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2024年03月11日
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黃新芳主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA):以支氣管哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多為最突出的臨床特征,臨床表現(xiàn)多種多樣,可出現(xiàn)多器官多系統(tǒng)受累,神經(jīng)系統(tǒng)受累在EGPA中很常見。本例病例分享,旨在增加對本類疾病的認(rèn)識,分享對嗜酸性肉芽腫性多血管炎的診療經(jīng)驗(yàn)。病案介紹患者為47歲女性,因“咳嗽咳痰伴四肢乏力8月”入院?;颊呷朐?月前開始反復(fù)咳嗽、咳痰及發(fā)熱,伴四肢乏力,下肢為著。既往有反復(fù)鼻出血史2年、高血壓史。外院查血白細(xì)胞13.7310^9/L,嗜酸性粒細(xì)胞49.11%,嗜酸性粒細(xì)胞絕對值6.7410^9/L,CRP44mg/L,ESR44mm/h,抗PR3-ANCA抗體(+-),抗MPO-ANCA抗體(+);IgE1749mg/dL胸部CT提示兩肺少量慢性炎癥及纖維化灶,兩肺微小結(jié)節(jié);頭顱CT提示副鼻竇炎;骨髓活檢提示嗜酸性粒細(xì)胞偏多;氣管粘膜活檢病理表現(xiàn)為粘膜皮除局部粘膜鱗狀上皮化生,其下間質(zhì)見有多量嗜酸性粒細(xì)胞、較多的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞浸潤及較多的壞死物。診斷為“嗜酸性粒細(xì)胞肺炎,肺部感染”,先予抗生素抗感染治療,療效欠佳后加用糖皮質(zhì)激素治療,患者咳嗽、咳痰及乏力均有所好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素逐漸減量至強(qiáng)的松40-50mg/天,隨訪發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞水平下降,維持在0.88-1.1710^9/L之間,ESR復(fù)查波動在44~59mm/H之間。?疾病進(jìn)展3月后患者四肢乏力加重,行走不穩(wěn)伴麻木感,起初為右手掌及左下肢膝關(guān)節(jié)以下,逐漸進(jìn)展為雙手手掌及雙下肢膝關(guān)節(jié)以下,且麻木感逐漸加重,伴反復(fù)發(fā)熱。前往上級醫(yī)院查CT、MRI提示頸、腰椎間盤突出;肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)正中神經(jīng)感覺神經(jīng)受損,左尺神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)腓總神經(jīng)及右腓腸肌神經(jīng)受損,考慮為周圍神經(jīng)病。給予甲鈷胺、貝前列腺素鈉口服治療后無明顯好轉(zhuǎn)。神經(jīng)內(nèi)科考慮免疫相關(guān)周圍神經(jīng)病再次收入院診治,檢查提示外周血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量及比例仍有增高,抗MPO-ANCA抗體(+),因同時合并有低蛋白血癥,低鉀、低鈉血癥,高血壓,貧血,肝腎功能不全,蛋白尿(24h尿蛋白1.29g),腎臟腫大,經(jīng)多學(xué)科會診后考慮診斷為嗜酸性肉芽腫性多血管炎可能性大,并且IgG4相關(guān)性疾病、淀粉樣病變不能排除。治療方案調(diào)整為丙種球蛋白20g每天沖擊治療5天,同時將糖皮質(zhì)激素短期內(nèi)減量并停用。因患者癥狀無明顯緩解,收入我院進(jìn)一步診治?;颊呷朐簳r無發(fā)熱,右腕及雙下肢無力,無法行走,右手垂腕(見上圖)。查體:左側(cè)上肢肌力5級,右側(cè)上肢近端肌力5級,右側(cè)垂腕,腕關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端肌力0級,雙側(cè)下肢肌力3+級,雙踝關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端感覺減退,病理征陰性,四肢肌肉萎縮。