-
陳鑫副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經外科 由于MPNST尚無標準治療模式，方案的選擇多參照軟組織肉瘤的治療模式，預后主要取決于腫瘤的局部控制情況。 外科手術是MPNST的首選治療方法，手術的最終目的是腫瘤的完全切除并取得切緣陰性。MPNST的可切除性依賴于腫瘤生長的部位，切除率約20%-95%，生長于脊柱的MPNST的手術切除率為20%，生長于四肢的MPNST的手術切除率可高達95%。徹底完整地切除腫瘤可明顯改善多數(shù)患者的預后。腫瘤的可切除性取決于腫瘤的大小及生長部分，也取決于腫瘤的神經侵犯范圍。由于脊柱解剖結構的復雜性,完整徹底切除脊柱神經鞘瘤的難度較大，腫瘤往往臨近脊髓、硬脊膜、血管，結構比較復雜，腫瘤體積較大、術中出血量較大，增加了腫瘤局部復發(fā)的可能性。脊柱MPNST常累及脊柱神經根，因此術前應詳細檢查神經受累情況，必要時可犧牲部分神經根以保證腫瘤切除的徹底性。與大多數(shù)軟組織肉瘤類似，手術完整切除并取得切緣陰性是MPNST最主要的治療方法。但對于生長部位較深、靠近重要組織結構的腫瘤，取得手術完整切除較困難，局部復發(fā)率及遠處轉移瘤均較高，通常是預后不良的主要因素。 放射治療能減少MPNST的局部復發(fā)，改善術后的局部控制率，常與手術聯(lián)合使用，可作為一種輔助或新輔助手段用于術前、術中及術后。對于分級較高、腫瘤較大及手術切緣陽性的腫瘤使用放療可以改善腫瘤的局部控制，已經達成共識。 化療在MPNST中的作用并未完全被肯定，一些化療藥物如多柔比星、長春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌素D和依托泊苷等，在一些患者中表現(xiàn)出一定的有效性。MPNST尚無標準的化療方案，方案的選擇多參照軟組織肉瘤，研究最多的化療方案是蒽環(huán)類為基礎的單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺的化療方案?；熗ǔＪ蔷C合治療的一部分，可以降低遠處轉移率，但對腫瘤的生存率的影響還未被證實。對于腫瘤體積大于5cm、手術無法完全切除或轉移的患者使用化療已達成共識。最常用的一線化療藥物是異環(huán)磷酰胺和蒽環(huán)類。2021年06月29日
4693
0
4
-
2021年05月30日925
0
1
-
柯超副主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經外科 今年23歲的韋先生1年前就出現(xiàn)腰痛，特別是彎腰時疼痛更加明顯，通過磁共振已經發(fā)現(xiàn)了腰部椎管內第二和第四節(jié)段水平有兩個腫瘤，但是沒有治療。不過最近兩個月來，他的腰痛更加嚴重了，而且還出現(xiàn)了大腿的疼痛。韋先生再次來到醫(yī)院就診，中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經腫瘤科柯超副主任醫(yī)師意識到這是一個多發(fā)神經鞘瘤，是一種少見的神經纖維瘤病。通過整個中樞神經系統(tǒng)的磁共振排查，確認除了這兩個部位外，腦部和椎管其他部位并沒有其他的腫瘤后，柯超教授團隊為其進行了腫瘤的顯微切除。幸運的是，韋先生的兩個腫瘤距離比較近，通過一個切口就一次切除了這兩個腫瘤。韋先生腫瘤切除后的病理證實都是神經鞘瘤，很快就恢復出院了。神經鞘瘤是一種常見的良性腫瘤，顱內、椎管內以及外周都可能發(fā)生。但一般神經鞘瘤都是單發(fā)，少數(shù)情況下是多發(fā)，多發(fā)的神經鞘瘤是一種神經纖維瘤病。神經纖維瘤病因為導致疾病的基因突變以及臨床表現(xiàn)不同而分為多個亞型，比較常見的神經纖維瘤病1型，表現(xiàn)為皮膚的牛奶咖啡斑、多發(fā)的神經纖維瘤、視神經膠質瘤、虹膜錯構瘤等，占神經纖維瘤病的絕大多數(shù)。而神經纖維瘤病2型則表現(xiàn)顱內的雙側前庭神經鞘瘤，相對比較少見。而其他部位多發(fā)的神經鞘瘤是神經纖維瘤病的另外一種亞型，在人群中中的發(fā)病率更低，多發(fā)神經鞘瘤雖然有多個腫瘤，但是病理類型都是神經鞘瘤。