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趙桂憲副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經內科 前言：很多病人一聽環(huán)磷酰胺，有點“談虎色變”的感覺，說這不是抗腫瘤的化療藥嗎? 腫瘤科和血液科用得最多，實際上，環(huán)磷酰胺作為免疫抑制劑治療非腫瘤性的疾病中也是廣泛使用的，如我們神經內科就用得比較多，我們的中樞神經系統(tǒng)血管炎，視神經脊髓炎，免疫性周圍神經病，其中CIDP最多，非特異性肥厚性硬腦膜病變，還有一些免疫性腦炎等等，都可能用到CTX，因其價格低廉，效果確實，挽救了不少的患者。今天我就科普一下，給它正個名，希望大家對他有個全面了解，不要誤會了這位我們的“大功臣”。我們的中樞神經系統(tǒng)血管炎，視神經脊髓炎，免疫性周圍神經病，其中CIDP最多，非特異性肥厚性硬腦膜病變，免疫性腦炎等等都屬于自身免疫性疾病，其發(fā)生機制主要是機體的免疫系統(tǒng)對自身抗體或自身至敏淋巴細胞的免疫應答反應過強，損傷了自身的正常組織結構。我們是利用CTX較大劑量下對免疫系統(tǒng)抑制作用治療自身免疫性疾病的。先了解一下今天的主角吧！CTX是1957年合成的，環(huán)磷酰胺的中文別名是P-[N,N-雙(beta-氯乙基)]-1-氧-3-氮-2-磷雜環(huán)己烷-P-氧化物，這個可以忽略不記。CTX的作用機制CTX是細胞周期非特異性藥物，可干擾DNA及RNA功能，尤以對前者的影響更大，它與DNA發(fā)生交叉聯(lián)結，抑制DNA合成，對細胞周期中的S期作用最明顯。CTX是已知的最強的烷化劑類免疫抑制劑，作用強而持久，其本身并無烷化作用和細胞毒化作用，經機體吸收后在肝中代謝產生具有活性的代謝產物而發(fā)揮作用。CTX對T、B細胞均有抑制作用，對B細胞的抑制比T細胞強。CTX可以有效抑制B細胞活性和自身抗體的形成，而對T細胞作用則比較復雜。據(jù)研究，CTX對免疫系統(tǒng)的影響是同劑量相關的，較大劑量下可導致免疫系統(tǒng)的損傷，如誘導淋巴細胞核損傷，代謝功能受抑,增殖受抑，B細胞比T細胞對CTX更敏感。小劑量的CTX具有免疫增強效應，它可抑制T細胞封閉因子，降低Ts細胞活性使T細胞充分發(fā)揮免疫作用。但是，CTX對腫瘤細胞和正常細胞的選擇性不高，人體生長較快的組織如骨髓、淋巴組織、胃腸粘膜、毛囊等均可受到抑制，降低機體免疫力。因此，我們針對免疫性疾病的治療是利用較大劑量下可導致免疫系統(tǒng)的損傷進行的，但相對而言，我們神經內科治療免疫性疾病時選用的劑量遠遠小于腫瘤科和血液科的治療劑量。知己知彼，方能百戰(zhàn)百勝，下面讓我們再來了解一下CTX可能的副作用吧！環(huán)磷酰胺不良反應 常見的不良反應為胃腸不能耐受、骨髓受抑制、脫發(fā)及無菌性膀胱炎，但許多組織及器官都能受影響。1. 消化系統(tǒng)：最常見的不良反應是惡心、嘔吐，發(fā)生率大約為60%～90%，這也是病人不能耐受的主要原因。應對措施：多不嚴重，停藥后2-3天可消失。如果患者比較敏感，可以使用胃復安、昂丹司瓊等預防性藥物。2. 肝臟毒性：本品可劑量依賴性的引起肝損傷，這可能是由于環(huán)磷酰胺的主要代謝物丙烯醛（acrolein）的肝臟毒性作用，引起肝細胞壞死，肝小葉中心充血，并伴隨氨基轉移酶升高。應對措施：一般較輕，停藥可恢復，如果肝酶升高明顯，可加用保肝藥物，如肝損嚴重，可能不用本藥，要調整治療方案了。3. 泌尿系統(tǒng)和腎毒性：本品可以引起腎出血、膀胱纖維化及出血性膀胱炎、腎盂積水、膀胱尿道返流、甚至繼發(fā)腎癌，但與其他烷化劑抗癌藥相比，本品的腎毒性相對較低。本品的代謝物對尿路有刺激。應對措施:用藥時多飲水。4. 骨髓抑制：比較常見，白細胞往往在給藥后10—14天最低，多在第21天恢復正常，血小板減少比其他烷化劑少見；常見的副反應還有惡心、嘔吐。嚴重程度與劑量有關。應對措施：骨髓抑制（最低值1～2周，一般維持7～10天，3～5周恢復）。5. 免疫抑制：環(huán)磷酰胺可產生中等至嚴重的免疫抑制，機會性感染率提高，尤其和激素等其他免疫制劑合用時，可能出現(xiàn)嚴重的感染。6. 心臟毒性：常規(guī)劑量的環(huán)磷酰胺不產生心臟毒性，但當高劑量時可產生心肌壞死，偶有發(fā)生肺纖維化。應對措施：加強心肺的監(jiān)護，定期復查心電圖、心肌酶譜、心臟超聲、肺功能和肺CT等。7. 繼發(fā)腫瘤：長期給予環(huán)磷酰胺可產生繼發(fā)性腫瘤。應對措施：加強腫瘤監(jiān)測以便及時發(fā)現(xiàn)。8. 皮膚、粘膜：不論是單獨使用或與其他藥物合并使用，本品均影響毛囊細胞的分裂，對頭發(fā)、毛囊均有明顯毒性。CTX可以抑制口腔粘膜的快速增殖，引起口腔炎，也可引起藥物性皮炎，與其他藥物合并使用，也偶見指甲脫落和色素沉著。應對措施：用藥后引起脫發(fā)的程度是劑量相關的，停藥后可逐漸長出新發(fā)?？谇徽衬ふ婢腥究梢允褂弥泼咕馗捎屯靠冢つw等損害可以請?？浦委?。9. 生殖毒性：本品對生殖系統(tǒng)有較明顯的毒性，引起男子精子缺乏，降低睪丸間質細胞功能，女子卵巢損傷。應對措施：環(huán)磷酰胺可殺傷精子，但為可逆性。10. 