今年23歲的韋先生1年前就出現(xiàn)腰痛，特別是彎腰時(shí)疼痛更加明顯，通過磁共振已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了腰部椎管內(nèi)第二和第四節(jié)段水平有兩個(gè)腫瘤，但是沒有治療。不過最近兩個(gè)月來，他的腰痛更加嚴(yán)重了，而且還出現(xiàn)了大腿的疼痛。韋先生再次來到醫(yī)院就診，中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)腫瘤科柯超副主任醫(yī)師意識(shí)到這是一個(gè)多發(fā)神經(jīng)鞘瘤，是一種少見的神經(jīng)纖維瘤病。通過整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的磁共振排查，確認(rèn)除了這兩個(gè)部位外，腦部和椎管其他部位并沒有其他的腫瘤后，柯超教授團(tuán)隊(duì)為其進(jìn)行了腫瘤的顯微切除。幸運(yùn)的是，韋先生的兩個(gè)腫瘤距離比較近，通過一個(gè)切口就一次切除了這兩個(gè)腫瘤。韋先生腫瘤切除后的病理證實(shí)都是神經(jīng)鞘瘤，很快就恢復(fù)出院了。神經(jīng)鞘瘤是一種常見的良性腫瘤，顱內(nèi)、椎管內(nèi)以及外周都可能發(fā)生。但一般神經(jīng)鞘瘤都是單發(fā)，少數(shù)情況下是多發(fā)，多發(fā)的神經(jīng)鞘瘤是一種神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤病因?yàn)閷?dǎo)致疾病的基因突變以及臨床表現(xiàn)不同而分為多個(gè)亞型，比較常見的神經(jīng)纖維瘤病1型，表現(xiàn)為皮膚的牛奶咖啡斑、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤等，占神經(jīng)纖維瘤病的絕大多數(shù)。而神經(jīng)纖維瘤病2型則表現(xiàn)顱內(nèi)的雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤，相對(duì)比較少見。而其他部位多發(fā)的神經(jīng)鞘瘤是神經(jīng)纖維瘤病的另外一種亞型，在人群中中的發(fā)病率更低，多發(fā)神經(jīng)鞘瘤雖然有多個(gè)腫瘤，但是病理類型都是神經(jīng)鞘瘤。從腫瘤的遺傳方式來看，多發(fā)神經(jīng)鞘瘤多是散發(fā)的，只有少部分是通過家族遺傳所致。家族遺傳性的多發(fā)神經(jīng)鞘瘤一般有家族史，以常染色體顯性方式遺傳，遺傳概率大約為50%，而散發(fā)多發(fā)神經(jīng)鞘瘤遺傳概率則不明確。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤最常見的癥狀是疼痛，主要是腫瘤壓迫刺激神經(jīng)所致，多數(shù)通過手術(shù)切除腫瘤后疼痛能夠得到有效的緩解。同時(shí)因?yàn)樯窠?jīng)鞘瘤是一種良性的腫瘤，本身對(duì)于放射治療以及藥物治療并不敏感，而手術(shù)切除多數(shù)能夠比較完整的切除，所以多發(fā)神經(jīng)鞘瘤的主要治療手段就是手術(shù)切除。雖然多發(fā)神經(jīng)鞘瘤的腫瘤病理類型一般是良性，手術(shù)切除后效果比較好，但是部分多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病人可以在數(shù)年后有新的腫瘤發(fā)生。所以多發(fā)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除后，更加要注意定期復(fù)查，一方面需要觀察腫瘤的有無復(fù)發(fā)，另一方面還需要警惕新發(fā)神經(jīng)鞘瘤的出現(xiàn)。

