保膽與切膽之辯，由來(lái)已久。目前就醫(yī)學(xué)理論而言，保膽占據(jù)主導(dǎo)地位,而實(shí)際工作中，切膽依然是主流。支持保膽的代表人物，有我國(guó)醫(yī)學(xué)泰斗、著名肝膽外科創(chuàng)始人、解放軍總院的黃志強(qiáng)院士、北京大學(xué)第一附屬醫(yī)院保膽創(chuàng)始人張寶善教授等。1、膽囊的功能 膽囊是人體的重要器官，受之于父母，必有其用。膽囊具有多種功能，如貯存和濃縮膽汁、調(diào)節(jié)膽道壓力及分泌免疫物質(zhì)等等。 首先，我們了解一下膽汁的作用。日常生活離不開一日三餐，食物的消化和吸收都與膽汁的貯存和濃縮作用相關(guān)。膽囊主要是貯存和濃縮膽汁，膽汁主要是幫助消化脂肪?？上攵魶]有膽囊，膽汁的作用會(huì)受到很大的影響。另外，膽囊切除后可使其它器官受損，如膽汁反流性胃炎、結(jié)腸癌的發(fā)病率明顯升高、膽總管結(jié)石發(fā)病率增加，這些，無(wú)疑都是患者被病痛之苦終日纏身的隱患。 當(dāng)然，保膽是有先決條件的，即膽囊有功能。當(dāng)膽囊萎縮、壁厚、膽囊梗阻或有惡變者應(yīng)行膽囊切除。簡(jiǎn)言之：該保則保，該切既切。2、保膽與切膽之辯 目前最多見的反對(duì)保膽的理由：⑴ 膽囊可有可無(wú)；⑵ 保膽后結(jié)石必然復(fù)發(fā)；⑶切膽是安全的。 首先，從第一點(diǎn)膽囊的有無(wú)說(shuō)起。從上文中膽囊的功能不難看出，膽囊主要是貯存和濃縮膽汁，膽汁主要是幫助消化脂肪。隨著人們生活水平的不斷提高，尤其是改革開放后人們的飲食結(jié)構(gòu)發(fā)生了巨大變化，高脂肪、高蛋白的食物攝取大量的增加（與改革開放前相比，不知增加了多少倍），使我們對(duì)膽囊功能的要求大幅度提高。膽囊不是可有可無(wú)，恰恰相反，其作用越來(lái)越重要。 其次，第二點(diǎn)中結(jié)石復(fù)發(fā)的必然論，也是站不住腳的。這要追溯到一百多年前Langenbuch時(shí)代，當(dāng)時(shí)膽囊結(jié)石有了并發(fā)癥采取切膽囊的方法，就當(dāng)時(shí)而言，挽救了很多人的生命。此后相繼有人嘗試保膽取石方法，可發(fā)現(xiàn)很快結(jié)石復(fù)發(fā)，究其重要原因有兩個(gè)：一是當(dāng)時(shí)沒有膽道鏡，即盲人取石，無(wú)法取凈；另一點(diǎn)則是當(dāng)時(shí)膽囊切口縫線是不可吸收的，因此也導(dǎo)致了膽囊結(jié)石的復(fù)發(fā)。在科技高速發(fā)展的今天，用新式保膽取石法，結(jié)石的復(fù)發(fā)率已降至7%左右，即使再?gòu)?fù)發(fā)，也可以再取，到膽囊失去了功能后再行膽囊切除也不晚。 最后一點(diǎn)切膽安全論，更是無(wú)從說(shuō)起。膽囊切除后，膽道損傷并發(fā)癥占1%，并且膽囊切除后可能影響其它器官，產(chǎn)生的連鎖性不良反應(yīng)在上文膽囊的功能中已提及。舉個(gè)淺顯的例子，這就像拔牙一樣，拔掉一顆牙后，卻發(fā)現(xiàn)兩邊相鄰的好牙無(wú)故受損。3、微創(chuàng)定義 腹腔鏡技術(shù)因其創(chuàng)傷小、痛苦少、恢復(fù)快而被廣大患者所接受，但僅有上述優(yōu)點(diǎn)遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。治療疾病的同時(shí)一定要考慮到原有器官的結(jié)構(gòu)與功能，即最大限度地保留原有器官的結(jié)構(gòu)與功能，這才是真正的微創(chuàng)。舉例，當(dāng)今，在治療早期乳腺癌和膀胱癌時(shí)都采用了部分切除術(shù)，盡可能保留器官的結(jié)構(gòu)與功能，那么，我們有什么理由能不管膽囊好與壞就直接切除了呢?4、保膽時(shí)機(jī) “保膽是保護(hù)膽囊，而不是保留膽囊。”黃志強(qiáng)院士科學(xué)地總結(jié)了保膽的實(shí)質(zhì)，如果我們就是毫無(wú)原則的保留膽囊，有一部分該保的保了，不該保的也保了。在膽囊沒有受到嚴(yán)重的破壞之前，膽囊是個(gè)好膽囊，保膽效果是非常理想的；而當(dāng)膽囊受到嚴(yán)重破壞以后，保膽效果也相應(yīng)受到影響。因此，保膽是越早越好，患者越?jīng)]有癥狀則越好（往往炎癥輕，需進(jìn)一步超聲檢查）。早期處理，取出結(jié)石，保留膽囊。

B-us、CT提示肝內(nèi)膽管積氣預(yù)示著： 膽腸內(nèi)引流術(shù)后 膽管十二指腸內(nèi)瘺 膽囊十二指腸內(nèi)瘺（LC?） 十二指腸乳頭括約肌無(wú)功能 應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查及治療治療應(yīng)在診斷明確的基礎(chǔ)上進(jìn)行

