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張敏主任醫(yī)師 青島市市立醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)治療目的是根據(jù)臨床表現(xiàn)和亞型進(jìn)行個(gè)體化治療，以盡快恢復(fù)患者功能，盡量減少不良反應(yīng)。MG治療包括改善癥狀的膽堿酯酶抑制劑，糖皮質(zhì)激素(以下簡稱“激素”)、硫唑嘌呤、環(huán)孢素，他克莫司(FK506)等免疫抑制劑，用于難治性MG的環(huán)磷酰胺(CTX)，利妥昔單抗。以及用于肌無力危象搶救的血漿置換(plasma exchange，PE)和靜脈大劑量免疫球蛋白(intravenous immunogIobulin，IVlg)等藥物治療及胸腺切除。1、膽堿酯酶抑制劑 膽堿酯酶抑制劑是MG的一線治療藥物，口服該類藥物可增加神經(jīng)肌肉接頭(neuromuscular junction，NMJ)突觸間隙乙酰膽堿(ACh)數(shù)量。膽堿酯酶抑制劑不影響疾病進(jìn)程。僅極少數(shù)情況下可使MG癥狀得到持續(xù)、完全的緩解．如非進(jìn)展性輕型和單純眼肌型患者單用該藥即足以緩解癥狀。其中最常用藥物為溴吡斯的明。一般成人起始劑量為15～30 mg／(4～6)h。逐漸增至最佳有效劑量。延髓肌麻痹患者可在餐前30～60 min服用該藥。溴吡斯的明每日總量超過450 mg時(shí)可因神經(jīng)肌肉傳遞去極化阻滯而導(dǎo)致肌無力加重．而腎衰竭患者低于此劑量時(shí)即可導(dǎo)致肌無力加重。此類藥物過量時(shí)常出現(xiàn)如唾液分泌過多、心動(dòng)過緩、多汗，流淚、瞳孔縮小等毒草堿樣癥狀。2、免疫治療2．1 短期免疫治療：血漿置換治療（PE）和大劑量免疫球蛋白（IVIg）常用于MG加重期及迅速改善癥狀的短期治療。 PE可降低外周循環(huán)中抗乙酰膽堿受體(AChR)抗體水平，促進(jìn)與NMJ結(jié)合的抗體解離?？捎跀?shù)天內(nèi)改善大部分MG患者(包括嚴(yán)重MG患者)的癥狀，但作用僅持續(xù)數(shù)周。一般進(jìn)行一次PE置換液用量為l～2倍血漿容量，隔天1次，總次數(shù)達(dá)4～6次。PE的常見不良反應(yīng)包括低血壓、檸檬酸鹽所致低鈣性感覺異常，靜脈穿刺相關(guān)的感染和血栓等并發(fā)癥。反復(fù)PE治療還可使外周血中凝血因子減少導(dǎo)致出血傾向。 以固定AChR為吸附劑的免疫吸附柱也可去除抗AChR抗體，該技術(shù)有可能成為一種安全有效的替代PE的方法。 IVlg廣泛用于MG癥狀加重或惡化的患者，丙種球蛋白劑量為按體質(zhì)量1～2 g／(kg·d)。連用2～5 d。隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果顯示IVIg療效與PE類似，且1 g／kg與2 g／kg兩種劑量療效相同。目前IVIg治療作用機(jī)制尚不清楚，可能與自身抗體競(jìng)爭(zhēng)Fc受體的結(jié)合位點(diǎn)有關(guān)。該治療的缺點(diǎn)為需輸注大量高黏滯性液體且費(fèi)用較高。2．2 激素：激素是第一個(gè)用于治療MG的免疫抑制藥物．目前仍是最常用的療法．通常用于單用膽堿酯酶抑制劑不能充分改善癥狀的患者。既往研究表明．多數(shù)患者在接受不同劑量的激素治療后癥狀明顯改善或緩解者。約1／3患者在潑尼松治療初始的7～lO d內(nèi)會(huì)出現(xiàn)一過性癥狀加重并持續(xù)數(shù)日。一旦癥狀改善則很少再發(fā)生激素誘導(dǎo)性加重現(xiàn)象。而且激素可能會(huì)延遲或減少眼肌型MG向全身型MG的進(jìn)展。通常輕型MG患者需服用膽堿酯酶抑制劑輔助治療。