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鄭家永副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 兒童心臟中心 從心臟胚胎發(fā)育到小兒出生前后的循環(huán)變化，小兒心血管系統(tǒng)在發(fā)育過程中經(jīng)歷著錯綜復(fù)雜的演變，在這個復(fù)雜過程中，任何一個環(huán)節(jié)稍有差錯都會導(dǎo)致心血管系統(tǒng)的畸形。我家寶寶為什么會得先心??？這個是很多年輕的爸爸媽媽們很迫切想了解的問題，也是醫(yī)生在臨床工作中經(jīng)常碰見的問題。坦率地講，導(dǎo)致先心病的確切原因仍不很清楚，通過大宗病例研究得出其主要因素有以下幾個方面： ①病毒感染：一般認(rèn)為母親在妊娠早期（3個月內(nèi)）患有病毒感染如流感、風(fēng)疹等，其出生的嬰兒先心病的發(fā)病率較其他人群高一些。妊娠4個月以后的病毒感染對胎兒心臟的影響就不大了。 ②藥物和化學(xué)因素：有研究表明，在胚胎發(fā)育的心臟致畸敏感期內(nèi)（即孕3-8周）許多有害物質(zhì)和一些可以通過胎盤的藥物均可引起先天性心臟及大血管畸形，如某些抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥物等。所以懷孕的準(zhǔn)媽媽們切不能亂服藥，若確必需，也一定要在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。 ③放射線：電離輻射可以危害正在發(fā)育的胚胎，也可以影響其遺傳物質(zhì)，從而產(chǎn)生心臟畸形。醫(yī)院最常見的電離輻射是x線和同位素，孕婦接受相關(guān)檢查及治療時必需向醫(yī)生說明情況。從事相關(guān)工作的女士一旦結(jié)婚懷孕也應(yīng)該暫時脫離原工作崗位，預(yù)防電離輻射可能造成的不良影響。 ④營養(yǎng)因素：胎兒對營養(yǎng)的要求遠(yuǎn)比母親高，孕婦缺乏某些維生素可導(dǎo)致胎兒畸形，但是也必須牢記，孕婦服用維生素并非越多越好。過量服用維生素ADE等亦會導(dǎo)致胎兒異常。 ⑤遺傳因素：遺傳因素確實存在，在臨床工作中，我們碰到過父親或者母親患有先心病，而子女也患相關(guān)疾病，但這些病人在整個先心病患兒中所占的比例很低。我中心臨床上還碰到過極個別特殊的呈家族性分布的病例，相關(guān)的研究還正在進(jìn)行中。 除了以上因素外，臨床上還有一些與心臟畸形發(fā)生有關(guān)的現(xiàn)象，比如，隨著孕婦年齡的增長，胎兒心臟畸形的發(fā)生率也隨之增加；有些準(zhǔn)媽媽體內(nèi)有內(nèi)分泌或者代謝性異常，其胎兒也相對容易患有先心病。 必須指出許多先心病的發(fā)生不能以單一因素來說明，可能是一些環(huán)境因素及遺傳因素等相互作用的結(jié)果。雖然大多數(shù)病人無法找到確切原因，但廣大醫(yī)務(wù)工作者及科研人員正在努力探索，并且隨著基礎(chǔ)學(xué)科研究不斷細(xì)化到分子、基因水平，這些研究不斷深入在局部領(lǐng)域正取得不斷的進(jìn)展。2016年02月19日
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李巔遠(yuǎn)主任醫(yī)師 蘇州市立醫(yī)院 心胸外科 嗨~~~大家好！時間過得很快啊，2016年啦！新年新氣象！李醫(yī)生好努力啊，又開始為患友們科普啦！我這個神秘嘉賓今天也要和大家見面了，哎呀，好緊張啊，你們猜猜我是誰呢？ 話說我的身世還真是悲催啊，一直是大家害怕和不受歡迎的角色，所以我一般不活躍在所有患友的眼前，但是只要病友們一聽到醫(yī)生大大們叫我的名字，他們心里就格外的難過和忐忑。。。當(dāng)然了，更多時候我也是無上光榮的，因為通過我的鑒定，醫(yī)生大大們就會知道患友們還有沒有手術(shù)的機(jī)會，醫(yī)生大大們還會根據(jù)我的結(jié)果決定手術(shù)策略吶，哈哈這時候我就顯得非常驕傲啦！在心外科大咖們的臨床實踐中，他們發(fā)現(xiàn)我對于復(fù)雜先心病的檢查因為顯示精確，數(shù)據(jù)全面，具有不可替代的作用呢！能夠?qū)ο刃牟∵M(jìn)行全面精確的評價，從而為臨床治療提供全面的數(shù)據(jù)支持，使患兒預(yù)后更好，避免了很多不必要的損失，也為很多眾說不一的復(fù)雜手術(shù)爭得了手術(shù)的機(jī)會，挽救了很多生命，拯救了很多不幸的家庭，大家說，我厲害不？說到這里，大家一定猜到我是誰了吧，哈哈，我就是大名鼎鼎的心導(dǎo)管檢查術(shù)和/或心血管造影檢查術(shù)。 先天性心臟病一直是很多父母心頭的陰霾，是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8%，其中60%復(fù)雜先心病于1歲前死亡。一般來說，心電圖、心臟X光片和心臟超聲是先心病的三項基本檢查，沒有創(chuàng)傷，能夠滿足絕大多數(shù)的簡單先心病和部分復(fù)雜先心病的診斷和治療要求。但還有些先心病除上述檢查外，還需要進(jìn)一步通過我，才能完全評估心臟的解剖和血流動力學(xué)情況，為制定治療方案提供依據(jù)。所以我是醫(yī)生專家們診斷先心病尤其是重癥、復(fù)雜型先心病最重要的診斷方法。紫紺型先心病及伴肺高壓的先心病必須通過我來明確是否有手術(shù)指征及手術(shù)應(yīng)該采取的方法。大家看看，我肩負(fù)的使命有多重大，所以，我驕傲！和所有的檢查一樣，我也是有適應(yīng)范圍的，并且還很嚴(yán)格吶！患友們要是有以下病情時就需要我來幫忙啦！1.分流性先心病合并重度肺動脈高壓；2.合并肺動脈狹窄或發(fā)育不良的先心??；3.心臟畸形復(fù)雜的先心?。?.需要評估血流動力學(xué)的情況。有時候心臟超聲也有看不到的情況，這時候醫(yī)生們就要靠我來發(fā)現(xiàn)這些隱藏的問題啦！復(fù)雜性先心病往往是多發(fā)，以一種為主，還伴有其他畸形，如果沒有診斷清楚，就進(jìn)行治療，輕者漏診漏治，重者危及生命。例如，動脈導(dǎo)管未閉時常伴有主動脈弓縮窄或者離斷，如果結(jié)扎了動脈導(dǎo)管，血流無法進(jìn)入降主動脈，會導(dǎo)致下半身缺血，急性腎衰死亡。