經(jīng)常會遇到和患者談骨髓穿刺時，患者都會嚇的發(fā)抖。 其實骨髓穿刺真的一點兒都不可怕1常規(guī)穿刺部位為髂骨的后面和前面，即髂后上棘和髂前上棘，這兩部位附近沒有大血管、神經(jīng)走行，是內(nèi)科侵入性操作檢查中最安全的一項檢查，禁忌癥只有血友病和局部穿刺部位感染。局麻下進行，穿刺大約5～10分鐘，3天內(nèi)不沾水。 對于不明原因的白細胞增多、白細胞減少、不明原因的貧血、紅細胞增多、不明原因的血小板減少或增多都需要進行骨髓穿刺明確診斷。

我在好大夫里的醫(yī)學科普文章，關于《兒童中性粒細胞減少癥的常見病因》的科普文章點擊率很高，里面就常見的病因做了講解，寶媽也可能就自家寶寶出現(xiàn)中性粒細胞減少的問題感到困惑，可以先看這篇科普文章。 今天就一個小嬰兒持續(xù)性中性粒細胞減少，自然痊愈的病例分享下： 一個小寶寶出生后2個月余時，檢查血常規(guī)時發(fā)現(xiàn)中性粒細胞減少，之后一直我的門診隨訪。我也曾給“利可君”口服促進粒細胞增生，口服半個月后中性粒細胞升高不明顯，就干脆什么藥都不用，每個月定期復查血常規(guī)。 隨訪期間叮囑家長，避免與周圍感冒人接觸。孩子抵抗力不錯，隨訪3個月期間，都沒有感冒發(fā)熱出現(xiàn)。生后5個月余，再門診復查血常規(guī)，中性粒細胞已經(jīng)恢復正常范圍。 寶寶從發(fā)現(xiàn)中性粒細胞減少，到自然痊愈，經(jīng)歷了3個月左右時間。 中性粒細胞進入周圍血后，一半分布在血循環(huán)（循環(huán)池）中，另一半附著在血管壁（邊緣池）上。白細胞計數(shù)只反映血循環(huán)中細胞的數(shù)量，附在血管壁的中性粒細胞，血常規(guī)里體現(xiàn)不出來。 當劇烈運動或注射腎上腺素時，附著在血管壁上的中性粒細胞進入血流，可以讓粒細胞數(shù)增高。 小嬰兒，各器官功能發(fā)育不完善，這類小嬰兒，在沒有出現(xiàn)反復感染前提下，持續(xù)性中性粒細胞減少的原因之一可能是吸附在血管壁上的中性粒細胞多，導致血常規(guī)化驗出現(xiàn)假性的持續(xù)性粒細胞減少。 醫(yī)學上可以通過下面試驗進一步明確是否存在血管壁上粒細胞減少： （1) 運動試驗：若運動前檢查粒細胞減少，運動后增至正常，說明附著在血管壁上的中性粒細胞增多，此為假性中性粒細胞減少。但是3-4個月左右的小嬰兒，運動量本來就很少，這試驗做起來不準。 （2) 腎上腺素試驗：皮下注射1‰腎上腺素0. 1ml, 于注射前及注射后5、10、15、30分鐘分別做白細胞計數(shù)及分類，若注射后粒細胞升至正常，說明粒 細胞減少由于附著在血管壁上的粒細胞增多；或由于脾臟增大，用藥后脾臟收縮而致粒細胞上升。 該病例小嬰兒，病程中沒有反復感染，所以沒有進一步檢查中性粒細胞減少原因。生后5個月，中性粒細胞自行恢復正常，因為沒有進一步檢查，包括免疫性粒細胞減少，循環(huán)性粒細胞減少。先天性中性粒細胞減少等病因都可能引起小嬰兒中性粒細胞減少。 臨床工作中，小嬰兒，非感染因素引起的持續(xù)性中性粒細胞減少，更多是免疫性因素導致粒細胞減少，在抗自身中性粒細胞抗體被消耗后，粒細胞也就慢慢恢復正常范圍。 有些娃，口服利可君1周左右也能恢復正常范圍。有些娃，中成藥養(yǎng)血補氣調(diào)理也有一定作用。 針對不同娃，結合臨床表現(xiàn)，既往病史，中性粒細胞減少，有反復感染史的，一定要去尋找病因。 所以對不同的寶寶，同樣是中性粒細胞減少的問題，治療也是個體化的。 重點提醒：當家有寶寶出現(xiàn)中性粒細胞減少，先去專科醫(yī)院就診，排除可能的病因至關重要?。。I(yè)兒科醫(yī)師需要逐個排除可能的病因，在排除危險因素后，再做中長期的隨訪觀察。

