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李曉主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 近期發(fā)現(xiàn)一些不正規(guī)地西他賓治療造成病人嚴(yán)重并發(fā)癥，療效難以判定和對(duì)治療喪失信心的病例：特說(shuō)明解釋如下： 1.不是所有MDS病人都適合地西他賓治療；一般推薦RAEB1以上的病人，或者RCMD有向高危進(jìn)展趨勢(shì)（有7號(hào)或復(fù)雜染色體異常的病人）；或RCMD合并難治的血小板白細(xì)胞減少的病人；有移植指證的病人在找到合適供體之前也可采用地西他賓以免疾病進(jìn)展； 2.地西他賓目前還是全自費(fèi)的，但如果病人屬于醫(yī)保范疇，住院期間其他費(fèi)用可以報(bào)銷(xiāo)； 3.地西他賓4療程的反應(yīng)率月50--60%；完全緩解約30%；有反應(yīng)的病人長(zhǎng)期停藥后仍有復(fù)發(fā)可能； 4.由于地西他賓屬于去甲基化治療，是通過(guò)恢復(fù)病人體內(nèi)的抑癌基因活性而起作用的，在克隆細(xì)胞被抑制，正常細(xì)胞尚未正常生長(zhǎng)前有較長(zhǎng)的骨髓抑制期，血小板白細(xì)胞低，所以第一第二療程容易出血感染，也還不一定能看到療效； 5.因此決定用地西他賓治療的病人應(yīng)該到有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院和醫(yī)生處進(jìn)行治療；以保證第一療程后住院觀察處理防止出現(xiàn)意外；這些醫(yī)院會(huì)在第三療程前復(fù)查骨穿以判斷是否有必要繼續(xù)用藥； 6.由于這些有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院病例較多可以采用兩人拼用一支地西他賓的方法，療效與單用一樣（已有治療經(jīng)驗(yàn)發(fā)表），但費(fèi)用節(jié)省一半；本來(lái)兩個(gè)療程的費(fèi)用實(shí)際可用到4個(gè)療程；給病人和家屬帶來(lái)福音； 總之，我們希望地西他賓這個(gè)在國(guó)際上廣泛應(yīng)用，明顯延長(zhǎng)了那些不能移植和不選擇移植的高危MDS病人生存期的藥物在我國(guó)能夠被正確合理的應(yīng)用，給MDS患者更多的治療選擇； 上海第六人民醫(yī)院血液科 2015.1.212015年01月26日
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萬(wàn)理萍主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 血液科 鄰居吳大媽今年65歲，以前經(jīng)常和老伴去附近的菜場(chǎng)一起買(mǎi)菜，最近這幾個(gè)月好像變懶了，總想躺在床上，沒(méi)力氣，不愿動(dòng)。她自以為年紀(jì)大了，沒(méi)有多想。這天在外地工作的吳大媽女兒正好回來(lái)看父母，看見(jiàn)母親的臉色不大好，嘴唇有些蒼白，手掌也不像自己那么紅潤(rùn)。趕緊帶到醫(yī)院，檢查發(fā)現(xiàn)有貧血，血紅蛋白只有70g/L，幾乎只有正常的一半。這么嚴(yán)重的貧血，當(dāng)然會(huì)覺(jué)得沒(méi)力氣。但吳大媽除了沒(méi)力氣、想睡覺(jué)以外，并沒(méi)有其他不舒服。老年女性，早已絕經(jīng)了，不存在婦科失血的問(wèn)題。沒(méi)有明顯的出血，為什么會(huì)貧血呢？血常規(guī)的化驗(yàn)單提示可能是缺鐵性貧血，需要抽血查鐵代謝的指標(biāo)，還要做糞便的隱血試驗(yàn)。吳大媽有些想不通，自己不挑食，怎么會(huì)缺鐵？大便顏色挺正常，也沒(méi)有痔瘡出血，真要是發(fā)現(xiàn)大便帶血自己早來(lái)看了。但化驗(yàn)的結(jié)果提示吳大媽的確體內(nèi)缺鐵，而且三次大便隱血有兩次都是陽(yáng)性。進(jìn)一步的胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)吳大媽的胃竇部有一個(gè)潰瘍，表面有少量的出血，活檢病理報(bào)告是胃癌。小區(qū)的張老伯也有和吳大媽類(lèi)似的癥狀，一直沒(méi)注意，也沒(méi)到醫(yī)院看看。聽(tīng)說(shuō)吳大媽查出了胃癌，心里緊張了。第二天就也到醫(yī)院去了，果然也是有貧血，醫(yī)生讓張老伯住院檢查。骨髓檢查提示已經(jīng)有腫瘤轉(zhuǎn)移到骨髓里了，進(jìn)一步的檢查發(fā)現(xiàn)右肺下葉有個(gè)2公分大小的腫塊，臨床考慮肺癌骨髓轉(zhuǎn)移。血液中有三種細(xì)胞成分：紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。其中紅細(xì)胞內(nèi)有血紅蛋白，主要功能是攜帶氧氣到各個(gè)組織、器官。正常成年男性血紅蛋白120－160 g/L，女性血紅蛋白110－150 g/L，男性低于120 g/L，女性低于110g/L，孕婦低于100 g/L就稱(chēng)之為貧血。由于血紅蛋白減少，全身組織、器官包括肌肉、腦部的供血、供氧不足，可導(dǎo)致疲倦乏力、頭暈耳鳴、記憶力衰退、注意力不集中、活動(dòng)后心慌氣急等癥狀，體檢可以發(fā)現(xiàn)口唇粘膜、瞼結(jié)膜、手掌、甲床蒼白。貧血是一種癥狀，不是病名，很多疾病都可以導(dǎo)致貧血。青少年常見(jiàn)的原因有腸道寄生蟲(chóng)如鉤蟲(chóng)，偏食挑食導(dǎo)致缺鐵性貧血，還有青少年中發(fā)病率較高的白血病都可以導(dǎo)致貧血；育齡女性常見(jiàn)的原因有月經(jīng)過(guò)多或分娩失血導(dǎo)致貧血；老年人常見(jiàn)的原因有營(yíng)養(yǎng)性貧血及惡性腫瘤。臨床上?？吹接行├夏耆搜例X幾乎全部脫落，又沒(méi)有及時(shí)安假牙，吃飯不方便，長(zhǎng)期喝粥吃咸菜，導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝入不足，發(fā)生貧血。