咽肌或呼吸肌受累者可于潑尼松治療前接受PE或IVIg治療以阻斷或減緩加重期進(jìn)展并使藥物快速起效。一般開始時(shí)給予大劑量沖擊療法：按體質(zhì)量予潑尼松0．75～1．0 mg／(kg·d)。之后逐漸減量或低劑量維持?jǐn)?shù)年。 激素療法還可選用小劑量遞增法即潑尼松起始劑量為隔日10～25 mg。逐漸增至隔日60～100 mg，達(dá)到最大療效后再逐漸減量。對(duì)于眼肌型MG患者，可給予潑尼松20 mg／d，每3 d增加劑量5～10 mg直至癥狀改善，其平均用量為20～40 mg／d。因激素治療需長期用藥，故須警惕其不良反應(yīng)。激素的常見不良反應(yīng)及并發(fā)癥有：鈉水潴留、肥胖、鉀丟失、高血壓、糖耐量異常．骨質(zhì)疏松、精神病，焦慮、白內(nèi)障、青光眼，類固醇肌病以及生長抑制等。2．3 非激素類免疫抑制劑：(1)硫唑嘌呤：此藥物可干擾T，B細(xì)胞增殖，可單用或作為激素減量的替代藥物，一般起始劑量為50 mg／d，每周增加50 mg漸增至按體質(zhì)量2～3mg／(kg·d)。與潑尼松聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，可提高其療效及耐受性?；仡櫺匝芯勘砻鳎蜻蜞堰蕦?duì)70％～90％的MG患者有效。但可能會(huì)起效較慢。在使用12個(gè)月時(shí)才起效。約15％～20％的MG患者在接受硫唑嘌呤治療10～14 d內(nèi)會(huì)出現(xiàn)流感樣特異性反應(yīng)，此時(shí)應(yīng)停藥。硫唑嘌呤常見不良反應(yīng)為肝毒性和白細(xì)胞減少，早期發(fā)現(xiàn)并及時(shí)停藥或減量可避免。硫唑嘌呤治療前和治療早期即出現(xiàn)明顯的硫唑嘌呤相關(guān)性白細(xì)胞減少癥者應(yīng)進(jìn)行硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶水平測(cè)定。長期使用硫唑嘌呤可能會(huì)增加患某些實(shí)體癌、皮膚癌和血液相關(guān)癌的風(fēng)險(xiǎn)，且該風(fēng)險(xiǎn)可能與劑量和療程相關(guān)，故應(yīng)注意選用最小有效維持劑量。(2)環(huán)孢素：推薦起始劑量為按體重4～6mg／(kg·d)。分2次使用．維持量3～4 mg／(kg·d)。環(huán)孢素主要適用于硫唑嘌呤不能耐受的患者，其常見不良反應(yīng)包括多毛癥、震顫、牙齦增生、貧血、高血壓和腎毒性。高血壓和腎毒性限制了其應(yīng)用。(3)FK506：其作用機(jī)制與環(huán)孢素類似，劑量為3～5mg／d。適用于對(duì)硫唑嘌呤、環(huán)孢素不能耐受或無反應(yīng)的MG患者的激素減量用。(4)其他：對(duì)于少數(shù)難治性MG患者或不能耐受激素與上述一種或多種免疫抑制劑聯(lián)合治療的不良反應(yīng)者，可以考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺（CTX）和利妥昔單抗治療。 CTX主要通過削弱機(jī)體的免疫系統(tǒng)起效。據(jù)報(bào)道，對(duì)難治性MG患者一次經(jīng)靜脈給予大劑量CTX(按體質(zhì)量50 mg／kg)連用4 d。輔以粒細(xì)胞集落刺激因子刺激造血以避免嚴(yán)重骨髓抑制，其治療反應(yīng)明顯且持續(xù)數(shù)年無復(fù)發(fā)。該藥常見不良反應(yīng)包括骨髓抑制、出血性膀胱炎、感染和惡變風(fēng)險(xiǎn)增加等。 利妥昔單抗用于MG治療的劑量為2000 mg分2次靜脈注射，間隔14 天。。3、胸腺切除 胸腺切除最初用于治療MG僅基于患者胸腺切除后癥狀改善的實(shí)驗(yàn)性觀察。目前其唯一絕對(duì)適應(yīng)證是胸腺瘤。