水中毒：當大劑量環(huán)磷酰胺（按體重50mg/kg）與大量液體同時給予時，可產生水中毒。應對措施：可同時給予呋塞米以防止。11. 少見的副作用有發(fā)熱、過敏、蕁麻疹、口咽部感覺異?；蛞暳δ：?。個別有頭暈，幻覺，不安等等。有這么多副作用，還能用這個藥嗎？不要擔心，相對而言，我們神經內科治療免疫性疾病時選用的劑量遠遠小于腫瘤科和血液科的治療劑量，發(fā)生這些副作用的幾率還是不高的。但需要注意的是，在用藥前，一定要做好全面的免疫系統(tǒng)評估，排除免疫缺陷性疾病，并篩查其它感染性疾病，如肝炎標志物，一旦患者乙肝抗原陽性，需要檢測HBV-DNA，必要時需要加用抗病毒治療，結核的T-SPOT檢測等等。只要全面評估患者的病情，我們神經科大劑量下還是相對比較安全的。記得以下情況屬于環(huán)磷酰胺的禁忌：（1）孕婦用藥須慎重考慮，特別在妊娠初期的三個月，由于環(huán)磷酰胺有致突變或致畸胎作用，可造成胎兒死亡或先天性畸形。本品可在乳汁中排出，在開始用環(huán)磷酰胺治療時必須中止哺乳。（2）下列情況應慎用：骨髓抑制：有痛風病史、肝功能損害、感染、腎功能損害、腫瘤細胞浸潤骨髓、有泌尿系結石史、以前曾接受過化療或放射治療。肝病患者慎用。本品不論對人體或是動物均有明顯的致畸、致突變作用，特別是在妊娠胚胎的分裂相和器官的發(fā)生相造成胚胎吸收，發(fā)育遲緩，畸形如肢端異常，腭裂等等，但對妊娠的毒性可能不是終生的。使用環(huán)磷酰胺時的注意事項：1. 肝腎功能異常時可使CTX毒性加強；2. 藥酶誘導劑如巴比妥類、皮質激素，及肝藥酶抑制劑如別嘌呤醇、氯霉素等對本品的代謝、活性和毒性均有影響，并用時需注意；3. 環(huán)磷酰胺可使血清中假膽堿酯酶減少，使血清尿酸水平增高，因此，與抗痛風藥如別嘌呤醇、秋水仙堿、丙磺舒等同用時，應調整抗痛風藥物的劑量；4. CTX可加強琥珀膽堿的神經肌肉阻滯作用，可使呼吸暫停延長；5. 環(huán)磷酰胺可抑制膽堿酯酶活性，因而延長可卡因的作用并增加毒性；6. 大劑量巴比妥類、皮質激素類藥物可影響環(huán)磷酰胺的代謝，同時應用可增加環(huán)磷酰胺的急性毒性。當了解了環(huán)磷酰胺，您還會懼怕他嗎？重要的事說三遍：我們神經內科選用的劑量遠遠小于腫瘤科和血液科的治療劑量，發(fā)生這些副作用的幾率還是不高的。只要全面評估患者的病情，按原則用藥，該藥還是相對比較安全的。參考資料：《藥理學》、《病理生理學》，圖片來源于網絡。2016年06月22日
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周建偉副主任技師 濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院 檢驗科 大家對血常規(guī)檢查一般比較熟悉，但您知道血常規(guī)檢查時的血涂片的制作也是十分重要或者必要的。首先，給您說說什么是涂片鏡檢。涂片鏡檢就是在給您采集血常規(guī)血的同時，滴上一滴血在玻片上，然后用另一個玻片（稱為推片）把這一滴血推成一個薄薄的血層。經染色后放在纖維鏡下觀察。涂片鏡檢有什么意義呢？ 1. 在血常規(guī)中白細胞過低或過高時，進行涂片鏡檢，可以發(fā)現(xiàn)或排除血液病，包括各種粒細胞或淋巴細胞白血病、類白血病。 2. 在紅細胞過高或過低時，可以通過涂片鏡檢排除紅細胞白血病、溶血性疾病。 3. 當血小板過高時，可以通過鏡檢排除紅細胞碎片引起的假性增高；當血小板偏低時，可以通過鏡檢排除血小板聚集引起的假性降低。 4. 通過鏡檢可以查找瘧原蟲，用以瘧疾的診斷。 許多血液病都是檢查血常規(guī)時進行涂片鏡檢發(fā)現(xiàn)的。因此，大家平時要重視涂片鏡檢。 本文系周建偉醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年06月19日17131
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詹昱主任醫(yī)師 廣州市第十二人民醫(yī)院 血液內科 輸血治療是現(xiàn)代治療中的重要組成部分之一。目前在臨床用血異常緊張的現(xiàn)狀下應該嚴格掌握輸血的適應癥和不良反應，嚴格遵守輸血的規(guī)章制度。今天我們就來談談輸血反應。盡管目前成分輸血已被廣泛采用，輸血反應已明顯減少，但輸血仍非絕對安全。輸血反應是在輸血過程或結束后，因輸入血液或其制品或所用輸注用具而產生的不良反應。發(fā)生率最高的是過敏反應及非溶血性發(fā)熱反應，后果最嚴重的是血型不合溶血反應及細菌污染，甚至導致死亡。一、過敏反應。輸血過程或結束后出現(xiàn)蕁麻疹、血管神經性水腫，重者為喉頭水腫、支氣管痙攣、過敏性休克等。原因：①所輸血制品含過敏原，多為血漿、變性蛋白等；②受血者本身為過敏體質或多次受血而致敏，主要是產生同種抗IgA抗體；③供血者為過敏體質，輸注抗體給受血者。處理：減慢甚至暫停輸血，抗過敏治療，有時尚需解痙 、氣管插管、抗休克等處理。預防：有過敏史者在輸血前半小時可口服抗組胺藥或皮質激素；選擇無過敏史的供血者；反復有過敏反應者可選擇洗滌或冰凍紅細胞、洗滌血小板，禁用血漿及血漿制品。去除白細胞或微聚物并不能防止過敏反應，因血漿蛋白可透過濾器。二、非溶血性發(fā)熱反應。