程”。具體講：靜滴的量要大，靜滴的時間要長于>10日以上，而不必拘泥于教科書的單一劑量治療方案（靜滴的量雖然大，但時間小于5日，即改為口服了。）文中的主要觀點及注意事項也適用于球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、邊緣性腦炎(抗NMDA受體腦炎)、橋本氏腦病或腦白質(zhì)的各種炎性脫髓鞘性病變。尤其是球后視神經(jīng)炎：突然的視力急遽下降，眼底視乳頭大致正常，頭顱核磁沒有明顯異常，可以不必非做腰穿不可，盡早上激素沖擊治療，越早用效果越好，若病程超過7天后再上激素，效果可能大打折扣。周圍神經(jīng)脫髓鞘病比如（急性）格林巴利綜合癥（AIDP）一般首選用靜滴丙種球蛋白（指南和教科書是這么推薦的），5天費用3萬左右，若老百姓經(jīng)濟能力無法承擔(dān)，不妨直接采用激素沖擊治療（我這么多年的使用經(jīng)驗是：其實效果不會弱于丙球，而且便宜許多，只是可能多些激素的某些副作用而已）。（慢性）格林巴利綜合癥（CIDP）則是完全適用的。（可參閱：《周圍神經(jīng)病——癥狀持久原因難明難治愈》）。其它的周圍神經(jīng)脫髓鞘病比如急性期的頸神經(jīng)根炎、面神經(jīng)炎、其它單神經(jīng)炎或多發(fā)單神經(jīng)炎、神經(jīng)叢神經(jīng)炎（如臂叢、腰骶）等，若無明顯禁忌，也應(yīng)盡量使用激素的（只是劑量方面應(yīng)酌情考慮減少些）。較重的CO中毒早期、CO中毒遲發(fā)性腦病、自身免疫疾病伴發(fā)的腦病和周圍神經(jīng)病變以及放射性腦病/放射性脊髓病也大致適用（要視具體情況而定的）。對神經(jīng)肌肉接頭病（重癥肌無力，MG）、多發(fā)性皮肌炎、血管炎等自身免疫性疾病也基本適用的。有時顱內(nèi)病變是否是腫瘤（占位性病變）還是脫髓鞘/血管炎，難以鑒別明了時，可以做腦組織穿刺活檢，但也可以在活檢前試用大劑量的激素沖擊治療，若明顯有效，基本上可以考慮是脫髓鞘病灶。腫瘤基本上是無效的。（包括上面所有復(fù)發(fā)的病癥均可以使用激素）靜滴丙種球蛋白效果可能比較好的：（急性）格林巴利綜合癥（AIDP）,（慢性）格林巴利綜合癥（CIDP），部分視神經(jīng)脊髓炎，某些系統(tǒng)性自身免疫病同時伴發(fā)的脫髓鞘?。ú还苁侵袠羞€是周圍神經(jīng)）或血管炎，比如干燥綜合征或紅斑狼瘡，邊緣性腦炎(抗NMDA受體腦炎)等。（這幾類疾病同樣適用于激素沖擊治療，故經(jīng)濟好的病人也可以先用丙球，若效果很好，可以不必使用激素，若效果不好可以再使用激素沖擊治療）。強調(diào)：任何方案的具體治療必須由面診或主管醫(yī)生在與家屬反復(fù)溝通后決定的，而非由網(wǎng)上醫(yī)生決定（最多是參考意見），且實施大（中）劑量沖擊方案前，一定要雙方簽風(fēng)險知情同意書的。第一例：脊髓脫髓鞘病-不必拘泥于檢查，應(yīng)盡早診斷，盡早激素沖擊第二例：上升性脊髓炎-重者激素治療應(yīng)“足量+足療程”第三例：又是一例影像上病變很重的多段脊髓脫髓鞘病第四例：視力突然下降，只要眼底大致正常，頭核磁沒提示炎癥或腫瘤，就可以考慮球后視神經(jīng)炎的可能，應(yīng)趕緊激素沖擊。后附：附一、目前主流的MS治療方法究竟是什么？（教科書上推薦）附二、激素依賴或抵抗型的MS可考慮免疫抑制劑附三、多發(fā)性硬化的其它實驗性治療附四：并發(fā)癥的治療附錄五：關(guān)于周圍性面癱的治療。附錄六：回答病人網(wǎng)上的一些問題第一例：脊髓脫髓鞘病-不必拘泥于檢查，應(yīng)盡早診斷，盡早激素沖擊患者（山東明人，男，43）：2010-01-30無甜味四月余，十天前尿潴留，下肢發(fā)綿，胸以下溫覺、痛覺等幾乎失去。按脊髓病、脫髓鞘或多發(fā)性硬化等用激素（先０．５克后降）治療（消炎、擴血管等藥），一周，效果不理想，甜味恢復(fù)，左下肢不能自控，右手無力，總體感覺越來越重?；?、檢查結(jié)果：核磁檢查顯示有支持脊髓病、脫髓鞘或多發(fā)性硬化等病的信息。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：我剛看了上傳的簡略病史，考慮脊髓脫髓鞘病可能性大(或者當(dāng)初是急性脊髓炎，目前為后遺癥)，需除外其它可能（我還有許多點需問的）。能網(wǎng)上上傳MRI圖像就更好了?；蛘埣覍傧葦y片來京找我，同時最好讓當(dāng)?shù)蒯t(yī)生寫一個詳細的查體結(jié)果、檢查結(jié)果單和治療清單。病史到時可以詳細問家屬的，現(xiàn)已是凌晨2點了，明晚咨詢電話里再詳細談吧。患者：，張家口市人，男，４２歲，身高１７８ＣＭ，體重９０公斤，職業(yè)：公交司機。約于２００９年９月，對甜味感覺消失，即做了腦ＣＴ：正常。其它不適感覺沒有，故沒再理。２０１０年１月２０日始，感覺尿不出來，身體無力。從腳部開始，自下往上逐漸失去溫度感、痛感，麻木，直到２６日，發(fā)展到胸以下。此時雙下肢仍能動。２３日１０時，做Ｂ超，無異常，僅尿潴留，插尿管排尿，住院。２５日做磁共振成像（ＭＲＩ）檢查，得印象：腦內(nèi)、頸胸段脊髓內(nèi)多發(fā)異常信號，考慮播散性腦脊髓炎可能，多發(fā)性硬化不除外。２７日到２９日，左腿逐漸不能動，右臂及右手感無力。右腿活動受限。３０日胸以下麻木部分不出汗，胸以上出汗。胸部出小量小紅點。３１日出汗不太明顯，其它基本同３０日?，F(xiàn)患者感到胸以下木，膝以下麻。后附今日拍的患者視頻。治療過程：從２３日開始，每天輸液的種類和量除激素有區(qū)別外其它都一樣，一直到今天。激素輸?shù)那闆r：２３、２４兩天是地塞米松１０毫克入壺。２５、２６、２７三天是甲強龍５００毫克。２８、２９、３０三天是２５０毫克。３１、１（今）是１２０毫克?；颊撸涸囍l(fā)去三張ＭＲＩ片北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：2010-02-0120:48和患者東山明人完成電話咨詢。磁共振成像（ＭＲＩ）檢查報告：腦內(nèi)、頸胸段脊髓內(nèi)多發(fā)異常信號，考慮播散性腦脊髓炎可能。臨床癥狀確實很重，累及脊髓的節(jié)段光，腦內(nèi)也有病變。建議：應(yīng)做腰穿，腦脊液能化驗多少就化驗多少吧，一般來說常規(guī)生化肯定是能查的。腦脊液IgG、MBP和寡克?。∣B）理論上對診斷有意義，但實際用處不大。理由是：各種檢查在不同病種中的意義權(quán)重大小不一。比如腦脊髓蛋白含量對格林巴利（屬于神經(jīng)根和周圍神經(jīng)脫髓鞘病變）的診斷很重要，對腦脊髓脫鞘病的診斷幫助不是很大；腦脊髓MRI對格林巴利的診斷幫助不大，但對腦脊髓脫鞘病非常有幫助的；誘發(fā)電位檢查僅能大致提示有無腦干或視神經(jīng)受累，其實做了頭顱核磁后，聽覺誘發(fā)電位可做可不做了，若視力已明顯下降，何必再做視覺誘發(fā)電位呢？有病史和查體，有頭顱或脊髓核磁，基本能滿足診斷需求了。若按教科書，好像腦脊髓脫鞘病的診斷檢查項目中腦脊液IgG、MBP和寡克?。∣B）很重要，其實在我看來這已屬于可有可無的了。嚴格意義上講查這些項目的試驗室定期（國外是3-6個月）要做定標(biāo)的（重新核定標(biāo)準），我不清楚國外是否真能嚴格做到，更不清楚國內(nèi)哪個實驗室能定期這么做（哪怕是1年或2年1次也好）？最好家屬帶上所有檢查前來門診找我商量下步可能的治療措施。請留意我這幾天的上班安排。總體上的診斷和治療方向是對的。只是此病人的脫髓鞘病灶廣，程度重，激素沖擊治療最好遵循“足量足療程”的原則（又是一例多數(shù)新教科書上沒考慮到的情況）.......?；颊撸荷蟼魇Ｏ碌模停遥善本┬溽t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：新上傳的片子我已看了。病變主要在頸段脊髓，病變是挺重的。治療方案（多種）：一、使用激素的方案A方案：重點原則是“足量足療程”（又分為A1和A2）A1方案（激素沖擊，足量足療程）（初用甲強龍，后改用地塞米松）生理鹽水250ml+甲強龍1000mg靜滴1次/日3-5天后改用生理鹽水250ml+地塞米松20mg靜滴1次/日5-10天后改用生理鹽水250ml+地塞米松15mg靜滴1次/日5-10天（若病情不是非常重，或很快見效且明顯，地塞米松就選5-7天，否則選10天）A2方案（激素沖擊，足量足療程）（輸液也可以主要使用甲強龍的）：生理鹽水250ml+甲強龍1000mg靜滴1次/日3-5天后改用生理鹽水250ml+甲強龍750mg靜滴1次/日5-10天后改用生理鹽水250ml+甲強龍500mg靜滴1次/日5-10天（若病情不是非常重，或很快見效且明顯，地塞米松就選5-7天，否則選10天）A1或A2輸液結(jié)束后，改服強的松80mg1次/日每7天減10mg，直至強的松40mg1次/日每7天減5mg，至強的松20mg1次/日，可加用（試情況加用下面的硫唑嘌呤，比如反復(fù)復(fù)發(fā)緩解的多發(fā)性硬化患者）硫唑嘌呤50mg2次/日(6-12個月)同時補鈣、鉀、胃粘膜保護劑（防治胃潰瘍）以防范可能的副作用，神經(jīng)營養(yǎng)劑，每周監(jiān)測血壓、血糖（嚴重的未得到良好控制的高血壓和高血糖要慎用此方案），若升高，對癥處理即可。加用硫唑嘌呤后，應(yīng)每3個月定期復(fù)查肝功和血象。當(dāng)口服強的松減量至20mg以下時，補鈣、鉀、胃粘膜保護劑（防治胃潰瘍）就可用可不用了(之前最好用的)。故使用此方案之前，主管醫(yī)生應(yīng)讓家屬簽知情同意書。大致內(nèi)容包括：使用大/中劑量的激素沖擊時會同時使用補鈣、鉀、胃粘膜保護劑。可能的結(jié)果：1.明顯有效。2。效果一般。3.無效。4.存在不良后果，比如血壓血糖升高，消化道潰瘍或出血，骨質(zhì)疏松，甚至股骨頭壞死（1-3%左右的概率）。5.其它難以預(yù)料或難以明辨的風(fēng)險。若家屬和病人在被告知使用激素沖擊的必要性和上述可能存在的風(fēng)險后，仍愿意使用的，假如出現(xiàn)上述副作用或不良后果時，醫(yī)方仍會盡力予以對癥治療，但不會被患方追究相應(yīng)責(zé)任或苛責(zé)或責(zé)難。請家屬簽字確認。當(dāng)醫(yī)方充分與患方溝通后，患方愿承擔(dān)相應(yīng)的風(fēng)險才能實施大劑量激素沖擊。有時主管大夫出于風(fēng)險考慮，可能顧慮重重，不敢用或不愿用時，家屬還要懇求主管醫(yī)生予以施行的才行。其實面對疾病時，患方和醫(yī)方都是同一條戰(zhàn)線的。但醫(yī)方又肩負醫(yī)療方案的篩選、備選、解釋告之和實施，屬于服務(wù)提供方，故患方和醫(yī)方的充分溝通時非常必要的。如此方能減少不必要的誤會和抱怨。A3另一方案：靜滴IgG(丙種球蛋白)也可以用的。雖副作用少，但非常貴（5天花3萬元）且不說，對腦組織和脊髓內(nèi)的脫鞘（屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)）病療效往往是很弱的，或者很多時候干脆就沒有效果，遠敢不上大劑量的激素沖擊(2周才話數(shù)千元)，我個人一般不主張使用的（但某些大夫有時愿首先推薦此藥，有些原因我就不方便講了。家屬當(dāng)下可以問問推薦的大夫：是否必須用丙種球蛋白，難道沒別的選擇？是否有強烈的禁忌不能先試試激素沖擊治療？丙球就比激素好嗎？就因為它的副作用少些？加如病人是您大夫的親人，您會首選嗎？）。關(guān)于IgG，我不得不多說幾句（尤其是為了窮苦大眾）：我見過不少使用IgG效果挺弱的，沒辦法，緊其后再使用大劑量激素沖擊后效果仍不錯的。那為何不直接首選使用大劑量激素沖擊呢?我若光這么講，難免有失偏頗，確實也有個別病情不太重的僅使用IgG，效果也不錯的，但我這么多年觀察到的現(xiàn)象是：中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病使用IgG有效的比例遠比使用大劑量激素有效的比例小多了。對富裕的家庭（無需借錢看?。﹣碚f多花3-5萬不算什么，但對很不富裕的家庭（超過1-2萬元就要借錢看?。﹣碚f，貿(mào)然使用IgG簡直意味著巨大負擔(dān)或者災(zāi)亂（有時還要賣房子看?。瑹o效不說，花光了借的錢，隨后連使用激素的錢都沒了（偶爾我會碰到這樣的案例來找我求助，我當(dāng)下真是無助無奈?。?！有的大夫不去仔細琢磨藥物的效價比，懶得仔細考察病人真實的經(jīng)濟能力，隨意推薦IgG或害怕激素的副作用而冒然推薦使用IgG，或上級大夫隨意命令使用IgG）。故，若病人充分理解了上面的這段話，若主管大夫冒然向某位不太富裕的病人推薦IgG，病人或家屬怎么辦？既要婉拒大夫又讓大夫和家屬雙方都說得過去（讓各自有臺階下），只能對大夫坦誠：“自己的真實經(jīng)濟能力不太好（正借錢看?。?，您就直接使用激素沖擊吧，若有相關(guān)副作用出現(xiàn)，我們也能接受的”。