從腫瘤的遺傳方式來看，多發(fā)神經鞘瘤多是散發(fā)的，只有少部分是通過家族遺傳所致。家族遺傳性的多發(fā)神經鞘瘤一般有家族史，以常染色體顯性方式遺傳，遺傳概率大約為50%，而散發(fā)多發(fā)神經鞘瘤遺傳概率則不明確。多發(fā)神經鞘瘤最常見的癥狀是疼痛，主要是腫瘤壓迫刺激神經所致，多數(shù)通過手術切除腫瘤后疼痛能夠得到有效的緩解。同時因為神經鞘瘤是一種良性的腫瘤，本身對于放射治療以及藥物治療并不敏感，而手術切除多數(shù)能夠比較完整的切除，所以多發(fā)神經鞘瘤的主要治療手段就是手術切除。雖然多發(fā)神經鞘瘤的腫瘤病理類型一般是良性，手術切除后效果比較好，但是部分多發(fā)神經鞘瘤病人可以在數(shù)年后有新的腫瘤發(fā)生。所以多發(fā)神經鞘瘤手術切除后，更加要注意定期復查，一方面需要觀察腫瘤的有無復發(fā)，另一方面還需要警惕新發(fā)神經鞘瘤的出現(xiàn)。2021年04月13日1353
0
2
-
葉亮副主任醫(yī)師 上海市第七人民醫(yī)院 胸外科 神經鞘瘤是最常見的縱隔神經源性腫瘤（約占50％）。它是一種少見的良性神經腫瘤，由周圍神經，顱神經或自主神經的神經鞘雪旺氏細胞引起。 神經鞘瘤一般位于后縱膈，更少數(shù)者可位于胸廓出口，故命名為胸廓出口神經鞘瘤（Thoracic outlet schwannoma）。胸廓出口是頭頸部和軀干部的交通要道，結構復雜重要。 神經鞘瘤生長緩慢，但逐漸長大之后，會產生占位和擠壓效應，最終出現(xiàn)胸廓出口綜合征（Thoracic outlet syndrome ），故只能手術切除。 頸根部和胸頂，結構復雜重要，有氣管、食管、頸總動脈、椎動脈、鎖骨下動脈、鎖骨下靜脈、膈神經、喉返神經、星狀神經節(jié)、臂叢神經、脊髓神經、胸導管，任何結構的損傷，都會帶來可怕后果。 手術要完整切除腫瘤，也要避免損傷周圍重要結構。以下為右側胸廓出口神經鞘瘤和左側胸廓出口神經鞘瘤各一例，手術均順利完整切除腫瘤，病理證實為神經鞘瘤，無并發(fā)癥。 下圖為右側胸廓出口神經鞘瘤CT圖像及切除腫瘤標本。 下圖為左側胸廓出口神經鞘瘤MRI圖像及切除腫瘤標本。2020年12月22日1807
0
1
-
杜子婧主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 手外科 腱鞘巨細胞瘤是一種軟組織腫瘤，是第2位常見的手部腫瘤。該腫物好發(fā)于手指和手，可侵襲鄰近骨骼，足趾部少見。臨床表現(xiàn) 該腫物為堅實性無痛性實性結節(jié)，生長緩慢，多圍繞腱鞘，腱周圍組織生長，如壓迫指神經可造成感覺障礙，可對鄰近骨骼造成壓跡。影像學表現(xiàn) X-ray：對出現(xiàn)骨侵蝕有一定意義； CT：更準確的判斷骨侵蝕范圍； MRI：對于診斷腱鞘巨細胞瘤最為重要。因為腱鞘巨細胞瘤內含鐵血黃素沉積導致T1W低信號，T2W高低不等混雜信號。MRI可見緊貼或包繞肌腱腱鞘生長的軟組織腫塊影。治療方法 該腫物以手術切除為主，術后行病理檢查，有一定的復發(fā)率，高復發(fā)率可能與衛(wèi)星灶或切除不徹底有關。術后處理 術后定期換藥，2周拆線，術后早期行手部康復鍛煉。門診：上海九院瞿溪路500號9樓手外?？崎T診，每周六下午13：302020年08月18日8386
0
0
-
任師顏主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 血管外科 神經鞘瘤需要不需要放療化療？ 如果不治療，神經鞘瘤會不會惡變？最近一位患者在其他醫(yī)院得到這種一種信息，前來就診。 這個病人呢，56歲，女性，左側前臂有一種疼痛的感覺，五六年了，最近活動的時候加重，經過檢查，右側前臂有一種像掃一樣的大塊的包塊，活動局部按壓的時候，手指會發(fā)麻。 經過B超和CT檢查，初步考慮是神經鞘瘤。 神經鞘瘤是一種良性的腫瘤，它起源于神經鞘，又叫消汪氏腫瘤。 是良性的。 治療，如果說是沒有任何癥狀和體征可以觀察，但是一旦有癥狀和體征的時候，就要建議考慮手術切除，因為是良性的，不需要放療和化療，即便是不治療的話，它發(fā)展一般情況下也不會惡變。2020年08月17日1242
0
0
-
2020年08月14日2830
0
1
-
