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張端珍副主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 心血管內(nèi)科 隨著各種先進(jìn)儀器的問(wèn)世，尤其是超聲心動(dòng)圖的問(wèn)世，先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心?。┓浅Ｈ菀妆话l(fā)現(xiàn)，然而治療卻比較復(fù)雜。目前先天性心臟病主要靠手術(shù)治療，包括介入（微創(chuàng)治療）手術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種，不過(guò)二者均對(duì)年齡有一定要求，在此簡(jiǎn)單介紹先天性心臟病最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。談及手術(shù)時(shí)機(jī)，其實(shí)醫(yī)學(xué)界也一直在探索。有些疾病，其治療時(shí)機(jī)隨著認(rèn)識(shí)的深入和新技術(shù)的出現(xiàn)而有所不同，但更多的是取決于病變的類型、疾病的嚴(yán)重程度和伴隨的并發(fā)癥情況，因此所謂的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)只是針對(duì)典型病例而言。一、可以介入治療的先天性心臟病1. 房間隔缺損（簡(jiǎn)稱房缺，不包括單心房和房室隔缺損） 理論上，成年期之前的房間隔缺損不會(huì)引起嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，尤其是小型缺損，因此手術(shù)對(duì)年齡要求比較寬松。如果房間隔缺損患者幼年即合并重度肺動(dòng)脈高壓，尤其是缺損不大的情況下，表明這種肺動(dòng)脈高壓與患者肺血管本身病變有關(guān)，而與缺損關(guān)系不大，此時(shí)保留房間隔缺損反而有利于患者延長(zhǎng)壽命?？傮w而言，無(wú)論是介入手術(shù)還是外科手術(shù)，房間隔缺損均以學(xué)齡前手術(shù)比較合適，除非合并其它并發(fā)癥如心衰和反復(fù)感染等才必須盡早手術(shù)。年齡太小外科手術(shù)危險(xiǎn)性大，而介入治療通常要求3周歲以上。隨著年齡的增長(zhǎng)，并發(fā)癥也逐漸增多，主要并發(fā)癥有肺動(dòng)脈高壓、右心衰和心房顫動(dòng)等。如果25歲（也有人認(rèn)為是40歲）以后手術(shù)，心房顫動(dòng)（簡(jiǎn)稱房顫）的發(fā)生率明顯增加，而房顫可引起腦栓塞等諸多嚴(yán)重并發(fā)癥。此外，缺損本身也可以引起偏頭痛和腦栓塞等并發(fā)癥。因此即使沒有肺動(dòng)脈高壓和右心衰，也建議25歲之前手術(shù)。部分兒童缺損較大又希望行介入手術(shù)，則需要年齡大些方可，否則無(wú)法植入封堵器，但具體什么時(shí)候可以達(dá)到要求，只有定期超聲檢查方可確定。需要注意的是，如果兒童期過(guò)后如仍不適合介入治療，則基本上只能考慮外科手術(shù)，而不應(yīng)繼續(xù)等待。2. 室間隔缺損（簡(jiǎn)稱室缺） 最佳手術(shù)時(shí)機(jī)與房間隔缺損相似，即學(xué)齡前，此時(shí)可根據(jù)情況選擇介入和外科手術(shù)。如果希望介入治療，至少需要3周歲以后才比較合適。需要注意的是，室間隔缺損手術(shù)時(shí)機(jī)取決于缺損的大小和肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度。如果年齡很小便存在肺動(dòng)脈高壓，說(shuō)明缺損大，不適合介入治療，不能因指望介入治療而一味等待，以免失去手術(shù)時(shí)機(jī)，而應(yīng)在1-2周歲內(nèi)行外科手術(shù)。小型室間隔缺損對(duì)心臟功能和患兒發(fā)育沒有明顯影響，而且肌部和膜部缺損在6周歲以內(nèi)均有自動(dòng)閉合的可能，手術(shù)時(shí)間可適當(dāng)后延，并且這兩種類型室間隔缺損均適合介入治療。對(duì)于肺動(dòng)脈瓣下和三尖瓣后缺損，無(wú)論大小，均不適合介入治療，應(yīng)及時(shí)行外科手術(shù)，否則可能影響瓣膜功能，但沒有具體時(shí)間要求，沒有肺動(dòng)脈高壓的患者只能粗略認(rèn)為兒童期比較適合。3. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 理論上如果沒有伴隨癥狀，如心衰和肺動(dòng)脈高壓等，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)對(duì)年齡沒有明確要求，但實(shí)際情況卻恰好相反，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉容易引起心衰，肺內(nèi)感染，并影響生長(zhǎng)發(fā)育，肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率高而且發(fā)病年齡早，因此一旦發(fā)現(xiàn)，建議盡早治療。目前介入治療已取代外科開胸手術(shù)成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的首選治療方式。與房間隔缺損和室間隔缺損介入治療均要求年齡超過(guò)3周歲不同，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在出生后3個(gè)月即可進(jìn)行介入治療。4. 肺動(dòng)脈瓣狹窄 手術(shù)沒有明確的年齡要求，手術(shù)時(shí)機(jī)取決于瓣膜狹窄程度，通常輕度狹窄可以定期檢查觀察病變進(jìn)展，中度以上狹窄（右心室壓力超過(guò)60mmHg）者建議及時(shí)治療。部分患兒出生后即存在嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，應(yīng)立即手術(shù)，否則可能危及生命，我們單位最小行介入治療的肺動(dòng)脈狹窄患者為出生后15天。需要理解的是，這種嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒無(wú)論介入治療還是外科手術(shù)均非常危險(xiǎn)，必須要有心理準(zhǔn)備，但相對(duì)而言，介入治療更安全一些，可以先采用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張緩解癥狀，如果年齡增大后再出現(xiàn)狹窄，可以再次介入治療，通常效果均非常理想。5. 主動(dòng)脈瓣狹窄 沒有年齡限制，兒童時(shí)期便嚴(yán)重狹窄的病例比較少見。手術(shù)時(shí)機(jī)取決于狹窄程度，具有下列征象需要考慮手術(shù)治療：①有心絞痛或昏厥癥狀；②心電圖存在左心室肥厚，表明左心室已發(fā)生相應(yīng)改變；③跨主動(dòng)脈瓣壓力階差＞60mmHg。對(duì)于年齡不大的患者，首選介入治療，即采用球囊擴(kuò)張主動(dòng)脈瓣，而外科手術(shù)主要是年齡大而且不適合介入治療的患者。這樣的治療方案并非基于治療效果，而是基于年齡和后期治療考慮。通常只有成年或接近成年期之后主動(dòng)脈瓣環(huán)方充分發(fā)育，植入主動(dòng)脈瓣后不會(huì)因發(fā)育而導(dǎo)致植入的瓣膜出現(xiàn)相對(duì)性狹窄，另外，植入的瓣膜也存在使用年限問(wèn)題，而二次換瓣手術(shù)目前仍是一個(gè)難題。6. 主動(dòng)脈縮窄 與瓣膜狹窄類似，沒有具體年齡要求，手術(shù)時(shí)機(jī)取決于縮窄的程度和患者癥狀，通常跨縮窄段壓力階差＞20mmHg應(yīng)考慮手術(shù)治療。手術(shù)方法則依年齡，縮窄程度與縮窄段長(zhǎng)度而定。通常14周歲以下采用球囊成形術(shù)，14周歲以上多主張采用支架置入術(shù)；單純膜性縮窄可以僅行球囊擴(kuò)張術(shù)，而管狀縮窄，或合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉則采用覆膜支架植入術(shù)；如果縮窄位置高，緊靠其它大血管分支，則只能外科手術(shù)治療。7. 冠狀動(dòng)脈瘺 一種少見畸形，雖然理論上可出現(xiàn)多種并發(fā)癥，主張一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，立即治療，但實(shí)際上這些并發(fā)癥并不多見。是否手術(shù)決定于患者有無(wú)癥狀和瘺道大小，小型冠狀動(dòng)脈瘺（3mm以下）無(wú)需治療。首選介入治療，但目前沒有明確的年齡要求，從兒童到成人均可以實(shí)施手術(shù)。二、目前只能外科手術(shù)治療的先天性心臟病以下復(fù)雜先天性心臟目前不能行介入治療，只能外科手術(shù)治療，為方便大家了解，一并列出。1. 房室隔缺損，包括單心房、部分房室隔缺損和完全房室隔缺損三種，其中單心房和部分房室隔缺損手術(shù)時(shí)機(jī)取決于肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度，通常1-2周歲手術(shù)較好；完全房室隔缺損既往認(rèn)為應(yīng)在出生后6個(gè)月內(nèi)手術(shù)，目前認(rèn)為出生后3-4個(gè)月即應(yīng)手術(shù)。2. 法洛四聯(lián)癥 手術(shù)時(shí)機(jī)取決于患者癥狀，有缺氧發(fā)作者（表現(xiàn)為哭鬧后口唇青紫，呼吸困難）應(yīng)立即手術(shù)；癥狀輕，無(wú)缺氧發(fā)作者既往認(rèn)為學(xué)齡前手術(shù)即可，但近年來(lái)主張?jiān)缙谑中g(shù)，甚至認(rèn)為1周歲內(nèi)即應(yīng)手術(shù)，以便獲得最佳遠(yuǎn)期療效。3. 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 包括矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位兩種，手術(shù)時(shí)機(jī)差別較大，對(duì)年齡要求嚴(yán)格。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位通常應(yīng)在出生后2周之內(nèi)手術(shù)，伴有大的室間隔缺損可延時(shí)至出生后2個(gè)月內(nèi)。對(duì)于矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，如果沒有合并畸形，無(wú)需手術(shù)，合并室間隔缺損而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄應(yīng)于出生后6月內(nèi)手術(shù)，有肺動(dòng)脈狹窄于2～3歲手術(shù)為宜。如果矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，僅合并小型室間隔缺損或肺動(dòng)脈瓣狹窄，也可考慮介入治療，介入治療時(shí)機(jī)與普通室間隔缺損和肺動(dòng)脈瓣狹窄相同。4. 右心室雙出口 取決于有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄，如有肺動(dòng)脈狹窄，于4-5周歲手術(shù)為宜，但如果狹窄嚴(yán)重，則需盡早手術(shù)緩解癥狀，無(wú)肺動(dòng)脈狹窄應(yīng)在1周歲以內(nèi)手術(shù)，以免因肺動(dòng)脈高壓而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。此外，有一種右心室雙出口叫Taussig-Bing畸形，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈騎跨于室間隔上，要求出生后3-6月行手術(shù)治療。5. 肺靜脈異位連接（也叫肺靜脈異位引流） 分部分型和完全型兩種，其中部分型與單純房間隔缺損相似，主要取決于有無(wú)肺動(dòng)脈高壓；完全型如存在肺靜脈梗阻或心衰應(yīng)盡早手術(shù)，無(wú)梗阻和心衰者應(yīng)在肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重之前手術(shù)，通常以1-2周歲為宜。6. 三尖瓣閉鎖 死亡率非常高，手術(shù)非常復(fù)雜，時(shí)機(jī)難以把握，大概要領(lǐng)如下：如存在肺動(dòng)脈閉鎖（無(wú)肺動(dòng)脈瓣）或無(wú)肺動(dòng)脈狹窄（表現(xiàn)為肺血顯著增多）均應(yīng)盡早手術(shù)，目前認(rèn)為應(yīng)在出生后1個(gè)月內(nèi)手術(shù)。如果存在肺動(dòng)脈狹窄，但沒有閉鎖，時(shí)間窗比較大，可于2-15周歲之間手術(shù)，以2-6周歲為最佳。7. 共同動(dòng)脈干（也叫永存動(dòng)脈干） 共分四型，其中Ⅰ-Ⅲ型均有肺動(dòng)脈，Ⅳ型沒有真正的肺動(dòng)脈。前3型既往認(rèn)為最佳手術(shù)年齡為3-4周歲，但最近認(rèn)為最好在1周歲以內(nèi)手術(shù)，否則可能因肺動(dòng)脈高壓而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。對(duì)于Ⅳ型共同動(dòng)脈干，由于沒有真正的肺動(dòng)脈，很難手術(shù)，能否手術(shù)取決于側(cè)支血管發(fā)育程度。先天性心臟病種類較多，其它均比較少見，手術(shù)時(shí)機(jī)與疾病嚴(yán)重程度有關(guān)，在此不多贅述。2014年06月14日
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張浩主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 心臟有規(guī)律的跳動(dòng)是最早引起人類注意的生命現(xiàn)象。毫不夸張的說(shuō)，一旦心臟停止了跳動(dòng)，那您的生命也就停止了。同樣的道理，一旦您的心臟跳的很慢，那您的生命也是危在旦夕。由于孩子還處于發(fā)育階段，有較快的新陳代謝，所以孩子的心律一般要快于成人。對(duì)于成人而言，60次以上的心率就可以接受，但對(duì)于兒童而言60來(lái)次遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。一個(gè)新生兒的心律一般要求在120-140次/分,2-3歲100-120次/分,4-7歲80-100次/分，在八歲以后才慢慢和成人相近。兒童的心臟較小，這就意味著每分鐘需要更多的搏動(dòng)來(lái)維持一個(gè)正常的心排量來(lái)供應(yīng)身體的需要。所以，兒童一旦心率變得緩慢，心臟就不得不啟動(dòng)自身的調(diào)節(jié)機(jī)制，通過(guò)被動(dòng)的擴(kuò)大心臟，從而使心臟容積增大，使每次心臟搏動(dòng)所能博出的血液多些，從而在有限的心率下盡可能去滿足身體的需要。但是心臟的擴(kuò)大并不是無(wú)限的，到一定程度，心臟就無(wú)法擴(kuò)大，而此時(shí)由于心臟的肌纖維過(guò)度被拉長(zhǎng)，猶如一個(gè)橡皮筋被過(guò)度崩緊后斷裂一樣，心臟將衰竭，從而出現(xiàn)嚴(yán)重的心功能不全的臨床表現(xiàn)。孩子心率緩慢的原因有二大類。一類是先天性的，也就是說(shuō)孩子生下來(lái)就帶有心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)育不良，從而使心率忽快忽慢，然后慢慢地越來(lái)越慢。另外一大類是后天的，也就是說(shuō)本來(lái)傳導(dǎo)系統(tǒng)問(wèn)題不大，但由于在修補(bǔ)先天性心臟畸形過(guò)程中，由于傳導(dǎo)系統(tǒng)和心臟的缺損很接近，從而導(dǎo)致了術(shù)中傳導(dǎo)系統(tǒng)的損傷，從而造成所謂的高度房室傳導(dǎo)阻滯。對(duì)于第一大類，也就是先天性的心率緩慢，家長(zhǎng)往往發(fā)現(xiàn)比較晚。因?yàn)楹⒆悠綍r(shí)沒有特殊的癥狀，可以正常的發(fā)育長(zhǎng)大。只有體檢，或者孩子出現(xiàn)心臟衰竭表現(xiàn)的時(shí)候才發(fā)現(xiàn)心臟跳動(dòng)很緩慢，而且伴有心臟的擴(kuò)大。對(duì)于這類患兒，家長(zhǎng)治療的決心很難下，因?yàn)榭偸歉杏X孩子還不錯(cuò)，熬熬可能就能過(guò)去。但這個(gè)想法非常不好，因?yàn)檫@樣再發(fā)展下去，一則孩子生活質(zhì)量較差，因?yàn)樗?她的心率不具有應(yīng)激性，在運(yùn)動(dòng)時(shí)候不能增快，所以孩子不能和健康的小朋友一起打鬧，而只能安靜地呆在一旁；另外一個(gè)方面，就是心臟會(huì)繼續(xù)擴(kuò)大，要是發(fā)生嚴(yán)重的心衰，那治療就很棘手，可能連安裝起搏器也解決不了問(wèn)題。對(duì)于第二大類，也就是后天的因?yàn)橥饪埔蛩負(fù)p傷導(dǎo)致的心率緩慢，那毫無(wú)疑問(wèn)不能姑息，要積極考慮起搏器安裝。心臟外科術(shù)后出現(xiàn)心率變化并不少見，但絕大多數(shù)在術(shù)后二周內(nèi)會(huì)恢復(fù)正常。只有那些在外科中傳導(dǎo)系統(tǒng)嚴(yán)重?fù)p傷的才需安裝起搏器，這個(gè)比例在全部心臟外科手術(shù)中大約占5%。所以，一個(gè)先心病患兒，如果術(shù)后觀察二周心率沒有恢復(fù)到正常，那就應(yīng)該考慮永久起搏器安裝了。那么，如何安裝永久起搏器，安裝后會(huì)發(fā)生什么事情，我們下節(jié)再聊。2014年06月07日10507
