一、什么是蛛網(wǎng)膜囊腫1、蛛網(wǎng)膜囊腫是指蛛網(wǎng)膜層內(nèi)腦脊液積聚，囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔可能相通。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫由柔腦膜發(fā)育異常所致，而繼發(fā)性或獲得性蛛網(wǎng)膜囊腫由蛛網(wǎng)膜粘連且將腦脊液包含其中所致。2、蛛網(wǎng)膜囊腫少見，約占顱內(nèi)占位性病變的1%，男性胎兒較女性胎兒多見，左側(cè)大腦較右側(cè)大腦多見。多位于腦表面，通?？拷皡^(qū)的大腦裂，可位于顱前窩、顱中窩和顱后窩內(nèi)。胼胝體壓部附近的囊腫通常稱為CVI囊腫。3、蛛網(wǎng)膜囊腫可能呈孤立性，也可能合并其他腦畸形，例如胼胝體未發(fā)生、透明隔腔缺如、小腦分葉缺陷和Ⅰ型Arnold-Chiari畸形等。上述許多相關(guān)畸形都要到中期妊娠后期才能通過超聲顯現(xiàn)。二、超聲表現(xiàn)1、腦內(nèi)出現(xiàn)無回聲囊性團塊，壁薄而光滑，囊內(nèi)無血流信號。鄰近的大腦半球、小腦或腦干可能受壓或移位。蛛網(wǎng)膜囊腫與側(cè)腦室不相通。大囊腫的占位效應(yīng)可阻礙腦脊液流通，導(dǎo)致腦積水。2、蛛網(wǎng)膜囊腫可在中期妊娠的早期做出診斷，但大多數(shù)診斷時間相對較晚。3、超聲的作用是排除相關(guān)異常，監(jiān)測囊腫大小和有無壓迫表現(xiàn)，例如腦室擴大和巨顱。三、蛛網(wǎng)膜囊腫的臨床處理1、蛛網(wǎng)膜囊腫的產(chǎn)前自然病程尚不清楚，一部分可能繼續(xù)增大，導(dǎo)致梗阻性腦積水，一部分可能自然消失。MRI在孕20周后最有幫助，可以證實蛛網(wǎng)膜囊腫的軸外特性，也可確定其下方的皮質(zhì)是否顯示正常，可以動態(tài)監(jiān)測囊腫的變化和有無腦積水。2、出生后新生兒是否出現(xiàn)臨床癥狀取決于囊腫的大小。對于絕大多數(shù)無癥狀的病變，連續(xù)影像學(xué)檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查已足夠。如果具有顱內(nèi)壓增高、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能障礙或認(rèn)知損害的癥狀，則需要行手術(shù)。手術(shù)方案包括：顱骨切開術(shù)用于部分或完全囊腫切除術(shù)、蛛網(wǎng)膜下腔開窗術(shù)或囊腫-腹腔分流術(shù)。四、蛛網(wǎng)膜囊腫的預(yù)后1、一項meta分析納入47例顱內(nèi)軸外囊腫胎兒，蛛網(wǎng)膜囊腫胎兒有24例，其中73%存在CNS相關(guān)異常，14%存在CNS之外的異常。最常見的是腦室擴大和胼胝體異常。6%的胎兒有染色體異常，但單純性囊腫胎兒均為整倍體。2、一項研究回顧了45例兒科患者(2-17歲)就診時的神經(jīng)系統(tǒng)體征和癥狀，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，頭痛是主要癥狀(61%)，而31%的患者有癲癇。在那些有癲癇發(fā)作的患者中，91%有位于左顳區(qū)的囊腫。3、其他部位的囊腫也有特征性表現(xiàn)。鞍上囊腫通常導(dǎo)致梗阻性腦積水；該區(qū)域的囊腫偶爾可引起視覺和/或內(nèi)分泌功能障礙。四疊體及顱后窩囊腫可能引起腦干癥狀及腦積水。