一項(xiàng)大型meta分析結(jié)果顯示胸腺切除治療MG有效，故目前醫(yī)學(xué)專家多傾向于抗AChR抗體陽性且發(fā)病年齡小于50歲的全身型MG患者選擇胸腺切除治療。也有人推薦對(duì)抗AChR抗體陰性患者行胸腺切除，目前已有70歲左右的非胸腺瘤型MG患者接受胸腺切除的報(bào)道。4、兩種特殊情況的治療4．1 肌無力危象的治療： 肌無力危象是MG患者最常見臨床危象，需予氣管插管呼吸器輔助通氣或氣道保護(hù)治療．其插管治療指征有：呼吸肌疲勞、呼吸急促和潮氣量下降、低氧血癥、高碳酸血癥及處理分泌物困難等。PE因能夠快速起效而成為治療肌無力危象的最佳方法。因PE療效短暫．為維持長期療效應(yīng)予長效免疫導(dǎo)向治療。通常為大劑量潑尼松【按體質(zhì)量0．75～1．0 mg／(kg·d)】，之后根據(jù)臨床緩解情況逐漸減量或低劑量維持?jǐn)?shù)年。IVlg對(duì)肌無力危象也有一定療效。4．2 肌無力復(fù)發(fā)： MG經(jīng)過干預(yù)后的緩解狀態(tài)有完全穩(wěn)定的緩解、藥物維持緩解、臨床癥狀最輕3種情況。若MG相關(guān)癥狀再次出現(xiàn)或最輕臨床癥狀加重．則提示MG復(fù)發(fā)．應(yīng)重新開始最小有效劑量治療?；虼罅炕蛑械葎┝繚娔崴桑蛟黾?、改換免疫抑制劑治療。癥狀嚴(yán)重時(shí)可選用PE或IVlg治療。2012年02月14日
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崔巍主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 內(nèi)分泌科 最近收治一名年輕女性，1年前診斷重癥肌無力，此次因眼突，復(fù)視入院。診斷無甲亢合并重癥肌無力，浸潤性突眼。(1)急性甲亢性肌?。杭卓翰∪嗽诩卓何Ｏ髸r(shí)可見到急性肌肉病變，引起呼吸肌肉麻痹造成呼吸衰竭，引起顱神經(jīng)病變導(dǎo)致吞咽困難。 (2)慢性甲亢性肌?。翰糠植∪耍绕涫抢夏瓴∪?，可以出現(xiàn)明顯的肌無力和肌萎縮，起病較緩慢，呈逐漸性加重。受影響的可以是全身肌肉，但以肩部、臀部及手部肌肉最為時(shí)顯，以致站立、走路、提物困難。 (3)發(fā)作性四肢麻痹：常見于亞洲青壯年男性，常于飽餐或勞累后發(fā)作，夜間也常有發(fā)作。發(fā)作時(shí)雙下肢或四肢癱瘓，輕者肢體只能移動(dòng)，不能坐起或站立，重者肢體完全不能移動(dòng)。查血鉀多數(shù)降低，補(bǔ)鉀治療有效。 (4) 重癥肌無力：有少數(shù)甲亢病人可伴發(fā)重癥肌無力。受影響的肌肉以眼肌、面部肌肉及吞咽肌肉最常見。主要表為眼肌活動(dòng)障礙，面部肌肉無力，咀嚼、吞咽困難，說話功障礙。主要特點(diǎn)是一做肌肉運(yùn)動(dòng)，肌肉很快出現(xiàn)無力，用新斯的明治療有效。有些病人合并胸腺腫大或胸腺瘤。有人認(rèn)為重癥肌無力和甲亢是一種疾病(自身免疫性疾病)的兩個(gè)方面的表現(xiàn)，也有人認(rèn)為這兩種情況同時(shí)出現(xiàn)只是偶合。2012年02月07日6957
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王禹冰主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院 胸心外科 重癥肌無力是一種免疫性疾病，這類疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達(dá)到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作，并停止一切治療重癥肌無力的藥物）。它不但給病人身體上造成很大的痛苦，也給家庭和社會(huì)帶來很大的負(fù)擔(dān)，該病因病程長而且難治，給患者帶來的心理壓力也很大，從而影響疾病的好轉(zhuǎn)和康復(fù)。