????胸腺上皮性腫瘤(thymicepithelialtumors,TETs)是一種起源于胸腺上皮細(xì)胞或向胸腺上皮分化的腫瘤，最常見于前上縱膈。胸腺上皮性腫瘤(TETs)包括胸腺瘤和胸腺癌，所有胸腺瘤均具有惡性潛能，與A型、AB型相比，B1、B2型更具有侵襲性，尤其是B3型易胸內(nèi)播散，而胸腺癌是一種高度侵襲性腫瘤，常伴有轉(zhuǎn)移。TETs以手術(shù)輔助放療和／或化療等多學(xué)科治療為主，但部分患者即使經(jīng)過了多學(xué)科綜合治療后，預(yù)后仍然不理想。因此尋找新的分子標(biāo)志物對(duì)TETs的治療、預(yù)后預(yù)測(cè)等具有重要的臨床意義。????近年來，免疫檢查點(diǎn)抑制劑(immunecheckpointinhibitors,ICIs)的問世給TETs患者帶來了新的希望。多項(xiàng)研究表明，胸腺腫瘤上皮細(xì)胞存在較高的程序性死亡受體配體1(programmedcelldeath-Ligand1,PD-L1)表達(dá)，提示免疫檢查點(diǎn)抑制劑程序性死亡受體1(programmedcelldeath-1,PD-1)/PD-L1單抗治療胸腺瘤有一定的應(yīng)用前景。一、免疫檢查點(diǎn)抑制劑：(1)?生理?xiàng)l件下，未激活的T淋巴細(xì)胞表面PD-l位點(diǎn)與正常細(xì)胞表面PD-L1位點(diǎn)結(jié)合，抑制正常細(xì)胞的破壞；而在病理環(huán)境中，PD-Ll通過結(jié)合PD-l阻斷“癌癥免疫周期”、抑制T淋巴細(xì)胞的活性、遷移、增殖及細(xì)胞毒性介質(zhì)的分泌，阻礙對(duì)腫瘤細(xì)胞的殺傷，即所謂的免疫逃逸現(xiàn)象。一種從血液中移入腫瘤的免疫細(xì)胞——腫瘤間質(zhì)浸潤(rùn)性淋巴細(xì)胞(tumorinfiltrationlymphocytes,TILs)，多見于腫瘤組織的間質(zhì)中，TILs可以識(shí)別并殺死癌細(xì)胞。有研究表明，TILs可被PD-l等共抑制信號(hào)所抑制；PD-l高表達(dá)是T細(xì)胞耗竭的標(biāo)志，腫瘤細(xì)胞PD-L1的表達(dá)亦促使T細(xì)胞功能障礙。另有研究表明，腫瘤患者的預(yù)后與腫瘤浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞中PD-l和PD-L1的表達(dá)水平呈正相關(guān)性。我們的臨床實(shí)際研究中顯示：①PD-L1在胸腺癌和B3型胸腺瘤的表達(dá)明顯高于其他型胸腺瘤；②且PD-L1表達(dá)與WHO組織學(xué)分型和Masaoka分期有關(guān)，③而與性別、年齡、腫瘤大小、有無轉(zhuǎn)移、是否伴有重癥肌無力癥狀和是否放化療無關(guān)。(2)?免疫治療尤其是PDCD1(PD-1)和/或PDCD1LG1(PD-L1)免疫檢查點(diǎn)抑制劑，重塑了腫瘤治療模式。①很多研究證實(shí)免疫治療靶點(diǎn)PD-1/PD-L1在胸腺腫瘤中的表達(dá)水平較高，但針對(duì)PD-1/PD-L1在胸腺腫瘤中陽(yáng)性表達(dá)率與預(yù)后的研究結(jié)果卻存在分歧，這可能是由于PD-L1檢測(cè)試劑及檢測(cè)方法不同導(dǎo)致的。此外，②幾乎所有的TETs都是由腫瘤性上皮成分和非腫瘤性淋巴細(xì)胞成分混合而成；③單獨(dú)檢測(cè)PD-L1的表達(dá)并不能全面地判定TETs的生物學(xué)特征；④PD-1陽(yáng)性的TILs增多提示預(yù)后差。(3)?現(xiàn)已有多種PD-1／PD-L1抑制劑用于多種惡性腫瘤的臨床治療，并取得較好的抗腫瘤療效，被認(rèn)為是靶向治療后癌癥治療的革命性進(jìn)展；以PD-l／PD-L1為靶點(diǎn)的腫瘤免疫治療為腫瘤治療開辟了新的途徑，以其治療持久、適用性廣等特點(diǎn)，成為最有發(fā)展前景和治療價(jià)值的腫瘤免疫治療策略。二、現(xiàn)階段臨床使用的免疫檢查點(diǎn)抑制劑：????采用抗PD-1或抗PD-L1抗體抑制PD-1/PD-L1信號(hào)通路可能是一種充滿前景的治療晚期胸腺腫瘤的方法。目前常用的藥物主要有針對(duì)PD-1的帕博利珠單抗(Pembrolizumab)、納武利尤單抗(Nivolumab)及針對(duì)PD-L1的藥物阿維魯單抗(Avelumab)。(1)?帕博利珠單抗：現(xiàn)有臨床研究結(jié)果顯示，①PD-L1高表達(dá)(﹥50%)患者的無進(jìn)展生存率和總生存率均較PD-L1低表達(dá)或無PD-L1表達(dá)的患者更高；②帕博利珠單抗作為二線治療在胸腺腫瘤的原發(fā)和轉(zhuǎn)移病灶中產(chǎn)生了顯著的反應(yīng)；③且PD-L1可能是反映帕博利珠單抗治療胸腺腫瘤療效的生物標(biāo)志物。(2)?納武利尤單抗：采用納武利尤單抗治療不可切除或復(fù)發(fā)胸腺癌患者的結(jié)果顯示，該藥物具有一定的臨床益處；此外，納武利尤單抗可能也是治療轉(zhuǎn)移性胸腺癌的一種有效和安全的選擇。(3)?阿維魯單抗：阿維魯單抗是一種抗PD-L1單克隆抗體，目前已有研究結(jié)果顯示，該藥物有著良好的抗腫瘤活性，提示PD-L1抑制劑治療復(fù)發(fā)性胸腺腫瘤值得更加深入的臨床研究。????總體而言，胸腺瘤(癌)中PD-L1高表達(dá)的患者接受免疫治療具有較好療效，但目前研究結(jié)果僅限于單藥免疫治療，需要開展更多免疫聯(lián)合治療的研究。此外，需密切關(guān)注胸腺瘤(癌)免疫治療過程中的免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)，尤其存在自身免疫綜合征的患者，接受免疫治療前需衡量獲益與治療的風(fēng)險(xiǎn)。PD-L1表達(dá)可能是抗PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤(癌)的療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物，未來仍需大樣本研究來證實(shí)以及探索其他的療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物。

