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張蓉主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 腫瘤科 硬纖維瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？先看惡性腫瘤的特征：侵襲和轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移決定致命，即惡性程度高低；侵襲決定局部復(fù)發(fā)。硬纖維瘤幾乎無(wú)轉(zhuǎn)移，很少不復(fù)發(fā)，因此，更傾向于低度惡性。因其幾乎不致死，而又要局部復(fù)發(fā)，決定了治療是長(zhǎng)期的。 分類可分為腔內(nèi)和腔外，前者指胸腔、腹腔和盆腔，腔內(nèi)瘤的最大風(fēng)險(xiǎn)是壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生并發(fā)癥，嚴(yán)重者可致命，如壓迫腸道產(chǎn)生腸梗阻，壓迫氣管致呼吸困難。腔外瘤最大風(fēng)險(xiǎn)是壓迫神經(jīng)，早期產(chǎn)生疼痛，嚴(yán)重是麻痹，失去功能。這些特點(diǎn)將決定治療原則。硬纖維瘤的特點(diǎn)是什么？硬纖維瘤最大特點(diǎn)就是喜歡長(zhǎng)，在一個(gè)相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)期內(nèi)不停的長(zhǎng)，有時(shí)快有時(shí)慢，但并不是無(wú)限度的生長(zhǎng)，部分瘤長(zhǎng)到一定程度會(huì)停止生長(zhǎng)。麻煩的事是它生長(zhǎng)階段，可壓迫鄰居，如壓迫神經(jīng)可產(chǎn)生疼痛和肢體功能障礙，很少會(huì)破壞神經(jīng)、骨和器官。治療的關(guān)鍵是怎樣安全、舒適的度過(guò)生長(zhǎng)期，來(lái)到它的不生長(zhǎng)的靜止期。硬纖維瘤如何確診？磁共振檢查+穿刺確診，慎行切開(kāi)活檢！本文系張蓉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年05月22日
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李志量主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院 皮膚科 神經(jīng)纖維瘤病有很多種類型，其中大家較為關(guān)心的會(huì)導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的是1型神經(jīng)纖維瘤病，簡(jiǎn)稱“NF1”。NF1是一種顯性遺傳性疾病，“顯性”就意味著父母至少一方會(huì)有這種情況，而實(shí)際上好多的NF1人群的父母均沒(méi)有這種情況，這是因?yàn)榛蛟趥鬟f的過(guò)程中并非完全與父母一致，會(huì)發(fā)生變化的，偶然的巧合的變化就導(dǎo)致了NF1的發(fā)生。1型神經(jīng)纖維瘤的常見(jiàn)癥狀1、NF1有些癥狀是出生時(shí)就有的，比如骨損害，包括巨顱畸形、脊柱側(cè)彎、長(zhǎng)骨（常見(jiàn)的是小腿脛骨）的假性關(guān)節(jié)病、蝶骨（蝶骨是頭上的一塊骨頭）翼發(fā)育不良，這種發(fā)育不良有可能伴隨搏動(dòng)性眼球突出。總體而言，骨骼受累的幾率不高。2、叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維瘤的一種特殊類型，出現(xiàn)幾率大約為25%，也可能出生時(shí)就出現(xiàn)，是一種褐色的突起的腫塊，表面可以有多毛，侵犯深度有時(shí)很深，可能導(dǎo)致頭、頸、四肢末端扭曲變形；侵犯神經(jīng)時(shí)會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂。3、多發(fā)的咖啡斑可能是先天性的也可能是出生后開(kāi)始出現(xiàn)，1歲以內(nèi)往往都會(huì)逐漸明顯。4、腋窩和大腿內(nèi)側(cè)可能會(huì)出現(xiàn)雀斑，這種情況多于學(xué)齡前期出現(xiàn)。5、眼睛癥狀也可能在學(xué)齡前期出現(xiàn)，表現(xiàn)為L(zhǎng)isch結(jié)節(jié)（虹膜上的多個(gè)黃棕色結(jié)節(jié)），需要眼科檢查，在裂隙燈下更容易被觀察到。