好的心理狀態(tài)會(huì)給患者增添無比強(qiáng)大的抗病能力，堅(jiān)定的生活信念能促進(jìn)疾病早日康復(fù)。 有的患者可有一個(gè)長時(shí)間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)。只有認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)，了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因，才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復(fù)。治療重癥肌無力要根據(jù)患者的具體癥狀采取針對(duì)性的治療方式，這樣才能起到最好最有效的治療效果。其中有以下具體治療方法：1．非手術(shù)治療：⑴中藥治療；⑵抗膽堿酯酶藥治療；⑶激素治療。在實(shí)際工作中，大多數(shù)病人不使用激素?；颊呔驮\時(shí)以前未用激素的，原則上不用激素治療。用激素治療的準(zhǔn)備做手術(shù)的，可考慮逐漸減量以至適應(yīng)手術(shù)治療。做過手術(shù)的，不需手術(shù)治療的及病情較急的可考慮激素治療。但在病情穩(wěn)定或臨床癥狀消失后可逐漸減量至停用。⑷丙種球蛋白治療；⑸血漿置換療法；⑹其它免疫抑制劑治療。2．手術(shù)治療：重癥肌無力患者常見胸腺異常，約15%的重癥肌無力患者合并胸腺瘤，約70%的重癥肌無力患者有胸腺增生或胸腺瘤，淋巴濾泡增生。研究證明：胸腺是產(chǎn)生致病抗體——乙酰膽堿受體抗體的主要場(chǎng)所，本病的發(fā)生與胸腺有密切的關(guān)系，胸腺中的T細(xì)胞、B細(xì)胞、肌樣細(xì)胞對(duì)重癥肌無力的發(fā)生起著重要作用。切除胸腺瘤或增生的胸腺就切除了重癥肌無力患者的主要發(fā)病源頭，重癥肌無力患者如不切除胸腺就很難達(dá)到理想治療的目的。因此，臨床上治療是以手術(shù)切除治療為主。傳統(tǒng)手術(shù)治療是開放手術(shù)，需要正中切開胸骨，創(chuàng)傷大，手術(shù)切口長達(dá)25cm。我科早已放棄此開放手術(shù)方法。我們手術(shù)采用的是電視胸腔鏡技術(shù)。即在患者的側(cè)胸壁上做一個(gè)0.5cm或1cm切口做為胸腔鏡觀察孔，另做一個(gè)1.5-2.0cm切口做操作孔（此為兩孔法）或者是做2個(gè)0.5cm切口做為操作孔（此為三孔法），通過電視胸腔鏡技術(shù)微創(chuàng)切除胸腺瘤或增生的胸腺及前縱隔脂肪組織。術(shù)后第一天即可以進(jìn)食及下床活動(dòng)，術(shù)后一周即可出院正常工作、生活。從住院到出院總費(fèi)用大約1.0萬元。如果愿意可與我聯(lián)系，我盡可能為你提供幫助！南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院（原第一軍醫(yī)大學(xué)）胸心血管外科 主治醫(yī)師 胸心外科學(xué)碩士 王禹冰手機(jī)：136974081202011年10月30日5630
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)科常用于治療重癥肌無力的口服糖皮質(zhì)激素有強(qiáng)的松（5mg）、地塞米松（0.75mg）和甲基潑尼松龍（美卓樂ò，4mg）。在劑量換算方面，強(qiáng)的松5mg與0.75ng地塞米松或4mg甲基潑尼松龍相當(dāng)，其片劑之間可一對(duì)一調(diào)換，比如10粒強(qiáng)的松（50mg）可調(diào)換為10粒地塞米松（7.5mg）或10粒甲基潑尼松龍（40mg）。