近期接觸到不少完全性左束支傳導(dǎo)阻滯合并心功能不全的兒童，有的求醫(yī)曲折，走了不少彎路。本中心國內(nèi)外首先報道的經(jīng)胸心外膜途徑植入左房、左室雙腔起搏器，治療兒童CLBBB導(dǎo)致的心功能不全，效果可靠。為此江博士寫了這個病的有關(guān)科普知識分享給大家。1.兒童完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（CLBBB）的病因和發(fā)病率？CLBBB分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型，其中特發(fā)性CLBBB非常少見，具體發(fā)病率不詳。常見的繼發(fā)性CLBBB原因包括原發(fā)性心肌病或心臟手術(shù)導(dǎo)致的醫(yī)源性損傷。特發(fā)性CLBBB尚未發(fā)現(xiàn)明確的病因。2.CLBBB有什么危害？CLBBB改變了正常心電激動順序，左室側(cè)壁激動明顯延遲，心臟運動失同步，長期將出現(xiàn)心室不良重構(gòu)，導(dǎo)致心功能受損。嚴重者表現(xiàn)為心臟擴大及心功能的下降，類似擴張型心肌病。3.CLBBB如何治療？單純的CLBBB未合并心臟擴大及心功能下降，可定期隨訪觀察。CLBBB合并心功能不全，需心臟再同步化治療（CRT）。三腔CRT可以改善左、右室同步性，逆轉(zhuǎn)心功能，為成人CLBBB合并心功能不全的經(jīng)典治療方法。不同于成人，兒童體格小、血管細，因此成人經(jīng)冠狀靜脈竇途徑并且多根電極靜脈植入行CRT并不適用于兒童。本中心開展兒童經(jīng)胸心外膜途徑植入左房、左室雙腔起搏器，治療兒童CLBBB導(dǎo)致心功能不全取得顯著療效。4.起搏器手術(shù)的細節(jié)管理？成功植入起搏器后仍需對起搏參數(shù)進行管理才能達到最佳效果。因此要根據(jù)患兒狀態(tài)調(diào)整參數(shù)，必要時需輔以服用藥物治療（β受體阻滯劑及/或洋地黃類藥物），已保證達到最佳治療效果。5.CLBBB合并心功能不全的預(yù)后怎么樣？術(shù)前心功能損傷較為嚴重或病程比較長兒童術(shù)后心功能指標恢復(fù)明顯延后。因此對于兒童CLBBB出現(xiàn)心功能受損，需及早給予心臟同步化治療以避免不可逆后果。

左束支傳導(dǎo)阻滯是指左束支阻滯導(dǎo)致心室間隔激活的方向與正常的方向正好相反，即左心室通過右束支激活，從右向左激活室間隔，心電圖顯示為特征性的傳導(dǎo)阻滯圖形。那么左束支傳導(dǎo)阻滯對心臟的影響有多大？統(tǒng)計表明大部分左束支傳導(dǎo)阻滯發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者，也有一部分人表現(xiàn)為單純性的左束支阻滯，并無心臟的器質(zhì)性病變。隨著年齡的增加，患病率上升，男性發(fā)病率大于女性。對心臟的影響主要表現(xiàn)在心臟功能、心律失常、二尖瓣返流、心血管風險。 左束支傳導(dǎo)阻滯vs左心室收縮功能 沒有結(jié)構(gòu)性心臟病、單純性、孤立性左束支傳導(dǎo)阻滯，對心功能的影響不大，左室射血分數(shù)通常正常或者輕度降低。 無基礎(chǔ)心臟病的左束支傳導(dǎo)阻滯患者，往往沒有癥狀，多數(shù)是在體檢中發(fā)現(xiàn)，數(shù)十年甚至幾十年心電圖變化不大，但是，這并不能說明他們的收縮功能完全正常，反應(yīng)收縮功能的縱向應(yīng)變力低于正常，特別是血壓升高時，左室射血分數(shù)降低。 充血性心力衰竭合并左束支傳導(dǎo)阻滯，提示存在明確的結(jié)構(gòu)功能改變，左室射血分數(shù)常常明顯下降。 對于冠狀動脈粥樣硬化性心臟病合并左束支傳導(dǎo)阻滯，對收縮功能的影響差異較大，這取決于阻滯的位置、程度及范圍的大小，導(dǎo)致收縮不同步、前負荷增加、室間隔無用做功，最終造成左室側(cè)壁肥厚、室間隔變薄。 左束支傳導(dǎo)阻滯vs左室舒張功能 由于左束支傳導(dǎo)阻滯致使左、右心室收縮、舒張期不同步，左心室收縮壓力時間延長，導(dǎo)致等容舒張期壓力升高，左心室的充盈受限，時間縮短，造成左室舒張功能減退。 