今天我出門診，一個(gè)增城的膽總管囊腫切除術(shù)后的病人回來(lái)復(fù)診，那個(gè)病人3月前曾經(jīng)因?yàn)槟懣偣苣夷[合并急性胰腺炎住院，我給他放置了ENBD引流，1個(gè)半月月后給他進(jìn)行了膽總管囊腫切除，膽腸吻合的手術(shù)。病人訴除了刀口還有少許牽扯感和麻木外，右上腹不適的癥狀已經(jīng)完全消失了。病人的B超報(bào)告顯示肝內(nèi)基本正常，但是肝內(nèi)膽道有積氣的情況，病人比較擔(dān)心這個(gè)描述，于是讓我解釋一下，下面我就膽道積氣這種情況進(jìn)行說(shuō)明。 圖一：一例膽總管囊腫術(shù)后病人肝內(nèi)積氣情況。正常人在十二指腸乳頭存在膽道括約肌，起到單向閥門的作用，也就是說(shuō)膽汁可以排到腸道，但是腸道內(nèi)的氣體無(wú)法返流到膽管。這個(gè)病人由于膽總管囊腫切除后，進(jìn)行了膽腸吻合，沒有了膽道括約肌，所以，既然膽汁可以流到腸管內(nèi)，腸管內(nèi)的氣體可以自由的進(jìn)出肝內(nèi)膽管，從而造成膽道內(nèi)積氣的情況。這種情況是正常的術(shù)后改變，只要沒有炎癥，無(wú)需擔(dān)心。還有，做過(guò)ERCP取石的病人，由于十二指腸乳頭切開術(shù)，術(shù)后也可以出現(xiàn)膽道積氣的情況。有患者可能會(huì)問，既然腸道氣體可以自由進(jìn)出膽道，那么吃的食物會(huì)不會(huì)也會(huì)自由進(jìn)出膽道從而造成反流性膽管炎呢？這個(gè)問題問的好，原來(lái)，我們?cè)谀懩c吻合術(shù)中已經(jīng)設(shè)計(jì)了一個(gè)抗食物返流的“裝置”：一段大約40厘米的引流腸袢連接膽道和正常的腸道，由于這段能夠單向蠕動(dòng)的腸袢的存在，即使有返流的食物，也會(huì)被不斷的被引流袢推出到正常的腸道內(nèi)。 圖2：一種膽腸吻合方式，腸袢1幫助抗食物返流. 當(dāng)然，如果病人沒有做過(guò)手術(shù)也有膽道積氣的情況，那么很可能是由于結(jié)石、膽道蛔蟲等因素造成了膽總管下段括約肌功能受損，不能有效防止腸道氣體逆行傳入。

也稱為膽囊腺肌瘤病，為一種原因不明性良性增生性疾病。膽囊腺肌病是一種以腺體和肌層增生為主的良性膽囊疾病，為膽囊增生性疾病的一種，以慢性增生為主，兼有退行性改變，其發(fā)病原因尚不明確，學(xué)說(shuō)頗多。1960年jutras提出了比較系統(tǒng)的概念，認(rèn)為是膽囊壁上一種組織成分發(fā)生過(guò)度增生的結(jié)果，它既不同于因炎癥引起的疤痕組織增生的病變，它也不具有腫瘤那種破壞性趨勢(shì)。正常膽囊粘膜下，由于上皮組織下陷而形成羅阿氏竇，它一般不到達(dá)肌層，在有腺肌增生病時(shí)可見粘膜肥厚增生，羅阿氏竇數(shù)目增多，擴(kuò)大成囊狀，深入肌層，甚至可深達(dá)近漿層，形成粘膜內(nèi)憩室。囊內(nèi)易瘀膽，繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石，又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一，可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，其直徑可自針尖大小至8-10mm左右。病理生理 病理表現(xiàn)：為膽囊粘膜及肌層過(guò)度增生，膽囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌層，形成多數(shù)小囊狀突出，稱為羅一阿氏竇(Rokitansky—Aschoff Sinus)。類似壁間小憩室，它們與膽囊腔相通。Jutros將之分為彌漫型、節(jié)段型與限局型三型。 （1） 彌漫型。 整個(gè)膽囊壁均有增生。膽囊壁增厚，膽中造影時(shí)，造影劑可進(jìn)入羅阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。 （2） 節(jié)段型。 膽囊壁的一段發(fā)生增生，常造成膽囊環(huán)形狹窄，狹窄部壁厚超過(guò)2mm，邊緣不規(guī)則。 （3） 局限型。 膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多位于膽囊底部，易被誤為腫瘤，該型可分有內(nèi)翻、外翻和中間位三種表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) 無(wú)特異性癥狀，可有腹痛及類似膽囊炎、膽石癥癥狀。 診斷 本病臨床明確診斷較為困難，Raghavendra認(rèn)為超聲對(duì)膽囊腺肌病的診斷優(yōu)于X線查，近年來(lái)，隨著超聲顯象儀分辨率的提高和超聲診斷醫(yī)師的臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，國(guó)內(nèi)已有許多超聲診斷膽囊腺肌病的報(bào)告。 膽囊腺肌病的聲象圖特點(diǎn)： （1） 膽囊壁增厚，呈彌漫性，節(jié)段性改變或局限性改變。 （2） 增厚的膽囊壁內(nèi)，可見無(wú)回聲暗區(qū)或回聲增強(qiáng)區(qū)（膽固醇沉積）。 （3） 合并壁間結(jié)石和膽囊結(jié)石，可出現(xiàn)相應(yīng)的改變。 膽囊腺肌病的CT表現(xiàn)： CT主要表現(xiàn)為膽囊壁增厚及伸入其內(nèi)的多個(gè)小壁內(nèi)憩室，它們與膽囊腔相通。膽囊造影CT檢查可見增厚的膽囊壁內(nèi)多發(fā)小點(diǎn)狀造影劑充盈，與膽囊腔相通。脂肪餐后膽囊收縮功能良好，而羅－阿氏竇內(nèi)造影劑充盈更為顯著，類似“花環(huán)”樣。彌漫型表現(xiàn)為整個(gè)膽囊壁增厚，壁內(nèi)多發(fā)如上述小憩室樣突出。