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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 希望你這是大難不死，必有后福啊，人家車撞你還是你撞人家，你愿看我肋骨是有骨，肋骨骨折，還有呢，挫傷，肺挫傷，肺部感染了骨肝肺挫傷，肋骨骨折，哎呀，希望你這是大難不死，必有后福啊，但是你現(xiàn)在還有一關(guān)要過，這個(gè)主動(dòng)脈夾層很厲害，夾層呢，外傷是一個(gè)重大的這個(gè)發(fā)作的原因，撞的時(shí)候有的人血管會(huì)撞完全斷掉，那一種就很難救，你呢是撞了以后血管里面破了兩層，本來我們血管壁有三層，你破了兩層，這一現(xiàn)在形成一個(gè)夾層，哎，你現(xiàn)在的問題就是真腔非腔非常的窄，你現(xiàn)在癥狀是什么嗎？肚子脹脹，想吃東西嗎？想吃就，但是一吃就肚子很脹，就吃肚子脹，你知道為什么嗎？這就說明你的腸功能。 出了問題腸子不動(dòng)了是吧？哎，腸子為什么不動(dòng)呢？因?yàn)楝F(xiàn)在腸子的血供非常非常差，功能勉強(qiáng)維持，因?yàn)檎鏄寜旱姆浅Ｔ纾裉斓娜蝿?wù)就是要把你的破口封好，把真槍讓它重新打開，讓你的腸子有血供，讓你的腎臟有血供，肝臟有血供，兩條腿有血供了，這樣子你的肚子上的問題應(yīng)該手術(shù)后應(yīng)該有希望立刻緩解，我相若天波正，妾知己莫的心。關(guān)注我，關(guān)注血管健。2024年11月06日
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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 真性主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層這兩個(gè)疾病，我們自行在家里怎么能判斷？主動(dòng)脈夾層發(fā)病的時(shí)候，大多數(shù)人都有急性的疼痛的癥狀，嚴(yán)重的那整個(gè)人就休克了，就馬上就不行了，但是也有的人撕的不是很重，一旦真的有疼痛的話，該做檢查，要檢查老年人容易多見的動(dòng)脈硬化，它慢慢的破壞了我們的血管壁，使得血管壁不那么結(jié)實(shí)了，容易鼓起來。第二大類的原因呢，就是在急性的病人，急性的病人他是一個(gè)嚴(yán)重的高血壓，他突然把自己的血管里面的，我們血管壁本來有三層膜，他撕開了里面的兩層沖沖了個(gè)破口出來，所以它三層中間就撕開了，形成一個(gè)夾層，就是我們說的這個(gè)很痛的，這個(gè)主動(dòng)脈夾層就是高血壓，那么還有。 一大類的原因，這個(gè)就是我們的天，先天的我們的血管發(fā)育不好，各種結(jié)體組織病，馬凡綜合征，有一些運(yùn)動(dòng)員，大家經(jīng)炒到一些身材特別高大運(yùn)動(dòng)員發(fā)生猝死啊，和國內(nèi)國外都有，他血管壁天生發(fā)育的問題，另外就是各類的對血管的侵害，比如說細(xì)菌的感染，比如說一些外傷，比如說醫(yī)源性的一些損傷，打針穿刺，血管壁受到這些傷害以后，它就會(huì)發(fā)生或慢或急的這么一些蹭變，很多人得的這個(gè)毛病呢，是因?yàn)樽约荷钪胁惶⒁庖恍┎涣嫉纳盍?xí)慣，在醫(yī)學(xué)方面有沒有一些總結(jié)，關(guān)注我2024年10月23日71
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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 StanfordB型主動(dòng)脈夾層（typeBaorticdissection，TBAD）是一種嚴(yán)重危害生命健康的血管疾病，有較高的病死率。主動(dòng)脈夾層（aorticdissection，AD）是由于各種原因?qū)е碌闹鲃?dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液流入動(dòng)脈壁間，主動(dòng)脈壁分層、分離，血管腔被游離的內(nèi)膜片分隔為真腔和假腔。主動(dòng)脈內(nèi)膜上的血流入口即為原發(fā)破口，在主動(dòng)脈遠(yuǎn)端可有繼發(fā)破口，使真假腔之間血流相通。假腔內(nèi)可以是持續(xù)的血流灌注，也可因?yàn)檠河贉?dǎo)致血栓化。分型1965年，DeBakey等首次根據(jù)AD的破口位置和夾層累及范圍將其分為3種類型。（1）Ⅰ型：原發(fā)破口位于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓，夾層累及范圍自升主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈。（2）Ⅱ型：原發(fā)破口位于升主動(dòng)脈，夾層局限于升主動(dòng)脈，少數(shù)可累及主動(dòng)脈弓。（3）Ⅲ型：原發(fā)破口位于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)，夾層累及范圍局限于胸降主動(dòng)脈為Ⅲa型，夾層向遠(yuǎn)端累及腹主動(dòng)脈為Ⅲb型。