也有些可能會(huì)出現(xiàn)眼距過(guò)寬或青光眼，但發(fā)生幾率不高。6、大約15%的NF1人群會(huì)發(fā)生視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，這種神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)多種多樣，可以從無(wú)癥狀增大到進(jìn)行性視力損害，甚至因瘤體增大致眼球突出。有些伴有性早熟。7、在接近青春期時(shí)，咖啡斑的基礎(chǔ)上可能會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤，出現(xiàn)幾率在60%-90%之間。8、在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，有些NF1人群會(huì)出現(xiàn)高血壓，可以是原發(fā)性高血壓，也可能與腎血管狹窄和嗜鉻細(xì)胞瘤有關(guān)。9、其它可能的癥狀包括學(xué)習(xí)障礙（30%-50%）、癲癇發(fā)作（約5%）、精神智力發(fā)育遲緩等。NF1的表現(xiàn)雖然多種多種，但是并非所有NF1人群都會(huì)出現(xiàn)上述癥狀；有些人的表現(xiàn)很多，多個(gè)器官受損；而有的表現(xiàn)就很輕微，癥狀出現(xiàn)也很晚，個(gè)體差異很大。確診后注意事項(xiàng)很多NF1在早期只有咖啡斑，僅有多發(fā)的較大的咖啡斑是無(wú)法確診NF1的，只能起到提示意義，有少數(shù)甚至要到20歲才可通過(guò)癥狀診斷NF1；目前針對(duì)多發(fā)性咖啡斑人群進(jìn)行基因檢測(cè)技術(shù)可以早期確診NF1。如果早期在只有咖啡斑的階段確診了NF1，在孩子以后的養(yǎng)育和成長(zhǎng)過(guò)程中要格外注意，雖然不能避免有些癥狀的產(chǎn)生，但有些癥狀及早干預(yù)可以提高生活質(zhì)量。1、骨骼的異常可以做影像學(xué)檢查進(jìn)行評(píng)估，有些畸形，比如脊柱側(cè)彎，可以盡早糾正。2、叢狀神經(jīng)纖維瘤可能產(chǎn)生癥狀并影響正常功能，可以外科手術(shù)切除深在的彌漫的瘤體。3、每年進(jìn)行眼睛評(píng)估，檢查有無(wú)神經(jīng)膠質(zhì)瘤引起的視野缺損；測(cè)眼壓，以早期發(fā)現(xiàn)青光。4、由于很多NF1患兒有學(xué)習(xí)障礙，早期檢查和及早干預(yù)對(duì)于避免兒童長(zhǎng)期行為能力障礙十分重要。5、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓，出現(xiàn)血壓升高，及早排查原因。本文系李志量醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年05月01日25095
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李志量主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院 皮膚科 有些寶寶身上出現(xiàn)褐色斑片，家長(zhǎng)通過(guò)網(wǎng)絡(luò)搜索呢，會(huì)得知可能是“咖啡斑”，再一搜索呢，會(huì)有些說(shuō)法，比如以后會(huì)惡變，或者以后上面會(huì)出現(xiàn)葡萄狀的叫做“神經(jīng)纖維瘤”的腫瘤，或者影響孩子以后生長(zhǎng)發(fā)育等等；其實(shí)確實(shí)有少數(shù)孩子會(huì)出現(xiàn)咖啡斑上長(zhǎng)出腫瘤的現(xiàn)象，并影響神經(jīng)系統(tǒng)的情況，這種叫做“神經(jīng)纖維瘤病”，是比較少見(jiàn)的遺傳病。下面簡(jiǎn)單介紹咖啡斑、神經(jīng)纖維瘤以及神經(jīng)纖維瘤病的關(guān)系?？Х劝呖Х劝哂纸锌Х扰Ｄ贪?，一般為黃褐色至深棕色，顏色分布均勻的斑點(diǎn)或斑片，散在分布在身體各處，皮疹境界清楚，通過(guò)為橢圓形，直徑從幾毫米至超過(guò)4厘米不等。大約15%的正常人可有1~5個(gè)咖啡斑，這些咖啡斑往往在1歲時(shí)逐漸清楚，是良性病變，不會(huì)惡變，表面也不會(huì)出現(xiàn)腫瘤，不影響健康，也不影響生長(zhǎng)發(fā)育。所以如果身上咖啡斑的數(shù)量不超過(guò)5個(gè)多是正?，F(xiàn)象，不必過(guò)于擔(dān)心?？梢圆槐刂委?，如果覺(jué)得影響美觀，可以做激光治療。