蛛網(wǎng)膜囊腫是由于發(fā)育期蛛網(wǎng)膜分裂異常所致，屬于先天性疾病。囊內(nèi)容物與腦脊液相同，與腦室及蛛網(wǎng)膜下腔不通，可為單腔或多囊性，囊壁為腦膜上皮細胞。有時隨著囊腫的增大，囊腫可能占據(jù)腦實質(zhì)的空間而發(fā)生腦組織移位和顱骨膨脹。 蛛網(wǎng)膜囊腫約占顱內(nèi)占位性病變的1%，男性發(fā)病多于女性，可發(fā)生于顱內(nèi)所有蛛網(wǎng)膜池相關(guān)部位，左側(cè)較右側(cè)多見。 絕大多數(shù)的蛛網(wǎng)膜囊腫患者無任何癥狀。對于有癥狀的患者，通常主要表現(xiàn)為一下幾種癥狀: 1.顱內(nèi)壓增高癥狀:頭痛，惡心，嘔吐，嗜睡，精神不振。 2.癲癇。 3.病情突然變化的可能是由于囊腫出血或者囊腫破裂。 4.顱骨膨凸 5.占位效應(yīng)引起的局部癥狀，如四肢無力，麻木，視力及聽力的缺失等 6.腦積水，表現(xiàn)為大小便失禁，意識模糊，癡呆癥狀。 4.對于鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜囊腫還可能出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，包括性早熟，眼部癥狀。 對于蛛網(wǎng)膜囊腫的診斷目前主要可通過顱腦CT及MRI確診。 CT表現(xiàn)為邊界光滑無鈣化的腦實質(zhì)外囊性腫物，密度類似腦脊液。增強無強化。常見鄰近顱骨膨出變形。大腦凸面或顱中窩的蛛網(wǎng)膜囊腫具有占位效應(yīng)，可壓迫同側(cè)腦室導(dǎo)致中線移位。鞍區(qū)及顱后窩中線囊腫可能會壓迫三四腦室，引起腦積水。 MRI表現(xiàn)為囊腫內(nèi)容物無腦脊液同等信號。囊壁略有強化。 治療上，目前對于無癥狀和無占位效應(yīng)的蛛網(wǎng)膜囊腫，無論其大小及部位如何均可行定期觀復(fù)診，通常不建議立即手術(shù)治療。6-8個月的影像學(xué)隨訪通常足以排除病變的變化情況。如果有癥狀進展，需要及時行影像學(xué)檢查，必要時需要手術(shù)治療。兒童患者應(yīng)隨訪至成年。 目前對于大部分蛛網(wǎng)膜囊腫患者的手術(shù)方法可行囊腫-腹腔分流術(shù)或囊腫切除術(shù)。前者創(chuàng)傷較小，可能夠患者大部分患者的癥狀，但是有分流管堵塞、異物感染風(fēng)險。后者創(chuàng)傷大，手術(shù)風(fēng)險高，但是通常能夠完整切除囊壁，術(shù)后可能會由于腦組織復(fù)張過快引起腦出血或惡性腦水腫。

顳極蛛網(wǎng)膜囊腫多為先天性，多數(shù)沒有癥狀，一般不需要治療。少數(shù)患者會有頭痛、頭暈、癲癇等表現(xiàn)，影像學(xué)上可以觀察到鄰近腦組織受壓、中線移位等征象，或者動態(tài)隨訪發(fā)現(xiàn)囊腫進行性增大，則需要手術(shù)干預(yù)。常見的手術(shù)方式包括囊腫蛛網(wǎng)膜池造瘺、囊腫-腹腔分流等。囊腫蛛網(wǎng)膜池造瘺術(shù)通過在發(fā)際內(nèi)做一小切口，通過微創(chuàng)手術(shù)的方式將囊腫與周圍的蛛網(wǎng)膜池充分開放打通，可以獲得滿意的治療效果，且不需要在體內(nèi)放置分流管。以下是一個我們治療的顳極蛛網(wǎng)膜囊腫的典型病例。術(shù)前患者反復(fù)頭痛，術(shù)后頭痛消失。三個月復(fù)查時，囊腫已顯著變小，鄰近腦組織的受壓減輕。骨窗直徑僅約2-3cm。