1970年，Daily等根據(jù)夾層累及的范圍提出了更簡便的Stanford分型，即將AD分為A型和B型：凡是夾層累及升主動(dòng)脈的為StanfordA型，相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；夾層累及左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的胸降主動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端者為StanfordB型，相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。癥狀1.突發(fā)、劇烈的胸背部撕裂樣疼痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心衰、暈厥，甚至突然死亡，多數(shù)患者同時(shí)伴有難以控制的高血壓。也有部分患者僅有輕度的胸背部疼痛，或者腹部/腰背部疼痛；還有極少數(shù)患者沒有明顯疼痛癥狀。2.主動(dòng)脈分支閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、腎臟、腸道和下肢等臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。3.因主動(dòng)脈供血區(qū)域廣泛，根據(jù)夾層的累積范圍不同，表現(xiàn)也不盡相同，其他的情況還有：周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食管時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。胸腔積液也是主動(dòng)脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。分期發(fā)病時(shí)間≤14d為急性期；＞14~90d為亞急性期；＞90d為慢性期。分類雖然無破裂或灌注不良征象的非復(fù)雜型TBAD患者一般不會(huì)立即威脅生命，但是一部分存在高危因素的患者往往預(yù)后較差。高危型TBAD是指存在不可緩解的疼痛、無法控制的高血壓、血性胸腔積液、主動(dòng)脈直徑＞40mm、假腔直徑＞22mm、單純影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的灌注不良、小彎側(cè)的原發(fā)破口以及再入院中任意一項(xiàng)高危因素的患者。其中，不可緩解的疼痛定義為盡管予以足量的降壓、止痛、抗焦慮治療，患者仍訴劇烈疼痛且持續(xù)時(shí)間＞12h。無法控制的高血壓定義為超過3種不同類型的降壓藥按最大推薦或耐受劑量給藥，患者仍有高血壓且持續(xù)時(shí)間＞12h。檢查主動(dòng)脈CT血管成像（CTA），評估：①明確內(nèi)膜片，識別真腔與假腔。②明確破口的位置和數(shù)目，包括原發(fā)破口和繼發(fā)破口，以及夾層累及的范圍。③明確主動(dòng)脈分支血管的受累情況，血流是否通暢，有無狹窄或閉塞。④識別主要器官的顯影情況。⑤明確有無心包積液、胸腔積液。⑥識別主動(dòng)脈周圍有無大量滲出、潛在出血情況。⑦明確假腔血栓化情況，識別內(nèi)膜片是否增厚、僵硬，管壁有無鈣化。⑧測量主動(dòng)脈直徑，原發(fā)破口與弓上分支的距離。⑨評估雙側(cè)髂動(dòng)脈（腔內(nèi)治療的入路血管）的直徑、夾層累及情況以及扭曲程度。治療1.控制血壓:嚴(yán)格控制血壓是保守治療中延緩?qiáng)A層進(jìn)展、減少破裂的最重要的措施。推薦方案:靜脈應(yīng)用硝普鈉+艾司洛爾。其中,硝普鈉可以被烏拉地爾、尼卡地平等替代;艾司洛爾很重要，因它可以抵消單純降壓藥引起的反射性心率、心肌收縮力增加,從而降低夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)。目標(biāo)使收縮壓降至100~120mmHg，心率降至60~80次/分。2.止痛:急性主動(dòng)脈夾層的疼痛較為劇烈,會(huì)增加控制血壓的難度,所以,加強(qiáng)止痛治療非常重要。推薦使用阿片類等強(qiáng)效鎮(zhèn)痛藥物。3.主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)（TEVAR）主要適用于B型夾層。急性高危型TBAD患者雖然短期內(nèi)死亡風(fēng)險(xiǎn)較低，但是單純藥物治療的預(yù)后往往較差。對于這部分合并高危因素的患者，推薦首選TEVAR。對于無高危因素的急性非復(fù)雜型TBAD，目前最佳治療方案依然存在爭議，推薦選擇腔內(nèi)治療，以改善其遠(yuǎn)期主動(dòng)脈重構(gòu)，降低主動(dòng)脈相關(guān)不良事件的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)時(shí)機(jī)：對于急性復(fù)雜型或病情惡化的急性高危型TBAD，需要急診積極治療；對于急性非復(fù)雜型TBAD，在亞急性期干預(yù)的療效更佳；對于穩(wěn)定的急性高危型TBAD患者，需動(dòng)態(tài)監(jiān)測，盡早干預(yù)。文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年07月31日2128