李醫(yī)生就遇到過這樣一個例子，超聲檢查沒有發(fā)現(xiàn)主動脈縮窄，但是心臟造影明顯顯示動脈導(dǎo)管未閉和降主動脈狹窄，這樣李醫(yī)生在矯治心臟其他畸形前，先矯治了動脈導(dǎo)管未閉和弓縮窄，拯救了一條生命。瞧瞧，我的功勞可真是大大滴！我還有一個作用，那就是避免不必要的手術(shù)：有的先心患兒癥狀較輕，超聲檢查發(fā)現(xiàn)缺損必須治療，但是經(jīng)造影檢查發(fā)現(xiàn)缺損口小，分流量極少，沒有必要手術(shù)治療，避免了身體創(chuàng)傷和經(jīng)濟(jì)損失。在醫(yī)生們的介入封堵治療中時常會發(fā)現(xiàn)這樣的問題，這是為什么呢？究其原因是因為多普勒超聲測量血流存在彩色外溢，測量數(shù)據(jù)偏大，結(jié)果不準(zhǔn)確所致。哎呀，這個“沒必要手術(shù)”的消息寶爸寶媽們是不是聽著也是醉了！ 但是如果有這些情況時我就不能幫你啦！1.呼吸道感染，體溫38℃以上要避免做此項檢查（感冒好了我就可以幫你了！）2.有過敏史，有出血性疾病者，避免做此項檢查（有這種情況也不要擔(dān)心，醫(yī)生大大們都是很智慧滴，會另想辦法滴。）嗯，說了這么多，大家是不是想知道我是怎么工作的呢，那就給大家簡要說說： 心導(dǎo)管置于血管中測壓一、心導(dǎo)管檢查術(shù)（如上圖）：心導(dǎo)管檢查是將一根有一定韌性的不透X線的塑料導(dǎo)管，由周圍血管送到心臟和大血管的指定部分，根據(jù)其行走途徑、壓力、血氧含量來分析壓力曲線波形，計算各項參數(shù)而進(jìn)行診斷的一種重要的檢查方法。分為右心及左心導(dǎo)管檢查兩種。右心導(dǎo)管檢查術(shù)是經(jīng)皮穿刺股靜脈后，將心導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈送至右心房、右心室及肺動脈。左心導(dǎo)管檢查術(shù)則是經(jīng)皮穿刺股動脈，導(dǎo)管經(jīng)降主動脈逆行至左心室。心導(dǎo)管檢查術(shù)的作用在于：右心導(dǎo)管檢查能了解右側(cè)心臟、血管有無異常通道及其壓力等心臟血流動力學(xué)改變，但不能直接反映左心病變。同樣左心導(dǎo)管檢查術(shù)主要了解左心房、左心室及主動脈壓力等血流動力學(xué)改變情況?？傊?，心導(dǎo)管檢查術(shù)有助于明確先天性心臟病的診斷，并能準(zhǔn)確提供血流動力學(xué)資料。特別是針對先天性心臟病導(dǎo)致的肺動脈高壓，心導(dǎo)管檢查是必不可少的部分，很多肺高壓的患者通過該檢查，明確有手術(shù)指針，從而進(jìn)行了手術(shù)根治，從死神手中重獲生命。近年來通過心導(dǎo)管術(shù)還可進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活體組織檢查，安裝心臟臨時或永久性起搏器等，并開展了某些先天性心臟病的介入療法，也就是利用心導(dǎo)管術(shù)達(dá)到治療先心病的目的，這是一種非開胸矯治先心病的方法，為先心病的診斷及治療開辟了新途徑。 心臟造影術(shù)顯示巨大室間隔缺損和肺動脈閉鎖二、心血管造影檢查術(shù)（如上圖）：此項檢查是借助于心導(dǎo)管（一般在心導(dǎo)管檢查后再換造影導(dǎo)管）將造影劑直接快速注入選定的心臟某一部位或大血管進(jìn)行電影攝片，可清楚顯示心臟房室、大血管、瓣膜及心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)有無異常；心臟與大血管間是否有異常通道；還可反映心臟的功能狀態(tài)，因而大大提高了先天性心臟病特別是復(fù)雜型先心病的確診率并可為外科手術(shù)矯正畸形提供可靠的依據(jù)。 讓大伙瞧瞧，這就是我戰(zhàn)斗的現(xiàn)場~~專家總結(jié)：心導(dǎo)管檢查術(shù)和心臟造影檢查術(shù)是針對兩個不同的方向，心臟造影主要是看心臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)的變化，心導(dǎo)管檢查主要是看壓力的變化，比如主要看肺動脈壓力有多高，或者看其他方面的壓力有多高，從而提供參考，所以這兩個檢查的目的不一樣。當(dāng)然兩個也可以結(jié)合起來用，心臟造影檢查相比心導(dǎo)管檢查要求相對多一些，不久的將來，有可能會成為術(shù)前常規(guī)檢查，為手術(shù)醫(yī)生制定手術(shù)方案提供更精確詳實的參考數(shù)據(jù)。 由于心血管系統(tǒng)疾病嚴(yán)重影響小兒的健康，甚至生命，使患兒的生活質(zhì)量大大下降，作為家長應(yīng)當(dāng)充分理解，對病情嚴(yán)重的復(fù)雜先心病患兒，醫(yī)生們只有給患兒進(jìn)行有創(chuàng)傷性的心導(dǎo)管檢查術(shù)或者心血管造影術(shù)，才能做出精確的診斷，進(jìn)而決定手術(shù)根治的策略，使患兒重新獲得健康。所以，患友們?nèi)绻懵牭结t(yī)生大大們說要讓我出動來幫你們的時候，千萬不要害怕?lián)?，也不用糾結(jié)，所有醫(yī)生大大們都會和我一樣盡最大努力來幫助大家，挽救生命的！好了，今天就說這么多，各位看官，下回見！本文系李巔遠(yuǎn)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月25日8552
