口腔頜面部是動靜脈畸形（AVM）的最好發(fā)部位，占所有動靜脈畸形的一半左右，其次是四肢和軀干。AVM是由于胚胎時期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常導致動靜脈發(fā)育不成熟，動靜脈之間無正常毛細血管網(wǎng)直接吻合形成的血管團塊。AVM是先天性疾病，多數(shù)出生時可被發(fā)現(xiàn)，也有部分患者在青春期或成年后出現(xiàn)相應癥狀，在外傷、體內(nèi)激素變化、結(jié)扎供血動脈或病灶次全切除后可短期內(nèi)迅速增大。臨床上可出現(xiàn)病灶及周邊可見迂曲粗大的血管，溫度增高，可觸及明顯搏動。隨病灶進展，還可出現(xiàn)周圍組織結(jié)構(gòu)的破壞，出血、潰瘍、甚至心衰等。介入栓塞治療是AVM的主要治療方法，其栓塞目的是破壞畸形血管團（瘤巢）內(nèi)的血管內(nèi)皮細胞。典型病例：男大學生，頜面部AVM，多次外科手術(shù)無法根治，病灶反而越來越大，嚴重影響社交，心理負擔很重，不得已休學。經(jīng)兩次介入治療，病灶顯著縮小，患者重拾自信，已返校繼續(xù)學習。

背部靜脈畸形介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】女、1歲余【疾病類型】背部靜脈畸形【就診時間】2022-03-30【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】已經(jīng)康復?！就扑]理由】典型的病變表現(xiàn)，當?shù)蒯t(yī)院誤診，就診我院及時治療后恢復良好，家長滿意。一、初次就診：2022年2月的一天，申剛主任門診迎來了一位小患者，患兒家長在就診前3個月發(fā)現(xiàn)孩子左側(cè)肩胛骨處突出了一個包塊，摸著軟軟的，無明顯壓痛，皮溫也不高，于是便在當?shù)蒯t(yī)院就診，當?shù)蒯t(yī)院完善超聲，考慮脂肪瘤？建議在家觀察，后來家長發(fā)現(xiàn)越長越大，便帶著孩子來到申剛主任門診，查了核磁，申剛主任考慮是一個典型的靜脈畸形。便安排孩子住院進一步介入治療。二、治療過程按照手術(shù)排期，1個月后，患兒來門診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進行了動脈造影、藥物灌注、影像引導下硬化治療等一系列介入手術(shù)治療，手術(shù)約40分鐘，術(shù)后第一天就平安回家了。因為患兒病灶部位比較大，一個多月后，孩子又進行了第2次治療。三、術(shù)后復查術(shù)后1個多月，第2次治療時，孩子的包塊比上次已經(jīng)縮小很多，第2次介入也驗證了臨床的改善，相信再經(jīng)過一段時間恢復，孩子就可以痊愈了！第1次治療前影像學第1次治療前第2次治療前第1次治療時第2次治療時靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F(xiàn)在多認為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導致，即基本與父母無關，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等。可累及皮膚、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病?？疲患壟R床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，加拿大安大略大學醫(yī)學院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并擔任：l中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l中華醫(yī)學會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學組常務委員l中國整形學會血管瘤血管畸形分會委會常務委員l中國婦兒介入聯(lián)盟常務理事l中華放射學分會婦兒介入學組常務委員l北美兒科介入放射學會(SPIR)會員l中華醫(yī)學會放射學分會兒科專委會青年委員l中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務委員l北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務理事l北京醫(yī)學會小兒外科分會委員l北京醫(yī)師協(xié)會介入?？漆t(yī)師分會理事等多項社會任職。同時攜該領域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時擁有病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導管、微波消融導管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內(nèi)領先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

結(jié)合意大利專業(yè)同行COLLETTI教授的學術(shù)交流內(nèi)容，談一下動靜脈畸形的治療方法及選擇。動靜脈畸形作為脈管畸形領域危害性比較大的壓型疾病，具有動態(tài)持續(xù)發(fā)展、日漸加重的病理生理過程，從一期的穩(wěn)定期、日漸加重，到具有明顯臨床、造成嚴重危害的三期、四期患者，并且，分期越高，治療困難越大。從手術(shù)醫(yī)生治療的角度，對于處于S1C1G－階段的患者來說，屬于病理發(fā)展的早期階段，治療難度相對較小，并且治療效果會更好。繼續(xù)發(fā)展加重的動靜脈畸形，進入二期，手術(shù)分級分期為S1C2G－，手術(shù)治療需要擴大創(chuàng)面，部分病例需要進行一定的修復重建，增加了手術(shù)的復雜性，但，多數(shù)患者還可以達到很好的效果。動靜脈畸形的手術(shù)治療，需要考慮兩個方面的內(nèi)容，一個是徹底行的切除病變，另一個是考慮術(shù)后的美容效果，很多時候需要進行皮片患者皮瓣的移植修復。對于臨床分期處于比較早的患者來說，治療方法的選擇、治療過程的設計上，都會更加的從容很多，效果也更理想許多。發(fā)展進入三期、四期的患者，或者按照手術(shù)醫(yī)生分期分級，進入S2C3G+以上級別的患者，不管手術(shù)切除、介入治療、或者聯(lián)合治療，都會存在更大的風險，并且預后明顯較差。介入治療，目前來說，往往作為手術(shù)治療的配合手段，進行術(shù)前減流速，降低手術(shù)失血風險，提高手術(shù)成功率的輔助手段，因為，單純介入治療，存在較高的復發(fā)率。動靜脈畸形的治療，在全球范圍內(nèi)，都是本專業(yè)領域討論的熱點，何時干預、如何干預，往往需要在全面評估病情以后，結(jié)合患者的年齡、病變位置、病情分期分級等，聯(lián)合介入治療、手術(shù)治療，實現(xiàn)徹底根治的同時重建美好的局部外觀，是每一個醫(yī)生都要考慮的內(nèi)容。