輔助檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)示W(wǎng)BC10.4710^9/L,HB77.0g/L,嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)2.2110^9/L,ESR112mm/H,CRP121.47mg/L,白蛋白28g/L,肝腎功能正常,pro-BNP835.3ng/L,24小時尿蛋白0.56g/L,感染及腫瘤相關(guān)檢查未見異常。自身抗體:ANA1:100(+),ENA陰性,p-ANCA(+),抗MPO-ANCA抗體>400.00RU/mL。C3、C4:正常,IgG20.47g/L,IgG44.01g/L。?檢查提示1、胸部CT示雙肺結(jié)節(jié),雙肺慢性炎癥改變,雙側(cè)胸膜增厚2、副鼻竇MRT示左側(cè)篩竇、上頜竇炎,左側(cè)下鼻甲肥大3、腕關(guān)節(jié)超聲示雙腕關(guān)節(jié)退行性改變4、心超示左室各節(jié)段整體運(yùn)動減低室間隔稍增厚三尖瓣少量反流肺動脈瓣少量反流5、肌電圖復(fù)查示周圍神經(jīng)損害電生理表現(xiàn),運(yùn)動與感覺均受累,軸索性損害伴脫髓鞘改變6、心臟超聲檢查:左室各節(jié)段整體運(yùn)動減低三尖瓣少量反流左室收縮功能明顯減低微量心包積液7、左心聲學(xué)造影檢查聲諾維心腔內(nèi)聲學(xué)造影:左室各節(jié)段收縮活動整體減低(LVEF=35%)左室各壁心肌灌注未見明顯異常左室收縮功能明顯減低?鼻黏膜活檢病理見真皮內(nèi)見皮膚附屬器結(jié)構(gòu)及少量炎細(xì)胞浸潤。?診斷?該患者有肺部受累、上呼吸道受累、多發(fā)性單神經(jīng)炎,心超及心臟超聲造影提示左心功能不全,伴pro-BNP升高,考慮射血分?jǐn)?shù)減低性心力衰竭;外周血及骨髓嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)增高,抗MPO-ANCA抗體陽性,診斷嗜酸性肉芽腫性多血管炎,伴多系統(tǒng)累及。?治療?治療方案:糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(甲強(qiáng)龍最大劑量80mg/天),及其他營養(yǎng)神經(jīng)、改善心功能等對癥支持治療?;颊叱鲈簳r,肢體乏力及右手垂腕癥狀好轉(zhuǎn),無發(fā)熱,無咳嗽咳痰等不適。查體腕關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端肌力3級,雙下肢肌力4級;血常規(guī)WBC10.8710^9/L,HB100g/L,嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)從2.2110^9/L→0.0210^9/L;ESR從112→29mm/H,抗MPO-ANCA抗體滴度從>400→21.81RU/mL,pro-BNP從835.3→179.9ng/L,LVEF值從35→40%。?出院后繼續(xù)每月定期環(huán)磷酰胺沖擊治療,潑尼松逐漸減量。治療3月隨訪,甲潑尼龍減量至12mg,患者四肢肌力恢復(fù)至V級,右手垂腕明顯改善(見下圖),無咳嗽咳痰,心功能恢復(fù)正常,治療期間無感染等不良反應(yīng)發(fā)生。感悟?1、嗜酸性肉芽腫性多血管炎的治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導(dǎo)緩解為主,病情穩(wěn)定后激素聯(lián)合免疫抑劑維持緩解。本例患者外院治療期間,糖皮質(zhì)激素單藥誘導(dǎo)緩解后,患者疾病一度有所好轉(zhuǎn)。在激素減量過程中病情加重,未聯(lián)合免疫抑制劑是患者病情未得到有效控制的主要原因。?2、嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者周圍神經(jīng)受累主要表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見,多累及下肢,早期常呈不對稱性、斑片狀分布,隨疾病進(jìn)展,后期可以表現(xiàn)為對稱性感覺運(yùn)動障礙,常見的臨床表現(xiàn)有“足下垂”、“腕下垂”、肌肉萎縮等。嗜酸性粒細(xì)胞分泌的顆粒蛋白具有直接的神經(jīng)毒作用,直接損傷神經(jīng)。另一方面,嗜酸性粒細(xì)胞可通過與神經(jīng)細(xì)胞接觸誘導(dǎo)神經(jīng)軸突回縮。