節(jié)段型表現(xiàn)為膽囊－節(jié)段性壁肥厚，壁內(nèi)多發(fā)上述小憩室樣突出，膽囊腔呈節(jié)段性狹窄。如發(fā)生在膽囊頸部，則膽囊呈葫蘆狀或啞鈴狀變形。限局型表現(xiàn)為膽囊底部之部分膽囊壁肥厚，壁內(nèi)有上述小憩室樣突出。底部中心?？梢娔殬影枷荨?鑒別診斷 膽囊腺肌病需與哪些疾病進(jìn)行鑒別？ （1） 慢性膽囊炎。 （2） 膽囊癌。 （3） 膽囊扭曲。 （4） 先天性膽囊膈膜。 在超聲檢查膽囊時(shí)，如發(fā)現(xiàn)膽囊壁彌漫性、局限性（膽囊底部）增厚或出現(xiàn)環(huán)形狹窄。應(yīng)想到本病存在的可能性，必要時(shí)進(jìn)行口服膽囊造影，相互印證，有利提高膽囊腺肌病的診斷率。 治療 因?yàn)槭橇夹圆∽?，目前東莞市莞城人民醫(yī)院開展微創(chuàng)選擇性保留膽囊的局部切除，術(shù)中送冰凍病理切片化驗(yàn)，如為良性，結(jié)束手術(shù)。少數(shù)為惡性，需切除膽囊。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 患者男，24周歲，去年12月肚子痛，去醫(yī)院檢查被告知有膽結(jié)石、并且有膽囊息肉，醫(yī)生建議切除膽囊，當(dāng)時(shí)沒有做手術(shù)，今年的4月份去檢查發(fā)現(xiàn)結(jié)石跟息肉都變小了，但是現(xiàn)在去照了彩超，說(shuō)是有膽囊腺肌癥，局灶性，底部囊壁局部增厚，范圍1.8CM 1.1CM 伴囊壁鈣化及壁內(nèi)小囊泡，身體無(wú)不適 今天才檢查出來(lái)有膽囊腺肌癥，去年的12月因腹痛檢查出來(lái)有膽結(jié)石，后住院7天，沒有做膽囊切除手術(shù) 我想問下這種情況是不是很嚴(yán)重呢，一定要做膽囊切除手術(shù)嗎？因?yàn)槲疫€很年輕，所以希望能夠保膽，怕將膽囊切除后會(huì)有很大的影響，有什么方法可以治療這個(gè)病呢？莞城人民醫(yī)院外科劉激文： 膽囊腺肌病是一種以腺體和肌層增生為主的良性膽囊疾病，為膽囊增生性疾病的一種，以慢性增生為主，兼有退行性改變，其發(fā)病原因尚不明確，學(xué)說(shuō)頗多。1960年jutras提出了比較系統(tǒng)的概念，認(rèn)為是膽囊壁 上一種組織成分發(fā)生過(guò)度增生的結(jié)果，它既不同于因炎癥引起的疤痕組織增生的病變，它也不具有腫瘤那種破壞性和惡烴的趨勢(shì)。正常膽囊粘膜下，由于上皮組織下陷而形成羅阿氏竇，它一般不到達(dá)肌層，在有腺肌增生病時(shí)可見粘膜肥厚增生，羅阿氏竇數(shù)目增多，擴(kuò)大成囊狀，深入肌層，甚至可深達(dá)近漿層，形成粘膜內(nèi)憩室。囊內(nèi)易瘀膽，繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石，又稱壁內(nèi)結(jié)石。膽囊腺肌增生癥一般都需要手術(shù)治療，保守治療無(wú)效。如果明確診斷，要做膽囊切除術(shù)。因?yàn)闀r(shí)間長(zhǎng)了，腺肌增生癥會(huì)發(fā)生病變。你的情況是暨有結(jié)石，又有息肉，還有腺肌癥，這樣的膽囊應(yīng)該切除。保膽，后患多多。

常有患者在B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)膽囊壁毛糙、膽囊壁增厚，而膽囊大小又無(wú)異常，膽囊內(nèi)也無(wú)結(jié)石。這種情況在健康查體時(shí)也很常見。如果B超醫(yī)生在超聲印象欄寫上“慢性膽囊炎”，患者更不知所措，有些患者自行服用抗生素，甚至去診所打點(diǎn)滴（靜脈滴注抗生素）。 其實(shí)，以上這種情況在正常人群中很常見，許多情況無(wú)需藥物治療。以上情況可因細(xì)菌感染、寄生蟲及代謝失常等因素而發(fā)病，也可是急性膽囊炎反復(fù)發(fā)作的結(jié)果，肝炎病毒也可引起慢性膽囊炎。由膽固醇代謝紊亂引起者稱為代謝性膽囊炎。下圖為切除的膽囊標(biāo)本剖開后觀察，系多發(fā)性膽固醇性息肉及膽囊粘膜膽固醇沉積癥，但在B超下也可表現(xiàn)為膽囊壁毛糙和多個(gè)強(qiáng)回聲。此種膽囊炎用抗生素治療是無(wú)效的。而抗生素只對(duì)由細(xì)菌感染引起的慢性膽囊炎有效。 如果患者無(wú)癥狀、膽囊壁僅輕度增厚，可不予藥物治療，僅改善飲食和生活習(xí)慣即可，如戒煙限酒、按時(shí)進(jìn)餐、葷素搭配合理等。 如果患者有癥狀，如上腹部飽脹不適、噯氣、隱痛，應(yīng)做胃鏡檢查，如有胃病，應(yīng)先按胃病治療；排除了胃炎等疾病后可口服利膽消炎中成藥治療。（寧夏自治區(qū)人民醫(yī)院肝膽外科田明國(guó)）

脂肪的消化吸收。膽汁酸在腸腔經(jīng)細(xì)菌作用后，95%以上的膽汁酸被腸壁吸收經(jīng)門靜脈血重返肝臟利用，稱為膽汁酸腸肝循環(huán)。故正常人血中膽汁酸濃度很低。膽汁酸的生成和代謝與肝臟有十分密切的關(guān)系，一旦當(dāng)肝細(xì)胞發(fā)生病變，血清TBA很容易升高，因而血清TBA水平是反映肝實(shí)質(zhì)損傷的一項(xiàng)重要指標(biāo)。 各類肝膽疾病的TBA升高：急性肝炎與肝癌均為100%，肝硬化為87.5%，慢性肝炎、膽道疾病也達(dá)65%以上。說(shuō)明了肝膽疾病中TBA測(cè)定比傳統(tǒng)肝功能指標(biāo)任何一項(xiàng)都敏感。