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沈凱副主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 消化內(nèi)科 作為一名從業(yè)15年的早癌醫(yī)生，遇到過很多特殊病例，其中最讓我后怕的是這兩例因胃鏡而發(fā)現(xiàn)的主動(dòng)脈夾層。第一例，患者中老年女性，18-4-18因上腹痛就診急診，常規(guī)檢查無殊；18-4-19我給患者做了胃鏡：慢性萎縮性胃炎，食管下段外壓性隆起，必要時(shí)CT檢查。18-4-27上午患者就診我科陳雪琴醫(yī)生（非常認(rèn)真仔細(xì)的醫(yī)生）門診：患者訴上腹痛伴腰背痛1月，胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管下段外壓隆起，建議上腹+盆腔CT增強(qiáng)。18-4-27下午，患者做完CT來咨詢門診醫(yī)生，正好我在門診，患者說能不能幫我看一下CT結(jié)果??？因?yàn)槲以阂话銊傋鐾闏T是只有圖像，要第二天才會(huì)出正式報(bào)告，我們門診醫(yī)生一般會(huì)建議病人等正式報(bào)告出來再就診。因?yàn)楫吘刮覀儾皇菍I(yè)影像科醫(yī)生，如果看了圖像說沒太大問題，然后第二天正式報(bào)告又報(bào)了腫瘤之類的疾病，那就很容易出糾紛。但病人還是很真誠的說：沈醫(yī)生，麻煩幫我看一下吧。病人的真誠打動(dòng)了我，于是我打開影像一看——典型的主動(dòng)脈夾層！一種及其危險(xiǎn)的心血管急癥，有很高的死亡率，多見于高血壓病人。病人有高血壓，近期爬山后有背痛，這些線索都是符合的。嚇我一跳，二十萬分之一到十萬分之一的發(fā)病率，還這么巧胃鏡、門診都被我趕上了！我心想——阿彌陀佛，真是好人有好報(bào)。幸虧我在給這個(gè)病人做普通胃鏡時(shí)沒有劇烈嘔吐、沒有發(fā)生意外，幸虧我寫了必要時(shí)CT檢查，幸虧陳雪琴醫(yī)生夠仔細(xì)給病人開了增強(qiáng)CT（如果只考慮給病人省錢做平掃CT還看不出來夾層），幸虧病人下午就來復(fù)診，幸虧病人很真誠的多說了一句麻煩幫我看一下，幸虧我被病人的真誠打動(dòng)看了一眼圖像，這么多個(gè)細(xì)節(jié)環(huán)環(huán)相扣，差一點(diǎn)都不行。我趕緊跟病人講述疾病的危險(xiǎn)性，讓病人平躺下，再電話聯(lián)系家屬，親自推床把病人送到急診。后面病人做了主動(dòng)脈支架置入手術(shù)，這才轉(zhuǎn)危為安。另外一例是老年患者，基礎(chǔ)疾病是多發(fā)性骨髓瘤，行胃鏡檢查，同樣發(fā)現(xiàn)食管下段外壓隆起。后行主動(dòng)脈CT增強(qiáng)檢查證實(shí)夾層，因患者基礎(chǔ)疾病眾多，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，患者家屬仔細(xì)考慮后未行支架置入術(shù)?？吹竭@兩個(gè)病例，再次讓我想起前輩們的話，行醫(yī)生涯要如履薄冰，須處處小心；醫(yī)生需多多與人為善，種善因，得善果。人生是一場修行，行醫(yī)同樣如此。2024年05月15日218
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劉光主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈穿透性潰瘍（PAU）是由主動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致內(nèi)膜破損，穿透內(nèi)彈力層進(jìn)入中層的主動(dòng)脈潰瘍型病變，常合并有局限性主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）。PAU占AAS（急性主動(dòng)脈綜合征）的2%-7%，也是自然轉(zhuǎn)歸最為多變的疾病，可能發(fā)生進(jìn)行性增大，形成胸主動(dòng)脈瘤，亦可轉(zhuǎn)變成AD（主動(dòng)脈夾層）。1在Nathan等人的研究中，即使PAU最初經(jīng)過保守治療導(dǎo)致疼痛緩解，也有36％的患者需要修復(fù)。診斷患者通常有高血壓病、冠心病、腦血管疾病、腹主動(dòng)脈瘤等病史。若潰瘍最終侵襲穿破主動(dòng)脈外膜則形成主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤，甚至主動(dòng)脈破裂導(dǎo)致死亡。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)多為急性發(fā)作的胸痛和血壓升高，部分患者無癥狀，該疾病常于相關(guān)動(dòng)脈硬化性疾病檢查中發(fā)現(xiàn)，很少合并有器官灌注不良的表現(xiàn)。