家屬不要說“只要有效，借錢或賣房子我們都在所不惜”。（什么是有效？緩解50%當(dāng)然有效，10%也算有效的，那1%就不算有效嗎？現(xiàn)實中，若某個方案的有效程度低于5%或明顯有效的可能性若低于5%，那此方案是不能作首選方案的。）有一次我碰到一非常非常有錢的病人（女）大腦得了較重的脫髓鞘病，家屬直接問什么最貴用什么，那我們就直接用IgG吧，但我用藥前仍然要委婉告知作用可能不明顯啊。家屬問什么藥的作用效果較好，我說當(dāng)然是激素啦，但出現(xiàn)副作用的幾率要大些，且病人容易長胖。病人一聽，說：“我才不用那么賤的激素，還讓我長胖，堅決不用激素！！打死我也不用”（她通過電話已經(jīng)向院外多位大夫咨詢過）。那就IgG和神經(jīng)節(jié)苷脂（最貴的神經(jīng)營養(yǎng)藥）一起上吧。治療6天后病情紋絲不動，又似乎稍微好點。我查房時調(diào)侃說“漂亮且高貴的XX女士，真的不考慮激素嗎？那么不待見激素嗎？是健康重要還是形象重要？”結(jié)果大家興許已經(jīng)預(yù)料到了，她不得不使用激素沖擊，本來可以“足量足療程的”（我當(dāng)時推薦的首選），后來她選用“中量中療程”（我當(dāng)時推薦的次選），女同志嘛，怕長胖啊(告知今后停用激素后還能恢復(fù)大致原貌的)！效果呢大致只有40%。其實她若及早大劑量使用激素，很有可能會達到60%至80%效果的（就如剛好同病房有另一位女士同期完全采用了足量足療程的激素沖擊）。出院的時候，她意味深長的說了句話：“大夫的話，既可以聽，又可以不聽的”。（我猜想她的潛臺詞應(yīng)是：要看聽的是哪位大夫的話了）。其它可選：其它免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素A、瞇托蒽醌、甲氨蝶呤MTX等）、血漿置換、干擾素、干細胞移植等等（根據(jù)我這么多年的觀察，針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病變，若是急性期或稍后時期，沒有哪個方案的效果能比得上“足量足療程”的激素沖擊的，只是使用后者難免要冒一定的風(fēng)險）。B中等劑量的激素沖擊方案：（由于有一部分病情是中等或偏輕的，也可選用中等劑量的激素沖擊治療)生理鹽水250ml+甲強龍750mg靜滴1次/日3天后改用生理鹽水250ml+地塞米松15mg靜滴1次/日5-7天后改用生理鹽水250ml+地塞米松10mg靜滴1次/日5-7天后改用（若很快見效且明顯，地塞米松就選5天，否則選7天）其后改服強的松60mg1次/日每7天減10mg，直至強的松40mg1次/日每7天減5mg，至強的松20mg1次/日，輔助用藥同上，應(yīng)簽訂風(fēng)險知情同意書的。C偏小劑量的激素沖擊方案：（針對一部分病情是偏輕的，或患方很不愿用中等劑量的激素沖擊治療的)生理鹽水250ml+甲強龍500mg靜滴1次/日3天后改用生理鹽水250ml+地塞米松10mg靜滴1次/日5-7天后改用生理鹽水250ml+地塞米松7.5mg靜滴1次/日5-7天后改用（若很快見效且明顯，地塞米松就選5天，否則選7天）其后改服強的松60mg1次/日每7天減10mg，直至強的松40mg1次/日每7天減5mg，至強的松20mg1次/日，輔助用藥同上，應(yīng)簽訂風(fēng)險知情同意書的。D口服激素的方案：強的松60-80mg1次/日每7天減10mg，直至強的松40mg1次/日每7天減5mg，至強的松20mg1次/日，每14-28天減5mg直至停用。（我多次觀察到如此現(xiàn)象：有的多發(fā)性硬化病人當(dāng)把強的松減至某個小劑量，比如7.5mg時，就容易復(fù)發(fā)。那我就主張最小劑量維持在10mg1次/日,長期使用即可）。適應(yīng)證：有如下情況可以考慮:1.病情較輕的脫髓鞘（累計中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)）；2.雖然病情較重，但患方太顧忌靜滴大劑量激素可能帶來的副作用或病人堅決不愿靜滴藥物的；3.患方不太容易溝通或要求非常高，既要好效果，又不能承擔(dān)靜滴大劑量激素可能的風(fēng)險。4.病人的現(xiàn)實條件實在不允許靜滴激素的。提醒：A、B、C、D方案都是使用激素的，一般來說，使用靜滴激素要補鈣、鉀、胃粘膜保護劑，口服強的松20mg以上的或地塞米松3mg以上的最好要補鈣、鉀、胃粘膜保護劑。當(dāng)口服強的松減量至20mg以下時，可補可不補了。二、不用任何激素見于：1.病情確實很輕，可以先試用B族維生素和神經(jīng)營養(yǎng)類藥物試試。2.沒有明顯加重,僅是原脫髓鞘病后遺癥，可能存在癥狀的一些波動。3.無法判斷是否是脫髓鞘病的復(fù)發(fā)。4.無法判斷是否是脫髓鞘病（比如僅是一些麻木疼痛的癥狀等）。5.患方堅決不愿用激素，不管脫髓鞘病的病情輕與否，而且天真的認為用點維生素和中藥就好了。6.醫(yī)方（尤其是中醫(yī)大夫）病變的實質(zhì)和治療要點不太明白，或即使知道可能是脫髓鞘病，但不太熟悉激素的使用或根本就排斥使用激素。不用激素的情況下，不管脫髓鞘的病情是輕的還是稍偏重些，不管是剛得病還是在恢復(fù)期或留有后遺癥等，均可以試試用：A0.9%氯化鈉250ml加入七葉皂苷鈉20mgivdrip（靜脈點滴）1次/日10天（需緩慢靜滴，至少1.5小時以上輸完，當(dāng)然也可以將七葉皂苷鈉20mg放入500毫升的液體里靜滴的。輸液時手臂上局部血管可能稍有些疼痛和腫脹的，一般無大礙。可以事后用溫毛巾濕敷，過幾天就會好的。有極個別病人，若此類反應(yīng)非常強烈的話，無法忍受的話，那就最好別繼續(xù)用了。說明書上提及腎功障礙者慎用。腎功能正常者，即使曾經(jīng)不正常過，一般都可以用的，可以承受的。我個人的習(xí)慣時，先用1-5次看看，然后再繼續(xù)多開幾天。）其它輔助用藥：不管是采用上面哪一種的措施，均不妨可以同時使用改善微循環(huán)藥、神經(jīng)營養(yǎng)藥。B：神經(jīng)營養(yǎng)藥維生素B1100mgim（肌肉注射）1次/日5--10天維生素B121.0mgim（肌肉注射）1次/日5--10天（其它神經(jīng)營養(yǎng)藥大致還有：腦蛋白水解物、乙酰谷酰胺、CTP、ATP、輔酶Q、復(fù)合輔酶、神經(jīng)節(jié)苷酯GM1、神經(jīng)生長因子等）B:改善微循環(huán)藥0.9%氯化鈉250ml銀杏葉制劑2-4支ivdrip（靜脈點滴）1次/日X5--10天（實際用幾支應(yīng)該由面診醫(yī)生決定的）（其它改善微循環(huán)藥大致還有：奧扎格雷鈉、馬來酸桂派齊特、前列地爾、長春西汀、血栓通、丹參注射液、川芎注射液等）C：抗氧化劑：依達拉奉4支/日、硫辛酸2支/日等不管用何方案，家屬應(yīng)多同當(dāng)?shù)蒯t(yī)生多多溝通，一定要爭得當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的理解和同意的。(為方便起見家屬也不妨將此咨詢?nèi)看蛴〕鰜碜屩鞴茚t(yī)生參閱)。而且家屬和患者要有如此心理準備：醫(yī)生可以盡最大努力或試用某些方案治療，但不能保證或預(yù)計結(jié)果，對風(fēng)險也不能完全預(yù)知和預(yù)防的。換句話講：即使充分治療后，療效未必如期望那般好，而且有時還要冒一定的風(fēng)險。不管如何，對嚴重的腦或脊髓脫髓鞘病，尤其是視神經(jīng)炎，我個人主張應(yīng)快速診斷（不要在意某些非完成可有可無的檢查后才診斷和治療，一般來講病史、核磁就夠了，有時可做腰穿），盡早上激素沖擊，且應(yīng)盡可能“足量足療程”。在發(fā)病初期，激素早或晚用3-10天用，往往效果是明顯不一樣的。在此我特別強調(diào)尤其是視神經(jīng)炎，只要是視力突然明顯下降，眼底視乳頭邊界清楚，頭核磁沒明顯問題，沒有明顯頭痛等，就要考慮視神經(jīng)炎可能，不必非要等做完腰穿、視誘發(fā)電位或眼底熒光后才能考慮是此病，應(yīng)第一時間上激素沖擊，若沒有明顯禁忌癥的話，比如活動性結(jié)核或其它未獲良好控制的特異性感染。若照本宣科的按常規(guī)步驟檢查，6-10天就過去了，等檢查完成后才敢診斷才用激素，效果就可能不理想了。我手上就有幾例如此的病人前來找我，比如有位女病人左眼睛視力下降后，貌似合理的檢查花了8天，后來排除其它診斷后再考慮視神經(jīng)炎后用激素沖擊（第9天了），0.05的視力幾乎無恢復(fù)。4周后才來門診找到我，我無能為力了，但告誡家屬，最怕今后右眼也得此病。一語成讖，這個病人過4個月后右眼不幸又換上了視神經(jīng)炎，視力在2天內(nèi)迅速下降至0.1，按照我之前反復(fù)講好的方案，馬上做了頭MRI，又請眼科看了眼底（沒問題的），第3日電話給我溝通后就按球后視神經(jīng)炎使用大劑量激素沖擊，視力2周內(nèi)明顯恢復(fù)至0.8。至今病人為左眼惋惜，為右眼慶幸！而作為醫(yī)生，我們有責(zé)任將各種方案呈現(xiàn)給患方，講明每個方案各自潛在的優(yōu)缺點，給患方多些選擇。至于如何選擇，選擇哪種方案？應(yīng)是患方最終拿主意了。我們醫(yī)方盡心盡力了，患方應(yīng)該能感知的。希望該患友最終能較好地康復(fù)！20120221閔寶權(quán)補充：對脫髓鞘病變相對較輕的患者（輕微無力或麻木疼痛等癥狀），或腦組織脊髓組織有輕微脫鞘性改變而癥狀非常輕者，可以暫不用激素的，具體用藥方法請參閱另篇文章：《周圍神經(jīng)病——癥狀持久原因難明難治愈》?；颊撸横t(yī)生做的檢查、結(jié)果及處方：2月3日下午帶片子去門診看過，閔博士的診斷結(jié)論是同意本地的診斷。意見是看情況從750毫克起再沖一次?；貋砗螅瑢㈤h博士的意見報告給此地的神經(jīng)科劉主任，并進行了討論。結(jié)果是適當(dāng)時候?qū)嵤?。依閔博士“足量足療程”觀點，按程序正進行原從500毫克始的沖治，500、250、120、60、30各三天，后改口服強的松50、40、30、20、10毫克及更少各五天遞減，又因即過春節(jié)，節(jié)前先行出院，在家養(yǎng)治。目前的情況是：胸以下仍無痛感、溫感，雙腿不能支配，大小便無法控制，靠灌腸和導(dǎo)尿管。針灸輔助。閔博士-您好，新年好！因感覺恢復(fù)不明顯（也許我們對此病了解不夠，期望恢復(fù)速度太快？），想盡快實施你提出的方案?？茨芊袢ケ本┳≡簩嵤?，（一是可以請你面診患者，全面了解病情。二是本地治療對用大劑量沖治有一定的顧慮。三是從患者的角度，41歲太年輕，原來一直很強壯，一下變癱，精神上打擊太大，總覺的有辦法治療。四是從家屬的角度去宣武醫(yī)院治療有一定的期待，雖然經(jīng)濟上并不寬裕，但從思想上都想盡全力救治，心理的角度也不落后悔，沒有耽誤）。對此你的意見如何？綜合考慮去京必要性如何？針炙輔助有無必要？有大夫提及可以使用丙種球蛋白，5天要花3萬多，根據(jù)您的經(jīng)驗，是否比激素有效，若確實比較有效，我們就是賣房子也愿試試，謝謝！想是2月21（星期日）或22日（星期一）拉病人去宣武醫(yī)院住院治療，能否去即住院？網(wǎng)上看您的出門診時間是23日下午，時間是還否合適？。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：給你們也拜個晚年。我記得節(jié)前家屬攜片來京找我時，我就是否需病人來京做了分析。各有優(yōu)缺點。后來實際所用方案與我上面建議的“足量足療程”仍有不少差距的，坦率講即使完全按我的方案，療效也未必很理想（我記得好像發(fā)病已有2個月了吧？）。腦或/和脊髓嚴重的脫髓鞘病變大多恢復(fù)不理想（不管用何種方案），但我個人仍然強調(diào)盡早激素沖擊，而且要“足量足療程，如此做不能保證療效一定會很好，但能增加往好的方向恢復(fù)的力度和可能性”（尤其對病情嚴重者，具我所知對這樣的病人在早期沒有更好的辦法了,尤其是首次發(fā)作和其后的1-3次復(fù)發(fā)，尤應(yīng)“足量足療程”沖擊，否則首次治療不充分，恢復(fù)效果欠理想，病程更易遷延不愈，多次復(fù)發(fā)多次激素欠量沖擊，更易產(chǎn)生“激素依賴或抵抗”）。(根據(jù)我個人經(jīng)驗，對病情嚴重者，假設(shè)發(fā)病后，若第一次“足量足療程”激素沖擊，效果不理想的話，其后再復(fù)發(fā)再用“足量足療程”激素沖擊，療效一般也不太好的。但從沒用過“足量足療程”激素沖擊的病人，確實難以知道這么用效果究竟如何的。)我手上有數(shù)例（大概7例）脫髓鞘病已經(jīng)“非足量非足療程”的激素沖擊治療后，經(jīng)我在門診重新“足量足療程”治療后又出現(xiàn)一定程度上新的恢復(fù)（發(fā)病在3個月以內(nèi)）（有1例出現(xiàn)輕度股骨頭壞死），但也有另3例無新的療效（發(fā)病已達3個月以上了），也有數(shù)例家屬權(quán)衡再三后不愿再沖擊的。