先天性膽管囊腫（congenital choledochal cyst）多見于亞洲地區(qū)的兒童，但約25%的先天性膽管囊腫在成人期發(fā)病。隨著膽道影像學(xué)的發(fā)展，成人膽管囊腫的檢出率有增加趨勢(shì)。由于該病多數(shù)癥狀不典型或合并肝膽胰系疾病，常致誤診或診斷延誤。近年來(lái)，隨著對(duì)本癥的病理、形態(tài)、病因等研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴(kuò)張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴(kuò)張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴(kuò)張外,約1/4的病例同時(shí)合并有肝內(nèi)膽管的梭形甚至小囊樣擴(kuò)張。 一、發(fā)病原因 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病，其病因尚未定論。主要有以下幾種學(xué)說(shuō): 1.先天性因素 (1)膽管上皮異常增殖學(xué)說(shuō)：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說(shuō)為多數(shù)人接受。他認(rèn)為胚胎時(shí)期膽管發(fā)生過(guò)程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴(kuò)張。Alonson-Lej等提出胚胎期發(fā)育不良，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱。 (2)胰、膽管合流異常學(xué)說(shuō)：人們已通過(guò)各種手段發(fā)現(xiàn)該病幾乎都存在著胰膽管合流異?，F(xiàn)象。宮野通過(guò)擴(kuò)張膽管的膽汁內(nèi)淀粉酶值的異常增高，間接證明了合流異常。 Babbitt、John等通過(guò)觀察該病人的造影片發(fā)現(xiàn)：①主胰管和膽總管交接處距離Vater壺腹部較遠(yuǎn)，形成2～3.5cm的共同通道(正常<0.5cm);②主胰管與膽總管匯合成直角，胰管內(nèi)壓力高達(dá)2.94～4.9kPa(22.1～36.8mmHg)，膽總管內(nèi)壓為2.45～2.94kPa(18.4～22.1mmHg)。如此特點(diǎn)導(dǎo)致胰液反流，胰酶活性增強(qiáng)，使膽管黏膜破壞，管壁纖維化。當(dāng)膽管壓力增高時(shí)則易產(chǎn)生囊狀擴(kuò)張。能氏等在實(shí)驗(yàn)時(shí)將人的胰液灌注入小山羊的膽囊內(nèi)，形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)類似于先天性膽管擴(kuò)張癥的改變。Arima等應(yīng)用選擇性胰膽管造影術(shù)對(duì)16例膽管囊腫病人行術(shù)中膽道造影，結(jié)果全都有胰膽管系統(tǒng)異常連接。 (3)神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)：1943年Shallow指出先天性膽管囊腫發(fā)生部位有神經(jīng)細(xì)胞的缺陷，類似于巨結(jié)腸的改變。楊宏偉等人通過(guò)對(duì)正常小兒及胎兒與該病人膽總管末端神經(jīng)分布的組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：先天性膽管囊腫末端狹窄段神經(jīng)分布異常減少是一種原發(fā)性病變。膽總管遠(yuǎn)端的痙攣性狹窄是該病病因之一，這是一種先天發(fā)育異?，F(xiàn)象。胰膽管合流異?？赡芘c囊腫末端神經(jīng)發(fā)育異常同時(shí)存在，由于神經(jīng)發(fā)育異常遠(yuǎn)段出現(xiàn)痙攣性狹窄，胰液分泌壓力高于膽管內(nèi)壓，反流持續(xù)存在，破壞膽管壁，二者共同作用形成膽管囊腫。近年來(lái)有學(xué)者認(rèn)為，膽管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而產(chǎn)生囊腫畸形、膽管閉鎖等。 2.后天性因素 有學(xué)者認(rèn)為膽管囊腫，尤其是成人型膽管囊腫，主要是由于膽管完全或者是不完全性梗阻，導(dǎo)致膽汁淤滯、感染，使膽管壁發(fā)生纖維化而喪失彈性，當(dāng)膽管內(nèi)壓力增高時(shí)，出現(xiàn)繼發(fā)性近端膽管擴(kuò)張，逐漸形成囊腫。梗阻原因多為膽管炎癥、膽管結(jié)石、腫瘤或者繼發(fā)于損傷，另外妊娠、肝門部淋巴結(jié)腫大、胰腺腫瘤、內(nèi)臟下垂以及十二指腸內(nèi)乳頭狀瘤等均可導(dǎo)致膽管下端梗阻而引起本病。是否能夠否認(rèn)這些后天因素所導(dǎo)致囊性擴(kuò)張病變是以潛在的先天異常因素的存在為前提，還有待于探討。 3.先天性因素合并后天因素 Kozloff等報(bào)道1例成年人初次開腹手術(shù)膽管正常，但再次手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫形成。