侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis)是具有惡性生長特征的良性軟組織腫瘤，又稱為硬纖維瘤(desmoid tumor)、硬化型纖維瘤病（desmoid-type fibromatosis)、韌帶樣瘤、肌腱膜纖維瘤病。 腫瘤的發(fā)病原因不詳，起源細胞不詳，但多數(shù)病例具有CTNNB1突變，該突變導致β-catenin，一種參與細胞增殖的蛋白質，在腫瘤組織中過量表達。該病可發(fā)生于全身各部位，以較深部的肌肉受侵為主。患者以年輕女性多見，男女比例大約于為1:2。侵襲性纖維瘤病的治療以前主要以手術為主，但單純手術的復發(fā)率高達40-80%。近年來隨著對該疾病認識的加深，非手術治療的地位越來越重要。非手術治療手段之一：觀察+密切隨訪大部分病例表現(xiàn)為惰性進展，甚至出現(xiàn)自發(fā)消退（自限性現(xiàn)象）。因此不僅對初診患者，甚至對手術切除有殘留的患者，等待觀察都是一個可選的應對策略。非手術治療手段之二：內(nèi)分泌治療侵襲性纖維瘤病多見于女性，且腫瘤細胞雌激素受體表達陽性，因此口服雌激素拮抗劑，如他莫昔芬、托瑞米芬取得了良好效果。有趣的是，雌激素拮抗治療對男性患者也可能有效。非手術治療手段之三：非甾體類抗炎藥物治療最早發(fā)現(xiàn)非甾體類抗炎藥物吲哚美辛對部分病例有效。可選的藥物還包括美洛昔康、舒林酸等。非手術治療手段之四：內(nèi)分泌治療加非甾體類抗炎藥物2016年國外的Quast等報道對134例侵襲性纖維瘤病患者，其中半數(shù)為反復手術復發(fā)患者，聯(lián)用雌激素拮抗劑和舒林酸，平均七年的隨訪期間，超過85%的患者取得了治療效果（腫瘤穩(wěn)定或縮小）。其中多次手術患者效果較差。作者因此建議對初診患者慎重選擇手術。非手術治療手段之五：干擾素治療長期（半年以上）干擾素（主要是Interferon –α）皮下注射治療可能對部分患者有效，但文獻多為個案，目前缺乏大樣本患者有效率的資料。非手術治療手段之六:化療化療的地位并不明確。美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡（NCCN）的治療指南中，將化療作為系統(tǒng)治療的一部分，與放療、觀察等并列作為無法手術的一線方案。意大利法國肉瘤協(xié)作組（IFSG）推薦化療作為三線方案，列在觀察、內(nèi)分泌治療之后。化療的可選藥物包括阿霉素、達卡巴嗪、異環(huán)磷酰胺等，治療的時間一般五個月以上。非手術治療手段之七：靶向治療伊馬替尼、舒尼替尼、索拉菲尼等可達到70%左右的反應率，但此比例與內(nèi)分泌治療等相比并無優(yōu)勢。非手術治療手段之八：放療傳統(tǒng)上放療用于無法手術患者，如腫瘤無法切除或合并手術禁忌癥。NCCN指南將放療作為與手術并列的一線治療方案，對于無法手術患者，放療、系統(tǒng)治療（化療等藥物治療）、觀察等均可選擇。歐洲肉瘤工作組 （ESNWG）較為保守，建議放療用于觀察期間出現(xiàn)進展患者，而IFSG則更為慎重，認為侵襲性纖維瘤病多為年輕患者，可長期生存，放療的長期毒副反應必須考慮，因此將放療作為術后觀察、內(nèi)分泌治療和化療失敗之后的選擇。術后放療的必要性存在爭議。各家報道結果不一。IFSG推薦對術后復發(fā)，再次手術后患者予以輔助放療。 總結：侵襲性纖維瘤病非手術治療手段較為豐富。但由于腫瘤部位一般位于深部，常常需要手術活檢確診。因此初診的手術醫(yī)生需要充分考慮診斷該病可能，術中盡量保證安全邊界，減少術后復發(fā)。但不管是完整切除還是有所殘留，都建議慎重進行二次手術，此時可按保守觀察或內(nèi)分泌+非甾體抗炎藥治療→失敗→放療、手術或化療的臨床思路進行個體化決策，盡量對腫瘤局部減少擾動、保證器官功能得到保護。本文系張石川醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

