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楊麗華副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院 小兒血液科 我們的身體還有數(shù)萬億高度特化的細胞，每個細胞都攜帶著一系列負責調(diào)控細胞生長和分化的基因。 當這個過程受到基因突變的干擾，細胞就會開始不受控制的生長和分裂，從而成為癌癥。 導致癌癥的基因突變。 通常發(fā)生在三類基因中。 原癌基因只是細胞的生長和分裂，抑癌基只是細胞停止分裂。 以及DNA修復基因，負責保存和維護基因序列和遺傳密碼。 這些基因的變化會導致細胞的異常生長。白血病是造血干細胞發(fā)生了疾病，造成增殖失控，分化障礙，凋亡受阻，不斷的浸潤其他的造血組織，使血細胞的各項功能發(fā)生變化，從而嚴重影響組織器官的正常運作。無論是哪種類型基因突變導致的白血病，他們的發(fā)病機制都是相似的。首先基因突變導致骨髓中造血前體細胞分化受阻。 過度增殖的前提細胞不能像正常的成熟血細胞一樣工作。 它會占據(jù)和剝奪大量骨髓的造血空間和營養(yǎng)物質(zhì)，使得正常的血細胞遭到排擠。 從而引發(fā)貧血、白細胞減少和血小板減少。2022年02月08日818
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楊麗華副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院 小兒血液科 白血病也就是血癌，是一種造血干細胞惡性克隆性疾病。 骨髓中的造血干細胞是所有血細胞的祖先。 造血干細胞可以多項分化產(chǎn)生髓系組細胞和淋巴系組細胞。 髓系組細胞是髓系細胞的前體細胞。淋巴系的組細胞可以繼續(xù)分化為前壁細胞，然后成熟為B淋巴細胞，或者可以分化為前T細胞，然后成熟為T淋巴細胞。 如果造血干細胞分化為髓系細胞，那就有可能再繼續(xù)分化成紅細胞、血小板或者是白細胞，比如單核細胞或者是粒細胞。粒細胞顧名思義是指胞質(zhì)中含有微小顆粒的細胞。 根據(jù)顆粒性質(zhì)的不同分為中性粒細胞、嗜堿性粒細胞和嗜酸性粒細胞。 造血干細胞分化而來的淋巴細胞包括T細胞、B細胞或自然殺傷細胞NK細胞。血細胞一旦形成，他們就會離開骨髓進入外周血，或者在淋巴結(jié)或脾臟等組織和器官中定居。 細胞的凋亡是機體的一種保護措施。 功能退化或者損傷的血細胞會自行凋亡。 從而保證機體的健康。細胞中的一些錯誤會導致細胞正常的成熟過程被中斷，這樣會產(chǎn)生不成熟的、受損的細胞，它們會進入血液循環(huán)并大量增殖。 這些出現(xiàn)問題的細胞也稱為癌細胞。 它沒有正常細胞的功能，并且也不會自行進行凋亡。 癌細胞遍布2022年02月08日756
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 小孩放假了，家長跟孩子相處的時間多了，除了關心學習成績以外，家長要多關注一下小孩的身體，一旦出現(xiàn)這些狀況，要警惕惡性腫瘤的可能。持續(xù)低燒：出現(xiàn)不明原因的發(fā)燒持續(xù)兩周以上還不好，特別是經(jīng)抗感染治療無效的，要警惕白血病或淋巴瘤的可能。淋巴結(jié)腫大：脖子、腋窩或者耳朵后有很多腫大的淋巴結(jié)，而且越來越大，摸起來比較硬，要警惕白血病、淋巴瘤或者淋巴轉(zhuǎn)移瘤的可能。貧血和出血：有不明原因的面色蒼白或牙齦出血、皮膚有出血點或瘀斑，要警惕白血病的可能。消瘦、體重下降、夜間多汗：消瘦、體重下降、夜間多汗，要警惕淋巴瘤的可能。無痛性腫塊：在前胸、后背、腰部、四肢、眼眶摸到腫塊，但不痛，要警惕橫紋肌肉瘤、尤文氏肉瘤或其他軟組織腫瘤的可能。四肢腫痛：四肢出現(xiàn)腫塊，伴較長期的持續(xù)性或間歇性的疼痛，要警惕骨肉瘤或者骨的尤文氏肉瘤的可能。