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李寰主任醫(yī)師 深圳大學(xué)總醫(yī)院 心血管內(nèi)科 1、什么是先心病?先天性心臟病（簡稱先心?。侵赋錾鷷r已存在的心血管結(jié)構(gòu)和功能異常。是由于胎兒時期心血管發(fā)育異?；蛘甙l(fā)育障礙及出生后應(yīng)當(dāng)退化的組織未能退化所造成的心臟結(jié)構(gòu)或者心血管畸形。2、為什么會得先心病?先心病的病因大致分為內(nèi)因和外因兩大類。內(nèi)因即遺傳因素，如染色體異常和基因畸變。約4%~5%先心病是由染色體病引起的。外因中較重要的因素為病毒感染，尤其是風(fēng)疹，腮腺炎，流感及柯薩奇病毒等。心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在妊娠的第2~8周，造成心血管畸形也主要發(fā)生在此階段。如母親在妊娠3個月內(nèi)患嚴(yán)重病毒感染時，特別是風(fēng)疹病毒后出生的新生兒先心病的發(fā)病率較高。其次胎兒環(huán)境及母體因素，包括胎兒周圍局部機(jī)械壓迫、母親的營養(yǎng)或維生素缺乏等因素，都會影響胎兒的心臟發(fā)育。其他因素如高原地區(qū)，動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率較高，可能與高原缺氧有關(guān)。又如母親在妊娠期接觸大劑量X射線或使用某些藥物，患慢性疾病、缺氧、母親高齡妊娠，流產(chǎn)保胎和多胎等因素均為高危因素。3、先心病有哪些表現(xiàn)?缺損不大，畸形程度不重的先心病，多跟正常人一樣，平時可以沒有任何癥狀。但嚴(yán)重的先心病，如大室間隔缺損，大動脈導(dǎo)管未閉以及復(fù)雜的先心病主要表現(xiàn)是青紫、呼吸異常、缺氧發(fā)作等。青紫：往往是嚴(yán)重先心病的唯一癥狀，常呈進(jìn)行性加重。檢查青紫時應(yīng)在光線充足的條件下，在患兒安靜或睡眠狀態(tài)和四肢溫暖時。出生后即有明顯青紫者，多為大血管錯位和三尖瓣閉鎖，而法樂氏四聯(lián)癥和肺靜脈異位引流，則多在新生兒期以后才逐漸出現(xiàn)青紫。呼吸異常：常表現(xiàn)短促、費(fèi)力，尤其在吃奶時明顯，往往使喂養(yǎng)發(fā)生困難。因氣促在吃奶時有間斷停頓且易嗆奶。呼吸增快，即使在安靜狀態(tài)下也超過60次/分。缺氧發(fā)作：多在吃奶或排便時突然煩躁、紫紺加重、呼吸深快，嚴(yán)重者神志不清、昏厥抽搐，心臟雜音減弱或消失，可持續(xù)幾分鐘至數(shù)小時。多見于紫紺型先心病，如法樂氏四聯(lián)癥，三尖瓣閉鎖等。在非紫紺型先心病，還可出現(xiàn)蒼白發(fā)作，表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧、面色蒼白、出冷汗、四肢卷曲、氣促，嚴(yán)重者可昏厥，多見于左心室排血量不足引起暫時性腦缺氧，如主動脈瓣，二尖瓣的嚴(yán)重狹窄，三腔心及左向右分流的先心病。4. 先心病有什么危害?先心病的發(fā)病率約占新生嬰兒總和的0.7~0.8%。其中約20%~50%的患兒在1歲以內(nèi)死亡，另外的患兒雖能夠存活下來，但隨著年齡的增長，異常的血流動力學(xué)將會導(dǎo)致心血管畸形，極易引發(fā)肺炎、心力衰竭、呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛等，對患者危害嚴(yán)重，結(jié)果失去了手術(shù)最佳機(jī)會。有的患兒雖經(jīng)手術(shù)治療，但終因繼發(fā)病變嚴(yán)重，使得手術(shù)的風(fēng)險性及并發(fā)癥發(fā)生率顯著增加。危害1：先心病不經(jīng)治療，到1歲時有一半死亡，到2歲時三分之二死亡。并且畸形越復(fù)雜，病情越重死亡越多，死亡越早。危害2：心臟結(jié)構(gòu)異常造成的血液湍流可造成局部心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)受損，容易滋生細(xì)菌。細(xì)菌就有可能把他們的“家”安在心臟里，并且不斷增長、繁殖，加重心臟的損害，發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。危害3：先心病患兒的缺血缺氧，突然發(fā)生呼吸困難、全身青紫加重、失去知覺、驚厥，影響大腦供血。長期嚴(yán)重的缺血缺氧將導(dǎo)致患兒智力下降。危害4：血液與血管的流動和變形加重心臟的負(fù)擔(dān)，不能滿足正常的需要。器官、組織血液灌注不足發(fā)生心力衰竭，誘發(fā)惡性心律失常甚至猝死。5. 先心病患兒能正常預(yù)防接種疫苗嗎?部分先心病患兒體質(zhì)較弱,可能合并免疫力低下等情況,而且某些減毒活疫苗存在可能引起感染性心內(nèi)膜炎的可能性。因此，一般認(rèn)為先心病患兒，接種疫苗一定要持慎重態(tài)度。減毒活疫苗需根據(jù)具體情況選擇。一般最好選擇滅毒疫苗。也有專家認(rèn)為紫紺型先天性心臟病，屬于接種疫苗的禁忌癥。其他類型的先天性心臟病要根據(jù)患兒心功能情況和疫苗的種類不同區(qū)別對待，如兒童心功能好，生長發(fā)育也都正常，可接種那些反應(yīng)小，比較安全的疫苗如脊髓灰質(zhì)糖丸疫苗和乙肝疫苗等。一些疫苗接種時間可較正常接種時間推后進(jìn)行。6. 家長如何早期發(fā)現(xiàn)先心病患兒?孩子出生后，如果發(fā)現(xiàn)孩子有如下情況，孩子患先心病的可能性較大。出現(xiàn)青紫色：皮膚持續(xù)出現(xiàn)青紫，在鼻尖、口唇、指趾甲根最明顯。有的孩子出生后青紫持續(xù)存在，有的孩子出生后三至四個月青紫逐漸明顯。2.心臟雜音：正常小兒心跳像鐘擺一樣，兩聲一組，每一聲都很清楚，如果在孩子胸前聽到兩聲之間有吹風(fēng)樣，機(jī)器開動樣的聲音，有的胸前可摸到震顫。說明可能有先心病。3.體力差：嬰兒吃奶困難或拒食、嗆咳，常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。4.易患呼吸道感染：多數(shù)先心病由于肺血增多，平時易反復(fù)患呼吸道感染，進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常?；橐蚬蔀橄刃牟〉乃劳鲈?。5.發(fā)育差：正常小兒一歲內(nèi)前六個月體重每月增長0.6公斤，后六個月每月增長0.5公斤。體重增長低于這個速度說明發(fā)育遲緩。5.蹲踞：嬰幼兒期抱著時雙腿不伸直，而喜歡屈曲在大人的腹部，坐著時喜歡將腳抬到凳面上，站著時下肢保持彎曲的姿勢。年長兒走路時，走一段時間就蹲下來兩膝緊貼胸部休息片刻，醫(yī)學(xué)上稱為蹲踞現(xiàn)象。6.其他：自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；心前區(qū)隆起，胸廓畸形。大一些的孩子會訴說胸悶，心前區(qū)疼痛、心慌，特別在活動以后，這些癥狀更明顯。有些孩子還可出現(xiàn)下肢浮腫。家長如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有以上癥狀，應(yīng)及早到醫(yī)院就診，以明確是否患有先心病。本文系李寰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年01月08日5725