輸血過程或結束后短期內發(fā)生發(fā)熱，可達38℃～41℃，或伴寒戰(zhàn)，或伴惡心、嘔吐、皮膚潮紅，而無其他原因導致發(fā)熱。反應持續(xù)1～2小時，有時達8～10小時，有時可在輸血后幾小時后才反應。原因：①血制品和輸血用具等含各種熱原；②免疫反應，主要是多次受血者易產生同種抗白細胞和（或）血小板HLA抗體，再次輸血時發(fā)生抗原抗體反應。處理：暫停輸血，要排除溶血反應或細菌污染反應，要與其他藥物反應或感染性疾病鑒別，需進一步驗證血型，必要時需完善細菌培養(yǎng)等，密切觀察病情，寒戰(zhàn)時給予保暖、鎮(zhèn)靜劑，發(fā)熱時可用退熱藥。預防：輸少白細胞的紅細胞和血小板，采用白細胞、血小板交叉配型試驗，采血或輸血時應用濾器濾除白細胞。三、溶血性輸血反應。輸血后紅細胞發(fā)生異常破壞引起的反應。出現(xiàn)癥狀時間早晚不一，輕者與一般發(fā)熱反應相似，重者發(fā)生寒戰(zhàn)、高熱、醬油樣尿、腰背痛、胸痛、心悸、呼吸困難、惡心、嘔吐、甚至休克、腎衰、DIC等。原因：①免疫性溶血反應，主要是血型不合，多見為ABO及Rh血型。②非免疫性溶血反應，輸入的紅細胞有損傷，如紅細胞經冰凍或加熱或血液有細菌生長或血液內加入高滲或低滲性溶液等。處理：立即停止輸血，保留靜脈通道，核對血型，重做交叉配型試驗，堿化尿液，應用地塞米松，輸液，利尿，維持水電解質酸解平衡，合并DIC時考慮應用肝素，嚴重病例盡早置換輸血等。預防：血型鑒定、配血、輸血的每一個環(huán)節(jié)都嚴格按照標準操作流程進行操作，在輸血過程中務必仔細核對，避免任何人為失誤。四、細菌污染。輕者與一般發(fā)熱反應相似，重者可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、皮膚粘膜充血、腹痛、肌肉痛、煩躁、惡心、嘔吐、胸悶、呼吸困難、血壓下降等，甚至休克、腎衰、DIC等，應與溶血反應鑒別。處理：立即停止輸血，保留靜脈通道，剩余血液作細菌培養(yǎng)，應用廣譜抗生素，輸液，防治休克、腎衰、DIC等。預防：嚴格遵守輸血規(guī)章制度，加強消毒、輸血前細菌檢測、采血技術改進等。五、輸血相關移植物抗宿主?。═A-GVHD）。血液中有免疫活性的淋巴細胞輸給有免疫缺陷的患者，輸入淋巴細胞增值并復制，與受血者的組織發(fā)生反應，產生移植物抗宿主病。一般發(fā)生在輸血后4～30天，多為1～2周，主要為發(fā)熱、皮膚潮紅、皮疹、腹瀉、肝脾腫大、肝功異常、骨髓抑制等，死亡率高。處理：可用環(huán)孢素、甲潑尼龍等，效果不佳。預防：新鮮血漿中免疫活性淋巴細胞含量較高，禁止濫用；血緣關系越近的親屬淋巴細胞HLA相似度越高，越易發(fā)生TA-GVHD，盡量避免使用；采血或輸血時應用濾器濾除白細胞；目前最有效預防手段是使用輻照血液，其免疫活性淋巴細胞已被滅活。六、循環(huán)超負荷。短時間內大量或快速輸血，血容量急劇增加，超過心臟和血循環(huán)負荷，引起急性充血性心力衰竭。有的患者有基礎心臟病，即使輸血量不大，也有可能發(fā)生心衰。處理：立即停止輸血，半坐臥位，吸氧、利尿、強心等。預防：應嚴格把握輸血適應癥，避免過量輸血；輸血時，特別是老年和小兒，宜多次、小量、緩慢輸注，對高濃度白蛋白（20-25%）亦不宜快速輸注。七、大量輸血反應。大量輸血指24小時內輸注庫存血量相當于患者的總血容量或10分鐘內成人輸血量超過1升。常見反應包括：1、循環(huán)超負荷。2、枸櫞酸鹽中毒。繼發(fā)低鈣血癥，引起肌肉震顫、抽搐、血壓下降等。3、出血。血小板和凝血因子V、VIII因子等貯存后活性減低或大量輸血后被稀釋。4、血管微血栓。血液貯存1周后，白細胞和血小板可以形成微小凝塊，大量輸血時大量微小凝塊阻塞肺毛細血管，引起肺功能不全。心臟手術施行體外循環(huán)時，微小凝塊可直接引起腦部微血管栓塞。因此大量輸血時可采用5天內較新鮮血液或采用微孔濾器。5、低溫。6、空氣栓塞。目前普遍采用密閉式塑料輸血器，空氣栓塞已少見。八、血小板輸注無效。在連續(xù)兩次輸注足夠劑量血小板后，臨床出血仍未改善，血小板計數(shù)仍無明顯增高，或反而會下降。原因：①免疫反應，主要是多次受血者易產生同種抗血小板HLA抗體，再次輸血時發(fā)生抗原抗體反應，此外也有血小板特異抗原（HPA）、血小板表面紅細胞血型抗原、藥物性免疫因素等參與。②非免疫因素：發(fā)熱、感染、DIC、抗菌素應用、成分血的質量等。防治：血小板輸注一般也要求ABO血型相同；避免輸注手工分離血小板，盡量輸注單采血小板；進行血小板抗體篩查和血小板交叉配血；采血或輸血時應用濾器濾除白細胞；大劑量靜脈丙種球蛋白應用；對于頑固性患者，可低劑量、反復輸注血小板，即使輸注后血小板數(shù)不增加，但卻可以維護血管壁的完整性；使用纖溶抑制劑，有助于穩(wěn)定已形成的血凝塊；使用重組FⅦa，可使某些患者的出血癥狀得到控制。九、輸血性血色病。反復多次輸紅細胞導致鐵過載，過多鐵沉積在肝、胰、心肌、腎上腺、皮膚等，導致組織功能受損。應嚴格把握輸血適應癥，根據(jù)病情予鐵螯合治療。2016年04月19日8176
