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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，如果這個患者剛剛確診了惡性惡神經(jīng)，神經(jīng)鞘瘤，惡變?yōu)橥庵堋? 外周神經(jīng)鞘膜瘤，呃，這個情況呢，如果能切除還是早期做切除，如果不能切除的話，就要根據(jù)這個突變的位點，最好用靶向料聯(lián)合這個放化療可能會更好，呃，可以給這個患者一個問診卷，讓他把相關(guān)的資料發(fā)給我看看，如果需要的話呢，可以我?guī)退?lián)系相關(guān)的醫(yī)生，如果他有我們 Nf1的突變，或者本身是有疫型纖維瘤病的背景的話呢，我們惡性的也是有相關(guān)的臨床實驗在開展的。2022年12月10日
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張繼主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤在診斷明確之后，應(yīng)該及早地進行顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療。通過顯微神經(jīng)外科手術(shù)的方式全切腫瘤是椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的最佳治療方法。具體而言根據(jù)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤累積的范圍不同，可以采取椎板切除復(fù)位的方法來切除腫瘤，也可以采取半椎板切除或者擴大的椎間孔入路或者咬出一部分椎板的情況的微創(chuàng)手術(shù)來切除腫瘤。在神經(jīng)電生理監(jiān)測下切除腫瘤能夠進一步提高手術(shù)切除的安全性。特別是對于那些累及脊神經(jīng)腹側(cè)根的腫瘤，在切除過程中的電生理監(jiān)測是十分必要的。而對于臨近脊髓圓錐部位的神經(jīng)鞘瘤進行電生理監(jiān)測，也能夠有效地提高手術(shù)切除腫瘤的安全性。總體來說椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤一經(jīng)診斷明確，應(yīng)該盡早地到神經(jīng)外科就診，如果能由經(jīng)驗豐富的專門從事脊髓脊柱專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生來進行手術(shù)切除腫瘤，能夠進一步提高切除腫瘤的安全性，改善患者的預(yù)后。2022年12月08日167
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張繼主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)鞘瘤多位于硬膜外，多見于后根。腫瘤生長緩慢，可由硬膜外順神經(jīng)根長至椎管外或硬膜內(nèi)，也可由椎管外長至椎管內(nèi)。?椎管內(nèi)外溝通性腫瘤通過椎間孔累及椎管內(nèi)外，由于腫瘤形態(tài)多呈啞鈴形，故又稱為“啞鈴形”腫瘤，約占椎管內(nèi)腫瘤的15％。頸椎啞鈴狀腫瘤的治療可能特別具有挑戰(zhàn)性，因為其獨特的暴露要求、椎動脈的近在、潛在的脊柱不穩(wěn)定以及上肢神經(jīng)根損傷的風(fēng)險。椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤多為神經(jīng)源性腫瘤。內(nèi)鏡輔助下采用經(jīng)椎間孔入路，做到了真正意義上的微創(chuàng)，這樣可以減少椎管內(nèi)靜脈叢出血。進而經(jīng)擴大的椎間孔切除椎管內(nèi)腫瘤。胸腔內(nèi)腫瘤常與胸膜粘連，須謹慎分離，避免術(shù)中胸膜損傷引起急性氣胸。椎管內(nèi)外啞鈴形血管源性腫瘤絕大多數(shù)位于硬脊膜外，腫瘤沿椎間孔膨脹性生長，在切除這類腫瘤時。