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2020年11月22日
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 血液病患者幾乎都有口腔問題，如牙齦炎癥和出血，粘膜潰瘍/血泡，口腔真菌感染，舌乳頭萎縮和味覺異常。常見原因：1 白細(xì)胞減少/粒細(xì)胞減少和缺乏白細(xì)胞減少：外周血白細(xì)胞計數(shù)<4000×109/L，或者中性粒細(xì)胞<1500×109/L，為白細(xì)胞減少，粒細(xì)胞減少；中性粒細(xì)胞<500×109/L，為粒細(xì)胞缺乏癥。在上述情況時，引發(fā)口腔粘膜炎和潰瘍，且發(fā)反復(fù)發(fā)作，難以治愈。常見的繼發(fā)感染首先是病毒感染，會加重粘膜炎癥和潰瘍。咽部和扁桃體常見是細(xì)菌和真菌感染，引發(fā)高熱，喉頭腫痛，吞咽困難等。嚴(yán)重免疫功能低下合并的感染會引發(fā)牙齦壞死，粘膜潰爛，局部滲血和出血（見于爆發(fā)型重型造血功能衰竭、剝脫性皮炎等）。2 凝血機制異常血小板減少是最常見原因，還有凝血止血機制異常。牙齦、粘膜易滲血出血不止，形成血泡和潰瘍（血泡破潰后）?？谇淮植谑澄锞捉乐信c牙齦、粘膜的摩擦和擠壓引發(fā)出血和血泡。3 藥物毒性非常多的血液疾病用藥損傷粘膜組織，如常見各類化療藥物。藥物應(yīng)用后影響食欲或者營養(yǎng)物質(zhì)的吸收代謝，導(dǎo)致營養(yǎng)不良，葉酸維生素和鐵等微量元素缺乏。常用對策：每日早晚行口腔檢查。食物柔軟，避免口腔黏膜損傷。保持口腔清潔，三餐后(在吃飯后5分鐘內(nèi))和睡前刷牙。三餐之間少吃零食，保持牙齦縫隙干凈。溫水浸泡牙刷，可軟化刷毛。合適的漱口水?？谇话Y狀，盡快找出原因和治療。當(dāng)然，積極有效地控制血液病才會有良好的治療效果。2020年10月10日4014
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 華氏巨球蛋白血癥（Waldenstrm macrogloulinemia，WM）是一種慢性淋巴系統(tǒng)增殖性疾病，以血中出現(xiàn)異常增多的單克隆IgM和骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞浸潤為主要特征，并伴有貧血、出血、高粘滯綜合征等一系列臨床表現(xiàn)。通常累及骨髓、淋巴結(jié)及脾臟，節(jié)外受累較為少見，好發(fā)于中老年，人群發(fā)病率約為5/1,000,000，男性多于女性，白種人常見。常表現(xiàn)為組織浸潤癥狀：B癥狀、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大；血液中單克隆IgM相關(guān)癥狀：高粘滯血癥、神經(jīng)系統(tǒng)異常、腎臟異常、淀粉樣變性、視網(wǎng)膜病、出血傾向（鼻/口腔慢性滲血）、冷球蛋白血癥等。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1．血清中檢測到單克隆性的IgM（不論數(shù)量）。2．骨髓中漿細(xì)胞樣或漿細(xì)胞分化的小淋巴細(xì)胞呈小梁間隙侵犯（不論數(shù)量）。3．免疫表型：CD19 （+），CD20 （+），sIgM （+），CD22（+），CD25（+），CD27（+），F(xiàn)MC7（+），CD5（+/-），CD10（-），CD23（-），CD103（-）。10%~20%的患者可部分表達CD5、CD10、或CD23，此時不能僅憑免疫表型排除WM。4．除外其他已知類型的淋巴瘤。5．有研究者報道MYD88 L265P突變在WM中的發(fā)生率高達90％以上，但其陽性檢出率與檢測方法和標(biāo)本中腫瘤細(xì)胞的比例等有關(guān)，MYD88 L265P突變也可見于其他小B細(xì)胞淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤等。因此MYD88 L265P突變是WM診斷及鑒別診斷的重要標(biāo)志，但非特異性診斷指標(biāo)。