在抗炎活性方面，地塞米松>甲基潑尼松龍>強(qiáng)的松，但在免疫抑制作用方面尚無充分證據(jù)表明幾種藥物有明顯區(qū)別，有文獻(xiàn)報(bào)道甲基潑尼松龍的免疫抑制作用優(yōu)于其他兩種激素。地塞米松的半衰期最長，長期使用容易引起內(nèi)分泌軸的紊亂，故地塞米松不推薦用于重癥肌無力患者的長期口服治療。目前最常用的是強(qiáng)的松，其價(jià)格便宜，療效明顯，但它需要經(jīng)過肝臟代謝為活性產(chǎn)物方可發(fā)揮作用，因而容易引起部分患者的肝功能異常，甲基潑尼松龍不需肝臟分解即可直接發(fā)揮作用，因而對(duì)肝臟影響小，對(duì)于伴有明顯肝功能異常的病人，可考慮以甲基潑尼松龍代替強(qiáng)的松治療。2011年06月13日12695
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李昀主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院（深圳） 胸外科 腔鏡微創(chuàng)技術(shù)在外科中已是舉足輕重，不管是在普外科、泌尿外科、骨科還是在胸心外科，腔鏡技術(shù)的應(yīng)用突破了一個(gè)又一個(gè)的禁區(qū)。在外科技術(shù)得到不斷的發(fā)展突破的同時(shí)，廣大的患者也從中獲益良多。 重癥肌無力（MG）是一種神經(jīng)肌疾病，以橫紋肌的神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙為特點(diǎn)。它的典型表現(xiàn)是：“橫紋肌活動(dòng)后容易疲勞無力，其中眼肌最易受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂，癥狀通常晨輕暮重，影響到咽肌、膈肌時(shí)則相應(yīng)的出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難”。重癥肌無力與胸腺關(guān)系密切，80%以上的肌無力患者合并胸腺增生或胸腺瘤，其中15%-30%為胸腺瘤。“胸腺切除術(shù)”已是公認(rèn)的治療重癥肌無力的有效方法。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，胸腺切除后80-90%的患者病情有不同程度的緩解，其中25-50%的患者可以完全停用抗膽堿酯酶藥物。 傳統(tǒng)的胸腺切除術(shù)一般是正中劈開胸骨，切除胸腺以及縱膈內(nèi)的所有脂肪。那這個(gè)手術(shù)的關(guān)鍵在哪里？谷力加主任介紹說：“其實(shí)傳統(tǒng)的胸腺切除手術(shù)不難，但往往很多病人術(shù)后效果不佳，其原因在于沒有徹底清除縱膈脂肪內(nèi)的‘異位胸腺’。徹底清除異位胸腺是手術(shù)成功的關(guān)鍵。傳統(tǒng)手術(shù)治療重癥肌無力療效肯定，但卻有很多不足之處。其一，術(shù)中需要劈開、撐開胸骨，然后鋼絲縫合固定，術(shù)后病人常因疼痛影響咳痰、呼吸，肌無力患者本來呼吸及咳痰能力差，在此基礎(chǔ)上則更易并發(fā)肺部感染和呼吸衰竭；其二，術(shù)后在前胸正中會(huì)留下很長的疤痕，很多患者無法接受，而肌無力患者中又以年輕女性居多；其三，對(duì)于老年患者，特別是同時(shí)服用激素的，胸骨不愈合及感染是主要術(shù)后并發(fā)癥之一?！?胸腔鏡技術(shù)在我院心胸外科已開展十余年，在氣胸、肺食管腫瘤、縱膈腫瘤、多汗癥等方面都得到了廣泛應(yīng)用。那么，胸腔鏡技術(shù)能夠在肌無力治療中發(fā)揮優(yōu)勢(shì)嗎？谷力加主任說：“手術(shù)治療肌無力的關(guān)鍵是要徹底清除縱膈內(nèi)的‘異位胸腺’，胸腔鏡能否完全清除縱膈脂肪成為手術(shù)關(guān)鍵”。 