由于此類腫瘤的血運與椎管內(nèi)靜脈叢系統(tǒng)相交通，并且肌間亦有血管進入腫瘤，因此，先處理腫瘤峽部時常出血較多且止血困難。椎管內(nèi)外腫瘤的分型為手術(shù)入路的選擇提供了參考，但在實際臨床工作中應(yīng)同時結(jié)合患者的一般情況以及術(shù)者對不同入路的熟練程度，綜合評估手術(shù)策略；同時應(yīng)考慮術(shù)后脊柱遠期的穩(wěn)定性，術(shù)中采用神經(jīng)電生監(jiān)測可以在手術(shù)切除腫瘤時起到指導(dǎo)作用，是減少神經(jīng)功能受損的重要輔助方法。2022年11月14日208
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李萬鑫主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 嗯，有一個患者提問說，呃，前幾天發(fā)現(xiàn)脖子右側(cè)有硬塊。 嗯，B超說是神經(jīng)鞘瘤，嗯，37毫米乘以16.5毫米。 地回聲結(jié)節(jié)，然后想問動手術(shù)后遺癥大不大？ 嗯，嗯。 如果這個我們現(xiàn)在假設(shè)這個診斷是正確，正確的就是這是一個神經(jīng)鞘流，那么下面要考慮的問題就是這是脖子里的哪根神經(jīng)長出來的這個鞘瘤，那么不同的神經(jīng)功能不一樣，嗯，可能導(dǎo)致的這個后遺癥就不一樣，你比方說它是迷走神經(jīng)的，還是頸交感鏈的，甚至是膈神經(jīng)的，副神經(jīng)的，臂蟲神經(jīng)的。 或者說是這個頸部的一些頸從的感覺神經(jīng)的來源的鞘流，那么這個差別就很大，可能導(dǎo)致的后果就很不一樣。 因為這個神經(jīng)的功能是不一樣的。 如果是感覺神經(jīng)長出來的鞘瘤，那么即使把神經(jīng)切斷了，也只是局部感覺的異常，對功能影響不大。嗯，如果是重要的神經(jīng)，你比方說這個舌下神經(jīng)，迷走神經(jīng)，腹神經(jīng)這樣有重要的功能的神經(jīng)，做神經(jīng)鞘瘤手術(shù)，如果書中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)不能保留。 呃，整體切斷，那么這個功能就會有缺陷，比方說伸舌頭歪了，聲音嘶啞了，肩膀抬不起來了。 嗯，等等一系列的問題，那么我們科目前做這種手術(shù)呢，還是，呃，想先嘗試在這個腫瘤的包膜內(nèi)把腫瘤給切干凈，這樣2022年10月21日272
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：一種顯示神經(jīng)鞘（多為施萬細胞）細胞分化的惡性腫瘤；可起自于周圍神經(jīng)或良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤或發(fā)生于NF1基礎(chǔ)上。惡性蝶嫄瘤指的是伴有成橫紋肌細胞（橫紋肌母細胞）分化的惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤。多數(shù)腫瘤組織學(xué)上呈高級別。二、病因?qū)W/發(fā)病機制：50%病例伴有NFI。三、臨床特征和臨床表現(xiàn)：不常見（占軟組織肉瘤5%）年齡分布廣（最常見：20—50歲），四肢（特別是近端）、軀干和頭/頸；多數(shù)（70%）發(fā)生于大神經(jīng)干。臨床表現(xiàn)：增大的無痛性或痛性腫塊。NF1患者腫塊迅速增大提示惡變。四、治療：可手術(shù)患者完整性切除為主，根據(jù)情況行術(shù)后放療，術(shù)后化療（化療敏感性一般）；化療、靶向治療（轉(zhuǎn)移患者）。五、預(yù)后：總的預(yù)后不佳，局部復(fù)發(fā)率可達40%，轉(zhuǎn)移率：30%~60%。預(yù)后不佳因素：腫瘤位于軀干，腫瘤大（大于5厘米），組織學(xué)上呈高級別，局部復(fù)發(fā)。參考文獻：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年08月13日729