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張偉濤主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 先心病是兒童常見的先天畸形之一，比較常見的有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等“簡單先心病”，還有法樂氏四聯(lián)癥、房室隔缺損、肺動脈閉鎖等“復(fù)雜先心病”， 具體病因尚未明了，可能與大氣污染、環(huán)境惡化有關(guān)。即使幸存下來，孩子在生長發(fā)育過程中容易出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩、體力較差。若不治療，最終將會導(dǎo)致肺動脈高壓、心臟擴(kuò)大、心力衰竭等，危及生命。先心病的診斷往往是從發(fā)現(xiàn)孩子有“心臟雜音”或“發(fā)紺”開始的。進(jìn)一步檢查，通常做專業(yè)心臟彩色B超對于大多數(shù)先心病都可以確診，但是少數(shù)復(fù)雜的先心病則需要做心導(dǎo)管檢查、心臟CT等檢查才能確定病情。對于家長來說，平常應(yīng)多注意觀察孩子，一旦出現(xiàn)以下這些表現(xiàn)就應(yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院檢查，以便及時診斷： （1） 經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染或肺炎；（2） 哭聲細(xì)弱、生長發(fā)育差、消瘦； （3） 喂奶困難，嬰兒平時呼吸急促、喜歡被豎著抱，多汗；（4） 兒童訴說容易疲勞、體力差，口周發(fā)青或出長氣； （5） 口唇、指趾甲青紫或哭鬧后青紫。本文系張偉濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年11月23日4670
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張昌偉副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科五病區(qū) 2014年，阜外醫(yī)院小兒中心6病房救治了50名左冠狀動脈起源于肺動脈的患兒，手術(shù)成功率為100%，手術(shù)由6病房主任李守軍大夫完成。從目前全世界各大著名心臟中心所披露的數(shù)據(jù)來看，阜外醫(yī)院6病房已經(jīng)成為救治本病規(guī)模最大和效果最好的心臟中心。雖然如此，我們在臨床工作中卻發(fā)現(xiàn)有兩大問題影響著患兒的救治。第一，大部分患兒都在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院甚至全國著名心臟中心被誤診為“心內(nèi)膜彈力纖維增生癥（心彈）”，“擴(kuò)張型心肌病”，“右冠狀動脈-肺動脈瘺”等病，由此導(dǎo)致的非針對性治療不僅造成醫(yī)療資源浪費(fèi)，而且拖延了治療時機(jī)。第二，患兒家長對手術(shù)有懼怕心理，認(rèn)為小孩太小，手術(shù)風(fēng)險太大，一拖再拖反而影響治療。因此，筆者認(rèn)為有必要對左冠狀動脈起源于肺動脈這一少見的先天性心臟病做一科普性論述，希望對廣大的小兒內(nèi)科醫(yī)師、小兒心臟外科醫(yī)師、超聲科醫(yī)師和患兒家長有所裨益。這是因為所有這些心臟病的都有心衰的臨床表現(xiàn)，而左冠狀動脈起源于肺動脈發(fā)病率很低，大部分臨床醫(yī)師甚至心血管?？漆t(yī)師對其認(rèn)識不足。幽靈殺手，深藏不露左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）是一種非常少見的先天性心臟病，發(fā)病率為1/30萬，占先天性心臟病的0.26-0.50%，90%的患兒在1歲內(nèi)死亡。但患兒病情隱匿，小兒患者大部分是因為發(fā)現(xiàn)心臟雜音或者心衰癥狀如呼吸急促、喂養(yǎng)困難就診，X線多表現(xiàn)為無特異性的心影增大，超聲心動圖（彩超）多表現(xiàn)為左心增大、心功能降低、心內(nèi)膜增厚以及二尖瓣返流等，因此，臨床醫(yī)師根據(jù)臨床表現(xiàn)以及心臟彩超檢查容易誤診為相對常見的“心彈”、二尖瓣疾病、心肌病或冠狀動脈瘺，進(jìn)而延誤診斷和治療。事實上，這些臨床癥狀和超聲表現(xiàn)都是因為心肌缺血所致。眾所周知，心臟就像一個馬力十足的發(fā)動機(jī)，一直工作不能“罷工”，不能休息的發(fā)動機(jī)需要輸油管源源不斷的輸入高質(zhì)量的燃料，心臟的輸油管就是左右兩大冠狀動脈，正常情況下，冠狀動脈都起源于升主動脈。左冠狀動脈起源于肺動脈就會導(dǎo)致左心室嚴(yán)重缺血缺氧，導(dǎo)致心肌壞死、心衰甚至猝死。因此對于小兒心衰而言，左冠狀動脈起源于肺動脈就像戴著各種偽裝面具的幽靈殺手給予患兒致命打擊。撕開面具，暴露真相既然左冠狀動脈起源于肺動脈罕見，而且經(jīng)常戴著各種偽裝面具，那么我們怎么做才能撕開其面具，暴露其罪惡真相呢？我們應(yīng)該重點(diǎn)把好三道關(guān)口。首先，我們應(yīng)該提高對本病的認(rèn)知，換句話說，我們應(yīng)該知道這種病的存在，當(dāng)患兒有心衰表現(xiàn)，尤其是對于懷疑為心彈、心肌病、冠狀動脈瘺的嬰幼兒患者，應(yīng)該提高警惕，常規(guī)考慮或排除左冠狀動脈起源于肺動脈，這是最重要的第一道關(guān)口。其次，應(yīng)該提高超聲診斷水平，因為超聲心動圖是小兒先心病最常用的檢查手段，只有熟練掌握左冠狀動脈起源于肺動脈的超聲影像特征才能正確診斷，即使超聲診斷不明確，一旦有點(diǎn)滴的異常影像特征懷疑本病時，也不能任其放過，應(yīng)該在超聲診斷中有所提示，便于安排進(jìn)一步的檢查，這是第二道關(guān)口。最后，雖然診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)為心血管造影，但其作為有創(chuàng)性檢查，存在一定風(fēng)險，尤其對于嬰幼兒風(fēng)險較大，難以廣泛開展。