一例右側(cè)臂叢神經(jīng)起源的神經(jīng)鞘瘤，累及C5-7神經(jīng)根。術(shù)前仔細(xì)閱片非常重要，明確腫瘤與神經(jīng)根的關(guān)系，腫瘤位于頸動(dòng)脈鞘深方。手術(shù)入路可以采用前方經(jīng)動(dòng)脈鞘入路或胸鎖乳突肌后方經(jīng)斜角肌間隙入路。本例采用第2種入路，沿頸橫紋皮切口，前斜角肌懸吊，找到臂叢神經(jīng)，剝離腫瘤，術(shù)后無(wú)任何神經(jīng)功能障礙。

一、定義：一種顯示神經(jīng)鞘（多為施萬(wàn)細(xì)胞）細(xì)胞分化的惡性腫瘤；可起自于周圍神經(jīng)或良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤或發(fā)生于NF1基礎(chǔ)上。惡性蝶嫄瘤指的是伴有成橫紋肌細(xì)胞（橫紋肌母細(xì)胞）分化的惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤。多數(shù)腫瘤組織學(xué)上呈高級(jí)別。二、病因?qū)W/發(fā)病機(jī)制：50%病例伴有NFI。三、臨床特征和臨床表現(xiàn)：不常見（占軟組織肉瘤5%）年齡分布廣（最常見：20—50歲），四肢（特別是近端）、軀干和頭/頸；多數(shù)（70%）發(fā)生于大神經(jīng)干。臨床表現(xiàn)：增大的無(wú)痛性或痛性腫塊。NF1患者腫塊迅速增大提示惡變。四、治療：可手術(shù)患者完整性切除為主，根據(jù)情況行術(shù)后放療，術(shù)后化療（化療敏感性一般）；化療、靶向治療（轉(zhuǎn)移患者）。五、預(yù)后：總的預(yù)后不佳，局部復(fù)發(fā)率可達(dá)40%，轉(zhuǎn)移率：30%~60%。預(yù)后不佳因素：腫瘤位于軀干，腫瘤大（大于5厘米），組織學(xué)上呈高級(jí)別，局部復(fù)發(fā)。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普

經(jīng)常有患者拿著影像學(xué)報(bào)告到我門診問(wèn)我：報(bào)告報(bào)的神經(jīng)源性腫瘤是什么意思？可以治好嗎？該看哪個(gè)科呢？在這里，我就具體來(lái)說(shuō)說(shuō)神經(jīng)源性腫瘤的定義、就診科室、治療方法。1.什么是神經(jīng)源性腫瘤？神經(jīng)源性腫瘤本質(zhì)上是中樞神經(jīng)（腦、脊髓）或周圍神經(jīng)（顱神經(jīng)、脊神經(jīng)等）系統(tǒng)的神經(jīng)細(xì)胞、神經(jīng)纖維或神經(jīng)束膜生長(zhǎng)的腫瘤，是一類神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤。腫瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)，多數(shù)為單發(fā)，任何年齡均可見，中青年常見。病理上良性占絕大多數(shù)，包括顱內(nèi)、脊柱椎管內(nèi)、椎管內(nèi)外溝通性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤。神經(jīng)源性腫瘤有一個(gè)鮮明特點(diǎn)，就是腫瘤沿著神經(jīng)根局部生長(zhǎng)或向遠(yuǎn)端延伸生長(zhǎng)，如突破脊柱椎間孔向椎管外生長(zhǎng)，部分神經(jīng)源性腫瘤可以長(zhǎng)入胸腔、腹腔、盆腔。2.神經(jīng)源性腫瘤應(yīng)該看哪個(gè)科？人體解剖生理分八大系統(tǒng)（呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、泌尿和生殖系統(tǒng)等等），神經(jīng)源性腫瘤屬于神經(jīng)系統(tǒng)疾病，一定是神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生最專業(yè)，這需要深厚的專業(yè)學(xué)習(xí)背景和長(zhǎng)期嚴(yán)格訓(xùn)練，而神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤性疾病主要以外科手術(shù)治療為主，輔助以放射治療和化療等，故又以神經(jīng)外科醫(yī)生和治療核心，神經(jīng)外科治療神經(jīng)源性腫瘤可以達(dá)到最佳效果，這是毋庸置疑的。