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2020年09月25日
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 “蛛網(wǎng)膜囊腫”可能出現(xiàn)在顱內(nèi)各個(gè)部位。多數(shù)位于顱中窩，也就是接近于太陽(yáng)穴的深面，也有部分位于橋腦小腦角、鞍上區(qū)及顱后窩（小腦附近）。還有部分患者表現(xiàn)為顱內(nèi)多發(fā)囊腫，也就是顱內(nèi)不同部位有幾個(gè)囊腫。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年09月21日2980
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 “蛛網(wǎng)膜囊腫”可能發(fā)生在任何年齡段，但通常在兒童中更為常見，約有75%的病例為兒童?；颊咧心泻⒍嘤谂ⅲ谛律鷥褐械臋z出率約為0.2%，也就是說(shuō)500個(gè)新生兒中，就有一個(gè)患有“蛛網(wǎng)膜囊腫”，因此，它并非罕見。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年09月21日2707
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 蛛網(wǎng)膜囊腫是含腦脊液的囊性占位性病變，多為先天性，很少一部分是由于外傷、出血或是感染等蛛網(wǎng)膜下腔粘連引起。蛛網(wǎng)膜囊腫多發(fā)生于兒童，顱中窩是顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫最常見的部位。1982年Galassi提出顱中窩蛛網(wǎng)膜囊腫的分型：I型：囊腫呈梭型，比較小，局限在顳窩前面，向后推壓顳極，低于蝶骨嵴，無(wú)明顯占位效應(yīng)；與附近的腦池自有溝通，很少有占位效應(yīng)，通常也沒(méi)有相應(yīng)的顱骨畸形。這是中顱凹最常見的類型，占約70%。II型：囊腫體積中等，三角或四邊形，占據(jù)顳窩前中部，沿側(cè)裂向上推開側(cè)裂，島葉多暴露；它們與鄰近的基底池不溝通，在腦池造影中有延遲攝取。III型：囊腫體積較大，多為卵圓形，多占據(jù)半球大部分，顳葉及額頂葉廣泛受壓，顳葉嚴(yán)重萎縮。多數(shù)伴有中顱凹骨質(zhì)變薄，扇貝狀和擴(kuò)張，如果是幼兒，骨縫可能張開。有時(shí)候可以向顱前窩擴(kuò)展，與周圍的腦池不溝通。所占比例為20-30%。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年09月21日3172
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2020年08月17日2071
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郭翠梅副主任醫(yī)師 北京婦產(chǎn)醫(yī)院 產(chǎn)科 一、什么是蛛網(wǎng)膜囊腫1、蛛網(wǎng)膜囊腫是指蛛網(wǎng)膜層內(nèi)腦脊液積聚，囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔可能相通。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫由柔腦膜發(fā)育異常所致，而繼發(fā)性或獲得性蛛網(wǎng)膜囊腫由蛛網(wǎng)膜粘連且將腦脊液包含其中所致。2、蛛網(wǎng)膜囊腫少見，約占顱內(nèi)占位性病變的1%，男性胎兒較女性胎兒多見，左側(cè)大腦較右側(cè)大腦多見。多位于腦表面，通?？拷皡^(qū)的大腦裂，可位于顱前窩、顱中窩和顱后窩內(nèi)。胼胝體壓部附近的囊腫通常稱為CVI囊腫。3、蛛網(wǎng)膜囊腫可能呈孤立性，也可能合并其他腦畸形，例如胼胝體未發(fā)生、透明隔腔缺如、小腦分葉缺陷和Ⅰ型Arnold-Chiari畸形等。上述許多相關(guān)畸形都要到中期妊娠后期才能通過(guò)超聲顯現(xiàn)。二、超聲表現(xiàn)1、腦內(nèi)出現(xiàn)無(wú)回聲囊性團(tuán)塊，壁薄而光滑，囊內(nèi)無(wú)血流信號(hào)。鄰近的大腦半球、小腦或腦干可能受壓或移位。蛛網(wǎng)膜囊腫與側(cè)腦室不相通。大囊腫的占位效應(yīng)可阻礙腦脊液流通，導(dǎo)致腦積水。2、蛛網(wǎng)膜囊腫可在中期妊娠的早期做出診斷，但大多數(shù)診斷時(shí)間相對(duì)較晚。3、超聲的作用是排除相關(guān)異常，監(jiān)測(cè)囊腫大小和有無(wú)壓迫表現(xiàn)，例如腦室擴(kuò)大和巨顱。三、蛛網(wǎng)膜囊腫的臨床處理1、蛛網(wǎng)膜囊腫的產(chǎn)前自然病程尚不清楚，一部分可能繼續(xù)增大，導(dǎo)致梗阻性腦積水，一部分可能自然消失。MRI在孕20周后最有幫助，可以證實(shí)蛛網(wǎng)膜囊腫的軸外特性，也可確定其下方的皮質(zhì)是否顯示正常，可以動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)囊腫的變化和有無(wú)腦積水。