Kato等將幼犬與成齡犬的膽管黏膜局部刮除后，結(jié)扎膽管遠(yuǎn)端，結(jié)果僅幼犬產(chǎn)生了膽管囊腫，而成齡犬無(wú)此結(jié)果。此實(shí)驗(yàn)也說(shuō)明，膽管囊腫是由于膽管壁先天性薄弱因素基礎(chǔ)上輔以后天膽管梗阻因素而發(fā)生的。膽管囊腫的形成一般應(yīng)具備兩個(gè)條件：管壁狹窄和膽管壓力增高因素，后者必然是以膽管下端梗阻為前提的。二、分型 國(guó)內(nèi)外學(xué)者從不同角度提出多種分型標(biāo)準(zhǔn)。就膽總管囊腫而言，多數(shù)學(xué)者傾向于Alonson-Lej分類方法；目前廣泛采用的標(biāo)準(zhǔn)將膽管囊腫分為Ⅴ型，即Ⅰ~Ⅲ型與Alonson-Lej分型相同： Ⅰ型：囊腫型，臨床多見，占80%以上。膽(總)管呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，其3個(gè)亞型為狹義的膽總管囊腫、節(jié)段性膽總管擴(kuò)張和彌漫性肝外膽管擴(kuò)張。 II型：憩室型，自膽總管側(cè)壁長(zhǎng)出憩室狀物。膽總管本身正?；蜉p度擴(kuò)張。 Ⅲ型：十二指腸(壁內(nèi)段)膨出型，膽總管末段在十二指腸內(nèi)呈囊狀膨出，胰管和膽總管匯入膨出部。 Ⅳ-A型：肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)性囊腫。 Ⅳ-B型：肝外膽管多發(fā)性囊腫。 Ⅴ型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫(Caroli?。? 三、發(fā)病率 先天性膽管囊腫好發(fā)于女性，約占62%~74%.(Ⅰ型約占90%，Ⅱ型約占的2%，Ⅲ型約占1.5% )。 四、臨床表現(xiàn) 1、腹痛：多局限在上腹、右上腹部或臍周圍，疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛，有時(shí)高脂肪或多量飲食可誘發(fā)腹痛發(fā)生。幼兒腹痛的表現(xiàn)因不能訴說(shuō),常易被誤診。嬰幼兒腹痛時(shí)常呈頭肩向下的跪臥位姿勢(shì)，似可作為腹痛表現(xiàn)的一種參考。有的患兒腹痛反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。據(jù)統(tǒng)計(jì)，有腹痛癥狀的病例約占全部病例的60-80%。 2、腫塊：多于右上腹部觸及光滑的腫塊，有囊性感，上界多為肝邊緣所覆蓋，可有輕重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣?duì)畎欞?，起活瓣作用，?nèi)容物排出則囊腫變小，黃疸亦漸消退，這時(shí)囊腫體積會(huì)變小，黃疸減輕。對(duì)本病的診斷上有較高的參考價(jià)值。 3、黃疸：間歇性黃疸為其特點(diǎn)，出現(xiàn)黃疸時(shí)間隔期長(zhǎng)短不一，嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢、全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說(shuō)明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢。炎癥減輕，膽汁排出通暢,黃疸可緩解或消退，部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡甚至呈白陶土樣便，尿色深黃。除上述主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38～39 ℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐鄧消化道癥狀。 五、診斷 1、臨床診斷 兼有腹痛、黃疸及包塊者臨床比例并不高，多數(shù)病例合并有肝膽胰系統(tǒng)疾病，先天性膽管囊狀擴(kuò)張所謂癌變率為2.5%～15%，單純根據(jù)臨床表現(xiàn)其確診率甚低。 2、影像學(xué)診斷 隨著影像學(xué)診斷水平的提高，先天性膽管囊狀擴(kuò)張得確診率已達(dá)70%~90%，且兒童較成人易于診斷。 （1）B超：可初步獲得診斷.肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū),并可查明肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石.胰管有無(wú)擴(kuò)張,胰體有無(wú)水腫等,本法無(wú)損傷,價(jià)廉,,易推廣,應(yīng)列為首選. （2）內(nèi)鏡超聲(EUS):其探頭通過(guò)內(nèi)鏡可放在胃內(nèi)離病灶較近,在診斷膽管囊腫方面有獨(dú)特的作用. （3）X線檢查:適合較大囊腫檢查,于右上腹部可見邊緣光滑,密度均勻的軟組織腫塊,并可見胃及結(jié)腸被推移,胃竇部被推向左上方,十二指腸段向右推移,十二指腸框擴(kuò)大,但對(duì)于梭狀形膽管擴(kuò)張癥其普通X線檢查較難診斷. （4）CT檢查:可明確膽總管擴(kuò)張的程度,位置,膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,擴(kuò)張的形態(tài)及部位等,有助于術(shù)式的選擇. （5）核磁共振胰膽管成像技術(shù)(MRCP):是90年代成熟應(yīng)用到臨床的一種高新無(wú)創(chuàng)成像技術(shù).