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2024年08月08日
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李善姬副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 婦產科 科普知識陰道斜隔綜合征是指雙子宮(偶有完全縱隔子宮)、雙子宮頸及陰道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔側的泌尿系統畸形，以腎缺如多見[1]。陰道斜隔的兩面均覆蓋陰道上皮組織，起源于兩側子宮頸之間，斜行附著于一側陰道壁，遮蔽該側子宮頸，隔的后方與斜隔側子宮頸之間形成“斜隔后腔”。一、分型北京協和醫(yī)院于1985年提出了陰道斜隔綜合征的3種分型。I型(即無孔斜隔型)：一側陰道完全閉鎖，陰道斜隔后的子宮與外界及對側子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，子宮腔積血聚積于斜隔后腔。見圖1A。II型(即有孔斜隔型)：一側陰道不完全閉鎖， 陰道斜隔上有1個直徑數毫米的小孔，斜隔后的子宮與對側子宮隔絕，經血可通過斜隔上的小孔滴出，但引流不暢。見圖1B。III型(即無孔斜隔合并子宮頸瘺管型)：一側陰道完全閉鎖，在兩側子宮頸之間或斜隔后腔與對側子宮頸之間有一小瘺管，斜隔側的經血可通過另一 側子宮頸排出，但引流不暢。見圖1C。臨床上以I、II型多見，也有不似典型I、II、III型的類陰道斜隔綜合征，如無孔斜隔合并一側子宮頸閉鎖型等。二、診斷(一)臨床癥狀1.經血引流不暢癥狀：陰道斜隔綜合征I型患者主要表現為月經初潮后不久的痛經和盆腔包塊，II型和III型患者主要表現為陰道異常分泌物(如經期延長或血性、膿性白帶)，合并一側子宮頸閉鎖的患者可因閉鎖側子宮腔積血而表現為周期性下腹痛。2.合并感染：因斜隔后腔積血或引流不暢，可繼發(fā)感染，表現為青春期后的腹痛、陰道流血淋漓不盡和陰道流膿等。3.合并子宮內膜異位癥：因斜隔后腔積血或引流不暢，多合并盆腔子宮內膜異位癥，其中合并卵巢子宮內膜異位囊腫者最常見且多發(fā)生于斜隔側。(二)體征1. 對于有性生活者，打開陰道窺器時，I型患者可見斜隔膨隆并向非斜隔側陰道內凸出；II、III型患者多數可見非斜隔側陰道內陳舊性血或血性白帶。婦科雙合診可捫及一側穹隆或陰道壁囊性腫物，并可捫及雙子宮體，梗阻者常合并斜隔側子宮體增大。2. 對于無性生活者，肛門-腹部診一般可捫及位置較低的盆腔包塊，可有輕度的壓痛，當合并感染時壓痛明顯。(三)輔助檢查1.血常規(guī)：當陰道斜隔綜合征患者合并感染時，血白細胞計數一般升高。2.盆腔B超檢查：可提示雙子宮(或縱隔子宮)，一側子宮腔或陰道內積血或積液。3.泌尿系統B超檢查：可提示斜隔后腔積血、 積液以及斜隔側的腎臟、輸尿管缺如，另一側腎臟、 輸尿管多發(fā)育正常。必要時可行腹盆腔MRI檢查。4.宮腔鏡檢查：對于無性生活的青少年患者，為避免損傷處女膜，可用宮腔鏡進行陰道內情況的檢查。三、治療青春期前常很難診斷，青春期發(fā)育后有臨床癥狀者，明確診斷后宜盡早行陰道斜隔切除術。四、預后陰道斜隔綜合征患者如畸形及病變得到及時矯治，生育結局較好，兩子宮均可正常妊娠、分娩， 但以斜隔對側子宮妊娠多見。術前告知最佳手術時機：月經期后斜隔后腔積血較多張力大時易于定位，是進行手術最佳時機。手術方式：陰道斜隔切除術（避免僅行陰道斜隔切開術，易發(fā)生切開部位粘連閉鎖再次出現經血梗阻）對于年輕無性生活、要求保留處女膜完整者，也有宮腔鏡直視下行陰道斜隔切除術的報道。對于斜隔側子宮頸閉鎖的患者，應行閉鎖側子宮切除術。手術過程：1. 陰道小孔或包塊最突出處穿刺定位（抽出陳舊性血液或膿液者表明定位準確）。2.順針頭縱形切開陰道斜隔，切口應足夠長，上至陰道穹隆，下至囊腫最低點，盡量多地切除陰道斜隔組織，保持引流通暢。3.手術中應放置金屬導尿管并行直腸指診指示，有助于減少泌尿道、腸道損傷等并發(fā)癥的發(fā)生。術后告知住院期間：注意體溫、引流的情況，術后半臥位有利于斜隔側積血引流。出院隨訪：術后仍有斜隔切除創(chuàng)面粘連閉鎖再次出現經血梗阻可能，注意觀察月經恢復情況（包括月經量，有無經期延長，有無痛經等），月經干凈后復查B超確認有無積液，必要時重復宮腔鏡檢查。2020年11月10日6764
