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2010年04月26日
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黃仲夏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 血液與腫瘤科 在血液內(nèi)科實習中，不少醫(yī)學生感覺血液病太抽象，進入血液科就如墜五里煙云，加之血液科實習時間短，往往時間一晃而過。血液病最常見的癥狀主要是疾病影響紅細胞、白細胞和血小板三系細胞后引起貧血、感染和出血，單從癥狀進行鑒別診斷較困難，故血液病的診斷較之其它內(nèi)科專業(yè)更依賴實驗室。。在諸多實驗室檢查中，血常規(guī)是血液科的人門檢查，更是各種血液病的窗口，是血液病的診斷和療效判定的重要依據(jù)。熟記血常規(guī)的正常值并了解其臨床意義非常重要。一、紅細胞系統(tǒng)檢查：（一）血紅蛋白（Hb）：正常值：男性為12-16 g/L，女性為11-15g/L。血紅蛋白低于此值即為貧血，患者會出現(xiàn)頭暈、乏力、失眠多夢等癥狀。貧血的種類有缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、再生障礙性貧血等，須結(jié)合臨床表現(xiàn)和其它輔助檢查綜合診斷。血紅蛋白過高也并非好征兆，當多次檢查Hb在男性高于18 g/L，女性高于17g/L，在排除慢性缺氧、腫瘤等引起的紅細胞增多癥后，須考慮真性紅細胞增多癥（PE）的診斷。該病可合并腦血栓、高血壓，常將病人誤診為腦梗塞而收入神經(jīng)內(nèi)科病房。但患者結(jié)膜充血、口唇和顏面、手掌絳紅等特征表現(xiàn)有利于與腦血管病鑒別診斷。（二）紅細胞平均體積（MCV）：正常值：80-100fL。貧血患者若MCV低于或高于此值須考慮小細胞低色素性貧血（最常見的疾病為缺鐵性貧血）或巨幼細胞性貧血的診斷。缺鐵性貧血和巨幼細胞性貧血是血液科最常見的良性貧血，經(jīng)規(guī)律治療貧血可在2-3周糾正。診斷時須注意其特殊發(fā)病人群，如缺鐵性貧血常見于胃炎、消化性潰瘍、痔瘡、子宮肌瘤或慢性失血病人，也見于生長旺盛期兒童或孕婦；巨幼細胞性貧血見于偏食者（進食蔬菜或肉蛋過少）或兒童、孕婦。這兩類貧血若發(fā)生于老年患者，須收入院詳細檢查排除惡性腫瘤的病因。查出病因后，須對這兩類貧血進行病因治療。否則，貧血易復(fù)發(fā)。（三）網(wǎng)織紅細胞百分比（RET%）:正常值：0.5-1.5%。若患者RET增高合并貧血、黃疸，特別是間接膽紅素增高須警惕溶血性貧血的存在，需行進一步的骨穿、酸溶血試驗、抗人免疫球蛋白試驗等檢查以進一步明確是否有溶血性貧血的存在，其種類為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿或自身免疫性溶血性貧血。若患者RET降低合并全血細胞減少，臨床查體肝脾淋巴結(jié)無腫大，需行骨穿、染色體、干細胞培養(yǎng)等檢查，以確診是否符合再生障礙性貧血的診斷。二、白細胞數(shù)及百分比：白細胞正常值：4.0-10.0×109/L,其中中性粒細胞占50-70%，淋巴細胞20-40%，中值細胞10%左右。當白細胞數(shù)低于4.0×109/L,稱為白細胞減少癥；當白細胞數(shù)低于0.5×109/L, 稱為粒細胞缺乏癥?；颊吒蟹αΓ乙装l(fā)生感染。正常人發(fā)生上呼吸道病毒感染時，也易合并白細胞減少。當白細胞數(shù)增高，且中性粒細胞比例大于70%，患者有發(fā)熱等癥狀，需考慮細菌感染的診斷。此時的白細胞數(shù)增高為機體對病原微生物感染的代償機制，而骨髓干細胞功能正常，可以發(fā)生類白血病反應(yīng)，但白細胞數(shù)一般不超過50×109/L,主要是中性粒細胞增高為主。感染嚴重時，可發(fā)生核左移，外周血出現(xiàn)少量的桿狀核粒細胞或晚幼粒細胞，與白血病不同。