本病需要和IgM-MGUS、IgM相關(guān)性疾?。ㄏ嚓P(guān)冷球蛋白血癥、淀粉樣變性、冷凝素病，周圍神經(jīng)病等）、IgM型多發(fā)性骨髓瘤（MM）、小B細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL, MZL, MCL, FL）相鑒別。治療指征：無癥狀的WM患者不需要治療。WM治療指征為：B癥狀；癥狀性高黏滯血癥；周圍神經(jīng)病變；器官腫大；淀粉樣變；冷凝集素??；冷球蛋白血癥；疾病相關(guān)的血細(xì)胞減少（HGB≤100 g/L、PLT <100 × 109/L ）；髓外病變，特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（Bing-Neel綜合征）；巨大淋巴結(jié)；或有證據(jù)表明疾病轉(zhuǎn)化時。單純血清IgM水平升高不是本病的治療指征。若血細(xì)胞減少考慮是自身免疫性因素所致，首選糖皮質(zhì)激素治療，若糖皮質(zhì)激素治療無效，則針對原發(fā)病治療。治療：常用藥物有CD20單抗、硼替佐米、COP-CD20單抗，苯達莫司汀、克拉屈斌、苯丁酸氮芥、BTK抑制劑。其中，苯達莫司汀、克拉屈斌、苯丁酸氮芥具干細(xì)胞毒性。1．伴有癥狀性高黏滯血癥、冷球蛋白血癥的患者，建議先行血漿置換2~3次后續(xù)以化療。并避免直接應(yīng)用CD20單抗化療，建議先以硼替佐米或氟達拉濱為主的方案降低IgM水平，再考慮應(yīng)用含CD20單抗的方案或其他方案化療。2．主要癥狀為WM相關(guān)的血細(xì)胞減少或器官腫大者，首選含R為基礎(chǔ)的方案化療，如RCD（利妥昔單抗＋環(huán)磷酰胺＋地塞米松）方案或苯達莫司汀+R，可以較快降低腫瘤負(fù)荷。3．伴有IgM相關(guān)的神經(jīng)性病變患者，首選含R的方案化療，應(yīng)避免使用有潛在神經(jīng)毒性的藥物如長春新堿、硼替佐米和沙利度胺等。4．雖然R-CHOP方案仍是被推薦方案，但蒽環(huán)類藥物在WM中的地位受到質(zhì)疑，有研究結(jié)果顯示R-CVP（環(huán)磷酰胺，長春新堿，潑尼松）或R-CP（環(huán)磷酰胺，潑尼松）方案與R-CHOP療效相當(dāng)，不良反應(yīng)發(fā)生率更低。5．氟達拉濱聯(lián)合利妥昔單抗治療的有效率達95%，環(huán)磷酰胺的加入似乎并不增加療效，反而增加不良反應(yīng)的發(fā)生。6. ASCT在WM中的適應(yīng)證并不十分明確，有研究結(jié)果顯示ASCT可延長部分患者的總生存時間?？紤]行ASCT的患者應(yīng)盡可能避免應(yīng)用干細(xì)胞毒性藥物，以免影響造血干細(xì)胞的采集。異基因造血干細(xì)胞移植僅在年輕、病情進展較快，或者多次復(fù)發(fā)、原發(fā)難治且一般狀況較好的患者中選擇性進行。維持治療利妥昔單抗維持治療在WM中的地位尚不明確，有研究表明部分患者可能獲益，對于考慮進行維持治療者，可選擇利妥昔單抗375 mg/m2，每3個月1次，連用2年。新藥治療近年來在WM中開展的新藥試驗較多，包括新型抗CD20單抗奧法木單抗（Ofatumumab），新一代蛋白酶體抑制劑卡非佐米（Carfilzomib ），mTOR抑制劑依維莫司（Everolimus），新一代BTK抑制劑澤布替尼。中樞侵犯（Bing-Neel綜合征）患者的治療中樞侵犯是WM一種罕見的并發(fā)癥，中位發(fā)生時間為診斷WM后3~9年不等，表現(xiàn)多樣，常見的癥狀包括四肢運動神經(jīng)功能障礙、神志狀態(tài)改變和顱神經(jīng)麻痹，可侵犯腦實質(zhì)或腦軟膜。個案報道顯示氟達拉濱、苯達莫司汀、依魯替尼等治療有效，ASCT也是一種有效選擇。新一代強效BTK抑制劑澤布替尼最新研究（ASPEN研究）數(shù)據(jù)顯示：澤布替尼相較于伊布替尼，在治療復(fù)發(fā)/難治性華巨球蛋癥（WM）的療效與安全性上具有一定優(yōu)勢，且使用澤布替尼單藥治療MYD88野生型WM同樣獲得了良好的療效,隨訪17.9個月，澤布替尼治療ORR 80%，主要緩解率（MRR）為54%，VGPR率15.4%，12個月無進展生存期72.4%。