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嚴(yán)匡華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-河南 線上診療科 一、完全緩解的ALL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為21天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）疾病編碼（ICD10：C91.002）的標(biāo)危、中危組患者。2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解（CR）。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查； （3）胸部X線平片、心電圖、腹部B超；（4）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；（5）骨髓涂片或/及活檢（必要時(shí)）、微小殘留病變檢測(cè)（有條件時(shí)）；2.復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項(xiàng)檢查。3.患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。 （四）治療開始于入院第3天內(nèi)。（五）治療方案。1.緩解后鞏固治療（1）CAM方案:環(huán)磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中危組患者重復(fù)一次CAM方案。（2）mM方案：大劑量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每?jī)芍?次，共4-5次；四氫葉酸鈣（CF）15mg·m-2，6小時(shí)1次，3-8次，根據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整。6-MP 25mg·m-2·d-1,不超過56天，根據(jù)WBC調(diào)整劑量。上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。2.延遲強(qiáng)化治療（1）VDLP（D）方案：VCR 1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大絕對(duì)量不超過2mg；DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次； L-asp 5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次；PDN 45-60 mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7，d15-21。（2）CAM方案:CTX 800-1000mg·m-2·d-1，1次；Ara-C 75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；6-MP 60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中?；颊呖刹迦?周維持治療（即用8周6-MP+MTX方案，具體方案見下）。中危組患者重復(fù)一次上述VDLP（D）和CAM方案。3.維持治療方案（1）6-MP+MTX方案：6-MP 50mg·m-2·d-1，持續(xù)睡前空腹口服；MTX 15-30mg·m-2，每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終止治療（男2.5-3年，女2-2.5年）。根據(jù)WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。（2）VD方案（6-MP+MTX方案期間每4-8周插入）：VCR 1.5mg·m-2·d-1，1次，每次最大絕對(duì)量不超過2mg；DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7。4.中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少16-24次。根據(jù)危險(xiǎn)度分組可單用MTX或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：MTX：年齡<12月6mg，年齡12-36月9mg，年齡>36月12.5mg；Ara-C：年齡<12月15mg，年齡12-36月25mg，年齡>36月35mg；DXM：年齡<12月2.5mg，年齡12-36月2.5mg，年齡>36月5mg。初診時(shí)即診斷CNSL的患兒，年齡<1歲不放療，年齡≥1歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。（六）治療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。 1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評(píng)估。 3.骨髓檢查（必要時(shí)）。 4.微小殘留病變檢測(cè)（必要時(shí)）。 （七）化療中及化療后治療。1.感染防治：（1）給予復(fù)方磺胺異噁唑預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎；（2）發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物；（3）嚴(yán)重感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化。3.成分輸血: 適用于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活動(dòng)性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg·Kg-1 ·d-1。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）有無變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可能延長住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。2.若治療過程中出現(xiàn)CNSL，退出此路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。3.治療期間髓內(nèi)和/或髓外復(fù)發(fā)者退出此路徑。2011年06月19日