神經(jīng)纖維瘤如果單說(shuō)“神經(jīng)纖維瘤”，沒(méi)有加“病”字，那它指的是一種良性腫瘤，雖然叫“神經(jīng)纖維瘤”，但與大腦、智力沒(méi)啥關(guān)系，也不長(zhǎng)在大腦里，而是長(zhǎng)在皮膚表面，多表現(xiàn)為孤立的皮膚顏色或深紫色的丘疹或結(jié)節(jié)，多發(fā)于軀干和頭部，是一種相當(dāng)常見(jiàn)的良性腫瘤，與上述的咖啡斑沒(méi)啥關(guān)系。如果是在非暴露部位，可以不必治療；如果覺(jué)得影響美觀，可能手術(shù)切除治療。神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病是一種少見(jiàn)的遺傳病，與基因的異常有關(guān)，它可能會(huì)累及骨骼、眼睛、皮膚、神經(jīng)、心血管等多個(gè)系統(tǒng)，這些癥狀并非出生時(shí)即有，而是隨生長(zhǎng)發(fā)育逐漸出現(xiàn)；當(dāng)然也并非每個(gè)癥狀都會(huì)出現(xiàn)，有些人的癥狀也是很輕微的。早期多發(fā)的咖啡斑可以對(duì)神經(jīng)纖維瘤病的診斷有提示作用，具體就是有6個(gè)或以上的咖啡牛奶斑，青春期前直徑大于5mm，青春期后直徑大于15mm ，提示以后有發(fā)展成為神經(jīng)纖維瘤病的可能性，在原先咖啡斑的地方可能會(huì)長(zhǎng)出神經(jīng)纖維瘤。當(dāng)然也并非符合上述條件就一定是神經(jīng)纖維瘤病，大約有一半以上的符合上述條件的人會(huì)最終診斷為神經(jīng)纖維瘤病。目前的基因檢測(cè)技術(shù)可以在早期只有多發(fā)性咖啡斑的階段檢測(cè)相關(guān)基因是否有異常，從而明確是否是神經(jīng)纖維瘤病，雖然對(duì)于異常的基因無(wú)法修復(fù)，但可以早期觀察，盡早發(fā)現(xiàn)可能的病變，及時(shí)干預(yù)，減少疾病危害。本文系李志量醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年05月01日45186
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閆巍主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 普外科 彈力纖維瘤(elastofibroma)是一種好發(fā)于背部肩胛下角區(qū)深層的良性纖維組織腫瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先報(bào)道。彈力纖維瘤臨床上較少見(jiàn)，為無(wú)痛性腫塊，部分勞累后可感肩胛酸麻不適。 本病特點(diǎn)： (1)本病中老年發(fā)病率高，女性發(fā)病率比男性高，且主要發(fā)生于老年婦女及勞動(dòng)者。男女比例約為1：9，可能與異常外傷有關(guān)； (2)發(fā)生部位多在肩胛下角的深面，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，單發(fā)多見(jiàn)，以右側(cè)發(fā)病率較高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背闊肌的深面。其他可發(fā)生于坐骨結(jié)節(jié)、股骨大轉(zhuǎn)子、腹股溝、上臂三角肌、腋窩、肘部等處； (4)職業(yè)與發(fā)病率關(guān)系密切。特別是重體力勞動(dòng)者，所占比較較大； (5)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，無(wú)痛，僅少數(shù)有局部隱痛或酸脹感。彈力纖維瘤生長(zhǎng)緩慢，瘤體多呈扁圓形，貼于胸廓上，長(zhǎng)軸與人體一致，其大小不一，一般體積較小，直徑＞10cm者罕見(jiàn)。腫瘤無(wú)包膜，較固定，可延伸至周圍肌肉組織內(nèi)。瘤體質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，切面呈灰白色； (6)手術(shù)單純切除效果好，術(shù)后不復(fù)發(fā)； (7)彈力纖維瘤的病理特點(diǎn)：HE染色顯示有較多的膠原纖維，呈嗜伊紅色，邊緣不規(guī)整，內(nèi)部著色不一。彈力纖維瘤是境界不清的瘤樣病變。目前較統(tǒng)一的看法認(rèn)為該病不是真性腫瘤，乃增生性瘤樣病變。雙側(cè)對(duì)稱的背部彈力纖維瘤瘤體切除后2013年02月11日31266
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