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陳秀主任醫(yī)師 火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 如懷疑小兒患了先心病，就要到醫(yī)院進(jìn)行檢查。一般來(lái)說(shuō)，醫(yī)生的查體，也就是說(shuō)醫(yī)生用手或聽診器檢查病人是十分重要的第一步檢查，不可忽視。聽到心臟雜音或發(fā)現(xiàn)病人青紫是考慮心臟疾病的兩個(gè)最重要體征。大多數(shù)病人因此二項(xiàng)，醫(yī)生會(huì)進(jìn)行進(jìn)一步做一系列檢查，明確心臟病的性質(zhì)及嚴(yán)重程度。但有些嚴(yán)重心臟病，既無(wú)紫紺，也沒有大的雜音，如房間隔缺損，有的即使到了成人，有的婦女還生了小孩，經(jīng)過(guò)好多醫(yī)生檢查，也未發(fā)現(xiàn)有心臟病。大的室間隔缺損伴重度肺動(dòng)脈高壓，雖然聽不到心臟雜音，亦應(yīng)結(jié)合病人的病史（如患者過(guò)去常患肺炎等）及聽診時(shí)肺動(dòng)脈第二音增強(qiáng)體征，高度警惕患者患有先天性心臟病。對(duì)懷疑有先天性心臟病的患者，一般檢查心電圖、心臟X光像及超聲心動(dòng)圖就能診斷。對(duì)一些疑難病例，還需行心導(dǎo)管檢查。由于目前影像學(xué)發(fā)展較快，許多患者可以通過(guò)CT或核磁配合檢查確定疑難先天性心臟病，現(xiàn)在一般很少做導(dǎo)管檢查。另外，對(duì)一些高度懷疑有先天性心臟病的病人，不能僅憑簡(jiǎn)單的看一下，或做一個(gè)心電圖檢查就武斷地下結(jié)論為正常心臟，以致于失掉手術(shù)時(shí)機(jī)。此種情況下，最好能找有經(jīng)驗(yàn)的專科醫(yī)生和超聲心動(dòng)圖醫(yī)生仔細(xì)檢查，或過(guò)一段時(shí)間復(fù)查。經(jīng)過(guò)以上檢查基本上可以確定絕大多數(shù)先天性心臟病。但對(duì)于心臟以外的大血管病變則不易發(fā)現(xiàn)。如靜脈系統(tǒng)異?；虍愇贿B接，動(dòng)脈狹窄或縮窄，則需要測(cè)量四肢血壓，非常簡(jiǎn)單易行的常規(guī)股動(dòng)脈觸摸可提示主動(dòng)脈縮窄的診斷，經(jīng)過(guò)注入造影劑的CT（ＣＴＡ或ＣＴＶ）或顯示血管的核磁檢查則會(huì)很好地明確這類疾病。2014年05月25日10118
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張端珍副主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 心血管內(nèi)科 先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心?。┠茏杂鷨?？相信這是許多先心病患兒父母急切想知道和了解的問(wèn)題。在介紹先心病自愈問(wèn)題之前，先簡(jiǎn)單介紹什么是簡(jiǎn)單先心病和復(fù)雜先心病。先心病按照復(fù)雜程度分為二類：既簡(jiǎn)單先心病和復(fù)雜先心病。簡(jiǎn)單先心病，簡(jiǎn)單而言，即只有一種畸形的先心病，如房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈瓣狹窄等。復(fù)雜先心?。簝煞N或多種畸形合并存在，而且這些畸形在胚胎學(xué)上密切相關(guān)，其中一種為主要病變，其它為伴隨病變。如最常見的法洛四聯(lián)癥，表現(xiàn)為四種畸形同時(shí)存在，但其胚胎學(xué)發(fā)病機(jī)制為圓錐動(dòng)脈干發(fā)生異常，在患者表現(xiàn)為主要病變?yōu)橛倚氖伊鞒龅廓M窄，其它為伴隨病變。另外，還有一個(gè)復(fù)合畸形概念，所謂復(fù)合畸形是指兩種或多種簡(jiǎn)單畸形合并存在。這些復(fù)合畸形在胚胎學(xué)上沒有關(guān)聯(lián)，是多種簡(jiǎn)單畸形的組合。目前研究顯示，只有部分簡(jiǎn)單先心病存在自愈的可能，而復(fù)雜先心病沒有自愈的報(bào)道，只會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)逐漸加重。存在自愈（自動(dòng)閉合）可能的簡(jiǎn)單先心病有如下幾種：一、房間隔缺損（簡(jiǎn)稱房缺）房間隔缺損是嬰幼兒最常見的先心病之一，由于沒有什么癥狀，許多人直到成年方才發(fā)現(xiàn)，成為最常見的成人先心病。通常房間隔缺損分為三類：（1）繼發(fā)孔型房間隔缺損，也是最常見的缺損類型，我們平常所說(shuō)的房間隔缺損即指此類；（2）靜脈竇型房間隔缺損，又分為上腔型和下腔型；（3）原發(fā)孔型房間隔缺損，它實(shí)際上是房室隔缺損（也叫心內(nèi)膜墊缺損）的一種。在上述房間隔缺損中，僅有小型繼發(fā)孔型房間隔缺損有自動(dòng)閉合的可能，而靜脈竇型和原發(fā)孔型房間隔缺損均不能自動(dòng)閉合，必須手術(shù)處理。據(jù)報(bào)道，在嬰幼兒，小型繼發(fā)孔房間隔缺損（直徑小于5mm）自愈率高達(dá)80%，絕大部分3mm以內(nèi)缺損能自動(dòng)閉合，許多3-8mm的房間隔缺損也能在3周歲以內(nèi)自動(dòng)閉合。因此對(duì)于8mm以內(nèi)的房間隔缺損可以不著急處理，等孩子到3周歲以后再做決定。由于房間隔缺損早期對(duì)心臟和兒童發(fā)育影響較小，除非患兒因房間隔缺損而反復(fù)誘發(fā)肺炎，否則，即使是大型房間隔缺損也以3-6歲處理比較合適。二、室間隔缺損（簡(jiǎn)稱室缺）室間隔缺損在兒童是最常見的先心病，占所有先心病的20%左右。也有自動(dòng)閉合的可能。與房間隔缺損相同，自動(dòng)閉合的可能性決定于缺損的位置和大小。總體而言，約75％的小型室間隔缺損在出生后1歲或者10歲以內(nèi)可以自動(dòng)閉合，但對(duì)于中大型室間隔缺損來(lái)說(shuō)，自動(dòng)閉合率僅有5%－10%。如果10周歲尚未閉合，則幾乎不可能閉合。此外，閉合率高低也與缺損位置有關(guān)。自動(dòng)閉合率最高的是肌部室間隔缺損，但是，不同的報(bào)道自動(dòng)閉合率差異非常大，1周歲內(nèi)肌部室間隔缺損自動(dòng)閉合率自37.9%至93%不等；其次是膜部和膜周部室間隔缺損，同樣差異非常大，1周歲以內(nèi)自動(dòng)閉合率自4.7%至35%不等，這種差異可能與人群不一樣有關(guān)。其它部位的室間隔缺損自動(dòng)閉合率非常低下，尤其是肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，自愈的幾率非常小，而且長(zhǎng)期存在會(huì)損傷附近的瓣膜，因此此類缺損一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)及早診治，聽從先心病專家的意見，擇期手術(shù)治療。三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉也是最常見的先心病之一，但發(fā)病率略低于上述兩種畸形。這種疾病發(fā)病率與地理位置存在一定關(guān)系，如高原地區(qū)發(fā)生率更高。另外也與出生狀況有關(guān)，早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率明顯高于足月產(chǎn)新生兒，體重小的新生兒發(fā)生率高于正常體重者。據(jù)報(bào)道，在出生時(shí)體重小于1.5kg的新生兒，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率高達(dá)30%以上。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可以自動(dòng)閉合，但與上述兩種畸形不同的是，它的自愈率不僅與大小有關(guān)，而且與患兒出生狀況有關(guān)，而且自愈發(fā)生時(shí)間顯著短于上述兩種畸形。對(duì)于足月產(chǎn)新生兒，在正常情況下，約50%的動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后24小時(shí)自動(dòng)閉合，90%于出生后48小時(shí)閉合，所有動(dòng)脈導(dǎo)管均于72小時(shí)內(nèi)閉合。如果出生1周后動(dòng)脈導(dǎo)管仍然不閉合，則沒有自動(dòng)閉合的可能。對(duì)于早產(chǎn)兒，動(dòng)脈導(dǎo)管自動(dòng)閉合時(shí)間顯著延長(zhǎng)。通常，60%的動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后3天內(nèi)閉合，72%－75%于出生后3個(gè)月內(nèi)閉合。雖然有人認(rèn)為在2歲以內(nèi)均存在自動(dòng)閉合的可能，但通常認(rèn)為出生3個(gè)月以后仍未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管此后自動(dòng)閉合的現(xiàn)象非常罕見。因此，如果早產(chǎn)兒出生3個(gè)月后動(dòng)脈導(dǎo)管仍然沒有自動(dòng)閉合，也就需要考慮用手術(shù)方法將其閉合了。雖然上述三種疾病均存在較高的自動(dòng)閉合率，但如何評(píng)估其自動(dòng)閉合的可能性還要在全面評(píng)估后，聽取專家意見，確定進(jìn)一步處理方案，而不應(yīng)一味等待，幻想奇跡出現(xiàn)，以免貽誤治療時(shí)機(jī)。2014年05月08日38938
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汪黎明主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 心胸血管外科 患者袁某，男，34歲。5歲時(shí)就發(fā)現(xiàn)心臟雜音，家長(zhǎng)看孩子發(fā)育和活動(dòng)同其他孩子一樣就未重視。從今年五月以來(lái)，患者不明原因發(fā)熱，住院治療好轉(zhuǎn)后，出院不長(zhǎng)時(shí)間又發(fā)熱，反反復(fù)復(fù)。最后在淮陰檢查，終于找到了罪魁禍?zhǔn)?，因小時(shí)候不治的先心室缺，導(dǎo)致感染性心內(nèi)膜炎，且患者的主動(dòng)脈瓣也燒得穿孔了，嚴(yán)重關(guān)閉不全。只有手術(shù)才能控制住發(fā)熱。9月5日在全麻體外循環(huán)下，汪黎明主任給患者行室缺修補(bǔ)，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，術(shù)中見室缺邊緣和主動(dòng)脈瓣上有贅生物，肺動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈瓣都被燒得穿孔了。手術(shù)順利，患者現(xiàn)恢復(fù)中，體溫也正常了。作為醫(yī)生，需提醒廣大患者，如果小時(shí)候把室缺修補(bǔ)了，就不會(huì)出現(xiàn)瓣膜燒毀的事了，所以先心病要早治2013年09月20日8145
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謝少波主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 心臟外科 先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是一種新生兒、小兒較常見的重大疾病，其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.7-0.8%，即平均1000個(gè)新生兒中就有7-8個(gè)孩子有先天性心臟病。據(jù)衛(wèi)生部統(tǒng)計(jì)：中國(guó)每年新增加的先心病兒童在15-20萬(wàn)左右，目前約有200萬(wàn)先心病患兒等待手術(shù)治療。先心病患者之所以這么多，除了可能和遺傳因素有關(guān)外，女性在孕期宮內(nèi)感染以及一些外部環(huán)境的不良刺激，也都可能成為該病的誘因。如果孕婦在妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染，新生兒先天性心臟病的發(fā)病率就會(huì)較高。出生后，若未及時(shí)診斷和治療，其中60％于＜1 歲死亡。先心病的發(fā)生可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸（如電腦輻射）和藥物等因素有關(guān)?，F(xiàn)今社會(huì)污染嚴(yán)重，空氣污染、水污染、食品污染等也很有可能引起胎兒致畸?，F(xiàn)在很多孕婦懷孕時(shí)有早孕反應(yīng)，胃口不好，就喜歡吃一些罐頭等成品食物，而這些食品中含有的防腐劑、色素等化學(xué)物質(zhì)往往有致畸作用。還有很多孕婦容易偏食，造成營(yíng)養(yǎng)不均衡，這些都容易對(duì)胎兒心臟造成致畸作用。此外，外界環(huán)境的不良刺激也是一個(gè)誘因，比如孕婦整天對(duì)著電腦等，也容易造成胎兒心臟出毛病。對(duì)此，我建議準(zhǔn)媽媽們加強(qiáng)孕期保健，特別是妊娠早期要積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病，同時(shí)避免與發(fā)病有關(guān)的因素接觸；注意飲食健康，盡量不挑食，保持營(yíng)養(yǎng)均衡。另外，我建議準(zhǔn)媽媽們重視產(chǎn)前檢查。產(chǎn)前檢查通過(guò)一系列的醫(yī)療和護(hù)理措施，監(jiān)護(hù)胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育狀況，盡早發(fā)現(xiàn)問(wèn)題盡早解決，達(dá)到優(yōu)生優(yōu)育。如果父母曾患先天性心臟病，妊娠期間提倡做胎兒超聲心動(dòng)圖，以利于早期檢出患先天性心臟病的胎兒。2013年08月20日7760