硬纖維瘤病又稱為侵襲性纖維瘤，是一類有鮮明特點的軟組織腫瘤，雖然一般不會轉移，但局部切除后容易復發(fā)，且易沿手術創(chuàng)口侵襲生長，如果手術切除范圍不夠大，不僅術后復發(fā)率高，且越切腫瘤生長越快，病灶往往經(jīng)多次手術而變得不可收拾。同時，該腫瘤對放療和化療均無明顯療效，如果局部接受大劑量放療，反而導致后續(xù)復發(fā)后手術機會的喪失。因此，臨床上這類患者往往接受多次手術，創(chuàng)傷很大，復發(fā)率很高。 超聲消融技術（海扶刀）在硬纖維瘤病治療中表現(xiàn)出獨特的優(yōu)勢，原因在于：1. 高強度超聲在硬纖維瘤病灶內(nèi)熱效應好，治療時需要的劑量低，消融效果好，安全性高。2. 非侵入性治療，創(chuàng)傷小，不形成創(chuàng)口，不破壞體內(nèi)天然的間室屏障，病灶消融即使不徹底也不會加速病灶的侵襲和復發(fā)。 3. 適形消融，有利于針對不規(guī)則形態(tài)病灶的完整消融，在安全前提下可以超范圍消融。4. 除小孩外，多數(shù)可以在非麻醉下完成治療，有利于對病灶周圍神經(jīng)、血管的保護，也利于恢復。 經(jīng)過二十來年的臨床應用表明，超聲消融（海扶刀）應用在硬纖維瘤病的治療中，獲得了很好的療效，且多是治療的術后復發(fā)的、難以再手術的疑難病人，對初治的病例效果更佳，顯示出明顯的優(yōu)勢。 本文系汪偉醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

肛乳頭纖維瘤要不要做手術，會不會癌變？這是許多患者關心的問題。首先從肛乳頭說起，肛乳頭本為身體的正常結構，是一種纖維結締組織，數(shù)目因人而異，國人為1-4個；大的肛乳頭可呈梅花樣或梨形，可能是胚胎時肛膜的遺跡，也可能是后天性的組織；肛乳頭肥大是正常肛乳頭因慢性炎癥刺激所致纖維結締組織增生，一般脫出于肛門則稱肛乳頭纖維瘤。肛乳頭肥大、肛乳頭纖維瘤主要表現(xiàn)為：①肛門不適：患者肛門有腫物脫出，有墜脹感等肛門不適，局部無壓痛，脫出物可以是一個，也可以是數(shù)個。②疼痛：肛門腫物脫出，若不能回納，嵌塞于肛門部，或脫出物與大便、衣服等反復摩擦，可發(fā)生炎癥，此時疼痛難忍。③另外由于腫塊反復脫出，刺激分泌物增多，引起肛門瘙癢、潮濕，巨大的肛乳頭纖維瘤堵塞肛門可引起便秘及糞便變形。其中脫出于肛門外的表現(xiàn)會被某些患者誤以為是“痔瘡”，肛乳頭脫出呈錐形或錘狀，灰白色，表面為上皮，質地中等偏硬，頭大有蒂，一般無便血，常有疼痛及肛門墜脹感；而內(nèi)痔脫出為紫紅色或鮮紅色的靜脈團，無蒂，表面為粘膜，充血糜爛易出血。還有些人擔心會不會是“直腸息肉”，直腸下端息肉?？擅摮鲇诟亻T外，能自行回納，息肉表面為粘膜，粘膜發(fā)炎時呈草莓狀，脫出息肉有蒂，常易出血，病理檢查可診斷。在治療這一塊是患者最大的疑惑了，他們會問：“我沒有不適癥狀，就是有時候脫出來，該不該做手術呢，會不會惡變”，而對于瘤的解釋，為發(fā)生于體表或某組織中的一類腫塊狀病變。是由淤血、痰飲、濁氣留結于組織中而產(chǎn)生的贅生物。發(fā)于體表，發(fā)展緩慢，一般無自覺癥狀，長期不易消散，大都屬于良性腫瘤。對于此病我們主張早期診斷，定期隨訪，如伴隨癥狀明顯，或腫物生長較快者，應盡早手術；一般情況下不會癌變，但如行手術切除還是做個病理檢查明確。