也有個別的3個月后再沖擊仍有部分療效的。不管怎么選擇，我均能理解家屬和病人的心情。我也能理解當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的對“足量足療程”的顧慮（教科書沒講嘛，而且要冒無效和股骨頭壞死的風(fēng)險??！病人的住院時間也會多于20天。即使在我科病房，主管醫(yī)生也不愿用激素太長時間的。每個病區(qū)都在暗暗比賽誰的平均住院日更短?。。?。綜合考慮來京住院的必要性如何？你們自己拿決定吧。若想住院，推薦你們不妨可去掛張新卿或董會卿主任的號看病，請求他們直接收住院（可能仍需等上數(shù)日的）。這兩位主任目前均負責(zé)相應(yīng)的病區(qū)。出院后請順便去門診告訴我恢復(fù)情況。至于丙種球蛋白，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)（大腦、小腦和脊髓）的脫髓鞘病幾乎無效，故效價比實在太低，對很富有的病人無所謂，對老百姓和工薪階層來說很不劃算。就比如您肚子餓了，是喝碗稀粥還是吃晚白米飯來得實在呢？關(guān)鍵是一頓白米飯（相比激素）可能花2千元，那碗稀粥（相比丙球）要花3萬元。故若當(dāng)?shù)卮蠓蚪o你們推薦丙球，不要生硬拒絕，只需說經(jīng)濟不寬裕了，拿不出這么多錢了，用激素就可以了。若是周圍神經(jīng)?。ū热绺窳职屠C合癥）或某些特殊亞型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病（比如視神經(jīng)脊髓炎），丙球使用的效價比就相對高些，指南首先推薦的是丙球，爾后才是激素。針炙輔助有無必要？我認為這是無效的，不過是起心理安慰而已?；颊撸褐孕母兄x！患者：22日上午掛了張新卿主任的號，帶片子，請求住院，現(xiàn)正等床位中。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：好，愿如意！患者：已于２６日上午住院，神內(nèi)六病區(qū)４１４３床。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：很好啊!北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：我上周去神內(nèi)病房看此病人了，親自閲片（脊髓病變的病情確實很重?。?，病人主管醫(yī)生已經(jīng)開始予大劑量的激素沖擊治療了（鑒于各種原因，也僅靜滴沖擊10天后，改口服）。但愿病人能有一個不錯的恢復(fù)?。炕颊撸夯颊邚谋本┳≡悍祷睾笠恢痹诩倚蒺B(yǎng)?，F(xiàn)麻醉面降到肚臍，上肢逐漸有力，下肢上部有痛覺。雙腳知落地。仍帶尿管。前一段產(chǎn)生附睪炎，輸液治療。不知尿管撤掉的時機、過程和方法。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：我前幾天順便問了笪大夫關(guān)于此病人出院時的情況，可能與我的預(yù)期差不多。稍微有點點改善，也值得大家高興?。∧蚬艹返舻臅r機、過程和方法：可每天定期關(guān)閉尿管，打開氣囊，看看尿液能否順這尿管流出來（可同壓腹部），半小時后再把氣囊沖滿，免得尿管滑脫出來。能流出來就是好事啊，每天如此觀察和訓(xùn)練幾次。也可在每2周換尿管機會時，先拔出尿管后，不要急于插上新尿管，觀察能否自己尿尿，實在不行還得再插上。肢體繼續(xù)鍛煉，一點點來，主動的和被動的均可。我教的意念鍛煉法可繼續(xù)用（即意念里想象自己的膀胱尿道口開放了，尿流出來了。尿失禁的，則想象相反）。許多問題不妨去問問當(dāng)?shù)赜薪?jīng)驗的醫(yī)生或護士。每2-3小時應(yīng)翻身1次，防止褥瘡的發(fā)生。平時盡可能避免過勞、著涼、感冒、發(fā)熱、腹瀉、外傷，保持心情平和，減少復(fù)發(fā)幾率?；颊撸航裉烊胱‘?dāng)?shù)兀玻担贬t(yī)院泌尿外科。想是通過住院期間解決尿管問題并嚴密監(jiān)護附睪炎（前一段輸液有明顯改善）問題。并準備轉(zhuǎn)到本院的康復(fù)科（本地最好的）進行一段正規(guī)康復(fù)治療（過幾天就有床位）?，F(xiàn)腳知癢，并有輕微躲閃動作。閔博士，你好，感謝您一直以來的關(guān)注。注意休息、保重身體。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：很好啊！繼續(xù)努力。病人現(xiàn)狀：20100507感謝各位關(guān)心關(guān)注的朋友。入住本地醫(yī)院后，因附睪炎需去掉導(dǎo)尿管，在膀胱造屢引尿。后又轉(zhuǎn)康復(fù)科。近期每天進行康復(fù)訓(xùn)練，并附針炎、火罐等治療?；謴?fù)覺有進步。大便定時自控完成，小便也可不徹底自控。前一段麻醉面到膝蓋下。雙腿逐漸有力，在人簡單幫助下，能站立。從北京出院時日口服激素１２片，按要求每周減１片，現(xiàn)減至５片。同時仍補鈣、鉀、胃粘膜保護劑，神經(jīng)營養(yǎng)劑等。從５月７日起，又上升自肚臍以下無痛覺。溫覺、觸覺等還在膝蓋以上。想請教閔博士有何高見，是否是激素撤的快啦？須即采取何措施？平時要注意什么事項？急等，謝謝。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：重新口服強的松60mg1/日，每2周減5mg。繼續(xù)功能鍛煉，只是別太累了?；济撍枨实牟∪耍綍r盡可能避免過勞、著涼、感冒、發(fā)熱、腹瀉、外傷，保持心情平和，減少復(fù)發(fā)幾率。(網(wǎng)上回答其他患脫髓鞘病的病友還包括：過去性格很好強的，目標(biāo)很遠大的，應(yīng)適當(dāng)放下些，降低自己的人生期望，不要太好強了，康復(fù)鍛煉要適度，不必練得太勞累。)201103112周前該病人被推來門診復(fù)診，大致恢復(fù)情況：能適當(dāng)動動下肢，在輪椅上能把下肢伸直，能勉強扶東西站起來，膀胱造簍了。上次大劑量激素沖擊后當(dāng)時效果僅有一點點，但回家后2個月效果開始顯現(xiàn)，到第四個月最好時能扶東西在屋里來回走上幾圈，病人可能忽視了一點，平時鍛煉應(yīng)適度，自感舒適為度才好。后來不小心，又著點涼，病又加重些，我建議臨時加大口服激素后慢慢穩(wěn)定下來，但再沒回復(fù)至加重前。下圖左：住院大劑量激素沖擊以前，提示中段頸髓多發(fā)高T2信號（脫髓鞘病灶）下圖右：異常信號明顯消減。但由于脊髓神經(jīng)組織受損害深重，故總體恢復(fù)還是差強人意。但如果較重的脫髓鞘，如果不能果斷的盡早的用上大劑量激素沖擊（靜脈點滴），不能遏制住神經(jīng)組織的免疫愿性破壞過程，一旦受的損害深重，固化下來，今后恢復(fù)就更渺茫了，這就是為何我主張不惜一切代價（當(dāng)然要患方主動承擔(dān)才行）要早期用激素沖擊的核心機制和理由，為何要大劑量呢？因為大劑量肯定比小劑量的勁頭大，為何要足療程，因為初始最好靜脈點滴，時間長些，效果才能更快地慢慢顯示。若僅激素靜脈點滴僅3-5天，效果還沒怎么顯現(xiàn)，啪一下，改成更小劑量的激素口服，后面想要好的效果就更難了（尤其是病情重的）。故我前面講，病情較重的，早期（包括稍晚）若不用大劑量激素沖擊，小的恢復(fù)都難期求的。即使用大劑量激素，也未必有效，但確實增加了有效恢復(fù)的可能性，哪怕是1%左右（何況實際情況遠不止）也應(yīng)該試試的。但用大劑量激素，確實增加一些風(fēng)險性，這些風(fēng)險若家屬和病人不愿主動承擔(dān)，大夫是絕不愿承擔(dān)的（也沒理由要大夫來承擔(dān)??！就象消防員大力沖水滅火，若家具沒被大火燒壞，而是在救火過程中被水沖壞的，房主反要消防員賠償損失的風(fēng)險的話，他們救火時還會盡全力用水沖擊嗎？故在目前醫(yī)患較緊張的情況下，大夫更不愿承擔(dān)可以望見的風(fēng)險：不用此方案，病人即使無任何恢復(fù)，大夫沒法律風(fēng)險（若有，僅有良心良知上的吧？）；用此方案，若沒效果且又出現(xiàn)了胃潰瘍或股骨頭壞死，那對大夫來講，就是明擺著的風(fēng)險啊（個別家屬會不依不饒的）?。?！哎，我在臨床工作中不忍心不告訴病人各種方案的可能性，若告訴了，又確實要費好幾倍的口舌才能讓病人和家屬明白各種方案的優(yōu)缺點和可能風(fēng)險，就象我反復(fù)同此病人的文字聯(lián)系中體現(xiàn)那樣。也是一個非常勞心費神?。?！但我做事時，都會非常詳細交待，且該讓家屬簽字一定要簽的，簽了就代表我確實把風(fēng)險給講過了。幾年前我管病房時，為了等一脫髓鞘病人的家屬決定是否上激素沖擊，我和助手反復(fù)交代病情和治療方案的多種選擇和各種優(yōu)缺點，幾乎花了3天時間，確實非常耗精氣神。由于那個病人之前的激素沖擊劑量偏低，幾乎無效，故家屬不太愿相信激素有效，但病情較重，又沒更好辦法（丙球也用過無效），我希望能重新“足量足療程”的激素試試，病人的子女分布在好幾個地方，他們之間的電話溝通協(xié)調(diào)就很耗時，家屬經(jīng)過了“猶豫-反復(fù)詢問-同意-反悔-再同意-某個兒子又反對-再協(xié)商-最后全部同意”，病人其實早就渴望試試的，因為臥床和失明非常痛苦。好在重新大劑量激素沖擊后出現(xiàn)了2-3成的效果，就這樣病人也非常知足了，眼睛由光感恢復(fù)至眼前數(shù)指，下肢能勉強站立，只是尿管無法去除。我診斷脫髓鞘疾病，可能要比其他同行簡快些，治療上要激進些大膽些，但花費的口舌功夫肯定多出好幾倍，雖說累就累點，但我做事求無愧于良心和良知，而且我堅信絕大多數(shù)病人和家屬能理解我的。即試個別使用了足療程足劑量的激素，實際也沒效果（早期多數(shù)肯定是有效果的），或個別還出現(xiàn)了股骨頭壞死，20多年來沒有一位家屬病人為此抱怨過我，更沒投訴過我的。）下圖：病人目前勉強能扶椅子站立起來，但只能在別人攙扶下挪步而已。即使如此，也要明顯好過1年以前來我科住院的情況。只可惜最初發(fā)病時當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未能及早果斷地“足量足療程”激素沖擊（目前狀況是全國概莫如此）！！即使后來家屬央求當(dāng)?shù)刂鞴茚t(yī)生的領(lǐng)導(dǎo)，他仍不敢如此用的（教科書上沒寫嘛?。。?。即使后來住我科，我還專門寫過紙條，也去過病房2次，給主治醫(yī)生建議不妨試試“足量足療程”。她們給予的激素沖擊，最終也僅滿足了先期的足量，也沒真正滿足我前面對足量足療程的定義，但畢竟還是用了偏大劑量的激素，而且有些部分效果（嚴格意義講，“足量足療程”不是我這小大夫提出的，是20-30年前流行的被大專家總結(jié)認可的方案。目前教科書上寫的方案（見附錄）僅是簡單跟歐美的風(fēng)而已，忽略了中國的國情啊?。ㄎ铱频牟》恳灿袑嶋H苦衷??！見前面具體論述）。即使如此，假設(shè)沒有來我科病房那次還算勉強的“足量足療程”激素沖擊，病人會有后來的部分恢復(fù)嗎？而“足量足療程”激素，哪兒不能施行?。糠且獊砦铱疲ǘ沂羌覍僖辉賾┣笙虏琶銖娛┬械模?。早在當(dāng)?shù)赜萌绱朔桨福Y(jié)果且不更好？？還少花很多錢。不過，我一定要表楊該病人和家屬的執(zhí)著和堅毅??！我嘮叨的勁頭和出發(fā)點何嘗不是象他們學(xué)習(xí)的，跟他們相似??！他們也非常容易溝通，非常通情達理，我在幫他們分析和出主意時方能知無不言，言無不盡。假如他們非常小心謹慎，非常挑剔呢？大夫們（包括網(wǎng)上回答的）肯定就少開腔了，能省事就省點事了?；挤降耐纯嗪推谕难凵窬褪俏易畲蟮牟蝗毯捅薏?；病人的恢復(fù)，哪怕是星丁點的，就是我最大的鼓勵和自慰；患方的理解和包容（不管恢復(fù)與否，理想與否）就是我最大的慰藉；而自我內(nèi)心的良心良知就是我最大的指引，盡管前面的路---荊棘遍布，曲折艱辛！！第二例：“上升性脊髓炎-重者激素治療應(yīng)“足量+足療程”患者：2009-12-1817:20hdf1435619申請預(yù)約閔寶權(quán)大夫15分鐘電話咨詢病人(男，73歲)在八月初在沒有明顯誘因下開始出現(xiàn)下肢麻木，右側(cè)先與左側(cè)3天出現(xiàn)。自下而上進行性發(fā)展。同時覺兩下肢乏力，活動不靈。能自行行走。伴排尿，大便秘結(jié)。無發(fā)熱懼寒，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無胸悶氣急。一周后在國外做了CT，心電圖，未發(fā)現(xiàn)病變，未給予處理。但兩下肢麻木乏力仍繼續(xù)發(fā)展。于八月二十二日回國后，在大華醫(yī)院(上海)CT檢查示腔梗，予以靜滴單丹參酮，癥狀逐漸加重。自胸一下均有麻木感，雙上肢亦有麻木感，雙下肢乏力明顯，不能站立行走。同時出現(xiàn)尿潴留，無胸悶氣粗。遂送現(xiàn)在的醫(yī)院。