前面我們提到蛛網(wǎng)膜囊腫的一些知識，接下來我們回答大家比較關(guān)心的“蛛網(wǎng)膜囊腫”相關(guān)的一些問題：1. “蛛網(wǎng)膜囊腫”的病因是什么？大部分患者都想知道自己為什么會得“蛛網(wǎng)膜囊腫”，但遺憾的是，“蛛網(wǎng)膜囊腫”的病因迄今為止尚不明確，可能與創(chuàng)傷有關(guān)，也可能與先天性發(fā)育缺陷有關(guān)。某些“蛛網(wǎng)膜囊腫”患兒會同時伴有腦血管畸形和胼胝體發(fā)育不良。也有研究文獻認(rèn)為，早期子宮內(nèi)蛛網(wǎng)膜的分裂和“蛛網(wǎng)膜囊腫”的形成也有關(guān)系。還有部分囊腫的形成與炎癥、出血、穿通性腦外傷、手術(shù)等有關(guān)，引起瘢痕形成和粘附形成，使得蛛網(wǎng)膜下腔形成一個囊腔，導(dǎo)致“蛛網(wǎng)膜囊腫”形成。2. “蛛網(wǎng)膜囊腫”會遺傳嗎？雖然“蛛網(wǎng)膜囊腫”可能與先天性發(fā)育缺陷有關(guān)，但沒有證據(jù)表明其具有遺傳性，也就是說它不會遺傳給下一代。3. “蛛網(wǎng)膜囊腫”的發(fā)病率高嗎？“蛛網(wǎng)膜囊腫”可能發(fā)生在任何年齡段，但通常在兒童中更為常見，約有75%的病例為兒童?；颊咧心泻⒍嘤谂?，在新生兒中的檢出率約為0.2%，也就是說500個新生兒中，就有一個患有“蛛網(wǎng)膜囊腫”，因此，它并非罕見。4. “蛛網(wǎng)膜囊腫”會出現(xiàn)在顱內(nèi)哪些部位？“蛛網(wǎng)膜囊腫”可能出現(xiàn)在顱內(nèi)各個部位。多數(shù)位于顱中窩，也就是接近于太陽穴的深面，也有部分位于橋腦小腦角、鞍上區(qū)及顱后窩（小腦附近）。還有部分患者表現(xiàn)為顱內(nèi)多發(fā)囊腫，也就是顱內(nèi)不同部位有幾個囊腫。5. 患了“蛛網(wǎng)膜囊腫”會有哪些癥狀？多數(shù)“蛛網(wǎng)膜囊腫”不會引起臨床癥狀，部分患者甚至囊腫很大，但自己卻沒有不適感覺。也有部分患者會出現(xiàn)癥狀，這與“蛛網(wǎng)膜囊腫”顱內(nèi)所在位置有關(guān)。臨床癥狀通常包括頭痛、癲癇、偏癱、語言功能或認(rèn)知功能受損，也有個別患者因為囊腫部位特殊，引起腦積水、視力損害、性早熟。對兒童患者來說，“蛛網(wǎng)膜囊腫”可能引起顱骨變薄，頭顱變形出現(xiàn)“巨顱畸形”等。還有少數(shù)患者，可能合并囊腫內(nèi)部出血，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重后果。6. 哪些檢查方式可以確診“蛛網(wǎng)膜囊腫”？通過常規(guī)頭顱CT和MRI，一般可以確診。CT檢查存在放射線，但劑量很少，對身體無明顯影響。MRI檢查與CT檢查相比更具優(yōu)勢，它不含放射線，而且比CT檢查更能清晰顯示囊腫的邊界與范圍。顱內(nèi)囊腫有很多種，有些是囊性的腫瘤，比如囊性顱咽管瘤，囊性膠質(zhì)瘤等，通過MRI的一些特殊序列可以鑒別囊腫的性質(zhì)。還有一些特殊的MRI檢查，比如腦脊液電影成像，可以觀察腦脊液的流動，評估是否需要手術(shù)治療。7. 患了“蛛網(wǎng)膜囊腫”后如何治療？目前沒有專門針對“蛛網(wǎng)膜囊腫”的特效藥物，通常使用對癥藥物治療囊腫所引起的癥狀，比如頭痛使用止痛藥物，以癲癇為表現(xiàn)的患者使用抗癲癇藥物，但這些措施都只能暫時控制，不能解決根本問題。從外科治療來看，采用哪種方法并無定論，常見有囊腫-腹腔分流術(shù)、開顱囊腫開窗術(shù)、內(nèi)鏡開窗術(shù)、立體定向囊腫抽吸術(shù)等。各種治療方法各有利弊，醫(yī)生需要根據(jù)患者的年齡、癥狀、囊腫部位、神經(jīng)影像學(xué)特點等進行綜合評估，決定是否需要手術(shù)以及采取何種手術(shù)方式。一般而言，相比較成人，醫(yī)生更傾向于建議嬰幼兒“蛛網(wǎng)膜囊腫”患者采取更積極的手術(shù)治療，因為手術(shù)有利于大腦生長發(fā)育，對嬰幼兒成長更加有益。8. “蛛網(wǎng)膜囊腫”的預(yù)后如何？