椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤是一種幾乎均起源于脊髓圓錐及終絲的椎管內(nèi)腫瘤，患者通常表現(xiàn)出腰痛，乃至神經(jīng)壓迫癥狀。近日，西北大學(xué)附屬醫(yī)院·西安市第三醫(yī)院脊柱外科江偉主任團(tuán)隊(duì)為一位主訴為“腰疼”被診斷為腰椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤的16歲少年完成顯微鏡下腫瘤切除。術(shù)后，患者癥狀緩解，遠(yuǎn)期隱患消除。患者男性，16歲，學(xué)生主訴腰痛腰椎管內(nèi)占位性病變病史患者早前打籃球后出現(xiàn)腰部疼痛癥狀，疼痛持續(xù)不緩解。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，腰椎核磁顯示“椎管內(nèi)占位性病變”。患者父母為進(jìn)一步明確診斷，對(duì)癥治療，前來(lái)西安市第三醫(yī)院脊柱外科就診。影像胸12-腰1節(jié)段脊髓圓錐部位占位占位跨越近兩個(gè)半椎體，長(zhǎng)約7cm診斷脊髓圓錐腫瘤以神經(jīng)鞘瘤和室管膜瘤多見(jiàn)。結(jié)合影像學(xué)、腫瘤形態(tài)和腫瘤與脊髓圓錐關(guān)系等，考慮粘液乳頭狀室管膜瘤可能性較大。需術(shù)后病理進(jìn)一步明確。椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤幾乎全部起源于脊髓圓錐及終絲，占該區(qū)域室管膜瘤30-80%。椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤好發(fā)于20-50歲的成人，患者通常表現(xiàn)伴有或者不伴有坐骨神經(jīng)痛的腰痛，易被誤診為腰椎間盤(pán)突出癥。還可合并神經(jīng)根性疼痛、下肢麻木無(wú)力和大小便功能障礙等?；颊咧挥?6歲，出現(xiàn)單純的腰痛，沒(méi)有神經(jīng)壓迫癥狀。但考慮到腫瘤生長(zhǎng)的遠(yuǎn)期危害，結(jié)合患者和監(jiān)護(hù)人意見(jiàn)，江偉主任團(tuán)隊(duì)建議手術(shù)干預(yù)?！白倒軆?nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤屬于低度惡性腫瘤。”江偉主任介紹“絕大多數(shù)患者可以通過(guò)外科手術(shù)獲得良好預(yù)后?！弊倒軆?nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤治療外科手術(shù)切除是椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤最有效的治療方法。臨床上，絕大多數(shù)患者可以在外科手術(shù)全部切除腫瘤后獲得良好預(yù)后。有研究指出，腫瘤全部切除后患者10年生存率97%。能否將腫瘤全部切除是影響椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤患者預(yù)后的重要因素。腫瘤與馬尾神經(jīng)、脊髓圓錐的粘連程度是能否全切腫瘤的決定性因素。根據(jù)患者病情，脊柱外科商討后制定顯微鏡下椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤切除的治療方案。手術(shù)中，江偉主任主刀，手術(shù)顯微鏡和神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等設(shè)備保駕護(hù)航，將腫瘤“斬草除根”全部切除。逐級(jí)關(guān)閉、椎板復(fù)位、美容縫合?；颊咝g(shù)后腰痛癥狀緩解，大小便功能正常，下肢活動(dòng)正常。病理：粘液乳頭狀室管膜瘤（WHOII級(jí)）腰腿痛不可大意圖片在門(mén)診有些青少年尤其是參加體育運(yùn)動(dòng)之后的腰痛，往往會(huì)被我們不小心給忽視掉。但是運(yùn)動(dòng)損傷腰痛一般休息后會(huì)緩解，如果腰痛仍持續(xù)存在就要小心了，因?yàn)楹芏嘣缙诓⒉灰欢ㄓ猩窠?jīng)癥狀，往往在查核磁或CT的時(shí)候有可能會(huì)發(fā)現(xiàn)腰椎峽部裂或者椎管內(nèi)腫瘤。

椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤壓迫脊髓較為常見(jiàn)，因絕大多數(shù)患者一旦診斷為椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤后往往接受單純的放療或手術(shù)加放療，或放棄治療。因此，確定轉(zhuǎn)移瘤的準(zhǔn)確來(lái)源較為困難。腫瘤轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)的途徑有：①經(jīng)動(dòng)脈播散；②經(jīng)椎靜脈系統(tǒng)播散；③經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散；④經(jīng)淋巴系統(tǒng)播散；⑤鄰近的病灶直接侵入椎管。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多來(lái)自肺癌、腎癌、乳癌、甲狀腺癌、結(jié)腸癌和前列腺癌，淋巴系統(tǒng)腫瘤包括淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移比顱內(nèi)多2～3倍，因?yàn)樽倒芰馨徒Y(jié)的腫瘤經(jīng)過(guò)椎間孔可侵入硬脊膜外，腫瘤破壞椎骨也可壓迫硬脊膜。急性白血病，尤其是急性淋巴細(xì)胞性白血病可浸潤(rùn)到硬脊膜、脊髓或神經(jīng)根，亦可浸潤(rùn)脊髓血管壁。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的臨床病史特征往往無(wú)特異性。一旦出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀時(shí)，患者才就診并進(jìn)行脊髓針對(duì)性檢查。此時(shí)，部分病例很難確定原發(fā)灶，因此對(duì)從原發(fā)灶到椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的時(shí)間無(wú)準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)。由于椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤絕大多數(shù)在硬膜外浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，故易侵犯脊神經(jīng)根，因此疼痛為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。神經(jīng)根性疼痛從后背開(kāi)始放射，常因咳嗽、打噴嚏、深呼吸或用力等動(dòng)作而加劇。椎管硬膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤以疼痛為首發(fā)癥狀者占96%，夜間平臥位時(shí)疼痛更明顯。神經(jīng)根性疼痛部位與相應(yīng)棘突壓痛部位相符合，有一定的定位價(jià)值。不完全及完全性截癱者約占86%，約14%尚未出現(xiàn)截癱者以嚴(yán)重疼痛為主要癥狀。對(duì)于存在惡性腫瘤病史的患者，如出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓受壓迫癥狀，則診斷椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤十分容易，但這種典型病例極少。對(duì)于脊髓壓迫為首發(fā)癥狀者，則需要結(jié)合相應(yīng)的輔助檢查，診斷并不困難。對(duì)于中年以上有持續(xù)腰背痛患者，X線(xiàn)平片顯示椎體有破壞或有腫瘤手術(shù)史或已發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶者，結(jié)合磁共振與CT掃描診斷一般不難做出椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的診斷。