心力衰竭合并左束支傳導(dǎo)阻滯，左室舒張功能明顯下降。 冠心病合并左束支傳導(dǎo)阻滯，對舒張功能的影響個體差異較大，需要動態(tài)觀察評估。 心律失常vs左束支傳導(dǎo)阻滯 對于無結(jié)構(gòu)性心臟病的患者，左束支阻滯對心律的影響不大。 對于器質(zhì)性心臟病合并左束支傳導(dǎo)阻滯的患者，發(fā)生心律失常主要取決于心臟功能、心肌缺血程度。 心力衰竭合并左束支傳導(dǎo)阻滯，容易發(fā)生各種心律失常，常見室性早搏，心房顫動，加重心衰，增加栓塞的風險。 左束支傳導(dǎo)阻滯vs二尖瓣返流 二尖瓣返流常見于心肌梗死、心肌病、冠心病、原發(fā)性瓣膜疾病，左束支傳導(dǎo)阻滯通過多種機制誘導(dǎo)或加重二尖瓣返流。影響乳頭肌功能，二尖瓣延長關(guān)閉；房室不同步，或心室壓力變化，造成二尖瓣關(guān)閉不全，特別是存在心力衰竭，心臟擴大，左束支傳導(dǎo)阻滯進一步加重了二尖瓣返流。 綜上所述，左束支傳導(dǎo)阻滯是獨立于心臟病的危險因素，但是又有單純性的左束支阻滯，對心功能的影響存在明顯的個體差異，心力衰竭，心肌病，冠心病等結(jié)構(gòu)性心臟病患者，左束支傳導(dǎo)阻滯對心功能的影響較大，治療以原發(fā)病為主，而單純性、程度較輕的左束支傳導(dǎo)阻滯患者采取定期復(fù)查，動態(tài)觀察阻滯變化，控制好血壓、血脂、血糖等危險因素。 如果左束支傳導(dǎo)阻滯出現(xiàn)與心功能下降、心力衰竭的癥狀相關(guān)，心電圖顯示QRS明顯增寬，且逐漸延長，心臟成像存在室間隔無效做功現(xiàn)象，可以考慮心臟再同步化治療(CRT)。

心臟內(nèi)的傳導(dǎo)系統(tǒng)是把心臟起搏的電活動傳導(dǎo)到心臟各個地方的重要通路。在這些傳導(dǎo)系統(tǒng)當中，從心房傳到心室剛開始一段叫希氏束。相當于大樹的樹干，再往下分。傳導(dǎo)到右心室的一只叫右束支，傳到左心室的一只叫左束支。因為左心室比右心室更為厚實、強勁和重要，所以左束支一般比較粗大，右束支一般比較細小。 不論是左束支或右束支，如果受到各種病變的侵蝕，受到損害，它們傳導(dǎo)心臟電信號的能力就會出現(xiàn)問題，出現(xiàn)緩慢、延遲，甚至完全不能傳導(dǎo)。這就是我們所說的束支傳導(dǎo)阻滯，簡稱束支阻滯。 右束支相對細，一般來講分支比較多，右束支的分布范圍也比較廣泛。只要有小范圍內(nèi)的心室心肌受損，就會形成右束支損害，形成右束支傳導(dǎo)阻滯。而左樹枝比較粗大，支配的范圍比較明確。一般人在比較大范圍內(nèi)的心肌損害才可以形成左束支傳導(dǎo)阻滯。所以右束支傳導(dǎo)阻滯比左束支傳導(dǎo)阻滯要常見的多。而左束支傳導(dǎo)阻滯一般比右束支傳導(dǎo)阻滯，病情嚴重一些。 所以，如果我們發(fā)現(xiàn)自己的右束支出現(xiàn)了傳導(dǎo)阻滯，并不表示心肌有嚴重損害，甚至有的是先天性的。對患者的預(yù)后沒有明顯的影響，對患者的風險不大。一般不必要做任何特別處置。 不過，如果是中年人或老年人從完全正常突然變成了左束支傳導(dǎo)阻滯。也就是新出現(xiàn)的左束支傳導(dǎo)阻滯。就要做進一步的檢查，看一看患者有沒有近期出現(xiàn)心肌梗死。近期有沒有心臟的其他病變。所以，經(jīng)過檢查如果有某種特別的疾病出現(xiàn)，處理那種特別的疾病即可。如果沒有發(fā)現(xiàn)特別的問題，我們做一點追隨和隨訪，看他有沒有其他的情況發(fā)生。如果一直沒有特別的情況，即使是左束支傳導(dǎo)阻滯一直處于穩(wěn)定的狀態(tài)，也不必要做特別的治療。 另外，如果我們出現(xiàn)了左束支和右束支兩側(cè)的阻滯，就會出現(xiàn)完全性的房室傳導(dǎo)失常。對人是有危險的，需要安裝起搏器治療。 所以，總的來說，束支傳導(dǎo)阻滯絕大多數(shù)是屬于一種慢性的情況，并不是一個危險的疾病。只是在突然出現(xiàn)的、新發(fā)的左束支傳導(dǎo)阻滯，和雙束支傳導(dǎo)阻滯才是有可能有問題，增加風險的。具體風險程度還是要經(jīng)過醫(yī)生來進行判定。