急診查血鉀3.4mmol/l，給予補鉀處理，肢體乏力稍有好轉(zhuǎn)。后轉(zhuǎn)至神經(jīng)科留觀,給予脫水，抗感染，營養(yǎng)神經(jīng)對癥支持治療?；颊卟∏檫M一步加重。迅速發(fā)展為四肢全癱，呼吸不能。予氣管切開呼吸機輔助呼吸。被診斷為‘上升性脊髓炎’，您同意這個診斷嗎？病人在9月份用過激素沖擊和丙類球蛋白，后來就是對癥治療?，F(xiàn)在他四肢有一點兒疼痛感，醫(yī)生說‘引出了一個病理反射’，但是他的肌肉也在萎縮。請問在現(xiàn)在的情況下，有沒有什么辦法讓病人恢復(fù)的快一些？血漿置換可行嗎？謝謝.北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：2009-12-1821:41和患者hdf1435619完成電話咨詢患者：病人的治療情況如下：1。腰穿沒有做2。起病前沒有發(fā)燒3。已用大劑量激素和丙種球蛋白治療:8月27甲強龍針500mg/日9月2日停。8月31起丙種球蛋白25G/日9月4日停。9月2甲強龍針240mg/日-9月7停；9月7甲強龍針120mg/日--9/14停；9/14甲強龍針80mg/qd9/18停；9/18甲強龍針40mg/qd9/23停；9/23強的松30mg/qd9/30停；9/30強的松25mg/qd.po10/9停；10、9強的松20mg/日10/16停；10、16強的松15mg/qd.10/26停；10/26強的松10mg/qd-11/5停;11/5強的松10mg/隔日、停藥時間不祥現(xiàn)病人狀況是：靠呼吸機呼吸BIPAP模式可吃少量飯，全身癱瘓，手背沒有痛感，前臂有一點痛感，上臂有痛感手和腳有知覺，可分清20個指頭，用按摩器時有震動感大小便失禁患者：現(xiàn)常感胸悶，前期有發(fā)燒，可能時肺部感染，現(xiàn)已經(jīng)控制，目前不再發(fā)燒，有痰，氣囊打開可說少量話患者：請問AQP-4和NMO-IgG是一樣?xùn)|西嗎？病人的NMO-IgG是正的。患者：2009-12-3012:37hdf1435619申請預(yù)約閔寶權(quán)大夫15分鐘電話咨詢上次咨詢中,您談到如果AQP-4是正的,血漿置換更有效,如果是副的,血漿置換也不一定沒效.請問AQP-4和NMO-IgG是一樣?xùn)|西嗎？病人的NMO-IgG在八月底剛?cè)朐菏钦?剛剛又測過,結(jié)果今天剛出來,NMO-IgG是副的.這說明什么問題嗎?血漿置換現(xiàn)在做了還有效嗎?我們下面應(yīng)該做些什么?腰穿結(jié)果在附件.北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：AQP-4和NMO-IgG是一回事，轉(zhuǎn)負可能與前面的激素治療有關(guān)。目前情況下血漿置換可能效果未必明顯，但沒有更好的辦法，故若方方面面許可，不妨試試吧。對脫髓鞘的激素沖擊治療方法，90年代的傳統(tǒng)療法是強調(diào)“足量+足療程”，尤其是針對嚴重的脫髓鞘病變更應(yīng)如此。目前教科書上的方法單一（許多版本都差不多），基本上是“早期足量+迅速減計量+總療程不夠”，故做不到“足量+足療程”。目前國內(nèi)教科書上的激素沖擊治療方法由于輸液時間短，總劑量偏少，病人需呆在病房的時間短，使用激素后的付作用出現(xiàn)的概率偏小，即使出現(xiàn)其嚴重程度也偏輕，故自然受到多數(shù)醫(yī)生的歡迎（這也是目前國內(nèi)醫(yī)患較為緊張情形下的自然選擇）（國內(nèi)自然是模仿國外的“非足量+非足療程”方案，但國外在除激素之外，其它輔助治療措施比國內(nèi)好，比如beta-干擾素得到普遍應(yīng)用，保險公司能報銷，這對于減少復(fù)發(fā)是有幫助的；康復(fù)措施很到位，等等）。目前國內(nèi)教科書上的激素沖擊治療方法對比較輕的脫髓鞘病變較實用，但對多病灶的、病變嚴重的就顯得分量不足了（再打個比方：體重110斤和180斤的兩個人來到快餐店，服務(wù)員端出來的套餐量是一樣的，而且不容你有更多選擇，合適嗎？）。MRI提示此病人的全部頸段脊髓和上段胸髓均明顯受累，且病情兇險。初始劑量為甲強龍500mg/日，后來漸減量幾乎輸了4周，療程算足，若當(dāng)初劑量從1000mg起步的話，可能效果會明顯些，但所冒的相關(guān)風(fēng)險會增加。“兩害相權(quán)取其輕，兩利相衡取其重”是臨床工作中我們要遵循的大致原則。我平時確實非常忙，不是每天上網(wǎng)的。今網(wǎng)站通知我有新的電話會診。我還以為是新病人呢，沒發(fā)現(xiàn)新病例，我又給網(wǎng)站打電話，工作人員講，還是此病人家屬，故趕緊給您發(fā)回信。您可不必來電話了。CSF的檢查沒有特殊異常，我不再評論了。希望您父親能早日挺過此難關(guān)?；颊撸赫垎栭h大夫,如果血漿置換不可能,重復(fù)甲基松龍還是重復(fù)丙種球蛋白更有效?哪個副作用小?謝謝.北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：今剛看到，重復(fù)甲基松龍還是重復(fù)丙種球蛋白更有效？可能是前者吧（關(guān)鍵是那邊的醫(yī)生要同意用才行）。哪個副作用小?自然是后者啦。作出選擇的確費思量的，不管選那種方案，令尊要出現(xiàn)奇跡都比較難?。。”本┬溽t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：請家屬方便時說說后來治療選擇和相關(guān)情況。（家屬一直無回應(yīng)）20120316閔寶權(quán)大夫：也不知最后的結(jié)局到底如何了？第三例：又是一例影像上病變很重的多段脊髓脫髓鞘病患者（fqb000114山西運城20100703）：女，30歲，3月初無誘因出現(xiàn)頸肩部疼痛，10日左右出現(xiàn)臍以下發(fā)麻，走路力量可。20日左右走路不穩(wěn)，偶有小便費力，逐漸加重，大便次數(shù)減少。腰椎磁共振：腰5骶1椎間盤突出，腰髓信號無殊；頸段脊髓磁共振：C1--T12明顯增粗腫脹，內(nèi)部信號呈長T2稍長T1異常信號改變，增強信號可見髓內(nèi)多發(fā)彌漫性點片狀異常強化信號，無明顯邊界，一白質(zhì)受累為主；頸胸腰段脊髓磁共振：全段脊髓彌漫性腫脹，脊髓中央可見片狀長T1長T2異常信號。4月5日麻木平面上升至肋緣下，并出現(xiàn)束帶感。3月初當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按摩治療，同時給予青霉素，地塞米松靜脈7天輸液治療。頸肩部疼痛有所好轉(zhuǎn)。4月8日就診于協(xié)和醫(yī)院，查體：......，雙下肢鍵反射堆成亢進，踝陣攣(+),雙下肢病理征(+)，雙下肢音叉振動覺減退，左側(cè)重，雙側(cè)T6以下痛覺減退，考慮“脊髓病”。住入?yún)f(xié)和醫(yī)院后，完善相關(guān)檢查：頭部磁振+增強未見異常；頸髓彌漫性異常信號，MS可考慮。腰穿檢查：壓力130mmH2O，常規(guī)：細胞總數(shù)24個，白細胞7個；生化：Pro1.61g/L，Cl117mmol；OB(+)。眼科會診：雙眼視盤界清色正。4月26日給予甲強龍1g靜脈沖擊治療，腰部束帶感較前減輕，但右腿較前無力。沖擊三天后該強的松60mg口服，癥狀逐漸減輕，一周后減量為50mg，病情好轉(zhuǎn)。出院帶藥：潑尼松片；彌可保；維生素B1、B6，復(fù)方維生素B，碳酸鈣D3片，氯化鉀緩釋片，高舒達近段時間感覺恢復(fù)不如以前，甚至有所加重，特別是腹部及背部束帶感加重，想問一下還有什么更好的辦法能減輕這種感覺，并能進一步治療。謝謝了。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：您的病情已經(jīng)了解，建議：點擊此處參考我的文章《脊髓脫鞘病-盡早診斷，盡早激素沖擊，應(yīng)“足量+足療程”》患者：閔教授，您的建議已詳細閱讀，非常感謝您的建議。我把核磁共振的片子用掃描儀掃描，上傳到網(wǎng)上，請您在百忙之中再幫我看看片子，謝謝。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：片子上傳了，不少，實在看不清楚啊！不妨先試用下面藥物（沒什么風(fēng)險，故敢網(wǎng)上推薦）：維生素B1100mgimQDX10天維生素B121.0mgimQDX10天0.9%氯化鈉250ml七葉皂苷鈉20mgivdripQDX10天若無效再考慮用激素沖擊治療方案吧（不用則以，用則最好能“足量足療程”激素沖擊的，需好好同醫(yī)生講的）?；颊撸?0100714）：閔教授，您的建議已詳細閱讀，非常感謝您的建議，又得麻煩你了。我把磁共振片子用數(shù)碼相機拍下了，給你傳上去，有4月份的全脊髓和6月份頸椎與胸椎片子，希望你能在百忙之中幫我再看看，我愛人這段時間感覺一直不好，胸部至腹部及背部皮膚還有束帶感，大小便費勁，強的松現(xiàn)服用5片，還望你能再診斷一下，再次謝謝你了。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科閔寶權(quán)：20100716“4月26日給予甲強龍1g靜脈沖擊治，腰部束帶感較前減輕，但右腿較前無力了，三天后改強的松60mg口服，癥狀逐漸減輕，一周后減量為50mg”。閔:哎，這就是目前教科書上推薦的唯一方法嘛。20年前的說法可不是如此，至少還提到病情重的要“足量足療程用激素”。不知為何突然間一窩蜂變成現(xiàn)在這個樣子了？哎，現(xiàn)在能編書的人都是角啊，很忙啊！多讓手下人bang寫的，具體寫的人可能為了省事互相chao唄。連協(xié)和那邊的醫(yī)生也隨波逐流了（過去他們可非常強調(diào)“足量足療程用激素”的使用。），跟著書上最省勁的方法行事了（從醫(yī)生角度講確省事，住院天數(shù)明顯減少，風(fēng)險小多了）。我科里的幾個病房也概莫例外的。多事不如少一事，能省住院日盡量省，但這些重的脫髓鞘病人如何辦呢？我在私下多次呼吁過，也給多位大教授們反映過，但是人微言輕啊。大教授們的精力不在此??！還有更急迫的事啊，多出文章多獲榮譽為上??！故你們?nèi)粝胱懔孔惘煶逃眉に?，?yīng)盡量多同具體主管的醫(yī)生們和他們的上級們溝通，反復(fù)請求，反復(fù)協(xié)商吧，并且保證若出現(xiàn)副作用不找醫(yī)生任何麻煩才有可能實現(xiàn)的（事在人為嘛！我的有些病人回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院最終就這么用的，而且部分確實出現(xiàn)額外療效了）。但同時風(fēng)險也可能會增加的。除了“足量足療程用激素”，這樣重的病人在我眼里確實沒有別的良策??！我從醫(yī)20年，還不知道在急性期有比這更好的辦法沒有？其他多數(shù)醫(yī)生，能躲這躲了，反正治不好，誰也沒責(zé)任的，這病就是難治好的嘛，何況起病初病情就很重的了。對較重的脫髓鞘?。ò顾韬痛竽X等部位），若“足量足療程用激素”，當(dāng)下可能緩解60-80%，“非足量足療程用激素”（教科書上所講）可能會緩解30-50%的。我這么講，已經(jīng)超出某些潛規(guī)矩的范圍了，有些發(fā)牢騷了。類似情況見多了，我有些干著急??！故需病人或家屬在大致明白怎么回事后，可以自己去爭取某種方案唄。從片子上看，該病人的病很重的。絕對應(yīng)該是激素沖擊時，應(yīng)遵循“足量足療程”的原則。我上次的建議仍然有效。只是難找大夫愿按我的辦法辦的，誰愿承擔(dān)多余的風(fēng)險嘛？原因上面文中已大致講過了。該病人的核磁上的病變很重，臨床還是相對較輕的，比不上前2例非常重的。實事求是的講，上次協(xié)和的短程激素沖擊也是有部分效果的。大概就是所謂50%左右的效果吧。若想取得潛在的更好些的效果（而且最近病情有所加重），怎么做？我給家屬指了條路，就看你們?nèi)绾晤I(lǐng)悟了。第四例：女，視力突然下降，只要眼底大致正常，頭核磁沒提示炎癥或腫瘤，就可以考慮球后視神經(jīng)炎的可能，若身體沒有明顯禁忌癥，應(yīng)趕緊激素沖擊治療，早一天，早一天挽救視力。有時因各種原因，發(fā)病7天后再使用激素沖擊，效果就可能大打折扣了。故急性脫髓鞘病要盡早診斷，盡早激素治療，尤其是球后視神經(jīng)炎，急性脊髓炎等。（案例詳情以后再寫出來）附錄一、目前主流的MS治療方法（教科書上推薦）（閔寶權(quán)：此為網(wǎng)上搜到的材料，我稍有增添和評論）多發(fā)性硬化癥（multiplesclerosis，MS）是一種緩慢進展的、炎癥性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其特征為大腦與脊髓內(nèi)播散性脫髓鞘，造成多發(fā)的、各種各樣的神經(jīng)癥狀與體征，且常有反復(fù)多次的緩解與復(fù)發(fā)的病程。