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤通常壓迫脊髓和神經(jīng)根引起脊髓功能障礙或頑固性疼痛，往往以單純放療或手術(shù)后加放療作為姑息性治療。血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如淋巴瘤及其白血病均可侵犯脊髓或神經(jīng)根，通常只作放療選擇。對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的治療強(qiáng)調(diào)以手術(shù)治療、放療及生物治療為主的綜合治療。手術(shù)治療的主要價(jià)值在于可以減輕脊髓及神經(jīng)根受壓程度，減輕疼痛，可能盡量切除腫物，明確病理診斷為術(shù)后放療及化療提供依據(jù)。1.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的手術(shù)治療(1)適應(yīng)證①全身情況尚能耐受手術(shù)者；②轉(zhuǎn)移瘤壓迫脊髓明顯且為單發(fā)者；③劇烈疼痛行各種非手術(shù)治療無(wú)效者；④原發(fā)癌已切除后出現(xiàn)的椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。(2)禁忌證①合并全身廣泛轉(zhuǎn)移者；②原發(fā)病灶已屬晚期；③發(fā)病72h內(nèi)已出現(xiàn)完全性弛緩性截癱者；④雖為轉(zhuǎn)移瘤但無(wú)脊髓明顯受壓者。(3)手術(shù)原則主要是作充分的椎板切除減壓，并盡量作腫瘤切除以解除對(duì)脊髓的壓迫。對(duì)個(gè)別頑固性疼痛者可做脊髓前外側(cè)索切斷術(shù)或前聯(lián)合切開(kāi)術(shù)。轉(zhuǎn)移瘤病灶常與硬脊膜粘連緊密，只能做到部分或大部分切除，有的只做到活檢。因此，術(shù)后再輔以放療或化療，使癥狀進(jìn)一步得到緩解。2.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的放療無(wú)論是單獨(dú)進(jìn)行或術(shù)后輔以放療，均取得一定效果。由于正常脊髓組織對(duì)放射耐受程度極為有限。因此，在選擇放射劑量時(shí)，應(yīng)該對(duì)因高劑量放射引起的脊髓損害和因低劑量無(wú)法抑制腫瘤生長(zhǎng)而導(dǎo)致的脊髓功能障礙進(jìn)行權(quán)衡。放射治療所引起的副作用分為兩類(lèi)：瞬間放射性脊髓損害和遲發(fā)性放射性脊髓損害。瞬間放射損害癥狀通常為突發(fā)的，電擊樣疼痛由脊柱向肢體放射，癥狀通常對(duì)稱(chēng)分布，神經(jīng)系統(tǒng)檢查常無(wú)特殊陽(yáng)性體征，瞬間放射性脊髓損害癥狀主要是由于脊髓后柱與側(cè)方脊丘束神經(jīng)纖維脫髓鞘所致，絕大多數(shù)病人未經(jīng)特殊治療，臨床癥狀可以不同程度地自發(fā)性恢復(fù)。遲發(fā)性放射性損害，通常表現(xiàn)數(shù)月的進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，包括感覺(jué)麻木、溫痛覺(jué)減退等，往往持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。雖然通過(guò)使用類(lèi)固醇激素或高壓氧治療后可獲得臨床改善，但總的說(shuō)來(lái)，尚無(wú)有效的辦法治療遲發(fā)性放射性損害。3.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的化學(xué)藥物治療主要決定于原發(fā)性腫瘤的類(lèi)型，有學(xué)者雖試用插管化療治療神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，但尚無(wú)論據(jù)證明該方法比單純靜脈給藥能延長(zhǎng)生存率。4.對(duì)轉(zhuǎn)移瘤侵犯椎體引起廣泛破壞，導(dǎo)致嚴(yán)重椎體壓縮骨折者一般狀況較好時(shí)，進(jìn)行根治性腫瘤切除，并以人工椎體植入輔以?xún)?nèi)固定技術(shù)，將有助于延緩截癱發(fā)生和護(hù)理，提高病人生存質(zhì)量。