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蔡彥力副主任醫(yī)師 恩施州中心醫(yī)院 心胸外科 （1）室間隔缺損(Ventricular Septal Defect ,VSD)什么是室間隔缺損？ 室間隔缺損（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室間隔各部分發(fā)育不全或相互融合不良而引起的心室間血流交通的一種先天性心臟病。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，在新生兒中的發(fā)生率約為0.1-0.4%，占所有先天性心臟病的20-30%。室間隔缺損是先天性心臟病嬰幼兒就診的最常見病因。室間隔缺損對(duì)患兒的影響有哪些？ 室間隔缺損有不同的部位和大小之分。室間隔組織是由幾種不同的組織成分共同構(gòu)成的。有些部分是心肌組織構(gòu)成，有些部分是由纖維組織構(gòu)成。室間隔缺損的位置和大小可以決定其產(chǎn)生的影響。 室間隔缺損在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過(guò)缺損口又流入右心室，進(jìn)入肺循環(huán)，因而左、右心室負(fù)荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。室間隔缺損的癥狀和表現(xiàn)？ 室間隔缺損有非常典型的心臟雜音，通過(guò)心臟雜音醫(yī)生可以判斷出室間隔缺損的大小和位置。然而，剛剛出生時(shí)，室間隔缺損所產(chǎn)生的雜音并不十分明顯，較大的室間隔缺損更是如此。只有當(dāng)血流大量通過(guò)室間隔缺損流入肺部時(shí)，才可能聽到雜音。與較大的室間隔缺損相比，較小的室間隔缺損產(chǎn)生的雜音會(huì)更響亮。室間隔缺損自行閉合的過(guò)程中，所產(chǎn)生的雜音是逐漸增大的。想想花園里的澆水的水管就可以明白，如果讓水自地由從水管中流出，聲響很小，但是如果用手指擠住出口，使水流噴射而出時(shí)，聲響就很大。在室間隔缺損中，雜音的產(chǎn)生也是同樣的道理。必須記住，較響的雜音并不意味著較大的缺損。 室間隔缺損較大時(shí)，經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入肺部的血流量過(guò)大，將出現(xiàn)充血性心力衰竭，這主要會(huì)表現(xiàn)在生長(zhǎng)發(fā)育上，最初幾個(gè)月中體重不增加，發(fā)育差。經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入肺部的血流量并不太多時(shí)，通常不會(huì)影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，而僅僅出現(xiàn)輕微的癥狀，比如呼吸急促等。如果患兒在最初的幾個(gè)月里生長(zhǎng)發(fā)育良好，說(shuō)明室間隔缺損的大小不會(huì)引起充血性心臟衰竭，則可以繼續(xù)觀察。如果在最初的幾個(gè)月里就已經(jīng)出現(xiàn)了充血性心力衰竭，則往往需要進(jìn)行通過(guò)手術(shù)進(jìn)行修補(bǔ)術(shù)。較大的兒童中，室間隔缺損的表現(xiàn)可能是乏力，與同齡兒童相比，運(yùn)動(dòng)耐力減低。如何確診室間隔缺損？ 正如前文所述，室間隔缺損產(chǎn)生典型的心臟雜音，通過(guò)體格檢查就可以發(fā)現(xiàn)。雜音隨著生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)產(chǎn)生變化，有時(shí)因?yàn)槭议g隔缺損變小了，有時(shí)因?yàn)榻?jīng)過(guò)室間隔缺損分流的血流量增多了。由于室間隔缺損造成心臟泵血的負(fù)擔(dān)加重，有時(shí)能看出胸部較為明顯的心臟搏動(dòng)?；純和瑫r(shí)可能出現(xiàn)呼吸急促，呼吸費(fèi)力，心動(dòng)過(guò)速等。心電圖可以幫助判斷心臟的是否因?yàn)槭议g隔缺損而增大。X線胸片也同樣可以幫助判斷充血性心力衰竭的進(jìn)展，可以了解心臟的增大程度，進(jìn)入肺部血流量的增多程度，這些在出生后會(huì)逐漸加重。心臟超聲也是必要的。如果室間隔缺損的診斷不太明確，或者可能合并有其他的心臟畸形，心臟超聲就可以確診。中等或者巨大的室間隔缺損必須進(jìn)行超聲檢查進(jìn)以便給心臟科醫(yī)生提供心內(nèi)畸形的確切信息。而小室間隔缺損由于有自行閉合的趨勢(shì)，可以不反復(fù)進(jìn)行心臟超聲檢查。 在少數(shù)情況下，還需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查可以了解經(jīng)過(guò)室間隔缺損分流進(jìn)入肺部的血流量多少，可以幫助判斷患者是否需要進(jìn)行手術(shù)。如何治療室間隔缺損？ 室間隔缺損的治療策略主要處決于室間隔缺損的部位和大小：（1）小室缺（<5mm），尤其是膜周部的缺損，這種缺損導(dǎo)致的分流量很小，對(duì)心臟和肺血管影響很小，有自然閉合的可能，但這種可能性在5歲后明顯減小。但仍然有心臟雜音的困擾和導(dǎo)致感染性心內(nèi)膜炎的可能性。（2）干下型室間隔缺損，這種室間隔缺損不管直徑多小都是不能自行愈合的，而且易于導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣脫垂，出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，因此，此類室間隔缺損需要盡早手術(shù)。（3）中等室缺（5-9mm)，這種室缺不會(huì)立即導(dǎo)致心衰和肺動(dòng)脈血管病變，患兒也可能沒有任何癥狀，但可能影響孩子的身體發(fā)育。此類室間隔缺損多數(shù)要求在3-5歲完成。（4）大缺損(>10mm)，或合并有心衰、或合并中度肺動(dòng)脈高壓以上、或合并瓣膜關(guān)閉不全、或合并多發(fā)性室間隔缺損，或合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，要求病人不論年齡多小都應(yīng)該盡早接受室間隔缺損修補(bǔ)手術(shù)。（5）關(guān)于手術(shù)方法：目前成熟的技術(shù)是室間隔缺損補(bǔ)片修補(bǔ)法（補(bǔ)片材料包括自體心包、滌綸片、牛心包等），手術(shù)并發(fā)癥和死亡率極低。此外，近年來(lái)有介入法治療室間隔缺損，但并不是所有的室間隔缺損都適用，該方法對(duì)室缺的解剖條件要求高，嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率高于手術(shù)修補(bǔ)（如封堵器脫落，殘余分流，重度房室傳導(dǎo)阻滯，瓣膜關(guān)閉不全，血栓形成，影響室間隔運(yùn)動(dòng)等），因此目前并不能推薦其作為治療室間隔缺損的常用方法。 上述是室間隔缺損手術(shù)治療的一般原則，因各個(gè)醫(yī)院條件及技術(shù)水平不一樣，選擇手術(shù)時(shí)機(jī)要考慮當(dāng)?shù)氐木唧w情況，一般來(lái)說(shuō)孩子越小，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)就越大。因此，醫(yī)生和家長(zhǎng)都應(yīng)權(quán)衡孩子小帶來(lái)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加和手術(shù)拖延帶來(lái)的不利后果，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)。室間隔缺損的長(zhǎng)期影響是什么？ 如果較小的室間隔缺損沒有自行閉合，通常不會(huì)帶來(lái)什么問(wèn)題。僅僅可能輕微增加發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是有口腔治療的時(shí)候。如果有室間隔缺損，在進(jìn)行口腔科治療前，醫(yī)生一般會(huì)給予一次抗生素，減小感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)。如果室間隔缺損已經(jīng)閉合，則完全不存在這方面的問(wèn)題。 如果較大的室間隔缺損沒有閉合，可能帶來(lái)兩方面的問(wèn)題。一：室間隔缺損引起的心臟衰竭會(huì)導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，也會(huì)影響到大腦的發(fā)育。因此，這段時(shí)期內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持相當(dāng)關(guān)鍵。而且，室間隔缺損的患兒會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)肺部感染，比其他的兒童更嚴(yán)重也更頻繁。二：如果室間隔缺損未閉合，肺動(dòng)脈血流量就持續(xù)增多，數(shù)年后，肺血管壁就會(huì)因此增厚，產(chǎn)生嚴(yán)重的 肺動(dòng)脈壓增高的后果，患者會(huì)出現(xiàn)“Eisenmenger綜合征”或者肺血管病。肺動(dòng)脈的壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，肺動(dòng)脈內(nèi)未氧合的血液會(huì)經(jīng)過(guò)室間隔缺損流入主動(dòng)脈與其中的氧合血混合，這種混合導(dǎo)致的后果是患者出現(xiàn)紫紺。肺動(dòng)脈壓早期增高是可逆的，但是逐漸會(huì)進(jìn)展為不可逆的病變。在成年人，這類患者只有進(jìn)行心肺聯(lián)合移植這種唯一的治療選擇。所幸“Eisenmenger綜合征”是極少出現(xiàn)的。室間隔缺損只要能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)并且恰當(dāng)?shù)闹委煟颊呖梢垣@得與其他人毫無(wú)二致的幸福生活。（2）房間隔缺損(Atrial Septal Defect ,ASD)什么是房間隔缺損？ 房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房缺會(huì)對(duì)身體有哪些影響？ 當(dāng)有房缺存在時(shí)，血流最初會(huì)從壓力較高的左心房通過(guò)缺損分流到右心房里去，造成右心房的血容量增加，這就意味著較之正常會(huì)有更多的血流經(jīng)過(guò)肺臟。如果一直不加處理，房缺會(huì)在成年時(shí)引起一系列問(wèn)題，包括：肺動(dòng)脈高壓，充血性心力衰竭，房性心律失常，增加中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)等。房缺的體征和癥狀 很多孩子沒有癥狀，看上去很健康。但是，如果房缺比較大造成大量左向右分流就會(huì)使右心房、右心室和肺超負(fù)荷，這時(shí)就會(huì)出現(xiàn)明顯的癥狀了，較為常見的有：玩鬧時(shí)容易疲勞疲乏、多汗、呼吸急促、氣短、發(fā)育不良、經(jīng)常呼吸道感染。房缺的診斷體檢時(shí)聽到心前區(qū)雜音應(yīng)該引起高度注意。心臟超聲是確診房缺的最主要手段，不但可以顯示缺損的位置和大小，還可以評(píng)價(jià)心房和心室的擴(kuò)大。心電圖可以提供心肌增厚的證據(jù)，X線可以顯示心臟的增大程度，以及肺血流量的增加。房缺的治療 有些孩子的房缺不需要治療就會(huì)自己閉合。較小的缺損有80%的比例會(huì)在出生后18個(gè)月內(nèi)自動(dòng)閉合。如果孩子直到3歲房缺仍然存在，那自己閉合的可能性就很小了，這時(shí)就要考慮選擇適當(dāng)?shù)姆绞竭M(jìn)行治療。主要有：心臟直視手術(shù) 房缺通常會(huì)通過(guò)心臟直視手術(shù)閉合，根據(jù)缺損的大小和形狀，采用直接縫合或補(bǔ)片的方式來(lái)閉合。介入封堵 根據(jù)房缺的大小和位置，一部分房缺可以選擇介入的方式進(jìn)行封堵，但其適應(yīng)癥需要嚴(yán)格掌握。房缺閉合的結(jié)果 手術(shù)閉合房缺99%的病例不會(huì)有并發(fā)癥發(fā)生。在童年時(shí)期閉合房缺后，心臟的大小會(huì)在術(shù)后4-6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。（3）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉什么是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉？ 在媽媽子宮里的時(shí)候，寶寶的肺是不需要進(jìn)行呼吸的，因?yàn)閷殞毧梢酝ㄟ^(guò)胎盤從媽媽那里獲得所需要的氧氣。既然寶寶的肺不需要呼吸，那么血液也就沒有必要進(jìn)入肺循環(huán)。那時(shí)，每個(gè)寶寶都有動(dòng)脈導(dǎo)管，其作用就是肺動(dòng)脈內(nèi)的血液可以通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入主動(dòng)脈，從而繞開并不需要血流的肺部。當(dāng)寶寶出生后，臍帶被剪斷。寶寶的肺部需要發(fā)揮為身體供氧的作用。這時(shí)肺部有了空氣，肺部出現(xiàn)了血流。動(dòng)脈導(dǎo)管在寶寶出生后最初的數(shù)小時(shí)內(nèi)通常會(huì)自動(dòng)閉合。然而，如果寶寶的動(dòng)脈導(dǎo)管未能自動(dòng)閉合而保持開放，就形成了動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。這種情況較多見于早產(chǎn)兒，當(dāng)然有時(shí)足月產(chǎn)兒也會(huì)發(fā)生。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有何癥狀和表現(xiàn)？ 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀和表現(xiàn)取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑以及動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)的血流量大小。寶寶出生后，主動(dòng)脈內(nèi)的血壓和血管阻力都高于肺動(dòng)脈，因此動(dòng)脈導(dǎo)管會(huì)將主動(dòng)脈內(nèi)的部分血流導(dǎo)入到肺動(dòng)脈內(nèi)，這樣肺部的血流量額外增加了一部分，這部分血流量也會(huì)再次通過(guò)心室泵入主動(dòng)脈，心室的負(fù)擔(dān)也加重了。早產(chǎn)寶寶的肺尚未完全發(fā)育成熟，在此基礎(chǔ)上，如果發(fā)生動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，寶寶就可能出現(xiàn)心臟衰竭的表現(xiàn)并且有可能需要呼吸機(jī)的支持。新生兒出現(xiàn)呼吸急促，呼吸用力，呼吸道感染頻繁，發(fā)育不良等情況時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮到是由于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起的。然而，如果動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑較小，可能沒有任何外在的癥狀，而僅僅通過(guò)醫(yī)生檢查身體時(shí)聽到的心臟雜音而被發(fā)現(xiàn)。 即便沒有任何癥狀，流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)的血流湍流也會(huì)使心臟內(nèi)發(fā)生細(xì)菌感染的機(jī)會(huì)增加，這種嚴(yán)重的細(xì)菌感染性疾病就是感染性心內(nèi)膜炎。如何確診動(dòng)脈導(dǎo)管未閉？ 由于通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流流動(dòng)時(shí)是湍流狀態(tài)，這可以產(chǎn)生一種特征性的心臟雜音，這種心臟雜音在醫(yī)生進(jìn)行聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)。這種特征性的心臟雜音加上早產(chǎn)兒心臟衰竭的表現(xiàn)通常提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的診斷。胸部X光片檢查可以發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)常常出現(xiàn)的心臟增大以及肺部血流量增加的表現(xiàn)。心臟超聲檢查可以確診動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。心臟超聲還可以測(cè)量出動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑，以及心臟的增大程度。在年齡較大的兒童中，即使胸部X光片檢查完全正常，心臟超聲也可以發(fā)現(xiàn)通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的異常血流，從而確診動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。如何治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉？ 在新生兒期內(nèi)，由于動(dòng)脈導(dǎo)管有自行閉合的可能性，因此只要心臟衰竭癥狀不嚴(yán)重并且藥物治療的效果較好，那么允許在一定的時(shí)間內(nèi)觀察動(dòng)脈導(dǎo)管是否自行閉合。當(dāng)心臟衰竭的表現(xiàn)較為嚴(yán)重，尤其是早產(chǎn)兒中，動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合往往需要通過(guò)手術(shù)治療或者藥物手段來(lái)實(shí)現(xiàn)。過(guò)了新生兒期以后，動(dòng)脈導(dǎo)管通常不會(huì)再自行閉合，為了避免出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎，就要用人工的方法來(lái)使其閉合。在新生兒期，消炎痛，布洛芬可以用于治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。