當白細胞數(shù)增高（少數(shù)正?；蚪档停?，分類中中值細胞高于正常，需行白細胞人工分類。若發(fā)現(xiàn)原始細胞或早期幼稚細胞百分比增高，需警惕骨髓增生異常綜合癥（MDS）或急性白血病的診斷，幼稚細胞百分比超過20%，結(jié)合急性病程、發(fā)熱、貧血、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大的表現(xiàn)、骨髓染色體和免疫分型的檢查以明確急性白血病。當白細胞數(shù)增高，分類中中幼粒細胞和晚幼粒細胞增高為主，患者一般情況好，脾大明顯，需注意慢性粒細胞白血病的診斷；若當白細胞數(shù)增高，分類中成熟淋巴細胞比例大于50%，患者一般情況好，淋巴結(jié)腫大，脾大明顯，需注意慢性淋巴細胞白血病的診斷二、血小板：正常值：100-400×109/L。低于100×109/L，稱為血小板減少癥。當血小板低于20×109/L時，患者易出現(xiàn)內(nèi)臟出血，應(yīng)臥床休息，急診室留觀或收住院診治。排除藥物、病毒感染等繼發(fā)因素、白血病、早期再生障礙性貧血的診斷外，若單純血小板減少，血紅蛋白、白細胞數(shù)正常，最常見的疾病為特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷，應(yīng)結(jié)合骨髓和血小板抗體等檢查明確診斷。當血小板高于400×109/L，稱為血小板增多癥。血小板高于800-1000×109/L時，需考慮特發(fā)性血小板增多癥的診斷。但要常規(guī)排除炎癥、缺鐵、腫瘤等繼發(fā)因素。因此，血常規(guī)正常值非常重要，高于或低于正常值均會導致不同的血液病。對醫(yī)學生來說，熟記這些正常值并了解其臨床意義可擴大視野，減少疾病的漏診和誤診，逐步積累臨床經(jīng)驗。2010年02月09日28271
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王紅祥主任醫(yī)師 武漢市中心醫(yī)院 血液科 張?zhí)沤衲?2歲，一直患有“再生障礙性貧血”，但沒怎么引起重視，只是定期到醫(yī)院輸輸血，吃點藥，已經(jīng)好多年了。但幾天前到醫(yī)院檢查血液后，醫(yī)生要求她重新做個骨髓穿刺和骨髓活檢。結(jié)果讓她大吃一驚，醫(yī)生居然說她不是再障，而是一種叫做“骨髓增生異常綜合征”的疾病。醫(yī)生還說，以后可能還會再變成其他的病。張?zhí)艈栣t(yī)生，那以前診斷“再生障礙性貧血”是不是錯了？醫(yī)生說，以前的診斷也沒錯，只是疾病發(fā)生了變化，由一種變成了另一種。醫(yī)生還說，這種情況在血液病中并不少見。許多人都有一種觀點，認為患了一種病就總是這種病，如高血壓、糖尿病等，不會變成其他的病。這種觀念通常沒錯，但作為一名醫(yī)生，特別是血液科的醫(yī)生可不能這么認為。人體是一個復(fù)雜的系統(tǒng)，許多血液系統(tǒng)疾病在早期可表現(xiàn)為一種疾病，但在治療過程中可能會逐步轉(zhuǎn)化，而變成另一種疾病，而且這兩種疾病的治療和預(yù)后都截然不同。象張?zhí)胚@樣，由“再生障礙性貧血”轉(zhuǎn)化為“骨髓增生異常綜合征”其實非常常見。還有由再生障礙性貧血轉(zhuǎn)化為白血病、營養(yǎng)不良性貧血轉(zhuǎn)化為骨髓增生異常綜合征、骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化為急性白血病、真性紅細胞增多癥轉(zhuǎn)化為白血病、原發(fā)性血小板增多癥轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維化等。其原因是由于這些疾病的發(fā)生原因都是人體造血細胞的“祖宗”——造血干細胞發(fā)生了病變，其眾多的“后代”細胞也都存在病變，因而表現(xiàn)出復(fù)雜多變的臨床征象，在某一階段表現(xiàn)得象一種疾病，而在另一階段卻以另一種疾病表現(xiàn)出來。病人就診的時間不同，疾病的表現(xiàn)也不同，醫(yī)生的診斷當然也會存在差異。這時，復(fù)查就顯得非常必要了。因此，廣大血液病患者一定要消除誤解，定期到醫(yī)院就診，在?？漆t(yī)生的幫助下進行診斷和治療，而不要多年不去醫(yī)院檢查，這樣才不會耽誤自己的病情。2008年10月06日7539