且發(fā)生部位絕大多數(shù)位于降主動(dòng)脈。影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃對主動(dòng)脈穿透性潰瘍診斷價(jià)值不大，僅出現(xiàn)主動(dòng)脈粥樣硬化的表現(xiàn)。CTA檢查對診斷具有提示作用，CTA薄層橫斷面圖像和多平面重組圖像對主動(dòng)脈穿透性潰瘍或潰瘍樣病變診斷最有價(jià)值，表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁廣泛粥樣硬化和突出于主動(dòng)脈腔的“龕影”，而沒有內(nèi)膜瓣和真假腔。可單發(fā)或多發(fā)，可伴發(fā)主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫。破裂出血時(shí)，可見血液外滲、縱隔血腫或心包出血、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈破裂等。治療PAU主要治療原則是防止主動(dòng)脈破裂和進(jìn)展為AD。研究提示，修復(fù)指征包括直徑>2cm的假性動(dòng)脈瘤、破裂、夾層、血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、器官缺血、對降壓治療未能充分反應(yīng)、最大主動(dòng)脈直徑>55mm、PAU基底>20mm或深度>15mm、伴有明顯主動(dòng)脈周圍出血或持續(xù)或復(fù)發(fā)癥狀的壁間血腫。臨床干預(yù)包括藥物保守治療、腔內(nèi)治療和手術(shù)治療。????對于所有PAU患者，應(yīng)首先采取包括止痛和血壓控制在內(nèi)的藥物治療；????對于Ａ型PAU患者，應(yīng)考慮行外科手術(shù)治療；????對于Ｂ型PAU患者，建議在密切隨訪下接受藥物治療；????對于非復(fù)雜Ｂ型PAU，需定期復(fù)查影像學(xué)檢查（CTA／mRI）；????對于復(fù)雜型Ｂ型PAU患者，應(yīng)考慮行TEVAR治療，外科手術(shù)為候選治療方式。具有如下情況，則為復(fù)雜型PAU：持續(xù)性疼痛、血腫增加、主動(dòng)脈周圍血腫和內(nèi)膜破裂。急診外科手術(shù)指征：出現(xiàn)大量心包積液，伴有主動(dòng)脈周圍滲出；合并主動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤形成；突發(fā)血壓升高，或難以控制的血壓升高；合并主動(dòng)脈夾層形成；短期內(nèi)潰瘍范圍進(jìn)行性增大。介入治療：鑒于PAU大部分發(fā)生于降主動(dòng)脈，同時(shí)臨床上大部分患者因高齡和較多合并癥不適合傳統(tǒng)開放手術(shù)。因此，TEVAR成為處理PAU最常用的治療手段。文章來源：[1]中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科分會(huì)大血管外科專業(yè)委員會(huì).急性主動(dòng)脈綜合征診斷與治療規(guī)范中國專家共識（2021版）.中華胸心血管外科雜志.3021,37（5）:257-269.[2]李紹東,張秀莉,徐凱等.急性壁間血腫合并穿透性主動(dòng)脈潰瘍的MSCTA診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2012,31(08):1098-1101.2024年05月11日704
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郭真真主治醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 心內(nèi)科 “胸痛”癥狀在我們生活中很常見，多數(shù)人都會(huì)遇到。很多人認(rèn)為胸痛就是心臟有問題，這是個(gè)誤區(qū)。其實(shí)胸痛的病因有很多，處理方式也差別很大。那么，什么樣的胸痛無需慌張，什么樣的胸痛需要及時(shí)就醫(yī)，引起重視呢？1、?遇到這樣的胸痛，莫慌！a.?若胸痛的部位固定，伴有壓痛，一般為局部炎癥引起，多數(shù)可自愈，但如有進(jìn)一步加重趨勢，或局部有腫、痛的感覺，需考慮胸外科疾病。b.?若胸痛位于胸骨后，呈燒灼感，伴反酸、胃部不適，則可能是胃食管反流，需考慮消化道疾病。c.?若胸痛伴有咳嗽、咳痰，且咳嗽或深呼吸時(shí)可誘發(fā)加重，則可能是肺部疾病。d.?若胸痛持續(xù)時(shí)間極短，瞬時(shí)或數(shù)秒鐘好轉(zhuǎn)，多為神經(jīng)痛，通過改善作息、注意休息，一般可自愈。2、?若發(fā)生以下性質(zhì)的胸痛，及時(shí)就醫(yī)！a.?心絞痛：表現(xiàn)為胸骨后壓迫感、燒灼或沉重感，偶可放射至頸、下頜、肩、左上肢、背部、上腹部；體力活動(dòng)、寒冷天氣或情緒激動(dòng)時(shí)誘發(fā)，持續(xù)2-10分鐘，休息或服用硝酸甘油可緩解。