腹部腫塊：腹部摸到腫塊，如果伴有血尿，要警惕腎母細胞瘤的可能。如果伴有發(fā)燒、肢體痛，要警惕神經(jīng)母細胞瘤的可能。頭痛、嘔吐、走路不穩(wěn)：頭痛、嘔吐，走路不穩(wěn)，要警惕腦瘤的可能。眼睛反光：在黑暗中眼睛反光，像貓眼，要警惕視網(wǎng)膜母細胞瘤的可能。腹脹、大小便困難：腹脹、大小便困難，要警惕腹盆腔的淋巴瘤、肉瘤、生殖細胞瘤的可能。因此，家長要多關愛孩子，出現(xiàn)這些癥狀要及時去醫(yī)院就診。兒童腫瘤早發(fā)現(xiàn)、早治療，效果非常好。2022年01月26日1905
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周洋主治醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 兒童血液腫瘤科 很多年前大家都認為白血病是成人才會得的惡性疾病，如今白血病已成為兒童發(fā)病率最高的惡性腫瘤。兒童白血病的主要癥狀是發(fā)熱、貧血、出血、淋巴結(jié)腫大等，血常規(guī)檢查典型的結(jié)果是白細胞異常升高，貧血，血小板下降，顯微鏡下可看見白血病細胞。有的白細胞不高或減少，但比例出現(xiàn)了問題也要注意白血病可能。白血病可怕嗎？可怕但不要害怕，近些年隨著血液醫(yī)學的發(fā)展，特別是白血病相關基因檢查開展，白血病的治療有了很大的進步，療效明顯提升。不同類型的白血病預后各有不同。兒童最常見的急性淋巴細胞白血病5年總體生存率國內(nèi)目前已達到70%，低危組可以達到85%。兒童髓性白血病中的M3型急性早幼粒細胞白血病，且PML-RARa融合基因陽的5年生存率達到90%以上，慢性粒細胞白血病應用伊馬替尼治療效果也有顯著提高。治療效果不好的白血病還可以通過造血干細胞移植治療延長生存率。有部分孩子得了白血病經(jīng)過規(guī)范治療后，長到成年也沒有復發(fā)，可以說治愈了。所以家長們發(fā)現(xiàn)孩子有異常情況請及時就診，確診白血病也不要輕易放棄，積極治療，也許病情不是你想的那么糟糕，你的孩子還能健康成長，你陪他小，他陪你老！2021年08月19日1473
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 兒科 吳珺真菌感染有哪些表現(xiàn)？發(fā)熱為最常見表現(xiàn)，為持續(xù)發(fā)熱，且經(jīng)廣譜抗生素治療無效，或熱退后再次持續(xù)發(fā)熱。有些孩子表現(xiàn)為口腔粘膜“鵝口瘡”；有些孩子表現(xiàn)為鼻竇炎；有些孩子表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、咳血；在一些嚴重病例中，會發(fā)生轉(zhuǎn)移性腦膿腫。有些患兒可能沒有癥狀，僅在常規(guī)胸部CT檢查時發(fā)現(xiàn)。北京大學首鋼醫(yī)院兒科吳珺為什么需要預防真菌感染？患有白血病的兒童，由于需要頻繁化療，使原本受損的免疫功能更加低下，很容易感染真菌。深部真菌感染治療較棘手，治療療程長，常常需要數(shù)月，且抗真菌藥物價格昂貴，因此合理的預防能夠減少真菌感染的發(fā)生，有利于進行規(guī)律的化療，并節(jié)省支出。哪些情況需要預防真菌感染？1、在急性白血病初診患兒中，由于第一療程需要接受高強度的化療，真菌感染的發(fā)生幾率大，需要積極預防真菌感染；2、在急性髓系白血?。毙苑橇馨图毎籽。┟恳淮戊柟袒熀蠊撬枰种齐A段，需要積極預防真菌感染；3、兒童急性淋巴細胞白血病的化療藥物一般以非骨髓抑制性的化療藥物為主，如甲氨蝶呤、長春新堿（長春地辛）、培門冬酶（門冬酰胺酶）等，一般不做常規(guī)預防。但在某些強化療階段，如大劑量阿糖胞苷，白細胞低下持續(xù)時間一般較長，是需要積極預防的。