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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 血液病是指發(fā)生在血液、骨髓、脾及淋巴結(jié)等的疾病。常表現(xiàn)為外周血紅細胞、白細胞和血小板質(zhì)或量的改變。以紅細胞改變?yōu)橹鞯木褪浅Ｕf的貧血或紅細胞增多癥．以白細胞變化為主的有白血病和粒細胞減少/缺乏癥等，而血小板減少或功能障礙則稱為血小板減少性紫癜。一般常把由于血小板和血漿凝血因子異常所引起的出血稱為出血性疾病。血液病的早期信號主要有：1．貧血貧血就是血液中的紅細胞和血紅蛋白減少。常見的原因有：骨髓造血功能障礙，如再生障礙性貧血、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等；造血原料缺乏，如缺鐵性貧血、營養(yǎng)不良性貧血；細胞破壞過多如溶血性貧血；丟失過多如女性月經(jīng)過多、消化道慢性失血或外傷大出血等。貧血的主要表現(xiàn)有面色蒼白、心慌氣短和頭暈耳鳴等。有些患者常因心悸而誤認為是患了心臟病，有的因為耳鳴而去五官科就診，有的因為頭暈、失眠、記憶力下降就將其當作神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療，這時如果做血常規(guī)檢查就會發(fā)現(xiàn)是貧血。2．紅細胞增多紅細胞增多就是血液中的紅細胞數(shù)增多，正常值為(3.5-5.5)x1012/L，紅細胞增多時可達(6-10)x1012/L，血紅蛋白高達170-240g/L。常見原因有：真性紅細胞增多癥、繼發(fā)性紅細胞增多癥(如高原居住、肺部疾病、發(fā)紺性先天性心臟病、腎病變、各種腫瘤等)、相對性紅細胞增多癥(如嚴重脫水、燒傷、等)。紅細胞增多的主要表現(xiàn)有：皮膚、粘膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末斷為甚，眼結(jié)膜充血。這時如果做血常規(guī)檢查就會發(fā)現(xiàn)紅細胞增多。3．出血血液病患者由于血小板減少或功能異常，血漿中凝血因子不足，血管受到破損時，很容易出血。輕者早期有鼻腔或齒齦出血，重者會有皮膚大片青紫色的淤斑、吐血或便血，其至因腦出血而死亡。血常規(guī)檢查可見血小板數(shù)量減少。4．黃疸 血液里紅細胞壽命約為120天，由于某些因素的作用，紅細胞易被破壞， 壽命縮短，這樣就會出現(xiàn)溶血性貧血，表現(xiàn)為黃疸。這是因為紅細胞破壞釋放出的血紅蛋白，經(jīng)過分解代謝產(chǎn)生膽紅素過多，病人血液里膽紅素含量增高，致使皮膚與鞏膜發(fā)黃。因此，當有人出現(xiàn)黃疸時，不要只想到是患了肝病，也要考慮是否患了血液病。溶血性貧血的病人還會伴有腰痛、尿色加深呈醬色或葡萄酒色等癥狀。通過血液檢查可及時確診，預(yù)后良好。5．發(fā)熱與感染白細胞減少或質(zhì)量異常，可導致機體抵抗力降低而易于合并感染，感染發(fā)生時往往發(fā)熱。血液病患者，特別是惡性血液病(如白血病、惡性淋巴瘤等)患者，發(fā)熱是較常見的癥狀。如果血常規(guī)提示白細胞減少，須進一步做骨髓像檢查，明確診斷。6．白細胞數(shù)增多 白細胞數(shù)增多常為繼發(fā)性，主要是指中性粒細胞增多。是指年齡大于1個月的兒童和各年齡組成人外周血中性粒細胞計數(shù)大于7.5x109/L和小于1個月的嬰兒大于26x109/L。