2、出生后新生兒是否出現(xiàn)臨床癥狀取決于囊腫的大小。對(duì)于絕大多數(shù)無(wú)癥狀的病變，連續(xù)影像學(xué)檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查已足夠。如果具有顱內(nèi)壓增高、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能障礙或認(rèn)知損害的癥狀，則需要行手術(shù)。手術(shù)方案包括：顱骨切開術(shù)用于部分或完全囊腫切除術(shù)、蛛網(wǎng)膜下腔開窗術(shù)或囊腫-腹腔分流術(shù)。四、蛛網(wǎng)膜囊腫的預(yù)后1、一項(xiàng)meta分析納入47例顱內(nèi)軸外囊腫胎兒，蛛網(wǎng)膜囊腫胎兒有24例，其中73%存在CNS相關(guān)異常，14%存在CNS之外的異常。最常見的是腦室擴(kuò)大和胼胝體異常。6%的胎兒有染色體異常，但單純性囊腫胎兒均為整倍體。2、一項(xiàng)研究回顧了45例兒科患者(2-17歲)就診時(shí)的神經(jīng)系統(tǒng)體征和癥狀，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，頭痛是主要癥狀(61%)，而31%的患者有癲癇。在那些有癲癇發(fā)作的患者中，91%有位于左顳區(qū)的囊腫。3、其他部位的囊腫也有特征性表現(xiàn)。鞍上囊腫通常導(dǎo)致梗阻性腦積水；該區(qū)域的囊腫偶爾可引起視覺(jué)和/或內(nèi)分泌功能障礙。四疊體及顱后窩囊腫可能引起腦干癥狀及腦積水。2020年07月21日3379
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嚴(yán)勇副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 神經(jīng)外科 顳極蛛網(wǎng)膜囊腫多為先天性，多數(shù)沒(méi)有癥狀，一般不需要治療。少數(shù)患者會(huì)有頭痛、頭暈、癲癇等表現(xiàn)，影像學(xué)上可以觀察到鄰近腦組織受壓、中線移位等征象，或者動(dòng)態(tài)隨訪發(fā)現(xiàn)囊腫進(jìn)行性增大，則需要手術(shù)干預(yù)。常見的手術(shù)方式包括囊腫蛛網(wǎng)膜池造瘺、囊腫-腹腔分流等。囊腫蛛網(wǎng)膜池造瘺術(shù)通過(guò)在發(fā)際內(nèi)做一小切口，通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)的方式將囊腫與周圍的蛛網(wǎng)膜池充分開放打通，可以獲得滿意的治療效果，且不需要在體內(nèi)放置分流管。以下是一個(gè)我們治療的顳極蛛網(wǎng)膜囊腫的典型病例。術(shù)前患者反復(fù)頭痛，術(shù)后頭痛消失。三個(gè)月復(fù)查時(shí)，囊腫已顯著變小，鄰近腦組織的受壓減輕。骨窗直徑僅約2-3cm。2020年07月06日2973
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 在日常兒科、神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科門診中，醫(yī)生們常會(huì)遇到“蛛網(wǎng)膜囊腫”的病例。很多成人患者或兒童患者家長(zhǎng)拿到頭顱CT或MRI（磁共振）的報(bào)告后，往往憂心忡忡，以為得了“腦瘤”，甚至?xí)行┙^望地咨詢醫(yī)生還能活多久？但事實(shí)上，大可不必過(guò)分擔(dān)心，“蛛網(wǎng)膜囊腫”并不屬于顱內(nèi)腫瘤。今天通過(guò)這篇介紹小文，帶領(lǐng)大家一起來(lái)認(rèn)識(shí)一下這個(gè)疾病。什么是“蛛網(wǎng)膜囊腫”呢？它是指顱內(nèi)腦脊液樣無(wú)色清亮液體，被包裹在蛛網(wǎng)膜所構(gòu)成的袋狀結(jié)構(gòu)內(nèi)所形成的囊狀物。隨著CT和MRI等影像學(xué)檢查的發(fā)展和廣泛應(yīng)用，“蛛網(wǎng)膜囊腫”的檢出率明顯增加，很多患者是在體檢中或外傷后偶然發(fā)現(xiàn)自己患了“蛛網(wǎng)膜囊腫”。這是一種什么性質(zhì)的疾病呢？首先，“蛛網(wǎng)膜囊腫”是一種良性疾病，它不是腫瘤，所以大家懸著的心可以放下一半了。其次，多數(shù)“蛛網(wǎng)膜囊腫”不一定產(chǎn)生癥狀，也不一定需要治療，只需要定期隨訪就可以；只有少部分囊腫需要進(jìn)行治療。因此，整體而言，蛛網(wǎng)膜囊腫并不嚴(yán)重。后面，我們會(huì)逐個(gè)回答一下大家比較關(guān)心的“蛛網(wǎng)膜囊腫”相關(guān)的一些問(wèn)題。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓5層2020年04月25日3618