而CT因為無創(chuàng)、影像清晰，而且能為手術(shù)方案制定提供進(jìn)一步信息而成為廣泛應(yīng)用的檢查手段。因此對于懷疑或已經(jīng)超聲診斷的左冠狀動脈起源于肺動脈，應(yīng)該行CT檢查確定冠狀動脈異常起源部位及其走行，這是第三道關(guān)口。我們的臨床經(jīng)驗表明：把好這三道關(guān)口，能有效的撕開其偽裝面具，還原其真相，最大程度的減少誤診和漏診。冠脈再植，心肌復(fù)活左冠狀動脈起源于肺動脈這一“幽靈殺手”一旦被鎖定，就必須毫不猶豫的盡快對其實施定點(diǎn)清除。因為即使短期拖延都會導(dǎo)致心肌缺血和心臟功能的快速惡化，我們在臨床工作中就發(fā)現(xiàn)即使一周時間的拖延，就能使患兒的左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF，反應(yīng)心臟功能指標(biāo)）下降15%。因此，對于那些覺得孩子太小、手術(shù)風(fēng)險太大而懼怕手術(shù)的家長而言，應(yīng)該改變認(rèn)識，一旦確診本病，就應(yīng)該盡快將孩子送到有治療能力的小兒心臟中心盡早手術(shù)，越快越好，因為即使短暫時間的拖延都會導(dǎo)致孩子病情的惡化，不僅增加手術(shù)風(fēng)險和治療費(fèi)用，而且會影響孩子長期療效。本病的手術(shù)方法不斷在改變，最初對于側(cè)枝循環(huán)充分的患者結(jié)扎異常的冠狀動脈，由于絕大部分患兒側(cè)枝循環(huán)不充分，這種手術(shù)方法死亡率很高。在上個世紀(jì)70年代末，Takeuchi提出在主動脈和肺動脈之間開窗，用肺動脈壁做肺動脈內(nèi)隧道的術(shù)式，然而晚期嚴(yán)重的肺動脈瓣上狹窄影響了該術(shù)式的應(yīng)用。左冠狀動脈再移植入主動脈的術(shù)式于1974年首次成功應(yīng)用，因為這種術(shù)式在解剖學(xué)和生理學(xué)得到雙重根治，被大多數(shù)心臟中心所接受。由于從大大量動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)中獲得冠狀動脈移植的經(jīng)驗，冠狀動脈再植成為目前首選的術(shù)式。阜外醫(yī)院小兒中心每年完成100余例大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，成功率高達(dá)99.5%，積累了非常豐富的小兒冠脈移植經(jīng)驗。另外，對那些沒有及時發(fā)現(xiàn)疾病，心室功能明顯下降的患兒（如LVEF低于30%），很多心外科專科醫(yī)師也認(rèn)為無矯治手術(shù)機(jī)會，甚至僅能考慮心臟移植。阜外醫(yī)院小兒中心對此情況采取矯治聯(lián)合術(shù)后心臟輔助治療，也使“心室功能”得到再生，心肌功能煥發(fā)新的活力。阜外醫(yī)院小兒心臟中心已經(jīng)成為全世界救治本病規(guī)模最大和效果最好的心臟中心。而且我們對于該類患兒提供了就診綠色通道，將以最快的速度為患兒提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。本文系張昌偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年09月20日5539
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崔虎軍主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心外科 先天性心臟病出現(xiàn)急癥的主要包括心力衰竭和缺氧發(fā)作。嬰幼兒心功能不全或心力衰竭的主要表現(xiàn)是心動過速（嬰兒>160次/分，幼兒>140次/分，兒童>120次/分）和呼吸急促（嬰兒>60次/分，幼兒>50次/分，兒童>40次/分）。此外，“煩躁”、“哺喂困難”、“體重短期內(nèi)異常增加”、“尿少”、“浮腫”、“多汗”、“紫紺”、“咳嗽”、“陣發(fā)性呼吸困難”等這些表現(xiàn)若同時具備2項以上則高度考慮出現(xiàn)心力衰竭。缺氧發(fā)作是指某些紫紺型先天性心臟病在發(fā)熱、脫水等誘因存在時突然出現(xiàn)的紫紺加重伴嚴(yán)重喘息，部分患兒迅速出現(xiàn)神智不清或昏迷，嚴(yán)重者可能導(dǎo)致猝死。2015年03月21日5832
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 兒童先天性心臟病是出生缺陷當(dāng)中最常見的一種疾病，約占整個出生缺陷的30%左右。也就是說，如果生下來十個孩子有先天性的問題，這當(dāng)中就有三個是先天性的心臟病。 先天性的心臟病它主要是因為胎兒在發(fā)育的過程當(dāng)中心臟和大血管沒有發(fā)育到正常的位置，或者說沒有形成正常的結(jié)構(gòu)的功能，所以就出現(xiàn)了解剖上的異常。或者說一些應(yīng)該關(guān)閉的通道，比如像動脈導(dǎo)管，這個在胎兒的時候應(yīng)該要有，出生之后應(yīng)該自己關(guān)閉掉，但它自己沒有關(guān)閉。因為這些種種原因出現(xiàn)了心臟結(jié)構(gòu)的異常就統(tǒng)稱為先天性的心臟病，主要有：動脈導(dǎo)管未閉（PDA），肺動脈口狹窄，房間隔缺損，室間隔缺損，主動脈狹窄，主動脈竇動脈瘤破裂，法洛四聯(lián)癥等。為什么會出現(xiàn)這些先天性的心臟病呢？這是大家一直非常關(guān)注的一個問題，也是醫(yī)學(xué)界一直在孜孜不倦的致力于去研究的問題。到目前為止還有很多的因素可能并不是非常清楚，但是，有幾個主要的因素目前是比較確定的。第一個是胎兒發(fā)育的環(huán)境。這是目前來講最重要、也是最可控的一個因素。也就是說，媽媽在懷孕的過程當(dāng)中，是不是受到了外界的干擾？因為我們知道，胎兒就是從一個受精卵發(fā)育而來，爸爸給一半，媽媽給一半，從這個受精卵發(fā)育成整個一個個體。無數(shù)的細(xì)胞都是從這一個受精卵來的，那么它在發(fā)育的過程當(dāng)中，雖然按照基因的序列自己去不斷的分裂繁殖，但是這個過程也容易出錯誤，而造成這種錯誤最多的原因就是外界的干擾。