“蛛網(wǎng)膜囊腫”整體預(yù)后較好，多數(shù)“蛛網(wǎng)膜囊腫”比較穩(wěn)定，定期隨訪即可。少部分囊腫隨著時間延長，有減小甚至消失的可能。如果隨訪期間囊腫出現(xiàn)逐漸增大、甚至合并出血，或者患者出現(xiàn)與囊腫相關(guān)的癥狀加重，如肢體無力、癲癇等，這時候多需要進行外科干預(yù)。9. “蛛網(wǎng)膜囊腫”的病人可以運動么？臨床上，對“蛛網(wǎng)膜囊腫”可以分型，來評估囊腫的風(fēng)險。對于多數(shù)很小的囊腫，不影響運動及生活。但對于很大的囊腫，尤其有破裂出血風(fēng)險的囊腫，劇烈運動會增加風(fēng)險，因此，需要到專科醫(yī)師處進行評估。希望大家閱讀完本文后，可以消除對“蛛網(wǎng)膜囊腫”的疑慮，更加積極健康地生活。王曉強主任專家門診時間：周三上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院門診樓603診室

在日常兒科、神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科門診中，醫(yī)生們常會遇到“蛛網(wǎng)膜囊腫”的病例。很多成人患者或兒童患者家長拿到頭顱CT或MRI（磁共振）的報告后，往往憂心忡忡，以為得了“腦瘤”，甚至?xí)行┙^望地咨詢醫(yī)生還能活多久？但事實上，大可不必過分擔(dān)心，“蛛網(wǎng)膜囊腫”并不屬于顱內(nèi)腫瘤。今天通過這篇介紹小文，帶領(lǐng)大家一起來認(rèn)識一下這個疾病。什么是“蛛網(wǎng)膜囊腫”呢？它是指顱內(nèi)腦脊液樣無色清亮液體，被包裹在蛛網(wǎng)膜所構(gòu)成的袋狀結(jié)構(gòu)內(nèi)所形成的囊狀物。隨著CT和MRI等影像學(xué)檢查的發(fā)展和廣泛應(yīng)用，“蛛網(wǎng)膜囊腫”的檢出率明顯增加，很多患者是在體檢中或外傷后偶然發(fā)現(xiàn)自己患了“蛛網(wǎng)膜囊腫”。這是一種什么性質(zhì)的疾病呢？首先，“蛛網(wǎng)膜囊腫”是一種良性疾病，它不是腫瘤，所以大家懸著的心可以放下一半了。其次，多數(shù)“蛛網(wǎng)膜囊腫”不一定產(chǎn)生癥狀，也不一定需要治療，只需要定期隨訪就可以；只有少部分囊腫需要進行治療。因此，整體而言，蛛網(wǎng)膜囊腫并不嚴(yán)重。后面，我們會逐個回答一下大家比較關(guān)心的“蛛網(wǎng)膜囊腫”相關(guān)的一些問題。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓5層

蛛網(wǎng)膜囊腫，屬于先天性良性腦囊腫病變，是由于發(fā)育期蛛網(wǎng)膜分裂異常所致。囊壁多為蛛網(wǎng)膜、神經(jīng)膠質(zhì)及軟腦膜，囊內(nèi)有腦脊液樣囊液。囊腫位于腦表面、腦裂及腦池部，不累及腦實質(zhì)。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。本病多無癥狀，體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨發(fā)育改變。本癥多見于兒童及青少年，男性較多，左側(cè)較右側(cè)多見。大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫屬于先天性，且無任何癥狀。如蛛網(wǎng)膜囊腫巨大，并且壓迫周圍神經(jīng)組織，或者導(dǎo)致出血，應(yīng)該需要手術(shù)治療。目前學(xué)界公認(rèn)的手術(shù)指征包括：1、囊腫巨大，導(dǎo)致顱內(nèi)高壓癥狀，比如進行性頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等表現(xiàn)，嚴(yán)重者引起意識障礙。