這類藥物可以通過(guò)口服的方式，在體內(nèi)產(chǎn)生收縮動(dòng)脈導(dǎo)管壁內(nèi)肌細(xì)胞的作用，從而使動(dòng)脈導(dǎo)管閉合。然而，這類藥物也能產(chǎn)生例如腎功能損害或者出血傾向的并發(fā)癥，所以，并非所有的寶寶適合這種藥物治療。在使用這類藥物進(jìn)行治療之前，必須進(jìn)行相關(guān)的血液化驗(yàn)，以確保寶寶不會(huì)受到副作用的傷害。如果化驗(yàn)值表明不宜用藥或者藥物不起作用，這時(shí)就需要進(jìn)行手術(shù)，對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行結(jié)扎。藥物治療通常只在新生兒期起作用，在稍大點(diǎn)的嬰兒中，一般選擇手術(shù)或者心導(dǎo)管的方式閉合動(dòng)脈導(dǎo)管。采用心導(dǎo)管的方式進(jìn)行動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)，患兒需要進(jìn)行麻醉，然后，導(dǎo)管裝置通過(guò)股部的血管置入心臟內(nèi)，通過(guò)造影就可以發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管。如果動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)，可以將一種彈簧栓子放置到動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)，彈簧栓子擴(kuò)張后就可以阻斷動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)血流。如果動(dòng)脈導(dǎo)管較粗，可以用類似“塞子”的可伸縮裝置進(jìn)行動(dòng)脈導(dǎo)管封堵。 動(dòng)脈導(dǎo)管也可以通過(guò)手術(shù)的方式進(jìn)行閉合。手術(shù)時(shí)，在左胸做一個(gè)經(jīng)過(guò)肋間隙的小切口，動(dòng)脈導(dǎo)管就可以結(jié)扎并切斷。手術(shù)可以在任何年紀(jì)進(jìn)行，尤其是動(dòng)脈導(dǎo)管較粗或者其解剖結(jié)構(gòu)較特殊。通常心導(dǎo)管或手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)是很小的。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合前患兒的基礎(chǔ)病變是導(dǎo)致這些風(fēng)險(xiǎn)的主要原因。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有其他作用嗎？ 是的，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有時(shí)的確是有用的?；颊哂心承﹪?yán)重的先天性心臟病時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可以成為其存活的必備條件。比如在肺動(dòng)脈閉鎖（肺動(dòng)脈瓣沒有發(fā)育或開放）時(shí)，主動(dòng)脈內(nèi)的血流通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺部，動(dòng)脈導(dǎo)管成為血流流向肺部的唯一通道，從而使患兒的機(jī)體得到肺部的氧氣。其他一些疾病，如升主動(dòng)脈先天性發(fā)育不良(左心發(fā)育不良綜合征)，動(dòng)脈導(dǎo)管成為心臟向機(jī)體供血的通道。在此類病人中，心臟內(nèi)的血流進(jìn)入肺動(dòng)脈，經(jīng)過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管繼而供應(yīng)到全身其他部位。這些患兒需要靜脈注射保持動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放的藥物并且在重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行密切的監(jiān)護(hù)，直到可以進(jìn)行進(jìn)一步的有效的手術(shù)治療。（4）肺動(dòng)脈瓣狹窄什么是肺動(dòng)脈瓣狹窄？肺動(dòng)脈狹窄是由于肺動(dòng)脈瓣病變導(dǎo)致的一種右室到肺動(dòng)脈血流受限的情況。在從右室到肺動(dòng)脈的一個(gè)或多個(gè)不同位置出現(xiàn)狹窄，都可引起血流受限，包括：肺動(dòng)脈瓣下肌性肥厚，瓣膜本身狹窄以及瓣上狹窄。 這一類疾病中最常見的是肺動(dòng)脈瓣膜自身梗阻，稱為肺動(dòng)脈瓣狹窄。正常的肺動(dòng)脈瓣由三個(gè)薄而柔韌瓣葉組成。當(dāng)右心室射出血液進(jìn)入肺動(dòng)脈，正常肺動(dòng)脈瓣葉開放自如，不會(huì)造成血流梗阻。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣病變時(shí)，可導(dǎo)致右心室和肺動(dòng)脈之間狹窄或梗阻，就會(huì)產(chǎn)生肺動(dòng)脈瓣狹窄。 肺動(dòng)脈瓣狹窄常伴有瓣葉增厚，交界融合。瓣葉增厚可使柔韌性變差，產(chǎn)生梗阻。有時(shí)，肺動(dòng)脈瓣本身發(fā)育較差，瓣環(huán)偏小。 當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，右室必須更努力地做功，以將血流射出，作為補(bǔ)償，右室肌逐漸肥厚。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄非常嚴(yán)重時(shí)，尤其如果出現(xiàn)在新生兒，右室不能夠?qū)⒆銐蚨嗟难淙敕蝿?dòng)脈。在這樣的情況下，非氧合血不通過(guò)右室，而是通過(guò)卵圓孔（兩心房間的交通，正常新生兒均存在）從右房到左房，與氧合血混合，使動(dòng)脈血氧含量下降，從而表現(xiàn)為口唇，指（趾）甲床發(fā)紫。肺動(dòng)脈瓣狹窄有哪些癥狀和體征 肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童通常無(wú)癥狀，健康狀況正常。心臟雜音是通常是體查時(shí)最常見的陽(yáng)性體征。輕、中度的肺動(dòng)脈瓣狹窄很容易聞及心臟雜音但通常沒有任何癥狀。臨床癥狀多表現(xiàn)于嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒中。新生兒嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄者可在出生后數(shù)天內(nèi)即表現(xiàn)紫紺。這是由于到肺內(nèi)的血流量減少，同時(shí)合并右向左的分流。這種情況需要緊急處理，球囊擴(kuò)張或手術(shù)。在一個(gè)年齡較大的兒童，嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒可能會(huì)有胸痛，頭昏或暈倒，尤其是在活動(dòng)時(shí)。怎樣作出診斷？肺動(dòng)脈瓣狹窄通常首先是因?yàn)獒t(yī)生檢查時(shí)聽到心臟雜音而被懷疑。肺動(dòng)脈瓣狹窄的心臟雜音是因噴射的血液通過(guò)狹窄瓣口而形成的一種粗糙聲音。常合并有增厚瓣膜開放時(shí)的拍擊音。 受過(guò)良好心臟診斷訓(xùn)練的醫(yī)生可以通過(guò)仔細(xì)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)這些聲音。其他檢查可以確定肺動(dòng)脈瓣狹窄的存在，并幫助檢測(cè)其嚴(yán)重程度。心電圖一般為常規(guī)檢查。在輕、中度肺動(dòng)脈瓣狹窄中，心電圖通常是正常的。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，心電圖可以提示擴(kuò)大的左心室，甚至是左心室勞損。超聲心動(dòng)圖是最重要的無(wú)創(chuàng)性檢測(cè)和評(píng)價(jià)手段。超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確描述瓣水平的狹窄，彩色多普勒用來(lái)估計(jì)瓣膜狹窄的程度。在超聲心動(dòng)圖也排除其他可與肺動(dòng)脈瓣狹窄伴隨的問(wèn)題方面也很重要，如可能合并的房間隔缺損、室間隔缺損。如果您的孩子有肺動(dòng)脈瓣狹窄，醫(yī)生也可進(jìn)行運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)。運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)可提供患兒非靜息狀態(tài)下，即在日常活動(dòng)中肺動(dòng)脈瓣狹窄對(duì)心功能影響的相關(guān)資料。心導(dǎo)管是一種有創(chuàng)技術(shù)，能夠使醫(yī)生能夠準(zhǔn)確地量化肺動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度?？捎眯膶?dǎo)管技術(shù)測(cè)量瓣膜遠(yuǎn)近端的壓力來(lái)衡量阻塞的嚴(yán)重程度，同時(shí)，可拍攝下瓣膜的運(yùn)動(dòng)形態(tài)，以顯示可能存在的瓣膜梗阻。15年以來(lái)，作為檢測(cè)肺動(dòng)脈瓣狹窄的工具，超聲心動(dòng)圖已基本上取代了心導(dǎo)管。心導(dǎo)管一般很少用于診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄，而是結(jié)合球囊擴(kuò)張術(shù)同時(shí)進(jìn)行。常用的治療手段？ 兒童輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄一般不需要治療。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童可以參加各種體育運(yùn)動(dòng)，日常生活沒有問(wèn)題。但是，肺動(dòng)脈瓣狹窄在一歲以后很少進(jìn)展，但一歲以內(nèi)可以逐漸加重，需要觀察隨訪。中到重度肺動(dòng)脈瓣狹窄需要治療者，一般沒有嚴(yán)格的時(shí)間限制。治療的方式依瓣膜異常的具體類型而定。最常見的肺動(dòng)脈瓣狹窄情況是瓣膜大小正常，因不同程度瓣葉交界融合致狹窄。這種“典型”的病變非常適于做球囊擴(kuò)張。球囊擴(kuò)張術(shù)可在心導(dǎo)管檢查的同時(shí)進(jìn)行，不需要開心手術(shù)。在新生兒中進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)非常有挑戰(zhàn)性，因?yàn)檫@樣的孩子病情都很重，循環(huán)不穩(wěn)定。更普遍的情況是，年齡較大的兒童在門診接受球囊擴(kuò)張術(shù)。對(duì)于更復(fù)雜的瓣膜病變，簡(jiǎn)單的球囊擴(kuò)張術(shù)不適用，此時(shí)必須采用開放式心臟手術(shù)治療。在這樣的患兒中，瓣葉本身可能發(fā)育差，組織增厚（如Noonan綜合征），一部分患者瓣環(huán)直徑也偏小。對(duì)于這些情況，手術(shù)可能采取瓣葉交界切開、瓣葉部分切除或跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片等方式。治療結(jié)果球囊擴(kuò)張術(shù)效果很好。這種技術(shù)是在1980年中期發(fā)展出來(lái)的，大多數(shù)大型醫(yī)療中心都積累了一定的經(jīng)驗(yàn)。 這種技術(shù)并不能使肺動(dòng)脈瓣完全恢復(fù)正常，但對(duì)大多數(shù)病人而言，這種技術(shù)都能將嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄降到輕度。對(duì)于典型肺動(dòng)脈瓣狹窄的兒童或青少年來(lái)說(shuō)，球囊擴(kuò)張術(shù)可能是唯一合適的治療方式，成功球囊擴(kuò)張后再狹窄的機(jī)率很低。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹的新生兒和小嬰兒，只要沒有瓣膜的發(fā)育不良，接受球囊擴(kuò)張的效果都很好。然而，在新生兒和小嬰兒中，盡管初次擴(kuò)張效果滿意，仍有20%再次出現(xiàn)明顯狹窄，需再次擴(kuò)張或手術(shù)。球囊擴(kuò)張不能有效改善其病變的孩子，通常都有更復(fù)雜的問(wèn)題，比如瓣膜鈣化或瓣環(huán)偏小。心臟直視手術(shù)的遠(yuǎn)期效果也相當(dāng)令人滿意。對(duì)于大部分病人來(lái)說(shuō)，可能僅僅需要球囊擴(kuò)張，而手術(shù)只用于有更復(fù)雜的患兒。然而，在有瓣葉增厚和瓣膜發(fā)育差的患者中，手術(shù)的遠(yuǎn)期效果也相當(dāng)滿意，如果沒有其它合并的心臟疾患，這些患兒都將過(guò)上正常人的生活。重要的是，對(duì)于任何一個(gè)接受治療的病人，不管是球囊擴(kuò)張還是手術(shù)，都應(yīng)定期隨訪。長(zhǎng)期的隨訪，合格的心臟?？漆t(yī)生的定期評(píng)價(jià)，是進(jìn)一步提高治療效果的保證。 （5）法洛四聯(lián)癥【疾病概述】法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）因Fallot首先描述而得名，又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大而無(wú)主動(dòng)脈騎跨的病人，被稱為非典型的法樂(lè)四聯(lián)癥。發(fā)病率約占先心病的11%~13%，男女比例相仿?！景l(fā)病機(jī)理】由于肺動(dòng)脈口狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高，肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室壓力相仿，血流經(jīng)過(guò)室缺發(fā)生雙相分流，右心室血液大部分進(jìn)入主動(dòng)脈，若肺動(dòng)脈瓣閉鎖，則右心室全部血液均進(jìn)入主動(dòng)脈，肺的血供依靠動(dòng)脈導(dǎo)管，由于主動(dòng)脈跨于左、右心室之上，同時(shí)接受左、右心室血液輸送全身，導(dǎo)致發(fā)紺。因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行交換的血流量減少，更加重了發(fā)紺，但幼兒由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未關(guān)閉，增加了肺循環(huán)血流量，發(fā)紺可不明顯或較輕，但隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，發(fā)紺日益明顯，紅細(xì)胞及血紅蛋白代償性增多。肺動(dòng)脈口狹窄程度輕的病人，在心室水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高，其收縮壓與左心室和主動(dòng)脈的收縮壓相等，右心房壓亦增高，肺動(dòng)脈壓則降低。【臨床癥狀】 1、大部分病例于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動(dòng)后氣促，患兒常感乏力，活動(dòng)耐力差，在劇烈活動(dòng)，哭鬧或清晨剛醒時(shí)可有缺氧發(fā)作：患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥，活動(dòng)時(shí)喜歡蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加體循環(huán)阻力，減少右心血向主動(dòng)脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；蹲踞又可減少下半身的回心血量，減少心室水平右向左分流，提高體循環(huán)血氧含量，改善腦缺氧，少數(shù)病例可有鼻衄、咯血、栓塞或腦膿瘍等癥狀。2、體征可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動(dòng)脈口狹窄所致，其響度與狹窄的程度呈反比例，因狹窄越重則右心室的血液進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈越多，而進(jìn)入肺動(dòng)脈的越少。其與單純性肺動(dòng)脈口狹窄雜音的其它不同處尚有歷時(shí)較短，高峰較早，吸入亞硝酸異戊酯后減輕而非增強(qiáng)，出現(xiàn)震顫的機(jī)會(huì)少等。