某些孩子上完去甲氧柔紅霉素后，如果出現(xiàn)了明顯的、且持續(xù)時間長的骨髓抑制期，我們也會叮囑孩子們口服上預防真菌的藥物。4、復發(fā)或難治的急性白血病患兒，在化療期間，需要積極預防真菌感染。5、既往有過深部真菌感染的白血病患兒，即使真菌感染已經(jīng)痊愈，以后在每一次強化療后的骨髓抑制期也應該做常規(guī)預防。預防真菌感染有哪些藥物？在兒童血液科，目前比較常用的藥物有伏立康唑、泊沙康唑等，其他還有卡泊芬凈、米卡芬凈。兩性霉素B因為其毒副作用大，更多應用在其他藥物無效或過敏的情況下的治療，不做預防的常規(guī)用藥。預防真菌感染的藥物有哪些毒副作用？應用要注意些啥？1、伏立康唑和泊沙康唑等屬于唑類抗真菌藥物，一般肝臟毒性較大，應用期間，需要定期監(jiān)測肝功能、膽紅素情況，另外還可以通過血藥濃度的監(jiān)測來調(diào)整藥物的用量。2、唑類抗真菌藥物和長春堿類化療藥物（長春新堿、長春地辛）合用時，會加劇長春堿類化療藥物的神經(jīng)毒性，易引起腸梗阻、尿潴留等并發(fā)癥，因此血液科醫(yī)生一般會盡量避免這兩類藥物的同時使用，萬不得已需要一起使用時，也會酌情調(diào)減長春堿類的化療劑量。3、有一部分孩子在服用伏立康唑時還會出現(xiàn)視覺異常，表現(xiàn)為畏光、色覺異常（紅綠視）或者視物閃爍感。用藥期間應避免強烈的、直接的陽光照射。4、唑類抗真菌藥物應用在極少數(shù)的孩子身上可能會出現(xiàn)心律失常。一旦出現(xiàn)不適癥狀，應該做心電圖等監(jiān)測。口服唑類抗真菌藥物，飯前吃還是飯后吃？伏立康唑片劑應在餐后或餐前至少1小時服用。泊沙康唑在進餐期間或進餐后立即（20分鐘內(nèi)）服用本品。食物對伏立康唑會減少藥品的生物利用度，但對泊沙康唑卻有相反的作用，不可記錯哦！【參考文獻】1、中華醫(yī)學會兒科學分會血液學組 《中華兒科雜志》編輯委員會.兒童血液系統(tǒng)疾病及惡性腫瘤侵襲性真菌病診療建議[J]. 中華兒科雜志, 2014, 052(006):426-429.2020年08月23日3426
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鄧偉副主任醫(yī)師 甘肅省婦幼保健院 小兒血液腫瘤科 兒童 MLL基因重排相關白血病是由于MLL 基因重排突變所導致的白血??；該病是兒童常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤之一,具有獨特的臨床和生物學特點；約６6％的 MLL 基因重排相關 白 血 病 患 者 表 現(xiàn) 為 急 性 淋 巴 細 胞 白 血 病,31％表現(xiàn)為急性髓細胞白血??；其中,73％ MLL基因呈陽 性的 ALL 患 兒 年 齡 ＜１ 歲,其5年 無 事 件 生 存 率為４７％；總體生存率為 55％,遠低于目前兒童 ALL的存活率。MLL基因,又稱為KMT２A 基因,位于染色體１１q２３,編碼 分子量 約 為 ５００kD 的 核 蛋 白。MLL基因最常見的重排形式是染色體易位，超過98％的 染色 體 斷 點 位 于 外 顯 子 8和 13之 間 的 斷 裂 點 簇 區(qū) (長 度 為 ８.３kb),其具有多個拓撲異構酶 Ⅱ 切割位點及核基質(zhì)附著區(qū) 域；正?；虻谋磉_過程受到干擾，可導致染色體重排，通常是 MLL-N 與 易 位 伙 伴 基 因 (TPG)C末端結(jié)構域易位融合，形成融合基因；MLL融合蛋白 的形成導致 Hoxa９和 Meis１基因過表達,使未成熟造血祖細胞過度增殖；從而誘導白血病的發(fā)生。迄今為止,共計135種 MLL基因重排已被發(fā)現(xiàn),其中94種 TPG 已經(jīng)在分子水平上 被鑒定；法蘭克福急性白血病診斷中心對2345例 MLL基因 重排相關白血病患者的統(tǒng)計分析結(jié)果顯示；MLL 基因重排相 關白血病嬰兒 (n＝876)最 常 見 的 ５ 種 TPG 為 AF４(40％)、 AF９(18％)、ENL(18％)、AF10(９％)、ELL(3％)。