神經(jīng)鞘瘤是最常見的縱隔神經(jīng)源性腫瘤（約占50％）。它是一種少見的良性神經(jīng)腫瘤，由周圍神經(jīng)，顱神經(jīng)或自主神經(jīng)的神經(jīng)鞘雪旺氏細(xì)胞引起。 神經(jīng)鞘瘤一般位于后縱膈，更少數(shù)者可位于胸廓出口，故命名為胸廓出口神經(jīng)鞘瘤（Thoracic outlet schwannoma）。胸廓出口是頭頸部和軀干部的交通要道，結(jié)構(gòu)復(fù)雜重要。 神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，但逐漸長大之后，會(huì)產(chǎn)生占位和擠壓效應(yīng)，最終出現(xiàn)胸廓出口綜合征（Thoracic outlet syndrome ），故只能手術(shù)切除。 頸根部和胸頂，結(jié)構(gòu)復(fù)雜重要，有氣管、食管、頸總動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、鎖骨下靜脈、膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)、星狀神經(jīng)節(jié)、臂叢神經(jīng)、脊髓神經(jīng)、胸導(dǎo)管，任何結(jié)構(gòu)的損傷，都會(huì)帶來可怕后果。 手術(shù)要完整切除腫瘤，也要避免損傷周圍重要結(jié)構(gòu)。以下為右側(cè)胸廓出口神經(jīng)鞘瘤和左側(cè)胸廓出口神經(jīng)鞘瘤各一例，手術(shù)均順利完整切除腫瘤，病理證實(shí)為神經(jīng)鞘瘤，無并發(fā)癥。 下圖為右側(cè)胸廓出口神經(jīng)鞘瘤CT圖像及切除腫瘤標(biāo)本。 下圖為左側(cè)胸廓出口神經(jīng)鞘瘤MRI圖像及切除腫瘤標(biāo)本。

腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種軟組織腫瘤，是第2位常見的手部腫瘤。該腫物好發(fā)于手指和手，可侵襲鄰近骨骼，足趾部少見。臨床表現(xiàn) 該腫物為堅(jiān)實(shí)性無痛性實(shí)性結(jié)節(jié)，生長緩慢，多圍繞腱鞘，腱周圍組織生長，如壓迫指神經(jīng)可造成感覺障礙，可對(duì)鄰近骨骼造成壓跡。影像學(xué)表現(xiàn) X-ray：對(duì)出現(xiàn)骨侵蝕有一定意義； CT：更準(zhǔn)確的判斷骨侵蝕范圍； MRI：對(duì)于診斷腱鞘巨細(xì)胞瘤最為重要。因?yàn)殡烨示藜?xì)胞瘤內(nèi)含鐵血黃素沉積導(dǎo)致T1W低信號(hào)，T2W高低不等混雜信號(hào)。MRI可見緊貼或包繞肌腱腱鞘生長的軟組織腫塊影。治療方法 該腫物以手術(shù)切除為主，術(shù)后行病理檢查，有一定的復(fù)發(fā)率，高復(fù)發(fā)率可能與衛(wèi)星灶或切除不徹底有關(guān)。術(shù)后處理 術(shù)后定期換藥，2周拆線，術(shù)后早期行手部康復(fù)鍛煉。門診：上海九院瞿溪路500號(hào)9樓手外專科門診，每周六下午13：30

神經(jīng)鞘膜瘤是最常見的上肢腫瘤。臨床上表現(xiàn)為無痛性的腫塊，掌側(cè)較多見，活動(dòng)度較小，較少出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，壓迫腫塊可誘發(fā)神經(jīng)支配區(qū)放射痛。常常被誤診為腱鞘囊腫。術(shù)前可以行MRI檢查輔助診斷。治療方法 目前已手術(shù)切除+病理檢查為主。因?yàn)樵撃[物起源于施萬細(xì)胞，生長于周圍神經(jīng)上，手術(shù)需要將腫物小心的從神經(jīng)上剝離，因此存在一定的神經(jīng)損傷率。通常該腫物完全切除后，神經(jīng)癥狀消失或者緩解，術(shù)后較少出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