應(yīng)盡早心內(nèi)科門診就診，若拖延病情，可能進(jìn)展為急性心肌梗死威脅生命。（注：心絞痛并不都表現(xiàn)為胸痛，也可表現(xiàn)為胸悶癥狀）b.?急性心肌梗死：性質(zhì)同心絞痛，但程度加重，突然發(fā)作，通常持續(xù)時(shí)間大于20分鐘，多伴有出汗、氣急、乏力、惡心、嘔吐，伴發(fā)嚴(yán)重心律失常時(shí)也可表現(xiàn)為短暫意識喪失。立即就診c.?肺栓塞：突發(fā)胸痛、呼吸困難，有時(shí)可伴有咯血，持續(xù)不緩解。立即就診d.?主動(dòng)脈夾層：突發(fā)的劇烈、撕裂樣前胸部疼痛，可放射至背部，難以緩解，多發(fā)生于高血壓、潛在結(jié)締組織病如馬方綜合征的患者。立即就診劃重點(diǎn)：胸痛這件事兒，可大可小，若胸痛突發(fā)，或程度較重，伴胸悶、呼吸困難等，立即就診！2024年02月27日720
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熊國祚主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 普外科 說起潰瘍，人們常常想起胃潰瘍、口腔潰瘍等，這類疾病經(jīng)過治療后通常很快愈合。但是很少有人知道主動(dòng)脈也有潰瘍。早期無明顯癥狀，如果不及時(shí)治療，導(dǎo)致動(dòng)脈穿孔，破裂大出血危及生命！什么是主動(dòng)脈潰瘍？又稱主動(dòng)脈粥樣硬化穿透性潰瘍(penetratingatherosclirosisulcer，PAU)，正常情況下主動(dòng)脈由三層組成，由內(nèi)向外依次為內(nèi)膜、中層平滑肌層、外膜。由于動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成，破潰脫落造成深淺不一內(nèi)膜缺損，嚴(yán)重可穿透中膜乃至外膜。其與主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈壁間血腫共同構(gòu)成了急性主動(dòng)脈綜合征。主動(dòng)脈穿透性潰瘍有發(fā)生穿孔及夾層的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致動(dòng)脈破裂大出血。有文獻(xiàn)報(bào)道，高達(dá)38%的癥狀性主動(dòng)脈潰瘍會(huì)發(fā)生破裂而危及生命。稱血管上的不定時(shí)炸彈。主動(dòng)脈潰瘍有什么表現(xiàn)？PAU早期可無明顯癥狀，PAU穿透內(nèi)彈力膜后，表現(xiàn)為急性胸背部撕裂樣劇痛，與其他急性主動(dòng)脈病變（包括典型夾層及壁間血腫等）相似。部分患者還可能表現(xiàn)為與肌肉骨骼無關(guān)的慢性背痛。PAU的其他臨床特點(diǎn)是：患者平均年齡大，多為70歲以上，多有長期吸煙史；存在廣泛的主動(dòng)脈粥樣硬化；病變好發(fā)于主動(dòng)脈弓降部和腹主動(dòng)脈，常伴有高血壓、高血脂、冠心病等疾病。主動(dòng)脈潰瘍?nèi)绾沃委煟繉τ谥鲃?dòng)脈潰瘍的治療要根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特點(diǎn)的不同來決定。目前專家共識：對于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，持續(xù)性疼痛，兩次連續(xù)性影像學(xué)檢查提示存在破裂危險(xiǎn)征象、主動(dòng)脈周圍存在進(jìn)行性出血征象的患者，需要立即手術(shù)或血管腔內(nèi)治療。如果沒有上述合并癥，可以進(jìn)行保守治療，影像學(xué)檢查隨訪的時(shí)間節(jié)點(diǎn)一般為7天，3和6個(gè)月，以后每年復(fù)查一次。在慢性期，主動(dòng)脈直徑>55毫米或每年增加≥5毫米，應(yīng)作為開放式手術(shù)或血管腔內(nèi)治療的適應(yīng)癥。近年來隨著血管腔內(nèi)技術(shù)日益成熟并不斷改進(jìn)、完善，介入腔內(nèi)覆膜支架植入術(shù)（TEVAR）由于創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、死亡率低，成為治療PAU的主流方法。腔內(nèi)治療可以明顯減少早期死亡率、截癱、腎功能不全、再灌注損傷、手術(shù)出血、心臟并發(fā)癥、肺炎以及住院時(shí)間等。典型病例李某，男，39歲，突發(fā)胸背部疼痛6小時(shí)入院，既往高血壓病史。入院CTA：主動(dòng)脈弓至腹主動(dòng)脈可見造影劑填充的低密度影。范圍約345mm。診斷為主動(dòng)脈潰瘍并壁間血腫，給予控制血壓止痛處理，血壓控制在110-120/60-80，心率80次/分左右。患者主動(dòng)脈多發(fā)潰瘍經(jīng)控制血壓等保守治療后胸痛緩解不明顯，有進(jìn)一步發(fā)生夾層以及破裂風(fēng)險(xiǎn)，經(jīng)過科內(nèi)討論后決定行腔內(nèi)覆膜支架隔絕手術(shù)。2022年12月16日508