一、現(xiàn)病史張，女性，44歲。主訴：右腰臀部疼痛及右下肢無(wú)力半年余，加重2周?；颊哂诎肽昵霸谖鞑芈糜纹陂g出現(xiàn)右腰臀部疼痛及右下肢無(wú)力，呈持續(xù)性，臥床休息后不可緩解，夜間疼痛加重，需口服止痛藥控制，患者未進(jìn)一步診治。2周前上述癥狀加重，嚴(yán)重影響日常生活RIMRI檢查結(jié)果：腰1椎體水平椎管內(nèi)腫瘤，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大。術(shù)前失狀面MRI術(shù)前橫斷面MRI術(shù)前冠狀面MRI二、什么是椎管及椎管內(nèi)腫瘤1、什么是椎管？椎管是脊柱多個(gè)結(jié)構(gòu)組成的一個(gè)管道，里面含有脊髓、神經(jīng)根、硬脊膜等人體重要組織。2、椎管內(nèi)腫瘤是什么？我們常說(shuō)的椎管內(nèi)腫瘤一般指的是髓外硬膜下的腫瘤，這部分腫瘤大部分是良性的，常見(jiàn)的有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等等。3、椎管內(nèi)腫瘤有什么危害？當(dāng)椎管內(nèi)長(zhǎng)了腫瘤，就會(huì)壓迫到脊髓和神經(jīng)根，從而可能導(dǎo)致背部疼痛、下肢疼痛、麻木、活動(dòng)功能障礙以及大小便功能障礙等。尤其是胸椎節(jié)段的椎管內(nèi)腫瘤，可能會(huì)導(dǎo)致癱瘓！三、得了椎管內(nèi)腫瘤怎么辦？首選手術(shù)治療！椎管內(nèi)腫瘤多為良性，且為實(shí)性的占位，手術(shù)是唯一的有效治療手段。只有手術(shù)才能去除腫瘤對(duì)脊髓及神經(jīng)根的壓迫。如果腫瘤體積還很小，病人還沒(méi)有任何癥狀，可以考慮每半年隨訪(fǎng)復(fù)查一次增強(qiáng)磁共振。四、椎管內(nèi)腫瘤的手術(shù)方式是什么樣的？1、新型手術(shù)輔助工具：3D鷹眼顯微鏡系統(tǒng)（1）醫(yī)生可以通過(guò)眼鏡獲取3D全息影像，在手術(shù)操作中達(dá)到肉眼全視角直視效果，椎管內(nèi)的神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)非常柔軟，容易損傷，如能在放大數(shù)倍情況下分離清除壓迫物，保護(hù)脊髓和脊神經(jīng)根十分重要。實(shí)際上，在手術(shù)顯微鏡下手術(shù)，既有開(kāi)放，又有微創(chuàng)顯露，兩者優(yōu)點(diǎn)結(jié)合自然顯示出其手術(shù)的優(yōu)勢(shì)。（2）椎管內(nèi)的減壓是在較窄的骨性管道里操作，而這個(gè)骨性管道在病變情況下出現(xiàn)復(fù)雜的變化，因而如何能在清晰光源下看清解剖結(jié)構(gòu)是至關(guān)重要的。目前的手術(shù)室照明往往達(dá)不到應(yīng)有亮度及各種變化的角度。應(yīng)用手術(shù)顯微鏡能比較滿(mǎn)意解決術(shù)野的照明問(wèn)題。2、手術(shù)方式的改善與進(jìn)步：（1）傳統(tǒng)的手術(shù)方式：需要切除椎板，用釘棒系統(tǒng)固定。缺點(diǎn)是椎板缺失，創(chuàng)傷較大。傳統(tǒng)手術(shù)術(shù)后X線(xiàn)（2）第一代椎板回植手術(shù)：把腫瘤切除后，將切下的椎板重新回植到原來(lái)脊柱的位置上。用金屬小板及螺釘固定。金屬塑形困難，且不可吸收，終身存在體內(nèi)，X光檢查可顯影。第一代椎板回植術(shù)后X線(xiàn)（3）第二代椎板回植手術(shù)：用超聲骨刀切下椎板，切除縫隙小，在3D鷹眼顯微鏡下可放大20倍，精確切除椎管內(nèi)的腫瘤，將切下的椎板重新回植到原來(lái)脊柱的位置上后，用生物型可吸收材料固定回植的椎板。在術(shù)中，生物型可吸收材料可根據(jù)椎板角度個(gè)性化塑形，術(shù)后X光檢查不顯影，體內(nèi)6個(gè)月后可被完全吸收。顯微鏡下椎管內(nèi)腫瘤切除+椎板回植術(shù)生物型可吸收材料術(shù)中安裝可吸收材料后第二代椎板回植術(shù)后X線(xiàn)策劃：肖建如、許煒編輯：周尚斌、袁昊校審：許煒、李博圖片：周尚斌、劉豆豆