這種外界的干擾原因很多，像大家常見的，第一個是病毒的感染，就是媽媽在懷孕的時候，感染了風(fēng)疹病、皰疹病毒，甚至普通的感冒，這個病毒慢慢的從血液進(jìn)去以后，也會到胎兒這邊來會影響胎兒的發(fā)育，尤其是在心血管發(fā)育的時間段。第二個是輻射。輻射無處不在，手機(jī)、微波爐等常用的電器都是有輻射的，這個輻射的傷害還是比較大的，尤其胎兒在發(fā)育的時候?qū)ι渚€更加敏感，所以大家去醫(yī)院做檢查的時候，會看到我們放射室會有一個小牌子，上面寫著如果是孕婦的話，一定要告訴醫(yī)護(hù)人員，絕對是不允許去接觸放射線的。還有一個因素，就是母體的一個生活環(huán)境。我們自己有一種體會，流行病調(diào)查也發(fā)現(xiàn)，高原地區(qū)的先心病的患者，發(fā)病率比較高。這個跟他生活的自然環(huán)境，地域海拔，可能都會有相關(guān)因素。當(dāng)然，母體本身的營養(yǎng)狀態(tài)也是有影響的。第二個就是早產(chǎn)。小孩一般都在38周到40周胎兒就要生出來了。如果生的太早，就會有得先天性心臟病的風(fēng)險。首先第一個最常見的就是動脈導(dǎo)管沒有閉合。說起來成也蕭何敗也蕭何。為什么呢？因為胎兒在媽媽肚子里的時候，肺是不工作的，完全靠媽媽把氧氣和養(yǎng)分帶進(jìn)來。那么肺不工作的時候，體循環(huán)和肺循環(huán)一定要有一個交流，這個交流是咽喉要道，就是這個動脈導(dǎo)管?？梢娺@個動脈導(dǎo)管，是我們在胎兒時期，維持我們活下去的生命之道。但是出生之后，脫離了母體，這個生命之道，就變成了危害我們生命的洪水猛獸。因為嬰兒生出來的第一聲啼哭，就是他獨(dú)立的一個標(biāo)志?？薜臅r候，他的肺張開了，自己工作了，這個交通要道就不需要了，需要它自己關(guān)閉。一旦沒有關(guān)閉，就會形成持續(xù)的動脈導(dǎo)管，然后大量的血從左邊跑到右邊。尤其是早產(chǎn)兒，因為發(fā)育沒到這個時候就更容易出現(xiàn)這種情況。第三個因素也是一個非常重要的或者說決定性的因素就是遺傳。遺傳從目前的研究水平來說，可以通過遺傳基因的篩查，發(fā)現(xiàn)一些疾病。比如二十一三體綜合征在心臟方面可以表現(xiàn)為心內(nèi)膜墊缺損，這些都是可以通過產(chǎn)前檢查的手段去篩查的。但是，還是要提醒各位爸爸媽媽，這些手段目前是有限的，還是有相當(dāng)一部分的疾病，目前的檢測手段，沒有辦法去檢測出來。另外，高齡產(chǎn)婦也是胎兒先心病的一個因素。先天性心臟病它的可控因素和不可控因素都很多。但是不管怎么樣，我們立足于現(xiàn)在的科技水平，要盡可能的掌控可控因素。從身邊的每一件小事做起。希望大家都能有一個健康的活潑的寶貝。2015年03月05日35398
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季巍副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 1.什么是先天性心臟?。肯忍煨孕呐K?。ㄏ刃牟。┦侵冈谂咛グl(fā)育過程中，心血管發(fā)育異常而致的先天畸形。據(jù)統(tǒng)計，大約每一千個出生的嬰兒就有6至8個患有先天性心臟病。常見的先心病有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等。2.先心病會遺傳嗎？先天性心臟病有一定的遺傳因素存在，但有遺傳因素不一定發(fā)病，它還與環(huán)境因素、妊娠早期的病毒感染、用藥、放射線等因素有關(guān)。3.先心病有哪些典型癥狀？先心病可因其種類不同而產(chǎn)生不同的癥狀。新生兒先心病主要表現(xiàn)為青紫、心力衰竭；嬰兒為易感冒、反復(fù)肺炎、心力衰竭、缺氧發(fā)作；幼兒為雜音、青紫、蹲踞、生長發(fā)育遲緩等。患兒上述癥狀往往是兼而有之。4.如何發(fā)現(xiàn)先天性心臟??？發(fā)現(xiàn)孩子口唇、指趾甲青紫或哭鬧后青紫，首先要考慮有先心病可能。非青紫型先天性心臟病早期往往不易被家長識別，如果患兒1歲以內(nèi)生長發(fā)育差，消瘦，經(jīng)常肺炎，吃奶后氣促，口周發(fā)青，皮膚發(fā)花，應(yīng)注意先天性心臟病的可能，需及時去心臟?？圃\治。有些先心病因缺損很小(如小室缺，小動脈導(dǎo)管末閉等)，狹窄不嚴(yán)重(輕度肺動脈狹窄、主動脈二瓣畸形等)或血流動力學(xué)影響不大(如II孔型房間隔缺損)，往往不被家長發(fā)現(xiàn)，甚至醫(yī)生不詳細(xì)查體聽診，亦可能漏診。如上這些輕型先心病，對身體影響不大，可以選擇繼續(xù)觀察，擇期手術(shù)。盡早發(fā)現(xiàn)、定期隨訪有助于預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎、肺動脈高壓。5.怎樣明確診斷先天性心臟?。肯忍煨孕呐K病的表現(xiàn)容易被其他疾病所掩蓋，應(yīng)到兒科?？漆t(yī)院心臟專業(yè)就診。對于合并肺部感染或其他畸形的患兒，由于治療中涉及兒科專科知識，往往被綜合醫(yī)院或一般心臟專科醫(yī)院拒之門外，兒科?？漆t(yī)院不但可診斷心臟疾患，且可以恰當(dāng)?shù)膬?nèi)科治療如強(qiáng)心利尿擴(kuò)血管治療等，并可指導(dǎo)進(jìn)一步的治療方案，包括外科手術(shù)的最佳時機(jī)及方法的選擇。6.先天性心臟病能否自行愈合？絕大多數(shù)先心病不能自行愈合，均需通過手術(shù)或者介入治療。少數(shù)直徑小于5毫米的室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉患兒有自行愈合的可能，可以觀察隨訪。直徑小于5毫米的室間隔缺損或房間隔缺損，對患兒心臟功能及生長發(fā)育無明顯影響，可以不治療，但要注意防治感染，預(yù)防心內(nèi)膜炎。另外還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，即使小于5毫米，由于靠近主動脈瓣，會導(dǎo)致主動脈瓣脫垂，也應(yīng)積極手術(shù)治療。2014年12月14日5793