高質(zhì)量的核磁共振成像技術(shù)能獲得清晰的胰膽管顯像效果,可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常.但有時(shí)因操作者的技術(shù)問題或患者配合欠佳不能獲得滿意圖像. （6）逆行性胰膽管造影(ERCP):對(duì)于了解膽管,胰管,胰膽管結(jié)合部是最為有效的檢查方法,對(duì)有無(wú)胰膽管合流異常及其類型可提供重要的客觀依據(jù).可獲得優(yōu)于PTC的診斷效果. （7）經(jīng)皮肝膽管造影(PTC)檢查:可顯示肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張的部位,遠(yuǎn)近端膽管的狹窄程度.了解有無(wú)胰膽管的合流異常及胰膽管遠(yuǎn)端的病理變化.可采取膽汁,進(jìn)行細(xì)菌學(xué)檢查.此法最好在ERCP檢查失敗時(shí)使用。 （8）術(shù)中膽道造影: 對(duì)術(shù)前ERCP檢查失敗或MRCP欠清晰的病例,術(shù)中膽道造影十分必要.能詳細(xì)了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠(yuǎn)端和胰膽合流異常的病理形態(tài).對(duì)指導(dǎo)選擇正確的手術(shù)方法非常重要. 六、并發(fā)癥 1.膽管病變 合流異常時(shí)，胰管內(nèi)壓高于膽管內(nèi)壓，使活化性胰液逆流入膽管，與感染的膽汁一起淤滯而導(dǎo)致各種病變。 (1)高淀粉酶膽汁：淀粉酶濃度可以達(dá)到10萬(wàn)U。2歲以內(nèi)的小兒因其胰腺細(xì)胞未成熟，所以可低于正常水平。此時(shí)如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈現(xiàn)高值，則提示有胰液逆流。 (2)膽管擴(kuò)張：膽總管擴(kuò)張可呈囊腫型和棱狀型(圓柱型)。前者發(fā)病年齡較小，但可見于任何年齡，1歲以內(nèi)者占1/4，約半數(shù)并發(fā)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張;后者多在1歲以后發(fā)病，而1歲以內(nèi)發(fā)病者罕見。易于被B超檢查發(fā)現(xiàn)。合流異常是膽管擴(kuò)張的主要原因，但不是惟一的原因。 (3)膽管炎癥：與膽汁淤積和逆流胰液中酶活化有關(guān)。?？梢鹉懝芨腥?、胰腺炎、化膿性膽管炎、重者可并發(fā)肝膿腫、敗血癥。臨床可表現(xiàn)有發(fā)熱、腹痛、黃疸以及白細(xì)胞增高等，還可伴有高淀粉酶血癥。 (4)膽結(jié)石：膽管的局部擴(kuò)張并且伴有膽汁的淤滯，這些都成為易形成膽石的條件。Yamaguehi分析1433例先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥者，其中80%病人并發(fā)膽石且多數(shù)是膽囊結(jié)石，部分合并有囊內(nèi)結(jié)石，極少數(shù)并發(fā)胰管結(jié)石。國(guó)內(nèi)錢光相、黃志強(qiáng)報(bào)告先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥71.4%并發(fā)膽管結(jié)石，但都是色素結(jié)石。1/4位于肝內(nèi)膽管，未見有膽囊結(jié)石。也有學(xué)者報(bào)告膽結(jié)石檢出率約3%強(qiáng)，但隨年齡增長(zhǎng)而增高，40歲以上幾乎都合并有膽結(jié)石，病程>20年者幾乎都并發(fā)之。膽石與黃疸、胰腺炎和癌的發(fā)生有關(guān)。 (5)膽管梗阻：本病均有不同程度的遠(yuǎn)端梗阻。久之可導(dǎo)致膽汁性肝硬化、門脈高壓。 (6)膽管囊腫穿孔：可能與逆流胰液中的胰酶有關(guān)，常發(fā)生于劇烈活動(dòng)之后。多見于小兒，幾乎都合并合流異常。穿孔后可發(fā)生彌漫性腹膜炎，重者可危及生命。無(wú)菌性膽汁腹水時(shí)狀態(tài)較佳，吸收后可以出現(xiàn)黃疸。 (7)癌變：自1944年Irwin等報(bào)告了先天性膽管囊腫癌變后，各學(xué)者先后報(bào)告一些病歷，其發(fā)生率為2.5%～16.7%，腺癌約77.9%～95%，退行性癌21%，鱗狀上皮癌9%，未分化癌、腺棘皮癌、葡萄狀瘤等偶有報(bào)道。36歲以下者約67%，20歲以下者10%囊腫癌變?cè)蛏胁辉?，可能與多種因素有關(guān)：①結(jié)石：Todani統(tǒng)計(jì)囊腫癌變病例后，推測(cè)囊腫癌變與膽石有關(guān)，但機(jī)制不詳。②慢性炎癥：Watts比較膽總管與肝內(nèi)單發(fā)囊腫的癌變率后，認(rèn)為前者的癌變率之所以高是由于長(zhǎng)期受膽液刺激的緣故。胰液中有磷脂的醇A與膽汁中卵磷脂分解為溶血卵磷脂。這些物質(zhì)長(zhǎng)期反復(fù)的刺激，使囊腫上皮細(xì)胞出現(xiàn)炎癥、潰瘍、再生等改變。