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何珂駿副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒血液腫瘤科 聲明：本文系作者原創(chuàng)，如需轉載，請注明轉自新華醫(yī)院小兒血液/腫瘤科何珂駿大夫文章；聲明：本文為科普性質，可能無法涵蓋所有可能的情況，主要目的是使患兒家長了解疾病和治療的相關知識。不少血液腫瘤科的小朋友，在治療的過程中都會有“腰穿”這個項目，當然，這個項目會令小朋友很害怕，讓家長很心疼。那么這里我想從醫(yī)生的角度談談關于腰穿的知識?！把保恰把荡┐獭钡暮喎Q。腰穿的目的是什么呢？簡單來說，人體的中樞神經系統(tǒng)除了我們熟知的大腦、小腦等組織，還有一種稱為“腦脊液”的液體遍布其中，猶如城市的水循環(huán)系統(tǒng)，維持著中樞神經系統(tǒng)的正常功能。當中樞神經系統(tǒng)發(fā)生病變時（腦膜炎、腦炎、腫瘤擴散至腦部等），腦脊液的性質通常也會產生一些變化，通過采集腦脊液做相應檢查分析，腦脊液好似一扇窺探神經系統(tǒng)的“窗口”，可以幫助醫(yī)生了解病變的性質。那么，怎樣取得腦脊液呢？腦脊液是處于循環(huán)狀態(tài)的，由腦室的室管膜細胞產生，通過腦室，流入脊髓，最后再回到靜脈系統(tǒng)被吸收。比起其他腦脊液流經的位置，在人體腰椎部位穿刺是取得腦脊液最方便和安全的方法。（如圖所示，圖片引自美國國立衛(wèi)生研究院NIH 下屬網站http://www.cancer.gov/）。只要病人處于合適的體位，從腰椎部位進針，針尖只需通過一些皮膚、皮下組織和韌帶，一般不會碰到重要神經或血管，即可進入“蛛網膜下腔”（腦脊液循環(huán)的地方），腦脊液會就順勢流出了。腰穿到底疼不疼呢？小病人和家長最關心的是這個問題。當然，有完全不感覺疼的辦法，就是在靜脈麻醉下做，我曾去訪問的美國、香港的醫(yī)院都是采用這樣的方法，患兒事先禁食4-6小時，腰穿前護士給患兒靜脈注射一些短效的麻醉藥物使患兒立即進入鎮(zhèn)靜睡眠狀態(tài)，在心電監(jiān)護下醫(yī)生操作，小朋友就像睡了一覺一樣，腰穿就不知不覺地做好了。但在國內醫(yī)院，大多還是以局部麻醉為主，醫(yī)生先用比較比較細的針頭在穿刺部位打點局部麻醉藥，使皮膚和皮下組織的神經會不那么敏感，接下去的穿刺和操作也就不會感覺太痛了。在白血病或者淋巴瘤的治療中，化療是主要的手段。但是口服或者靜脈注射的化療藥物，通常很難進入中樞神經系統(tǒng)，因為有個稱為“血腦屏障”的阻隔，好比一扇門，把化療藥都擋在中樞神經系統(tǒng)外面，那樣的話，中樞神經系統(tǒng)成了腫瘤細胞天然的“庇護所”，靠常規(guī)化療方法很難被殺死，而白血病、淋巴瘤的腫瘤細胞偏偏又很容易入侵中樞神經系統(tǒng)，是造成治療失敗的一個原因。所以，在小兒血液腫瘤科，在腰穿取出腦脊液做化驗的同時（主要是看有無腫瘤細胞躲在中樞神經系統(tǒng)里面），還要進行“鞘內注射”，簡稱“鞘注”，也就是通過腰穿針注射化療藥物，化療藥物隨著腦脊液分布到中樞神經系統(tǒng)，繞過“血腦屏障”這扇門，直接針對可能隱藏在中樞神經系統(tǒng)的腫瘤細胞起到預防浸潤和殺傷的作用。通常，白血病和淋巴瘤的化療是一輪一輪進行的，腰穿和鞘注也會隨著化療反復進行。腰穿和鞘注的次數(shù)和頻率隨病種和治療階段而異，具體還需向負責醫(yī)生詢問。那么，每次做腰穿和鞘注的時候，我們的患兒需要注意些什么呢？首先建議，如果小朋友身體情況允許，提前一天洗個澡，特別是把腰背部的皮膚徹底洗干凈，方便醫(yī)生操作前的局部消毒。然后，接受操作前不宜吃太多東西，如果醫(yī)生覺得有必要（如果需要進行麻醉），會通知小朋友禁食幾個小時或只能少量喝水吃藥。如果可以得到局部涂抹的止痛的藥膏（好像現(xiàn)在國內還沒有），也可以事先在穿刺點涂抹一些，有減輕疼痛的效果。做腰穿的時候，希望小朋友聽話，側躺在床上，不可亂動，低頭靠近胸口，屈膝靠近肚子，也就是把身體蜷成一只蝦那樣，這種體位可以充分打開腰椎間隙，便于操作和減輕損傷。做完腰穿和鞘注后，根據(jù)醫(yī)生的囑咐，在床上平臥4小時左右，不要放枕頭，不要抬頭，如無不適，之后便可以正?；顒雍瓦M食。腰穿和鞘注在醫(yī)學上被稱為“有創(chuàng)性操作”，因為這是侵入人體的一種穿刺操作，可能會帶來一些潛在的不良后果，最常見的就是頭痛啦，或者穿刺部位局部的疼痛，大多都會自行緩解。其他可能的不良反應，醫(yī)生會在每次操作前告知家長，同時告知治療的必要性，并讓家長知情后簽署操作同意書。以上說了那么多，不知大家是不是清楚一些了呢。無論醫(yī)生、家長和患兒，都要在腰穿和鞘注前做好充分的準備，相信這樣，操作就會變得更加順利和安全，也就不會變得想象中那么可怕了。本文系何珂駿醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載2016年03月04日30695