雖然人們對MS的病原學(xué)尚未完全清楚，但可認為MS與基因和環(huán)境因素有關(guān)。目前，人們認為MS的急性復(fù)發(fā)是由炎性脫髓鞘引起，而疾病進展則是由軸索破壞引起；疾病過程可影響髓鞘的纖維束，如視神經(jīng)、腦及脊髓的白質(zhì)，并可導(dǎo)致各種癥狀發(fā)生。常見的癥狀有：視覺障礙；膀胱、腸或性功能障礙；感覺癥狀（如麻木、感覺遲鈍及感覺異常）；精神動力癥狀（如無力和強直）；小腦癥狀（如震顫和共濟失調(diào)）；其他癥狀（如疲勞、識別性損害和精神病并發(fā)癥）。MS的治療主要針對不同的癥狀，可分為：病情改善性治療、急性惡化期的治療和對各種并發(fā)癥的治療。多發(fā)性硬化目前尚無根治療法。治療的目的主要是抑制炎性脫髓鞘病變的進展，盡可能減少緩解期的復(fù)發(fā)，晚期采取對癥和支持治療。藥物治療包括：(1)糖皮質(zhì)激素：是多發(fā)性硬化急性期和復(fù)發(fā)的主要治療藥物，具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，縮短急性期和復(fù)發(fā)期的病程，但不能防止復(fù)發(fā)。常用的藥物有：①甲潑尼龍：目前主張在多發(fā)性硬化的急性活動期使用。主張大劑量短程療法，靜脈滴注，1000mg加入5%葡萄糖注射液500ml，于3～4小時滴畢，一日1次，連續(xù)3～5日；然后改口服潑尼松或甲潑尼龍一次60mg，一日1次，至停藥。②潑尼松：口服一次80mg，一日1次，連續(xù)7日；依次減量為60mg，一日1次，連續(xù)5日；40mg，一日1次，連續(xù)5日；以后每5日減10mg，連續(xù)4～6周為1個療程。20230419閔寶權(quán)：此方案對病情屬于輕至中度的，效果還不錯，性價比也很高的，能較好規(guī)避激素的副作用，同時住院天數(shù)不長。但對病情重的（也可包括中度），只要沒有明顯禁忌癥，我仍然推薦：“足量足療程”方案，具體理由見前面的案例介紹，因為這樣能盡量保證療效的最大化。(2)β-干擾素(interferon-β，IFN-β)：IFN-β1a皮下注射，一次44μg一周3次；或IFN-β1b皮下注射，一次50μg，隔日1次。(閔寶權(quán)：費用最貴，有一定效果)β-干擾素對于MS的治療具有重要意義，雖然人們對其確切的作用機制未知，但認為它有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制白細胞增生和抗原表、抑制T細胞進入血腦屏障并調(diào)節(jié)細胞因子以產(chǎn)生一種抗炎環(huán)境。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，β-干擾素可降低約1／3的MS復(fù)發(fā)率，但對病程是否有影響尚未明確。目前，β-干擾素僅限用于緩解-復(fù)發(fā)型MS（RRMS）患者。β-干擾素有兩種類型：β-1a和β-1b，前者的應(yīng)用劑量因制劑類型不同而各異，后者為皮下注射0.25mg，隔日1次。β-干擾素最常見的不良反應(yīng)為流感樣癥狀，有時較嚴重，且在治療初期癥狀最明顯。因此，在每次應(yīng)用β-干擾素前可服用非甾體抗炎藥以減輕不良反應(yīng)癥狀。50％以上的患者皮下注射后出現(xiàn)輕微的皮膚反應(yīng)，偶有注射部位發(fā)生皮膚局部壞死。(3)免疫抑制藥：能減輕多發(fā)性硬化的癥狀，但對脫髓鞘病灶無減少的趨勢，且不良反應(yīng)大，目前已較少使用。①硫唑嘌呤：口服，2mg/kg，一日1次，治療2年，可緩解病情的進展，降低多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)率。②甲氨蝶呤：口服，一周7.5mg，治療2年，對繼發(fā)進展型多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的預(yù)防有一定的作用。③環(huán)磷酰胺：口服，一次50mg，一日2次，治療1年。④環(huán)胞素：口服，一次5～10mg/Kg，一日1次。(4)免疫球蛋白(見1.10)：可能是通過封閉體內(nèi)髓鞘堿性蛋白特異性抗體發(fā)揮作用的，主張大劑量沖擊治療。靜脈滴注，0.4mg/Kg，一日1次，連續(xù)3～5天為1個療程?？筛鶕?jù)病情需要每個月加強1次，連續(xù)治療3～6個月。（閔寶權(quán)：費用貴，效不理想，一般情況下若非情不得已，不值得用的）(5)血漿置換療法：治療作用可能與清除自身抗體有關(guān)。可用于急性進展型和爆發(fā)型多發(fā)性硬化患者。一次置換30～50ml/Kg，一周1～2次，10～20次1個療程。（閔寶權(quán)：費用貴，效不好）(6)對癥治療：①痛性痙攣：巴氯芬(baclofen)見(1.9.2)、卡馬西平(見1.8)、卡巴噴丁、地西泮和氯硝西泮(見1.12)等。②膀胱功能障礙：擬膽堿類藥物如氯化氨甲酰膽堿或氯化烏拉堿。③疲乏：金剛烷胺、莫達非尼(modafinil)。④震顫：苯海索、左旋多巴⑤抑郁焦慮：百憂解、帕羅西汀、舍曲林、西肽普蘭等、文拉法欣等⑥記憶下降：拉西坦類、石杉堿甲、多奈派齊、卡巴拉丁等。附二、激素依賴或抵抗型的MS可考慮免疫抑制劑（閔寶權(quán)：此為網(wǎng)上搜到的材料，稍有縮減）多發(fā)性硬化是發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種自身免疫性疾病，復(fù)發(fā)率高，致殘率高。其主要病理變化是免疫活性細胞浸潤，分泌炎性細胞因子，導(dǎo)致神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，軸索變性，膠質(zhì)增生，斑痕形成。多發(fā)性硬化的確切病因不明，研究認為遺傳和環(huán)境因素參與發(fā)病。在環(huán)境因素中，外來入侵微生物如病毒分子模擬學(xué)說最受學(xué)者關(guān)注。該學(xué)說的主要內(nèi)容是某些病毒的分子構(gòu)成模擬髓鞘分子組成序列，引起機體自身免疫反應(yīng)發(fā)病。隨著診療手段的增多和對該病認識的普及，國內(nèi)多發(fā)性硬化的病例數(shù)在增加。目前，臨床上尚未有治愈多發(fā)性硬化的藥物。大量的臨床實驗資料提示，對于重癥，復(fù)發(fā)率高，或隨著疾病進展產(chǎn)生激素依賴或抵抗，或轉(zhuǎn)變?yōu)槔^發(fā)進展型的多發(fā)性硬化，免疫抑制劑治療可能為不得已也可能是最佳選擇。本文就近年治療多發(fā)性硬化的部分免疫抑制劑簡述如下。一、瞇托蒽醌40年來，雖然先后有多種藥物在臨床上試用，但是迄今為止，只有瞇托蒽醌經(jīng)臨床驗證后，已被美國食品藥品管理局和歐洲一些國家批準用于多發(fā)性硬化的臨床治療。瞇托蒽醌是人工合成的蒽醌家族的一員，主要作用是通過嵌入DNA并形成交叉連接，抑制RNA合成。瞇托恩醌為細胞周期非特異性藥物，在血漿中70%-80%與血漿蛋白相結(jié)合，組織親和性高。在尸檢組織中可發(fā)現(xiàn)生前272天使用的殘留瞇托蒽醌。因其主要通過膽汁排泄，故對肝臟具有毒性作用。瞇托恩醌最早用于惡性腫瘤的治療。上世紀80年代后期，開始用于治療多發(fā)性硬化。動物實驗發(fā)現(xiàn)，瞇托蒽醌可以抑制動物發(fā)生主動和被動實驗變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎（EAE），人類多發(fā)性硬化的動物模型。其抑制發(fā)生EAE的作用較環(huán)磷酰胺強10∽30倍。在一組60人的雙盲實驗中，單用瞇托蒽醌，每3月靜脈沖擊治療1次，每次12mg/m2，共24月。結(jié)果顯示，與對照組相比，通過Kurtzke擴展量表（EDSS）和標(biāo)準神經(jīng)狀況量表等評定，瞇托蒽醌能明顯降低多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)次數(shù)，延長首次治療后的復(fù)發(fā)時間。其免疫抑制作用可持續(xù)到用藥結(jié)束后12月。有51名患者參與的安慰劑對照研究發(fā)現(xiàn)，每月靜脈注射1次米托蒽醌可顯著降低復(fù)發(fā)率，但對病變損害或致殘無多大影響。另一項小規(guī)模研究，對42名MS患者合用米托蒽酮和甲基強的松龍與單用甲基強的松龍6個多月的療效進行比較，結(jié)果顯示，合用組可顯著減少MS的復(fù)發(fā)次數(shù)、斑塊數(shù)量及致殘評分。在另一項安慰劑對照研究中，194名患者隨機應(yīng)用米托蒽醌12mg／m2、5mg／m2或安慰劑，每3個月1次，療程2年。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，該藥可顯著降低年復(fù)發(fā)率約60％，并延長首次惡化時間及減緩疾病進程。此外，Anon還建議米托蒽醌與β-1b合用，效果更好。合并使用瞇托蒽醌和甲基強的松龍，或免疫球蛋白，或干擾素治療頑固性多發(fā)性硬化，效果如何呢，據(jù)文獻報道，總體結(jié)果還比較滿意。瞇托蒽醌不影響其他藥物的作用，合用是效果存在疊加。臨床實驗表明，瞇托蒽醌治療多發(fā)性硬化的主要機理是其細胞毒性作用，并降低如（腫瘤壞死因子）TNF-α,（白介素2）IL-2,（白介素2受體）IL-2R-β,（干擾素）IFN-γ等炎性細胞因子的分泌，即瞇托蒽醌通過有效控制炎癥過程降低多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)和進展。米托蒽醌的一般不良反應(yīng)程度較輕，停藥后逐漸緩解消失。主要副作用是惡心，脫發(fā)，感染，月經(jīng)紊亂，白細胞減少，γ-谷胺酰轉(zhuǎn)肽酶升高，心臟毒性和發(fā)生腫瘤等。根據(jù)802例的定群觀察資料推算，髓性白血病的發(fā)生率為0.12%。二、環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺是最早用來治療多發(fā)性硬化的免疫抑制藥物，透過血腦屏障率低，推測其治療多發(fā)性硬化的主要機制可能是通過抑制外周淋巴細胞實現(xiàn)的。在一組490例包括激進性和原發(fā)進展型多發(fā)性硬化的實驗治療中，476例完成了歷時一年，每月一次的環(huán)磷酰胺沖擊治療。以治療前一年的EDSS評分為基線，在治療的第6月和第12月評分并與基線相比。其中治療后第12月的評分資料顯示，78.6%的繼發(fā)進展型患者和73.5%的原發(fā)進展型患者，病情穩(wěn)定，評分改善。但是兩組間對環(huán)磷酰胺的療效反應(yīng)并無差異。如果患者在治療后第6月的評分中，顯示對治療的反應(yīng)較差，那么治療12月后效果仍然不佳。病情進展時間短，EDSS評分較低的患者，其療效優(yōu)于病程較長的患者。該項研究首次提出環(huán)磷酰胺可用于原發(fā)進展型多發(fā)性硬化的治療。文獻報道另一組47名繼發(fā)進展型和7名原發(fā)進展型多發(fā)性硬化的實驗治療中，每月一次靜脈輸注環(huán)磷酰胺（700mg）和甲基強的松龍（500mg），歷時一年。在治療開始后的第6、12、24月和5年時分別進行EDSS評分。結(jié)果是，在繼發(fā)進展型患者中，91%于治療后第12月病情趨向穩(wěn)定或改善，24月時為65%，5年時為22%。每年復(fù)發(fā)率從治療前的0.84，到治療中的0.48，治療后的0.12。治療的有效與否，與疾病進展的時間長短有關(guān)（時間越短效果越好），與年齡、EDSS、復(fù)發(fā)率、此前使用過的免疫抑制劑無關(guān)。也有不少報道甲基強的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺降低多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的療效可能比單用甲基強的松龍或單用環(huán)磷酰胺要好。環(huán)磷酰胺的主要不良反應(yīng)是惡心、嘔吐、食欲不振，脫發(fā)，月經(jīng)紊亂，繼發(fā)感染，部分患者出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高和轉(zhuǎn)肽酶升高。停藥后逐漸緩解，嘔吐嚴重的患者應(yīng)采取對癥治療。為預(yù)防由其引起的出血性膀胱炎，沖擊治療前后適宜大量飲水。治療期間應(yīng)定期復(fù)查血象和肝功。三、環(huán)胞素，省略四、甲氨蝶呤（MTX），省略20230419：緩解期治療即疾病修飾治療（DMTs）和對癥治療，主要為藥物治療包括但不限于β-干擾素、特立氟胺、西尼莫德、芬戈莫德、奧法妥木單抗、那他珠單抗、米托蒽醌等。大家可以網(wǎng)上自行搜閱更詳細的相關(guān)信息。