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤血管壁導(dǎo)致神經(jīng)缺血。ANCA陽性的嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者臨床特點(diǎn)更接近其他ANCA相關(guān)性血管炎,以腎臟受累為主,還可出現(xiàn)癜、肺泡出血、鼻竇炎等,周圍神經(jīng)病變發(fā)生率較高。嗜酸性肉芽腫性多血管炎其臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性,常被延誤診斷。隨著病情進(jìn)展,可累及全身多個器官和系統(tǒng)并造成不可逆的器官損害,因此嗜酸性肉芽腫性多血管炎的早診早治尤其關(guān)鍵。?3、外院診斷中提到IgG4綜合征不能排除,IgG4綜合征是一種罕見的免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化疾病。其診斷除血清中IgG4升高以外,還需要有病理的支持。另外多種自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、感染等也可見到IgG4升高。2024年03月04日
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黃建林主任醫(yī)師 中山六院 風(fēng)濕免疫科 TNF抑制劑常用于治療RA和脊柱關(guān)節(jié)炎。妊娠期使用TNF抑制劑不增加不良妊娠事件和新生兒缺陷的發(fā)生率,且不增加新生兒發(fā)生嚴(yán)重感染的風(fēng)險,因此TNF抑制劑對于妊娠期是相對安全的藥物。另外,妊娠期停用TNF抑制劑可能增加圍產(chǎn)期或產(chǎn)后疾病復(fù)發(fā)加重的風(fēng)險,在備孕期和妊娠期可根據(jù)病情繼續(xù)使用TNF抑制劑。妊娠期首選的TNF抑制劑為培塞利珠單抗,由于培塞利珠單抗不含F(xiàn)c段,所以它在妊娠期極少通過胎盤轉(zhuǎn)運(yùn),該藥可以在整個妊娠期使用,不需要調(diào)整劑量。而其他TNF抑制劑(包括依那西普、注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白、英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗、戈利木單抗等)含IgG1Fc段,在妊娠期(特別是在妊娠晚期)的胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)率較高,因此,含F(xiàn)c段的TNF抑制劑需在妊娠晚期停藥,以減少藥物進(jìn)入胎兒循環(huán)對胎兒所造成的潛在風(fēng)險,具體停藥時間依據(jù)藥物半衰期的不同而有所差異。對于妊娠期有TNF抑制劑暴露的新生兒,在出生后的6個月內(nèi)應(yīng)避免接種減毒活疫苗,以免繼發(fā)感染。對于哺乳期女性,使用所有類型的TNF抑制劑均可進(jìn)行哺乳。請查下表,就能了解哪些是減毒活疫苗。2024年02月21日
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王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 王主任,那你看這個我總是平時就是容易感到疲勞,就是好像特別容易累,這精力就是達(dá)不到,沒有以前那么精力充沛,是因?yàn)檫@個干燥綜合征的這個這個原因引起的嘛,嗯嗯,干燥綜合征呢,也是我們免疫系統(tǒng)的一種,就是我們免疫系統(tǒng)的疾病的患者呢,嗯,確實(shí)有很多人跟我反應(yīng),經(jīng)常是疲倦乏力,呃好像睡一覺呢,呃也反緩緩不過來這樣的一個狀態(tài),是吧,是是,嗯我們正常人呢,我們就是呃睡上一覺啊,然后休息一段時間,呃我們白天呢,我們工作勞累,生活積累的這些,呃身體產(chǎn)生的這些廢物啊垃圾啊,就能被我們的免疫系統(tǒng)所清除,第二天呢,我們就可以神清氣爽,呃然后呃精力充沛的去投入到工作了,嗯,但我們免疫系統(tǒng)疾病的患者呢,他的這種免疫清除能力呢,下降了,呃,所以當(dāng)你加班啊,勞累啊,疲倦。 哎呀,乏力就疲倦以后呢,這些產(chǎn)生的這些代謝廢物呢,呃,不能夠被及時的清除,甚至很多天以后才能被清除,這些殘存的這些垃圾啊,廢物啊,嗯,就會嗯,讓你感覺到疲倦乏力啊,如果時間久了,它還也會激活我們的免疫系統(tǒng),誘發(fā)免疫系統(tǒng)的疾病的再次加重,嗯,所以是這樣,所以你要這個多注意休息,生活要規(guī)律,避免這種勞累啊,也也減少這種心情的郁悶,沒有什么比身體健康2024年01月27日