肺動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重者此雜音幾消失而可出現(xiàn)連續(xù)性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側(cè)支循環(huán)或合并的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管所引起。非典型的法樂(lè)四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音傳導(dǎo)過(guò)來(lái)）。主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮噴射音，并沿胸骨左緣向心尖部傳導(dǎo)。心濁音界可無(wú)增大或略增大。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性搏動(dòng)?！驹\ 斷】根據(jù)病史，患兒有紫紺，活動(dòng)后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長(zhǎng)發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，心電圖和X線檢查右心室肥厚、主動(dòng)脈增寬、靴形心，超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等表現(xiàn)可診斷?！捐b別】本病臨床表現(xiàn)較具特征性，一般不難診斷，但需與其它有紫紺的先天性心臟血管病相鑒別。（一）肺動(dòng)脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流（法樂(lè)三聯(lián)癥）：本病紫紺出現(xiàn)較晚。胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響，所占據(jù)時(shí)間較長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕、分裂。X線片上見心臟陰影增大較顯著，肺動(dòng)脈總干弧明顯凸出。心電圖中右心室勞損的表現(xiàn)較明顯。右心導(dǎo)管檢查、選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定或選擇性心血管造影，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈口狹窄屬瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以確立診斷。（二）艾森曼格綜合征：心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人發(fā)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，使左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鳎纬砂窬C合征。本綜合征紫紺出現(xiàn)晚，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，可有吹風(fēng)樣舒張期雜音；X線檢查可見肺動(dòng)脈總干弧明顯凸出，肺門血管影粗大而肺野血管影細(xì)?。挥倚膶?dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈顯著高壓等，可資鑒別。（三）Ebstein畸形和三尖瓣閉鎖：Ebstein畸形時(shí)，三尖瓣的隔瓣葉和后瓣葉下移至心室，右心房增大，右心室相對(duì)較小，常伴有心房間隔缺損而造成右至左分流。心前區(qū)?？陕牭?個(gè)心音；X線示心影增大，常呈球形，右心房可甚大；心電圖示右心房肥大和右束支傳導(dǎo)阻滯；選擇性右心房造影顯示增大的右心房和畸形的三尖瓣，可以確立診斷。三尖瓣閉鎖時(shí)三尖瓣口完全不通，右心房的血液通過(guò)未閉卵圓孔或心房間隔缺損進(jìn)入左心房，經(jīng)二尖瓣入左心室，再經(jīng)心室間隔缺損或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管到肺循環(huán)。X線檢查可見右心室部位不明顯，肺野清晰。心電圖有左心室肥大表現(xiàn)。選擇性右心房造影可確立診斷。（四）大血管錯(cuò)位：完全性大血管錯(cuò)位時(shí)肺動(dòng)脈源出自左心室，而主動(dòng)脈源出自右心室，常伴有心房或心室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，心臟常顯著增大，X線片示肺部充血。選擇性右心室造影可確立診斷。不完全性大血管錯(cuò)位中右心室雙出口病人的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均從右心室發(fā)出，常伴心室間隔缺損，X線片示心影顯著增大、肺部充血、選擇性右心室造影可確立診斷。如同時(shí)有肺動(dòng)脈瓣口狹窄則鑒別診斷將甚困難。（五）動(dòng)脈干永存：動(dòng)脈干永存時(shí)只有一組半月瓣，跨于兩心室之上，肺動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈均由此動(dòng)脈干發(fā)出，常伴有心室間隔缺損。法樂(lè)四聯(lián)癥病人中如肺動(dòng)脈口病變嚴(yán)重，形成肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣閉鎖時(shí)，其表現(xiàn)與動(dòng)脈干永存類似稱為假性動(dòng)脈干永存。要注意兩者的鑒別。對(duì)此，選擇性右心室造影很有幫助?！据o助檢查】（一）X線檢查肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長(zhǎng)方形）。在近1/4的病人可見右位主動(dòng)脈弓。（二）心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)中P波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏。（三）超聲心動(dòng)圖檢查見主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，其位置前移并騎跨在心室間隔上，主動(dòng)脈前壁與心室間隔間的連續(xù)性中斷，該處室間隔回聲失落，而主動(dòng)脈后壁與二尖瓣則保持連續(xù)，右心室肥厚，其流出道、肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈內(nèi)徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動(dòng)脈的右至左分流。（四）磁共振電腦斷層顯像顯示擴(kuò)大的升主動(dòng)脈騎跨于心室間隔之上，而心室間隔缺損，肺動(dòng)脈總干小，右心室漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)亦可見狹窄。（五）心臟導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可有下列發(fā)現(xiàn)：1．肺動(dòng)脈口狹窄引起的右心室與肺動(dòng)脈間收縮壓階差，分析壓力曲線的形態(tài)，可幫助判定狹窄的類型。2．心導(dǎo)管可能由右心室直接進(jìn)入主動(dòng)脈，從而證實(shí)有騎跨的主動(dòng)脈和心室間隔缺損。3．動(dòng)脈血氧飽和度降低至89％以下，說(shuō)明有右至左分流，如同時(shí)有通過(guò)心室間隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房。4．心室間隔缺損較大而主動(dòng)脈右位較明顯的病人，主動(dòng)脈、左心室與右心室的收縮壓相等。（六）選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定通過(guò)右心導(dǎo)管分別向右心房、右心室和肺動(dòng)脈注射指示劑（染料或維生素C等），在周圍動(dòng)脈記錄指示劑稀釋曲線（用耳血氧計(jì)或鉑電極系統(tǒng)等），可見在右心室及其上游心腔注入指示劑時(shí)記錄到出現(xiàn)時(shí)間短、曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線，而在肺總動(dòng)脈及其下游注入指示劑時(shí)則記錄到正常曲線，從而定出右至左分流的部位。（七）選擇性心血管造影通過(guò)右心導(dǎo)管向右心室注射造影劑，可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并可了解肺動(dòng)脈口狹窄屬瓣膜型、漏斗部型或肺動(dòng)脈型，此外還有可能見到造影劑經(jīng)心室間隔缺損進(jìn)入左心室。（八）血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量和紅細(xì)胞壓積均顯著增高?！局?療】本病的手術(shù)治療有姑息性和糾治性兩種：（一）分流手術(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、腔靜脈與右肺動(dòng)脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，是姑息性手術(shù)，但可為將來(lái)作糾治性手術(shù)創(chuàng)造條件。（二）直視下手術(shù)在體外循環(huán)的條件下切開心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開狹窄的肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好，宜在5～8歲后施行，癥狀嚴(yán)重者3歲后亦可施行。 法洛氏四聯(lián)癥（TOF）患兒肺動(dòng)脈發(fā)育評(píng)價(jià)指標(biāo)通常評(píng)價(jià)TOF患者肺動(dòng)脈發(fā)育情況使用的是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）這兩個(gè)指標(biāo)，McGoon比值的計(jì)算公式較簡(jiǎn)單：左、右肺動(dòng)脈直徑之和與膈水平降主動(dòng)脈直徑的比值，而Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）的計(jì)算公式為：左、右肺動(dòng)脈橫截面積之和除以體表面積。在手術(shù)方法的選擇上有以下標(biāo)準(zhǔn)：A）根治手術(shù)：McGoon比值1.33±0.04（正?！?），NaKata指數(shù)126±92mm2/m2(正常≥330mm2/m2)。B）姑息手術(shù)：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指數(shù)81±17（mm2/m2）。 單純四聯(lián)癥矯正手術(shù)的適應(yīng)癥主要根據(jù)肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育情況。肺動(dòng)脈發(fā)育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指數(shù)≥150mm2/m2；左心室舒張末期容積指數(shù)≥30ml/m2（正常55ml/m2），術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≤0.50，手術(shù)均比較安全，術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指數(shù)＜150（mm2/m2）；術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≥0.70，行根治術(shù)后往往出現(xiàn)低心輸出量綜合征，遠(yuǎn)期效果也較差。當(dāng)McGoon比值＜1.0，NaKata指數(shù)＜120（mm2/m2），代表兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良，不適合一期根治手術(shù)。一些研究表明，上述指標(biāo)并非根治術(shù)的絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)，Hennein等報(bào)道30例法洛氏四聯(lián)癥的新生兒，不考慮左心室發(fā)育和肺動(dòng)脈發(fā)育情況實(shí)施根治術(shù)，均獲得了滿意的效果。但手術(shù)適應(yīng)癥究竟放寬到什么程度，還得根據(jù)每個(gè)心臟中心的技術(shù)力量和設(shè)備條件以及醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)而定。（6）主動(dòng)脈瓣狹窄什么是主動(dòng)脈瓣狹窄？主動(dòng)脈瓣狹窄是指因主動(dòng)脈瓣病變，在某些情況下，引起左心室和主動(dòng)脈之間的血流阻塞。這包括：主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻，瓣膜自身梗阻，或主動(dòng)脈瓣上狹窄。其中最常見的是主動(dòng)脈瓣膜自身梗阻，即主動(dòng)脈瓣狹窄（aortic valvar stenosis）。正常的主動(dòng)脈瓣由三個(gè)薄而柔韌瓣葉組成。當(dāng)左心室射出血液進(jìn)入主動(dòng)脈，正常的主動(dòng)脈瓣葉可以充分打開，不會(huì)造成血流梗阻。當(dāng)主動(dòng)脈瓣異常，導(dǎo)致左心室和主動(dòng)脈之間狹窄或梗阻時(shí)，就會(huì)形成主動(dòng)脈瓣狹窄。最常見的原因是：主動(dòng)脈瓣葉只有兩個(gè)，而不是正常的三個(gè)，即二葉主動(dòng)脈瓣。通常，這些瓣葉增厚，柔韌性也低于正常，瓣葉之間的分界線（瓣葉交界）不同程度融合。當(dāng)主動(dòng)脈瓣不能自如開放時(shí)，左心室必須更有力的收縮以將血液泵入主動(dòng)脈。由于代償，左心室肌肉（心?。┲饾u變厚以提供額外的收縮力。因此，左心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是問(wèn)題，但往往表明存在主動(dòng)脈瓣狹窄。當(dāng)主動(dòng)脈瓣狹窄非常嚴(yán)重時(shí)，左心室肌肉可能無(wú)法有效地代償。在上述罕見但又非常嚴(yán)重的情況下，左心室可能無(wú)法有效泵血，病人可能逐漸發(fā)展為心力衰竭。這種情況幾乎總是發(fā)生于有嚴(yán)重瓣膜狹窄的新生兒中，而在兒童期很少出現(xiàn)。主動(dòng)脈瓣狹窄有哪些癥狀和體征？主動(dòng)脈瓣狹窄兒童通常無(wú)癥狀，健康活潑。通常心臟雜音是體查時(shí)最常見的陽(yáng)性體征。輕、中度的主動(dòng)脈狹窄很容易聞及心臟雜音但通常沒有任何癥狀。癥狀多見于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患兒中。新生兒嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄可在出生后第一天即表現(xiàn)心力衰竭。這種情況需要緊急處理：球囊擴(kuò)張或手術(shù)。在年齡較大的兒童中，嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄很少出現(xiàn)心力衰竭?；純嚎赡軙?huì)有胸痛，頭昏或暈倒，尤其是在活動(dòng)時(shí)。重度主動(dòng)脈瓣狹窄也是目前確定的造成在激烈的體育活動(dòng)中猝死的罕見原因之一。怎樣作出診斷？主動(dòng)脈瓣狹窄通常首先是因?yàn)獒t(yī)生檢查時(shí)聽到心臟雜音而被懷疑。主動(dòng)脈瓣狹窄的心臟雜音是因噴射的血液通過(guò)狹窄瓣口而形成一種粗糙的聲音。常合并有增厚瓣膜開放時(shí)的拍擊音。受過(guò)良好心臟診斷訓(xùn)練的醫(yī)生可以通過(guò)仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)這些聲音。其他檢查可以確定主動(dòng)脈瓣狹窄的存在，并幫助檢測(cè)其嚴(yán)重程度。心電圖一般為常規(guī)檢查。在輕、中度主動(dòng)脈瓣狹窄中，心電圖通常是正常的。嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄，心電圖可以提示擴(kuò)大的左心室，甚至是左心室勞損。超聲心動(dòng)圖是最重要的無(wú)創(chuàng)性檢測(cè)和評(píng)價(jià)手段。超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確描述瓣水平的狹窄，彩色多普勒用來(lái)估計(jì)瓣膜狹窄的程度。