完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（簡稱完左，CLBBB）是指左束支的傳導(dǎo)發(fā)生完全阻滯，即當心肌的電信號從竇房結(jié)傳導(dǎo)過來到達左束支的時候，電信號會中斷在此處不能傳導(dǎo)下去。 心臟的收縮有一定的頻率和節(jié)律，這種頻率和節(jié)律的維持來源于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的電信號。正常情況下，這種電信號起源于竇房結(jié)，沿房間束傳導(dǎo)至房室結(jié)，然后再經(jīng)左、右束支傳導(dǎo)至蒲肯野氏纖維網(wǎng)，最后傳導(dǎo)至左、右室的心肌，從而使得心臟的收縮保持一定的頻率和節(jié)律。 完左時，竇房結(jié)的電信號在左束支處傳導(dǎo)發(fā)生中斷，此時如果右束支的傳導(dǎo)正常，電信號會沿右束支傳導(dǎo)下去直至到達蒲肯野氏纖維網(wǎng)和右心室的心肌，然后再通過左、右心室之間的一些電信號通路傳至左心室，繼而引起左心室收縮。由于傳導(dǎo)通路延長，左心室的收縮會發(fā)生一定的延遲，使得左心房、左心室的收縮不完全協(xié)調(diào)，正常情況下對心功能影響不大。如果患者心功能低下，完左對左心功能影響較大，可考慮通過心臟再同步化治療來改善心功能。 絕大多數(shù)先心病術(shù)后患者，如果患者解剖畸形已得到徹底糾正，并且心功能正常，完左對其影響不大，但應(yīng)密切隨訪心電圖，注意觀察患者有無癥狀。

患者：心電圖發(fā)現(xiàn)左束支完全傳導(dǎo)阻滯. 不知如何診斷治療？沈陽軍區(qū)總醫(yī)院心血管內(nèi)科林朝勝：左束支完全阻滯診斷分析應(yīng)該結(jié)合年齡、癥狀、血脂、血糖等情況，心血管超聲也可以提供線索。如果左束支阻滯伴有動脈硬化相關(guān)證據(jù)，可以明確診斷冠心病，這個病可以聯(lián)合用藥：消心痛5毫克，一天3次；阿司匹林100毫克，一天1次；參松養(yǎng)心膠囊3粒，一天3次。以改善心肌供血和心臟內(nèi)傳導(dǎo)功能。還有生活上注意不要勞累，不要著急上火，心理放松。飲食清談，低鹽低脂。如果是突然發(fā)生的左束支阻滯，可以靜脈應(yīng)用改善心肌供血的藥物，欣康、磷酸肌酸鈉，有的患者可以阻滯消失，轉(zhuǎn)為正常心臟傳導(dǎo)；但是長期存在得阻滯就不會轉(zhuǎn)為正常傳導(dǎo)了，只有堅持長期用藥治療，才有利于保護心臟。

陳 開 湯文信摘要 患者，男，56歲，因胸痛6小時就診，心電圖在不同時期，間歇出現(xiàn)完全性左束支傳導(dǎo)阻滯、正常、不完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，冠狀動脈造影正常；診為擴張型心肌病，陣發(fā)性房撲、心率無關(guān)型間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯。間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯多是頻率依賴型，心率無關(guān)型間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯十分罕見。機理可能是擴張型心肌病的左束支不應(yīng)期的病理性延長所致。關(guān)鍵詞 左束支傳導(dǎo)阻滯；間歇性；擴張型心肌病 中圖分類號R540.4+1 文獻標識碼 B頻率依賴型完全性左束支傳導(dǎo)阻滯分為：3相左束支傳導(dǎo)阻滯，于心率加快時出現(xiàn)，心率減慢后消失；4相左束支傳導(dǎo)阻滯，于心率減慢時出現(xiàn)，心率轉(zhuǎn)為正?；蚣涌旌笙?；與頻率變化無關(guān)的左束支傳導(dǎo)阻滯，左束支阻滯的隱現(xiàn)與心率變化無關(guān)。[1] 頻率依賴型的3相和4相阻滯較為常見,心率無關(guān)型間歇性左束支阻滯十分少見，冠脈造影正常，由擴張型心肌病所致者鮮見報導(dǎo)。今報導(dǎo)1例。1． 