通過收集研究國外相關(guān)文獻(xiàn)，結(jié)合腔鏡下縱膈手術(shù)的應(yīng)用解剖研究，我科逐步開展了胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除術(shù)。手術(shù)關(guān)鍵是“既要發(fā)揮胸腔鏡的微創(chuàng)優(yōu)勢(shì)，同時(shí)又要保證徹底清除縱膈內(nèi)胸腺組織”。腔鏡下手術(shù)的難點(diǎn)是在于“清除對(duì)側(cè)心膈角的脂肪組織”。在高清腔鏡下手術(shù)，通過攝像系統(tǒng)的顯微放大作用，對(duì)脂肪及血管的顯示分離甚至比直視手術(shù)更加清晰，在腔鏡下操作并沒有“不可觸及”的死角區(qū)域。目前，“全胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除術(shù)”已經(jīng)是我院心胸外科的常規(guī)手術(shù)。與傳統(tǒng)手術(shù)相比，全胸腔鏡下手術(shù)時(shí)間更短，創(chuàng)傷明顯減小，術(shù)后患者恢復(fù)更快，不會(huì)對(duì)骨性胸廓及呼吸肌造成損傷，術(shù)后疼痛明顯減輕，肺部感染和呼吸衰竭發(fā)生率明顯降低，而且僅在腋下不顯眼的地方有三個(gè)長約1~2cm的疤痕。對(duì)美觀影響減小使更多年輕女性患者更容易接受手術(shù)。據(jù)我科統(tǒng)計(jì)，由于住院時(shí)間縮短及術(shù)后并發(fā)癥的減少，住院總費(fèi)用比傳統(tǒng)手術(shù)更低。2011年04月25日3819
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 我國兒童型重癥肌無力90%以上表現(xiàn)為眼肌型，多于1歲以后發(fā)生，如果一出生就有的眼瞼下垂不能誤診為重癥肌無力，應(yīng)該考慮為先天性瞼下垂。除非母親是乙酰膽堿受體抗體陽性的重癥肌無力患者，此種情況下母體抗體可通過胎盤垂直傳播給嬰兒，造成所謂新生兒重癥肌無力，但多表現(xiàn)為全身無力，呈一過性，2-3月內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。兒童眼肌型重癥肌無力的治療與成人稍有不同，由于部分兒童眼肌型重癥肌無力為自限性，需要對(duì)初診病人進(jìn)行評(píng)估。1.若患兒僅表現(xiàn)為瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)正常，科先用吡啶斯的明對(duì)癥治療，部分患兒科自限痊愈；2.若患兒在使用吡啶斯的明1-2月后癥狀改善不明顯而且家屬求治心切，可考慮給予激素治療，兒童眼肌型重癥肌無力基本上對(duì)激素時(shí)非常敏感的，使用后在1-3周內(nèi)即可獲明顯改善，此后再根據(jù)實(shí)際情況給予酌減；3.若患兒就診時(shí)已表現(xiàn)出眼球活動(dòng)障礙，則建議直接予以激素治療，輔以吡啶斯的明改善癥狀。兒童全身型重癥肌無力比較少見，治療也較成人棘手，一旦診斷明確即需予以激素治療，如果效果不佳尚需聯(lián)用其他免疫抑制劑。兒童胸腺無一例外呈現(xiàn)增生狀態(tài)，胸腺瘤罕見，增生者一概不建議行胸腺切除！2011年04月18日12424
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李建行主任醫(yī)師 河北省胸科醫(yī)院 胸三科 河北省胸科醫(yī)院微創(chuàng)外科李建行：重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，與胸腺組織密切相關(guān)。一般重癥肌無力大多伴有胸腺增生或胸腺瘤，而胸腺瘤不一定伴有重癥肌無力。出現(xiàn)肌無力癥狀早期可以通過口服溴吡斯的明減輕癥狀，一段時(shí)間后需要加用激素類藥物；隨著服藥量逐漸增加，副作用也不斷增多。而切除胸腺組織可以明顯緩解或根除肌無力癥狀。傳統(tǒng)術(shù)式：需縱劈胸骨，敞開胸腔，創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢?，F(xiàn)在公認(rèn)的最佳術(shù)式是在胸腔鏡下采用微創(chuàng)手術(shù)摘除胸腺及其周圍脂肪組織，只需在胸壁做3個(gè)1cm左右的小切口即可完成次手術(shù)。2011年04月12日2392