在超聲心動(dòng)圖也排除其他可與主動(dòng)脈瓣狹窄伴隨的問(wèn)題方面也很重要，如可能合并的左心衰竭，主動(dòng)脈縮窄，室間隔缺損或二尖瓣狹窄。如果您的孩子有主動(dòng)脈瓣狹窄，醫(yī)生也可進(jìn)行運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)。運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)可提供患兒非靜息狀態(tài)下，即在日?；顒?dòng)中主動(dòng)瓣狹窄對(duì)心功能影響的相關(guān)資料。運(yùn)動(dòng)時(shí)，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患者可能會(huì)出現(xiàn)血壓異常反應(yīng)或心電圖改變。這些改變可能有助于您的醫(yī)生明確治療的必要性，反之，則治療暫時(shí)還不需要。心導(dǎo)管是一種有創(chuàng)技術(shù)，能夠使醫(yī)生能夠準(zhǔn)確地量化主動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。心導(dǎo)管技術(shù)可用來(lái)測(cè)量瓣膜遠(yuǎn)近端的壓力來(lái)衡量阻塞的嚴(yán)重程度，同時(shí)，可拍攝下瓣膜的運(yùn)動(dòng)形態(tài)，以顯示可能存在的瓣膜梗阻。15年以來(lái)，作為檢測(cè)主動(dòng)脈瓣狹窄的工具，超聲心動(dòng)圖已在很大程度上取代了心導(dǎo)管。盡管如此，可能不時(shí)需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查補(bǔ)充心臟彩超獲得的信息。心導(dǎo)管檢查時(shí)，常同時(shí)進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)。常用的治療手段？?jī)和p度主動(dòng)脈瓣狹窄一般不需要治療。但是，主動(dòng)脈瓣狹窄可逐步發(fā)展，輕微的狹窄可能最終還是需要治療。同樣重要的是：必須明確所有治療都是緩解癥狀（即并不能將瓣膜完全恢復(fù)正常）。因此，治療前后都需要合格的心臟?？漆t(yī)生隨訪。治療的方式依瓣膜異常的具體類型而定。最常見的主動(dòng)脈瓣狹窄是瓣膜大小正常的二葉畸形，并有不同程度瓣葉交界融合。這個(gè)“典型”的病變非常適于做球囊擴(kuò)張。球囊擴(kuò)張術(shù)可在心導(dǎo)管檢查的同時(shí)進(jìn)行，不需要開心手術(shù)。在新生兒，它可以進(jìn)行通過(guò)臍動(dòng)脈進(jìn)行操作，而免于股動(dòng)脈途徑。更典型的情況是，年齡較大的兒童通過(guò)股動(dòng)脈接受手術(shù)?；颊咄枰≡?，但有些患兒也可在門診接受治療。外科瓣膜切開術(shù)是一種開心手術(shù)，即在融合處將瓣葉交界切開;在許多中心，這種開心手術(shù)已被微創(chuàng)球囊擴(kuò)張術(shù)取代。而對(duì)于更復(fù)雜的瓣膜病變，簡(jiǎn)單的球囊擴(kuò)張術(shù)是不適用的，此時(shí)必須采用開放式心臟手術(shù)治療。這些瓣葉可能有嚴(yán)重鈣化，或者瓣膜環(huán)本身較小、發(fā)育差。對(duì)于這些情況必須采用主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)。有一種主動(dòng)脈瓣置換術(shù)叫Ross手術(shù)，特別適于兒童患者，因置換后的主動(dòng)脈瓣具有生長(zhǎng)潛能，可隨兒童成長(zhǎng)發(fā)育而變大，且無(wú)需抗凝治療。該手術(shù)將患兒自身肺動(dòng)脈瓣移至主動(dòng)脈瓣位置，替換病變主動(dòng)脈瓣，而原肺動(dòng)脈瓣用同種（人類捐助者）肺動(dòng)脈管道代替，其早中期效果非常滿意。更傳統(tǒng)的主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)需置入機(jī)械主動(dòng)脈瓣。置入任何機(jī)械瓣膜都需要抗凝治療。當(dāng)主動(dòng)脈瓣環(huán)偏小，就需要更徹底的手術(shù)方法。Konno在手術(shù)就屬于這種，此手術(shù)切開兩個(gè)心室之間的間隔，擴(kuò)大了主動(dòng)脈瓣環(huán)。擴(kuò)大以后的瓣膜環(huán)可放入正常大小的人工主動(dòng)脈瓣或在Ross-Konno術(shù)中，放入正常大小的肺動(dòng)脈瓣。治療結(jié)果？球囊擴(kuò)張術(shù)效果已被肯定。這種技術(shù)是在1980年中期發(fā)展出來(lái)的，大多數(shù)大型醫(yī)療中心都積累了一定的經(jīng)驗(yàn)。對(duì)大多數(shù)病人而言這種技術(shù)都能將嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄降到輕度。球囊擴(kuò)張不能有效改善其病變的孩子，通常都有更復(fù)雜的問(wèn)題，比如瓣膜鈣化或瓣環(huán)偏小。球囊擴(kuò)張術(shù)可引起瓣膜返流，但一般都是很輕微的。大約在百分之三到百分之五的病人中，球囊擴(kuò)張將導(dǎo)致嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，需要外科手術(shù)干預(yù)（一般很少急診）。球囊擴(kuò)張術(shù)的長(zhǎng)期隨訪研究表明，球囊擴(kuò)張可出色的緩解瓣膜狹窄，并維持?jǐn)?shù)年。然而，就像過(guò)去的外科瓣膜切開術(shù)一樣，未來(lái)5-10年，許多兒童發(fā)生再次瓣膜狹窄，也許這與患者體格的增長(zhǎng)和慢性瓣膜病變有關(guān)。其中許多兒童將需要再次球囊擴(kuò)張術(shù)或外科心臟瓣膜置換。心內(nèi)直視手術(shù)對(duì)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄治療效果很好。在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心，無(wú)論是人工瓣膜或Ross手術(shù)，心臟瓣膜置換手術(shù)死亡率不到百分之三。這些術(shù)式都有效地減輕主動(dòng)脈瓣狹窄和關(guān)閉不全，并能保持較低的并發(fā)癥發(fā)生率。對(duì)于幼兒瓣膜置換術(shù)，我們一直以來(lái)關(guān)注的問(wèn)題是，孩子長(zhǎng)大后，原來(lái)置入的人工瓣膜會(huì)相對(duì)變小，需要再次瓣膜置換。一旦成人大小的人工主動(dòng)脈瓣置入較大兒童和青少年體內(nèi)，可維持較好的功能至少20年甚至更長(zhǎng)。隨著孩子們成長(zhǎng)，Ross手術(shù)也面臨著幾個(gè)獨(dú)特的問(wèn)題。病人原來(lái)的肺動(dòng)脈瓣植入主動(dòng)脈瓣位置后，可能擴(kuò)張，并最終出現(xiàn)一定程度的返流。此外，右心室及肺動(dòng)脈間置入的管道（以取代原肺動(dòng)脈瓣）也是一個(gè)需要考慮的問(wèn)題。如果接受Ross手術(shù)的是嬰兒或小小孩，這個(gè)管道需要孩子長(zhǎng)大一些后再置換。最重要的是要認(rèn)識(shí)到，所有的治療主動(dòng)脈瓣狹窄是緩解癥狀，而不是根治。一個(gè)成功的球囊擴(kuò)張過(guò)程可能僅會(huì)殘留輕度主動(dòng)脈瓣狹窄，但仍不是一個(gè)正常的瓣膜。一個(gè)成功的心臟瓣膜置換手術(shù)將基本上消除所有梗阻，但給孩子體內(nèi)置入了一個(gè)人工瓣膜。長(zhǎng)期的隨訪，合格的心臟?？漆t(yī)生的定期評(píng)價(jià)，是進(jìn)一步提高治療效果的保證。（7）主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄顧名思義就是主動(dòng)脈的某一段出現(xiàn)狹窄。主動(dòng)脈的作用是將從心臟射出的含氧血液輸送到全身各個(gè)器官?？s窄的位置通常處于向頭部及上肢供血的動(dòng)脈以遠(yuǎn)，也就是主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端向腹部及下肢供血的方向。這部分被稱作導(dǎo)管部主動(dòng)脈或鄰近導(dǎo)管部分的主動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管是一根在胚胎期存在的血管，它的血管壁有著特殊的組織幫助它在出生后第一天自然閉合。主動(dòng)脈的縮窄可能跟多余的導(dǎo)管組織蔓延到周圍的主動(dòng)脈，并且在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合的過(guò)程中收縮有關(guān)。患有主動(dòng)脈縮窄的患兒，常常合并有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，而且常常伴有其它缺損以及左心系統(tǒng)的狹窄。常見的合并畸形有主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形和室間隔缺損。此外，主動(dòng)脈縮窄的病人通常還合并有染色體的異常，例如特納(氏)綜合征。由于縮窄的存在，左心室將不得不更多的做功來(lái)提高血壓，使血液能夠通過(guò)狹窄處達(dá)到下半身。如果狹窄很重，那么左心室可能不能承擔(dān)如此大的重任而導(dǎo)致心力衰竭或者不能為其它器官提供足夠的血液。主動(dòng)脈縮窄的檢出？主動(dòng)脈縮窄的檢出年齡取決于狹窄的嚴(yán)重程度。單純主動(dòng)脈縮窄的患兒中，有大約50%由于狹窄嚴(yán)重在生后第一天、動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后就會(huì)出現(xiàn)癥狀。當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后，左心室所承擔(dān)的壓力會(huì)驟然增加，從而導(dǎo)致心力衰竭。與此同時(shí)，血液會(huì)在通過(guò)縮窄處受損后再進(jìn)入其它器官。因此，導(dǎo)管閉合前患兒會(huì)很平穩(wěn)，一旦導(dǎo)管閉合，癥狀便會(huì)快速加重。當(dāng)醫(yī)生摸不到股動(dòng)脈或是下肢的動(dòng)脈搏動(dòng)時(shí)，會(huì)高度懷疑患有主動(dòng)脈縮窄，有時(shí)還會(huì)伴有雜音。主動(dòng)脈縮窄的診斷通常要依靠心臟超聲，通過(guò)它我們可以了解主動(dòng)脈的解剖以及其它心臟畸形。如果主動(dòng)脈縮窄在新生兒期未被發(fā)現(xiàn)，那么今后的若干年內(nèi)可能都不易被查出。這是由于狹窄不是非常重或是發(fā)展緩慢，左心室有足夠的時(shí)間變得肥厚，從而能夠產(chǎn)生足夠的收縮力使血液通過(guò)狹窄部。過(guò)了嬰兒期以后，很多的表現(xiàn)會(huì)幫助主動(dòng)脈縮窄的診斷，比如心臟雜音、上肢血壓高或是下肢血壓偏低。主動(dòng)脈縮窄的診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖。但對(duì)于很多比較大的孩子來(lái)說(shuō)由于超聲看縮窄的區(qū)域不很清楚，可以通過(guò)CT或者核磁共振來(lái)確診。主動(dòng)脈縮窄很少通過(guò)心血管造影來(lái)確定診斷。主動(dòng)脈縮窄的處理？處理主動(dòng)脈縮窄的最終目的是改善心室功能并將血液更好的輸送到下半身。持續(xù)靜脈注射前列腺素E可以使動(dòng)脈導(dǎo)管保持開放，使血液能夠到達(dá)縮窄的遠(yuǎn)端。有時(shí)也需要靜脈用藥改善心臟收縮功能。患兒在術(shù)前通常需要被放置在暖箱內(nèi)。對(duì)于有癥狀的新生兒，在情況穩(wěn)定后必須緊急手術(shù)治療。也會(huì)有很少一部分患兒，在藥物治療以前、一般情況還不穩(wěn)定時(shí)就需要緊急手術(shù)。治療主動(dòng)脈縮窄的手術(shù)方式有很多種。最常用的方法是將狹窄部分切除后，將兩個(gè)斷端吻合起來(lái)。如果狹窄段很長(zhǎng)，切除部分要向弓部延伸。此外還可以，切開暴露狹窄部分，用補(bǔ)片加寬或自身的動(dòng)脈加寬（鎖骨下動(dòng)脈翻轉(zhuǎn)主動(dòng)脈成形術(shù)）。由于年齡較大的患兒癥狀并不嚴(yán)重，手術(shù)可以擇期進(jìn)行。最常用的方法是切除狹窄部分后，做端-端吻合。部分患兒需要加寬補(bǔ)片。此外還可以選擇導(dǎo)管治療，即在狹窄部位用球囊擴(kuò)張。為了防止擴(kuò)張后再狹窄，可以在狹窄部放置支架。能否適合做球囊擴(kuò)張，要視病變的特點(diǎn)以及患兒的年齡而定。球囊擴(kuò)張能否作為主動(dòng)脈縮窄的最初治療尚存在爭(zhēng)論，尤其對(duì)那些年齡較小的患兒。然而，它卻被廣泛應(yīng)用于外科手術(shù)后縮窄復(fù)發(fā)的治療，并取得了很好的療效。主動(dòng)脈縮窄的治療效果為了修補(bǔ)縮窄，必須用阻斷鉗夾閉主動(dòng)脈，使下肢暫時(shí)失去血供。外科潛在的主要并發(fā)癥就是下半身器官的缺血損傷，尤其是腎臟和脊髓。修補(bǔ)處的再狹窄也很常見，幾年后還需要再次治療。在新生兒的患者中，再狹窄率很高，大約20%左右。越大的患兒，手術(shù)再狹窄率越低，到三歲左右發(fā)生率接近零。當(dāng)狹窄嚴(yán)重到需要再次治療的時(shí)候，大部分患兒可以首選球囊擴(kuò)張。術(shù)后另一個(gè)令人擔(dān)憂的并發(fā)癥就是高血壓。這種情況在嬰兒中不常見，但年齡較大的患兒通常在術(shù)后立即出現(xiàn)高血壓。一般這種患兒會(huì)在出院后繼續(xù)接受藥物治療來(lái)控制血壓。盡管通過(guò)藥物控制，血壓能夠控制在正常范圍內(nèi)，但是遠(yuǎn)期仍然會(huì)再發(fā)，而且需要長(zhǎng)期治療。年齡較大的患兒術(shù)后出現(xiàn)慢性高血壓、需長(zhǎng)期治療的幾率很大。這很有可能是由于體內(nèi)的血管為了適應(yīng)術(shù)前主動(dòng)脈長(zhǎng)期縮窄而導(dǎo)致的。對(duì)于心臟外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，遠(yuǎn)期隨訪最重要的是診斷高血壓以及再狹窄。隨訪的內(nèi)容包括測(cè)量四肢血壓、心電圖以及超聲心動(dòng)圖。另外一個(gè)持續(xù)隨訪的原因在于，主動(dòng)脈縮窄的患兒中有30%左右合并有主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，這些病人遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎，而且遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)瓣膜功能的異常。（8）主動(dòng)脈弓中斷合并室間隔缺損什么是主動(dòng)脈弓中斷合并室間隔缺損？主動(dòng)脈主要負(fù)責(zé)將含氧的血液從心臟輸送到全身各個(gè)器官。它從心臟發(fā)出后首先發(fā)出分支，給腦部及上肢供血，然后調(diào)轉(zhuǎn)方向向下給下半身供血。主動(dòng)脈弓中斷（也叫主動(dòng)脈弓離斷）是指主動(dòng)脈弓部血管缺失或者不連續(xù)。主動(dòng)脈弓中斷按照位置的不同一共分為三型。A型：中斷位置處于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端。30%~40%的患兒屬于此類型。B型：中斷位置處于左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間。此類型最為常見，約占53%C型：中斷位置處于左頸總動(dòng)脈與無(wú)名動(dòng)脈之間。此類型最少見，約占4%。主動(dòng)脈弓中斷是由于胚胎期第五到第七周主動(dòng)脈弓部發(fā)育不完善造成的。它常常會(huì)合并有巨大的室間隔缺損。主動(dòng)脈弓中斷（特別是B型弓離斷）多合并染色體異常，稱為迪格奧爾格綜合征。除了弓中斷以外，迪格奧爾格綜合征患者還會(huì)合并有低鈣、發(fā)育遲緩以及免疫系統(tǒng)缺陷等。主動(dòng)脈弓離斷合并室間隔缺損會(huì)導(dǎo)致什么不良后果？由于弓離斷的存在，從患者心臟射出的含氧血液不能到達(dá)全身的各個(gè)部位?；加兄鲃?dòng)脈弓離斷的患兒必須依靠其它替代的路徑將血液輸送到下半身。當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管處于開放狀態(tài)時(shí)，癥狀可能不明顯也不易被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管趨于閉合的時(shí)候，患兒便會(huì)開始因?yàn)橄轮┭蛔愣霈F(xiàn)癥狀，最終導(dǎo)致休克和充血性心力衰竭等嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。