作為一名肺部腫瘤外科醫(yī)生，平時(shí)治療最多的疾病是肺結(jié)節(jié)和肺癌，除了這兩種病之外，一些縱膈腫瘤和胸膜腫瘤也是在我的診療范圍內(nèi)的。家住天津市的王先生在去年就找到我，他體檢發(fā)現(xiàn)了在胸腔里邊有一個(gè)圓疙瘩，當(dāng)時(shí)我看片子，這個(gè)病灶在左側(cè)后縱隔，看起來是一個(gè)良性的疾病，但即使是良性疾病，我也建議手術(shù)切除，道理很簡(jiǎn)單，良性疾病也會(huì)長(zhǎng)，雖然長(zhǎng)得會(huì)比較慢，但是長(zhǎng)大了之后再手術(shù)，那還不如就著小，把它切掉比較好。王先生去年血壓比較高，發(fā)現(xiàn)了腎上腺有一個(gè)腫瘤，分析血壓高和腎上腺腫瘤有一定的關(guān)系，我安排他先去泌尿外科把腎上腺腫瘤切掉，術(shù)后恢復(fù)了一年，又復(fù)查了一次CT，發(fā)現(xiàn)后縱膈的這個(gè)占位比之前略微大了一點(diǎn)點(diǎn)，這次過來找我做手術(shù)，手術(shù)是比較順利的，術(shù)后的病理也證實(shí)了這是一個(gè)神經(jīng)鞘瘤，就是一個(gè)良性的腫瘤。

縱隔腫瘤包括前縱隔腫瘤，中縱隔腫瘤和后縱隔腫瘤，臨床上一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，建議手術(shù)切除。我中心在基于非插管胸腔鏡技術(shù)基礎(chǔ)上實(shí)施縱隔腫瘤，胸腺瘤切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)更快，疼痛更少，術(shù)后很快就能重回工作崗位！

今天看到一幅我去年的手術(shù)前的手繪圖。想起了一個(gè)以前的縱隔腫瘤病人。這個(gè)病人比較年輕?？v隔腫瘤的病理生殖細(xì)胞惡性腫瘤，不是常見的的胸腺腫瘤。腫瘤從頭側(cè)至足側(cè)長(zhǎng)度148毫米，從左至右寬度150毫米，從前至后厚度92毫米。下圖可見腫瘤的一個(gè)CT層面，化療前腫瘤巨大。腫瘤后方發(fā)白的結(jié)構(gòu)是心臟和心臟發(fā)出的升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈圓錐。這時(shí)如果手術(shù)將非常困難，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，非常容易大出血。我們先進(jìn)行了4個(gè)周期的多藥聯(lián)合靜脈化療?；熀竽[瘤明顯縮?。耗[瘤從頭側(cè)至足側(cè)長(zhǎng)度80毫米，從左至右寬度60毫米，從前至后厚度42毫米。心臟大血管的被擠壓情況明顯好轉(zhuǎn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明顯降低。上圖，腫瘤縮小至術(shù)前的10%左右。但是仍然比較大，而且與升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈圓錐沒有明顯的界限。手術(shù)很困難，手術(shù)前一天晚上，我從六點(diǎn)半一直畫圖畫到七點(diǎn)半。畫出了下面一張精美的示意圖。下圖就是當(dāng)時(shí)畫的圖。鉛筆線就是腫瘤的輪廓，鉛筆斜線是腫瘤。紅色的線條是升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈圓錐，和它們的分支血管。藍(lán)色線條是上腔靜脈和它的屬支。虛線表示血管的前后關(guān)系。我的手繪圖與解剖圖譜中的圖很相似。手術(shù)中按照我畫的圖來手術(shù)。我的手繪圖非常直觀，對(duì)手術(shù)中的思考判斷十分有利。特別是腫瘤與周圍解剖界限不清時(shí)，這張圖幫助很大。手術(shù)在艱難中完成了，出血200毫升左右，比較少，病人術(shù)后恢復(fù)比較順利。壽命將大大延長(zhǎng)。手術(shù)前我的精美繪圖，在手術(shù)中像將軍打仗的沙盤和作戰(zhàn)地圖一樣，提供了大量的參考信息。你可以點(diǎn)擊下面的文章鏈接：縱隔是什么？前縱隔是什么意思？縱隔的解剖分區(qū)圖一例巨大縱隔腫瘤治療經(jīng)過一個(gè)小型胸腺癌的治療經(jīng)過一例低危胸腺瘤的診斷治療經(jīng)過