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梁樹立主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是一種常見的發(fā)育性異常病變，在癲癇患者中也較為多見，但其與癲癇的關(guān)系一直受到臨床醫(yī)生和患者的關(guān)注，但這方面研究較少，作者特對(duì)相關(guān)資料進(jìn)行分析總結(jié)。1.癲癇與蛛網(wǎng)膜囊腫可能無(wú)關(guān)一組661例成人蛛網(wǎng)膜囊腫報(bào)告顯示，其中4例為癲癇發(fā)作，發(fā)病率僅0.6%，不高于普通人群。 另外一組1239個(gè)70歲以上人群的CT資料，發(fā)現(xiàn)29例IACs（2.3%），其中癲癇的發(fā)生率與對(duì)照組無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，所以認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫應(yīng)當(dāng)與癲癇無(wú)關(guān)。社區(qū)的1157例20歲以上的成人進(jìn)行了CT檢查，發(fā)現(xiàn)25例幕上蛛網(wǎng)膜囊腫（2.2%）。這些患者中有癲癇發(fā)作32例（2.8%），其中有蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇的患者1例（4%，1/25），無(wú)蛛網(wǎng)膜囊腫但有癲癇或癲癇發(fā)作的患者31例（2.7%，31/1132），統(tǒng)計(jì)分析結(jié)果提示幕上蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇或癲癇發(fā)作無(wú)關(guān)。2.癲癇與蛛網(wǎng)膜囊腫可能有相關(guān)性2011年Ventura報(bào)道2例脈絡(luò)裂囊腫相關(guān)的失神發(fā)作，分別為46和41歲婦性，均為右側(cè)脈絡(luò)裂蛛網(wǎng)膜囊腫，腦電圖發(fā)作期顯示全導(dǎo)棘慢波發(fā)放，但作者也認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫和癲癇的因果關(guān)系尚需要進(jìn)一步驗(yàn)證。《新英格蘭雜志》曾報(bào)道1例27歲男性突發(fā)癲癇發(fā)作，此前3年有反復(fù)頭痛痛苦公開跌倒。MRI顯示有個(gè)右側(cè)半球巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫（大小12.3 cm×16.5cm×7.9cm），中線移位、腦組織受壓（圖2）。先行開顱囊腫切除術(shù)，后又行囊腫腹腔分流術(shù)，但術(shù)后囊腫未見明顯縮小，患者仍有頻繁頭痛，抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作。2017年Mackle報(bào)道1例既往體健的72歲女性患者，突發(fā)多次復(fù)雜部分性發(fā)作就診，CT顯示左側(cè)半球廣泛的蛛網(wǎng)膜囊腫（中線居中），EEG示右側(cè)半球慢波發(fā)放。經(jīng)神經(jīng)外科會(huì)診建議保守治療，給予拉莫三嗪治療后6個(gè)月無(wú)發(fā)作。Arroyo報(bào)道867例癲癇患者有發(fā)現(xiàn)有17例（2%）影像學(xué)上存在蛛網(wǎng)膜囊腫，其中共4例（0.5%）腦電圖檢查與癥狀學(xué)提示認(rèn)為可能與癲癇有關(guān)，作者認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫更多是一種與癲癇同時(shí)存在的疾病，而不是因果關(guān)系。Passero報(bào)道了27例中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫，其中7例（26%）存在癲癇發(fā)作，認(rèn)為可能與蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)。在一組485例影像顯示蛛網(wǎng)膜囊腫患者中有41例（8.5%）患者診斷為癲癇，顯著高于無(wú)蛛網(wǎng)膜囊腫的患者?；卺t(yī)院310名進(jìn)行視頻腦電圖檢查的患者中選擇了180例記錄到局灶性發(fā)作的癲癇患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)這些局灶性癲癇患者中19例（10.5%）有蛛網(wǎng)膜囊腫，但僅有1例通過(guò)癥狀學(xué)與腦電圖分析提示癲癇可能與蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)，而對(duì)照組中3例（2.6%）有蛛網(wǎng)膜囊腫，結(jié)果提示局灶性癲癇患者合并蛛網(wǎng)膜囊腫機(jī)率高于健康人群，但局灶性癲癇和蛛網(wǎng)膜囊腫之間的明確聯(lián)系是可能的，但卻很罕見。3. 