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劉風主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 “按時吃藥”、“遵醫(yī)囑用藥”是門診上我經常叮囑病人的話，可是還會經常會遇到十幾歲的孩子甚至二十多歲的成年人，因為對病情的認識不夠、或者對藥物的副作用過于抵觸、或找借口說工作太忙等等原因出現(xiàn)不按時吃藥的情況。一邊父母還在說能不能開效果更好的藥，一邊是“三天打魚，兩天曬網”式吃藥方法。不按時吃藥，還要求效果好，對于醫(yī)生來說難度有點大，本身病就比較難治，所以一定要提高對“按時吃藥”的重視，父母和孩子多進行溝通，避免出現(xiàn)類似的情況。臨床上很多患者對激素類藥物很排斥，經常會有這樣那樣的擔心。長期服用激素類藥物是會有諸多的副作用，但是我們要權衡利弊。雖說有副作用，但是激素類藥物對于血象的提升迅速，藥效明顯。若是不服用激素類藥物，血象急速下降，那么后果會更加的嚴重，甚至會危及生命。我們來看一下常用的兩類激素類藥物的副作用：1、雄激素：臨床上最常用的有:康力龍（司坦唑醇片）、達那唑、安特爾（十一酸睪酮膠丸）等。這三種藥作用類似，但是藥強弱略有不同，由于三者對肝臟都有損傷，服用期間需監(jiān)測肝功。至于應該用什么激素，會根據(jù)患者當前的具體情況選用。常出現(xiàn)的副作用有：痤瘡、多毛、兒童生長抑制、聲音變粗等。 2、糖皮質激素：甲強龍、強的松、地塞米松等屬于糖皮質激素類藥物。強調一下，這類藥物不能突然停藥！人身體內激素的分泌受到下丘腦與垂體的調節(jié)，這種調節(jié)可以使激素水平維持相對穩(wěn)定。你服用了外源性藥物，體內的自身分泌就會減少。此時如果突然撤掉服用的激素，就會出現(xiàn)身體不適或者病情反復。減量不可，那大劑量服用可以嗎？這里需要告誡患者，隨意增量也是絕對不可取的！長期超生理劑量的服用可出現(xiàn)很多副作用。常見的副作用有：心性肥胖、滿月臉、紫紋、浮腫、痤瘡、感染、骨質疏松、誘發(fā)精神癥狀等。所以，對于激素的藥量必須嚴格把控。采用中西醫(yī)結合的治療手段，運用激素類藥物刺激提升血象，同時使用中藥能減輕激素的副作用，還能鞏固其治療效果。對于減量這個環(huán)節(jié)也不能掉以輕心?；颊卟荒茏约核阶栽?、減藥量，必須在醫(yī)生的指導下進行?；颊呷羰亲约涸黾铀幜浚瑫又厣眢w的負擔，出現(xiàn)一系列的副作用；患者更不能一下子減得太多，避免減量后血象大都會呈一個下降的趨勢，若是血象掉得太厲害，會引起比較嚴重的后果。所以患者朋友們一定要遵醫(yī)囑服藥，不能自己隨意增減藥量，否則會得不償失。本文系劉風醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年01月28日2486
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廖輝主任醫(yī)師 中國人民解放軍東部戰(zhàn)區(qū)空軍醫(yī)院 血液科 每每義診時經常會有市民來咨詢“我是低血壓，該怎么辦？”“我血脂高。。?！?，就是說大家不知道哪些病屬于血液科。另一種情況是出現(xiàn)了血液病的相關癥狀而不知道該去血液科治療，以至于會輾轉各科門診，甚至不能及時診斷和治療，延誤病情。血液就是紅細胞、白細胞、血小板這三種成分懸浮在液體的血漿中。所以血液系統(tǒng)的疾病無非就是三種：（一） 紅細胞疾?。焊鞣N貧血：缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血，慢性病貧血，再生障礙性貧血，純紅細胞再生障礙性貧血，海洋性貧血（地中海貧血）。（紅細胞破壞多）各種溶血：自身免疫性溶血性貧血，蠶豆病，新生兒黃疸，藥物性溶血，感染性溶血，異常血紅蛋白病，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，溶血尿毒綜合癥，血型不合導致的溶血，遺傳性球形紅細胞增多癥。真性紅細胞增多癥。（二） 白細胞疾?。喊准毎麥p少癥，粒細胞缺乏癥，急性白血病，慢性粒細胞白血病，慢性淋巴細胞白血病，類白血病反應，傳染性單核細胞增多癥，骨髓增生異常綜合征。（三） 出凝血疾病：過敏性紫癜，血小板減少，免疫性血小板減少性紫癜，血栓性血小板減少性紫癜，血友病，血管性血友病，彌散性血管內凝血，遺傳性出血性毛細血管擴張癥，血管性紫癜，纖維蛋白溶解綜合征，遺傳性蛋白C缺陷癥，遺傳性蛋白S缺陷癥，遺傳性抗凝血酶III缺乏癥，異常纖維蛋白原血癥，血小板無力癥，巨血小板綜合征，原發(fā)性血小板第3因子缺乏癥。原發(fā)性血小板增多癥。（四） 淋巴瘤及其他：霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，多發(fā)性骨髓瘤，血管免疫母細胞淋巴結病，淋巴瘤樣肉芽腫病，Castleman病，反應性漿細胞病，巨球蛋白血癥，重鏈病，POEMS綜合征，骨髓纖維化，血色病，淀粉樣變性，脾功能亢進。（五） 不明原因的發(fā)熱，常常是血液病的表現(xiàn)。本文系廖輝醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2015年12月19日12373