上圖是我在柏林夏洛特醫(yī)學中心是，病房走廊里，各種免費礦泉水（玻璃瓶的水）和咖啡奶茶等！期望國內(nèi)也會有一天，醫(yī)院免費提供簡單飲食！ 周三的晚上，一個宮外孕，滿肚子的血，腹痛，所以急診手術了，術前白細胞四萬多，麻醉師就說這人有問題的。不假，今天告訴我說這人真是白血病，也是可伶的，三月前，到現(xiàn)在，兩次宮外孕，現(xiàn)在又是白血病，所以，人生無常啊，珍惜每一天！

全血細胞減少是比較常見的一種臨床癥狀，是指患者外周血中白細胞、紅細胞、血小板數(shù)量減少，患者多表現(xiàn)為易感染、貧血、易出血等?？梢娪诙喾N疾病，主要分為血液系統(tǒng)疾病及非血液系統(tǒng)疾病，根據(jù)病因分為造血原料缺乏，異常細胞浸潤，血細胞破壞過多，造血干細胞病變等。全血細胞減少并不是一種獨立的疾病實體，而是各種疾病引起的對外周血和骨髓的異常改變。由于病因復雜多樣，需結合臨床癥狀，體格檢查，遺傳家族史及多種實驗室檢查才有可能診斷。臨床首先排除血液系統(tǒng)疾病，其次考慮其他系統(tǒng)疾病所引發(fā)血細胞減少。應詳細的詢問病史，仔細體格檢查，完善相關實驗室檢查，特別是骨髓涂片，骨髓活檢，流式免疫分型，染色體及基因分析等對于血液病的確診起到?jīng)Q定作用。血液系統(tǒng)疾病：1．缺鐵性貧血及巨幼細胞性貧血：屬造血原料缺乏引起，缺鐵性貧血為核老漿幼小細胞貧血，巨幼細胞性貧血為核幼漿老大細胞貧血，均為良性血液病，經(jīng)過補充所缺相應物質(zhì)可以取得理想療效。2．再生障礙性貧血：多種因素導致骨髓造血功能衰竭，外周血表現(xiàn)為全血細胞減少，根本性的治療方法為造血干細胞移植。3、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：因為紅細胞膜、白細胞缺陷，對補體異常敏感，表現(xiàn)為紅細胞及白細胞血管內(nèi)破壞增加，表現(xiàn)為全血細胞減少。4.多發(fā)性骨髓瘤：特征為單克隆漿細胞增殖并合成分泌單克隆免疫球蛋白，漿細胞浸潤骨髓，擠壓正常細胞分化成熟的空間，導致血細胞減少。5.急性白血?。河僧惓？寺〉陌籽〖毎址腹撬杞M織，抑制骨髓正常血細胞的生成，致外周血象全血細胞減少。除次之外，其他系統(tǒng)惡性腫瘤的骨轉移，也可以影響正常造血。6.骨髓增生異常綜合征：特點是骨髓病態(tài)造血，細胞在骨髓內(nèi)原位溶血所致，并在約為三分之一的病人中逐漸進展為急性髓系白血病。非造血系統(tǒng)疾?。?.感染性疾病許多感染性疾病，例如嚴重細菌感染、傷寒、結核、病毒感染等都可能引起全血細胞減少，其主要原因可能與內(nèi)毒素以及感染引起的炎癥因子對正常造血的抑制有關，某些病毒，例如細小病毒B19還可能引起再障危像，多見于有慢性溶血性貧血的患者。2.自身免疫性疾?。憾喾N自身抗體都可能抑制造血干細胞的分化，或介導血細胞在外周被破壞，常見的引起全血細胞減少的自身免疫包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征（SS）、以及免疫相關性全血細胞減少癥等。3.脾功能亢進：可能與血細胞在腫大的脾臟中滯留有關，此外，肝炎后肝硬化所致肝功不全時，①毒性物質(zhì)累積與肝炎病毒能對骨髓的正常造血產(chǎn)生抑制作用；②與肝炎病毒相關的免疫因素所介導的對血細胞的破壞；③肝臟可生產(chǎn)血小板生成素（TPO），肝功受損時，則血小板生成減少；④凝血因子缺乏，患者凝血功能受損；⑤肝硬化致使患者消化功能減退，患者出現(xiàn)納差及消化吸收障礙時，機體可能出現(xiàn)造血原料的匱乏的情況。4.化療藥物：惡性腫瘤化療藥物所致的全血細胞減少，其機制目前較明確，主要由骨髓抑制所致。此外，慢性腎功能衰竭期或尿毒癥期甲減及甲亢均可累及造血系統(tǒng)，出現(xiàn)全血細胞減少。