血液病中，骨髓增殖性疾病、急、慢性白血病等都可以中性粒細胞增多為主要表現(xiàn)、許多非血液系統(tǒng)惡性腫瘤也常伴有中性粒細胞增多。而且中性粒細胞增多的癌癥患者死亡率高。7．肝、脾和淋巴結(jié)腫大很多血液病可以引起肝、脾和淋巴結(jié)腫大，如急慢性白血病、淋巴瘤等。淋巴結(jié)腫大早期在雙側(cè)頸部最為明顯，也易于發(fā)現(xiàn)，但常被誤診為淋巴結(jié)核或炎癥。肝、脾腫大且在上腹部肋下角觸及腫塊，易被誤診為是腫瘤或肋骨。例如，慢性粒細胞性白血病的早期表現(xiàn)是脾腫大，常在偶然體檢時才被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，有的已經(jīng)延誤了早期治療的機會。2008年07月08日30203
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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 血液病以其病情復(fù)雜、頑固、難治、死亡率高等特點成為醫(yī)學界的一塊”堅冰”。引起血液病的原因很多，臨床觀察發(fā)現(xiàn)少數(shù)人是因用藥不當引起血液病的。了解這些藥物與血液病的關(guān)系．對預(yù)防某些血液病來說是極為重要的(1)再生障礙性貧血常用的大部分抗癌藥物都有抑制骨髓造血的副作用，且與劑量相關(guān)，如阿霉素、阿糖胞苷、環(huán)磷酰胺、苯丙氨酸氮芥等。有的藥物在正常劑量時對大多數(shù)人無害．卻會引起某些人的再生障礙性貧血(與劑量關(guān)系不大)，如氯霉素、磺胺類藥物、等。(2)血小板減少及止血機能障礙有些藥物可引起骨髓再生不良，直接破壞血小板或免疫性血小板減少。常用藥物有利福平、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類藥物、抗糖尿病藥物、鎮(zhèn)靜藥、雙氫克尿噻、地高辛、、甲基多巴、乙琥胺、滅滴靈、先鋒霉素、紅霉素等。有些藥物可使血小板功能發(fā)生障礙，影響止血機能。如消炎痛、阿司匹林、雙香豆素等。當血小板減少或功能出現(xiàn)障礙時可出現(xiàn)皮膚紫癜、黏膜出血，嚴重者可發(fā)生內(nèi)臟出血。(3)過敏性紫癜由于對某些藥物過敏，引起毛細血管壁的滲透性和脆性增高，出現(xiàn)過敏性紫癜，常常表現(xiàn)為皮膚紫癜，也可有腹痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀。較為常見的藥物有抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛類藥物如鏈霉素、異煙肼、阿司匹林、安乃近等。(4)白細胞減少由于某些藥物作用于骨髓、對造血功能的抑制或?qū)е鲁墒煺系K等，可引起白細胞減少、中性粒細胞減少，嚴重者可致粒細胞缺乏而致嚴重感染，危及生命。較為常見藥物有氯霉素、保泰松、消炎痛、磺胺藥、速效感冒膠囊、甲滅酸、氯奎寧，治療甲狀腺機能亢進的藥物有機砷等。(5)貧血引起貧血的主要藥物有氨基水楊酸、苯妥因鈉、抗癲癇藥、抗瘧藥、磺胺藥、抗結(jié)核藥以及葉酸、卡馬西平等。(6)急性白血病現(xiàn)已知道烷化劑、氯霉素、拓撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑、乙雙嗎啉、乙亞胺等均可引起急性白血病(血癌)，病人可以出現(xiàn)貧血、發(fā)熱、出血、肝脾及淋巴結(jié)腫大等癥狀，危及生命。有些藥物對血液影響很大，但在應(yīng)用前，患者還不能確定．而一旦引起血液的損害．往往又很難治療．因此．患者千萬不要亂用上述藥，患病時應(yīng)按醫(yī)囑用藥。2008年06月27日15538
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