2、囊腫導(dǎo)致癲癇。3、囊腫破裂引起出血。4、囊腫導(dǎo)致腦積水；5、囊腫進行性增大，且生長速度過快。手術(shù)方法主要有：1、開顱囊腫切除術(shù)；2、囊腫-腹腔分流手術(shù)；3、內(nèi)鏡下微創(chuàng)囊腫切除術(shù)。那么對于有些巨大的而沒有癥狀的囊腫，到底需不需要治療，這個目前有一定的爭議。主張手術(shù)的，認(rèn)為大于5cm以上的囊腫容易出血，因此可以積極手術(shù)，防止出血。不支持手術(shù)治療的醫(yī)生認(rèn)為，雖然囊腫大于5cm，但畢竟沒有癥狀，手術(shù)的治療意義不大，即便囊腫破裂，一般這種出血相對比較溫和，因此再選擇手術(shù)治療也來得及，況且囊腫破裂出血的概率只有6%左右，而手術(shù)造成的并發(fā)癥也在1-5%左右，因此大可不必積極手術(shù)治療。再者，蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)治療有好幾種不同的方式，各有優(yōu)缺點，沒有一種手術(shù)是完美的，因此手術(shù)的效果和并發(fā)癥不容忽視。綜上原因，對于蛛網(wǎng)膜囊腫，尤其是具有一定較大體積的蛛網(wǎng)膜囊腫，手術(shù)一定要慎之又慎，不要盲目手術(shù)治療而造成不可逆的后果。

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是一種常見的發(fā)育性異常病變，在癲癇患者中也較為多見，但其與癲癇的關(guān)系一直受到臨床醫(yī)生和患者的關(guān)注，但這方面研究較少，作者特對相關(guān)資料進行分析總結(jié)。1.癲癇與蛛網(wǎng)膜囊腫可能無關(guān)一組661例成人蛛網(wǎng)膜囊腫報告顯示，其中4例為癲癇發(fā)作，發(fā)病率僅0.6%，不高于普通人群。 另外一組1239個70歲以上人群的CT資料，發(fā)現(xiàn)29例IACs（2.3%），其中癲癇的發(fā)生率與對照組無統(tǒng)計學(xué)差異，所以認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫應(yīng)當(dāng)與癲癇無關(guān)。社區(qū)的1157例20歲以上的成人進行了CT檢查，發(fā)現(xiàn)25例幕上蛛網(wǎng)膜囊腫（2.2%）。這些患者中有癲癇發(fā)作32例（2.8%），其中有蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇的患者1例（4%，1/25），無蛛網(wǎng)膜囊腫但有癲癇或癲癇發(fā)作的患者31例（2.7%，31/1132），統(tǒng)計分析結(jié)果提示幕上蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇或癲癇發(fā)作無關(guān)。2.癲癇與蛛網(wǎng)膜囊腫可能有相關(guān)性2011年Ventura報道2例脈絡(luò)裂囊腫相關(guān)的失神發(fā)作，分別為46和41歲婦性，均為右側(cè)脈絡(luò)裂蛛網(wǎng)膜囊腫，腦電圖發(fā)作期顯示全導(dǎo)棘慢波發(fā)放，但作者也認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫和癲癇的因果關(guān)系尚需要進一步驗證?！缎掠⒏裉m雜志》曾報道1例27歲男性突發(fā)癲癇發(fā)作，此前3年有反復(fù)頭痛痛苦公開跌倒。