澤布替尼相較于伊布替尼，在12 個的無進展生存（PFS）率（89.7% vs 87.2%）和總生存（OS）率（97% vs 93.9%）上均展示出存延的趨勢。經(jīng)澤布替尼治療的患者，尤其獲得VGPR的患者，生活質(zhì)量較伊布替尼組改善更明顯。隨著時間的推移，澤布替尼組比伊布替尼組IgM降低的程度更深且持久（P=0.04），意味著對于病情較重的WM患者，或能獲得更深、更持久的緩解。且對于CXCR4突變，澤布替尼在CXCR4患者中具有較的VGPR/CR率（40%），而伊布替尼在CXCR4野型和突變型患者群中的療效相差較（VGPR/CR率：44%vs10%）。為進一步驗證澤布替尼在中國初治及復(fù)發(fā)進展華氏巨球蛋白血癥的有效性及安全性，我中心設(shè)計了一個單臂、前瞻性真實世界臨床試驗（注冊臨床實驗編號：ChiCTR2000038140）。入選標(biāo)準(zhǔn):1. 年齡大于等于18歲。2. 新診斷和復(fù)發(fā)進展WM患者（符合IWWM共識小組標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)），病理報告支持WM診斷，預(yù)期壽命至少4月。排除標(biāo)準(zhǔn)：1.伴有WM相關(guān)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。2.具有疾病轉(zhuǎn)化的證據(jù)。3. 當(dāng)前活躍的具有臨床意義的重要心血管疾病，例如失控的心律失常，高血壓，充血性心力衰竭，紐約心臟協(xié)會（NYHA）功能分類定義的任何3級或4級心臟病，或篩查后6個月內(nèi)的心肌梗塞病史；QTcF延長（QTc> 480毫秒）或其他嚴(yán)重的ECG異常，包括II型房室（AV）房室傳導(dǎo)阻滯或3級房室傳導(dǎo)阻滯；與WM無關(guān)的心臟，肺臟及肝臟等重要臟器功能嚴(yán)重異常（心臟射血分?jǐn)?shù)低于50%，慢性呼吸系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的一氧化碳彌散能力低于預(yù)計值50%，血清膽紅素水平超過2mg/dl， 或者ALT或AST水平高于正常上限2.5倍， ）。4.對澤布替尼成分過敏者。2020年09月23日5365
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2020年09月17日1251
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 嗯，那么大家都關(guān)心啊，如果說血小板的技術(shù)高于正常以上，在多少范圍之間是安全的啊，需不需要服藥治療，那我們說。 隨著年齡的增加，那么患者的這個血管會受到粥樣硬化的影響啊，所以說比較年輕的患者，他的血管情況比較好，那么他其實可以更晚的服藥，那么對于年輕的患者，特別是50歲以下的患者，我們建議。 血小板在500以下啊，其實是可以盡量的啊，不吃藥啊，或者是少吃，臨時服用點阿司匹林的，但是中藥是可以服用的啊，對于那些患者的年齡在50歲以上，特別是60歲以上的患者，我們建議如果血小板明顯的增高，特別是大于600以上，也就60萬以上啊，還是需要常規(guī)的服用像阿司匹林這些抗血小板的藥物。2020年09月17日1871
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么經(jīng)常會有患者說啊，他在查血常規(guī)的時候發(fā)現(xiàn)他的血小板呢是在正常以上啊，那我們說什么情況下需要介入到治療啊，血小板增高有什么危害？那么當(dāng)血小板啊略微高于正常值，也就是在四百三百到400之間，這種情況的下，我覺得應(yīng)該是什么可以是觀察的啊，如果有癥狀可以吃一點中藥，如果它在400到500之間啊，而且會有持續(xù)增高的趨勢，那我們其實建議能做一個股川除外一下。 血小板增多啊，這個病如果患者的血小板持續(xù)在500以上啊，甚至達到六百七百這種情況，那么我建議還是什么盡早服用。 阿司匹林啊，另外要把谷川做完啊，明確診斷，應(yīng)該開始治療，那么中藥在這方面還是具有明顯優(yōu)勢。2020年09月17日1126