病歷摘要患者，男，56歲，因胸痛6小時就診，門診心電圖示：心率82次／分，心律齊，呈完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（CLBBB），QRS 0.158s。以急性心肌梗死收住院，心電監(jiān)護示：心室率160次／分，律齊，呈房撲２:１傳導(dǎo)，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS 0.162s，以急性冠脈綜合征（ACS）處理，可達龍150mg靜脈負荷后，1mg/min靜脈維持，2小時后胸痛消失，心電圖示：心率67次/分，律齊，呈CLBBB，QRS0.183 s，與入院時心電圖形態(tài)基本一致；再2小時后，心電圖示：心率65次/分，呈不完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS0.11 s，Tv2-4倒置；其不完全性左束支傳導(dǎo)阻滯持續(xù)8天后，Tv3-5倒置低平，較前變淺；連續(xù)規(guī)則檢測患者心肌酶學(xué)，未出現(xiàn)急性心梗的動態(tài)演變。10天后，行冠狀動脈造影檢查，見冠狀動脈主血管正常，無狹窄、鈣化、潰瘍、血栓、畸形等病變，15天后，心電圖再呈CLBBB，心率63次/分，QRS0.183 s。查心臟彩超示：左房40mm，左室68 mm（舒張期），56 mm（收縮期）室間隔11 mm，左室后壁10 mm，搏動減弱，EF34％,二尖瓣口相對變小。該患者平時常規(guī)體檢，追述04年11月心電圖示：心率79次／分，心律齊，呈完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（CLBBB），QRS 0.146s，06年1月心電圖示：心率82次／分，心律齊，正常心電圖，QRS 0.072s，均無臨床心臟不適自覺癥狀。綜合病史及相關(guān)檢查，診斷：擴張型心肌病，心律失常（陣發(fā)性房撲，心率無關(guān)型間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯）。2． 討論 臨床上束支傳導(dǎo)阻滯大多數(shù)為永久性，僅少數(shù)為間歇性，而后者常為頻率依賴型[2]。心率無關(guān)型間歇性左束支阻滯很罕見。本例患者心電圖在不同時期、無明顯心臟不適狀態(tài)下，間歇出現(xiàn)完全性左束支傳導(dǎo)阻滯、正常心電圖、不完全左束支傳導(dǎo)阻滯，心律整齊，頻率在63-82次/分之間，變化不大，故符合心率無關(guān)型間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯的診斷。 左束支自房室束分叉部呈瀑布狀發(fā)出，在室間隔左側(cè)心內(nèi)膜下行走，形態(tài)呈扁平帶狀，主干寬約5 mm，下行約15 mm，發(fā)出早，行程較短，一般不易受損，當發(fā)生左束支阻滯時常提示心肌有彌漫性病變。擴張型心肌病的典型表現(xiàn)為心室擴大伴收縮功能降低，顯微鏡下，心肌細胞變性、心肌纖維不規(guī)則肥厚和萎縮，有廣泛的裂隙形成的血管周圍纖維化。[3]正是這種心肌的不規(guī)則纖維化可引起各種類型的心律失常。其中最重要的是房顫和室性心動過速。絕大多數(shù)患者會出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯。有統(tǒng)計649例擴張型心肌病患者心律失常發(fā)生情況，左束支阻滯124例（19.1％）,右束支阻滯48例(7.4％),心房顫動160例(24.6％)。[4]間歇性束支阻滯報導(dǎo)較少的原因，可能是因為其來去匆匆難以捕捉，同時，能通過冠狀動脈造影排除冠心病者，臨床上也有困難。筆者還遇到一例因胸痛在外院造影正常，隨訪時Holter發(fā)現(xiàn)間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯，但是頻率依賴型的，也由心臟彩超確診為擴張型心肌病。擴張型心肌病合并間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生情況，尚未見統(tǒng)計數(shù)據(jù)。