3.神經(jīng)源性腫瘤如何規(guī)范化的治療？神經(jīng)外科戴大偉醫(yī)生團(tuán)隊(duì)指出，目前唯一有效的治療手段是顯微或內(nèi)鏡神經(jīng)外科手術(shù)切除。手術(shù)均在顯微鏡下或神經(jīng)內(nèi)鏡下行腫瘤切除，達(dá)到對(duì)神經(jīng)、血管和輔助支撐結(jié)構(gòu)的最大程度的保護(hù)。（1）良性腫瘤手術(shù)治療：良性腫瘤手術(shù)全切，療效非常理想，不影響生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期壽命，對(duì)于不涉及脊柱穩(wěn)定性者，顯微或內(nèi)鏡手術(shù)切除加椎板復(fù)位；對(duì)于導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)者，顯微或內(nèi)鏡手術(shù)切除加脊柱內(nèi)固定。（2）惡性腫瘤手術(shù)治療：惡性腫瘤盡量挽救神經(jīng)功能，解除患者痛苦癥狀，最大程度延長(zhǎng)生命，行腫瘤切除及去椎板減壓；影響脊柱穩(wěn)定性的惡性脊柱腫瘤，可手術(shù)行腫瘤切除及脊柱內(nèi)固定，必要時(shí)術(shù)后輔助放化療，減少種植轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。（3）如合并神經(jīng)功能障礙，術(shù)后可行規(guī)范化的康復(fù)治療。

目前治療方式主要是手術(shù)治療： 主要通過(guò)顯微外科手術(shù)徹底切除，神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，徹底切除困難不大。 同時(shí)，進(jìn)行腫瘤邊緣切除，盡可能保留袖經(jīng)功能，此外，還可應(yīng)用微創(chuàng)技術(shù)，如胸腔鏡，腹腔鏡，同時(shí)聯(lián)合外科手術(shù)治療，適用于巨大的腹膜后和后縱隔的神經(jīng)鞘瘤。 此外還有中醫(yī)治療放療等等。 術(shù)后效果因?yàn)樾枰虚_神經(jīng)對(duì)神經(jīng)需要?jiǎng)冸x其包膜被摸，常見的是術(shù)后患者可能會(huì)有部分神經(jīng)損傷表現(xiàn)，也可能會(huì)持續(xù)一段時(shí)間幾個(gè)月到一年左右，相關(guān)并發(fā)癥具體需要根據(jù)腫瘤部位、侵襲粘連程度、大小等進(jìn)一步評(píng)估。

什么是神經(jīng)鞘瘤？為何會(huì)得神經(jīng)鞘瘤？ 神經(jīng)鞘瘤源于神經(jīng)鞘的雪旺細(xì)胞，故又稱為雪旺細(xì)胞瘤，是神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中最常見的良性腫瘤，多單發(fā)，包膜完整，極少發(fā)生惡變，神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)主要以神經(jīng)功能受損為主，其發(fā)生機(jī)制可能與基因突變有關(guān)?；颊叨酁?0~50歲的中年人，無(wú)性別差異。

腫瘤引起的麻木容易漏診誤診，不容小覷最近接診了一位老人家是因?yàn)椤坝沂中≈?、環(huán)指麻木無(wú)力，進(jìn)行性加重1年”來(lái)就診的。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮肘關(guān)節(jié)壓迫所致，做了肘關(guān)節(jié)部位的神經(jīng)松解手術(shù)，術(shù)后有一些緩解，但仍未消失，后來(lái)體格檢查發(fā)現(xiàn)腋窩腫物，才找到真正的病因。原來(lái)是腋窩的腫瘤壓迫臂叢神經(jīng)所致的麻木。由這個(gè)病例，也聯(lián)想到了幾年前去潮汕地區(qū)講課時(shí)，當(dāng)?shù)啬贸鰜?lái)討論的一個(gè)病例。那個(gè)病人是反復(fù)下肢的腫脹麻木，檢查下肢的血管和做骨盆的磁共振都查不到原因，后來(lái)檢查才發(fā)現(xiàn)骨盆巨大的腫塊導(dǎo)致神經(jīng)壓迫。腫瘤導(dǎo)致的神經(jīng)麻木機(jī)會(huì)很少，正因?yàn)閹茁实停菀妆缓鲆?