Todani總結(jié)49例囊腫切除的標(biāo)本中全部都有炎癥瘢痕組織和(或)十二指腸上皮化生。Flanigan報(bào)告囊腫癌變中，25%有囊腫炎癥改變。③化學(xué)刺激：Irwin的首例膽總管囊腫癌變病例報(bào)告中已提到淤積膽液的刺激可導(dǎo)致鱗狀上皮細(xì)胞化生而致癌。1962年，Geonge等證明了膽酸與致癌物質(zhì)甲基膽蒽有密切的化學(xué)關(guān)系。1984年，Bull從膽總管囊腫病人膽石中提取高致癌誘變劑，而非囊腫病人中無(wú)該物質(zhì)。誘變劑經(jīng)細(xì)菌代謝而產(chǎn)生致癌作用。④內(nèi)引流術(shù)：尤其鑒于囊腫十二指腸吻合術(shù)后病例。Todani等收集囊腫癌變的世界文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)癌變病例中，57.1%曾作過(guò)內(nèi)引流術(shù)。Flanigan曾報(bào)告50%膽總管囊腫的癌變病理在4年內(nèi)曾作過(guò)內(nèi)引流術(shù)。⑤解剖異常：如前已述，宮野、Babbit、John、Arima已通過(guò)各種方法證實(shí)了先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥病理存在著胰膽管合流異常。此異常使胰液反流，刺激膽管上皮而引起腸上皮化生。⑥原發(fā)癌：1964年Asbby提出膽總管囊腫癌變是原發(fā)性的觀點(diǎn)。他在研究一例腫瘤位于囊腫后壁壓迫膽管，膽總管開口不清的病例后，他認(rèn)為腫瘤可能原發(fā)于膽總管引起梗阻，膽總管的先天薄弱區(qū)被伸展而形成膽總管囊腫。另外，該病例的病理報(bào)告其膽總管黏膜是完好的，即實(shí)際上是癌腫導(dǎo)致了囊腫。這種論點(diǎn)尚需進(jìn)一步證實(shí)。 先天性膽管囊腫癌變與原發(fā)性膽管癌相比有如下特點(diǎn)：①發(fā)病率高于后者，是原發(fā)性膽管癌的20倍;②年輕人較年長(zhǎng)人多發(fā)，后者多發(fā)于40歲以上者;③前者多見于女性(男女之比1∶2.5)，后者多見于男性;④前者有明顯的種族傾向，亞洲人發(fā)生率較高。 2.肝臟病變 (1)肝硬化：1～2個(gè)月齡乳兒即可出現(xiàn)，多與合并膽管閉鎖及先天性肝纖維化有關(guān)。多合并門脈高壓，預(yù)后不良。 (2)門靜脈高壓：由于肝硬化，膽管囊腫壓迫及門脈發(fā)育異常有關(guān)。 (3)肝性維生素D缺乏?。洪L(zhǎng)期持續(xù)性黃疸，腸內(nèi)膽汁減少，脂肪吸收障礙，導(dǎo)致維生素A缺乏，發(fā)生維生素D缺乏病、骨質(zhì)疏松。 3.感染或發(fā)熱 多為慢性膽囊炎或肝膿腫，而成為導(dǎo)致死亡的病因之一。七、治療 癥狀發(fā)作期的治療，采取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內(nèi)壓力。應(yīng)用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預(yù)防和控制感染，以及相應(yīng)的對(duì)癥治療，常能達(dá)到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發(fā)作和各種并發(fā)癥，宜及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。 2． 囊腫與空腸Roux-en-Y吻合術(shù) 如囊腫十二指腸吻合術(shù)，因有較多的并發(fā)癥，膽管炎的反復(fù)發(fā)作、吻合口狹窄、結(jié)石形成等，以后轉(zhuǎn)而采用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術(shù)，并在腸襻上設(shè)計(jì)各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，因而術(shù)后還是發(fā)生膽管炎或胰腺炎癥狀，甚至需要再次手術(shù)，且術(shù)后發(fā)生囊壁癌變者屢有報(bào)道。所以目前已很少采用。

對(duì)于一些不能手術(shù)治療的膽道梗阻性疾病，常采用各種手段行膽道引流。PTCD常用來(lái)行膽道外引流，其不足在于膽汁大量丟失，可影響患者內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定和患者的消化功能；而且長(zhǎng)期帶管生活，給患者生活帶來(lái)不便。ERCP下植入膽道支架，可克服上述不足，但屬于有創(chuàng)治療，部分患者難以耐受；而且對(duì)于那些既往行過(guò)上消化道重建手術(shù)的患者，ERCP成功率很低。我們對(duì)于一些無(wú)法通過(guò)ERCP放置膽道支架的患者，在B超引導(dǎo)下經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道，在DSA下置入導(dǎo)絲，若導(dǎo)絲能夠通過(guò)膽道狹窄部位，則在導(dǎo)絲引導(dǎo)下用擴(kuò)張器擴(kuò)張狹窄部位，再在導(dǎo)絲引導(dǎo)下置入膽道支架，從而起到膽道內(nèi)引流之目的。該方法創(chuàng)傷小，可在局麻下實(shí)施，引流充分。