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崔彥芹主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 心臟中心 知道自己懷孕了，無論是對于準(zhǔn)媽媽還是她的整個家庭無疑都是值得舉家歡慶的事情。準(zhǔn)媽媽們在孕育這個寶寶的日日夜夜中，無時不在憧憬著美好的未來，規(guī)劃著小寶寶日后的人生軌跡。一家人準(zhǔn)時的產(chǎn)檢、積極準(zhǔn)備……孕中期進(jìn)行排畸檢查時突然發(fā)現(xiàn)寶寶心臟有問題，一紙報告“先天性心臟病”，猶如晴天霹靂，從天堂下地獄的感覺，頓時一家人被籠罩在烏云下，準(zhǔn)媽媽、準(zhǔn)奶奶天天以淚洗面，準(zhǔn)爸爸、準(zhǔn)爺爺焦躁踱步……擺在他們面前的是已經(jīng)懷到六七個月的寶寶的命運(yùn)該如何抉擇，相當(dāng)痛苦的經(jīng)歷。以上的場景出現(xiàn)得越來越多。隨著胎兒超聲技術(shù)、產(chǎn)前診斷水平的不斷提高，越來越多的先天性心血管畸型被提早發(fā)現(xiàn)，面對這些先天性心臟病胎兒，他們的命運(yùn)該往哪走？這個不但是家長的問題，而且還是我們產(chǎn)科醫(yī)生、兒科醫(yī)生、心臟?？漆t(yī)生共同的問題。 如何解決？產(chǎn)前診斷→產(chǎn)后診斷→生后小兒心臟內(nèi)外科治療的“一站式診療”模式，已是國際公認(rèn)的先天性心血管畸形的最佳診療模式。根據(jù)病情、治療效果制定理性、科學(xué)的會診意見。心臟?？漆t(yī)生詳細(xì)向孕婦及家屬告知病情及預(yù)后；產(chǎn)前診斷中心醫(yī)生介紹產(chǎn)前診斷（羊水、臍帶血穿刺檢查）的必要性、優(yōu)勢和局限性；分析遺傳相關(guān)檢查結(jié)果；產(chǎn)科醫(yī)生根據(jù)孕婦自身及胎兒因素，給出分娩方式、時間、地點(diǎn)等建議。三方結(jié)合孕婦家庭狀況，給出最優(yōu)化的方案，由孕婦及家屬作最后決定。 針對不同先天性心臟病的疾病特點(diǎn)、手術(shù)技術(shù)、圍術(shù)期治療及遠(yuǎn)期預(yù)后，心臟?？漆t(yī)生會給出以下四種推薦意見：一、強(qiáng)烈推薦終止妊娠：主要針對現(xiàn)階段確定無治療方法或治療效果極差的疾病，此類孕婦終止妊娠宜早不宜遲。1.存在遺傳相關(guān)檢查異常，明確有不可治療的病變：如染色體病，明確意義的基因突變等2.同時合并多器官嚴(yán)重畸形3.短期內(nèi)快速生長并大量心包積液，界限不清，考慮惡性心臟腫瘤，或基底與心肌組織大面積相連的心臟腫瘤二、推薦終止妊娠：主要針對現(xiàn)階段有治療方法，但需經(jīng)歷多次手術(shù)、巨大花費(fèi)、遠(yuǎn)期預(yù)后不確定的疾病。1.嚴(yán)重心律失常，影響遠(yuǎn)期生存質(zhì)量：如先天性III°房室傳導(dǎo)阻滯2.無法行解剖矯治還原雙心室循環(huán)的先心病3.左心發(fā)育不良綜合征4.嚴(yán)重瓣膜病變5.嚴(yán)重肺血管發(fā)育不良6.嚴(yán)重心功能衰竭合并胎兒水腫三、推薦保留：主要針對現(xiàn)階段有確切的治療方法，遠(yuǎn)期預(yù)后較好，但需花費(fèi)較大的疾病。1.完全性大動脈轉(zhuǎn)位2.右室雙出口3.肺血管發(fā)育良好的肺動脈閉鎖4.肺血管發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥5.完全性肺靜脈異位引流6.主動脈縮窄7.完全性房室間隔缺損四、強(qiáng)烈推薦保留：主要針對有確切治療方法，花費(fèi)低，遠(yuǎn)期預(yù)后良好的疾病。1.手術(shù)風(fēng)險低、可手術(shù)治愈的先心?。喝缡议g隔缺損、大房間隔缺損、單心房、肺血管發(fā)育良好的法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄2.非惡性心律失常：如頻發(fā)室上性早搏3.功能正常的變異結(jié)構(gòu)：如永存左上腔靜脈、右位主動脈弓對于選擇保留胎兒的家庭，一定要做好隨訪工作。對于復(fù)雜先心病胎兒，建議在具備先心病內(nèi)、外科救治經(jīng)驗的醫(yī)院（如廣州市婦女兒童醫(yī)療中心）出生，或生后迅速轉(zhuǎn)診至上述醫(yī)院，使胎兒生后得到及時、必要的治療。對于簡單先心病胎兒，給出隨訪時間表及初步手術(shù)時機(jī)，定期在我院“先心病?？崎T診”隨訪。2014年11月16日10019
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 【溫馨提示】科普作品是很多臨床資訊綜合整理后的再加工，并非某個病例的真實記錄，請勿對號入座。為了我們共同的未來，作為兒科醫(yī)生，撰寫科普作品的目的是科學(xué)普及兒科學(xué)知識，保障兒童健康！一名九歲女孩，被父母等一行四人呵護(hù)著，經(jīng)歷過預(yù)約、掛號、候診等一系列排隊等待，來到了診室。他們帶著厚厚一摞既往的診療資料，這些資料顯示出孩子的診療路徑是：東北-北京-天津-上海。今天，是他們在上海尋醫(yī)的第三家醫(yī)院。實際上，這個孩子的病癥一個月前就已經(jīng)明確：先天性心臟病，主動脈瓣關(guān)閉不全，心功能Ⅱ級，心肌勞損。但在頻繁的就診過程中，孩子家長的就診主訴和目的往往會把醫(yī)生一下子推入云霧中，因為孩子的臨床表現(xiàn)確實繁多，而家人關(guān)注的，僅僅是孩子的痛苦與不適，一心只想找到靈丹妙藥立竿見影，忽視了這樣的煎熬、等待中的艱難和危險。因此，在與醫(yī)生的一次次溝通中，他們往往無意間就隱去了之前醫(yī)生的診療意見。臨床醫(yī)生要在短時間內(nèi)明辨是非、確定問題的主要原因，需要耐心細(xì)致的問診、體格檢查，更需要豐富的臨床經(jīng)驗、堅實的醫(yī)學(xué)科學(xué)知識及職業(yè)精神。下面，我想用“醫(yī)者”和“患者”對話的方式真實記錄下這一診療過程，以分享經(jīng)驗，共擔(dān)兒科醫(yī)療重任，促進(jìn)兒童健康。醫(yī)者：請坐，孩子這么大了，看起來這么壯實，有什么問題呢？患者：看著壯，其實弱著呢！孩子病了3年了，身上沒有力氣，一活動就累、喘氣，天天看病……醫(yī)者：主要問題是什么呢？之前醫(yī)生診斷是什么情況？患者：醫(yī)生說孩子身體弱，有心肌炎，讓吃營養(yǎng)心肌藥，讓多給孩子補(bǔ)養(yǎng)，你看化驗上心肌酶高……醫(yī)者：哦，我給孩子檢查下。