這種情況比較簡(jiǎn)單，補(bǔ)充所缺的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)就可以快速糾正貧血。如果不存在營(yíng)養(yǎng)不良的問(wèn)題，那老年人貧血就需要警惕腫瘤了。有些腫瘤本身可能沒(méi)有什么癥狀，而以貧血為首發(fā)表現(xiàn)。缺鐵性貧血常常是胃腸道腫瘤的首發(fā)表現(xiàn)，尤其是男性、絕經(jīng)后婦女及老年人。由于腫瘤侵犯胃腸道壁的血管，長(zhǎng)期慢性失血導(dǎo)致貧血。胃出血后由于血紅蛋白經(jīng)過(guò)腸道硫化物的作用形成硫化鐵，因此大便呈黑色柏油樣；腸道出血大便一般呈暗紅或鮮紅色；而少量的胃腸道出血，大便的顏色不會(huì)改變，肉眼無(wú)法鑒別是否有出血，但可以通過(guò)糞便的隱血試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)。其次還有些惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到骨髓引起貧血，這時(shí)已經(jīng)是腫瘤的晚期了。另外還有一些骨髓來(lái)源的腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤、白血病也導(dǎo)致貧血，血液和骨髓檢查可以確診。大出血引起的貧血由于發(fā)病急，機(jī)體來(lái)不及代償，癥狀會(huì)比較明顯。而很多腫瘤引起的貧血發(fā)病比較緩慢，由于機(jī)體的代償，早期可以沒(méi)有癥狀，等出現(xiàn)癥狀時(shí)貧血已經(jīng)很?chē)?yán)重了。 因此，對(duì)老年人來(lái)說(shuō)，最好能夠每年定期進(jìn)行一次全面的體格檢查，尤其要進(jìn)行腫瘤篩查。老年人也不能馬虎大意，平時(shí)有癥狀要及時(shí)去醫(yī)院就診，不能象張老伯和吳大媽一樣，都把自己的癥狀認(rèn)為是年紀(jì)大的關(guān)系，遲遲未引起重視，到醫(yī)院就診時(shí)已是腫瘤晚期。2014年11月01日5752
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魏立強(qiáng)主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 血液內(nèi)科 哪些血液病會(huì)轉(zhuǎn)化成白血?。坑幸恍┭翰≡谠\斷時(shí)確實(shí)不是白血病，但在疾病演變的過(guò)程中部分患者會(huì)轉(zhuǎn)化為白血病，這類(lèi)白血病一般稱(chēng)為繼發(fā)性白血病。以下這些疾病存在向白血病轉(zhuǎn)化的可能性：1.骨髓增生異常綜合征（MDS）：MDS是一組克隆性造血功能異常的疾病，表現(xiàn)為骨髓中病態(tài)造血，外周血血細(xì)胞減少，在2008年WHO分類(lèi)中分為難治性單系血細(xì)胞減少、難治性多系血細(xì)胞減少、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血、原始細(xì)胞增多的難治性貧血、存在獨(dú)立5q-的MDS、不能分類(lèi)的MDS、兒童MDS等。這些疾病均不是白血病，但是部分患者經(jīng)歷數(shù)月、數(shù)年后會(huì)逐漸演變進(jìn)展為急性髓系白血病。2.原發(fā)性血小板增多癥（ET）：由于基因異常，導(dǎo)致骨髓產(chǎn)生血小板的能力過(guò)剩，表現(xiàn)為骨髓中產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞過(guò)度增殖，外周血血小板明顯增多，患者發(fā)生血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)劇增。據(jù)報(bào)道0.6-5%的ET患者會(huì)轉(zhuǎn)化成急性髓系白血病。3.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）：由于基因異常，導(dǎo)致骨髓產(chǎn)生紅細(xì)胞的能力過(guò)剩，表現(xiàn)為骨髓中紅系細(xì)胞過(guò)度增殖，外周血紅細(xì)胞及血紅蛋白濃度明顯增多。少數(shù)患者也會(huì)在病程中逐漸演變進(jìn)展為急性髓系白血病，報(bào)道的比例在1.5%-13.5%不等。4.原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）：骨髓發(fā)生纖維化，喪失造血功能，由脾臟、肝臟等髓外器官代替造血，少數(shù)患者也會(huì)進(jìn)展為白血病。5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：是一種獲得性造血干細(xì)胞基因異常而導(dǎo)致的溶血性貧血，可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。少數(shù)患者也會(huì)進(jìn)展為白血病。6.淋巴瘤：少數(shù)惰性B細(xì)胞淋巴瘤會(huì)發(fā)生向侵襲性淋巴瘤的轉(zhuǎn)化，累及骨髓時(shí)會(huì)表現(xiàn)出淋巴細(xì)胞白血病的特點(diǎn)。小結(jié)：上述這些疾病的共同特點(diǎn)是造血發(fā)生了基因的異常，導(dǎo)致了各種不同的病理過(guò)程及臨床表現(xiàn)，在疾病進(jìn)展演變過(guò)程中部分病例還會(huì)不斷發(fā)生其他的染色體、基因異常，最終出現(xiàn)白血病的表現(xiàn)，其實(shí)這種白血病與原發(fā)的白血病在病理過(guò)程中還有一些區(qū)別，治療更困難，預(yù)后更差。2014年06月14日23109