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 單純眼肌型MG由于對(duì)病人影響較小，治療時(shí)必須考慮病人的病情和生活方式、職業(yè)、經(jīng)濟(jì)情況等。例如，若家庭婦女患眼肌型MG并對(duì)吡啶斯的明部分有效，就不必再加用免疫抑制劑。若發(fā)生于司機(jī)或醫(yī)師，由于對(duì)視力和外觀的要求，需要更積極的治療。現(xiàn)有經(jīng)驗(yàn)表明，在所有免疫抑制劑中糖皮質(zhì)激素治療眼肌型的效果最好，起效也最快，激素治療眼肌型MG的方案并無統(tǒng)一，一般主張10-20mg強(qiáng)的松每日頓服開始，每隔幾天增加劑量直至癥狀改善。半數(shù)以上病人在激素減量時(shí)，特別是短程治療后立即減量者會(huì)病情復(fù)發(fā)?；仡櫺匝芯勘砻骷に刂委熆梢越档桶l(fā)展為全身型的風(fēng)險(xiǎn)，但需要前瞻性研究的證實(shí)。單純眼肌型MG合并胸腺瘤者仍建議行手術(shù)切除瘤體，此舉的主要目的是解決胸腺瘤本身而非重癥肌無力。而單純眼肌型合并胸腺增生者一般不建議行手術(shù)治療，因?yàn)槭中g(shù)本身對(duì)人體的傷害遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過眼肌型重癥肌無力本身，任何醫(yī)療措施都需權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)獲益比，此舉風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)大于獲益，所以不主張?jiān)趩渭冄奂⌒突颊咧星谐叵伲?dāng)然若進(jìn)展至全身型則另當(dāng)別論！2011年04月11日10144
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林敏主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力是一種與胸腺病變密切相關(guān)的自身免疫性疾病，累及神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，表現(xiàn)為骨髂肌無力和易疲勞，患者輕則喪失勞動(dòng)力，重則引起呼吸肌無力而危及生命（危象）。胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)是公認(rèn)和首選的最有效治療方法，既往大多采用傳統(tǒng)的開胸切除手術(shù)，但是這種手術(shù)需經(jīng)胸骨正中劈開,損傷大，術(shù)后較大的切口疤痕 ，嚴(yán)重影響美觀，且易引起術(shù)后危象，肺功能損害、膈神經(jīng)損傷、縱隔及肺內(nèi)感染等多種并發(fā)癥發(fā)生機(jī)率高，常令患者難以接受。現(xiàn)在以胸腔鏡為代表的微創(chuàng)外科手術(shù)顯示出極大的優(yōu)越性，手術(shù)視野擴(kuò)大，寬大的熒屏顯示更便于手術(shù)醫(yī)師的操作配合，同時(shí)縮短了手術(shù)時(shí)間和平均住院日。具有創(chuàng)傷小、痛苦輕、恢復(fù)快、療效可靠、切口既小又隱蔽 符合美容要求等優(yōu)點(diǎn)，完全滿足了患者對(duì)健康和美容的要求。