蛛網(wǎng)膜囊腫可能引起癲癇1例9歲難治性癲癇患者，臨床上表現(xiàn)6月齡開始為繼發(fā)性全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作并反復(fù)頭痛發(fā)作，并進(jìn)出智力損害和孤獨(dú)癥狀，MRI顯示小腦上四疊體區(qū)的蛛網(wǎng)膜囊腫，后期有增大，發(fā)作間期腦電圖不能確定致癇區(qū)位置，9歲時(shí)行經(jīng)幕上開顱蛛網(wǎng)膜囊腫切除，術(shù)中EEG顯示放電區(qū)域在囊腫臨近的小腦皮層，術(shù)后癲癇控制良好。Sajko等報(bào)道一個(gè)20歲男性患者，確診為藥物難治性右側(cè)顳葉癲癇，MRI顯示右側(cè)顳極6×5cm的蛛網(wǎng)膜囊腫，腦電圖顯示起源與蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)，行開顱蛛網(wǎng)膜囊腫切除術(shù)，術(shù)后患者無(wú)癲癇發(fā)作，且蛛網(wǎng)膜囊腫明顯縮?。▓D3）。2015年報(bào)道了488例兒童蛛網(wǎng)膜囊腫的情況，69例（14%）有癲癇發(fā)作，其中29例（6%）患者為蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)癲癇。手術(shù)切除蛛網(wǎng)膜囊腫或者行蛛網(wǎng)膜囊腫分流術(shù)后癲癇發(fā)作減少也是蛛網(wǎng)膜囊腫引起癲癇的重要證據(jù)。Koch等人總結(jié)了76例蛛網(wǎng)膜囊腫伴癲癇的術(shù)后結(jié)果分析，發(fā)現(xiàn)60例術(shù)后囊腫變小，其中46例（77%）癲癇發(fā)作改善，而術(shù)后囊腫無(wú)明顯變化的16例患者中，8例（50%）癲癇發(fā)作改善，顯示癲癇減少與囊腫的體積縮小相關(guān)。另外26例成人蛛網(wǎng)膜囊腫且有癲癇發(fā)作患者，術(shù)后16例日常生活能力提高。另有報(bào)道報(bào)道了8例成人蛛網(wǎng)膜囊腫且有癲癇發(fā)作患者行顯微囊腫切除術(shù)，術(shù)后5例（62.5%）無(wú)發(fā)作。2016年報(bào)道了5例兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫合并癲癇患者行囊腫的手術(shù)治療，術(shù)后4例（80%）無(wú)癲癇發(fā)作。4.總結(jié)總結(jié)文獻(xiàn)顯示：①蛛網(wǎng)膜囊腫是一種常見的顱內(nèi)病變，人群發(fā)病率約0.5-2.6%，多數(shù)研究顯示男性多見，囊腫可以增大（2.6%）、縮?。?.9%）、破裂出血（1.5%），大絕大部分保持穩(wěn)定，體積增大主要見于3-4歲前；②癲癇患者中，蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)生率為2%-10.5%，提示癲癇患者合并蛛網(wǎng)膜囊腫的可能性高于健康對(duì)照人群；③蛛網(wǎng)膜囊腫患者中，癲癇發(fā)生率為0%-26%，提示蛛網(wǎng)膜囊腫患者出現(xiàn)癲癇的機(jī)率是否高于與非蛛網(wǎng)膜囊腫患者尚不確定；④大宗病例組研究（包括基于社區(qū)人群和癲癇患者）的未發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜與癲癇的因果關(guān)系；⑤病例報(bào)告及小樣本病例組、手術(shù)病例組研究提示蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇可能相關(guān)。 5.結(jié)論 大部分蛛網(wǎng)膜囊腫是一種無(wú)癥狀的結(jié)構(gòu)性改變，與癲癇無(wú)明確的因果關(guān)系（但可能存在共同的發(fā)病基礎(chǔ)），但少部分蛛網(wǎng)膜囊腫可以引起癲癇，具體什么類型或部位的蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇相關(guān)尚不明確，當(dāng)前情況下需要進(jìn)行腦電圖與癥狀學(xué)的分析，以判定兩者是否有相關(guān)性。（作者梁樹立劉婷紅）（ 原創(chuàng)性文章，引用需要注明）2020年04月12日4906
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蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)科普號(hào)
馮保會(huì)醫(yī)生的科普號(hào)
馮保會(huì) 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
神經(jīng)外科
169粉絲2.6萬(wàn)閱讀
梁明醫(yī)生的科普號(hào)
梁明 主治醫(yī)師
北京301醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心
神經(jīng)外科
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唐小勇醫(yī)生的科普號(hào)
唐小勇 主治醫(yī)師
重慶市急救醫(yī)療中心
神經(jīng)外科
377粉絲22.7萬(wàn)閱讀