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李達(dá)主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 每個(gè)人體都擁有心臟、肺臟、肝臟、腎臟等器官，確保著生命活動(dòng)的持續(xù)與新陳代謝，想必諸位大概知曉，心臟是心血管系統(tǒng)器官，起著泵血作用，維持著生命所需的循環(huán)體系；肺臟主宰人體呼吸，空氣中的氧氣被人吸入肺中，融入血液中，被循環(huán)帶到各個(gè)組織器官；肝臟起著重要的解毒、代謝作用；腎臟起著排泄作用，很多代謝產(chǎn)物都是通過(guò)腎臟泌出而以小便形式排出體外，不然人就中毒了！除上述器官外，人體還擁有脾臟，這就組成了所謂：心肝脾肺腎五臟；在人體的位置與功能，西醫(yī)脾臟與中醫(yī)的脾，鮮為人知，在此，跟大家說(shuō)說(shuō)脾臟的那些事兒。 一、話說(shuō)脾臟在身體的部位，及其擁有的功能： 脾臟位于人體左上腹腔，居于脅肋之后，一般肋下是觸摸不到的，由于其功能不像上述臟器那么重要，常常被人們忽視，然而跟血液淋巴有著密切的關(guān)系，值得我們予以關(guān)注。脾臟擁有免疫功能（體內(nèi)最大且高效免疫器官，細(xì)胞免疫與體液免疫的發(fā)生中心，起著免疫監(jiān)視、調(diào)控作用）、過(guò)濾功能（清除異物、病菌與細(xì)胞作用，例如濾除衰老、異常細(xì)胞等）、儲(chǔ)存功能（起著選擇性保留與儲(chǔ)存血小板、淋巴細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞等作用）、血容量調(diào)節(jié)功能（調(diào)節(jié)血漿容量與白蛋白合成調(diào)節(jié)）、造血功能（胎兒時(shí)期有著一定的造血作用，此后，逐漸轉(zhuǎn)移到骨髓造血），等等。 二、話說(shuō)哪些血液病會(huì)引起脾臟異常： 某些血液病常伴脾臟腫大，而脾臟的免疫功能失調(diào)又會(huì)導(dǎo)致血細(xì)胞異常；其一：脾臟腫大常見(jiàn)如下幾類(lèi)疾?。?、慢性骨髓增殖性疾?。ㄖT如真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥，慢性髓細(xì)胞白血病等）以及骨髓增生異常綜合征等，與脾臟的濾血、儲(chǔ)血以及潛在造血功能相關(guān)；2、慢性淋巴增殖性疾病，諸如慢性淋巴細(xì)胞白血病，各類(lèi)淋巴瘤等，與脾臟系淋巴器官相關(guān)；3、各類(lèi)急性白血病常會(huì)因?yàn)榘籽〖?xì)胞的浸潤(rùn)而導(dǎo)致不同程度的腫大；4、慢性溶血性疾?。旱刂泻Ｘ氀?，各類(lèi)獲得性慢性溶血性貧血等，與脾臟巨噬細(xì)胞吞噬等等功能相關(guān)；5、其他如感染性疾病，常見(jiàn)病毒性感染，尤其呈現(xiàn)慢性，發(fā)展肝硬化階段等；結(jié)締組織疾病也可以引起脾臟腫大，當(dāng)然，某些少見(jiàn)的脾臟本身疾病伴有不同程度腫大。其二：脾臟功能異常與自身免疫性血液病相關(guān)：諸如免疫性血小板減少癥/紫癜，臨床常見(jiàn)，脾臟一般不會(huì)腫大，只是免疫功能異常，產(chǎn)生了對(duì)抗自身的血小板抗體而引起破壞，發(fā)生血小板減少；自身免疫性溶血性貧血就是產(chǎn)生了抗紅細(xì)胞的抗體進(jìn)行了破壞引起貧血；臨床常見(jiàn)白細(xì)胞減少，主要指原因不明的慢性者，常常與自身免疫相關(guān)，脾臟起著不小的作用；當(dāng)然，上述幾類(lèi)疾病，自身免疫功能異常，主要與脾臟這個(gè)免疫器官功能相關(guān)；不僅如此，前面所謂病毒性肝炎，如果控制效果欠佳，發(fā)展到肝硬化階段，常常引起脾大，容易伴發(fā)功能亢進(jìn)，稱(chēng)之為脾功能亢進(jìn)癥（簡(jiǎn)稱(chēng)脾亢），引起血細(xì)胞減少，常見(jiàn)白細(xì)胞與血小板的降低。 三、話說(shuō)脾臟與中醫(yī)“脾”的關(guān)系： 我們平時(shí)常常念叨的脾，有兩個(gè)含義，其一是指脾臟，屬于西醫(yī)解剖學(xué)范疇，就是前面第一部分聊到的內(nèi)容：位居身體部位與功能等；其二就是中醫(yī)范疇的“脾”，主要是功效，包含了西醫(yī)消化系統(tǒng)的功能，例如，我們常說(shuō)：“脾者，主運(yùn)化（消化食物）、主統(tǒng)血（統(tǒng)攝血液，防治出血）、主生化（化生氣與血）”等；西醫(yī)的脾臟出了問(wèn)題與第二部分講過(guò)的系列疾病有關(guān)，而中醫(yī)的“脾”出了問(wèn)題，主要表現(xiàn)一系列臨床癥候，諸如氣血虧虛之面色少華、倦怠乏力、氣短懶言、心悸氣短等，統(tǒng)攝失常引起出血表現(xiàn)：皮膚紫癜、齒鼻滲血、女子月經(jīng)量多等，消化不利之上腹脹滿、食欲不好、大便稀爛等。 西醫(yī)的一些疾病呈現(xiàn)出來(lái)的脾臟腫大，或者脾臟免疫功能失調(diào)表現(xiàn)的血細(xì)胞減少等等，與中醫(yī)的“脾”存在著一定的相關(guān)性，盡管并非一一關(guān)聯(lián)；例如脾臟免疫功能失調(diào)所致血小板減少及其出血病證，通過(guò)辨證，部分患者可以是中醫(yī)“脾虛”：氣血虧與失統(tǒng)血，給予健脾養(yǎng)血、益氣攝血治療而顯效；脾臟腫大，中醫(yī)辨證與血瘀、肝郁、毒蘊(yùn)等相關(guān)，并非脾之功能失調(diào)，所以西醫(yī)脾臟問(wèn)題，需要辨證施治，并非簡(jiǎn)單中醫(yī)調(diào)脾。 四、調(diào)脾施治經(jīng)驗(yàn)與“辨證敷脾療法”： 針對(duì)西醫(yī)的血液病，不論哪類(lèi)疾病引起脾臟腫大，還是何種病因所致脾臟免疫功能失調(diào)引起血細(xì)胞減少，中醫(yī)“從脾論治”常用的治療方法之一；脾臟腫大，常常引起上腹飽滿，納食欠佳，下肢浮腫等，免疫異常所致血細(xì)胞減少，常見(jiàn)血小板減少所致紫癜等出血癥候，相當(dāng)部分病患伴隨脾氣虧虛表現(xiàn)：面色少華或萎黃，倦怠乏力，反復(fù)出血等，予以調(diào)脾施治：健脾益氣（習(xí)用人參、黨參、黃芪）、或益脾養(yǎng)陰（習(xí)用太子參、西洋參、麥冬、沙參）、或補(bǔ)脾溫陽(yáng)（習(xí)用菟絲子、熟附子、紅參）、或強(qiáng)脾益氣攝血（習(xí)用仙鶴草，尤其大劑量效佳！