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杜子婧主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 手外科 厚皮指癥（Pachydermodactyly, PDD）是一種良性纖維瘤病。臨床表現(xiàn)為近側(cè)指間關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，無明顯活動受限，其他關(guān)節(jié)較少累及。PDD的發(fā)病原因暫不清楚，有學(xué)者認(rèn)為可由反復(fù)輕微的外傷造成，或者習(xí)慣性的造成近側(cè)指間關(guān)節(jié)彈響是該病的誘發(fā)因素。PDD是一種良性疾病，通常不需要治療，對外觀要求較高的患者可以行手術(shù)方法來糾正手部外觀。術(shù)前需要行手部x-ray排除骨性原因，一般術(shù)后外觀明顯改善，近側(cè)指間關(guān)節(jié)處無明顯突起，手術(shù)瘢痕大多在側(cè)方，術(shù)后可以通過外用抗疤藥物及瘢痕貼抗瘢痕治療。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科杜子婧圖：患者術(shù)前左手中環(huán)指尺側(cè)明顯粗大，術(shù)后1個月外觀有明顯改善2020年06月30日
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 一、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是最近幾年才被認(rèn)識和正式命名的獨立的中間型(低度惡性)腫瘤，可以出現(xiàn)在身體的各個部位。世界衛(wèi)生組織將其定義為，有分化的肌纖維母細(xì)胞組成的，常伴有漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞（這兩種都是炎癥細(xì)胞）浸潤的一種腫瘤。根據(jù)目前的流行病學(xué)研究，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的發(fā)病率比較低，在全世界每一萬個人種大概有4到70個患者存在這一疾病，最常見的是青少年，但成人中也有很多患者會患病。這一疾病的發(fā)病機制尚不明確，有報道顯示一個叫做ALK的基因出現(xiàn)突變可能導(dǎo)致炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。之前學(xué)界普遍認(rèn)為是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤與炎癥相關(guān)的假性腫瘤，因此也有一個別名“炎性假瘤”。但是近年來的研究卻發(fā)現(xiàn)，這種類型的腫瘤其實是真正的腫瘤的一種，而且最近的研究發(fā)現(xiàn)有些炎性肌纖維母細(xì)胞瘤甚至具有惡性腫瘤的傾向。有報道顯示，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤有25%的比例會出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，也會對很多患者造成非常大的困擾。二、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤在檢查方面有哪些特殊表現(xiàn)？除了影像學(xué)上一些非特異的表現(xiàn)以外，我們在臨床上如果考慮這一腫瘤是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的話，就可以做一些抽血的檢查來幫助我們判斷。比如說一些炎癥的因子和血沉、C反應(yīng)蛋白等指標(biāo)如果升高，可能反映出患者體內(nèi)存在較多的炎癥反應(yīng)，如果能夠同時排除身體其他部位的感染、炎癥等，就會更加支持腫瘤是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。當(dāng)然，最后還是需要對切除的腫瘤進行病理切片的檢查才能明確炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷。三、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤有哪些危害？炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的危害主要取決于腫瘤的部位。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤由于是一種全身性的疾病，因此在身體的不同部位均可以出現(xiàn)，而由于它多數(shù)情況是良性腫瘤，因此它的危害也主要是局部腫塊對周圍組織的壓迫。比如說長在腹膜后區(qū)域輸尿管附近的腫瘤可能會導(dǎo)致輸尿管狹窄和腎臟積水，長在腸系膜血管、腹腔干血管附近的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤可能會導(dǎo)致腹部疼痛、背部疼痛以及消化道癥狀等。在全身表現(xiàn)方面，可能會出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕等身體消耗的癥狀。