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于洋主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層胸主動(dòng)脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動(dòng)脈部分的擴(kuò)張，這部分主動(dòng)脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過的部分。胸主動(dòng)脈瘤會(huì)隨著時(shí)間逐步擴(kuò)張且并不總是會(huì)出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個(gè)已明顯擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會(huì)導(dǎo)致急性主動(dòng)脈夾層（一種主動(dòng)脈壁撕裂），它會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會(huì)給人帶來潛在的生命威脅。因?yàn)檫@種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對個(gè)體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在破裂之前被及時(shí)修復(fù)。有幾個(gè)因素會(huì)使人具有患胸主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。這種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在其夾層之前被及時(shí)修復(fù)。在患有胸主動(dòng)脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對患有家族中世代相傳的胸主動(dòng)脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會(huì)用什么名字來稱呼家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層呢？家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動(dòng)脈瘤（TAA），胸主動(dòng)脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動(dòng)脈瘤（FAA）或主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動(dòng)脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動(dòng)脈瘤的篩查。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的特點(diǎn)是什么？與家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時(shí)候。主動(dòng)脈瘤可以是無臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動(dòng)脈瘤的位置、大小和生長速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動(dòng)脈夾層通常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺到疼痛像是從一個(gè)地方轉(zhuǎn)移到另一個(gè)地方。主動(dòng)脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺異常），還有癱瘓。主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層都會(huì)增加主動(dòng)脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險(xiǎn)。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動(dòng)脈破裂的發(fā)生，這些血管異?？赡軙?huì)危及生命。在家族性胸主動(dòng)脈瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個(gè)家族中，與胸主動(dòng)脈瘤和夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時(shí)間也可能不同。有時(shí)候，家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者也會(huì)出現(xiàn)腦部或腹主動(dòng)脈部的動(dòng)脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時(shí)）的心臟畸形，例如主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實(shí)際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動(dòng)脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動(dòng)脈疾病。