三七、人參、黃芪）等，其次，五臟相關(guān)，中醫(yī)“五行（肝木、心火、脾土、肺金、腎水）”生克規(guī)律角度辨治，臨床摸索出調(diào)肝以扶脾、養(yǎng)腎以溫脾、宣肺以培土（脾者，土也?。?；上述病證并非單一虛證而補(bǔ)益，常常屬于虛實(shí)夾雜，例如脾虛夾濕而蘊(yùn)、氣虛兼瘀而淤、脾虛肝旺而郁等等，臨證需要虛實(shí)兼顧，在健脾、益氣等基礎(chǔ)上，加味化濕、祛瘀、疏肝等治法與方藥。 單純內(nèi)服中藥治療血液病脾大與免疫失調(diào)所致血細(xì)胞減少病證，臨床常顯藥力不濟(jì)！記得十年前，遇到一位慢性原發(fā)性骨髓纖維化的病人，開(kāi)了青黛粉沖服，以期縮脾，然而患者服用青黛后，胃腸苦不堪言，故此拒絕繼續(xù)服用，由于是出院帶藥，所剩不少，不便退藥，而丟棄又浪費(fèi)，于是想出一招：用陳醋調(diào)青黛粉成糊狀，外敷腫大脾臟，想不到獲得不錯(cuò)效果，巨脾縮減了，上腹脹滿減緩了……；此后，創(chuàng)制了“青黛四黃散敷脾療法”治療骨髓纖維化及其慢性骨髓、慢性淋巴增殖性疾病等所致脾臟明顯腫大，均在不同程度上獲得效果，先后組織醫(yī)生護(hù)士進(jìn)行了總結(jié)，在核心期刊上發(fā)表學(xué)術(shù)論文，得到學(xué)術(shù)界好評(píng)與病患者對(duì)于療效的肯定；近來(lái)，又嘗試中藥敷脾治療脾臟不腫大而功能異常所致血小板減少性紫癜等病證，部分患者獲得意想不到效果。 通過(guò)臨床上不斷摸索與探討，逐漸形成了“辨證敷脾療法”之雛形；臨證之際，搜集望聞問(wèn)切中醫(yī)信息，掌握西醫(yī)血液病資料，依照臨床個(gè)體化特點(diǎn)，辨證制定敷脾療法：敷脾解毒（例如青黛）、敷脾祛瘀（例如蒲黃）、敷脾化濕（例如滑石）、敷脾生血、敷脾軟堅(jiān)等等，配合內(nèi)服中藥，內(nèi)服外敷獲得進(jìn)一步臨床療效。 五、話說(shuō)脾臟切除治療利與弊 關(guān)于脾臟在血液淋巴疾病發(fā)生中的那些事兒，如前講述；西醫(yī)很早之前，就有了切除脾臟的治療手段，例如慢性粒細(xì)胞白血病常伴明顯脾臟腫大，當(dāng)年缺乏好藥控制白細(xì)胞及其脾臟的時(shí)候，實(shí)施切脾有助于緩解腫大壓迫癥狀及其消減體內(nèi)腫瘤負(fù)荷，此乃權(quán)宜之計(jì)；現(xiàn)如今，進(jìn)展迅速，尤其有了靶向藥物，基本不采取切脾治療了；然而，另一種骨髓增值性疾病——骨髓纖維化，巨大脾臟壓迫不能通過(guò)藥物緩解，或脾大帶來(lái)明顯且頑固性血細(xì)胞減少，外科實(shí)施切脾治療有助于緩解壓迫與血細(xì)胞減少病情，盡管過(guò)去不太考慮，現(xiàn)今傾向于較為積極一些了；依照我的經(jīng)歷，必要時(shí)不妨嘗試，有望促進(jìn)患者“去脾”后生活質(zhì)量提高而帶病生存。 對(duì)于廣東廣西地區(qū)特色的地中海貧血，由于長(zhǎng)期慢性溶血，脾臟做為濾血、儲(chǔ)血器官，會(huì)逐漸腫大起來(lái)，腫大之后，又會(huì)造成脾源性血細(xì)胞扣留被清除，招致血細(xì)胞進(jìn)一步減少，此時(shí)，可以采取切脾治療的外科手段；如果屬于單一淋巴腫瘤的話，手術(shù)治療更是不錯(cuò)的選擇。 那么，脾臟不大，由于免疫功能異常所致血小板減少性紫癜，是否可以考慮切脾治療呢？回答是肯定的，對(duì)于內(nèi)科藥物保守治療，效果不好甚至很差的患者，超過(guò)半年至一年及其以上，如果沒(méi)有禁忌癥，身體與心理上能夠接受的話，是可以考慮實(shí)施的；因?yàn)槠⑴K免疫生化系統(tǒng)出了故障，產(chǎn)生了破壞血小板的抗體，又扣留并清除血小板，“去脾”治療是有效的。 除了傳統(tǒng)手術(shù)切除外，現(xiàn)如今，外科微創(chuàng)手術(shù)發(fā)展，創(chuàng)傷減少安全提升；而介入技術(shù)可以實(shí)施“脾動(dòng)脈栓塞術(shù)”，就是指通過(guò)動(dòng)脈插入導(dǎo)管，置于一些栓塞劑消除脾臟功能，通俗稱(chēng)之為“自家去脾”治療；放射科醫(yī)生也不甘落后，對(duì)于不宜采取手術(shù)，哪怕微創(chuàng)手術(shù)患者，進(jìn)行脾區(qū)照射，也在臨床獲得過(guò)療效，不過(guò)臨床少用。 盡管如此，針對(duì)上述病患，尤其原發(fā)免疫性血小板減少性紫癜病患，切脾仍然存在一定風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù)與麻醉風(fēng)險(xiǎn)，“去脾”患者免疫欠缺及其易于招致感染，切脾后獲得性血小板顯著升高，副脾是否切除干凈，切脾無(wú)效或反復(fù)，血小板顯著減低狀態(tài)下如何確保切脾安全，等等；諸如此類(lèi)問(wèn)題存在，需要血液科全面系統(tǒng)復(fù)查評(píng)估，協(xié)同外科權(quán)衡利弊，方才實(shí)施切脾治療。 毋庸置疑，維護(hù)脾臟在人體內(nèi)的功能正常發(fā)揮，保障機(jī)體健康！一旦出了問(wèn)題，針對(duì)脾臟采取措施，有助于血液病的緩解；做為從事中醫(yī)、中西結(jié)合辨治血液病的醫(yī)者，久經(jīng)臨床，經(jīng)過(guò)探索，逐漸摸索出無(wú)創(chuàng)敷脾療法，用于脾臟明顯腫大者，有效！嘗試于血小板減少性紫癜而脾不腫大者，也顯示出一定效果，目前還在進(jìn)一步探索其中醫(yī)辨證敷脾療法的規(guī)律，不斷完善此種療法，在此如有意愿者，不妨配合李達(dá)醫(yī)生，共同努力，期望進(jìn)一步提高療效，造福病患。 懸壺濟(jì)世近三十載，始終不離血疾左右，不懈探索內(nèi)服外敷，中西結(jié)合彰顯療效。2014年03月23日10214