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黎金慶副主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院通州院區(qū) 腫瘤科 出現(xiàn)哪些癥狀應看血液科？（東直門醫(yī)院東區(qū)血液科 黎金慶） 血液里包括紅細胞、白細胞、血小板和凝血因子，主要功能是攜帶氧氣、提供免疫力，保持血液良好的凝固性。血液系統(tǒng)疾病大多為難治性疾病，出現(xiàn)以下癥狀和體征時，應看血液科。 1.貧血癥狀：疲倦乏力，心悸氣短、活動后加重，面色無華，頭暈、食欲不振、失眠多夢，虛弱，出汗，脫頭發(fā)等。2.出血傾向：如鼻出血、牙齦出血、嘔血、黑便、血尿、月經過多、皮膚出血點、紫癜和淤斑，以及眼和口腔黏膜出血，都應高度警惕血液病的可能性。3.發(fā)熱：低熱、高熱或原因不明的發(fā)熱。反復感染，易感冒。4.黃疸：身黃、目黃、小便黃或醬油色、葡萄酒色尿等。5.肝、脾腫大：肝、脾腫大，特別是明顯的重大，都應考慮血液病的可能性。6.淋巴結腫大：是血液病，特別是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤如白血病和淋巴瘤等的常見體征之一。7.骨、關節(jié)及相關的癥狀和體征：尤其是胸骨的壓痛，長期的腰痛，需高度警惕血液病的可能性。8.其他可能與血液病相關的癥狀和體征：皮膚瘙癢、反復口腔潰瘍、血液高黏滯綜合征等。9.反復蛋白尿：如多發(fā)性骨髓瘤。本文系黎金慶醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載2015年10月30日16896
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劉澎主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血液科 警惕M蛋白血癥的危害免疫系統(tǒng)主要作用是保護人體免受外來病原菌的侵害及殺傷腫瘤細胞等，也就是老百姓說的“抵抗力”，它由多種免疫細胞及其分泌的蛋白組成。其中B淋巴細胞和漿細胞分泌的免疫球蛋白，也就是老百姓熟知的抗體，能幫助人體抵抗病原體感染，比如乙肝病毒抗體，可保護人體免受乙肝病毒的危害。人體的免疫球蛋白具有多樣性，分別針對多種病原，各司其職，互相配合，組成堅固的防御堡壘。然而，當B淋巴細胞或漿細胞受到異常刺激，或者發(fā)生癌變，就會產生結構完全相同的異常免疫球蛋白，即單克隆免疫球蛋白，簡稱M蛋白，這種病征醫(yī)學上稱為M蛋白血癥。引起M蛋白血癥的疾病主要有1.非造血系統(tǒng)疾?。撼Ｓ陕愿尾?、腎病綜合征、病毒感染、結腸癌等惡性腫瘤、類風濕性關節(jié)炎等自身免疫性疾病刺激人體免疫細胞而發(fā)生。需通過醫(yī)院詳細檢查明確診斷，及時至各?？浦委?。2.淋巴造血系統(tǒng)腫瘤：主要為多發(fā)性骨髓瘤、意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）、淋巴瘤等。起病隱匿，早期可僅有M蛋白血癥而無臨床表現(xiàn)，逐漸進展出現(xiàn)異常免疫細胞及M蛋白危害人體的癥狀。多發(fā)性骨髓瘤主要有反復感染、泡沫尿、骨痛、甚至無外傷即發(fā)生骨折、高鈣血癥、貧血、腎功能異常等癥狀，有時只表現(xiàn)其中某一種癥狀。最后多死于重癥感染、多臟器功能衰竭，也可能因為高鈣血癥而猝死。淋巴瘤常見癥狀為淋巴結無痛性進行性腫大及腫大淋巴結對周圍臟器的壓迫癥狀、也可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦，最終多由于感染、多臟器衰竭等而死亡。MGUS可長期無任何癥狀，但有向血液系統(tǒng)惡性腫瘤轉變的可能，需要血液科門診長期、專業(yè)、密切的隨訪，及時發(fā)現(xiàn)向惡性轉變趨勢的患者。而多發(fā)性骨髓瘤及淋巴瘤不及時治療將病情極速惡化導致死亡。因而早期診斷意義重大，需盡早藥物治療或骨髓移植，延長生存時間，爭取存活的機會。復旦大學附屬中山醫(yī)院血液科聯(lián)合檢驗科，建立了一套完備有效的M蛋白血癥篩查、診斷系統(tǒng)，在常規(guī)肝功能檢查時篩查出M蛋白可能的患者；由血液科M蛋白血癥團隊進一步診斷分析，幫助M蛋白血癥患者及早診斷、早期治療，爭取高質量的長期生存。2015年02月06日20853
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韓冰主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內科 血細胞的秘密我們的造血系統(tǒng)，有太多的秘密，不為我們所知。它們勤勤懇恩，默默地為我們奉獻，我們也應該了解它們，愛護他們，讓它們更好地為我們服務。我們的造血系統(tǒng)，是我們身體中增殖、更新最旺盛的器官之一。在我們的血管里流動的血液，是由血細胞和血漿組成的。血細胞又稱“血球”，是存在于血液中的細胞，能隨血液的流動遍及全身。我們的血液呈紅色，是由于紅細胞呈紅色，而且它占據(jù)了血液成分的一半左右。血液中除了紅細胞，還有白細胞和血小板，只不過，它們所占據(jù)的份額較少，但是功能卻非常重要。在機體的生命過程中，血細胞不斷地新陳代謝。每天都有一部分衰老的血細胞被破壞，同時又有一部分新生的血細胞進入血液循環(huán)。用同位素標記法測定，紅細胞的平均壽命約120天，白細胞的壽命在數(shù)小時，血小板為幾天。所以，在臨床上，有些患者輸血（主要是輸注濃縮紅細胞)后，如果疾病本身沒有改善，很快，紅細胞數(shù)量會再次下降。血小板的輸注也是一樣道理。白細胞由于在體內壽命很短，且輸注危險性較大（可能有排異），臨床上很少輸注。