彈力纖維瘤(elastofibroma)是一種好發(fā)于背部肩胛下角區(qū)深層的良性纖維組織腫瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先報道。彈力纖維瘤臨床上較少見，為無痛性腫塊，部分勞累后可感肩胛酸麻不適。 本病特點： (1)本病中老年發(fā)病率高，女性發(fā)病率比男性高，且主要發(fā)生于老年婦女及勞動者。男女比例約為1：9，可能與異常外傷有關； (2)發(fā)生部位多在肩胛下角的深面，單側或雙側發(fā)生，單發(fā)多見，以右側發(fā)病率較高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背闊肌的深面。其他可發(fā)生于坐骨結節(jié)、股骨大轉子、腹股溝、上臂三角肌、腋窩、肘部等處； (4)職業(yè)與發(fā)病率關系密切。特別是重體力勞動者，所占比較較大； (5)腫瘤生長緩慢，無痛，僅少數(shù)有局部隱痛或酸脹感。彈力纖維瘤生長緩慢，瘤體多呈扁圓形，貼于胸廓上，長軸與人體一致，其大小不一，一般體積較小，直徑＞10cm者罕見。腫瘤無包膜，較固定，可延伸至周圍肌肉組織內(nèi)。瘤體質地堅實，切面呈灰白色； (6)手術單純切除效果好，術后不復發(fā)； (7)彈力纖維瘤的病理特點：HE染色顯示有較多的膠原纖維，呈嗜伊紅色，邊緣不規(guī)整，內(nèi)部著色不一。彈力纖維瘤是境界不清的瘤樣病變。目前較統(tǒng)一的看法認為該病不是真性腫瘤，乃增生性瘤樣病變。雙側對稱的背部彈力纖維瘤瘤體切除后

侵襲性纖維瘤( aggressive fibromatosis，AF)名稱較多，習慣稱韌帶樣瘤。發(fā)生于腹壁叫腹壁韌帶樣瘤，發(fā)生于其它部位叫腹壁外韌帶樣瘤，還有其它名稱如硬纖維樣瘤，復發(fā)性纖維樣瘤，韌帶成纖維樣瘤等名稱，是一種來源于纖維組織的罕見腫瘤，占纖維組織腫瘤的1.19 %。該病在病理上為良性表現(xiàn)， 臨床上卻具有侵襲性生長和極易復發(fā)的特性，但不發(fā)生轉移。目前，手術為該病的主要治療手段，放療和激素治療也有一定的作用，但效果均不理想，因此，有必要對這類病變進行重新認識和評估。1.流行病學1832年Mc Farlane首先描述本病，1838年Muller給予正式命名。國內(nèi)外學者對其進行了深入研究，一致認為該病發(fā)生率很低，占軟組織腫瘤的0.03%，但家族性腺瘤性息肉病中其發(fā)病率高達8%～38%，較一般人群高出852倍。2.病因學病因不完全清楚，可能和創(chuàng)傷、內(nèi)分泌以及結締組織生長調節(jié)缺陷等因素有關。3.臨床變現(xiàn)和病理硬纖維瘤表現(xiàn)為一生長緩慢的腫瘤，其癥狀與腫瘤所在部位有關，家族性腺瘤性息肉病中，約80%～90%的腫瘤位于小腸系膜和腹壁，年齡多在25～30歲。硬纖維瘤有時伴有疼痛和局部腫脹感，尤其侵及臨近神經(jīng)血管和關節(jié)時。診斷主要依靠病理學檢查，但是值得注意的是，細針穿刺活檢由于取材少，缺乏細胞學全貌，對診斷的幫助不大，MRI有參考價值。肉眼所見:腫瘤大小不等，無包膜，邊緣不規(guī)則，切面質地韌如橡皮，切面呈灰白色，纖維束呈編織狀排列，常侵犯周圍組織，如肌肉、脂肪內(nèi)。鏡下所見:腫瘤由分化良好的纖維細胞和膠原纖維構成，成纖維細胞較肥大，核呈長形，淡染，有1～3 個核仁，成纖維細胞散在于膠纖維之間，瘤細胞及纖維之間往往呈波浪狀交錯排列，不同腫瘤或同一腫瘤的不同區(qū)域細胞與纖維比例差異很大，有的纖維少而膠原多，有的細胞多而膠原少，沒有或極少有分裂象，也不見細胞異型和病理分裂象，瘤細胞常侵犯周圍組織，肌纖維組織被分隔成小島狀，發(fā)生萎縮變性，并可見多核的肌肉巨細胞。4.