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雷平?jīng)_主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 單克隆B淋巴細(xì)胞增多癥(MBL)是不同于慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)的一個(gè)全新的診斷范疇。隨著自動(dòng)化的血細(xì)胞計(jì)數(shù)儀和流式細(xì)胞術(shù)(FCM)的廣泛應(yīng)用，MBL的檢出率大大增加，2005年國(guó)際ELL工作組(1WCLL)制定了MBL的診斷標(biāo)準(zhǔn)。大多數(shù)MBL與CLL有相似的免疫表型。MBL是B淋巴細(xì)胞增殖性疾病(B-LPD)的前體，但可能自發(fā)消失．或保持穩(wěn)定，或進(jìn)展為CLL或其他B—LPD。我們就MBL的研究進(jìn)展綜述如下。一、MBL的診斷標(biāo)準(zhǔn)外周血存在單克隆B淋巴細(xì)胞，B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)<5．0×109／L，并且無(wú)淋巴結(jié)病、器官腫大、自身免疫或感染性疾病的情況定義為MBL。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①外周血B細(xì)胞的K與入之比>3：1或者<0．3：1；或者有>25％的B細(xì)胞缺乏或低水平表達(dá)表面免疫球蛋白(slg)；或者有特殊的免疫表型；②單克隆B細(xì)胞群穩(wěn)定3個(gè)月以上；③排除標(biāo)準(zhǔn)：淋巴結(jié)病和器官腫大、自身免疫和感染性相關(guān)的疾??；B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)>5×109／L；其他B-LPD。二、MBL的分類(lèi)根據(jù)細(xì)胞表面CD5分子存在與否把MBL大體分為三類(lèi)：不表達(dá)CD5的稱(chēng)為CD5-MBL，表達(dá)CD5的又被分為不典型CLL樣MBL(atypical-CLL-like 高水平表達(dá)CD20)和CLL樣MBL (CLL - 1ike MBL，低水平表達(dá)CD20)。其中CLL樣MBL是最常見(jiàn)的類(lèi)型，少數(shù)表現(xiàn)為不典型CLLL樣MBL或CD5-MBL。此外，研究者還發(fā)現(xiàn)了IgD-only亞群，其免疫表型特征為CD5(+)，CD23(一)，CD27(+),CD38(+)，CD69(一)，顯著表達(dá)入鏈，不表達(dá)IgM,也不表達(dá)К鏈，表現(xiàn)為寡克隆或多克隆而不是單克隆．且有高水平的體細(xì)胞突變。迄今為止，只在家族性CLL的直系親屬的小樣本中發(fā)現(xiàn)，可能和CLL的發(fā)病機(jī)制有關(guān)，如細(xì)胞凋亡或免疫球蛋白(Ig)基因重排的缺陷。這些lgD-only克隆可以和MBL共存，代表了小部分的B細(xì)胞(5％)。研究發(fā)現(xiàn)所有的MBL(不論表型)均不表達(dá)CDl0、CCNDI(BCL1)或BCL-2三、MBL的發(fā)病率總體來(lái)說(shuō)，MBL患者主要以男性為主，隨著年齡的增加發(fā)病率也逐漸升高，而且在家族性CLL的直系親屬中發(fā)病率也升高。Rawstron等研究發(fā)現(xiàn)英國(guó)的一般人群中MBL發(fā)病率為2．7％。Ghia等發(fā)現(xiàn)在意大利65～74歲人MBL發(fā)病率是6％一8％；75—84歲為8％～10％。CLL有家族性和散發(fā)性之分，據(jù)報(bào)道大約8％的cLL患者可能存在家族性的成分。稱(chēng)為家族性cLL，系指同一家族里至少有2名直系親屬為CLL或CLL和其他LPD患者。MBL在家族性cLL的直系親屬中發(fā)病率顯著增加，英國(guó)是13．5％，美國(guó)是16％。研究發(fā)現(xiàn)在家族性CLL中存在某種遺傳異常，發(fā)生CLL的年齡較小，形成CLL克隆的危險(xiǎn)性較大。另外，在野生型或散發(fā)型CLL的直系親屬中MBL的發(fā)病率尚不清楚，但是我們預(yù)測(cè)這個(gè)發(fā)病率將介于一般人群和家族性CLL之間。 MBL的不同類(lèi)型發(fā)病率也不相同。Rawstron等發(fā)現(xiàn)在>18歲的成年人群中，CLL樣MBL的發(fā)病率為2．7％(<40歲為0．3％，>60歲為5．2％)，而在40歲以上的人中CD5-MBL的發(fā)病率只有1．0％。Dagklis等也發(fā)現(xiàn)MBL幾乎不發(fā)生于<40歲的人群中，但在≥40歲的人群中發(fā)病率逐漸增加，80歲以后達(dá)到高峰(>9％)，相比之下，MBL的其他類(lèi)型在<40歲的人群中就有相對(duì)高的發(fā)病率，而且受年齡的影響也沒(méi)有CLL樣MBL那么明顯。在家族性CLL的直系親屬中CLL樣MBL發(fā)病率的升高預(yù)示了B—LPD發(fā)展的遺傳易感性。同時(shí)發(fā)現(xiàn)其患CLL樣MBL的相對(duì)危險(xiǎn)度是一般人群的4倍，而在年輕人中相對(duì)危險(xiǎn)度上升到17倍。1990早期的環(huán)境衛(wèi)生研究表明環(huán)境接觸是LPD的危險(xiǎn)因素。與對(duì)照人群相比，住在靠近危害廢棄物站的人群的MBL的發(fā)病率明顯升高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。當(dāng)時(shí)使用雙色FCM的方法檢測(cè)到的發(fā)病率僅為0．6％，在隨后的第一次隨訪中，用更敏感的FCM重新檢測(cè)其發(fā)病率就上升到了14％，這也表明隨著檢測(cè)技術(shù)的發(fā)展。MBL的檢出率也大幅提高。Nieto等調(diào)查了608名年齡>40歲的健康受式者，采用敏感性更高的八色FCM，CLL樣B細(xì)胞的檢出率高達(dá)12％，而以前用四或五色的FCM其檢出率只有5％～7％。這也表明MBL的檢出率依賴于使用的FCM的敏感性。四、MBL和CLLMBL的發(fā)病率至少是CLL的10—100倍，所以大部分的MBL都不會(huì)進(jìn)展成為CLL。