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李芬主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 然后這個病友的提問就非常不好回答問題了啊,因?yàn)榭拱┛贵w一米三百二是一個強(qiáng)陽性的結(jié)果,其他風(fēng)濕免疫檢查是正常的,請問需不需要吃藥,所以抗癌抗體因比三百二陽性的話呢,首先首先我就建議你還是去做一個甲狀腺的抗體,因?yàn)槲覀儸F(xiàn)在發(fā)現(xiàn)甲狀腺有毛病的人,應(yīng)該在人群中間的話,可能啊,可能的話就是我們這個抗癌抗體能夠合并甲狀腺有問題的人高達(dá)10%,不是說人群中間有10%的人有甲狀腺的毛病,是抗癌抗體陽腺的人可能會有10%有甲狀腺的毛病,但是由于你的抗癌抗體陽性又沒別的問題,所以你就在那就焦焦慮了,所以我們就有病人,最后抗癌抗體陽性結(jié)果,尤其查塞就是一個喬布斯。甲狀腎病。 好吧,所以說首先你要明確有沒有我們最常見的一些免疫的,就我們講的抗抗體320提示你有自身免疫的異常,但是你現(xiàn)在查了風(fēng)濕免疫的其他檢查的結(jié)果都是正常的,那我們就告訴你,你至少沒有系統(tǒng)性致身免疫性疾病,但是你比如器官自身免疫性疾病呢,因?yàn)槠鞴僮陨砻庖咭咝约谞钕俚拿∫部梢?,我們講的免疫性的咽炎也可以,然后免疫性的胰腺炎,最后導(dǎo)致一性糖尿布都有可能。 但是這些病多多少少都會做檢查,都會有問題,因?yàn)槟闳绻绻醒垩祝銜暳劬胁?/a>2023年10月08日
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蔣雨彤副主任醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 呃,抗核抗體呢,它是我們免疫性疾病的一個初篩,就是它是最基本的檢測,那我們一般是一比多少的低度啊,根據(jù)每個醫(yī)院是不同的,有的醫(yī)院就是1 : 100是正常在臨界值,那我們醫(yī)院現(xiàn)在是1 : 80是臨界值,那它這個臨界值呢,就是所有健康人都是可以出現(xiàn)一筆100的,所以它并不是一個異常的數(shù)據(jù)啊,就不需要特別關(guān)注,但是要注意有沒有其他的一些就是風(fēng)濕免疫病的表現(xiàn),就為什么要去查這個抗體,可以再去追蹤啊,就是原因,但如果只是體檢發(fā)現(xiàn)白,我們是可以先不管他的啊。2023年09月17日
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蔣雨彤副主任醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 好,我們先說這個手腳麻,然后化驗(yàn)風(fēng)濕因子,那我就理解為類風(fēng)濕因子正常了啊呃,這個首先呢,這個麻木,嗯,是。 有點(diǎn)麻煩的一個癥狀,因?yàn)檫@種麻呢,我們可以理解為啊,可能會不會有些神經(jīng)損傷,神經(jīng)受累啊,但有一些神經(jīng)是沒有問題的,只是主觀感受到麻木啊,我們常見的手腳麻啊,常見的原因就是有一些疾病,常見的疾病,比如說糖尿病啊,會引起一些周圍神經(jīng)損害,會引起這種麻木感覺,或者是一些像我們的頸椎,頸椎的突,就是椎間盤的突出,它壓迫了一些神經(jīng),會引起一個麻木的感覺,所以呃,我們要確定這個麻木的時間,如果是一個慢性的過程。 啊,時間很久的話啊,我們可以先去看一下,做一些基本的血脂啊,血糖的化驗(yàn)啊,或者甚至是一些影像從癥的檢測,看有沒有神經(jīng)的問題,以及呢,如果是非常嚴(yán)重的麻木,我們推薦先去看一些神經(jīng)科看看有沒有必要做肌電圖,看看這個是不是一些外周神經(jīng)的受累引起的這種麻木啊,這個化驗(yàn)風(fēng)濕因子是沒什么,完全沒關(guān)系的,因?yàn)轭愶L(fēng)濕因子是一個關(guān)節(jié)腫痛的一個檢測,跟這個麻木呃關(guān)系不是很大啊,所以建議你先做一些基本的檢測,以及去神經(jīng)科去看一下。 嗯嗯。 呃。2023年09月17日