最近碰到一個(gè)患者，中縱隔囊腫壓迫心臟，患者出現(xiàn)明顯的呼吸困難和肺動(dòng)脈壓高（60mmHg）,我們給予胸腔鏡下心包開窗減壓，縱隔囊腫囊壁部分切除，手術(shù)比較簡(jiǎn)單，經(jīng)手術(shù)后患者癥狀明顯緩解。ct表現(xiàn)如下：個(gè)人體會(huì)：縱隔囊腫雖然是個(gè)良性疾病，但是錯(cuò)誤的處理常常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。術(shù)中需要注意的事項(xiàng)如下：1、禁止穿刺?。?！因?yàn)榇┐倘菀自斐筛腥?，我自己見過2例從外院轉(zhuǎn)入的，經(jīng)縱隔囊腫穿刺后并發(fā)縱隔膿腫的病例，而縱隔膿腫會(huì)造成嚴(yán)重后果，甚至影響生命?。?！2、無癥狀的可以不做手術(shù)，觀察即可，如產(chǎn)生壓迫癥狀再手術(shù)。3、在手術(shù)中，縱隔囊腫囊壁往往和周圍組織融合，無法徹底剝離，故而手術(shù)不求完整切除，切除部分囊壁，放出囊液，燒灼其余囊壁即可，切勿追求完整切除囊壁，以免導(dǎo)致周圍組織器官受損。葉波教授出診方式：上海市淮海西路241號(hào)上海胸科醫(yī)院2號(hào)樓13層胸外四病房，葉波醫(yī)生，13052212793，地鐵3號(hào)線，4號(hào)線，10號(hào)線虹橋路站下，周一上午門診二樓17診室葉波醫(yī)生專家門診，早上七點(diǎn)掛胸外科普通號(hào)，到了后給我短信，我來接患者，或者周四周.五早上七點(diǎn)前到門診二樓11診室，一定是早上七點(diǎn)。也歡迎大家通過微信公眾號(hào)或者好大夫和我聯(lián)系。

腫瘤對(duì)于天真爛漫的孩子來說似乎很遙遠(yuǎn)，但從事小兒胸外科的我們，經(jīng)常能夠碰到身患腫瘤的孩子。2022年過年期間我回顧了近半年的病例。發(fā)現(xiàn)我科近半年收治胸腔腫瘤共15例，平均每個(gè)月都有2-3例。它們中有良性腫瘤、有惡性腫瘤；有原發(fā)瘤、有轉(zhuǎn)移瘤。主要包括以下幾種：以上病例，除了3例為良性外，其余病例均為惡性腫瘤，有些病例術(shù)前、術(shù)后做了多次放、化療。對(duì)于惡性腫瘤我們需要早發(fā)現(xiàn)、早治療，那么這些腫瘤一般有哪些癥狀呢？其實(shí)很多腫瘤體積較小時(shí)是沒有癥狀的，較大的腫瘤才會(huì)因?yàn)閴浩然蚯址缚v膈內(nèi)重要臟器、神經(jīng)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。如呼吸系統(tǒng)：氣促、咳嗽、呼吸困難；循環(huán)系統(tǒng)：頭頸上肢靜脈飽滿、面部潮紅、靜脈壓高；消化系統(tǒng)：吞咽困難、黑便；神經(jīng)系統(tǒng)：胸、背、腹痛、聲音嘶啞、喝水嗆咳、霍納綜合征；體征：胸部隆起、頸部包塊等。胸腔腫瘤的診斷需要通過X線、CT等影像學(xué)檢查?？v膈腫瘤的治療一般需要手術(shù)（淋巴瘤除外，淋巴瘤對(duì)于化療敏感，一般活檢病理明確后化療），惡性腫瘤手術(shù)前后有時(shí)候需要放、化療等綜合治療。對(duì)于惡性胸腔腫瘤一般早發(fā)現(xiàn)、早治療。例如有一些嬰兒期發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，腫瘤分化良好，術(shù)后有些是不需要化療的。