MBL是B-LPD的前體，但可能自發(fā)消失，或保持穩(wěn)定，或進(jìn)展為cLL或其他B-LPD。在家族性cLL中，MBI被認(rèn)為是遺傳易感性基因的替代標(biāo)志，F(xiàn)ung等回顧性研究發(fā)現(xiàn)MBL組無(wú)一例需要治療，而Ra0期和RaiI期以上的CLL組分別有2l％和52％的患者需要治療(P<0．01)，且MBL組無(wú)一例轉(zhuǎn)變?yōu)榍忠u性非霍奇金淋巴瘤(NHL)或幼稚淋巴細(xì)胞白血病(PLI．)，相應(yīng)的另外兩組有0．8％和10．9％患者發(fā)生了侵襲性的轉(zhuǎn)變(P<0．01)。MBL組2年無(wú)進(jìn)展生存(PDS)率為97．2％，Rai0期的CLL組為93．I％，RaiI期為68％(P<0．01)。因此。與CLL(包括Rai0期)相比，MBL多無(wú)癥狀、不需治療，很少發(fā)生侵襲性轉(zhuǎn)變，且具有更好的PFS。最近研究發(fā)現(xiàn)B細(xì)胞克隆是CLL的早期標(biāo)志。在一項(xiàng)以77469名健康成人為對(duì)象的調(diào)查中，發(fā)現(xiàn)45例診斷為CLL的患者，并且保存了診斷前大約6．4年的外周血樣本，用六色FcM和RT—PCR檢測(cè)發(fā)現(xiàn)44例患者的B細(xì)胞有診斷前的單克隆證據(jù)，其中4l例為兩種方法都能檢出，提示幾乎所有的CLL病例(包括突變的和未突變的)均繼發(fā)于MBL，無(wú)論是無(wú)癥狀的Rai0期或I期，還是RaiⅡ或Ⅲ期，在診斷為cLL的3年前。都有診斷前克隆的證據(jù)CLL樣MBL和CLI的關(guān)系：cLL樣MBL與CLL免疫表型相似。一部分CLL樣MBL可進(jìn)展為CLL，類(lèi)似MGUS與骨髓瘤的關(guān)系。CLL表型總是與單克隆sIg相關(guān)。在CLL中異常表達(dá)的蛋白如CD81，以及mRNA如淋巴樣的增強(qiáng)子結(jié)合因子l，在CLL樣MBL中有相似的表達(dá)。有研究比較了MBL細(xì)胞、CLL細(xì)胞、正常成熟B細(xì)胞、B祖細(xì)胞和其他B-LPD細(xì)胞的免疫表型，排除了診斷性標(biāo)志(CD5、CD20、CD23和CD79b)，用其他18種標(biāo)志(CD10、CD21、D22，CD24、CD25，CD27、CD31、CD37、CD39、CD40，CD69、CD81、CD82、CCR6、CCR7、CXCR4、CXCR5和LAIR-1)的蛋白表達(dá)譜分析發(fā)現(xiàn)CLL樣MBL和cLL的表型仍然相同，與正常和腫瘤的B細(xì)胞表型不同。MBL定義為外周血的克隆B淋巴細(xì)胞<5×109／L，但是血液中淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)(ALC)和B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)(BALC)差異均很大，伴有淋巴細(xì)胞增多的CLL(cMBL)與低計(jì)數(shù)(Low—count)CLL樣MBL（指ALC正常且CLL樣B細(xì)胞2012年03月21日29135
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黃仲夏主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 血液與腫瘤科 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院西區(qū)血液與腫瘤科 胡影(100043 北京市石景山區(qū)京原路5號(hào))1、 疾病簡(jiǎn)介血中出現(xiàn)異常增多的lgM即巨球蛋白血癥。本癥有原發(fā)和繼發(fā)之分，原因不明的單克隆lgM增多稱(chēng)之為原發(fā)性巨球蛋白血癥（Waldenstrom 巨球蛋白血癥），繼發(fā)于其它疾病的單克隆或多克隆lgM增多稱(chēng)之為繼發(fā)性巨球蛋白血癥。Waldenstrom 巨球蛋白血癥的臨床表現(xiàn)特征是老年發(fā)病、貧血、出血傾向及高黏滯綜合征。診斷依據(jù)血中出現(xiàn)大量單克隆lgM和骨髓中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)。本病呈慢性過(guò)程，無(wú)臨床癥狀時(shí)不宜化療，對(duì)進(jìn)展性疾病采用化療。2、 疾病分類(lèi)引起巨球蛋白血癥的疾病可分為三類(lèi)：①良性單克隆巨球蛋白血癥及冷凝集素綜合征。②漿細(xì)胞病即Waldenstrom 巨球蛋白血癥、lgM型多發(fā)性骨髓瘤以及髓外漿細(xì)胞瘤。③B淋巴細(xì)胞腫瘤即慢性淋巴細(xì)胞白血病，淋巴瘤。3、定義 WM是一種源于能分化為成熟漿細(xì)胞的B淋巴細(xì)胞的惡性增生性疾病，有其獨(dú)特的臨床病理特點(diǎn)，主要表現(xiàn)為骨髓中有漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并合成單克隆lgM。與歐美淋巴瘤及世界衛(wèi)生組織分類(lèi)系統(tǒng)修訂后所定義的淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤同屬一種疾病。4、發(fā)病原因 WM約占所有血液系統(tǒng)腫瘤的2%，為少見(jiàn)病。高加索人發(fā)病率較高，而非洲后裔只占所有WM病人的5%。有大量關(guān)于家族性疾病的報(bào)道，包括WM及其他B淋巴細(xì)胞增生性疾病的多代系群發(fā)現(xiàn)象，由此可見(jiàn)遺傳因素很重要。研究觀察181個(gè)WM病人，其一級(jí)家屬中約20%患WM或其他B細(xì)胞性疾病，而健康親屬中也易患其他免疫性疾病，有低丙種球蛋白血癥，高丙種球蛋白血癥（尤其是多克隆lgM），產(chǎn)生自身抗體（尤其是針對(duì)甲狀腺的），活性B細(xì)胞增多。是否與環(huán)境因素有關(guān)還不肯定。