我科有近3000多例胸腔鏡手術(shù)的豐富經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)神經(jīng)內(nèi)科技術(shù)力量在國內(nèi)處于領(lǐng)先地位，于2005年初率先在省內(nèi)開展電視胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)治療重癥肌無力，至今已開展近150例手術(shù)，全部手術(shù)均獲成功，術(shù)后并發(fā)癥少，療效滿意，獲得眾多患者的好評(píng)，手術(shù)例數(shù)逐年增多，使更多的病人得到了早期根治性治療。胸腔鏡下手術(shù)切口傳統(tǒng)開胸切口2011年01月29日7585
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王強(qiáng)主任醫(yī)師 上海市浦東新區(qū)周浦醫(yī)院 心胸外科 重癥肌無力飲食結(jié)構(gòu)配合一下，比如在不同的換病階段作出膳食調(diào)養(yǎng)分級(jí)，無發(fā)熱癥狀、咀嚼能力正常。消化機(jī)能正常者，采用普通飯，可以定出標(biāo)準(zhǔn)每日熱量、及均衡飲食比例，對(duì)于病情重，影響到消化機(jī)能和咀嚼能力的，肌無力0-2級(jí)或大手術(shù)后（如胸腺切除）或拒食等類型的患者，分別給予軟飯、半流質(zhì)、流質(zhì)及管飼流質(zhì)飲食。對(duì)于偏于面色白，流口水，四肢不溫腰酸軟無力的脾腎虛的肌無力、肌肉萎縮患者可用一些黑芝麻紅塘粥、肉桂雞肝粥、牛骨髓等服用。對(duì)于頭暈耳鳴，咽干，脅痛，腰膝酸軟，五心煩熱，顴紅盜汗，舌紅少苔，小便少，以渾身軟弱無力、肌肉萎縮的可用枸杞水、杜仲豬腰褒、黑棗等加強(qiáng)強(qiáng)身之功。對(duì)于氣短懶言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色蒼白或萎縮，口唇舌色淡，肢體麻木不仁的氣血不足型無力，肌肉萎縮，可用歸芪羊肉湯、飴糖羔蜂乳等。對(duì)于脾胃虧虛肢體痿軟無力，肌肉萎縮，或有肌肉目閏動(dòng)，眼瞼下垂、少氣懶言，語言低弱，咀嚼無力，口張流誕，食少，便溏，面色淡白無華或口黃，舌淡，舌邊有齒痕。可見于重癥肌無力眼肌型，及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的部分癥候，可長期服用銀魚湯、砂藕粉、蓮子糯米羹等等。不論對(duì)于治療期或康復(fù)期均可配合以膳食調(diào)養(yǎng)，以達(dá)到最佳的配合治療目的。2011年01月04日7919
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重癥肌無力相關(guān)科普號(hào)
于濤醫(yī)生的科普號(hào)
于濤 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
胸外科
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湯文權(quán)醫(yī)生的科普號(hào)
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湖南省兒童醫(yī)院
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張兆旭醫(yī)生的科普號(hào)
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北京大學(xué)人民醫(yī)院
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