如果合并室間隔缺損，在心內(nèi)會(huì)形成左向右分流，使血液過(guò)多的進(jìn)入肺內(nèi)，同樣也會(huì)導(dǎo)致充血性心力衰竭。主動(dòng)脈弓離斷合并室間隔缺損有哪些臨床表現(xiàn)？動(dòng)脈導(dǎo)管通常會(huì)在生后的前兩天閉合，這會(huì)使得下肢低血液灌注及充血性心力衰竭的表現(xiàn)加重?；純簳?huì)逐漸出現(xiàn)體弱、疲勞、喂養(yǎng)困難、呼吸心率加快以及缺氧（特別是下肢）。這種狀態(tài)會(huì)逐漸惡化直至休克?；純簳?huì)隨著尿量的減少及下肢脈搏減弱出現(xiàn)蒼白、皮膚花斑、下肢溫度降低。如何診斷主動(dòng)脈弓離斷？主動(dòng)脈弓中斷的最初診斷要依靠分娩時(shí)的臨床表現(xiàn)，隨后靠心臟彩超來(lái)確定診斷。一旦確定診斷，必須盡快外科手術(shù)治療。主動(dòng)脈弓離斷的治療？手術(shù)前應(yīng)盡快通過(guò)靜脈注射前列腺素E，來(lái)保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。這樣可以在外科手術(shù)重建主動(dòng)脈弓之前維持下肢供血。術(shù)前的治療是為了盡量使患兒的狀態(tài)保持穩(wěn)定。這些治療包括：l.氣管插管（呼吸支持）,2.強(qiáng)心利尿治療，幫助患兒心臟泵血，并從腎臟排出多余的水分。3.動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血?dú)猓ㄑ鯕夂投趸挤謮海┘半娊赓|(zhì)，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)管理。外科手術(shù)的最終目的是使中斷的主動(dòng)脈弓變成一個(gè)連續(xù)的管道，并修補(bǔ)室間隔缺損。手術(shù)應(yīng)該在患兒狀態(tài)穩(wěn)定后盡快實(shí)施。心臟直視手術(shù)包括：連接兩段分離的主動(dòng)脈、修補(bǔ)室間隔缺損以及結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。手術(shù)并發(fā)癥包括主動(dòng)脈修補(bǔ)處的殘余狹窄。由于主動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈瓣下缺乏生長(zhǎng)性，術(shù)后幾個(gè)月或幾年內(nèi)可能出現(xiàn)狹窄。手術(shù)結(jié)果？主動(dòng)脈弓離斷合并室間隔缺損的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥的出現(xiàn)跟很多因素有關(guān)。主動(dòng)脈瓣區(qū)狹小或術(shù)前狀態(tài)不穩(wěn)定會(huì)提高手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的發(fā)生機(jī)率。在大多數(shù)心臟中心，手術(shù)存活率在90%以上。評(píng)價(jià)主動(dòng)脈瓣水平的生長(zhǎng)性，以及重建的主動(dòng)脈弓是否出現(xiàn)狹窄是心臟外科醫(yī)生隨訪觀察的重點(diǎn)。10%~20%的病人會(huì)因此接受第二次手術(shù)。2013年07月15日8056
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蔡彥力副主任醫(yī)師 恩施州中心醫(yī)院 心胸外科 先天性心臟病相關(guān)問(wèn)題解讀1、什么是先天性心臟?。?先天性心臟病是出生后就具有的心血管疾病。在先心病的發(fā)病中，室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄和法洛氏四聯(lián)癥是臨床最常見的幾種先天性心內(nèi)畸形。2、先心病有什么癥狀？ 先心病可以沒有任何癥狀，癥狀的嚴(yán)重程度不一定與疾病的嚴(yán)重程度呈正比。先心病常見的癥狀有紫紺、胸悶、氣短、心慌、運(yùn)動(dòng)耐量下降、暈厥、浮腫、出汗、發(fā)育不良、反復(fù)肺炎，容易感冒，心前區(qū)隆起，心臟雜音。在小嬰兒則表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、吃奶時(shí)咳嗽氣促、無(wú)原因陣發(fā)性哭鬧、哭鬧時(shí)紫紺。3、先心病是什么原因造成的？先心病的病因目前還不能完全闡明，主要是在胚胎期由遺傳因素與環(huán)境因素共同作用導(dǎo)致心臟血管異常發(fā)育所致,其遺傳度為55～65％。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，除了少數(shù)先心病是單基因突變和染色體畸變引起的，大多數(shù)先心病屬于多基因遺傳病，是由遺傳因素和環(huán)境因素相互作用引起的，有些先心病高發(fā)家系的研究也證實(shí)了這一點(diǎn)。先心病不但涉及多種基因，而且與這些基因在不同時(shí)間和不同空間的先后表達(dá)和相互作用有關(guān)，其中任何基因表達(dá)的質(zhì)或量異常，都可能影響心臟的發(fā)育，導(dǎo)致先心病的發(fā)生。除了遺傳因素以外，引起先心病的環(huán)境因素也比較多，母親孕期年齡偏大，父親飲酒，母親孕早期服用阿司匹林、四環(huán)素、避孕藥，接觸化學(xué)毒物，罹患風(fēng)疹和感冒是先心病發(fā)病的危險(xiǎn)因素?？傊忍煨孕呐K病的發(fā)病原因比較復(fù)雜，其具體的發(fā)生機(jī)制仍在研究中。4、先心病遺傳嗎？ 先天性心臟病有一定的遺傳因素存在，直系親屬中有先心病成員的產(chǎn)婦生出先心病患兒的機(jī)率較正常人群明顯升高，其具體遺傳機(jī)制仍未完全闡明。但有遺傳因素不一定發(fā)病，它還與環(huán)境因素、妊娠早期的感染、用藥，射線的照射等因素有關(guān)。5、如何預(yù)防先心病的發(fā)生？ 如美國(guó)有90％的孕婦在產(chǎn)前進(jìn)行了胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，使先心病的患兒出生率顯著降低。發(fā)達(dá)國(guó)家為預(yù)防神經(jīng)管畸形，孕婦葉酸服用率很高，近年研究表明孕前服用一定量的葉酸還能有效預(yù)防心臟畸形的發(fā)生。隨著我國(guó)近30年來(lái)經(jīng)濟(jì)快速增長(zhǎng)，環(huán)境因素變化對(duì)先心病發(fā)生的影響也要引起足夠的注意，注意避免先心病可能的相關(guān)危險(xiǎn)因素，如妊娠早期感染、先心病家族史、高齡妊娠及放射線、重金屬、有機(jī)溶劑、吸煙、酗酒、毒物、藥物等因素的影響。另外，先心病作為先天性出生缺陷的一種，注意優(yōu)生優(yōu)育是最基本的預(yù)防措施。6、先心病發(fā)病率有多高？ 先心病的發(fā)病率在新生兒約為0.7％，是發(fā)生率最高的一類出生缺陷。我國(guó)現(xiàn)有先心病患者200萬(wàn)人，且每年以10萬(wàn)人的速度遞增。根據(jù)1993～1995年的數(shù)據(jù)顯示，美國(guó)有1000000例先心病患者，發(fā)病率是0.34％。每1000個(gè)存活新生兒就有9個(gè)有心臟缺陷。發(fā)生率最高的是主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，可以達(dá)到1.37 ％（按活產(chǎn)新生兒比例計(jì)算，如果計(jì)入死產(chǎn)新生兒，比例可能更高），雖然這類畸形在嬰兒期多數(shù)不需要干預(yù)，并且由于不容易被發(fā)現(xiàn)而被忽略，但成年后會(huì)出現(xiàn)癥狀而需要干預(yù)。7、先心病的自然死亡率有多高？ 據(jù)研究，三分之一死于先天缺陷的嬰幼兒是患有或合并有先心病患兒。由于先心病缺乏有效的預(yù)防方法，加上沒有經(jīng)過(guò)治療的先心病到1歲時(shí)有一半死亡，到2歲時(shí)2／3死亡。根據(jù)美國(guó)心臟協(xié)會(huì)的數(shù)據(jù)，30％的兒童死因是先心病，先心病死亡數(shù)是兒童腫瘤所導(dǎo)致死亡數(shù)的近兩倍。在美國(guó)，2000年在65歲前死于先心病的約213000人，這大約相當(dāng)于死于白血病、前列腺癌和阿爾采默氏病死亡人數(shù)的總和。8、為什么有的先心病患兒紫紺而有的不紫？ 先心病分為紫紺型和非紫紺型兩種。紫紺型的先心病多數(shù)存在右向左分流，導(dǎo)致體循環(huán)中的血液混合了非氧合血；而非紫紺型先心病則不存在分流或存在左向右分流，體循環(huán)血液為氧飽合狀態(tài)；不能以是否存在紫紺簡(jiǎn)單地評(píng)判先心病是否嚴(yán)重，以及預(yù)后。9、先心病的診斷方法有哪些？ 先天性心臟病的診斷與其它疾病一樣，病史和體征是至關(guān)重要的。但是現(xiàn)代的輔助檢查手段也是不可或缺的。除了常規(guī)的一些檢查，如心電圖和全胸片以外，心臟相關(guān)的特異性檢查則可以提供詳細(xì)的疾病信息，對(duì)于進(jìn)一步的治療有著重要意義。這些特異性檢查包括無(wú)創(chuàng)性診斷和有創(chuàng)性診斷。 先心病的無(wú)創(chuàng)傷性診斷手段常用的有：超聲心動(dòng)圖檢查和核磁共振（MRI）以及計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）。超聲心動(dòng)圖目前已經(jīng)成為小兒心臟病診斷常規(guī)的檢查手段，該方法具有相對(duì)準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)傷性、可多次重復(fù)、費(fèi)用相對(duì)低廉等優(yōu)點(diǎn)。核磁共振 (MR)和CT則是新興的另一種無(wú)創(chuàng)傷性影像診斷方法，包括平面成像、電影成像和三維重建成像等技術(shù)，結(jié)合造影能對(duì)許多心臟病做出準(zhǔn)確解剖學(xué)診斷，對(duì)于術(shù)前精確評(píng)估具有重要價(jià)值。 先心病的有創(chuàng)傷性診斷常用的有：心導(dǎo)管檢查術(shù)和心血管造影檢查術(shù)。心導(dǎo)管檢查又分為右心及左心導(dǎo)管檢查兩種。右心導(dǎo)管檢查術(shù)是經(jīng)皮穿刺股靜脈后，將心導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈送至右心房、右心室及肺動(dòng)脈。左心導(dǎo)管檢查術(shù)則是經(jīng)皮穿刺股動(dòng)脈，導(dǎo)管經(jīng)降主動(dòng)脈逆行至左心室。心導(dǎo)管檢查術(shù)的作用在于：右心導(dǎo)管檢查能了解右側(cè)心臟、血管有無(wú)異常通道及其壓力等心臟血流動(dòng)力學(xué)改變，但不能直接反映左心病變。同樣左心導(dǎo)管檢查術(shù)主要了解左心房、左心室及主動(dòng)脈壓力等病理生理改變情況。心導(dǎo)管檢查術(shù)有助于明確先心病的診斷，并能準(zhǔn)確提供血液動(dòng)力學(xué)資料。心血管造影檢查術(shù)則是借助于心導(dǎo)管（一般在心導(dǎo)管檢查后再換造影導(dǎo)管）將造影劑直接快速注入選定的心臟某一部位或大血管進(jìn)行電影攝片，可清楚顯示心臟房室、大血管、瓣膜及心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)有無(wú)異常；心臟與大血管間是否有異常通道；還可反映心臟的功能狀態(tài)，因而大大提高了先心病特別是復(fù)雜型先心病的確診率。10、先心病能在胎兒期診斷出來(lái)嗎？ 近10余年來(lái)國(guó)內(nèi)少數(shù)一些醫(yī)院也開始開展胎兒先心病的產(chǎn)前篩查和診斷，一定程度上減少了嚴(yán)重先心病胎兒的出生。但與發(fā)達(dá)國(guó)家相比，在胎兒先心病的診斷方面，無(wú)論在硬件設(shè)備，還是全國(guó)的技術(shù)水平與發(fā)達(dá)國(guó)家相比還有較大差距。 產(chǎn)前診斷先心病可以達(dá)到三個(gè)目的：(1)對(duì)于嚴(yán)重的先心病在知情同意的原則下可以選擇終止妊娠；(2)對(duì)于繼續(xù)妊娠者選擇合適的醫(yī)院分娩，及時(shí)做好圍產(chǎn)期的處理；(3)對(duì)于某些心功能不全或心動(dòng)過(guò)速者可以實(shí)施宮內(nèi)治療，宮內(nèi)治療在國(guó)內(nèi)仍停留在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段。對(duì)于產(chǎn)前診斷先心病的意義和價(jià)值國(guó)外做了較多的研究，而國(guó)內(nèi)缺乏相關(guān)的資料。由于國(guó)情和意識(shí)形態(tài)的區(qū)別，對(duì)于嚴(yán)重心臟病胎兒國(guó)內(nèi)多選擇終止妊娠，舍棄胎兒，而國(guó)外資料顯示對(duì)于22周以上診斷出的復(fù)雜先心病尚有很多選擇繼續(xù)妊娠。11、先心病如果不及時(shí)治療會(huì)出現(xiàn)什么后果？ 先心病有很多種類，有些先天性心臟病畸形比較嚴(yán)重，如室間隔完整型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，大多數(shù)患兒在新生兒期死亡，因此這類疾病需要及時(shí)手術(shù)治療，但是由于孩子太小，對(duì)手術(shù)耐受差，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。另一部分先心病，暫無(wú)生命危險(xiǎn)，但是由于心臟畸形導(dǎo)致心功能差，大量心內(nèi)分流或者全身缺氧引起體格和智力的發(fā)育受影響，或者由于肺血多引起反復(fù)的呼吸系統(tǒng)感染，也需及時(shí)手術(shù)治療，否則患兒容易死于感染，或者身體發(fā)育受限。另一類情況就是肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生，中大量的左向右分流在一部分患者可以一直無(wú)癥狀，到診斷時(shí)已合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)多數(shù)患兒已喪失手術(shù)機(jī)會(huì)或最佳治療時(shí)機(jī)，即時(shí)勉強(qiáng)手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大且遠(yuǎn)期結(jié)果不良。因此發(fā)現(xiàn)先心病一定要到心臟外科?？漆t(yī)師處就診，以免貽誤治療時(shí)機(jī)。12、什么時(shí)間手術(shù)最佳？ 一般的規(guī)律是，孩子年齡越大，就越能耐受心臟手術(shù)的打擊。按照這個(gè)規(guī)律就應(yīng)該在孩子盡可能大的年齡時(shí)進(jìn)行手術(shù)。當(dāng)然我們還要同時(shí)考慮到疾病的嚴(yán)重程度，如果疾病較為嚴(yán)重，有生命危險(xiǎn)，則要盡快手術(shù)。同時(shí)，如果孩子發(fā)育喂養(yǎng)困難，發(fā)育遲緩，反復(fù)呼吸道感染則也要盡早手術(shù)。另外如果疾病可以引起一些繼發(fā)性的損害，肺動(dòng)脈高壓、栓塞、繼發(fā)性梗阻、瓣膜損害、心內(nèi)感染等問(wèn)題，則也要盡早擇期手術(shù)。當(dāng)然許多的社會(huì)學(xué)因素在手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇時(shí)也需要考慮到。13、先心病是否有自己愈合可能？吃藥能治愈嗎？先心病一般是無(wú)法自行愈合的，大多需通過(guò)手術(shù)或者介入的方法根治。但是有些先心病手術(shù)前后需要藥物輔助治療。14、先心病可以進(jìn)行介入治療嗎？ 手術(shù)是治療先心病的傳統(tǒng)方法，目前已經(jīng)有了非常豐富的經(jīng)驗(yàn)和治療效果，并且仍在不斷發(fā)展。但先心病外科手術(shù)創(chuàng)傷大，有時(shí)術(shù)后會(huì)發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥或手術(shù)治療效果不理想。新生兒及早產(chǎn)及低體重兒對(duì)手術(shù)耐受性差，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后并發(fā)癥多。