感染，自身免疫病或特殊職業(yè)性暴露所引起的慢性抗原刺激與WM沒(méi)有明確的聯(lián)系。與病毒感染是否有關(guān)還有待確定。而關(guān)于HCV，HHV-8與WM之間相互關(guān)聯(lián)的證據(jù)也仍有爭(zhēng)論。5、發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)的多項(xiàng)研究雖病例數(shù)有限，但也證明了WM病人多存在染色體數(shù)目或結(jié)構(gòu)異常。常見(jiàn)的數(shù)目異常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色體缺失，另外3、4、12號(hào)染色體數(shù)目的增加也有報(bào)導(dǎo)。40-90%WM病人存在6q21-22缺失，尤其有家族史的病人出現(xiàn)率相對(duì)更高。該區(qū)域可能包含了幾種抑癌基因，其中BLIMP-1是涉及淋巴漿細(xì)胞分化的一種主要的調(diào)節(jié)基因。然而WM并不存在lgH開(kāi)關(guān)基因的重組，該發(fā)現(xiàn)可用于鑒別WM和以lgH開(kāi)關(guān)重組為主要特征的lgM骨髓瘤。WM骨髓克隆性B細(xì)胞是一種從表面含有大量免疫球蛋白灶沉積的小淋巴細(xì)胞到淋巴漿細(xì)胞，再到胞漿內(nèi)含有免疫球蛋白的成熟漿細(xì)胞的克隆內(nèi)部分化而來(lái)。有時(shí)外周血B淋巴細(xì)胞中可檢測(cè)到克隆性B細(xì)胞，其數(shù)量在耐藥或疾病進(jìn)展的病人中升高，這些克隆性血細(xì)胞在體外培養(yǎng)時(shí)有自動(dòng)分化為漿細(xì)胞的特殊能力。6、臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于男性，平均年齡63歲。常見(jiàn)癥狀有乏力，虛弱，體重減輕，發(fā)作性出血及高粘滯綜合癥。體格檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，紫癜及粘膜出血，周?chē)杏X(jué)神經(jīng)病變，雷諾現(xiàn)象。貧血是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，80%患者在診斷時(shí)已有貧血。引起貧血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、紅細(xì)胞破壞加速、失血等。出血多表現(xiàn)為鼻、口腔黏膜出血、皮膚紫癜、晚期可發(fā)生內(nèi)臟或腦出血。出血是由于單克隆lgM與多種凝血因子形成復(fù)合體或覆蓋血小板表面，影響凝血因子和血小板的功能。高黏滯綜合癥是當(dāng)血清粘滯度高于4倍正常水平時(shí)才出現(xiàn)。常見(jiàn)癥狀有頭痛，視力損害，精神狀態(tài)異常如意識(shí)模糊或癡呆，意識(shí)改變可發(fā)展至昏迷，共濟(jì)失調(diào)或眼震。充血性心力衰竭。眼底鏡檢查視網(wǎng)膜靜脈臘腸樣改變，視網(wǎng)膜出血和視乳頭水腫。神經(jīng)系統(tǒng)改變可有周?chē)窠?jīng)病，又可有局限性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。以周?chē)窠?jīng)病最為常見(jiàn)，四肢感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙呈對(duì)稱(chēng)性，感覺(jué)障礙常重于運(yùn)動(dòng)障礙，下肢癥狀常首先出現(xiàn)，且常重于上肢。本病的腎功能不全發(fā)生率顯著低于多發(fā)性骨髓瘤，本-周蛋白尿也較少見(jiàn)。淀粉樣變性見(jiàn)于部分患者。實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)血清lgM升高（常>30mg/ml)，75%病例單克隆lgM有κ輕鏈，血清中其他免疫球蛋白正?；驕p少，大多數(shù)患者血清粘滯度升高，但僅20%有高粘滯綜合癥，80%患者確診時(shí)有正常細(xì)胞正常色素性貧血，大多數(shù)患者確診時(shí)白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)無(wú)明顯減少。腫瘤性B細(xì)胞為單克隆性且表達(dá)B細(xì)胞表面抗原（如CD19, CD20,CD24），腫瘤性B細(xì)胞也常表達(dá)CD5,CD10(CALLA),CD11b,CD9。骨髓活檢常見(jiàn)：淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤(rùn)。凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原時(shí)間及活化的部分凝血活酶時(shí)間可延長(zhǎng)。雖然本周蛋白尿常見(jiàn)，但僅有3%的病人超過(guò)1g/24h,意義不大。約60%WM的病人b2-微球蛋白升高（3mg/l）。7、鑒別診斷主要是與lgM多發(fā)性骨髓瘤鑒別，WM主要是淋巴細(xì)胞或漿樣淋巴細(xì)胞，而lgM多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞，可見(jiàn)到骨髓瘤細(xì)胞（原始漿細(xì)胞、幼稚漿細(xì)胞、異型漿細(xì)胞）。MM主要表達(dá)漿細(xì)胞的標(biāo)志CD38+ CD138+,而lgM MM主要表達(dá)CD19+ CD20+ CD22+。多發(fā)性溶骨性病變常見(jiàn)于MM,而WM一般無(wú)溶骨性病變。高鈣血癥、腎功能不全多見(jiàn)于MM而少見(jiàn)于WM,隨著細(xì)胞生物學(xué)及分子生物學(xué)的進(jìn)展，通過(guò)G帶及FISH檢測(cè)分析MM常有t（4,14)，（11,14）(14,16)，13q-等染色體異常，而WM很少有染色體異常。8、治療WM第二次國(guó)際專(zhuān)題研討會(huì)把烷化劑（如苯丁酸氮芥），核苷類(lèi)似物及單克隆抗體美羅華作為WM初治的理想選擇。