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胡永生主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 運(yùn)動(dòng)障礙疾病治療的思考胡永生運(yùn)動(dòng)障礙疾病又稱為錐體外系疾病，常見的有帕金森病和帕金森綜合征、肌張力障礙、舞蹈病、特發(fā)性震顫、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征等等。發(fā)生原因是由于傳遞運(yùn)動(dòng)信號(hào)的神經(jīng)傳導(dǎo)路徑發(fā)生了不明原因（目前無(wú)法查明）的紊亂，患者出現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，通俗地來(lái)講就是控制我們?nèi)梭w正常運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)環(huán)路上某一個(gè)或者多個(gè)節(jié)點(diǎn)出現(xiàn)了問題，導(dǎo)致身體出現(xiàn)了運(yùn)動(dòng)不能（遲緩）、震顫、不自主扭動(dòng)或者抽動(dòng)等癥狀。此類疾病不影響患者正常的壽命，但是卻嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。如何確診運(yùn)動(dòng)障礙疾??？身體如果出現(xiàn)了不明原因的行動(dòng)遲緩、抖動(dòng)、不自主運(yùn)動(dòng)，建議盡快到正規(guī)大醫(yī)院的專科門診（神經(jīng)內(nèi)科或功能神經(jīng)外科）就診，例如：帕金森病門診、不自主運(yùn)動(dòng)門診、運(yùn)動(dòng)障礙病門診等，由專科醫(yī)生來(lái)進(jìn)行診斷和治療。由于目前的技術(shù)條件所限，不管是哪一種運(yùn)動(dòng)障礙疾病都沒有辦法通過(guò)一種特有的檢查或者檢驗(yàn)手段來(lái)直接確診。一般來(lái)說(shuō)，診斷依據(jù)主要依賴于患者的癥狀表現(xiàn)和?？漆t(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)，有時(shí)還需要再加上一些輔助檢查來(lái)綜合判斷，例如：PET-CT、黑質(zhì)超聲、基因檢測(cè)、震顫分析等。此外，還有核磁共振檢查、甲狀腺功能檢查、銅藍(lán)蛋白檢測(cè)，用于和腦外傷、腦積水、腦萎縮、甲狀腺功能亢進(jìn)等疾病進(jìn)行鑒別診斷。所以，目前的現(xiàn)狀是運(yùn)動(dòng)障礙疾病的診斷，要靠?？漆t(yī)生根據(jù)患者癥狀表現(xiàn)，再結(jié)合一些檢查手段來(lái)進(jìn)行確診斷和鑒別。運(yùn)動(dòng)障礙疾病的治療現(xiàn)狀首先，由于我們還無(wú)法明確導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙疾病發(fā)生的神經(jīng)環(huán)路紊亂是如何發(fā)生的，所以我們現(xiàn)有的醫(yī)療手段還無(wú)法逆轉(zhuǎn)神經(jīng)環(huán)路的不明原因紊亂，目前的醫(yī)療技術(shù)也無(wú)法完全治愈運(yùn)動(dòng)障礙疾病。雖然如此，我們面對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙疾病也不是束手無(wú)策，可以采取藥物、手術(shù)和康復(fù)等綜合治療方法，有效地消除或緩解運(yùn)動(dòng)障礙疾病的癥狀，延緩病情進(jìn)展，提高患者的生活質(zhì)量。從治療的角度來(lái)講，主要有藥物替代治療和干擾重塑治療兩種思路。1）藥物替代治療又稱為補(bǔ)充治療。比如對(duì)于帕金森病，我們了解到其發(fā)生的病理生理基礎(chǔ)是中腦黑質(zhì)神經(jīng)元出現(xiàn)了不明原因的凋亡，導(dǎo)致其分泌的傳遞運(yùn)動(dòng)信號(hào)的多巴胺這種遞質(zhì)減少，所以科學(xué)家發(fā)明了左旋多巴這種藥物，讓患者口服以直接補(bǔ)充腦內(nèi)產(chǎn)生不足的多巴胺。為了增強(qiáng)患者腦內(nèi)對(duì)殘存多巴胺的利用和激活，又發(fā)明了如受體激動(dòng)劑、COMT抑制劑、MAO-B抑制劑等不同類型藥物。替代治療在疾病的治療過(guò)程中，會(huì)不可避免地出現(xiàn)各種副作用和并發(fā)癥，治療的效果也會(huì)逐漸減退。2）干擾重塑治療也可以稱為平衡再塑造或者通路再塑造治療。我們知道，運(yùn)動(dòng)障礙疾病的發(fā)生是由于體內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)（如多巴胺和乙酰膽堿）、神經(jīng)機(jī)制（興奮和抑制）及神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)環(huán)路等之間的動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)被打破所導(dǎo)致的，因而可以通過(guò)藥物、手術(shù)等對(duì)神經(jīng)傳導(dǎo)環(huán)路進(jìn)行干預(yù)，來(lái)重塑體內(nèi)的這種動(dòng)態(tài)平衡。 a.藥物的干擾重塑治療思路：我們知道帕金森病是因?yàn)榛颊吣X內(nèi)多巴胺神經(jīng)元凋亡，導(dǎo)致多巴胺和乙酰膽堿兩種遞質(zhì)之間的動(dòng)態(tài)平衡被打破，因此我們就給患者服用乙酰膽堿能抑制劑去嘗試重塑這種動(dòng)態(tài)平衡以期控制癥狀。再如，肌張力障礙患者由于其肌張力出現(xiàn)不能自主控制的情況，不自主運(yùn)動(dòng)增多，我們就給與患者鎮(zhèn)靜類藥物、抗震顫藥物、肌肉松弛劑以改善其肌張力、控制癥狀。