附錄三、多發(fā)性硬化的其它實驗性治療（閔寶權(quán)：此為網(wǎng)上搜到的材料，稍做刪節(jié)）治療多發(fā)性硬化,除了已知的激素、免疫抑制劑和免疫調(diào)節(jié)劑這些常規(guī)的藥物外，還有一些藥物在偶然的臨床過程中被認識，以后有可能會成為治療多發(fā)性硬化的藥物。因為這些藥物尚未進行大規(guī)模的正式的臨床驗證，也可能會有一些尚未被認識的不良反應(yīng)，所以，如果其他藥物無效時，或作為一種輔助用藥時，在醫(yī)生的指導(dǎo)下，并在保持警惕和審慎的情況下不妨試一試。glatirameracetate（Copaxone）Copaxone是一種多肽類復(fù)合物，可抑制淋巴細胞遷移以及T細胞活化，影響參與MS的免疫疾病，通過與髓磷酯堿性蛋白競爭而發(fā)揮作用。一項為期2年的研究發(fā)現(xiàn)，該藥可使RRMS的復(fù)發(fā)率降低約29％，并可減少病變損害。該藥用法為每次皮下注射20mg，每日1次，通常耐受性好。最常見的不良反應(yīng)為注射部位皮膚反應(yīng)；另外，約15％的患者發(fā)生一過性（30秒～30分鐘）的面部潮紅、胸悶，有時伴有心悸、焦慮和呼吸困難。Natalizumab：Natalizumab：是一種人源化單克隆抗體，是新藥α－4整合素抑制劑（用于阻止淋巴細胞從血管遷移至炎癥部位）中的第1個藥物。Ⅱ期臨床試驗結(jié)果顯示，Natalizumab對MS具有療效。研究中發(fā)現(xiàn)，Natalizumab無論用于治療復(fù)發(fā)性間隔性MS還是繼發(fā)性進展性MS，與安慰劑相比，在減少復(fù)發(fā)次數(shù)和損害方面均更好，應(yīng)用劑量為3～6mg／kg，靜脈輸注，4周1次，療程6個月。主要不良反應(yīng)為腸胃炎、皮疹、尿急、背痛和發(fā)燒。該藥可單用或與β-1a合用治療MS。他汀類藥物在1995年，科學(xué)家發(fā)現(xiàn)，接受心臟移植的患者發(fā)生異物排斥的反應(yīng)較少，分析原因是口服降低血膽固醇的他汀類藥物（HMG-CoA還原酶抑制劑）所致。后來又有學(xué)者用多發(fā)性硬化的患者進行試驗，發(fā)現(xiàn)口服他汀類藥物的患者，用核磁共振檢查可以發(fā)現(xiàn)病灶數(shù)目減少，病灶體積縮小。臨床上國外用的最多的是辛法他汀。最近有學(xué)者實驗發(fā)現(xiàn)，辛法他汀可以降低人和鼠類小膠質(zhì)細胞表達趨化因子受體的表達，此外，特異性地消除趨化因子誘導(dǎo)的膠質(zhì)細胞的移動，改變肌動骨架蛋白的分布，導(dǎo)致細胞內(nèi)物質(zhì)的變化。表明辛法他汀可以抑制小膠質(zhì)細胞的多個免疫活性。雌三醇:很早以前，醫(yī)生就注意到多發(fā)性硬化女性患者，在懷孕期病情減輕，復(fù)發(fā)次數(shù)少，分娩后的頭三個月復(fù)發(fā)的幾率增加，推測這與孕期的雌激素水平升高有關(guān)。雌三醇有可能成為未來的治療藥物。在年齡較大的女性患者，可能考慮給與雌三醇補充治療，但應(yīng)權(quán)衡利弊（增加中風(fēng)和惡性腫瘤的風(fēng)險）。神經(jīng)生長因子神經(jīng)生長因子可以刺激腦炎小鼠的神經(jīng)干細胞生長和分化，促進少突膠質(zhì)細胞增生、分化、再生，促進髓鞘組織修復(fù)，可以發(fā)揮抗炎作用和降低小鼠患病的嚴重程度。因為外源性的神經(jīng)生長因子分子量較大，不能透過血腦屏障，所以，現(xiàn)在還沒有使用神經(jīng)生長因子治療多發(fā)性硬化的臨床試驗。其它有潛力的新藥物：芬戈力莫德和克拉屈濱減少復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化（RRMS）復(fù)發(fā)幾率是治療RRMS的重要環(huán)節(jié)，這將大大降低由于反復(fù)多次發(fā)作所導(dǎo)致的病死率和病殘率。Disease-ModifyingDrugs如β-干擾素、格拉默、鹽酸米托蒽醌、那他珠單抗等是目前被證實有效并已應(yīng)用于臨床的藥物，然而這些藥物多采用長時程的腸道外給藥模式，往往增加了患者的負擔(dān)，又減少了藥物應(yīng)用的依從性。芬戈力莫德通過降低進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)自身侵襲性淋巴細胞的數(shù)量而發(fā)揮療效。芬戈力莫德(FTY720)是一種鞘氨醇1-磷酸鹽受體調(diào)節(jié)劑，它可以阻止淋巴結(jié)釋放淋巴細胞。芬戈力莫德磷酸化后成為鞘氨醇1-磷酸鹽1型受體的拮抗劑，導(dǎo)致受體分子內(nèi)陷。芬戈力莫德是親脂性藥物，可以穩(wěn)定的透過血腦屏障，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)磷酸化。通過與神經(jīng)細胞上的鞘氨醇1-磷酸鹽受體相互作用，芬戈力莫德可能還具有神經(jīng)保護和神經(jīng)再生功能?？死鼮I由于選擇性的作用于淋巴細胞亞型而具有免疫調(diào)節(jié)作用?？死鼮I的活性代謝產(chǎn)物—2-氯脫氧腺苷磷酸鹽在細胞內(nèi)聚集，導(dǎo)致細胞代謝的破壞（抑制DNA的合成和修復(fù)），造成細胞凋亡?？死鼮I主要作用于淋巴細胞，因為淋巴細胞在5’端核苷酸酶上有相對多的脫氧胞苷激酶，且淋巴細胞依賴于腺苷脫氨酶活性維持細胞內(nèi)三磷酸核苷酸濃度的穩(wěn)定?？死鼮I核苷酸的聚集產(chǎn)生快速和持久的CD4+和CD8+細胞的降低。同時，克拉屈濱也能降低致炎細胞因子的水平，降低黏附分子的表達及降低單核細胞的移行。同時，研究中克拉屈濱短期服用（8-20天/年）的便利性等也使其在復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化治療應(yīng)用上具有相當(dāng)?shù)恼T惑力。研究表明了克拉屈濱和芬戈力莫德具有的副反應(yīng)。其中，克拉屈濱常見的副反應(yīng)包括：1.淋巴細胞減少2.感染（帶狀皰疹感染常見），多為皮膚局限性的皰疹感染。3.腫瘤，但研究顯示，腫瘤的發(fā)生與服用克拉屈濱之間的關(guān)系尚不明確。芬戈力莫德常見的副反應(yīng)包括：皰疹病毒感染，心率減慢，房室傳導(dǎo)阻滯，血壓輕度增高，黃斑水腫，皮膚癌，肝酶升高。心率減慢和房室傳導(dǎo)阻滯多出現(xiàn)在首次服用芬戈力莫德后，大多數(shù)是無癥狀的，僅有小部分患者感頭暈，胸部不適，心悸，繼續(xù)服用芬戈力莫德沒有出現(xiàn)心率減慢及房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)。芬戈力莫德和克拉屈濱代表了目前多發(fā)性硬化治療的重大變革，這些研究為多發(fā)性硬化的治療提供了新的希望和更多的選擇，當(dāng)然長期隨訪進一步評估這些新的治療措施的風(fēng)險還需進行中。附錄四：并發(fā)癥的治療（閔寶權(quán)：此為網(wǎng)上搜到的材料，僅做少量變動）由于到目前為止還沒有病情改善性治療能阻止疾病進程或改善神經(jīng)學(xué)狀態(tài)，因此，對MS主要針對癥狀進行治療。強直強直為MS的常見癥狀，包括行走困難、僵硬、陣攣、抽搐、疼痛或平衡損害，以后還可發(fā)展為褥瘡和攣縮。巴氯芬（baclofen）：巴氯并為GABA（γ-氨基丁酸）類似物，可抑制在脊柱水平的單突觸和多突觸傳遞及抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)。建議最初應(yīng)用低劑量，再慢慢增加至治療重或至最大可耐受水平。在強直最強烈時，即睡前服用最大劑量可提高療效，多數(shù)患者應(yīng)用劑量為40～80mg／日，分3次～4次，日劑量不應(yīng)超過100mg，除非患者處于嚴密監(jiān)測下。本品不宜突然停藥，否則易導(dǎo)致癲痛發(fā)作、精神病、精神錯亂、心動過速和暫時性強直惡化。替扎尼定（tizanidine）：替扎尼定可替代巴氯芬，區(qū)別是后者不能用于乏力。替扎尼定為α2-腎上腺素能受體激動劑，可通過同時抑制棘上和棘水平而發(fā)揮作用，抑制棘多突觸反射活性，但對骨骼、肌肉組織無直接作用。治療初始劑量為每日2mg，半周后每日可增加2mg。該藥對強直的最大作用在服藥后2小時～3小時內(nèi)，作用時間相對較短，通常分3次～4次服用，日色劑量不超過36mg。苯二氮卓類：安定和氯硝安定雖可緩解強直，但因有鎮(zhèn)靜、抑郁和依賴作用而受到限制，主要用于夜間需要鎮(zhèn)靜時。硝苯呋海因（dantrolene）：硝苯呋海因在減少強直方面有效，但因其可與肌漿網(wǎng)組織結(jié)合并能降低骨骼肌細胞內(nèi)的鈣離子濃度，可致肌肉無力，患者很難耐受。治療的初始劑量為每日25mg，可緩慢增加25～50mg／日達到所需療效。在增量前每次劑量應(yīng)維持1周，最大日劑量不應(yīng)超過400mg（每次100mg，每日4次），有效劑量為25mg～100mg，每日3次～4次。由于其可致嚴重的肌無力，故應(yīng)嚴格控制適應(yīng)證。另外，據(jù)報道，加巴噴丁可減少MS患者的強直和痙攣，治療量為900～1200mg／日，分數(shù)次服用，其不良反應(yīng)較少且易耐受。應(yīng)用Vigabatrin2～3g／日對較嚴重的強直也有療效，其不良反應(yīng)有嗜睡、眩暈、頭痛、體重增加，罕見神經(jīng)機能病和精神病。震顫約70％的患者會發(fā)生小腦意向性震顫（即在發(fā)生意向性運動時表現(xiàn)明顯）或共濟失調(diào)。異煙肼：異煙肼大劑量應(yīng)用時（600～1200mg／日）有效，但需與維生素B6（100mg／日）合用以預(yù)防周圍神經(jīng)炎。昂丹司瓊：靜脈輸注昂丹司瓊有效，但也有研究發(fā)現(xiàn)口服該藥無效。因其可致嚴重的便秘和其高昂的價格而使其應(yīng)用受限。若發(fā)生原發(fā)性震顫可用心得安（40～160mg／日），此外，還可應(yīng)用氟羥安定和卡馬西平。疼痛卡馬西平(略)：苯妥英鈉(略)；三環(huán)類抗抑郁劑：阿米替林和丙咪嗪可改善肢端不適感或燒灼性疼痛，但因有抗毒董堿和心血管不良反應(yīng)而使其應(yīng)用受限。阿米替林常用起始劑量為10～25mg／日，再增至75mg／日，而丙咪嗪為25～100mg／日，因其具有鎮(zhèn)靜作用這類藥物多于晚間服用。應(yīng)用這類藥物后可能發(fā)生心律不齊、傳導(dǎo)阻滯以及驚厥（該藥可降低癲癇患者的癲癇發(fā)作閾值）。膀胱癥狀泌尿道癥狀在MS中常見，表現(xiàn)為尿急、尿頻、尿不完全性排空和尿失禁，有助于治療這類癥狀的藥物如下?？鼓憠A能劑：奧昔布寧（Oxybutynin）對平滑肌有直接解痙作用，因此可抑制膀胱收縮，常用劑量為5mg，2次～3次／日，若能耐受則可加至5mg，4次／日。托特羅定（tolterodine）是一種競爭性膽堿能受體拮抗劑，對膀胱有選擇性作用，推薦劑量為每次2mg，每日2次，肝功能損害者每次應(yīng)用1mg，每日2次。2種藥物均禁用于青光眼、尿潴留、肌無力、嚴重潰瘍性結(jié)腸炎和有過敏史者。去氨加壓素：去氨加壓素為抗利尿激素的類似物，可暫時性減少尿量和尿頻率，對夜間性遺尿特別有效。附錄：回答網(wǎng)上的提問：1問.脫髓鞘病的病人平時應(yīng)注意什么？閔：患脫髓鞘的病人，平時盡可能避免過勞、著涼、感冒、發(fā)熱、腹瀉、外傷，保持心情平和，如此可能能減少復(fù)發(fā)幾率。過去性格很好強的，目標(biāo)很遠大的，應(yīng)適當(dāng)放下些，降低自己的人生期望，不要太好強了，康復(fù)鍛煉要適度，不必練得太勞累。若是老人，應(yīng)注意起身慢些，轉(zhuǎn)頭頸或仰頭頸應(yīng)慢些，心情平和，適可鍛煉，不必太累，避免著涼感冒等。若抽煙或酗酒，應(yīng)戒掉。若有高血壓或糖尿病，應(yīng)規(guī)律服藥的。均衡飲食即可，忌太辛辣太油膩的。2問：這病容易不容易復(fù)發(fā)，如果復(fù)發(fā)怎么辦？發(fā)病之前有什么征兆？閔：脫髓鞘病的毛病就是部分病人可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。但具體到某個病人是否一定會復(fù)發(fā)，誰也不知道，也無法預(yù)測，盡力照上條做，一切順其自然。真是復(fù)發(fā)了，就近找神內(nèi)科大夫吧。復(fù)發(fā)的征兆，應(yīng)是原有癥狀加重或重新出現(xiàn)一些新的癥狀，拿不準時就近找神內(nèi)科大夫吧。3問：有預(yù)防復(fù)發(fā)的藥嗎？閔：沒有嚴格意義上能完全預(yù)防脫髓鞘病復(fù)發(fā)的藥，據(jù)文獻報道目前僅干擾素能減少復(fù)發(fā)概率，但每年費用達8-12萬。