特別強(qiáng)調(diào)在選擇一線治療時(shí)要根據(jù)是否存在血細(xì)胞減少、是否需要盡快地控制疾病，年齡及是否要自體移植個(gè)體化選擇藥物，若需自體移植，就要慎用烷化劑或核苷類(lèi)似物。1） 烷化劑為主治療：服苯丁酸氮芥（連續(xù)給藥方案是每天服用瘤可寧0.1mg/kg，間斷給藥方案是0.3mg/kg,聯(lián)用7天，6周一次）。通常根據(jù)血小板、白細(xì)胞數(shù)量調(diào)整劑量。主要的劑量限制毒性為骨髓抑制。多種烷化劑治療較單一藥物治療無(wú)優(yōu)越性。2） 核苷類(lèi)似物：每28天給予克拉屈濱（0.1mg/kg×7d）或氟達(dá)拉賓（25mg/m2×5d）可作為姑息治療或使用烷化劑治療病情進(jìn)展后的補(bǔ)救治療。核苷類(lèi)似物治療反應(yīng)率較烷化劑高。主要毒性為骨髓抑制，感染風(fēng)險(xiǎn)增高。3） 單克隆抗體：多項(xiàng)回顧性和前瞻性研究均顯示，用標(biāo)準(zhǔn)計(jì)量美羅華（即375mg/m2注射，每周一次，共4周）治療初治及經(jīng)治的病人，約27%-35%的患者取得主要緩解。此外，對(duì)那些療效甚微的病人，使用美羅華治療后血紅蛋白，血小板升高及腫大的淋巴結(jié)和脾縮小。主要的副反應(yīng)為發(fā)熱，寒戰(zhàn)，頭痛，很少出現(xiàn)骨髓抑制，因此對(duì)那些適合干細(xì)胞移植及大劑量化療 ，美羅華就成為了理想之物。美羅華起效時(shí)間慢，平均超過(guò)3周。美羅華是一種有效的又無(wú)骨髓抑制的藥物，因此可與化療聯(lián)合。復(fù)發(fā)難治患者可重新使用一線藥物，也可以使用新的靶向治療藥物沙利度胺，來(lái)那度胺，硼替佐米。9、預(yù)后WM是一種惰性進(jìn)展較慢的疾病，其預(yù)后差別較大。盡管有報(bào)導(dǎo)生存期9年甚至10年的達(dá)55%，但大宗研究報(bào)導(dǎo)中位生存期僅為5-7年。Merlini等研究了215例病人，最新結(jié)果顯示血清b2-MG、血紅蛋白、白蛋白和年齡等因素對(duì)WM病人的預(yù)后起決定作用。最常見(jiàn)的死因是進(jìn)行性的淋巴增殖（約占50%）、感染及心衰，少數(shù)病人死于腦血管意外，腎衰或消化道出血。參考文獻(xiàn)1、 張之南. 2003.血液病學(xué).北京: 人民衛(wèi)生出版社,1360-13632、 Ernest Beutler. 2001. 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杜欣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 從10幾歲到50多歲，一直皮膚癢，劃痕，眼耳癢，過(guò)敏性鼻炎很?chē)?yán)重，42上得了氣管炎，后哮喘發(fā)作，治療哮喘近十年，現(xiàn)不咳不喘，但肺功能不好，經(jīng)常胸悶憋氣缺氧，什么時(shí)候查嗜酸性粒細(xì)胞總是高幾倍。 長(zhǎng)期吃撲爾敏，噴舒利迭，效果較好 是不是我的血液有問(wèn)題？嗜酸性粒細(xì)泡多導(dǎo)致這些癥狀嗎？有治嗎？廣東省人民醫(yī)院血液科杜欣：從您的描述來(lái)看，嗜酸性粒細(xì)胞增多是反應(yīng)性的可能性較大，治療原發(fā)?。ㄏ┳顬橹匾Ｑ合到y(tǒng)疾病亦可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的，需做相應(yīng)的檢查明確，您可來(lái)我院門(mén)診就診。2011年12月05日6629
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肖暉主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 說(shuō)起血液病，大家最常見(jiàn)的可能就是貧血。貧血有很多原因，但我們最多見(jiàn)的是缺鐵性貧血。通常確診后采用藥物補(bǔ)鐵的方式治療。如果沒(méi)有好轉(zhuǎn)，說(shuō)明可能是其他方面導(dǎo)致貧血，如：巨幼細(xì)胞貧血，再生障礙性貧血等等有好多種。也可能是機(jī)體吸收鐵有問(wèn)題。這些都有可能。為排除可能性，做骨髓穿刺是很必要的。通過(guò)骨穿可以看到骨髓中各種成分以及細(xì)胞的形態(tài)變化及組成變化。從而診斷具體的病因。 骨髓穿刺適用于：1.各種血液病的診斷、鑒別診斷及治療隨訪。2.不明原因的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板數(shù)量增多或減少及形態(tài)學(xué)異常。3.不明原因發(fā)熱的診斷與鑒別診斷，可作骨髓培養(yǎng)，骨髓涂片找寄生蟲(chóng)等。骨穿不是為了證明白血病。 骨穿是血液科的最基本診斷手法。也很必要。骨穿”就是為了診斷的需要，用穿刺針穿入骨髓腔，抽取少量骨髓以便做化驗(yàn)用。有些病人誤以為骨髓穿刺檢查抽取骨髓液會(huì)損害人體的精髓、傷及元?dú)?，不愿進(jìn)行檢查，實(shí)際上骨髓檢查所需的骨髓液是極少量的，一般為0.1ml左右，而人體正常的骨髓液總量約為2600ml，可見(jiàn)骨髓穿刺檢查時(shí)所抽取的骨髓液與人體總量相比是微不足道的，何況身體內(nèi)每天還不斷地有大量的細(xì)胞再生。另外患者往往認(rèn)為骨髓穿刺檢查很痛苦、有恐懼感，其實(shí)這也是不必要的。 “骨穿”沒(méi)有任何危險(xiǎn)，也不會(huì)留下任何后遺癥。有些疾病，尤其是一些血液病，不做此項(xiàng)檢查就難以確診。如果病情需要，應(yīng)該毫不猶豫地去做，即使骨髓沒(méi)有任何病變，也是一大收獲，因?yàn)榕懦搜杭膊〔粌H可以免除精神負(fù)擔(dān)，同時(shí)還可以免除患者與家人接受不必要治療所受的痛苦與可能發(fā)生的副作用。2011年09月21日10090
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