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，那么我們在臨床上經(jīng)常能夠看到這些病例啊，一個實體瘤的患者，你比如像胃癌啊，乳腺癌啊，甚至就是結(jié)腸癌的患者，那化療之后，呃，出現(xiàn)了血細(xì)胞的減少啊，包括有貧血啊，有的有小板減少，還有白細(xì)胞減少，頑固的這種減少不能夠恢復(fù)，那么我們說像這種患者，他有可能在之前是一個前MDS的一個狀態(tài)啊，前骨髓增生異常綜合征的狀態(tài)，或者就是他雖然血象正常，但是他的體內(nèi)存在什么惡性的造血克隆，所以說對于那些老年的啊，患者是高危的患者啊，主要是老年的患者，有必要在他這些施救的患者啊，有必要在他化療之前可以進行一下腫瘤的篩查啊，包括二代測序，來篩檢一下有沒有異常的造血克隆啊，那么提前幫助我們對于這個化療之后的狀態(tài)啊，做一個評估。2020年09月16日927
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么我們?yōu)槭裁匆獙σ粋€？ 既不是再障，又不是骨髓增生異常綜合征，那么介于兩種大的類型的疾病之間的一種狀態(tài)，這么重視啊，也是因為這種情況可以讓我們早期判斷它可能后期會往哪個方向去轉(zhuǎn)變，那么有一部分伴有克隆造血的啊，特發(fā)性的血細(xì)胞減少，也就是C卡，那么它會轉(zhuǎn)變成骨髓增生異常綜合征，那么這一類型的。 疾病啊，也就是C卡，那么他其實在很多的尸體瘤啊，包括在化療的病人里面，如果存在一開始出現(xiàn)血細(xì)胞的減少的情況，那么化療藥物可能會促使這個血液系統(tǒng)的疾病啊，朝腫瘤。 眼鏡啊，所以說從這個角度來講啊，我們提前預(yù)知可以對腫瘤的患者起到一定的幫助。2020年09月16日891
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，前骨髓增生異常綜合中狀態(tài)，它是一種什么樣的疾病呢？那它其實是一類疾病啊，如果這種情況，它這是最多見的，就是一系兩系的血細(xì)胞減少，比如說單純白細(xì)胞減少啊，或者有伴有貧血和白細(xì)胞減少，或者就是白細(xì)胞正常啊，血紅蛋白和血小板減少，那么做骨穿呢，我發(fā)現(xiàn)它沒有明顯的病態(tài)，造血增生還比較旺盛，又不像再障活檢呢，發(fā)現(xiàn)它的血細(xì)胞也不少啊，隨機的細(xì)胞也有，甚至有幼稚細(xì)胞，染色體是正常的啊，如果我們做這個基因的二代測序啊，發(fā)現(xiàn)它沒有異常的克隆，那我們診斷它是什么？I卡斯就是意義未明的，特發(fā)性的血細(xì)胞減少，如果它有異常的克隆，那就是C卡，就是意義未明帶有科隆的。 特異性的血細(xì)胞減少癥，這些都是可以用中藥治療。2020年09月16日1226
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么我們已經(jīng)說過了啊，那么有一類的疾病啊，有很多患者其實來咨詢啊，有的大夫說我是骨髓增生異常綜合征，有的大夫說我是在障，那你來判斷一下到底我是哪個病，那么其實我覺得很多學(xué)科的醫(yī)生啊，跟我的想法是一樣的啊，他既達不到骨髓增生異常綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)啊，你的血項。 并沒有明顯的病態(tài)造血啊，另外它又不是再生這樣一貧血啊，因為它增生活藥或者是明顯活藥，甚至還有個別的原始細(xì)胞啊，造血細(xì)胞并不少，那么活檢呢，可以看到啊，有這個纖維蛋白染色的一個加號，像這種情況，我們認(rèn)為它是什么前骨髓增生異常綜合征狀態(tài)啊，有一部分可能會向骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)變，那么治療可以按照再生這樣性貧血治療，可以服用中藥。2020年09月16日1325
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