其機理可能是由于左束支的絕對不應(yīng)期或相對不應(yīng)期間歇性發(fā)生病理性延長，以致竇性激動下傳受阻于左束支。絕對不應(yīng)期延長時，出現(xiàn)間歇性完全性左束支阻滯，相對不應(yīng)期延長時則出現(xiàn)間歇性不完全性左束支阻滯。心電圖表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯圖形間歇出現(xiàn)，呈左束支阻滯圖形的R—R間距等于或接近正常的QRS—T波群的R—R間距。對在12小時內(nèi)新近出現(xiàn)的LBBB，若同時伴有持續(xù)臨床心臟不適癥狀，White提出應(yīng)按急性心肌梗死處理，積極進行溶栓治療。[5] 隨著人們對高敏感肌鈣蛋白的認識和簡便測定的廣泛應(yīng)用，對MONICA 定義診斷心肌梗死標準提出了挑戰(zhàn)。隨著急診PCI的開展，完全性左束支阻滯，伴有持續(xù)臨床心臟不適癥狀的處理思路，也需要進一步擴展。據(jù)統(tǒng)計，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯多見于左室受累的心臟病變，如高血壓性心臟病、冠心病、主動脈瓣狹窄、心肌病、心肌炎和某些特發(fā)性傳導(dǎo)系統(tǒng)病變，預(yù)后差。極少見于健康人。[6] 心率無關(guān)型間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生，有報導(dǎo)與呼吸、運動、冠脈痙攣、血液粘滯度改變、功能性等等因素有關(guān)的個案，尚缺乏進一步的研究。本例在常規(guī)體檢時即發(fā)生完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，而無臨床心臟性不適，就診時有胸痛，是發(fā)生了快速性心律失常房撲，冠狀動脈造影檢查無異常發(fā)現(xiàn)，可能是在擴張型心肌病心肌結(jié)構(gòu)改變的基礎(chǔ)上，輕微的冠脈痙攣，造成缺血性胸痛，或者說是快速性心律失常本身所致的心肌缺血。完全性左束支傳導(dǎo)阻滯本身無特殊治療，主要針對病因。有報導(dǎo)卡維地洛逆轉(zhuǎn)完全性束支傳導(dǎo)阻滯，原因可能與左心室容積減少有關(guān)。[7]是卡維地洛還未發(fā)現(xiàn)的在改善心肌重構(gòu)基礎(chǔ)上的特殊抗心律失常作用,還是左束支傳導(dǎo)阻滯間歇發(fā)生的巧合,不得而知。間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯可發(fā)展為持續(xù)性左束支甚至三束支傳導(dǎo)阻滯。所以遇到類似病例，應(yīng)當繼續(xù)追蹤觀察心電圖及其他變化，注意永久性左束支傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯的出現(xiàn)，并給予及時的治療。參 考 文 獻[1]盧才義主編．臨床心律失常學(xué)[M]．第二版．北京：科學(xué)出版社，2006．130[2]黃宛主編．臨床心電圖學(xué)[M]．第5版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2000．472—477[3]Leonard S.Lilly博士主編.李天德 智光主譯.心血管病理生理學(xué)[M].第3版.人民軍醫(yī)出版社,2006.184[4]趙新然等.擴張型心肌病合并心律失常人分析[J].中國分子心臟病學(xué)雜志，2006.6(3)：130[5]White HD Van de werf FJ Throbolysis for acute myocardial infaretion [J].Circulation，1998，97：1632-1646[6]盧才義主編．臨床心律失常學(xué)[M]．第二版．北京：科學(xué)出版社，2006．642[7]陳少萍 鄭興. 卡維地洛逆轉(zhuǎn)完全性左束支傳導(dǎo)阻滯1例[J]. 臨床心血管病雜志，2003.19(5):311