血清病反應(關節(jié)痛、肌痛、皮疹、輕度蛋白尿和血小板減少)一般出現(xiàn)在抗淋巴細胞球蛋白/抗胸腺細胞球蛋白治療后1周左右，因此糖皮質(zhì)激素應足量用至15d，隨后減量，一般2周后減完(總療程4周)，出現(xiàn)血清病反應者則靜脈應用腎上腺糖皮質(zhì)激素沖擊治療。

人體正常骨髓中的成熟粒細胞，70%釋放到血循環(huán)中，30%儲存在骨髓（儲存池）中，根據(jù)需要釋放到血中。循環(huán)中的中性粒細胞的壽命約9天。中性粒細胞進入血后，一半在血循環(huán)（循環(huán)池）中，一半附著在血管壁（邊緣池）上。 中性粒細胞減少癥分度：輕度1.0~1.5*10 9/L 中度：0.5~1.0*10 9/L重度：小于0.5*10 9/L 這里分析的兒童中性粒細胞減少的病因，不包括因為腫瘤或者化療（免疫抑制劑）引起的粒細胞減少。 非腫瘤或者非化療因素引起的中性粒細胞減少可能的病因： 1.先天性中性粒細胞減少癥：常染色體遺傳，表現(xiàn)為持續(xù)性粒細胞缺乏伴早幼粒/粒細胞成熟停滯。需完善基因檢測明確。 2.循環(huán)性中性粒細胞減少癥：良性疾病，表現(xiàn)為中性粒細胞正常到減少呈周期性波動，平均周期21天左右。 3.自身免疫性中性粒細胞減少癥：病程大于3個月，血檢查具有抗中性粒細胞抗體。 4. 新生兒同族免疫性粒細胞減少癥：因為母親與胎兒粒細胞型不符，母親產(chǎn)生抗胎兒粒細胞的IgG抗體，抗體進入胎兒血循環(huán)，使胎兒中性粒細胞破壞。此病引起中性粒細胞減少可持續(xù)2-17周。5.感染所致的中性粒細胞減少癥：多種病毒、細菌感染后可發(fā)生粒細胞減少，一般發(fā)病10-14天可恢復正常。 6.藥物相關性的中性粒細胞減少癥：有些藥物抑制骨髓造血，一般用藥后10-14天出現(xiàn)粒細胞減少。 7.家族性中性粒細胞減少癥：家族中其他人同樣存在中性粒細胞減少現(xiàn)象。 8.特發(fā)性中性粒細胞減少癥：粒細胞減少超過3個月，但找不到粒細胞減少的病因。 中性粒細胞減少治療：需要找出病因才能對因治療，包括去除引起粒細胞減少的藥物，防止繼發(fā)感染，粒細胞集落刺激因子使用，造血干細胞移植等治療方式的選擇。 對于中性粒細胞減少癥的孩子，明確病因至關重要！！