MRI顯示有個右側(cè)半球巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫（大小12.3 cm×16.5cm×7.9cm），中線移位、腦組織受壓（圖2）。先行開顱囊腫切除術(shù)，后又行囊腫腹腔分流術(shù)，但術(shù)后囊腫未見明顯縮小，患者仍有頻繁頭痛，抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作。2017年Mackle報道1例既往體健的72歲女性患者，突發(fā)多次復(fù)雜部分性發(fā)作就診，CT顯示左側(cè)半球廣泛的蛛網(wǎng)膜囊腫（中線居中），EEG示右側(cè)半球慢波發(fā)放。經(jīng)神經(jīng)外科會診建議保守治療，給予拉莫三嗪治療后6個月無發(fā)作。Arroyo報道867例癲癇患者有發(fā)現(xiàn)有17例（2%）影像學(xué)上存在蛛網(wǎng)膜囊腫，其中共4例（0.5%）腦電圖檢查與癥狀學(xué)提示認(rèn)為可能與癲癇有關(guān)，作者認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫更多是一種與癲癇同時存在的疾病，而不是因果關(guān)系。Passero報道了27例中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫，其中7例（26%）存在癲癇發(fā)作，認(rèn)為可能與蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)。在一組485例影像顯示蛛網(wǎng)膜囊腫患者中有41例（8.5%）患者診斷為癲癇，顯著高于無蛛網(wǎng)膜囊腫的患者。基于醫(yī)院310名進行視頻腦電圖檢查的患者中選擇了180例記錄到局灶性發(fā)作的癲癇患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)這些局灶性癲癇患者中19例（10.5%）有蛛網(wǎng)膜囊腫，但僅有1例通過癥狀學(xué)與腦電圖分析提示癲癇可能與蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)，而對照組中3例（2.6%）有蛛網(wǎng)膜囊腫，結(jié)果提示局灶性癲癇患者合并蛛網(wǎng)膜囊腫機率高于健康人群，但局灶性癲癇和蛛網(wǎng)膜囊腫之間的明確聯(lián)系是可能的，但卻很罕見。3. 蛛網(wǎng)膜囊腫可能引起癲癇1例9歲難治性癲癇患者，臨床上表現(xiàn)6月齡開始為繼發(fā)性全面強直陣攣發(fā)作并反復(fù)頭痛發(fā)作，并進出智力損害和孤獨癥狀，MRI顯示小腦上四疊體區(qū)的蛛網(wǎng)膜囊腫，后期有增大，發(fā)作間期腦電圖不能確定致癇區(qū)位置，9歲時行經(jīng)幕上開顱蛛網(wǎng)膜囊腫切除，術(shù)中EEG顯示放電區(qū)域在囊腫臨近的小腦皮層，術(shù)后癲癇控制良好。Sajko等報道一個20歲男性患者，確診為藥物難治性右側(cè)顳葉癲癇，MRI顯示右側(cè)顳極6×5cm的蛛網(wǎng)膜囊腫，腦電圖顯示起源與蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)，行開顱蛛網(wǎng)膜囊腫切除術(shù)，術(shù)后患者無癲癇發(fā)作，且蛛網(wǎng)膜囊腫明顯縮?。▓D3）。2015年報道了488例兒童蛛網(wǎng)膜囊腫的情況，69例（14%）有癲癇發(fā)作，其中29例（6%）患者為蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)癲癇。