很多朋友特別是年過50的女性，前足容易出現(xiàn)疼痛、硌腳，像鞋子里有石頭子。多考慮是跖骨痛，第三第四跖骨頭多發(fā)，原因是前足足弓塌陷，第三第四跖骨頭異常負(fù)重導(dǎo)致。 怎么治療呢？首先穿鞋要穿寬頭硬底軟鞋墊的鞋。第一種方法是保守治療是，定做足弓墊，要定做，淘寶上買的不能用。另一種是手術(shù)，weil手術(shù)截骨內(nèi)固定，將跖骨頭短縮抬高，缺點(diǎn)是容易出現(xiàn)并發(fā)癥，比如漂浮趾，轉(zhuǎn)移性跖骨痛等?；蛘卟扇∥?chuàng)手術(shù)，效果也是可以的。 第三第四跖骨頭間還容易發(fā)生神經(jīng)瘤，前足灼熱、麻木、疼痛，多為第三第四跖骨頭間神經(jīng)瘤所致，因?yàn)樵谌孽殴穷^之間，所以稱作不三不四神經(jīng)瘤。當(dāng)然，神經(jīng)瘤并不是我們平常所說的瘤，可以理解為神經(jīng)膨大。治療多需要手術(shù)，但是手術(shù)后疼痛灼熱會(huì)緩解，可能遺留患部的麻木。這也是比較討厭、棘手的問題。

Morton氏神經(jīng)瘤，是一種良性增生性病變。最常發(fā)生在第二和第三跖骨間隙( 2nd?3rd and 3rd?4th 跖骨頭間)。 主要的癥狀是受累足趾的疼痛和麻木，有時(shí)在脫鞋后緩解。 Morton氏神經(jīng)瘤不是真性腫瘤，也不是起源于神經(jīng)纖維，而是神經(jīng)周圍纖維組織增生。 鏡下，受累的神經(jīng)顯著扭曲，周圍被同心圓演的纖維結(jié)蹄組織包繞，偶見小動(dòng)脈增厚和栓塞。 超聲可以清晰顯示病變，通常是低回聲，常常邊界不清，一般無血流信號(hào)。 超聲引導(dǎo)下的激素注射、酒精消融或射頻消融是治療本病的簡便易行的微創(chuàng)方法

神經(jīng)鞘瘤（Neurilemmoma）是起源于神經(jīng)鞘施萬細(xì)胞（Schwan細(xì)胞）的良性腫瘤。Schwan 細(xì)胞包繞神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的外周軸突形成髓鞘。 神經(jīng)鞘瘤外圍有神經(jīng)外膜包繞。頸部神經(jīng)鞘瘤是頸部神經(jīng)源性腫瘤的一種?？砂l(fā)生于頸部的任何神經(jīng)，以迷走、交感神經(jīng)多見，少數(shù)起源于副神經(jīng)和舌下神經(jīng)。發(fā)生于較大神經(jīng)上的腫瘤往往偏心生長，神經(jīng)移位到腫瘤的周邊。腫瘤內(nèi)部常常出現(xiàn)粘液樣變性，出血和鈣化。早期病灶為實(shí)性，腫瘤較大時(shí)常發(fā)生壞死液化，腫瘤越大，壞死區(qū)越明顯。 神經(jīng)鞘瘤鏡下所見主要由 Antoni A 細(xì)胞及 Antoni B 細(xì)胞組成，Antoni A 細(xì)胞排列呈束狀或交織束。 Antoni B 細(xì)胞較少，排列疏松，細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間有許多黏液樣成分。AntoniA和AntoniB兩型可同時(shí)存在于同一瘤體中，但是，多數(shù)瘤體以其中一型為主，即以AntoniA型為主，或以AntoniB型為主。一般來說，較小者以AntoniA型為多；較大者易囊性變，則以AntoniB型為多。 好發(fā)年齡 20-30 歲，無性別差異。 多數(shù)患者以發(fā)現(xiàn)頸部生長緩慢的無痛性腫塊來就診。典型的好發(fā)部位：頸動(dòng)脈鞘區(qū)，頸動(dòng)、靜脈之間的內(nèi)后方。頸內(nèi)動(dòng)脈與頸內(nèi)靜脈之間偏后即為迷走神經(jīng)，腫瘤多起于此神經(jīng)，并至頸動(dòng)、靜脈受壓移位。根據(jù)腫瘤的大小和部位不同，可產(chǎn)生不同的神經(jīng)癥狀，交感神經(jīng)受累，患側(cè)可出現(xiàn)Horner綜合癥；來自迷走神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶和嗆咳。在頸外側(cè)區(qū)觸及腫塊，表面光滑，邊界清楚，較柔軟，少數(shù)呈囊性，局部皮膚正常。 CT表現(xiàn)：頸外側(cè)區(qū)軟組織腫塊，腫瘤密度因瘤內(nèi)成分（纖維、脂肪、鈣化及囊變）不同而不均，邊界尚清。瘤體較大時(shí)頸部周圍大血管受壓，肌間隙尚存在。神經(jīng)鞘瘤可顯示囊變和鈣化，囊壁較厚。典型的迷走神經(jīng)鞘瘤位于頸鞘內(nèi)，壓迫頸動(dòng)脈和頸內(nèi)靜脈并使兩者分離。增強(qiáng)掃描神經(jīng)鞘瘤強(qiáng)化程度不如頸動(dòng)脈體瘤明顯。 超聲表現(xiàn)：可見明確的低回聲腫塊，與神經(jīng)相連，并與血管伴隨。1.低回聲團(tuán)塊內(nèi)回聲較均勻，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)不規(guī)則液性暗區(qū)，或以無回聲暗區(qū)為主，周邊可見實(shí)質(zhì)性回聲，囊性變是神經(jīng)鞘瘤的病理特征之一，可能由于黏液樣積聚、 出血或壞死引起，故腫塊內(nèi)出現(xiàn)液性暗區(qū)亦可作為神經(jīng)鞘瘤聲像圖表現(xiàn)的特征之一。腫塊邊界清晰，均有包膜包繞。彩色多普勒顯示腫塊內(nèi)可見數(shù)個(gè)點(diǎn)狀或短線狀呈呈稀疏分布的血流。 2.腫塊來源于神經(jīng)，兩頭與神經(jīng)相連。腫塊沿神經(jīng)長軸多呈梭形、 橢圓形或分葉狀，可能在中心對(duì)稱性或沿神經(jīng)偏心生長，使用高頻探頭大多數(shù)（90％）腫塊兩側(cè)可見于神經(jīng)相連。3.多數(shù)腫塊周圍可見伴行的動(dòng)靜脈。 本病多為良性，但瘤體增大可產(chǎn)生壓迫癥狀，一旦確診應(yīng)及時(shí)手術(shù)。通過保留相關(guān)神經(jīng)切除，若為周圍神經(jīng)來源，應(yīng)完整切除，若來源于重要神經(jīng)干時(shí)，手術(shù)時(shí)可將腫瘤上的神經(jīng)干外膜切開，將腫瘤切除。腫瘤完整切除者一般不易復(fù)發(fā)。