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?。家族性胸主?dòng)脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會(huì)引起家族性主動(dòng)脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測。如果一個(gè)人進(jìn)行了基因測試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個(gè)有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動(dòng)脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動(dòng)脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動(dòng)脈瘤和夾層史時(shí)，可診斷為家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層。主動(dòng)脈瘤的診斷可以通過使用例如超聲心動(dòng)圖（聲波圖）、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來實(shí)現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層可以通過計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動(dòng)脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)的配合投入工作，這個(gè)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生?？蓽p少主動(dòng)脈壓力的藥物可能會(huì)這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動(dòng)脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測，以監(jiān)控他們的主動(dòng)脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問題。這些是醫(yī)生用來診斷這種疾病的相同的成像測試：超聲心動(dòng)圖，MRI，CT掃描或TEE。對于ACTA2基因發(fā)生突變的個(gè)體，篩查冠狀動(dòng)脈疾病和腦血管疾病是合理的。對于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個(gè)體，建議每年對主動(dòng)脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動(dòng)脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動(dòng)脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動(dòng)脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動(dòng)脈移植修復(fù)和插入主動(dòng)脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)?！癖Ａ舭昴な中g(shù)，替換掉主動(dòng)脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動(dòng)脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動(dòng)脈瓣可以正常工作的情況下施行。無論實(shí)施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動(dòng)脈狀況得到監(jiān)測（頻率不少于一年一次），以確保主動(dòng)脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的風(fēng)險(xiǎn)，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或其他主動(dòng)脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會(huì)希望你更加頻繁的做超聲心動(dòng)圖檢查（每三到六個(gè)月一次），以確保你的主動(dòng)脈擴(kuò)張程度很小或者沒怎么擴(kuò)張?！