你知道人體的腦組織下面連接著脊髓嗎？脊髓就在一個(gè)叫椎管的骨頭圍成的空間內(nèi)。如果在椎管內(nèi)長(zhǎng)了腫瘤，就叫做椎管腫瘤。椎管腫瘤通?？梢苑譃槿?lèi)。第一類(lèi)是椎管內(nèi)硬膜外腫瘤，這種腫瘤比較常見(jiàn)，通常是從身體其他部位轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)的，它是惡性腫瘤，比如肺癌等。它會(huì)造成一定的壓力，壓迫住了硬膜囊、神經(jīng)根，甚至壓迫了脊髓，這樣就會(huì)導(dǎo)致肢體麻木、疼痛、走路異常等問(wèn)題。第二類(lèi)是硬膜下脊髓外腫瘤，這種腫瘤一般都是良性的，最常見(jiàn)的是神經(jīng)纖維瘤，它起源于神經(jīng)根。它會(huì)壓迫脊髓，引發(fā)疼痛，但是一旦切除，就可以治愈。第三類(lèi)是脊髓內(nèi)腫瘤，通常見(jiàn)到的有星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤，它們屬于膠質(zhì)瘤的一種。室管膜瘤的預(yù)后較好，而星形細(xì)胞瘤的預(yù)后較差，可能會(huì)造成截癱，甚至危及生命。希望你能記住這些關(guān)于椎管腫瘤的知識(shí)，要注意保護(hù)好自己的身體，保持健康哦！

今天，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任遇見(jiàn)了一位術(shù)后復(fù)查的患者。對(duì)于這位50歲的唐先生(化名)，王作偉主任依然記憶猶新。一是他的病非常少見(jiàn)，二是他當(dāng)時(shí)過(guò)來(lái)看病時(shí)已經(jīng)坐在輪椅上，不能獨(dú)立行走，而現(xiàn)在今非昔比，他這次來(lái)復(fù)查已經(jīng)可以自己走進(jìn)診室了，恢復(fù)得非常好。說(shuō)起唐先生的病，就要從半年前說(shuō)起。起初，他只是感覺(jué)到背部疼痛，沒(méi)有太在意，直到來(lái)看病前的一個(gè)禮拜，他突然感到雙腿無(wú)力。唐先生嘗試了針灸、按摩等方法，都沒(méi)有效果，而這樣的雙腿無(wú)力還在快速進(jìn)展中。短短幾天的時(shí)間，他的雙腿基本上很難自主活動(dòng)了，最后甚至無(wú)法獨(dú)立行，只能依靠輪椅出行。這讓唐先生一家非常著急，怎么才50歲就不能走路了?以后還能不能站起來(lái)走路?“這個(gè)病不能再拖了，得盡快治!”唐先生的妻子當(dāng)即做出決定，找北京找權(quán)威的專(zhuān)家治療，砸鍋賣(mài)鐵也要把他的雙腿救回來(lái)。最后，在多方打聽(tīng)下，唐先生一家滿(mǎn)懷期望地找到了王作偉主任。王作偉主任給唐先生做了查體，并在胸椎MRI片子上看到了兩處明顯的椎管占位，并且瘤體已經(jīng)嚴(yán)重壓迫到脊髓，影響到下肢的功能。好在唐先生來(lái)得的時(shí)間比較早，手術(shù)盡快切除后仍有可能恢復(fù)下肢功能。術(shù)前影像學(xué)資料：聽(tīng)到有機(jī)會(huì)可以恢復(fù)走路，唐先生一家人均表示愿意接受手術(shù)治療。手術(shù)盡快安排，由王作偉主任團(tuán)隊(duì)精細(xì)操作，盡可能避免對(duì)周?chē)顾?、神?jīng)的傷害，成功對(duì)胸椎管腫瘤進(jìn)行了全切。而唐先生的椎管腫瘤并不一般，呈黑色，就像是兩顆黑黑的煤球長(zhǎng)在了胸椎管里。這種腫瘤是黑色素瘤，一般發(fā)生在皮膚，而像唐先生這樣長(zhǎng)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的黑色素瘤非常少見(jiàn)。唐先生的黑色素瘤切除后，他明顯感覺(jué)到下肢力量地逐漸恢復(fù)。而且術(shù)后的影像學(xué)片子顯示切除地非常干凈，脊髓受壓也徹底解除。術(shù)后影像學(xué)資料：這次唐先生前來(lái)復(fù)查，雙腿的力量已經(jīng)完全恢復(fù)，走路也和常人無(wú)異。之所以他恢復(fù)得這樣快，一方面是因?yàn)樗哪[瘤切除得干凈和及時(shí)，脊髓得到徹底減壓，另一方面也是他自己積極地進(jìn)行術(shù)后康復(fù)鍛煉，有強(qiáng)大的毅力支撐。唐先生再也不用被困在輪椅上了，為他點(diǎn)贊!