b.外科手術(shù)治療中的干擾重塑治療思路：目前已經(jīng)探明的人體運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能中一個(gè)通路：皮層紋狀體通路，如下：其中紋狀體和丘腦底核是基底神經(jīng)節(jié)（調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)功能的重要神經(jīng)環(huán)路節(jié)點(diǎn)之一）的重要組成部分，蒼白球又是紋狀體的重要組成部分。我們治療運(yùn)動(dòng)障礙疾病最主要的外科手段是腦深部電刺激（DBS），原理就是將直徑為1.2mm的電極植入腦內(nèi)的靶點(diǎn)核團(tuán)給予電刺激，一般常規(guī)選擇丘腦底核、蒼白球作為刺激靶點(diǎn)，從神經(jīng)電活動(dòng)角度去干擾異常放電的神經(jīng)核團(tuán)，最終機(jī)制有興奮機(jī)制，也可能有抑制機(jī)制，打破紊亂，重塑平衡，持續(xù)改善患者的運(yùn)動(dòng)障礙，并改善藥物引發(fā)的副作用和并發(fā)癥。 c.康復(fù)治療中的干擾重塑治療思路：康復(fù)治療是根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙疾病患者運(yùn)動(dòng)功能受影響情況，給予針對(duì)性的用物理手段如器械輔助、光電刺激等，進(jìn)行重復(fù)作業(yè)訓(xùn)練，功能重塑訓(xùn)練，對(duì)受影響或者受損的運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)行逆向干擾強(qiáng)化，以此來(lái)改善患者的功能障礙，提高生活質(zhì)量。綜上所述，目前尚沒有一種絕對(duì)的檢查或檢驗(yàn)手段能夠直接幫助診斷運(yùn)動(dòng)障礙疾病，還是主要依靠?？漆t(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和多種檢查手段輔助醫(yī)生診斷疾病，其治療主要有藥物替代治療和干擾重塑治療兩種思路，不同思路又有具體的不同的治療手段。由于運(yùn)動(dòng)障礙疾病大多數(shù)比較復(fù)雜，病情難以逆轉(zhuǎn)，單一的治療手段常常無(wú)法達(dá)到很好的治療效果，所以臨床醫(yī)生會(huì)采用藥物、手術(shù)、康復(fù)等綜合手段來(lái)幫助患者控制運(yùn)動(dòng)障礙和改善運(yùn)動(dòng)功能，提高生活質(zhì)量。接下來(lái)的文章我們將陸續(xù)詳細(xì)科普每一種運(yùn)動(dòng)障礙疾病。歡迎大家點(diǎn)擊閱讀、收藏。2020年03月16日
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張建奎主治醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 臨床表現(xiàn)與治療 主要包括兩個(gè)方面,即肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙。肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低;運(yùn)動(dòng)障礙包括震顫、手足徐動(dòng)，舞蹈樣動(dòng)作，扭轉(zhuǎn)痙攣等。錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低,常與不自主運(yùn)動(dòng)(運(yùn)動(dòng)過(guò)多) 并存。病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無(wú)節(jié)律的連續(xù)活動(dòng)和緩慢復(fù)雜的不隨意運(yùn)動(dòng)。這種動(dòng)作于清醒時(shí)出現(xiàn)，情緒激動(dòng)時(shí)增加,安靜時(shí)減少,睡眠時(shí)消失。典型病例為舞蹈癥。而另一組則以肌張力增高;運(yùn)動(dòng)遲緩為特征。典型病例為帕金森氏綜合征。實(shí)驗(yàn)表明，電刺激蒼白球或丘腦可在帕金森氏綜合征病人引起特征性的靜止性震顫。故帕金森氏綜合征可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療。手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核，運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫。新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低，運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征。例如亨廷頓氏舞蹈病時(shí)紋狀體神經(jīng)顯著變性，殼、尾狀核及黑質(zhì)中γ-氨基丁酸(GABA)顯著減少,基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少，GABA為抑制性介質(zhì)，其缺乏可致多動(dòng)癥，基底節(jié)多巴胺含量增高、乙酰膽堿減少均可誘發(fā)多動(dòng)癥狀，故亨廷頓氏舞蹈病可用阻滯多巴胺受體的藥物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奮乃靜)、增加中樞GABA的藥物(如異煙肼)及加強(qiáng)乙酰膽堿的藥物(如氯化膽堿)治療。1.病史 (1)發(fā)病年齡：常可提示病因，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?也有助于判定預(yù)后，如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙較年輕發(fā)病頑固。 (2)起病方式：?？商崾静∫颍缂毙云鸩〉膬和蚯嗌倌昙埩φ系K可能提示藥物不良反應(yīng)，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃缘?急性起病的嚴(yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。神經(jīng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)由四個(gè)部分組成。1下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，2上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，即錐體系統(tǒng)，3錐體外系統(tǒng)，4小腦系統(tǒng)。鑒別診斷：錐體外系損害的原因如何相互鑒別？上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)，大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損引起的對(duì)側(cè)肢體單癱或偏癱，也叫中樞性癱瘓。特點(diǎn)。癱瘓肌肉張力增高，腱反射亢進(jìn)，淺反射消失，出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無(wú)失神經(jīng)電位，肌張力增高的特點(diǎn)，上肢的屈肌比伸肌肌張力高，下肢的伸肌比屈肌肌張力高。因此，作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)檢查肌張力時(shí)。伸直上肢及彎曲下肢所遇的阻力大，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)快比被動(dòng)運(yùn)動(dòng)慢阻力大。稱為折刀樣肌張力增高或折刀樣痙攣。錐體外系包括紋狀體系統(tǒng)及前庭小腦系統(tǒng)，紋狀體系統(tǒng)指，紋狀體，紅核，黑質(zhì)，丘腦底核，總稱基底節(jié)。它的功能是維持及調(diào)節(jié)身體的姿勢(shì)和保障動(dòng)作時(shí)必需的肌張力，并擔(dān)負(fù)那些半自動(dòng)性的刻板的及反射性的運(yùn)動(dòng)。錐體外系病變能引起肌張力變化和不自主運(yùn)動(dòng)兩大類癥狀。肌張力變化有增強(qiáng)，減低和游走性增強(qiáng)及減低。不自主運(yùn)動(dòng)有舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，手足徐動(dòng)癥，扭轉(zhuǎn)痙攣，震顫等。錐體外系病變引起的肌張力增高的特點(diǎn)是，伸肌屈肌均增高，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)檢查時(shí)，向各方向的活動(dòng)所遇的阻力是一致的，故稱“鉛管樣強(qiáng)直”或可感到是斷續(xù)相間的，稱為“齒輪樣強(qiáng)直”。錐體束受損所致“折刀樣痙攣”與錐體外系受損所致的“鉛管樣強(qiáng)直”是不同的。臨床表現(xiàn)與治療 主要包括兩個(gè)方面,即肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙。肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低;運(yùn)動(dòng)障礙包括震顫、手足徐動(dòng)，舞蹈樣動(dòng)作，扭轉(zhuǎn)痙攣等。錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低,常與不自主運(yùn)動(dòng)(運(yùn)動(dòng)過(guò)多) 并存。病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無(wú)節(jié)律的連續(xù)活動(dòng)和緩慢復(fù)雜的不隨意運(yùn)動(dòng)。這種動(dòng)作于清醒時(shí)出現(xiàn)，情緒激動(dòng)時(shí)增加,安靜時(shí)減少,睡眠時(shí)消失。典型病例為舞蹈癥。而另一組則以肌張力增高;運(yùn)動(dòng)遲緩為特征。典型病例為帕金森氏綜合征。實(shí)驗(yàn)表明，電刺激蒼白球或丘腦可在帕金森氏綜合征病人引起特征性的靜止性震顫。故帕金森氏綜合征可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療。手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核，運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫。新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低，運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征。例如亨廷頓氏舞蹈病時(shí)紋狀體神經(jīng)顯著變性，殼、尾狀核及黑質(zhì)中γ-氨基丁酸(GABA)顯著減少,基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少，GABA為抑制性介質(zhì)，其缺乏可致多動(dòng)癥，基底節(jié)多巴胺含量增高、乙酰膽堿減少均可誘發(fā)多動(dòng)癥狀，故亨廷頓氏舞蹈病可用阻滯多巴胺受體的藥物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奮乃靜)、增加中樞GABA的藥物(如異煙肼)及加強(qiáng)乙酰膽堿的藥物(如氯化膽堿)治療2011年03月18日12953
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