手術(shù)切除蛛網(wǎng)膜囊腫或者行蛛網(wǎng)膜囊腫分流術(shù)后癲癇發(fā)作減少也是蛛網(wǎng)膜囊腫引起癲癇的重要證據(jù)。Koch等人總結(jié)了76例蛛網(wǎng)膜囊腫伴癲癇的術(shù)后結(jié)果分析，發(fā)現(xiàn)60例術(shù)后囊腫變小，其中46例（77%）癲癇發(fā)作改善，而術(shù)后囊腫無明顯變化的16例患者中，8例（50%）癲癇發(fā)作改善，顯示癲癇減少與囊腫的體積縮小相關(guān)。另外26例成人蛛網(wǎng)膜囊腫且有癲癇發(fā)作患者，術(shù)后16例日常生活能力提高。另有報道報道了8例成人蛛網(wǎng)膜囊腫且有癲癇發(fā)作患者行顯微囊腫切除術(shù)，術(shù)后5例（62.5%）無發(fā)作。2016年報道了5例兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫合并癲癇患者行囊腫的手術(shù)治療，術(shù)后4例（80%）無癲癇發(fā)作。4.總結(jié)總結(jié)文獻顯示：①蛛網(wǎng)膜囊腫是一種常見的顱內(nèi)病變，人群發(fā)病率約0.5-2.6%，多數(shù)研究顯示男性多見，囊腫可以增大（2.6%）、縮?。?.9%）、破裂出血（1.5%），大絕大部分保持穩(wěn)定，體積增大主要見于3-4歲前；②癲癇患者中，蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)生率為2%-10.5%，提示癲癇患者合并蛛網(wǎng)膜囊腫的可能性高于健康對照人群；③蛛網(wǎng)膜囊腫患者中，癲癇發(fā)生率為0%-26%，提示蛛網(wǎng)膜囊腫患者出現(xiàn)癲癇的機率是否高于與非蛛網(wǎng)膜囊腫患者尚不確定；④大宗病例組研究（包括基于社區(qū)人群和癲癇患者）的未發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜與癲癇的因果關(guān)系；⑤病例報告及小樣本病例組、手術(shù)病例組研究提示蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇可能相關(guān)。 5.結(jié)論 大部分蛛網(wǎng)膜囊腫是一種無癥狀的結(jié)構(gòu)性改變，與癲癇無明確的因果關(guān)系（但可能存在共同的發(fā)病基礎(chǔ)），但少部分蛛網(wǎng)膜囊腫可以引起癲癇，具體什么類型或部位的蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇相關(guān)尚不明確，當(dāng)前情況下需要進行腦電圖與癥狀學(xué)的分析，以判定兩者是否有相關(guān)性。（作者梁樹立劉婷紅）（ 原創(chuàng)性文章，引用需要注明）

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是一種常見的發(fā)育性異常病變，是否需要治療一直受到臨床醫(yī)生和患者的關(guān)注，作者特對相關(guān)資料進行分析總結(jié)。1.流行病學(xué)無癥狀的健康人群也可能通過MRI檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)影像學(xué)結(jié)構(gòu)性異常（包括顱頸、五官與頜面異常），蛛網(wǎng)膜囊腫約占0.5%，Vernooij等通過2000個人群的研究認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)生率為1.1%。