隨著傳統(tǒng)化療技 術的日趨成熟,大部分 MLL基因重排相關白血病患兒通過治 療能夠得到完全緩解,但高復發(fā)率和強化療不良反應始終限制該類患兒的生存率；據(jù)統(tǒng)計,90％的化療患兒經(jīng)傳統(tǒng)化療能夠 進入緩解期,但50％-60％的患兒在緩解后６-９個月會出現(xiàn) 疾病復發(fā).通過增加化療強度雖然可以降低 MLL基因重排 相關白血病患兒的復發(fā)率,但治療相關感染為主的并發(fā)癥等所致的病死率相應提高。2020年05月24日7420
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 白血病是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，發(fā)病率約3-4/10萬人口，小兒白血病居小兒各種惡性腫瘤的首位。好發(fā)年齡從出生到14歲，波及整個小兒年齡時期，但以2-5歲多見。是15歲以下兒童主要死亡原因之一。根據(jù)發(fā)病的急緩、臨床、血液及骨髓表現(xiàn)等，一般分為急性與慢性。其中，以急性白血病為主，占小兒白血病總數(shù)的97%。急性白血病又可分為急性淋巴細胞白血病及急性非淋巴細胞白血病，前者占70-85%。近十多年來，由于許多新藥的應用以及化療方案的不斷加強，小兒白血病的療效不斷提高。目前，就小兒急性淋巴細胞白血病而言，已非不治之癥。70-80％的患兒可以得到根治，恢復正常的學習和生活。但人們對于兒童白血病的認識不足，從患病兒童的父母到整個社會輿論、甚至一些醫(yī)生都存在認識的誤區(qū)，聞白血病而色變，視為不治之癥，認為花很多錢也只能延長幾年生命而已——這種觀念，常常影響到對孩子的救治態(tài)度、責任心和治療方案的選擇，目前全國每年新增的兒童白血病患兒約有16000-20000人，而接受正規(guī)治療的患兒不到20%, 許多有希望治愈的孩子失去了生存的希望，其中不乏經(jīng)濟方面的原因，但是最主要的原因還是對疾病的認識觀念存在誤區(qū)。 兒童白血病不是不治之癥 兒童白血病，特別是急性淋巴細胞白血病，對普通化療藥物十分敏感，因此，采用多種藥物進行聯(lián)合化療是治療這種兒童白血病的最好方法。經(jīng)過多年實踐，我國對兒童急性白血病的治療已形成一套有效的方法。經(jīng)過正規(guī)治療，90％以上的患兒可以獲得完全的緩解。再經(jīng)過2～3年的鞏固治療，70-80％的急性淋巴細胞白血病和40%的急性非淋巴細胞白血病患兒可以獲得根治，可以既不影響生活和工作，一般不會遺下后遺癥，部分家庭的經(jīng)濟能力也是可以承受的。再加上社會保障體系的日趨完善，因此千萬不要隨意放棄治療。 兒童白血病一旦確診，一定要到正規(guī)醫(yī)院的接受規(guī)范的治療。隨意化療可能會取得暫時的療效，卻極易導致復發(fā)和耐藥現(xiàn)象，給今后的鞏固治療帶來不利的影響。 兒童白血病首選化療，而不是骨髓移植 骨髓移植是治療兒童白血病的方法之一，不能籠統(tǒng)的說它是不是治療兒童白血病的最好方法，這要根據(jù)患者的具體病情來決定。目前國內(nèi)外公認的是，兒童的急性淋巴細胞白血病的化療效果較好，5年生存率可達到70-80%以上。故不主張兒童急性淋巴細胞白血病患者在第一次骨髓緩解期進行骨髓移植，而對于存在高危因素的急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病則主張在其第一次完全緩解期時進行骨髓移植的治療。骨髓移植治療所需經(jīng)費約在20萬元以上，目前國內(nèi)外獲得5年生存者約50%。骨髓移植在精神、情感、機體、費用上的代價遠高于化學治療。 