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 自身免疫性疾病影響了世界上5%~8%的人口,給患者造成了巨大的痛苦。迄今,人類已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了超過100多種自身免疫性疾病,有全身性的(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,可影響皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等),也有器官特異性的(如1型糖尿病,主要影響胰腺)。圖1.自身免疫性疾病美國自身免疫相關(guān)疾病協(xié)會(AARDA)列出了一份相對全面的自身免疫性疾病清單。如果我們把自身免疫性疾病作為一個整體來衡量,其發(fā)病率可能超過心臟病和癌癥,已然成為了健康的頭號殺手。-01-常見的八種自身免疫性疾病自身免疫性疾病(autoimmunedisease,AID)是指機(jī)體免疫系統(tǒng)對自身成分的免疫耐受被打破,從而攻擊自身的器官、組織或細(xì)胞,引起損傷而誘發(fā)的一類疾病。一般而言,健康的免疫系統(tǒng)應(yīng)處于一種動態(tài)平衡,促炎反應(yīng)和抗炎反應(yīng)相互作用,共同維持免疫穩(wěn)態(tài)。在理想狀態(tài)下,免疫系統(tǒng)可以通過中央耐受和外周耐受來維持對自身抗原和無害環(huán)境因素(過敏原、共生菌群等)的無反應(yīng)性。在病原體入侵或自身細(xì)胞變異的情況下,免疫系統(tǒng)啟動,開始識別并清除這些致病因素。成功地消除后,免疫系統(tǒng)將再次恢復(fù)到免疫穩(wěn)態(tài)。然而,如果機(jī)體不能有效地實(shí)現(xiàn)免疫穩(wěn)態(tài),持續(xù)的免疫過度活躍或抑制,則可能導(dǎo)致自身免疫病或癌癥的發(fā)生。圖2.癌癥和自身免疫性疾病最常見的八種自身免疫性疾病:▉?銀屑病銀屑病俗稱牛皮癬,是一種慢性炎癥皮膚病,主要癥狀:皮膚紅斑、鱗屑、瘙癢,伴關(guān)節(jié)疼痛。銀屑病影響全球2%~3%的人口。銀屑病常見誘因包括壓力、感染和環(huán)境因素。▉?橋本甲狀腺炎橋本甲狀腺炎,是免疫系統(tǒng)攻擊產(chǎn)生甲狀腺激素的細(xì)胞,導(dǎo)致甲狀腺功能低下。橋本甲狀腺炎癥狀包括:甲狀腺腫大,頸部前部腫脹、體重增加、疲勞、抑郁、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、怕冷、心率減慢、月經(jīng)過多或不規(guī)則。女性發(fā)病率比男性較高。▉?系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡,是一種累及皮膚、關(guān)節(jié)甚至內(nèi)臟器官的炎癥性結(jié)締組織病,多發(fā)于女性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見癥狀包括:蝶形皮疹、光過敏、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛、疲勞、發(fā)熱等。▉?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是最常見的慢性自身免疫性疾病之一,其特征是手、足小關(guān)節(jié)的多關(guān)節(jié)、對稱性、侵襲性關(guān)節(jié)炎癥。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常見癥狀包括:關(guān)節(jié)疼痛、壓痛和腫脹、關(guān)節(jié)僵硬、體重減輕、乏力、虛弱。女性患病率是男性的2-3倍。▉?1型糖尿病1型糖尿病是自身免疫系統(tǒng)攻擊胰島β細(xì)胞,從而破壞導(dǎo)致胰島素分泌絕對減少,從而出現(xiàn)高血糖的一種自身免疫性疾病。好發(fā)于兒童、青少年時期。常見癥狀是口渴、多飲、多尿、多食以及乏力消瘦、體重急劇下降等癥狀十分明顯。▉?毒性彌漫性甲狀腺腫毒性彌漫性甲狀腺腫,是甲狀腺產(chǎn)生過多的甲狀腺激素,導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)。其癥狀包括:緊張或焦慮、乏力、快速不規(guī)則的心跳、手顫抖、血壓升高、出汗、怕熱、體重減輕、月經(jīng)不調(diào)、甲狀腺腫。