治療⑴外科治療外科手術一直是AF患者的一線治療措施,即使有時間手術可能會影響到患處的美容和功能,但和AF造成的機體危害相比，手術帶來的副作用可能會顯得無足輕重。影響預后的主要因素是切緣。一般情況下的手術原則是:在保障功能的前提,盡量達到1～5 cm 的陰性切緣,以避免復發(fā)。在為了避免損傷周圍重要的血管和神經(jīng)而沒有達到足夠的陰性切緣(通常小于1 cm) 的病例中,一般都要加行放療。Nuyttens 等的研究也表明,無論切緣陰性或是陽性,使用手術加放療的綜合治療措施都能使治愈率大大提高。很多研究報道了局部復發(fā)的危險因子,包括腫瘤直徑大于4cm、切緣不夠、發(fā)病年齡在32 歲以下、腹外型AF等。大多數(shù)報道都支持手術加放療的治療方案。⑵放療AF的放療主要適用于腫瘤不能切除、切除不完全或切緣陽性的患者。Ewing 早在1928 年就曾提出硬纖維瘤對放療的反應是“緩慢但卻有效的”。最近有很多研究也都表明,單純放療和手術后輔助放療都有確定的治療作用。佛羅里達大學醫(yī)學院65 例AF放療患者都達到了很好的治療效果,而附加手術并不能明顯提高其療效。無論采取哪種治療措施,原發(fā)性DT 的治療效果一般要優(yōu)于復發(fā)性DT。放療并不能降低復發(fā)率,但能延長復發(fā)時間。分析表明,50～60 Gy 的放療劑量和60Gy以上的放療劑量的治療效果沒有明顯不同,而放療劑量超過60Gy時其副作用就會明顯增加,尤其是進行了骨膜剔除、病骨刮除或是其他影響淋巴回流的手術患者尤甚。其副作用有組織生長緩慢、纖維化、水腫、皮膚潰瘍、蜂窩織炎、病理性骨折、繼發(fā)性腫瘤以及神經(jīng)系統(tǒng)病變包括麻痹和感覺異常。⑶ 化學治療由于家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis ,FAP) 患者具有3. 5 %～32 %的AF發(fā)病率,而外科手術對此多無能為力,這就使藥物治療顯得更加重要。目前,非甾體抗炎藥和抗雌激素藥物都是該項治療的一線用藥,而細胞毒類化療藥則多在手術、放療和非甾體抗炎藥及抗雌激素藥物治療無效的情況下加以應用。已經(jīng)證明非甾體類抗炎藥能減少FAP患者消化道內(nèi)的息肉數(shù)量,由此推斷其對有相同發(fā)病機制的DT也應該具有一定的療效。目前治療DT 應用最多的非甾體類抗炎藥是舒林酸, 但對其療效缺乏大宗的隨機性研究。鑒于觀察到絕經(jīng)期前女性比絕經(jīng)后女性以及男性有更高的DT 發(fā)病率，且其DT具有更強侵襲性，故抗雌激素藥物成為目前DT 治療的主流藥物之一。雷洛西芬、它莫西芬的應用較多,其他藥物如cAMP 抑制劑、α干擾素、抗纖維化藥物吡非尼酮等都有所應用,但都缺乏大宗的隨機化研究。Weiss 和Lackman 等用長春堿和甲氨蝶呤為8 例無法手術的患者進行化療。結果全部8 例癥狀均得到了控制,其中2 例腫瘤完全消退,4 例腫瘤縮小。目前的流行的化療方案是聯(lián)合應用長春堿和甲氨蝶呤,有文獻報道,該方案對非FAP相關性DT 有明顯療效；另一種方案是聯(lián)合應用阿霉素、長春新堿、更生霉素及環(huán)磷酰胺。已經(jīng)證明低劑量聯(lián)合化療的10 年緩解率可達70 % ,但由于其可能會導致骨髓抑制,故目前對細胞毒類化療藥的應用有所限制?？傊?，結合文獻和我科治療經(jīng)驗，得出如下結論：① 化療對AF有效；②小劑量長春堿和甲氨蝶呤化療已經(jīng)可以取得有效及臨床獲益，但提高化療藥物劑量可能并不能增加AF化療療效；③術前誘導化放療可以增加AF患者的手術切除率，但是對復發(fā)率可能影響不大；④其他治療方法，如基因治療和單抗藥物治療，尚待時間驗證。