首先我們要明確孩子的殘余聽(tīng)力是否對(duì)聽(tīng)的效果能起到幫助：如一些高頻陡降型聽(tīng)力損失的患者，低頻的殘余聽(tīng)力往往接近甚至正常，這類(lèi)患者如果手術(shù)中采用微創(chuàng)的植入方式并選用合適的人工耳蝸電極，那么手術(shù)后殘余聽(tīng)力一般能夠得到有效的保護(hù)，這樣一來(lái)就可以用上聲電聯(lián)合刺激的外部設(shè)備，低頻的聽(tīng)力通過(guò)聲刺激來(lái)進(jìn)行補(bǔ)償，高頻的部分通過(guò)耳蝸的電刺激來(lái)進(jìn)行重建，達(dá)到的效果將是非常理想的。另外一部分患者，本身的聽(tīng)力損失就比較重，那么殘余聽(tīng)力是否得到保留就不是我們最關(guān)注的問(wèn)題了，而更關(guān)注的是耳蝸的精細(xì)結(jié)構(gòu)是否在手術(shù)中得到了保護(hù)，這對(duì)于人工耳蝸植入的效果和將來(lái)可能的其他治療技術(shù)的應(yīng)用都有著非常重要的作用。這就要求我們?cè)谑中g(shù)操作的過(guò)程中盡量采用柔手術(shù)的方式，盡量減小對(duì)耳蝸內(nèi)環(huán)境的破壞和損傷，當(dāng)然對(duì)于電極的選擇也要盡可能地采用柔軟、纖細(xì)并且盡量不觸碰或不損傷耳蝸精細(xì)結(jié)構(gòu)的產(chǎn)品。

耳蝸內(nèi)有很多細(xì)微的精細(xì)結(jié)構(gòu)，這些精細(xì)結(jié)構(gòu)都影響著我們的聽(tīng)覺(jué)，對(duì)于人工耳蝸植入者也如是。我們與其說(shuō)保護(hù)殘余聽(tīng)力，不如說(shuō)保護(hù)耳蝸內(nèi)完整的精細(xì)結(jié)構(gòu)。有些人認(rèn)為自己沒(méi)有殘余聽(tīng)力了，也沒(méi)什么可保護(hù)的了，其實(shí)不然。因?yàn)?，保護(hù)耳蝸內(nèi)的精細(xì)結(jié)構(gòu)，決定著使用者現(xiàn)在聽(tīng)的效果，和使用未來(lái)技術(shù)的可能。為什么現(xiàn)在的人工耳蝸植入手術(shù)要微創(chuàng)、要柔，就是為了盡可能地保護(hù)好整個(gè)耳蝸結(jié)構(gòu)，這對(duì)聆聽(tīng)效果非常重要。首先是感覺(jué)上皮，也就是毛細(xì)胞。即便對(duì)于毛細(xì)胞損失程度相當(dāng)大的極重度耳聾患者來(lái)說(shuō)，毛細(xì)胞也是零星殘存的，是極寶貴的精細(xì)結(jié)構(gòu)。其次是蝸內(nèi)神經(jīng)纖維、基底膜、樹(shù)突、軸突，它們是必不可少的傳輸系統(tǒng)，有了它們，毛細(xì)胞得到的聲音信息才能通過(guò)神經(jīng)通路傳給大腦的聽(tīng)覺(jué)中樞。但它們也是非常脆弱、容易被破壞的細(xì)微組織。而后是螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，這是人工耳蝸刺激的對(duì)象。對(duì)于人工耳蝸用戶(hù)來(lái)說(shuō)，如果沒(méi)有分布在蝸軸上螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，那么耳蝸效果是很糟糕的。所以，這些耳蝸內(nèi)重要的精細(xì)結(jié)構(gòu)遭到破壞，耳蝸的聆聽(tīng)效果也會(huì)打折扣。另一方面，無(wú)論是現(xiàn)在投入人體實(shí)驗(yàn)的毛細(xì)胞再生技術(shù)，還是正在研發(fā)中的基因技術(shù)，保留耳蝸精細(xì)結(jié)構(gòu)的完整性都是基礎(chǔ)。所以，保護(hù)好耳蝸內(nèi)的精細(xì)結(jié)構(gòu)具有非常重要的意義，保護(hù)好它，首先要看用什么樣的電極，比如不觸碰耳蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)的中位電極，就可以有效避免對(duì)耳蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)的傷害；其次是醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)、植入手法、穩(wěn)定性等手術(shù)技巧。二者結(jié)合來(lái)保護(hù)好蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)。