什么是感染？醫(yī)學上的感染，是指細菌、病毒、真菌、寄生蟲等病原體侵入人體所引起的局部組織或全身性炎癥反應。感染主要表現(xiàn)機體的體溫升高超出正常的體溫界限。排除其他干擾因素后體溫高于37.0℃。血液病患者怎樣預防感染？1、住宿環(huán)境的消毒及護理：保持室內(nèi)空氣清新，進行空氣消毒。限制陪護，盡量減少探視人數(shù)，避免交叉感染，免疫力較低的患者盡量住層流床。特別注意移植后早期出院患者，在家也盡量住單間，定期紫外線消毒房間（3個月內(nèi)）；外出需戴口罩，避免去人多的公共場所。2、做好自身的衛(wèi)生護理：應該做好口腔及會陰、肛門部位的護理，口腔護理時需沖擊性漱口，出現(xiàn)潰瘍和感染要及時治療；便后清洗會陰部，進行坐?。徊⒆⒁庋劬?，鼻腔護理等。這樣可以有效的減少病原體侵入。3、皮膚護理：每天注意擦浴，尤其是針對腋下，肚臍，腹股溝等褶皺處清潔、干燥，注射和插管部位碘伏消毒；及時換洗衣服、被褥，保持身體處于清潔衛(wèi)生的環(huán)境。4、腸道的護理：患者進食注意潔凈、營養(yǎng)豐富、易消化的食物；不吃生冷、油膩、長期腌制、辛辣刺激等食物，并注意飯后要漱口。5、保持愉悅的心境，堅定戰(zhàn)勝疾病的信念。悲傷與憂愁都與病無補，而且會降低抵抗力，增加感染機會。相反，保持心情愉快則可以提高免疫力。6、如已感染，正確反映情況以利于疾病的判斷、及時治療，積極配合醫(yī)護人員進行相應的病原學檢查及治療，使感染盡快控制，節(jié)約人力、財力成本，促進疾病痊愈。血液病患者相關部位感染后如何自我護理？1、口腔感染的護理：停止用牙刷刷牙，使用生理鹽水、碳酸氫鈉或者漱口液等進行口腔護理，確保患者的口腔清潔；對于出現(xiàn)的紅腫、潰瘍、出血等異常情況及時的給予對癥處理，如刺激因子凝膠、潰瘍散、配置止血藥含漱等。2、肛周感染的護理：保持肛周清潔、干燥，排便后清洗肛周，根據(jù)患者病情給予1:5000高錳酸鉀溫水坐浴，時間15-20分鐘，2-3次/天；或給予外用紅外線肛周局部照射等。3、皮膚感染的護理：隨著科技的發(fā)展，中心靜脈置管成為了患者檢測和治療的一種重要手段，可以很大程度的減輕患者的痛苦；但有利就有弊，血管置管造成了插管部位皮膚破損，破壞了皮膚的防御屏障，病原體可經(jīng)皮膚導管入口部位進入人體；皮膚表面的細菌可在表皮下沿插管皮膚的內(nèi)面或導管的外表面到達導管的尖端，引起導管尖端的細菌定植，細菌隨之在纖維蛋白內(nèi)或鞘外繁殖，引起導管相關感染，所以放置導管時嚴格無菌操作，專業(yè)人員定期給予維護。發(fā)生感染時，給予神燈照射或相關藥物對癥處理等。

出現(xiàn)中到大量蛋白尿，多見于腎臟疾病。但也需注意罕見血液病。最近門診就診的1例患者，以肢體水腫、蛋白尿為主要臨床表現(xiàn)，診斷腎病綜合征后，給予激素、環(huán)孢素等多種免疫抑制劑治療，無效。完善血液學相關檢查后，診斷原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變，給予硼替佐米為基礎方案治療后，水腫消失，蛋白尿逐漸消失。原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變（primary light chain amyloidosis ，pAL）是罕見血液病，發(fā)病發(fā)病率約極地（0.8/10萬）。其機制為單克隆免疫球蛋白輕鏈沉積在器官組織內(nèi)，并造成相應器官組織功能異常的系統(tǒng)性疾病。臨床表現(xiàn)可累及多個系統(tǒng)：腎臟：主要表現(xiàn)為肢體水腫和尿中泡沫增多。尿常規(guī)檢查可蛋白尿，晚期可出現(xiàn)腎功能不全。心臟：主要表現(xiàn)為活動后氣短、肢體水腫、腹水、暈厥等限制性心功能不全表現(xiàn)。周圍神經(jīng)和自主神經(jīng)：對稱性的四肢感覺和（或）運動性周圍神經(jīng)病。自主神經(jīng)異常多表現(xiàn)為體位性低血壓、假性腸梗阻和陽痿等。胃腸道：可以表現(xiàn)為上腹不適、消化不良、腹瀉、便秘、吸收不良綜合征和消化道出血等。軟組織：舌體受累可以出現(xiàn)巨舌、舌體活動障礙和構音異常等。皮膚黏膜可以出現(xiàn)皮膚紫癜和瘀斑，以眼眶周圍和頸部皮膚松弛部位較為常見。也可以出現(xiàn)指甲萎縮脫落和毛發(fā)脫落等。 因此，出現(xiàn)蛋白尿或（和）同時合并上述多種臨床表現(xiàn)時，需完善免疫球蛋白、免疫固定電等，除外血液病可能。 參考文獻：原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變的診斷 和治療中國專家共識（2016年版）中華血液學雜志 2016