不可否認的是目前對骨髓移植和臍血移植的新聞報道有些過熱和失實，仿佛找到了包治百病的靈丹妙藥，對于兒童白血病只有那些高危和復發(fā)難治的病例才是骨髓移植的適應癥。 兒童白血病需要規(guī)范的治療 小兒白血病的治療方案與成人不同，療效也明顯高于成人白血病。小兒白血病的治療主要包括化療、放療、鞘內(nèi)注射藥物及各種干細胞移植。以化療及鞘內(nèi)注射藥物為主?；熞话惴譃檎T導緩解治療、鞏固強化治療、髓外白血病防治、再誘導治療、維持治療等。 誘導緩解治療是患兒能否長期存活的關鍵，常多種藥物大劑量聯(lián)合治療，所謂集中精力打遷滅戰(zhàn)，能使體內(nèi)白血病細胞減少99%，臨床上貧血、出血及浸潤癥狀消失，血化驗恢復正常，骨髓中白血病細胞〈5%，腦脊液中無瘤細胞，即達到完全緩解。這階段治療常需住院。誘導緩解只是成功的開始，仍需進行緩解后的強化鞏固治療，進一步殺傷殘留白血病細胞。否則，這些白血病細胞經(jīng)過一段時間的增殖后可導致復發(fā)。前半年至一年為強化療，以后為維持治療，維持方案一般較弱。維持治療可在家中進行，。這樣治療總療程約2.5-3年，即可停藥觀察。 兒童白血病可以預防 白血病的病因至今還不完全清楚。病毒是主要致病因子。但還有許多因素如放射、化學毒物或藥物、遺傳素質(zhì)等可能是致病的輔因子，染色體內(nèi)基因結(jié)構的改變直接引起細胞發(fā)生惡變。免疫功能降低有利于發(fā)病。同其他癌癥一樣，白血病雖然不能做到完全預防，但針對一些發(fā)病因素，也能取得相對預防的效果。 首先，不要過多地接觸X射線和其他有害的放射線。嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感，易受傷害，婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線，否則胎兒的白血病發(fā)病率較高。不過偶爾的、醫(yī)療上的x線檢查，劑量較小，基本上不會對身體造成影響。 其次，不要濫用藥物。使用氯霉素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎，必須有醫(yī)生指導，切勿長期使用或濫用。 第三，要減少苯的接觸，慢性苯中毒主要損傷人體的造血系統(tǒng)，引起人白細胞、血小板數(shù)量的減少誘發(fā)白血病。因此在裝修住宅時要選擇對人體無害的裝修材料，并在充分開窗通風后再入住等。 早期發(fā)現(xiàn)、及時治療兒童白血病 （1）不明原因的發(fā)熱、貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大，肌肉、關節(jié)疼痛或胸骨壓痛，齒齦腫脹糜爛久治不愈，皮膚出現(xiàn)紫癜、淤斑，鼻衄。 （2）原因不明的各系白細胞減少，久治無效；原因不明的白細胞增多，單核細胞比例增高。 （3）小兒嚴重貧血，用皮質(zhì)激素治療效果顯著。 （4）不明原因白細胞增高，特別是伴有未成熟白細胞增多者。 凡發(fā)現(xiàn)以上任何一項異常者，應及早就醫(yī)，做全面的檢查。 現(xiàn)代白血病的化療已有100余年的歷史，但真正取得迅速發(fā)展的還是70年代以后的事，一方面是由于基礎相關學科的研究發(fā)展，使我們對白血病的本質(zhì)有了更為深刻的認識；另一方面則是由于骨髓移植方法的成功，化療經(jīng)驗的積累，新的有效藥物、基因治療的不斷涌現(xiàn)，促使臨床治療兒童白血病取得了巨大的進步，我國已有了一大批專業(yè)的兒童血液病醫(yī)師，并進行了全國性的大協(xié)作，隨著醫(yī)學科學的進一步深入，人們對于疾病認識的不斷提高，我國兒童白血病治療事業(yè)必將取得迅速的進步。2020年03月22日3283
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