Graves病發(fā)病率約為5‰,女性常見。▉?炎癥性腸病炎癥性腸病,是一種長期、特發(fā)性腸道炎癥性疾病,主要包括克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎。炎癥性腸病常見癥狀包括:胃痛、腹脹、持續(xù)性腹瀉、便血、體重減輕、乏力、腹腔疾病。成年人炎癥性腸病發(fā)病率約1.3%。▉?麥膠性腸病麥膠性腸病也稱乳糜瀉,當(dāng)機(jī)體攝入含有面筋類食物后,出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉、體重減輕、關(guān)節(jié)痛、典型皮疹、疲勞等癥狀。避免食用面筋,則可避免出現(xiàn)乳糜瀉。-02-AARDA列出的自身免疫性疾病清單下面自身免疫性疾病清單來自自身免疫協(xié)會官方網(wǎng)站(autoimmune.org),順序是依據(jù)疾病英文名稱的首字母,與發(fā)病率無關(guān):圖3.自身免疫性疾病種類遠(yuǎn)超100種1.賁門失弛緩癥(Achalasia)2.阿狄森氏病(Addison’sdisease)3.成人斯蒂爾?。ˋdultStill'sdisease)4.丙種球蛋白缺乏癥(Agammaglobulinemia)5.斑禿(Alopeciaareata)6.淀粉樣變性(Amyloidosis)7.強(qiáng)制性脊柱炎(Ankylosingspondylitis)8.抗腎小球基底膜抗體腎炎(Anti-GBM/Anti-TBMnephritis)9.抗磷脂綜合征(AntiphosPholipidSyndrome,APS)10.自身免疫血管性水腫(Autoimmuneangioedema)11.自身免疫自主神經(jīng)機(jī)能障礙(Autoimmunedysautonomia)12.自身免疫性腦脊髓炎(Autoimmuneencephalomyelitis)13.自身免疫性肝炎(Autoimmunehepatitis)14.自身免疫性內(nèi)耳疾?。ˋutoimmuneinnereardisease,AIED)15.自身免疫性心肌炎(Autoimmunemyocarditis)16.自身免疫性卵巢炎(Autoimmuneoophoritis)17.自身免疫性睪丸炎(Autoimmuneorchitis)18.自身免疫性胰腺炎(Autoimmunepancreatitis)19.自免疫性視網(wǎng)膜病變(Autoimmuneretinopathy)20.自身免疫性蕁麻疹(Autoimmuneurticaria)21.急性運(yùn)動感覺性軸索型神經(jīng)病(Axonal&neuronalneuropathy,AMAN)22.巴洛病(Balódisease)23.白塞?。˙ehcet’sdisease)24.良性黏膜類天皰瘡(Benignmucosalpemphigoid)25.大皰性類天皰瘡(Bullouspemphigoid)26.巨大淋巴結(jié)增生癥(Castlemandisease,CD)27.乳糜瀉(Celiacdisease)28.查加斯?。–hagasdisease)29.慢性炎性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病變(Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,CIDP)30.慢性復(fù)發(fā)多灶性骨髓炎(Chronicrecurrentmultifocalosteomyelitis,CRMO)31.Churg-Strauss綜合征(Churg-StraussSyndrome,CSS)32.Cogan綜合征(Cogan’s?syndrome)33.冷凝集素病(Coldagglutinindisease34.先天性心臟傳導(dǎo)阻滯(Congenitalheartblock)35.柯薩奇病毒性心肌炎(Coxsackiemyocarditis)36.CREST綜合征(CRESTsyndrome)37.克羅恩?。–rohn’sdisease)38.皰疹樣皮炎(Dermatitisherpetiformis)39.皮肌炎(Dermatomyositis)40.德維克氏病(Devic’sdisease)41.盤狀狼瘡(Discoidlupus)42.Dressler綜合征(Dressler’ssyndrome)43.子宮內(nèi)膜異位癥(Endometriosis)44.