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 經(jīng)常有患者拿著影像學(xué)報告到我門診問我：報告報的神經(jīng)源性腫瘤是什么意思？可以治好嗎？該看哪個科呢？在這里，我就具體來說說神經(jīng)源性腫瘤的定義、就診科室、治療方法。1.什么是神經(jīng)源性腫瘤？神經(jīng)源性腫瘤本質(zhì)上是中樞神經(jīng)（腦、脊髓）或周圍神經(jīng)（顱神經(jīng)、脊神經(jīng)等）系統(tǒng)的神經(jīng)細胞、神經(jīng)纖維或神經(jīng)束膜生長的腫瘤，是一類神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤。腫瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)，多數(shù)為單發(fā)，任何年齡均可見，中青年常見。病理上良性占絕大多數(shù)，包括顱內(nèi)、脊柱椎管內(nèi)、椎管內(nèi)外溝通性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞瘤。神經(jīng)源性腫瘤有一個鮮明特點，就是腫瘤沿著神經(jīng)根局部生長或向遠端延伸生長，如突破脊柱椎間孔向椎管外生長，部分神經(jīng)源性腫瘤可以長入胸腔、腹腔、盆腔。2.神經(jīng)源性腫瘤應(yīng)該看哪個科？人體解剖生理分八大系統(tǒng)（呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、運動系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、泌尿和生殖系統(tǒng)等等），神經(jīng)源性腫瘤屬于神經(jīng)系統(tǒng)疾病，一定是神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生最專業(yè)，這需要深厚的專業(yè)學(xué)習(xí)背景和長期嚴格訓(xùn)練，而神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤性疾病主要以外科手術(shù)治療為主，輔助以放射治療和化療等，故又以神經(jīng)外科醫(yī)生和治療核心，神經(jīng)外科治療神經(jīng)源性腫瘤可以達到最佳效果，這是毋庸置疑的。3.神經(jīng)源性腫瘤如何規(guī)范化的治療？神經(jīng)外科戴大偉醫(yī)生團隊指出，目前唯一有效的治療手段是顯微或內(nèi)鏡神經(jīng)外科手術(shù)切除。手術(shù)均在顯微鏡下或神經(jīng)內(nèi)鏡下行腫瘤切除，達到對神經(jīng)、血管和輔助支撐結(jié)構(gòu)的最大程度的保護。（1）良性腫瘤手術(shù)治療：良性腫瘤手術(shù)全切，療效非常理想，不影響生活質(zhì)量和遠期壽命，對于不涉及脊柱穩(wěn)定性者，顯微或內(nèi)鏡手術(shù)切除加椎板復(fù)位；對于導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)者，顯微或內(nèi)鏡手術(shù)切除加脊柱內(nèi)固定。（2）惡性腫瘤手術(shù)治療：惡性腫瘤盡量挽救神經(jīng)功能，解除患者痛苦癥狀，最大程度延長生命，行腫瘤切除及去椎板減壓；影響脊柱穩(wěn)定性的惡性脊柱腫瘤，可手術(shù)行腫瘤切除及脊柱內(nèi)固定，必要時術(shù)后輔助放化療，減少種植轉(zhuǎn)移和遠期復(fù)發(fā)。（3）如合并神經(jīng)功能障礙，術(shù)后可行規(guī)范化的康復(fù)治療。2022年02月07日1939