血細胞的生成與破壞這兩個過程保持著動態(tài)平衡。因此，正常人血液中血細胞的數(shù)量保持相對穩(wěn)定。這么快的更新速度，又能保持功能正常，靠的是什么？血細胞來源于骨髓的造血多能干細胞。它們是數(shù)量極少的一群細胞，是我們隨時更新?lián)Q代的血細胞的“老祖宗”，它們具有兩大特征：既能分化成下階段的各系血細胞，又能自我復制，維持自身的穩(wěn)定。但在一般情況下，并不處于增殖狀態(tài)，而是處于休止的G0期。以哺乳動物來說，血球細胞主要含下列三個部分：紅細胞：主要的功能是運送氧，維持各個臟器對氧的需要，以維持其正常功能。白細胞：主要扮演了免疫的角色。當病原菌、異物侵入人體，或自身出現(xiàn)衰老、死亡的細胞或惡變的細胞時，白細胞能穿過毛細血管壁，集中到病變的部位，將其吞噬。血小板：止血過程中起著重要作用。血細胞中，只有白細胞有細胞核，而成熟的紅細胞和血小板都是無核的。人類的造血系統(tǒng)在胎兒時期就已經開始發(fā)育，出生后，造血組織主要集中在全身的骨骼。成年后，造血細胞主要來源于人的顱骨、肋骨、胸骨、脊椎、骨盆等處的骨髓，這就是為什么懷疑血液系統(tǒng)疾病時，常常要做髂骨骨髓穿刺的原因，胸骨，也是常用的骨髓穿刺部位，其他骨骼如肋骨，顱骨，椎骨，由于穿刺困難，風險高，一般臨床上少用。血管里流動的血液，我們稱之為外周血，而在骨髓中的血液，我們稱為骨髓血，簡稱“骨髓”，大多數(shù)血液系統(tǒng)的疾病，需要采集骨髓，協(xié)助診斷。正常情況下，外周血的血細胞包括紅細胞，白細胞和血小板，白細胞中，又包括中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞、漿細胞等，這些又稱為成熟血細胞。骨髓血中，除了這些成熟血細胞成分外，還有一些幼稚細胞（這些成熟細胞的各級祖先），如原始和幼稚的粒細胞，原始和幼稚的紅細胞，巨核細胞(血小板的祖先）等，這些細胞被稱為造血細胞；骨髓中還存在一些非造血細胞，是支持造血細胞的基質細胞，如同血細胞生長發(fā)育的土壤，包括成纖維細胞、組織細胞、脂肪細胞等。隨著醫(yī)學的發(fā)展，一些數(shù)量極少的血液細胞（來源于淋巴系統(tǒng)），如NK細胞、樹突狀細胞、郎格罕氏細胞等，也逐步被認識。我們血液中的成分，每天都在更新，那么，血細胞是怎樣更新的呢？骨髓中，存在著血細胞的老祖宗：多能造血干細胞。原始干細胞可分化為兩大分支：一支是集落形成單位細胞（CFU-C)，又稱骨髓干細胞，它是紅細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞和血小板等系的多能干細胞。集落形成單位細胞主要來源于骨髓，在發(fā)育為紅細胞、粒細胞與血小板之前，要經過各系的定向干細胞階段。另一支為淋巴樣干細胞，又稱淋巴干細胞，是高等動物免疫系統(tǒng)的發(fā)源地．其分化和發(fā)育過程與抗原的刺激作用密切相關，淋巴干細胞亦是多能干細胞，可分化為兩種不同的定向干細胞．一為胸腺衍生的T淋巴細胞或稱T細胞，一為骨髓依賴的B淋巴細胞或稱B細胞，這兩種細胞經過相應抗原的再刺激分別轉化為原淋細胞和原漿細咆，然后逐步發(fā)育成熟，分別稱為淋巴細胞和漿細胞。總之，血細胞來源于骨髓的造血多能干細胞，首先由多能干細胞分化為集落形成單位細胞（骨髓干細胞)與淋巴樣干細咆，再由骨髓干細胞分化為各系的定向干細胞，經過原始、幼稚等階段，發(fā)育、增殖最后成熟為紅細胞、粒細胞和單核細胞及血小板。淋巴樣干細胞則經過原始、幼稚二階段，發(fā)育增殖而成熟；在抗原的刺激下，再分別轉化為原淋細胞和原漿細胞，并增殖、成熟為具有免疫活性的淋巴細胞和漿細胞。血細胞的增殖是以分裂的方式進行的，但只有幼稚細胞才有分裂能力，一旦發(fā)育成熟到一定階段后．增殖便告停止。在一些生理或病理情況下，外周血中也會出現(xiàn)一些骨髓中的細胞，如果是這樣，需要請專業(yè)人士診斷。如果外周血中細胞成分的比例或數(shù)量異常，或出現(xiàn)不該出現(xiàn)的細胞，就提示您血液系統(tǒng)出現(xiàn)了異常；骨髓檢查?？梢蕴峁┰\斷的依據(jù)，根據(jù)骨髓中各種細胞的數(shù)量和形態(tài)，對一些疾病可以做出判斷。血液系統(tǒng)，是維持身體正常的重要器官，它無時無刻不在辛勤地工作，在您興奮和勞累時，它更要加倍努力付出，才能滿足您的需要，而在您休息時，血細胞也還在不停的地工作，為您提供必要的養(yǎng)分，氧氣，為您排除異物和毒素，為您止血和抗凝，為您的健康生活保駕護航。2015年01月26日5076