我的個人經(jīng)驗是小劑量激素（強的松，2-4粒每天）維持，興許也有部分類似作用，也僅是對部分病人有類似作用。平時避免著涼感冒尤其重要。4問.脫髓鞘病能遺傳嗎？能要孩子嗎？閔：多發(fā)性硬化（MS）包括視神經(jīng)脊髓炎是多種因素決定的，遺傳因素僅是一部分，遺傳性不是那么確定的。MS能懷孕嗎？盡管文獻報道懷孕期間發(fā)作的次數(shù)比沒有懷孕婦女要少30-50%。反之，分娩后的第一年，發(fā)作的風(fēng)險卻是沒有懷孕分娩婦女的2-3倍。懷孕期間體內(nèi)的正常改變，懷孕過程中心理和生理的疲憊，孩子出生后需要悉心照顧，以及需要哺乳，這些都是造成上述發(fā)作次數(shù)增加的可能原因。當(dāng)然病人若是男性，要孩子的問題就更不是問題啦。5問.關(guān)于治療期間能要懷小孩的問題（主要針對女性病人，男性也一并如此回答吧）：假設(shè)有一對正常的夫婦倆誰也未服任何藥物，誰敢說今后他倆生的孩子百分百正常呢？連正常人都不能保證，故自然也不能保證服任何藥者的后代產(chǎn)品質(zhì)量的。雖然抗維生素類藥物對生育的負面影響應(yīng)該不太大，但我沒見過正式的對照性研究報告，激素的有無影響更不敢妄評，故一般不推薦服藥期間懷小孩的或懷孩子期間服任何藥的，除非二者不得不同時進行，家屬也愿冒一定風(fēng)險。故我的建議是若要懷孕，請盡量別服任何藥，若必須服某藥，哪怕是維生素，請暫不要懷孕。若家屬問我，服某某藥是否會對今后的孩子造成某種影響，我只能回答，無法確認，風(fēng)險自擔(dān)。6問：懷孕會增加犯病的風(fēng)險嗎？閔：盡管文獻報道脫髓鞘病人懷孕期間發(fā)作的次數(shù)比沒有懷孕婦女要少30%左右，我仍無法準確預(yù)料某位脫髓鞘病人懷孕后是否會有病情的復(fù)發(fā)或緩解。但又據(jù)文獻報道，分娩后的第一年，發(fā)作的風(fēng)險卻是沒有懷孕分娩婦女的2-3倍。懷孕期間生理的的某些改變，懷孕過程中心理和生理的疲憊，孩子出生后需要悉心照顧，以及需要哺乳，比較勞累，易著涼感冒等，這些都是造成上述發(fā)作次數(shù)增加的可能原因。關(guān)于閔寶權(quán)醫(yī)生個人介紹的附錄說明（20190119）：注1:目前閔寶權(quán)的專家門診所接待的疾病主要包括:經(jīng)多方求治未能明確診斷或治療療效欠佳的神經(jīng)內(nèi)科的某些疑難病癥-比如莫名的頭暈、頭痛、無力、麻木和肩頸酸痛、胸悶氣短（除外心肺疾?。?、以及其它各種難以解釋的軀體化癥狀和感。其它病種尙包括但不限于：癡呆、脫髓鞘病、抑郁、焦慮、失眠、強迫、職場壓力、人際關(guān)系困擾、婚戀困擾、或青少年的各種心理問題、軀體化病癥、厭學(xué)、學(xué)習(xí)障礙、人際交流障礙、網(wǎng)絡(luò)成癮、性別煩躁等等。?注2：公眾微信號上加注“閔寶權(quán)”，可以查看我的隨后一周的出診日程。?閔寶權(quán)大夫的出診日程：自2019年中旬，平時周一、二、四、五下午在宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診8診室出診，三晚上和六下午在聯(lián)合診所01059273289（北四環(huán)朝陽區(qū)北苑路170號，凱旋城的東北門內(nèi)側(cè)）出診（環(huán)境較好，接待時間相對寬松些）。注3：歡迎參閱個人網(wǎng)站：minbaoquan.haodf.com。上面有76篇文章，涵蓋親子關(guān)系、頭暈、頭痛、周圍神經(jīng)病、脫髓鞘病、神經(jīng)官能癥（軀體化癥狀）、醫(yī)患溝通、靜坐觀呼吸等原創(chuàng)文章。特別推薦：對親子關(guān)系感興趣的朋友可以在此網(wǎng)站文章區(qū)閱讀我的拙文《給孩子多些陪伴,給孩子多些自主空間,鼓勵孩子與同齡人交往》。?注4：歡迎收看閔寶權(quán)主持的有關(guān)醫(yī)學(xué)心理的講座視頻，在公眾微信號搜索：“醫(yī)百科技”，進入后點擊“醫(yī)百直播”，搜尋“宣武心理”，點擊“視頻”。里面有關(guān)于親子教育、軀體化癥狀、“房樹人畫圖投射”系統(tǒng)解讀、心理咨詢設(shè)置等方面的視頻講座。特別推薦：閔寶權(quán)醫(yī)生20181110在蘭州及西寧給醫(yī)護工作者講的“身心臨在，家長如何陪伴孩子慢慢長大”的完整視頻（3小時）。歡迎感興趣的朋友去收看一下，畢竟孩子是每個家庭的重心和未來期望所在，是國家的希望。呵護好孩子，撫養(yǎng)好孩子，讓孩子健康快樂成長，就是呵護好我們的未來！注5：歡迎參閱公眾微信號“宣武心理”，上面有不少活動告示和心理咨詢方面的精品文章。歡迎醫(yī)護和心理同行加入宣武心理俱樂部的學(xué)習(xí)交流群，歡迎大家參加俱樂部舉辦各種公益心理沙龍和相關(guān)培訓(xùn)。英雄莫問出生，有為民服務(wù)的高尚情懷和優(yōu)異才能者（心理咨詢方面），歡迎您毛遂自薦前來講學(xué)或加盟我們的實戰(zhàn)心理團隊，或參加每年的年度脫產(chǎn)實戰(zhàn)技能培訓(xùn)計劃。歡迎對心身疾病和心理咨詢感興趣的醫(yī)務(wù)工作者前來我科的心身疾病專業(yè)組進修或來宣武心理平臺上觀摩學(xué)習(xí)。注6：關(guān)于“宣武心理實戰(zhàn)咨詢技能培訓(xùn)計劃（全年脫產(chǎn)）”簡介（自2017年10月開始每年舉辦一期）2017年10月至2018年9月，第一期“宣武心理實戰(zhàn)咨詢技能培訓(xùn)計劃（全年脫產(chǎn)）”（初中階）已經(jīng)順利完成，當(dāng)初經(jīng)過3輪面試，最初有13位心理咨詢初學(xué)者（也有學(xué)習(xí)多年但實戰(zhàn)經(jīng)驗欠缺的）進入該計劃，1年后實際順利畢業(yè)的有7位，并于2018年10月被宣武心理團隊聘任留用,并進入隨后為期2年的中高階的實戰(zhàn)培訓(xùn)（要求更高、更具體、針對性的培訓(xùn)計劃）。她們是：華磊、凌至華、盛金虹、張淼、周山力、李菁、陳艷蘋。截止2018年12月6日，經(jīng)過詳細嚴格的面試和遴選，已有12位心理咨詢初學(xué)者進入第二期實戰(zhàn)培訓(xùn)計劃。他們是：張思娜、李婧怡、宋元東、王艷艷、何超、趙立榮、柯斌、滑東平、宋丹、王琪、任道輝、郭寧。上面的的19位心理咨詢師目前也是宣武心理團隊一線的骨干心理老師，他們邊接受培訓(xùn)邊為閔寶權(quán)醫(yī)生和其他醫(yī)護人員介紹的病人提供專業(yè)的心理咨詢服務(wù)。團隊其他資深心理咨詢師尚有大津秀女（總督導(dǎo)）、叢立美、康小瑞、周玥、陳慧珍、黃凱。關(guān)于“宣武心理實戰(zhàn)咨詢技能培訓(xùn)計劃（全年脫產(chǎn)）”培訓(xùn)內(nèi)容請參閱此公眾微信號2018年6月16日的文章《全年心理咨詢師脫產(chǎn)實習(xí)計劃，助你1年達到獨立執(zhí)業(yè)水平》和11月15日的文章《市場為本，實力為王，實戰(zhàn)派心理咨詢師的養(yǎng)成之路在何方？》。對此計劃感興趣的朋友請留意2019年6月份新的第三期招募告示（可能會2020年1月開班）。第三期計劃現(xiàn)在可接受預(yù)報名，針對上面所有的內(nèi)容，或有心理案例推薦等，均可來電垂詢管理助理張國云老師（微云）17718556282（可加微信）。注7：教育經(jīng)歷簡要：1990華西醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士1992-1995協(xié)和醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)免疫病學(xué)碩士導(dǎo)師：許賢豪教授2002首都醫(yī)科大學(xué)臨床神經(jīng)病學(xué)?博士導(dǎo)師：賈建平教授?注8：工作經(jīng)歷：1990-1995北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1995-至今首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科電子信箱：Minbaoquan1967@aliyun.com2012年02月16日96219
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魏妍平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 究竟慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）患者應(yīng)該首選哪種藥物？一般認為激素，IVIG，血漿交換可能療效相當(dāng)。IVIG給藥方便，而且容易耐受，因此許多專家傾向于將其當(dāng)作首選藥物，但許多患者反復(fù)復(fù)發(fā)，需要反復(fù)注射IVIG，增加患者經(jīng)濟負擔(dān)。年輕患者和那些無明顯激素禁忌癥的患者對于激素耐受良好，但長期使用激素會有多種副作用，多數(shù)患者最終可能會需要免疫抑制劑和激素同時使用。對于神經(jīng)功能損傷嚴重，如喪失行走能力的CIDP患者，如果其肌電圖上未發(fā)現(xiàn)顯著的軸索變性證據(jù)，此時更適合行血漿交換治療，以盡早顯效，血漿交換后可使用激素鞏固療效，并促進患者進一步康復(fù)。約1/3的CIDP患者對常規(guī)治療無效，此時應(yīng)該進一步證實診斷，特別是有疑問時。有時需要神經(jīng)活檢。如果患者對一種常規(guī)治療無效，可選用另一種，可提高有效率，若兩種都無效，可試用第三種。對于合并軸索損害的CIDP患者應(yīng)至少治療6-12月以上才能評價某種治療的效果。常需要兩種常規(guī)治療聯(lián)合試用，如激素和血漿交換。如果仍無效果，常采用免疫抑制劑治療。2011年10月16日6745
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王翠蘭主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)肌肉病學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會肌電圖及臨床神經(jīng)電生理學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)免疫學(xué)組慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一類由免疫介導(dǎo)的運動感覺周圍神經(jīng)病，其病程呈慢性進展或緩解復(fù)發(fā)，多伴有腦脊液蛋白-細胞分離，電生理表現(xiàn)為周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯及異常波形離散；病理顯示有髓纖維多灶性脫髓鞘、神經(jīng)內(nèi)膜水腫、炎細胞浸潤等特點。CIDP屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╟hronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常見的一種類型，大部分患者對免疫治療反應(yīng)良好。CIDP包括經(jīng)典型和變異型，后者少見，如純運動型、純感覺性、遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經(jīng)?。╠istal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS）、多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經(jīng)?。╩ultifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM，或稱Lewis-Sumner綜合征）等【1】。一、臨床表現(xiàn)與分類（一）經(jīng)典型CIDP1. 見于各年齡段，40～60歲多見，男女發(fā)病比率相近。2. 前驅(qū)感染史：較少有明確的前驅(qū)感染史。3. 類型：分為慢性進展型和緩解復(fù)發(fā)型。年齡較輕者，緩解復(fù)發(fā)型多見，預(yù)后較好；年齡較大者，慢性進展型多見，預(yù)后較差【2】。4. 臨床表現(xiàn)：慢性起病，癥狀進展在8周以上【3】；但有16％的患者呈亞急性起病【2】，癥狀進展較快，在4～8周內(nèi)即達高峰，且對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)敏感，這部分患者目前仍傾向歸類于CIDP而非急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）。