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 目前治療方式主要是手術(shù)治療： 主要通過顯微外科手術(shù)徹底切除，神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，徹底切除困難不大。 同時，進行腫瘤邊緣切除，盡可能保留袖經(jīng)功能，此外，還可應(yīng)用微創(chuàng)技術(shù)，如胸腔鏡，腹腔鏡，同時聯(lián)合外科手術(shù)治療，適用于巨大的腹膜后和后縱隔的神經(jīng)鞘瘤。 此外還有中醫(yī)治療放療等等。 術(shù)后效果因為需要切開神經(jīng)對神經(jīng)需要剝離其包膜被摸，常見的是術(shù)后患者可能會有部分神經(jīng)損傷表現(xiàn)，也可能會持續(xù)一段時間幾個月到一年左右，相關(guān)并發(fā)癥具體需要根據(jù)腫瘤部位、侵襲粘連程度、大小等進一步評估。2021年12月04日1308
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鄒昌業(yè)主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 腫瘤引起的麻木容易漏診誤診，不容小覷最近接診了一位老人家是因為“右手小指、環(huán)指麻木無力，進行性加重1年”來就診的。當?shù)蒯t(yī)生考慮肘關(guān)節(jié)壓迫所致，做了肘關(guān)節(jié)部位的神經(jīng)松解手術(shù)，術(shù)后有一些緩解，但仍未消失，后來體格檢查發(fā)現(xiàn)腋窩腫物，才找到真正的病因。原來是腋窩的腫瘤壓迫臂叢神經(jīng)所致的麻木。由這個病例，也聯(lián)想到了幾年前去潮汕地區(qū)講課時，當?shù)啬贸鰜碛懻摰囊粋€病例。那個病人是反復(fù)下肢的腫脹麻木，檢查下肢的血管和做骨盆的磁共振都查不到原因，后來檢查才發(fā)現(xiàn)骨盆巨大的腫塊導(dǎo)致神經(jīng)壓迫。腫瘤導(dǎo)致的神經(jīng)麻木機會很少，正因為幾率低，容易被忽視，所以很容易被漏診和誤診，一旦腫瘤，尤其是惡性腫瘤被漏診或誤診，后果相當嚴重，有可能導(dǎo)致腫瘤的局部增大或遠處轉(zhuǎn)移，輕則神經(jīng)或肢體不保，重則影響生命，所有在這想和大家談?wù)勥@個問題。肢體麻木的常見原因肢體麻木，這個問題大家生活中經(jīng)常會遇見，比如說我們最常見的趴在桌子上睡覺，時間久點會出現(xiàn)手麻，上洗手間蹲久了會出現(xiàn)腳麻，又比如說不小心碰到肘關(guān)節(jié)后方會出現(xiàn)手和前臂的放電感和麻木。分析這些簡單的情況我們可以知道麻木可能是由于兩方面的問題引起的，有可能是血流不通暢引起，就像久趴手麻久蹲腳麻一樣，也可能是神經(jīng)受壓引起的，比如說碰到肘關(guān)節(jié)后方出現(xiàn)的麻木就是因為碰到了尺神經(jīng)，這是人體非常表淺的一條神經(jīng)，所以最容易碰到而產(chǎn)生麻木。當然，以上這些情況是暫時性的很容易緩解。但當肢體出現(xiàn)經(jīng)常性的麻木，不斷加重，休息又不能緩解時候我們怎么辦呢？現(xiàn)在專科分科很細，普通人去醫(yī)院具體應(yīng)該看那些?？颇?？這里有介紹一些簡單的區(qū)分方法。肢體麻木的如何區(qū)分和就診？首先，區(qū)分下血管源性的和神經(jīng)源性的，如果麻木的時候伴隨整個下肢的腫脹，麻木是整個肢體的，手或腳的各個手指（趾）都一樣，這種情況可以先看一下血管科，做血管彩超，排除血管因素引起的。除此之外，多數(shù)是神經(jīng)原因引起的，包括神經(jīng)自身的病變和外部壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)病變。至于神經(jīng)本身的病變，主要看神經(jīng)內(nèi)科，這里就不贅述了。外部壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)病變，最常見的是局部的勞損或外傷導(dǎo)致的神經(jīng)卡壓所致，比如說上肢的腕管綜合征導(dǎo)致的手的麻木、肘管綜合征導(dǎo)致的前臂和手的麻木，以及下肢的梨狀肌綜合征導(dǎo)致腿的麻木，這些可能與長期從事某種工作或外傷有關(guān)，比如維修工易出現(xiàn)腕管綜合征等。