，所以很容易被漏診和誤診，一旦腫瘤，尤其是惡性腫瘤被漏診或誤診，后果相當(dāng)嚴(yán)重，有可能導(dǎo)致腫瘤的局部增大或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，輕則神經(jīng)或肢體不保，重則影響生命，所有在這想和大家談?wù)勥@個(gè)問(wèn)題。肢體麻木的常見原因肢體麻木，這個(gè)問(wèn)題大家生活中經(jīng)常會(huì)遇見，比如說(shuō)我們最常見的趴在桌子上睡覺，時(shí)間久點(diǎn)會(huì)出現(xiàn)手麻，上洗手間蹲久了會(huì)出現(xiàn)腳麻，又比如說(shuō)不小心碰到肘關(guān)節(jié)后方會(huì)出現(xiàn)手和前臂的放電感和麻木。分析這些簡(jiǎn)單的情況我們可以知道麻木可能是由于兩方面的問(wèn)題引起的，有可能是血流不通暢引起，就像久趴手麻久蹲腳麻一樣，也可能是神經(jīng)受壓引起的，比如說(shuō)碰到肘關(guān)節(jié)后方出現(xiàn)的麻木就是因?yàn)榕龅搅顺呱窠?jīng)，這是人體非常表淺的一條神經(jīng)，所以最容易碰到而產(chǎn)生麻木。當(dāng)然，以上這些情況是暫時(shí)性的很容易緩解。但當(dāng)肢體出現(xiàn)經(jīng)常性的麻木，不斷加重，休息又不能緩解時(shí)候我們?cè)趺崔k呢？現(xiàn)在?？品挚坪芗?xì)，普通人去醫(yī)院具體應(yīng)該看那些?？颇?？這里有介紹一些簡(jiǎn)單的區(qū)分方法。肢體麻木的如何區(qū)分和就診？首先，區(qū)分下血管源性的和神經(jīng)源性的，如果麻木的時(shí)候伴隨整個(gè)下肢的腫脹，麻木是整個(gè)肢體的，手或腳的各個(gè)手指（趾）都一樣，這種情況可以先看一下血管科，做血管彩超，排除血管因素引起的。除此之外，多數(shù)是神經(jīng)原因引起的，包括神經(jīng)自身的病變和外部壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)病變。至于神經(jīng)本身的病變，主要看神經(jīng)內(nèi)科，這里就不贅述了。外部壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)病變，最常見的是局部的勞損或外傷導(dǎo)致的神經(jīng)卡壓所致，比如說(shuō)上肢的腕管綜合征導(dǎo)致的手的麻木、肘管綜合征導(dǎo)致的前臂和手的麻木，以及下肢的梨狀肌綜合征導(dǎo)致腿的麻木，這些可能與長(zhǎng)期從事某種工作或外傷有關(guān)，比如維修工易出現(xiàn)腕管綜合征等。除了肢體神經(jīng)的受壓，還可能是脊髓受壓，比如說(shuō)手和上肢的麻木，要做頸椎磁共振排除頸椎間盤突出引起的，胸部束帶狀的麻木要做胸椎磁共振排除熊椎間盤突出或腫瘤壓迫，下肢的麻木要做腰椎磁共振排除腰椎脊髓壓迫，而臀部和會(huì)陰部的麻木要做骨盆或骶骨磁共振排除馬尾神經(jīng)的壓迫。這些情況，多數(shù)臨床醫(yī)生都會(huì)想到，因此不容易漏診和誤診。如何發(fā)現(xiàn)腫瘤引起的麻木？如果這些情況都排除了還有麻木，并且持續(xù)加重怎么辦？要排除腫瘤壓迫引起的神經(jīng)麻木或者神經(jīng)腫瘤性病變引起的麻木。我們知道，腋窩，骨盆和腘窩這些地方地方比較深在，組織疏松，一旦有腫塊不容易早期發(fā)現(xiàn)。大腿骨盆等肌肉豐富部位早期腫瘤較小的時(shí)候不容易觸及，也不容易發(fā)現(xiàn)。骨和軟組織腫瘤以及神經(jīng)腫瘤發(fā)病率比較低，容易被患者和醫(yī)生忽視，導(dǎo)致不能早期發(fā)現(xiàn)。什么情況下我們要排查腫瘤性病變引起的麻木呢？1麻木持續(xù)性加重，剛開始時(shí)候可能是間斷性的，逐漸加重，與休息無(wú)關(guān)。椎間盤突出等原因引起的麻木多數(shù)與運(yùn)動(dòng)有關(guān)，勞累的時(shí)候加重，平臥休息一段時(shí)間多數(shù)有一定的緩解。而腫瘤原因引起的麻木，由于腫瘤持續(xù)存在并不斷長(zhǎng)大，所以休息也不會(huì)緩解，并且會(huì)緩慢加重。2.經(jīng)過(guò)普通骨科醫(yī)生常規(guī)的檢查排除了勞損或退變引起的壓迫。3.