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龔曉明副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 線上診療科 縱隔子宮和雙角子宮、雙子宮是子宮畸形中最為常見的一種類型。正常的子宮如梨形，有些象電燈泡，子宮在胚胎發(fā)育的過程中是由左右兩邊的一個叫“苗勒氏管”的組織在中間融合形成的，向下也延長形成陰道，一旦在胚胎發(fā)育的過程中兩側融合的過程中受到了影響，就會導致在子宮腔的中間有一個隔存在，有的時候甚至從宮底部一直延伸到宮頸和陰道，這區(qū)分為不全子宮和完全縱隔。 縱隔子宮需要和雙角子宮區(qū)分，雙角子宮往往是在子宮底部的位置有凹陷存在（凹陷大于1cm），用三維超聲或者MRI有助于區(qū)分。 縱隔子宮有些時候需要和弓形子宮相區(qū)別，后者往往宮底部凸向宮腔的凹陷部分不到1cm，凹陷角度>90°，屬于正常子宮的變異。這幾種子宮畸形，通常不會有不適的表現，只是在生育的時候會有不利的影響，做一個比喻，就如同原來懷孕的時候給孩子住的是兩居室，現在只有一居室可以住，出問題的機會就會增加。根據研究的結果，不全縱隔和雙角子宮可能會出現以下的高風險：早期流產（3個月以內的流產）:縱隔子宮是正常人2.65倍，雙角子宮2.32倍；中期流產（孕4-6個月）:縱隔子宮是正常人的2.95倍，雙角子宮2.9倍；早產：縱隔子宮是正常人的2.11倍，雙角子宮2.16倍，雙子宮3.39倍；胎兒宮內生長發(fā)育遲緩：縱隔子宮是正常人的2.54倍，雙角子宮2.8倍，雙子宮4.94倍；自然妊娠率降低：縱隔子宮是正常人的0.86倍。子宮畸形通常是通過超聲是可以做出診斷，注水超聲、三維B超診斷子宮畸形更加有幫助一些，若是遇到困難的情況，核磁共振是診斷子宮畸形的金標準。個別未融合的子宮或者宮頸出現了梗阻的情況，經血流出不通暢，會有痛經的表現，這是殘角子宮或者斜隔綜合征的表現，往往需要手術切除梗阻的子宮或者解除流出道的梗阻才會改善癥狀。單側梗阻的時候往往會合并有一側腎臟的缺如或者畸形。若是在過去已經正常懷孕生育過了，一般縱隔子宮無需手術處理，但是若是在生育之前超聲診斷了縱隔子宮應該要在生育之前宮腔鏡手術降低生育過程的風險。區(qū)別縱隔子宮（不全和完全）和雙角子宮、雙子宮的一個目的是因為處理方案上會有差異，縱隔子宮現在往往是采用宮腔鏡手術切除縱隔，已經是一個比較成熟的微創(chuàng)解決方案，只有醫(yī)院有宮腔鏡電切設備，醫(yī)生具備一定的技術（當然這是屬于宮腔鏡手術里面的4級手術，難度系數相對較高的），就可以做宮腔鏡下的微創(chuàng)手術，一般術后疼痛也不太嚴重。但是對于雙角子宮或雙子宮，若是要處理，就需要一個相對創(chuàng)傷比較大的手術了，因為肌層相對比較薄，單純切開是不夠的，還需要重建，需要縫合。一般情況下對于雙角子宮或雙子宮，建議先嘗試懷孕先，但是若是有不良妊娠結局（尤其是中期流產發(fā)生過后）發(fā)生，可以考慮進行雙角子宮或者雙子宮的融合手術，往往需要開腹手術或者腹腔鏡手術來完成，和宮腔鏡下縱隔切除比較起來，痛苦的程度相對就要大得多。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~婦產科自由執(zhí)業(yè)醫(yī)師、沃醫(yī)婦產名醫(yī)集團聯合創(chuàng)始人龔曉明醫(yī)師，醫(yī)學博士原北京協和醫(yī)院婦產科、上海市第一婦嬰保健院醫(yī)生醫(yī)療咨詢好大夫網站：http://gongxm.haodf.com新浪微博：@龔曉明醫(yī)生2019年9月23日于CA1253 北京→烏魯木齊2019年11月30日5123
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2019年08月21日3583
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