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，小切口，胸腔鏡，非體外循環(huán)外科手術(shù)及介入技術(shù)的嘗試大大地提高了手術(shù)效果，減少手術(shù)并發(fā)癥及死亡。其中介入治療及與外科技術(shù)相結(jié)合的雜交手術(shù)（Hybrid Technique）被越來(lái)越廣泛地用于兒童先心病的治療，但這些新技術(shù)的應(yīng)用的同時(shí)需要技術(shù)革新和療效及并發(fā)癥評(píng)估，在這些工作的開展目前仍處于初級(jí)階段。目前動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損這種先心病可以有選擇性地進(jìn)行介入治療，并取得了較好的早中期結(jié)果，但遠(yuǎn)期結(jié)果仍有待評(píng)估。室間隔缺損的介入治療目前尚存在許多問(wèn)題，如主動(dòng)脈瓣及三尖瓣的損傷，以及影響傳導(dǎo)束導(dǎo)致III度房室傳導(dǎo)阻滯的問(wèn)題，另外尚有出現(xiàn)術(shù)后原因不明的心肌病的報(bào)導(dǎo)，因此國(guó)內(nèi)外的許多大的心臟中心已不再將其列為常規(guī)的治療手段，僅在高度選擇性的患兒中謹(jǐn)慎開展。15、先心病手術(shù)以后能和正常人一樣嗎？ 先心病的手術(shù)效果主要與其畸形程度有關(guān)，一般來(lái)說(shuō)，畸形越輕越容易矯治，且矯治效果越好，相反，畸形越嚴(yán)重矯治困難，結(jié)果也差，有的甚至無(wú)法行根治性手術(shù)，只能行姑息性手術(shù)，或者減狀性手術(shù)，且遠(yuǎn)期有可能需要接受二次甚至三次手術(shù)。 16、先心病術(shù)后要注意哪些？ （1）三至六個(gè)月內(nèi)要限制劇烈活動(dòng)和重體力勞動(dòng)，一般術(shù)后3-6個(gè)月可以去上學(xué)；（2）按醫(yī)囑按時(shí)服藥，不可自行停藥，增減藥物用量；（3）經(jīng)過(guò)體外循環(huán)的心臟手術(shù)，早期仍需限制液體入量； （4）如有呼吸困難、痰多、發(fā)熱、水腫、紫紺及時(shí)進(jìn)行復(fù)診；（5）飲食上無(wú)特殊禁忌，但要營(yíng)養(yǎng)均衡，以高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物； （6）按醫(yī)囑返院復(fù)查：一般來(lái)說(shuō)手術(shù)后3-6個(gè)月要復(fù)查心電圖，胸片，心臟彩超等。如果無(wú)異常一年后再?gòu)?fù)查，2年后無(wú)異常就不需要復(fù)查了。17、先心病手術(shù)所引起的心肌瘢痕是否會(huì)帶來(lái)遠(yuǎn)期的問(wèn)題？ 從理論上講，心肌上的瘢痕可以引起心律失常的問(wèn)題，并且也有相關(guān)的報(bào)道。但是多數(shù)都是良性心律失常，較少有惡性心律失常的病例，現(xiàn)有的數(shù)據(jù)提示心肌瘢痕不會(huì)明顯影響遠(yuǎn)期的生存率和生活質(zhì)量。18、先心病術(shù)后需要吃抗凝藥嗎？ 有的先心病術(shù)后需要吃抗血小板藥物，如Fontan類手術(shù)，應(yīng)用人工管道的體肺分流術(shù)。進(jìn)行人工瓣膜置換術(shù)后要進(jìn)行較強(qiáng)的抗凝治療，置入人工瓣環(huán)的患兒也需要3個(gè)月至半年的抗凝治療。多數(shù)的先心病手術(shù)術(shù)后不需要抗凝治療。19、體外循環(huán)會(huì)不會(huì)對(duì)其它臟器造成損傷？ 體外循環(huán)過(guò)程是一個(gè)低溫低流量非搏動(dòng)性灌注的過(guò)程，有異于正常的循環(huán)狀態(tài)，短時(shí)間的體外循環(huán)對(duì)多數(shù)臟器不會(huì)有太大的影響。但體外循環(huán)過(guò)程還可能存在不同程度的栓塞，腦部的栓塞最為常見。體外循環(huán)術(shù)后對(duì)認(rèn)知功能的研究目前仍存在不同的結(jié)論。20、術(shù)后需要長(zhǎng)期服藥嗎？ 多數(shù)先心病手術(shù)后不需要長(zhǎng)期口服藥物，但是術(shù)后心功能差的以及需要長(zhǎng)期抗血小板治療以及抗凝治療的患兒則需要長(zhǎng)期口服藥物。21、術(shù)后何時(shí)打疫苗？一般術(shù)后患兒精神、體力基本恢復(fù)正常（3-6個(gè)月），無(wú)免疫缺陷，不伴有其他疾病，均可接種疫苗。22、何為先心美容術(shù)？先心美容術(shù)是指?jìng)?cè)開胸（腋下開胸）。側(cè)開胸適用于房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及部分室間隔缺損的患兒。正中開胸需切開胸骨，而側(cè)開胸?zé)o需切開胸骨，對(duì)胸廓的破壞小，且傷口在側(cè)面，不影響美觀。23．手術(shù)后是否就不在容易感冒了？手術(shù)后的半年內(nèi)仍然比較容易感冒，這是由于做完手術(shù)后兒童抵抗力下降引起的。半年后感冒會(huì)較手術(shù)前明顯減少。24．手術(shù)后固定胸廓的“鋼絲”是否需要取出？“鋼絲”不需要取出，它不會(huì)兒童身體及生長(zhǎng)發(fā)育產(chǎn)生任何影響。心臟手術(shù)后常見的問(wèn)題1、關(guān)于水的問(wèn)題清醒后，剛剛接受了心臟手術(shù)的病人都會(huì)感覺非?？剩浅Ｏ牒人?。這是正?，F(xiàn)象。人體受到大的創(chuàng)傷后，體內(nèi)的內(nèi)分泌系統(tǒng)起了變化，會(huì)讓人感覺很渴。電影里，人受了重傷，總要水喝，也是這個(gè)道理。但是病人在醫(yī)院里，有醫(yī)護(hù)人員的監(jiān)護(hù)，有靜脈輸液，病人一般不會(huì)缺水。所以說(shuō)，這種渴是假的。這時(shí)如果喝多了水，水進(jìn)入腸道后被吸收到血管中，成為血液的一部分，血容量就會(huì)增加，心臟負(fù)擔(dān)就會(huì)加重。手術(shù)后早期病人多合并低蛋白血癥，這些多余的水就會(huì)跑到組織間隙，導(dǎo)致肺間質(zhì)水腫。病人的癥狀是不能平臥。一躺下就咳嗽，咳出來(lái)的是類似口水樣的透明泡沫。個(gè)別病人甚至發(fā)生急性心功能不全。所以，手術(shù)后喝水多了，會(huì)導(dǎo)致很多問(wèn)題。水對(duì)手術(shù)后的恢復(fù)非常重要。病人需要水緩解口渴，帶入食物，帶出體內(nèi)的廢物。沒有一定量的水，病人不會(huì)恢復(fù)好的。那么，一天喝多少水合適？怎么喝好呢？我們所說(shuō)的“一天”，是指24小時(shí)，不是一般人認(rèn)為的“從早到晚”。所有進(jìn)入病人身體的水，包括輸液、飲水、粥、湯、面條、水果、酸奶等，都應(yīng)該算作“入量”。對(duì)于一般成人來(lái)說(shuō)，如果沒有大量出汗、大量排尿、腹瀉等情況，每24小時(shí)的總?cè)肓繎?yīng)該控制在2000毫升左右。飲水的方法要像喝白酒那樣，用小藥杯，一次少量，一天勻開。切勿拿水杯喝或者拿吸管吸。家屬應(yīng)該用筆記錄下每次各種食物和水的量。如果水喝多了，只好利尿，排出多余的水分，可能還要輸白蛋白，提高血漿膠體滲透壓。這樣會(huì)影響病人的睡眠，可能會(huì)導(dǎo)致低血鉀，還會(huì)增加費(fèi)用。2、關(guān)于飯的問(wèn)題俗話說(shuō)得好，人是鐵，飯是鋼，一頓不吃餓得慌。心臟手術(shù)后，病人失了血，傷了肉，必須有足夠的營(yíng)養(yǎng)才可以康復(fù)。手術(shù)后，有些病人沒有食欲，不想吃飯。家屬應(yīng)該鼓勵(lì)病人進(jìn)食，做些病人喜歡的、可口的、有營(yíng)養(yǎng)的食物。這些食物應(yīng)該以動(dòng)物蛋白為主，包括各種瘦肉（雞鴨豬牛羊肉均可），雞蛋（尤其是蛋清），酸奶或牛奶（但含水量大），避免吃過(guò)多的淀粉類食物，不必非得吃甲魚、鴿子、烏雞等“補(bǔ)品”。每頓吃六、七分飽即可，每天可吃五頓，少吃多餐。如果一頓吃得多了，消化系統(tǒng)負(fù)擔(dān)重了，會(huì)加重心臟負(fù)擔(dān)，還可能影響呼吸。如果術(shù)后飲食不好，營(yíng)養(yǎng)不良，被迫靜脈輸注高營(yíng)養(yǎng)液體和白蛋白，醫(yī)療花費(fèi)會(huì)也會(huì)增加很多。3、關(guān)于大便的問(wèn)題手術(shù)前禁食，手術(shù)后吃得少，活動(dòng)少，導(dǎo)致有些病人術(shù)后幾天不大便。大便在結(jié)腸中保留時(shí)間長(zhǎng)了，其中的水分會(huì)被腸壁吸收，大便變干，導(dǎo)致排便困難，個(gè)別病人甚至需要用手指將大便摳出。所以，手術(shù)后應(yīng)該每天積極排便，不一定排很多，只要干凈了就行了。病人可以增加水果、蔬菜的進(jìn)食量（糖尿病人就只能多吃些黃瓜、西紅柿了），多些粗纖維。必要時(shí)可以服用通便藥物或使用開塞露。4、關(guān)于咳嗽的問(wèn)題心臟手術(shù)后，肺及氣管、支氣管內(nèi)會(huì)有些痰。如果不能及時(shí)排除，會(huì)影響肺部的氣體交換，造成病人缺氧或二氧化碳潴留。所以，及時(shí)、徹底地排痰是很重要的。排痰有三個(gè)措施，一個(gè)是有效的咳嗽，二個(gè)是體療（翻身和拍背），三是霧化吸入。病人剛剛接受完手術(shù)，傷口比較疼，咳嗽和體療會(huì)加重疼痛。解決的辦法，是使用彈力肋骨固定帶。這種固定帶有很多牌子，如LP等，很多藥店和體育用品店都有售。買個(gè)合適大小的，系在胸部，盡量靠近腋下，不要系在腹部。應(yīng)該系得稍微緊一些，讓帶子吃些力。手術(shù)中被縱行鋸開的胸骨是被不銹鋼絲固定的。骨質(zhì)疏松、劇烈咳嗽等因素可能導(dǎo)致鋼絲將胸骨切斷。用肋骨固定帶可以避免這種情況的發(fā)生。另外，病人術(shù)后積極下床活動(dòng)，可以明顯改善肺部的情況，避免呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生。傷口疼痛是在所難免的，必要時(shí)可以服用止痛藥物。5、關(guān)于睡眠的問(wèn)題有些病人年紀(jì)大了，睡眠本身就減少了，手術(shù)后回到病房，白天的時(shí)候，一會(huì)兒睡一小覺，一天三、四回。到了晚上，睡不著了，翻來(lái)覆去，影響休息，第二天沒有精神，白天又睡，影響進(jìn)食和下床活動(dòng)。最后干脆睡顛倒了。解決的辦法，一是白天不要多睡，二是晚上服用安眠藥物。部分病人實(shí)際上是飲水多了，一躺下就咳嗽，影響睡眠。這些病人必須找值班醫(yī)生處治一下。6、關(guān)于疼痛的問(wèn)題心臟手術(shù)的大多數(shù)病人是胸骨正中切口。胸骨縱向鋸開后，要用撐開器將傷口撐開，冠狀動(dòng)脈搭橋的病人還需將其左側(cè)胸壁抬高，游離胸廓內(nèi)動(dòng)脈。因此，除了胸骨的鋸傷外，胸壁組織會(huì)有些挫傷，甚至小的骨折。手術(shù)后疼痛是注定的，程度可以不同，強(qiáng)忍則是不必的。手術(shù)后24小時(shí)內(nèi)，由于手術(shù)中麻藥（主要是芬太尼類藥物）的作用尚未消失，一般病人并不覺得疼痛。但是，第二天開始，疼痛就會(huì)變得強(qiáng)烈了。減輕這種疼痛的關(guān)鍵是積極應(yīng)用嗎啡類鎮(zhèn)痛劑，口服、注射或持續(xù)泵入。不用太擔(dān)心，因?yàn)橛嗅t(yī)護(hù)人員的控制，很少有病人因此發(fā)生藥物成癮。這種止痛藥物在全世界每年的用量很大，范圍很廣，沒有證據(jù)顯示其會(huì)對(duì)病人的大腦產(chǎn)生不利的影響。如果病人沒有嚴(yán)重的呼吸功能不全或劇烈嘔吐等情況，就可以放心使用止痛藥物，沒有必要害怕一些不太可能的副作用。7、關(guān)于發(fā)熱的問(wèn)題如果心臟內(nèi)沒有感染性病灶，一般情況下心臟手術(shù)屬于無(wú)菌手術(shù)。但是，幾乎百分之百的病人心臟手術(shù)后會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱。如果沒有感染，這種發(fā)熱通常持續(xù)3-4天，最長(zhǎng)可以持續(xù)2周。分析其原因，一是體外循環(huán)對(duì)機(jī)體的影響，二是體內(nèi)殘存的積血、積液和壞死組織的吸收。這種發(fā)熱與感染所致的發(fā)熱有著明顯的不同。首先，病人的體溫一般都在37.5 C°左右，大多數(shù)不超過(guò)38.0 C°，38.5 C°以上的非常少見。第二，病人在發(fā)熱前沒有寒戰(zhàn)或發(fā)冷的現(xiàn)象，通常是感覺身體微微發(fā)熱。第三，病人沒有中毒癥狀，如無(wú)食欲、周身酸痛、全身乏力、精神萎靡。第四，吲哚美辛、泰諾等退燒藥物非常有效。第五，病人血像不高。所以，病人手術(shù)后發(fā)熱不必緊張，只要注意上述情況，好好測(cè)量體溫，如實(shí)告訴醫(yī)生自己的感覺就可以了。手術(shù)后病人心臟中多有人工異物（如人工瓣膜、補(bǔ)片、成形環(huán)、縫線等），一旦有微生物感染有可能發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，故手術(shù)中及手術(shù)后醫(yī)生會(huì)預(yù)防性應(yīng)用抗生素。如果醫(yī)生判斷病人發(fā)生感染的可能性高于正常情況時(shí)，會(huì)加強(qiáng)抗生素治療。2013年07月15日5523
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紀(jì)偉英主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 超聲診斷科 先天性心臟病是導(dǎo)致胎兒死亡的主要原因，死亡率約為6‰。準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷能夠改善嬰兒的預(yù)后，尤其在導(dǎo)管依賴型先心病的病例中更為重要。胎兒超聲心動(dòng)圖被認(rèn)為是目前產(chǎn)前評(píng)價(jià)胎兒心血管畸形最重要的檢查手段之一，我院在省內(nèi)率先開展了胎兒超聲心動(dòng)圖檢查。什么是胎兒超聲心動(dòng)圖檢查？胎兒超聲心動(dòng)圖是利用現(xiàn)代電子技術(shù)和超聲原理檢查胎兒心臟的一種技術(shù)，對(duì)胎兒無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)痛苦、重復(fù)性強(qiáng)，它可以觀測(cè)心臟各腔室結(jié)構(gòu)、心肌厚度、瓣膜形態(tài)和活動(dòng)以及心臟的功能。胎兒超聲心動(dòng)圖檢查是產(chǎn)前檢查第四層次針對(duì)性超聲檢查的一種。哪些準(zhǔn)媽媽需要做胎兒超聲心動(dòng)圖檢查？一般而言，如果在低危人群中發(fā)現(xiàn)了先天性心臟病高危因素，就應(yīng)該做胎兒超聲心動(dòng)圖檢查。胎兒先天性心臟病高危因素包括母體方面和胎兒方面兩方面的高危因素。母體方面：①先心病家族史（如：一級(jí)親屬患病）②家族遺傳疾?。ㄈ纾厚R凡綜合癥）③代謝性疾?。ㄈ纾禾悄虿『捅奖虬Y）④自身免疫抗體（如：抗Ro（SSA）、抗La（SSB））⑤致畸源接觸（如：類視黃醇、苯妥英、卡馬西平、碳酸貍、丙戊酸）⑥母親感染（如細(xì)小病毒組Ｂ19、風(fēng)疹、柯薩奇病毒）⑦試管嬰兒胎兒方面①可疑胎兒心臟畸形②胎兒染色體核型異常③胎兒心率或心律紊亂（如持續(xù)性心動(dòng)過(guò)緩、持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速、持續(xù)性不規(guī)則心律）④心外畸形⑤胎兒水腫⑥頸項(xiàng)透明層增厚（如：妊娠14周之前≥3.5ｍｍ）⑦單絨毛膜雙胎⑧無(wú)法解釋的羊水過(guò)多值得一提的是，雖然胎兒超聲心動(dòng)圖檢查的指征是基于上述先天性心臟病的親代或胎兒危險(xiǎn)因素，然而，在檢查中我們發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前檢出的很多先天性心臟病胎兒并不存在上述高危因素或心外畸形，因此胎兒超聲心動(dòng)圖檢查的普通指征并不僅僅局限于此！胎兒超聲心動(dòng)圖是否能檢查出所有的胎兒先天性心臟病？盡管胎兒超聲心動(dòng)圖是對(duì)胎兒心臟結(jié)構(gòu)及功能的全面評(píng)價(jià)，但由于胎兒在宮內(nèi)受到孕婦腹壁厚度、羊水多少及胎兒體位等多種因素的影響，并不能檢查出所有的胎兒先天性心臟病，只能篩查出約70-80%的先天性心臟病，房間隔缺損、小的室間隔缺損、心外血管畸形等容易漏診。另外有些先天性心臟病只有在孕晚期才出現(xiàn)，而在孕晚期由于胎兒骨骼鈣化聲影的影響，還有如孕婦肥胖或胎兒俯臥體位等原因，使得胎兒心臟的全面檢查變得十分困難，這也給一些胎兒先天性心臟病的檢出造成了一定困難。2013年07月09日17954
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