CIDP癥狀局限于周圍少見系統(tǒng)，主要表現(xiàn)為：（1）腦神經(jīng)異常：不到10％的患者會出現(xiàn)面癱或眼肌麻痹【2】，支配延髓肌的腦神經(jīng)偶可累及，少數(shù)有視乳頭水腫。（2）肌無力：大部分患者出現(xiàn)肌無力，可累及四肢的近端和遠端，但以近端肌無力為突出特點。（3）感覺障礙：大部分患者表現(xiàn)為四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、襪套樣針刺覺減退，還可有深感覺減退，嚴重者出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。（4）腱反射異常：腱反射減弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射減弱或消失。（5）自主神經(jīng)功能障礙：可表現(xiàn)為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等。（二）變異型CIDP【4】1. 純運動型：約占10％～11％，僅表現(xiàn)為肢體無力而無感覺癥狀。2. 純感覺型：約占8％～17％，僅表現(xiàn)為感覺癥狀，如感覺性共濟失調(diào)、麻木、疼痛等。但隨著病程的延長可出現(xiàn)運動受累癥狀。3. DADS：肢體的無力和（或）感覺障礙局限在肢體遠端。DADS比經(jīng)典型CIDP進展慢，部分伴IgM單克隆γ球蛋白血癥，屬單克隆丙種球蛋白?。╩onoclonal gammopathy of unknown significance，MGUS）伴周圍神經(jīng)病范疇，激素治療無效，而不伴單克隆γ球蛋白血癥的屬CIDP變異型，對免疫治療敏感。4. MADSAM：主要表現(xiàn)為四肢不對稱的感覺運動周圍神經(jīng)病，臨床類似多灶性運動神經(jīng)病（multifocal motor neuropathy，MMN），但存在感覺損害的證據(jù)，且未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體滴度升高。二、輔助檢查1. 電生理檢查【3】：運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇一側(cè)的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進行測定。神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床表現(xiàn)相一致。電生理診斷標(biāo)準為：（1）運動神經(jīng)傳導(dǎo)：至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少1項異常：①遠端潛伏期較正常值上限延長50％以上；②遠端神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30％以上；③F波潛伏期較正常值上限延長20％以上[當(dāng)遠端復(fù)合肌肉動作電位（compound muscle action potential，CMAP）負相波波幅較正常值下限下降20％以上時，則要求F波潛伏期延長50％以上]或無法引出F波；④運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠端比較，CMAP負相波波幅下降50％以上；⑤異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠端比較CAMP負相波時限增寬30％以上。當(dāng)CAMP負相波波幅不足正常值下限20％時，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。（2）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：可以有感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和（或）波幅下降。（3）針電極肌電圖：通常正常，繼發(fā)軸索損害時可出現(xiàn)異常自發(fā)電位、運動單位電位時限增寬和波幅增高，以及運動單位丟失。2. 腦脊液檢查：80％～90％的患者存在腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，蛋白質(zhì)通常在0.75～2.00g/L，偶可高達2.00g/L以上。3. 腓腸神經(jīng)活體組織檢查：懷疑本病但電生理檢查結(jié)果與臨床不符時，需要行神經(jīng)活體組織檢查。主要病理改變?yōu)橛兴枭窠?jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，單核細胞浸潤等；神經(jīng)活體組織檢查還可以除外血管炎性周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病。三、診斷和鑒別診斷1. 診斷【4-5】：CIDP的診斷目前仍為排除性診斷。符合以下條件的可考慮本病：（1）癥狀進展超過8周，慢性進展或緩解復(fù)發(fā)；（2）臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性（如MADSAM），近端和遠端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常；（3）腦脊液蛋白-細胞分離；（4）電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散；（5）除外其他原因引起的周圍神經(jīng)??；（6）糖皮質(zhì)激素治療有效。2. 鑒別診斷【2，6】：（1）POEMS綜合征：表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)?。ㄋ枨拭撌橹鳎?、臟器腫大（如肝、脾、淋巴結(jié)腫大）、內(nèi)分泌異常（糖尿病、甲狀腺功能低下等）、M蛋白（通常為IgG型，λ輕鏈增多）和皮膚改變（膚色變深），需通過全身多系統(tǒng)檢查，方可與CIDP鑒別。（2）MMN：MMN是一種僅累及運動的不對稱的CADP。成年男性多見，起病初期為不對稱的上肢遠端無力，逐漸累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈現(xiàn)多數(shù)單神經(jīng)病的特點。神經(jīng)電生理檢查提示為多灶性分布的運動傳導(dǎo)阻滯。MMN與典型的CIDP不難鑒別，但與MADSAM很相似，兩者的鑒別點在于：前者無感覺癥狀，血清中可檢出IgM型抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體，靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）或環(huán)磷酰胺（CTX）治療有效，而糖皮質(zhì)激素治療無效；后者伴感覺癥狀，血清中無抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體，糖皮質(zhì)激素治療有效。（3）癌性周圍神經(jīng)?。ǜ蹦[瘤綜合征）：是由于癌癥引起的非轉(zhuǎn)移性周圍神經(jīng)損害。周圍神經(jīng)受損可先于癌癥出現(xiàn)，也可同步或后繼出現(xiàn)。多見于中老年人，病程呈進行性發(fā)展，免疫治療效果差。主要通過對癌癥的全面檢查得以確診和鑒別。（4）MGUS伴周圍神經(jīng)?。篊ADP可見于原因不明的MGUS，最多見的是IgM型MGUS，與經(jīng)典型CIDP不同的是，MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病感覺癥狀重于運動癥狀，遠端受累更明顯，約50％患者抗髓鞘相關(guān)糖蛋白（MAG）抗體陽性。該病對免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑治療反應(yīng)差，但可能對利妥昔單抗治療有效。偶爾IgG或IgA型MGUS亦可伴發(fā)CADP，其臨床和電生理特點與CIDP相似。免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白是診斷MGUS伴周圍神經(jīng)病的關(guān)鍵。（5）Refsum?。菏且蛑餐樗嵫趸溉狈σ鹬餐樗岢练e而導(dǎo)致的遺傳性運動感覺性周圍神經(jīng)病，可發(fā)生在青少年或成人，主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病、共濟失調(diào)、耳聾、視網(wǎng)膜色素變性及魚鱗皮膚等，腦脊液蛋白明顯升高，易誤為CIDP。血漿植烷酸明顯增高可診斷該病。CIDP還需與各種原因引起的慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，如代謝性、藥物性、中毒性、結(jié)締組織病等引起的周圍神經(jīng)病鑒別，在青少年發(fā)生者還需與各種遺傳性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，如腓骨肌萎縮癥（Charcot-Marie-Tooth disease，CMT）等鑒別。四、治療（一）免疫治療【5，7-9】1. 糖皮質(zhì)激素：為CIDP首選治療藥物。甲潑尼龍500～1000mg/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5d，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松1 mg·kg－1·d－1，清晨頓服，維持1～2個月后逐漸減量；或地塞米松10～20 mg/d，靜脈滴注，連續(xù)7d，然后改為潑尼松1 mg·kg－1·d－1，清晨頓服，維持1～2個月后逐漸減量；也可以直接口服潑尼松1 mg·kg－1·d－1，清晨頓服，維持1～2個月后逐漸減量。上述療法口服潑尼松減量直至小劑量（5～10mg）均需維持半年以上，再酌情停藥。在使用激素過程中注意補鈣、補鉀和保護胃黏膜。2. IVIg：400mg·kg－1·d－1，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5d為1個療程。每月重復(fù)1次，連續(xù)3個月，有條件或病情需要者可延長應(yīng)用數(shù)月。3. 血漿交換：有條件者可選用。每個療程3～5次，間隔2～3d，每次交換量為30ml/kg，每月進行1個療程。需要注意的是，在應(yīng)用IVIg后3周內(nèi)，不能進行血漿交換治療。4. 其他免疫抑制劑：如上述治療效果不理想，或產(chǎn)生激素依賴或激素?zé)o法耐受者，可選用或家用硫唑嘌呤、CTX、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。臨床較為常用的是硫唑嘌呤，使用方法為1～3 mg·kg－1·d－1，分2～3次口服，使用過程中需隨訪肝、腎功能及血常規(guī)等。（二）神經(jīng)營養(yǎng)可應(yīng)用B族維生素治療，包括維生素B1、維生素B12（氰鈷胺、甲鈷胺）、維生素B6等。（三）對癥治療有神經(jīng)痛者，可應(yīng)用卡馬西平、阿米替林、曲馬多、加巴噴丁、普瑞巴林等。（四）康復(fù)治療病情穩(wěn)定后，早期進行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。五、預(yù)后緩解復(fù)發(fā)型患者比慢性進展型患者預(yù)后好。70％～90％的患者對免疫治療反應(yīng)良好，少部分治療無反應(yīng)，或短期有效后產(chǎn)生依賴。參 考 文 獻[1] French CIDP Study Group. Recommendations on diagnostic strategies for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry，2008，79：115-118.[2] Said G.. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neuromuscul Disord，2006，16：293-303.[3] Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, et al. 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