在神經(jīng)的經(jīng)過(guò)區(qū)域觸到腫塊，如腋窩，腹股溝，腘窩，大腿等。4.身上有牛奶咖啡斑或廣泛的雀斑以及皮膚表面有多數(shù)凹凸不平的小腫物的患者，有神經(jīng)纖維瘤惡變風(fēng)險(xiǎn)?？紤]腫瘤壓迫或侵犯神經(jīng)應(yīng)該怎么辦？找骨和軟組織腫瘤科?？漆t(yī)生就診。通常?？漆t(yī)生多數(shù)在大醫(yī)院，在醫(yī)療資源不可及的情況下，可以先做一些檢查排除。最簡(jiǎn)單的是做神經(jīng)彩超或觸及腫塊部位的彩超，這樣比較容易發(fā)現(xiàn)腫瘤。進(jìn)一步可以做可疑部位的磁共振檢查。經(jīng)濟(jì)允許及有腫瘤病史的患者可以做全身的PETCT檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)周圍腫瘤如何治療？當(dāng)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)周圍腫瘤時(shí)，不要急于做手術(shù)。首先要穿刺取活檢，如果部位比較隱蔽的情況下，建議超聲或CT引導(dǎo)下活檢。確定腫瘤的性質(zhì)，如果是良性或中間性的腫瘤，可以直接手術(shù)。如果是惡性腫瘤，看腫瘤對(duì)于放化療的敏感度，如果腫瘤對(duì)于化療比較敏感，化療后腫瘤體積會(huì)縮小，麻木會(huì)緩解，增加手術(shù)完整切除腫瘤和保留神經(jīng)的機(jī)會(huì)。當(dāng)腫瘤累及神經(jīng)，在保留神經(jīng)和完整切除腫瘤產(chǎn)生矛盾怎么辦？神經(jīng)在我們肢體功能方面扮演非常重要的角色，是肢體功能正常不可或缺的結(jié)構(gòu)，因此在很多創(chuàng)傷或骨科醫(yī)生看來(lái)，首先要保神經(jīng)。雖然這種判斷和做法有一定的道理，但骨腫瘤科醫(yī)生認(rèn)為，首先要明確腫瘤的病理性質(zhì)。當(dāng)病變是良性或中間性腫瘤，比如神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和硬纖維瘤等，首選要保留神經(jīng)，在最大保留神經(jīng)基礎(chǔ)上，切除腫瘤，如果不能完全切除腫瘤，允許殘留部分腫瘤。但如果腫瘤性質(zhì)是惡性的，首先要保證腫瘤的完整切除，為了切除干凈腫瘤可以犧牲一些重要的神經(jīng)，因?yàn)橐坏┠[瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，不經(jīng)神經(jīng)無(wú)法保留，甚至可以威脅生命。而且實(shí)際操作中，如果腫瘤侵犯神經(jīng)，手術(shù)中也是無(wú)法保留腫瘤的。在惡性腫瘤面前，廣泛切除腫瘤應(yīng)該排在第一位。

由于MPNST尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療模式，方案的選擇多參照軟組織肉瘤的治療模式，預(yù)后主要取決于腫瘤的局部控制情況。 外科手術(shù)是MPNST的首選治療方法，手術(shù)的最終目的是腫瘤的完全切除并取得切緣陰性。MPNST的可切除性依賴于腫瘤生長(zhǎng)的部位，切除率約20%-95%，生長(zhǎng)于脊柱的MPNST的手術(shù)切除率為20%，生長(zhǎng)于四肢的MPNST的手術(shù)切除率可高達(dá)95%。徹底完整地切除腫瘤可明顯改善多數(shù)患者的預(yù)后。腫瘤的可切除性取決于腫瘤的大小及生長(zhǎng)部分，也取決于腫瘤的神經(jīng)侵犯范圍。由于脊柱解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性,完整徹底切除脊柱神經(jīng)鞘瘤的難度較大，腫瘤往往臨近脊髓、硬脊膜、血管，結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，腫瘤體積較大、術(shù)中出血量較大，增加了腫瘤局部復(fù)發(fā)的可能性。脊柱MPNST常累及脊柱神經(jīng)根，因此術(shù)前應(yīng)詳細(xì)檢查神經(jīng)受累情況，必要時(shí)可犧牲部分神經(jīng)根以保證腫瘤切除的徹底性。與大多數(shù)軟組織肉瘤類似，手術(shù)完整切除并取得切緣陰性是MPNST最主要的治療方法。