【聽診中】孩子心臟有雜音，瓣膜不好，之前做過心臟彩超嗎？患者：做過，前天剛在某某醫(yī)院做過?！敬藭r，家長拿出了那一厚摞診療資料】你看，這怎么辦呢？吃營養(yǎng)心肌藥能治好嗎？翻閱著孩子的診療資料，聽著家人的訴說，我明白了：孩子一個月前在北京看病時就已明確了診斷，只是家人不愿接受這個事實，希望有其他更好接受的診療，于是就多方就醫(yī)，而且都是在著名的兒科醫(yī)院排隊就診，真的很辛苦。可憐天下父母心！醫(yī)者：哦，我清楚了，孩子是先天性主動脈瓣關(guān)閉不全，輕度返流，但左心房左心室已輕度增大，這是左心負(fù)荷增加的結(jié)果，你們憂慮的心肌損傷、心肌酶高，這是勞損性的，吃藥不起太大作用，但少量用點(diǎn)也無妨，不能過多過量，不能增加心臟負(fù)擔(dān)?，F(xiàn)在孩子的EF59%，不考慮換瓣手術(shù)，定期復(fù)查評估觀察。患者：孩子先心，怎么三年前沒事？為何這3年老發(fā)熱、得肺炎？這心臟是不是發(fā)熱損傷的？補(bǔ)養(yǎng)補(bǔ)養(yǎng)會好點(diǎn)嗎？醫(yī)者：三年前你們沒給孩子做超聲檢查，其實那時可能心臟問題已經(jīng)存在了，只是沒有明顯表現(xiàn)出來，這也可以理解，孩子好好的，誰會去想著檢查心臟呢！孩子左心功能不好，肺淤血，肺功能差，是較易感染得肺炎的。你看，孩子心臟是有損傷，但這是勞損造成的，主要問題是發(fā)育問題，是解剖結(jié)構(gòu)問題，補(bǔ)養(yǎng)會好點(diǎn)，但更重要是休息，減輕心臟負(fù)擔(dān)。你們把孩子養(yǎng)得太胖了，需要慢慢減肥呀。患者：我們多鍛煉身體減肥可以嗎？醫(yī)者：哦，孩子心臟不好，要控制活動量。建議對你家孩子來說，最好的減肥辦法是節(jié)食，節(jié)食也可減輕心臟負(fù)擔(dān)?；颊撸旱诲憻挘⒆邮莶幌聛?，身體又弱，天天氣喘噓噓的…….醫(yī)者：所以要查明這些問題的主要原因??！就是要查清孩子體弱無力的主要病因。現(xiàn)在，孩子的病情已經(jīng)明確，就是先天性主動脈瓣關(guān)閉不全，輕度返流?，F(xiàn)在要做的是：1.好好養(yǎng)護(hù)著孩子，不能劇烈運(yùn)動，不能多飲多食，要控制體重，減輕心臟負(fù)荷。2.三個月復(fù)查一次心超，若心功惡化，復(fù)查的次數(shù)要更多。建議盡量推遲換瓣膜的時間，因主動脈瓣更換要求很高，而且效果不好，最好是孩子發(fā)育穩(wěn)定下來后再做決定。3.在所居住的地方醫(yī)院也可以進(jìn)行復(fù)查，不必往大醫(yī)院跑。當(dāng)然，如果考慮換瓣膜時，再到有條件的大醫(yī)院來。盡量減輕來往的勞頓和孩子的身體及心理負(fù)擔(dān)。4.鑒于你們近期已給孩子做過系統(tǒng)的檢查，所以不需要重復(fù)檢查了。同時，孩子現(xiàn)在的心功能還不錯，可以不需用藥，注意多觀察即可。這樣明確的診斷和建議，顯然得到了他們的認(rèn)可。他們表示，回去后將按照我的意見來做，不再到處奔波尋醫(yī)了。【先天性心臟病的臨床表現(xiàn)】①心功能差：輕癥CHD患兒在臨床上可無特殊癥狀；重癥患兒大都在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難的臨床表現(xiàn)，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗。②肺功能差：左向右分流型CHD更明顯，患兒經(jīng)常感冒，并且容易發(fā)展為肺炎。③心血管擴(kuò)大的壓迫癥狀：多見于左向右分流型CHD，如擴(kuò)大的左心房或肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，患兒則出現(xiàn)哭聲嘶啞、嗆咳等表現(xiàn)。④青紫：多見于右向左分流型CHD，皮膚、口唇及粘膜青紫，有青紫者往往因缺氧而發(fā)育遲緩。法洛四聯(lián)癥患兒可有蹲踞現(xiàn)象，缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或大便時突然發(fā)生昏厥。⑤生長發(fā)育遲緩：體重不增加，顯得瘦弱和營養(yǎng)不良?！拘募⊙椎呐R床表現(xiàn)】①前驅(qū)癥狀1/3～1/2患兒先有上呼吸道感染或胃腸道癥狀，如發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咽痛、全身不適、皮疹、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等,可持續(xù)數(shù)日至3周,然后出現(xiàn)心臟表現(xiàn),常伴關(guān)節(jié)痛、肌痛、疲勞、蒼白、食欲不振等。②一般表現(xiàn)輕者可無自覺癥狀,僅表現(xiàn)心電圖異常。一般病例表現(xiàn)為精神不振、蒼白乏力、多汗、長出氣等，年長兒可自訴頭暈、心悸、氣短、胸悶、心前區(qū)不適和疼痛。多數(shù)患者心尖區(qū)第一心音低鈍,可聞及第三、四心音及奔馬律。心率多增快,也可過緩，心律失常多見，一般無器質(zhì)性雜音,有時心尖部可聞及Ⅰ～Ⅱ級吹風(fēng)樣收縮期雜音。有心包炎者可聞及心包摩擦音或有心包積液體征。③重癥病例表現(xiàn)重癥患兒可出現(xiàn)水腫、活動受限、氣急、發(fā)紺、肺部濕啰音、心臟擴(kuò)大及肝脾大等心功能不全表現(xiàn)。發(fā)病急驟者可發(fā)生急性心源性休克、左心衰竭、肺水腫、嚴(yán)重心律失?；蛐哪X綜合征,甚至發(fā)生猝死。出現(xiàn)心源性休克者脈搏微弱、血壓下降、皮膚發(fā)花、四肢濕冷。【總結(jié)臨床經(jīng)驗撰寫科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普圖書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購買后讀書能得到更多育兒知識，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習(xí)的習(xí)慣?！勘疚南敌祆`敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2014年10月01日5400
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