臨床上不少患者因?yàn)槟[塊壓著疼痛來就診，也有因?yàn)槟[塊不疼痛，所以拖了很久也不去就診，本文他科普一下四肢腫塊為何有些壓著疼痛，有些去壓著不疼痛，哪種更加后果嚴(yán)重，理由是啥。一般四肢腫塊根據(jù)表現(xiàn)可以分為良性、惡性、感染性。如果一個(gè)四肢腫塊壓著疼痛，最常見的原因是這個(gè)腫塊靠近神經(jīng)或腫塊本身就是神經(jīng)來源或感染性腫塊，一般臨床上又神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、皮下感染包塊、皮脂腺囊腫急性發(fā)作，當(dāng)然也有巨大的惡性腫瘤如尤文肉瘤等壓著疼痛很厲害的。一般如果腫塊很小而且壓著疼痛，則神經(jīng)性或靠近神經(jīng)或感染可能大，如果腫塊大，則良惡性很難區(qū)分。當(dāng)然最后的診斷都是需要病理學(xué)證實(shí)的。臨床診斷不能作為最終的確定診斷。所以，臨床上腫塊如果壓著疼痛又比較小，則惡性的概率偏低。如果四肢腫塊沒有疼痛，壓著也不疼痛，是否就是良性的？答案不一定。很多四肢的腫塊是沒有癥狀的，沒有疼痛的，手術(shù)后卻有不少是惡性腫瘤，而且惡性腫瘤也不是馬上就生長很快的，有些四肢腫塊可以生長很緩慢但是惡性的。所以無疼痛的四肢的腫塊，要引起注意，最好就醫(yī)看一下，確定一下診斷。惡性四肢腫瘤很多類型，包括滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等。