但對(duì)于生長(zhǎng)部位較深、靠近重要組織結(jié)構(gòu)的腫瘤，取得手術(shù)完整切除較困難，局部復(fù)發(fā)率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移瘤均較高，通常是預(yù)后不良的主要因素。 放射治療能減少M(fèi)PNST的局部復(fù)發(fā)，改善術(shù)后的局部控制率，常與手術(shù)聯(lián)合使用，可作為一種輔助或新輔助手段用于術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后。對(duì)于分級(jí)較高、腫瘤較大及手術(shù)切緣陽(yáng)性的腫瘤使用放療可以改善腫瘤的局部控制，已經(jīng)達(dá)成共識(shí)。 化療在MPNST中的作用并未完全被肯定，一些化療藥物如多柔比星、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌素D和依托泊苷等，在一些患者中表現(xiàn)出一定的有效性。MPNST尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的化療方案，方案的選擇多參照軟組織肉瘤，研究最多的化療方案是蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺的化療方案?；熗ǔＪ蔷C合治療的一部分，可以降低遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率，但對(duì)腫瘤的生存率的影響還未被證實(shí)。對(duì)于腫瘤體積大于5cm、手術(shù)無(wú)法完全切除或轉(zhuǎn)移的患者使用化療已達(dá)成共識(shí)。最常用的一線化療藥物是異環(huán)磷酰胺和蒽環(huán)類。

MPNST的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，可表現(xiàn)為迅速增大的腫塊、局部疼痛、可伴有局部運(yùn)動(dòng)和感覺異常的神經(jīng)功能癥狀。對(duì)于NF-1患者出現(xiàn)新的纖維瘤、腫塊迅速增大或持續(xù)性疼痛通常都是NF-1惡變的重要信號(hào)。MPNST的影像學(xué)無(wú)特異性表現(xiàn)，但使用影像檢查去預(yù)測(cè)腫瘤惡性程度及指導(dǎo)活檢是非常重要的。如MRI可評(píng)估有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)受累是描述腫瘤解剖及制定手術(shù)的重要輔助檢查，胸部CT評(píng)估有無(wú)肺部轉(zhuǎn)移以指導(dǎo)臨床分期；PETCT可以用來(lái)區(qū)分腫瘤的良惡性和輔助鑒別MPNST及NF-1，MPNST的病灶代謝值明顯高于良性腫瘤，因此PETCT對(duì)MPNST的靈敏度可高達(dá)89%-100%，特異性為72%-95%。 目前臨床上診斷MPNST主要依靠組織活檢，送檢病理及免疫組化。MPNST的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）神經(jīng)梭形細(xì)胞腫瘤；2）梭形細(xì)胞的顯微特征即排列呈束狀，有不同程度的有絲分裂、壞死及鈣化；3）存在相關(guān)良性神經(jīng)纖維瘤或雪旺氏細(xì)胞；4）免疫組化s-100蛋白表達(dá)陽(yáng)性。MPNST需要與其他肉瘤及梭形細(xì)胞腫瘤的鑒別診斷。 MPNST無(wú)特異性的免疫組化標(biāo)記物，診斷非常困難，目前研究較多的及特異性較高的免疫組化指標(biāo)是S-100蛋白，約有50%-70%可呈陽(yáng)性。在分子水平上，NF1基因缺失及Ras基因高表達(dá)是MPNST的公認(rèn)標(biāo)志物。

脊柱椎管內(nèi)外啞鈴型神經(jīng)鞘瘤占椎管脊髓腫瘤的6%，大多數(shù)在頸段。多數(shù)壓迫推擠或包繞椎動(dòng)脈，腫瘤可以向多個(gè)方向生長(zhǎng)，導(dǎo)致椎體和附件破壞（此例左側(cè)橫突孔被腫瘤破壞，腫瘤全切后椎動(dòng)脈搏動(dòng)可見），是脊柱脊髓神經(jīng)鞘瘤里最復(fù)雜的一種。神經(jīng)外科醫(yī)生完全可以做到：1.保護(hù)好脊髓、神經(jīng)根和椎動(dòng)脈；2.基本不破壞脊柱穩(wěn)定性；3.顯微鏡下腫瘤全切。圖文和病例均來(lái)自戴大偉教授團(tuán)隊(duì)