嗜酸細(xì)胞性食管炎(Eosinophilicesophagitis,EoE)45.嗜酸細(xì)胞性筋膜炎(Eosinophilicfasciitis)46.結(jié)節(jié)性紅斑(Erythemanodosum)47.原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥(Essentialmixedcryoglobulinemia)48.Evans綜合征(Evanssyndrome)49.纖維肌痛(Fibromyalgia)?50.纖維性肺泡炎(Fibrosingalveolitis)51.巨細(xì)胞動脈炎(Giantcellarteritis)52.巨細(xì)胞心肌炎(Giantcellmyocarditis)53.腎小球腎炎(Glomerulonephritis)54.Goodpasture綜合征(Goodpasture’ssyndrome)55.肉芽腫性多血管炎(GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA)56.格雷夫斯病(Graves’disease)57.格林-巴利綜合征(Guillain-BarreSyndrome)58.橋本氏甲狀腺炎(Hashimoto’sthyroiditis)59.溶血性貧血(Hemolyticanemia)60.Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein?purpura,HSP)61.皰疹妊娠或妊娠性類天皰疹(Herpesgestationisorpemphigoidgestationis)62.化膿性汗腺炎(HidradenitisSuppurativa)63.低丙種球蛋白血癥(Hypogammaglobulinemia)64.IgA腎?。↖gANephropathy)65.IgG4相關(guān)硬化性疾病(IgG4-relatedsclerosingdisease)66.免疫性血小板減少性紫癜(Immunethrombocytopenicpurpura,ITP)67.包涵體肌炎(Inclusionbodymyositis,IBM)68.間質(zhì)性膀胱炎(Interstitialcystitis,IC)69.幼年型關(guān)節(jié)炎(Juvenilearthritis)70.青少年肌炎(Juvenilemyositis)71.川崎病(Kawasakidisease)72.Lambert-Eaton綜合征(Lambert-Eaton?syndrome)73.白細(xì)胞分裂性脈管炎(Leukocytoclasticvasculitis)74.扁平苔蘚(Lichenplanus)75.萎縮性硬化性苔蘚(Lichensclerosus)76.木樣結(jié)膜炎(Ligneousconjunctivitis)77.線性IgA疾?。↙inearIgAdisease)78.慢性萊姆?。↙ymediseasechronic)79.美尼爾?。∕eniere’sdisease)80.顯微鏡下多發(fā)性血管炎(Microscopicpolyangiitis)81.混合性結(jié)締組織病(Mixedconnectivetissuedisease)82.蠶蝕性角膜潰瘍(Mooren’sulcer)83.Mucha-Habermann?。∕ucha-Habermanndisease)84.多灶性運(yùn)動神經(jīng)?。∕ultifocalMotorNeuropathy)85.多發(fā)性硬化癥(MultipleSclerosis)86.重癥肌無力(Myastheniagravis)87.肌炎(Myositis)88.嗜睡癥(Narcolepsy)89.新生兒狼瘡(NeonatalLupus)90.中性粒細(xì)胞減少癥(Neutropenia)91.眼瘢痕性類天皰瘡(Ocularcicatricialpemphigoid)92.視神經(jīng)炎(Opticneuritis)93.復(fù)發(fā)性風(fēng)濕?。≒alindromicrheumatism)94.熊貓病(PANDAS)95.副腫瘤性小腦變性(Paraneoplasticcerebellardegeneration)96.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria)97.Parry-Romberg綜合征(ParryRombergsyndrome)98.