除了肢體神經(jīng)的受壓，還可能是脊髓受壓，比如說手和上肢的麻木，要做頸椎磁共振排除頸椎間盤突出引起的，胸部束帶狀的麻木要做胸椎磁共振排除熊椎間盤突出或腫瘤壓迫，下肢的麻木要做腰椎磁共振排除腰椎脊髓壓迫，而臀部和會陰部的麻木要做骨盆或骶骨磁共振排除馬尾神經(jīng)的壓迫。這些情況，多數(shù)臨床醫(yī)生都會想到，因此不容易漏診和誤診。如何發(fā)現(xiàn)腫瘤引起的麻木？如果這些情況都排除了還有麻木，并且持續(xù)加重怎么辦？要排除腫瘤壓迫引起的神經(jīng)麻木或者神經(jīng)腫瘤性病變引起的麻木。我們知道，腋窩，骨盆和腘窩這些地方地方比較深在，組織疏松，一旦有腫塊不容易早期發(fā)現(xiàn)。大腿骨盆等肌肉豐富部位早期腫瘤較小的時候不容易觸及，也不容易發(fā)現(xiàn)。骨和軟組織腫瘤以及神經(jīng)腫瘤發(fā)病率比較低，容易被患者和醫(yī)生忽視，導(dǎo)致不能早期發(fā)現(xiàn)。什么情況下我們要排查腫瘤性病變引起的麻木呢？1麻木持續(xù)性加重，剛開始時候可能是間斷性的，逐漸加重，與休息無關(guān)。椎間盤突出等原因引起的麻木多數(shù)與運動有關(guān)，勞累的時候加重，平臥休息一段時間多數(shù)有一定的緩解。而腫瘤原因引起的麻木，由于腫瘤持續(xù)存在并不斷長大，所以休息也不會緩解，并且會緩慢加重。2.經(jīng)過普通骨科醫(yī)生常規(guī)的檢查排除了勞損或退變引起的壓迫。3.在神經(jīng)的經(jīng)過區(qū)域觸到腫塊，如腋窩，腹股溝，腘窩，大腿等。4.身上有牛奶咖啡斑或廣泛的雀斑以及皮膚表面有多數(shù)凹凸不平的小腫物的患者，有神經(jīng)纖維瘤惡變風(fēng)險。考慮腫瘤壓迫或侵犯神經(jīng)應(yīng)該怎么辦？找骨和軟組織腫瘤科?？漆t(yī)生就診。通常?？漆t(yī)生多數(shù)在大醫(yī)院，在醫(yī)療資源不可及的情況下，可以先做一些檢查排除。最簡單的是做神經(jīng)彩超或觸及腫塊部位的彩超，這樣比較容易發(fā)現(xiàn)腫瘤。進一步可以做可疑部位的磁共振檢查。經(jīng)濟允許及有腫瘤病史的患者可以做全身的PETCT檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)周圍腫瘤如何治療？當發(fā)現(xiàn)神經(jīng)周圍腫瘤時，不要急于做手術(shù)。首先要穿刺取活檢，如果部位比較隱蔽的情況下，建議超聲或CT引導(dǎo)下活檢。確定腫瘤的性質(zhì)，如果是良性或中間性的腫瘤，可以直接手術(shù)。如果是惡性腫瘤，看腫瘤對于放化療的敏感度，如果腫瘤對于化療比較敏感，化療后腫瘤體積會縮小，麻木會緩解，增加手術(shù)完整切除腫瘤和保留神經(jīng)的機會。當腫瘤累及神經(jīng)，在保留神經(jīng)和完整切除腫瘤產(chǎn)生矛盾怎么辦？神經(jīng)在我們肢體功能方面扮演非常重要的角色，是肢體功能正常不可或缺的結(jié)構(gòu)，因此在很多創(chuàng)傷或骨科醫(yī)生看來，首先要保神經(jīng)。雖然這種判斷和做法有一定的道理，但骨腫瘤科醫(yī)生認為，首先要明確腫瘤的病理性質(zhì)。當病變是良性或中間性腫瘤，比如神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和硬纖維瘤等，首選要保留神經(jīng)，在最大保留神經(jīng)基礎(chǔ)上，切除腫瘤，如果不能完全切除腫瘤，允許殘留部分腫瘤。但如果腫瘤性質(zhì)是惡性的，首先要保證腫瘤的完整切除，為了切除干凈腫瘤可以犧牲一些重要的神經(jīng)，因為一旦腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，不經(jīng)神經(jīng)無法保留，甚至可以威脅生命。而且實際操作中，如果腫瘤侵犯神經(jīng)，手術(shù)中也是無法保留腫瘤的。在惡性腫瘤面前，廣泛切除腫瘤應(yīng)該排在第一位。2021年08月06日2024
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