對很多血液病患者而言，都存在感染的風險，尤其是經(jīng)過化療治療，骨髓移植治療，免疫抑制劑治療后的重癥血液病患者，因為治療期間本身的免疫力低下，中性粒細胞減少，再加上藥物因素，非常容易招致感染。感染是血液病常見并發(fā)癥，有時非常難治療，因此，它是導致血液病患者死亡的主要原因之一，如何加強感染的防治，對血液病患者而言非常重要。什么情況下血液病患者容易感染呢?① 粒細胞減少和功能障礙 尤其是粒細胞減少現(xiàn)象，感染的發(fā)生與粒細胞減少持續(xù)的時間密切相關。常見如再障，粒細胞缺乏癥，急性白血病骨髓浸潤和放化療期間，移植前預處理時，都感染高風險時期。 當成熟中性粒細胞<0.5×109/L時，感染的發(fā)生率明顯增高，可有90%的病例發(fā)生感染，當粒細胞降至0.1×109/L時，嚴重感染及敗血癥極易出現(xiàn)。② 免疫功能低下 體液免疫為增強噬菌抗體產(chǎn)生所必需。體液免疫損害常見于惡性淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤患者。細胞免疫為控制細胞內(nèi)細菌和病毒感染所必需。大劑量的放化療不僅可導致粒細胞下降，而且也可使淋巴細胞減少，進而抑制細胞免疫和體液免疫，尤其是在骨髓移植后細胞免疫和體液免疫持續(xù)較長時間低下;糖皮質(zhì)激素也可使T、B細胞功能減低，此外，還可以使巨噬細胞功能、自然殺傷細胞活性、白細胞介素、干擾素等減低，易導致細菌及霉菌感染。③ 消化道粘膜損傷 消化道粘膜屬于增殖型組織，最易受到放化療的影響，在大劑量化療后對其損傷較重，常導致口腔及胃腸道粘膜損傷及潰瘍，細菌及霉菌易透過粘膜屏障進入體內(nèi)而致病。④ 菌群失調(diào) 在免疫功能低下并使用足量廣譜抗生素和免疫抑制劑時，常導致免疫功能失調(diào)，造成二重感染。二重感染是指根據(jù)細菌學檢驗和臨床指征而確定的，對一種感染的化學治療導致的一種新的感染，一般發(fā)生在用藥3周之內(nèi)。這是一種較為常見的同時也是很危險的現(xiàn)象，因為引起新感染的微生物大多是腸道桿菌、假單胞菌屬念珠菌屬或其它真菌類，常對多種藥物耐藥而現(xiàn)有的抗生素對該類微生物難以控制，因此有較高的死亡率。⑤ 其他如輸全血及輸注粒細胞可引起巨噬細胞病毒感染，骨髓移植時的鎖骨下大靜脈導管的放置、營養(yǎng)不良、移植物抗宿主病等均可增加感染機會。

血色?。╤emochromatosis）又稱含鐵血黃素沉著癥或血色素沉著癥，屬常染色體隱性遺傳性鐵代謝性疾病，是由于體內(nèi)鐵的吸收、儲存量過多，過多的鐵沉積于肝臟、胰臟、心臟、腎臟、脾臟、皮膚等組織，導致組織細胞損害、纖維組織增生、及臟器功能損害，臨床上表現(xiàn)為皮膚色素沉著、肝臟腫大、肝硬化、糖尿病、心臟擴大、心律失常、心力衰竭等。