睫狀體平坦部炎(Parsplanitis)99.Parsonage-Turner綜合征(Parsonage-Turner?syndrome)100.天皰瘡(Pemphigus)101.周圍神經(jīng)病變(Peripheralneuropathy)102.靜脈周腦脊髓炎(Perivenousencephalomyelitis)103.惡性貧血(Perniciousanemia)104.POEMS綜合征(POEMSsyndrome)105.結(jié)節(jié)性多動脈炎(Polyarteritisnodosa)106.多腺綜合征I型、II型、III型(PolyglandularsyndromestypeI,II,III)107.風(fēng)濕性多肌痛(Polymyalgiarheumatica)108.多發(fā)性肌炎(Polymyositis)109.心肌梗死后綜合征(Postmyocardialinfarctionsyndrome)110.心包切開后綜合征(Postpericardiotomysyndrome)111.原發(fā)性膽汁性肝硬化(Primarybiliarycirrhosis)112.原發(fā)性硬化性膽管炎(Primarysclerosingcholangitis)113.孕激素性皮炎(Progesteronedermatitis)114.銀屑病(Psoriasis)115.銀屑病關(guān)節(jié)炎(Psoriaticarthritis)116.純紅細(xì)胞再生障礙(Pureredcellaplasia)117.壞疽性膿皮?。≒yodermagangrenosum)118.雷諾現(xiàn)象(Raynaud’sphenomenon)119.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(ReactiveArthritis)120.反射交感性營養(yǎng)不良(Reflexsympatheticdystrophy)121.復(fù)發(fā)性多軟骨炎(Relapsingpolychondritis)122.不寧腿綜合癥(Restlesslegssyndrome)123.腹膜后纖維化(Retroperitonealfibrosis)124.風(fēng)濕熱(Rheumaticfever)125.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(Rheumatoidarthritis,RA)126.結(jié)節(jié)?。⊿arcoidosis)127.Schmidt綜合征(Schmidt?syndrome)128.鞏膜炎(Scleritis)129.硬皮?。⊿cleroderma)130.干燥綜合征(Sj?gren’ssyndrome,SS)131.精子和睪丸自身免疫(Sperm&testicularautoimmunity)132.僵人綜合征(Stiffpersonsyndrome)133.亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(Subacutebacterialendocarditis)134.Susac綜合征(Susac’ssyndrome)135.交感性眼炎(Sympatheticophthalmia)136.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic?LupusErythematosus,SLE)137.Takayasu動脈炎(Takayasu’sarteritis)138.顳動脈炎(Temporalarteritis)139.甲狀腺眼?。═hyroideyedisease,Ted)140.Tolosa-Hunt綜合征(Tolosa-Hunt?syndrome,THS)141.1型糖尿?。═ype1diabetes,TIDM)142.潰瘍性結(jié)腸炎(Ulcerativecolitis,UC)143.未分化結(jié)締組織病(Undifferentiatedconnectivetissuedisease,UCTD)144.葡萄膜炎(Uveitis)145.血管炎(Vasculitis)146.白癜風(fēng)(Vitiligo)147.小柳原田?。╒ogt-Koyanagi-HaradaDisease)148.抗體型自身免疫性溶血性貧血(Warmautoimmunehemolyticanemia)2023年09月02日
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