尹學藝無職稱
國家康復輔具研究中心附屬康復醫(yī)院 微創(chuàng)足踝外科
很多朋友特別是年過50的女性，前足容易出現(xiàn)疼痛、硌腳，像鞋子里有石頭子。多考慮是跖骨痛，第三第四跖骨頭多發(fā)，原因是前足足弓塌陷，第三第四跖骨頭異常負重導致。 怎么治療呢？首先穿鞋要穿寬頭硬底軟鞋墊的鞋。第一種方法是保守治療是，定做足弓墊，要定做，淘寶上買的不能用。另一種是手術，weil手術截骨內固定，將跖骨頭短縮抬高，缺點是容易出現(xiàn)并發(fā)癥，比如漂浮趾，轉移性跖骨痛等。或者采取微創(chuàng)手術，效果也是可以的。 第三第四跖骨頭間還容易發(fā)生神經瘤，前足灼熱、麻木、疼痛，多為第三第四跖骨頭間神經瘤所致，因為在三四跖骨頭之間，所以稱作不三不四神經瘤。當然，神經瘤并不是我們平常所說的瘤，可以理解為神經膨大。治療多需要手術，但是手術后疼痛灼熱會緩解，可能遺留患部的麻木。這也是比較討厭、棘手的問題。2020年04月27日1787
0
2
-
王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 啊，今天介紹一個叫呃，頸部的神經鞘膜瘤神經鞘膜瘤呢，這種呢病呢還是比較常見的呃，通常情況下呢病人在偶然的做頸部CT的時候會發(fā)現(xiàn)它，它有它的特特征性的頸部CT的表現(xiàn)，但有些病人呢，會在摸著摸頸部的時候會摸到這個包塊一般這個神經鞘膜瘤是良性的良性腫瘤，嗯，因為它會增長，所以呢，在他小的時候要及時治療，嗯大了以后呢，做起來創(chuàng)傷就比較大了，那當然他是神經來源的他有時候在手術的時候呢，很容易傷到后半神經，所以有些病人做完了以后會出現(xiàn)聲帶麻癖，所以處在生態(tài)馬匹的時候，呃，這也是一個正常能避免盡量避免，但是呢，有時候是不可避免的。 所以大家心中要素早期治療早期手術。2019年09月19日1272
0
2
-
沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 良惡性不同的軟組織腫瘤切除的具體手術方式和細節(jié)還是很不同的，缺乏臨床經驗的醫(yī)生可能以為軟組織腫瘤切除手法都是一樣的，但其實這是誤解。不同的軟組織腫瘤由于生物學特點和臨床生長具體特點不同，所以手術的具體細節(jié)是不同。本文將闡述關于神經鞘膜瘤的手術方式和細節(jié)注意點。神經鞘膜瘤在臨床表現(xiàn)上存在Tinel陽性癥狀，Tinel癥很簡單，就是在局部叩擊腫塊位置會誘發(fā)疼痛或遠端神經管轄區(qū)域的感覺疼痛或麻木等表現(xiàn)。其次在MRI表現(xiàn)上神經鞘瘤表現(xiàn)為沿著神經的梭形改變的圖像，同時在影像學中似乎可以看得到類似神經術的表現(xiàn)。術前對神經鞘膜瘤有所判斷是手術操作的重要前提，原因一般手術采用電刀的，電刀如果切在神經鞘膜瘤上，那是災難性的后果，因為神經會癱瘓的。所以神經鞘膜瘤術前判斷重要。如果術前判斷可能是神經鞘膜瘤，則手術入路時候，就需要采用非電刀的方式。在找到腫瘤后，需要判斷是否是神經鞘膜瘤。一般臨床經驗豐富的醫(yī)生，一眼就看得出是否就是神經鞘膜瘤。確認神經鞘膜瘤之后，采取非常小心的分離神經，因為神經鞘膜瘤本身就是神經鞘膜的一部分，需要仔細的切開瘤體外包膜，逐步的往瘤內探查，這個切開不能用電刀，必須采用尖銳的手術刀，然后用神經剝離器慢慢的處理神經，直到將腫瘤逐步分離剝離出來，然后拿掉。之后需要仔細的采用線縫合神經的鞘膜，不能損害神經。只有這樣操作也是手術比較好的。如果是神經鞘膜瘤，一般術后不會復發(fā)。但是術后可能會有神經關系按區(qū)域的麻木疼痛感等表現(xiàn)，一般過些日子會好的。神經鞘膜瘤非常不同于普通軟組織腫瘤，切除的手術技巧也完全不同。2019年07月28日1958
1
2
相關科普號
黃輝醫(yī)生的科普號
黃輝 副主任醫(yī)師
南昌大學第二附屬醫(yī)院
神經外科
16粉絲1678閱讀
靳俊功醫(yī)生的科普號
靳俊功 主治醫(yī)師
醫(yī)生集團-陜西
神經外科
330粉絲7.3萬閱讀
鄒昌業(yè)醫(yī)生的科普號
鄒昌業(yè) 主任醫(yī)師
中山大學附屬第一醫(yī)院
骨腫瘤科
4019粉絲7.1萬閱讀