中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤在原始神經(jīng)外胚層腫瘤中比較少見，該疾病是較為罕見的高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，為神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由于原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能。

此病在臨床上極為罕見，其惡性程度非常高。多發(fā)于兒童。

本病的發(fā)病原因，是由于神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤細胞形成，產(chǎn)生于原始神經(jīng)上皮，具有多向分化性。

典型癥狀

• 年長兒童的中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤表現(xiàn)為顱內壓增高，例如頭痛、惡心、嘔吐。
• 嬰幼兒則表現(xiàn)為嗜睡、易怒和厭食癥、和/或增大的頭圍。
• 還有患者會表現(xiàn)出癲癇發(fā)作、腦病或脊髓癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 腦積水
• 偏癱
• 偏盲
• 腦脊液漏
• 視力障礙
• 吞咽困難

本病病因未明，尚無有效的預防方式。

臨床上除了一些必要的常規(guī)檢查等，主要通過影像學診斷和病理診斷以明確診斷，影像學診斷可以采用 X 線、顱腦 CT、顱腦 MRI 等。具體檢查方法如下：

• 詢問病史：醫(yī)生會詳細詢問癥狀出現(xiàn)的時間、癥狀特點。
• 體格檢查：醫(yī)生會對病人進行全面的體格檢查。
• 影像學檢查：可以采用 X 線、顱腦 CT、顱腦 MRI 等。其中磁共振成像（MRI）對軟組織分辨較好，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病的主要影像學診斷工具。
• 病理診斷：病理診斷有助于確診中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤，通過細針穿刺或切開后取出一些細胞或組織，由病理科醫(yī)生在顯微鏡下觀察判斷是否有中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

無癥狀的情況下，是不需要治療。其次則是通過外科手術盡可能地切除腫瘤，其他治療包括放療和化療。

手術治療

• 手術的目標是在盡可能地切除腫瘤的同時不損傷或盡可能少對正常神經(jīng)組織的損傷。
• 手術也可以解除腫瘤或腫脹引起的腦脊液過度積聚（腦積水）。
• 術后幾天需要進行核磁共振復查，觀察殘留腫瘤組織有多少，這是決定后續(xù)治療方案的重要依據(jù)。

放射治療

• 在手術治療之后，通常需要接受放射治療。放射治療是非常重要的，原因是盡管在手術過程中，肉眼看到腫瘤已經(jīng)被完全切除，但是在顯微鏡下觀察的話，仍然可能有少量腫瘤細胞殘留在周圍的腦組織內，這些殘留的腫瘤細胞可以再次生長、擴散，而放射治療的目的是完全破壞殘留的任何腫瘤細胞。
• 放療的不良反應包括內分泌功能障礙、行為異常、身材矮小等。

化療

• 化療是采用化學物質或藥物來殺死腫瘤細胞。化療對生長迅速的細胞殺滅作用比生長緩慢的細胞更明顯，由于腫瘤細胞生長迅速，因此易受到化療的影響。
• 化療一般用于殺滅在手術和/或放療后殘留的腫瘤細胞，降低腫瘤細胞通過腦脊液播散和腫瘤復發(fā)的風險。
• 化療藥物的不良反應包括腎臟代謝、肝臟毒性、肺纖維化、胃腸道反應等。

• 需要保障患者的睡眠時間，規(guī)律且有質量的睡眠對身體恢復和免疫力都很有幫助。
• 手術病人術后一般需要每隔 2~3 個月去醫(yī)院復查核磁共振，確定治療的效果，另外觀察有沒有腫瘤復發(fā)，如果情況良好，之后可以延長復查的間隔。
• 如果病人的精神狀態(tài)發(fā)生變化，應該立刻來醫(yī)院就診，因為可能提示腦積水和腫瘤復發(fā)。

該疾病呈侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預后效果極差。