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韓冰主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內科 血液系統(tǒng)的成分很多，任何血液系統(tǒng)成分的異常所引起的疾病都可以稱之為血液病。紅細胞系統(tǒng)：占據(jù)了血液成分的50%左右，紅細胞疾病可以包括各種原因的貧血，紅細胞增多，其他疾病累及到紅細胞系統(tǒng)等。其中的疾病常見的有：營養(yǎng)性貧血：缺鐵性貧血，巨幼紅細胞性貧血等，發(fā)病率高，有時診斷困難，但如果明確后，通過恰當?shù)闹委?，往往效果很好。溶血性貧血：?shù)十種，包括遺傳性和后天獲得性的，有些溶血性貧血可以通過藥物或手術到達很好的療效，有些則診斷十分困難，且沒有好的治療方法。骨髓衰竭性疾病：包括遺傳性和后天獲得性的，其中常見再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。先天性的容易出現(xiàn)惡性轉化，后天獲得性有些可以通過治療達到很好的療效。鐵粒幼紅細胞性貧血、卟啉病、各種中毒性貧血相對少見，其他疾病也可導致貧血性疾病（如腎性貧血、自身免疫病、脾功能亢進等），由于慢性疾病導致的貧血又稱為慢性病貧血，是一種很常見的貧血，治療上往往要先針對原發(fā)病進行治療。白細胞疾?。河捎诎准毎姆N類最多，因此，白細胞疾病是種類最多的一種血液系統(tǒng)疾病，其中大部分為血液系統(tǒng)惡性腫瘤。對于這些疾病的基礎和臨床研究，一直是醫(yī)學研究的重點。去年美國FDA批準的10大腫瘤領域新藥中，血液腫瘤新藥占據(jù)6成，足顯其火爆。白細胞疾病中，最常見的是各種類型的白血?。毙?、慢性）、惡性淋巴瘤（又分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤），多發(fā)性骨髓瘤（漿細胞的一種惡性腫瘤）。由于白細胞種類較多，幾乎所有的白細胞都可以發(fā)生惡變。白細胞的惡變發(fā)生在骨髓為主的，稱為白血病，但有時，惡變的粒細胞也可以在骨髓外首次發(fā)現(xiàn)，成為綠色瘤；骨髓外淋巴組織發(fā)生的惡性改變，稱為淋巴瘤，但淋巴瘤也可以侵犯到骨髓，如果淋巴瘤細胞在骨髓中比例到達20%以上，就稱為淋巴瘤白血??；漿細胞系統(tǒng)的病變，稱為漿細胞性疾病。白細胞中的組織細胞、郎格罕氏細胞、肥大細胞、樹突狀細胞等等也可以發(fā)生各種病變，從而衍生出我們現(xiàn)在新命名的疾病。這些疾病發(fā)病率低，治療經驗少，但隨著科學的進步，國內有些醫(yī)院已積累了相當?shù)慕涷灐０准毎膊〕藧盒砸酝?，有些可以介于良性和惡性之間，在病程中，有些保持著良性，有些則后期向惡性轉變。比如骨髓增殖性腫瘤，主要是指骨髓中髓系系統(tǒng)過度增殖性的疾病，包括真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化等，呈現(xiàn)慢性病程，又具有各自特點，有時，不同疾病間又存在交叉及轉化，這些疾病很多在晚期還可以轉化為急性白血病，所以現(xiàn)在統(tǒng)稱為骨髓增殖性疾病。淋巴系統(tǒng)也呈現(xiàn)類似特點，比如一些淋巴增殖性疾病，可以呈現(xiàn)較為良性和惰性的特點，有些甚至就是以免疫系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)為特點，或沒有任何癥狀，在疾病的后期，有些可以轉變?yōu)榱馨拖到y(tǒng)的惡性腫瘤。漿細胞疾病同樣呈現(xiàn)了從無癥狀（如無癥狀的單克隆免疫球蛋白血癥等）、到慢性表現(xiàn)（如淀粉樣變、輕鏈沉積病等）、侵襲性表現(xiàn)（如多發(fā)性骨髓瘤等）甚至高度惡性(如漿細胞白血病等）的復雜特點。有時在同一患者上可以看到疾病的不同階段的特征。此外，很多情況下，由于臨床表現(xiàn)不典型，病理證據(jù)又不充分，導致診斷困難，無法進行原發(fā)病的治療，即使經過最權威的專業(yè)醫(yī)生或專家組討論，仍無法得出結論，這是血液系統(tǒng)疾病往往為疑難病的原因之一。白細胞系統(tǒng)還有一些良性疾病和罕見疾病，如單純的白細胞減少，戈謝病、尼曼皮克病等。血小板疾病的臨床表現(xiàn)主要是出血和血栓形成?？梢园ㄑ“宓脑龆嗪蜏p少，病因非常復雜。血液系統(tǒng)疾病還有一大類是出凝血疾病，主要是由于血漿中的凝血因子成分的異常所致，它可以是其他血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)的一部分，也可以是單純的凝血因子異常，由于血小板和凝血因子疾病的臨床表現(xiàn)有相似的地方，常常一起被研究。出凝血疾病也是近年來比較活躍的研究領域，新的方法和藥物層出不窮。值得注意的是，血液系統(tǒng)是一個整體，上述劃分只是為了分類需要，實際上，對某一個患者，即使是單一的某種血液疾病，也可以存在多系統(tǒng)異常。一旦出現(xiàn)了血液系統(tǒng)任一成分的異常，應及時就診血液科。此外，還有一些患者，可能疾病最開始時，血液系統(tǒng)的成分都很正常，而以其他表現(xiàn)為主，如發(fā)熱，淋巴結、臟器腫大或器官受累的表現(xiàn)，而最終確診為血液病。所以，經過初診醫(yī)生的診斷，懷疑血液系統(tǒng)疾病的，也需要找血液科醫(yī)生診治。血液科所謂“小門診、大病房”，指的是血液病往往臨床表現(xiàn)以非血液學改變?yōu)橹?，常由其他科室轉診而來，故門診病人較少，而病房病人卻很多。血液系統(tǒng)疾病的種類遠遠高于上述所提到的疾病，由于人類對疾病認識的不斷深入，納入血液疾病范疇的疾病越來越多，由于大部分血液疾病比較疑難，當懷疑血液疾病時，需要找有經驗的醫(yī)生診治。2015年01月26日4761
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