四、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤應(yīng)該怎樣治療？炎性肌纖維母細(xì)胞瘤最主要的治療手段是手術(shù)。手術(shù)治療的原則是盡可能的徹底切除腫瘤及周圍的邊界，最大程度保留正常生理功能。如果腫瘤沒有明顯的浸潤，有些患者甚至可以獲得痊愈。同時，如果腫瘤長在比較關(guān)鍵的位置，無法把周圍的正常組織也一起切除的，那么徹底切除的難度又會增大。在腫瘤復(fù)發(fā)和進展后，不適合做手術(shù)的情況下，可以嘗試使用化療的方法進行治療。由于發(fā)病率較低的原因，目前還沒有一個通用的治療方案，可以考慮的藥物包括長春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌D等。五、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤手術(shù)能根治嗎?很可惜的是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是容易復(fù)發(fā)的，單純的手術(shù)治療后有較高的風(fēng)險會復(fù)發(fā)。但是只要腫瘤在可控的范圍之內(nèi)不影響身體的正常功能，總體上的治療效果還是比一般惡性腫瘤好很多。目前由于相關(guān)的研究比較少，還不能明確采用化療藥物或激素抑制炎性反應(yīng)對于腫瘤的控制效果如何。2020年04月28日4792
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 恩，頭頂部的肌纖維母細(xì)胞瘤，嗯，這是一個比較少見的腫瘤，通常這種腫瘤呢，在全身各處都可以發(fā)生彈頭頭頂部相對的比較少，多發(fā)生在鼻竇可以發(fā)生在鼻竇里邊，它主要是一些呢，有非常少見的一些惡性梭形細(xì)胞腫瘤呃形成的這么一個呃，腫瘤，那它的治療呢，呃，主要是還是它是低度惡性的，嗯，他的治療主要是靠手術(shù)治療，但當(dāng)然啦，嗯頭頸部的這個腫瘤呢，不容易切干凈，他在鼻竇里邊，所以呢，有可能是容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)了，可以繼續(xù)做手術(shù)，有些病人還可以選擇手術(shù)后恩。 放療的這種方法，當(dāng)然得了這種病呢，我們要病人呢，要少吃一些辛辣的脂肪含的豐富的這種食物要多吃一些富含纖維素的一些食物。2020年04月01日1246
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胡利民副主任醫(yī)師 天門市第一人民醫(yī)院 普通外科 乳腺纖維瘤。 是常見于青春期女性或者未婚女性主要與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)。 至于乳腺交流是否一定要數(shù)清楚。 呃，目前主要考慮。 乳腺纖維瘤，它是一個良性的瘤。 雖然即使有極少數(shù)可能發(fā)生癌變，但大多數(shù)er主要以。 良性病變。 那么對于乳腺纖維瘤目前仍然以手術(shù)治療為主。 為什么要做手術(shù)呢。 角那個乳腺千萬留。 他長大了第一可以影響這個乳腺的美觀，第二個會影響乳腺的質(zhì)感。 所以說往往需要手術(shù)切除。 對于那些不想所說的。 也可以暫時動態(tài)觀察，定期做B超檢查水準(zhǔn)。2019年09月29日8180
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張蓉主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 腫瘤科 硬纖維瘤適合放療嗎？小劑量放療無效，大劑量放療僅部分延緩復(fù)發(fā)，一旦復(fù)發(fā)，再沒有任何局部治療機會，包括手術(shù)和HIFU治療，所以建議別放療。硬纖維瘤適合化療嗎？從目前的資料看，還沒看到化療根治該病的希望，從其它實體腫瘤看，單純化療也難根治，根治的都結(jié)合了局部治療，如手術(shù)等。從北腫化療的文章看化療潛在益處是什么？一、可使37%的腫瘤明顯縮小，暗示邊界也許更清楚，為局部根治（HIFU或手術(shù)）創(chuàng)造了條件，就形成化療+HIFU或手術(shù)的綜合治療方案，也許會提高最終療效。二、可使42%病人的腫瘤5年無進展，為一些病人等待局部治療提供了機會。如未發(fā)育成熟的孩子，越早局部治療對發(fā)育影響越大，可用化療控制腫瘤等待孩子長大后再接受局部治療。目前治療硬纖維瘤有確切療效的藥物嗎？一篇發(fā)表在美國醫(yī)藥雜志上的論文，回顧分析美國FDA批準(zhǔn)上市的抗癌新藥，10年后發(fā)現(xiàn)80%多的藥物無效，當(dāng)時批準(zhǔn)的原因是絕望人們的強烈需求，評審放寬，同時也與藥商的強烈推動有關(guān)，因為有巨額利潤，新藥價格常奇高。美國絕望病人平均每年用新藥花費10萬美金，僅百分之十幾有效果。在別人推薦貴的新藥時，要認(rèn)真考慮。如沒有FDA批準(zhǔn)的網(wǎng)傳藥建議別試。本文系張蓉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年06月28日5684
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纖維瘤相關(guān)科普號
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