膽囊切除術(shù)后飲食 st1\\\\:*{behavior:url(#ieooui) }近年來(lái)，腹腔鏡膽囊切除術(shù)已廣泛應(yīng)用，這種手術(shù)方式并發(fā)癥少，效果確切，是目前治療良性膽囊疾病（膽囊炎，膽囊結(jié)石）最合適的手術(shù)方法，手術(shù)切除膽囊后，患者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的調(diào)整恢復(fù)，可以獲得自身的調(diào)節(jié)代償，即通過(guò)膽管的代償性擴(kuò)張，維持機(jī)體的基本生理功能。膽囊切除術(shù)后的飲食保養(yǎng)之道但是，膽囊另一個(gè)重要的功能就是對(duì)膽汁進(jìn)入腸道有調(diào)節(jié)功能，一旦膽囊切除，其調(diào)節(jié)膽汁排泄的功能就不復(fù)存在，膽道的生理完整性和功能協(xié)調(diào)性受到了一定程度的破壞，雖然人體內(nèi)有較強(qiáng)的代償能力，但是消化和吸收功能或多或少受到影響，容易產(chǎn)生消化功能紊亂，如脂肪瀉、維生素吸收不良等綜合癥等，還有，膽石癥患者雖然通過(guò)手術(shù)將結(jié)石去除，但沒有改變產(chǎn)生結(jié)石的脂質(zhì)代謝紊亂，而這種代謝紊亂還容易導(dǎo)致其它疾病，如高血壓、動(dòng)脈硬化、心臟病等。因此，膽囊切除后，更應(yīng)該注意飲食結(jié)構(gòu)的合理搭配，糾正不良的飲食習(xí)慣，繼續(xù)保持低熱量、低脂肪、高蛋白、高維生素的飲食原則，概括地說(shuō)，應(yīng)該抓好以下七個(gè)環(huán)節(jié)。一：控制熱量減體重，控制進(jìn)食總量，每餐應(yīng)七八分飽（特別是晚餐）。保持體重在理想范圍內(nèi)，超重和肥胖者應(yīng)該減肥。二：減少脂肪和膽固醇。講究葷素合理結(jié)合，盡量減少食物中的脂肪和和膽固醇含量，膽囊切除后，因缺乏足量濃縮膽汁，若過(guò)量攝入脂肪和膽固醇，會(huì)引起消化功能紊亂，重者出現(xiàn)脂性腹瀉，導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良，平時(shí)提倡使用植物油，避免攝入動(dòng)物油，盡量少食濃肉湯、濃雞湯、濃魚湯等食物，減少攝入脂肪含量高的堅(jiān)果類食物如花生、瓜子、核桃 、大杏仁、開心果等。嚴(yán)格限制動(dòng)物內(nèi)臟，蛋黃、魷魚、沙丁魚、動(dòng)物腦、魚卵、蟹黃等含膽固醇高的食物，每周最多吃四只雞蛋，避免暴飲暴食或過(guò)度饑餓，盡量做到少量多餐。三：優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)要補(bǔ)充。補(bǔ)充充足的蛋白質(zhì)，有利于修復(fù)因膽囊炎和膽石癥引起的肝細(xì)胞損害，可以選擇以魚、蝦、禽、豆腐及少油的豆制膽囊切除術(shù)后的飲食保養(yǎng)之道品等為主的低脂肪優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。膽囊切除術(shù)后的飲食保養(yǎng)之道四：蔬菜水果保健康，每天蔬菜攝入量應(yīng)大于500克。水果至少有2種，蔬菜水果富含維生素和礦物質(zhì)，有助于改善患者的代謝紊亂，利于康復(fù)，蔬菜水果還富含膳食纖維。可以減少膽固醇的形成，減少脂肪和糖的吸收，從而起到減低血脂和血糖的作用。五：粗糧有益多選用，多食含膳食纖維高的食物，包括玉米、小米、甘薯、燕麥等粗糧，以促進(jìn)膽汁排泄。六：煙酒辛辣需戒除。切除膽囊的患者。一定要戒煙戒酒，因?yàn)槲鼰熜锞贫紩?huì)加重肝臟的負(fù)擔(dān)。少食辛辣等刺激性強(qiáng)的食物，如洋蔥、蒜、姜、辣椒和胡椒等。七：講究烹調(diào)有方法。烹飪應(yīng)力求清淡，最好采用清燉、蒸煮、煨湯等方法。避免油炸、燒烤、煙熏、半生半熟的燒煮方法，并盡量少用調(diào)味品，這樣才適合手術(shù)后膽道功能的改變，減輕消化系統(tǒng)的負(fù)擔(dān)。正常的膽囊具有儲(chǔ)存、濃縮、排膽和分泌等功能。切除膽囊后，機(jī)體便失去了膽囊的上述功能。表現(xiàn)在脂肪消化功能方面的問題是沒有濃縮的膽囊膽汁進(jìn)入小腸，腸內(nèi)膽汁酸濃度達(dá)不到臨界微膠粒濃度，膽鹽的含量也比正常人減少一半，如果攝入的食物中脂肪含量較多將引起脂肪的消化不良和影響脂溶性維生素A、D、E、K 的吸收。但經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后機(jī)體會(huì)逐漸適應(yīng)和代償，這一過(guò)程需要2--3個(gè)月時(shí)間。因此在這一段適應(yīng)的時(shí)間里，對(duì)脂肪的攝入量要加以限制，尤其是一次不能吃含太多的動(dòng)物脂肪的食物。一般采用少量多餐的辦法，一餐食量不宜過(guò)飽。食物內(nèi)容可以是低脂半流或低脂軟飯。如各種粥類、面條、面片、面包、餅干、豆腐、蛋清、去脂牛奶和低脂瘦肉、少纖維蔬菜、水果等。烹調(diào)以燉、蒸、煮、氽，使食物軟而少油的方法為宜。根據(jù)對(duì)食物的耐受情況，脂肪控制從嚴(yán)格每日20克，過(guò)渡到每日40克。如食后不舒服可酌情減少或不吃，經(jīng)一段時(shí)間適應(yīng)后再逐漸放開對(duì)脂肪食物的攝入。