其它一些研究顯示蛛網(wǎng)膜囊腫更為多見，總體認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫在兒童、成人中都比較常見先天性顱內(nèi)病變，發(fā)生率約0.5-2.6%，男性多與女性，也有個別病例組中男性少于女性。發(fā)病部分以中顱窩最為常見，占34%-73%。2.自然病程大部分的蛛網(wǎng)膜囊腫為穩(wěn)定性病變，但也有部分患者的蛛網(wǎng)膜囊腫可以增大，這一比例在兒童為0.7-9.9%，成為人2.3%，且有2例（1%）癥狀加重。蛛網(wǎng)膜囊腫的縮小多與外傷、感染或自發(fā)性囊腫破裂相關(guān)，兒童蛛網(wǎng)膜囊腫出現(xiàn)縮小的比率為0.5%-11.7%（圖1），另外有1.5%的會出現(xiàn)破裂出血，成人蛛網(wǎng)膜囊腫出現(xiàn)縮小的比率約為0.9%-6%。3.手術(shù)治療：蛛網(wǎng)膜囊腫患者手術(shù)治療主要包括開顱囊腫切除術(shù)、腦室鏡囊腫切除術(shù)、囊腫-腹腔分流術(shù)、囊腫-硬膜下腔分流術(shù)等。手術(shù)的指證尚不統(tǒng)一，主要是①巨大囊腫（>7cm）增加破裂及出血風(fēng)險，特別是引起明顯腦組織受壓中線移位的患者；②囊腫相關(guān)的頭痛、頭暈惡心、癲癇或認(rèn)知損害癥狀。一組病例報道顯示術(shù)后32%囊腫消失，33%囊腫體積減少一半以上，同時術(shù)后82%癥狀消失或基本消失，66%患者反饋日常功能改善。另外一組顳葉側(cè)裂區(qū)的240例蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)方法顯示內(nèi)鏡手術(shù)組的三年無癥狀生存率（67.7%）低于囊腫腹腔分流術(shù)（71.5%）和囊腫切除術(shù)（90.5%）（P<0.007），而且硬膜下出血率明顯高于顯微手術(shù)組（P<0.005），提示對于癥狀性的顳葉側(cè)裂區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫顯微手術(shù)更為合理。（作者梁樹立 劉婷紅）（原創(chuàng)文章，引用需要注明 ）

對于蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)性腦積水經(jīng)過內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)治療，可使多數(shù)患者的囊腫和積水得到一次性處理。如果盲目地進行腦室-腹腔分流術(shù)，會加速囊腫生長，加重腦損害。蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)后腦脊液循環(huán)通路改變，腦組織的支撐力變?nèi)?，正常的頭部活動都會對腦組織和硬膜產(chǎn)生刺激，誘發(fā)患兒的頭暈不適，腦膜刺激樣嘔吐頻繁。一般會持續(xù)一周左右，后期逐漸消失。蛛網(wǎng)膜囊腫越大，術(shù)后癥狀越明顯，持續(xù)時間越長。術(shù)中腦脊液沖洗在術(shù)后容易引起低熱，多為無菌性刺激，發(fā)熱一過性，約持續(xù)3天左右。如果發(fā)熱持續(xù)39度，伴寒戰(zhàn)，持續(xù)3天以上，可能顱內(nèi)感染或深靜脈感染。蛛網(wǎng)膜囊腫后期主要并發(fā)癥是硬膜下血腫。蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)后，腦組織與顱腔容積不能匹配。反復(fù)的運動刺激使腦組織不斷的擺動，大腦表面的毛細血管和引流靜脈容易拉傷或斷裂，導(dǎo)致顱內(nèi)出血少量、多次、反復(fù)進行，累計一定程度才出現(xiàn)臨床癥狀。出血量多時，需要手術(shù)干預(yù)或清除處理。