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李衛(wèi)主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 兒內(nèi)科 一．兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組(2006年)提出的標(biāo)準(zhǔn)，ALL分為3型。HR-ALL（高危急淋）MR-ALL（中危急淋）LR-ALL（低危急淋）HR-ALL（具備以下1項(xiàng)或多項(xiàng)者）即可診斷⒈ ≤12個(gè)月嬰兒。⒉ 初診時(shí)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥100×109／L。⒊ 染色體核型及融合基因?yàn)椋?t(9；22)，BCR-ABL融合基因(+)。 t(4；11)，MLL-AF4融合基因(+)，或存在其它MLL基因重排。⒋ 早期治療反應(yīng)不佳者（具備以下1項(xiàng)或2項(xiàng)者）。 ⑴ 潑尼松每日60mg／m2 誘導(dǎo)7天，第8天外周血白血病細(xì)胞>1×109／L)。 ⑵ 化療第19天，骨髓白血病細(xì)胞>5%。⒌ 在初治誘導(dǎo)緩解治療中，治療失敗(化療6周未獲完全緩解)。MR-ALL（具備以下1項(xiàng)或多項(xiàng)者）⒈ ≥10歲。⒉ 初診時(shí)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥50×109／L。⒊ 初診時(shí)已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)和(或)睪丸白血病(TL)。⒋ 染色體數(shù)目為≤45的低二倍體。⒌ 除t(9；22), t(4；11)以外的任何染色體或基因異常，如存在E2A-PBX1(+)。⒍ T細(xì)胞白血病。LR-ALL⒈ ﹥1歲，﹤10歲。⒉ 初診時(shí)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)﹤50×109／L。⒊ 初診時(shí)未發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和(或)睪丸白血病。⒋ 染色體，基因無異常。⒌ 早期治療反應(yīng)佳。⒍ 初治誘導(dǎo)化療，6周獲完全緩解。二．兒童急性髓細(xì)胞白血病（AML）根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組(2006年)提出的標(biāo)準(zhǔn)AML同樣分為3型。HR-AMLMR-AMLLR-AMLHR-AML（具備以下1項(xiàng)或多項(xiàng)者）⒈ ≤12個(gè)月嬰兒。⒉ 初診時(shí)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥100×109／L。⒊ 染色體核型為：﹣7。⒋MDS-AML。⒌標(biāo)準(zhǔn)方案 1 個(gè)療程不緩解。LR-AML（在此先敘LR-AML）⒈ APL(M3)。⒉ M2b，M4Eo。⒊ AML(伴inv16)。MR-AML排除HR-AML及LR-AML外，所有AML。2011年03月30日6652
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王新良主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 兒科 在大部分家庭都只有一個(gè)孩子的情況下，重大兒童疾病對(duì)一個(gè)家庭的打擊是毀滅性的，在各種嚴(yán)性疾病中，白血病是兒童最常見的惡性腫瘤，它排在兒童惡性腫瘤的第一位，嚴(yán)重危脅兒童的生命。到現(xiàn)在為止，白血病的發(fā)病確切原因仍不明確，所以無法做到完全的預(yù)防，只能是從針對(duì)一些相關(guān)因素進(jìn)行預(yù)防。1、與過量的輻射有關(guān)或者在治療癌癥過程中的放療，大劑量的射線接觸都有可能對(duì)身體造成影響。2、過多接觸某些化學(xué)物質(zhì)如苯酚等，這種物質(zhì)多在裝飾材料中存在，如油漆、新家具等，慢性苯中毒主要損傷人體的造血系統(tǒng)。3、某些抗癌藥物可能導(dǎo)致白血病，細(xì)胞毒化療藥物烷化劑使用過多會(huì)增加白血病發(fā)病危險(xiǎn)。4、遺傳因素：例如唐氏綜合征（先天愚型）兒童患白血病的幾率較高。白血病的早期癥狀是孩子變懶、不愛活動(dòng)、食欲減退等。此后才發(fā)生進(jìn)行性面色蒼白、骨和關(guān)節(jié)疼痛、不規(guī)則發(fā)熱、衰弱、皮膚和牙齦出血等；最后才出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，繼發(fā)反復(fù)感染，全身衰竭、消瘦。所以當(dāng)孩子有以下癥狀應(yīng)盡早就醫(yī)，認(rèn)真檢查--~1、孩子出現(xiàn)高燒，因?yàn)榘籽≡从诠撬瑁?dāng)骨髓中的細(xì)胞突變成腫瘤細(xì)胞后，不斷分裂生長，逐漸把正常骨髓細(xì)胞“吃掉”，使得身體的造血功能異常，正常的白細(xì)胞減少，而不正常的白細(xì)胞瘋長，正常人的白細(xì)胞數(shù)目在4000~10000以下，而白血病患者帶有腫瘤的白細(xì)胞有時(shí)高達(dá)10萬。由于正常的白細(xì)胞少，免疫力差，所以才會(huì)感染發(fā)高燒。2、由于正常骨髓造血功能受抑制，使得血色素減少，引起患兒貧血，臉色蒼白。3、正常的血小板生成受抑制，使血小板數(shù)量明顯減少，凝血功能受損，所以會(huì)出現(xiàn)身體的淤斑，牙齦、鼻子等無緣無故地出血，受傷后也很難止血。4、癌細(xì)胞逐漸浸潤肝脾，淋巴結(jié)，小兒腹脹，肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大。白血病與其他的癌癥不同，其病程的發(fā)展時(shí)間短，短的2~3周，最長的也只有3~4個(gè)月，所以不能耽誤治療時(shí)間，當(dāng)發(fā)現(xiàn)以上癥狀，應(yīng)馬上到醫(yī)院作進(jìn)一步檢查，明確診斷。摘自《兒童特殊病家庭養(yǎng)護(hù)》，人民軍醫(yī)出版社，2009年，王新良主編2010年07月07日126859
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