癫灰獙δ愕闹鲃?dòng)脈施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動(dòng)，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競爭性的和有身體接觸的運(yùn)動(dòng)，還有塑形運(yùn)動(dòng)和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃?dòng)脈疾病與你有的其他心血管問題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識。你可以通過與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)談?wù)撃憔哂械男难軉栴}來幫助他們?！窆膭?lì)家庭成員接受評估。對于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對于有患病風(fēng)險(xiǎn)的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動(dòng)脈成像檢查，因?yàn)閯?dòng)脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對有患病風(fēng)險(xiǎn)的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測可以確保只對發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動(dòng)脈成像檢查。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在?dòng)脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計(jì)劃性）手術(shù)來修復(fù)動(dòng)脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動(dòng)脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動(dòng)脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動(dòng)脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問嗎？你想了解更多信息嗎？請站內(nèi)咨詢2022年05月31日655
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.如何確診主動(dòng)脈夾層？當(dāng)胸痛持續(xù)不緩解的時(shí)候，尤其是撕裂樣胸痛，這時(shí)候就要高度懷疑主動(dòng)脈夾層。除了前胸撕裂樣持續(xù)疼痛，還可能表現(xiàn)為肩胛間區(qū)，或背部、腹部疼痛，疼痛劇烈難以忍受，呈刀割或撕裂樣。常伴隨高血壓，尤其是兩側(cè)血壓差別很多。這時(shí)候使用心電圖可以排除急性心肌梗死，那么可以立即行胸部增強(qiáng)CT，就能確診主動(dòng)脈夾層。2.如何搶救主動(dòng)脈夾層？在胸痛的時(shí)候，就能預(yù)防控制血壓，控制心率治療。確診主動(dòng)脈夾層后，根據(jù)分型，分別采用立即手術(shù)和擇日手術(shù)的方法。手術(shù)方法可以是支架，也可以是外科手術(shù)。3.如何預(yù)防主動(dòng)脈夾層？50.1%~75.9%的主動(dòng)脈夾層患者有高血壓病史。所以控制好血壓是預(yù)防大部分主動(dòng)脈夾層的有效辦法。不少主動(dòng)脈夾層發(fā)生在高血壓患者飲酒后，因此高血壓患者應(yīng)盡量避免飲酒。2022年05月10日693
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宋雷主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 冠心病一病區(qū) 答：主動(dòng)脈夾層主要的臨床特點(diǎn)主要是劇烈的胸背部疼痛，而且這種疼痛通常是突發(fā)的，表現(xiàn)為撕裂樣，程度非常劇烈，患者往往難以忍受，可能會(huì)伴有惡心和出汗，有血壓升高和心率增快。疼痛部位大部分是胸部，多往后背部位放射，部分患者僅以前胸疼或后背疼痛就診，還有少數(shù)患者以腹痛或腰疼癥狀發(fā)病，和夾層的部位有關(guān)系。由于主動(dòng)脈夾層的臨床癥狀和其它心臟病有相似之處，有時(shí)還合并有心肌梗死，因此在臨床上容易漏診或誤診。當(dāng)患者突然出現(xiàn)劇烈的胸痛向背部放射的時(shí)候，應(yīng)該警惕有主動(dòng)脈夾層的可能，增強(qiáng)CT檢查可以很容易鑒別主動(dòng)脈夾層和其它心血管疾病。2022年04月07日397
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主動(dòng)脈夾層相關(guān)科普號
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