我們先明確一個(gè)概念，那就是植入人工耳蝸是為了聽(tīng)和說(shuō)，而聽(tīng)和說(shuō)是為了像正常人一樣生活。隨著人工耳蝸技術(shù)的長(zhǎng)足發(fā)展，人工耳蝸的使用者可以涉及到的生活的方方面面也越來(lái)越多，大多數(shù)的人工耳蝸使用者是可以跟一般人生活無(wú)異。我們現(xiàn)在的人工耳蝸使用者，尤其是孩子，跑步、跳舞、打球、跳繩、騎車(chē)等等運(yùn)動(dòng)都參與得很好，有些使用者還在跳街舞、學(xué)武術(shù)，有的人工耳蝸還有防水麥克風(fēng)，可以裸機(jī)防水，讓使用者在游泳、沖浪、滑雪等和水親密接觸的運(yùn)動(dòng)中，也能起到很好的防護(hù)作用，而且還不間斷和妨礙聆聽(tīng)，為使用者帶來(lái)了很大方便。另一方面，人工耳蝸的抗撞擊能力也較以前顯著增強(qiáng)，我們現(xiàn)在有最高6焦耳抗撞擊能力的人工耳蝸，也進(jìn)一步增強(qiáng)了人工耳蝸使用者在運(yùn)動(dòng)中的安全系數(shù)。當(dāng)然，凡事都有度。為了提高人工耳蝸的使用壽命，避免損壞，像蹦極、橄欖球等一些特別極端的、沖撞性比較高的運(yùn)動(dòng)，還是要盡量避免。

大前庭最大的特點(diǎn)，就是會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)，在感冒、發(fā)燒、外傷等誘因下呈現(xiàn)波動(dòng)性下降，最終完全喪失聽(tīng)力。絕大部分隨著年齡的增長(zhǎng)聽(tīng)力都維持不?。ㄖ挥袀€(gè)別孩子能維持到成年），也就是說(shuō)，最終還是需要植入人工耳蝸。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科龔樹(shù)生很多家長(zhǎng)認(rèn)為大前庭的孩子戴助聽(tīng)器就夠用了，能聽(tīng)能說(shuō)能交流，但孩子隨著年齡增長(zhǎng)、聽(tīng)力下降，最大的問(wèn)題就是口齒不清。舉個(gè)例子，臨床有很多大前庭的孩子聽(tīng)力下降到70多分貝，佩戴助聽(tīng)器就可以進(jìn)行語(yǔ)言康復(fù)，也能說(shuō)話(huà)、能交流，甚至助聽(tīng)聽(tīng)閾都在香蕉圖里，但有相當(dāng)一部分孩子口齒不清。因?yàn)樗穆?tīng)力是波動(dòng)下降的，當(dāng)戴助聽(tīng)器聽(tīng)不清楚了，發(fā)音就會(huì)變得越來(lái)越含糊不清。我們不妨考慮一下，孩子小的時(shí)候口齒不清，家長(zhǎng)可能覺(jué)得無(wú)所謂，甚至很有趣，但當(dāng)孩子長(zhǎng)大了進(jìn)入小學(xué)、初中，隨著聽(tīng)力的波動(dòng)性下降，助聽(tīng)器補(bǔ)償不足，孩子口齒不清已經(jīng)定型，很難矯正，在集體生活中就容易受到歧視，對(duì)孩子心理上造成陰影。所以，我們會(huì)建議孩子在還有殘余聽(tīng)力、但這個(gè)殘余聽(tīng)力已經(jīng)達(dá)到人工耳蝸植入適應(yīng)癥范圍的時(shí)候盡早植入，以免錯(cuò)過(guò)學(xué)習(xí)語(yǔ)言的黃金期。

大前庭導(dǎo)水管綜合征，我們俗稱(chēng)“大前庭”，是臨床上非常常見(jiàn)的一類(lèi)遺傳性耳聾，目前是無(wú)法通過(guò)藥物治療的。有一部分大前庭的孩子出生后就沒(méi)有聽(tīng)力，而大部分大前庭的孩子出生后聽(tīng)力篩查是通過(guò)的，但隨著年齡增長(zhǎng)，大部分孩子在2歲以?xún)?nèi)就能達(dá)到重度耳聾，少部分孩子聽(tīng)力會(huì)呈現(xiàn)出波動(dòng)下降，個(gè)別的一直伴隨到成人。大前庭的孩子當(dāng)中，有一部分還會(huì)伴隨Mondini畸形。感冒、發(fā)燒、頭顱外傷、劇烈地蹦跳等都可能導(dǎo)致聽(tīng)力驟然下降，下降初期，我們通過(guò)藥物治療和自身恢復(fù)，聽(tīng)力是可以恢復(fù)一些的，但不能恢復(fù)到原來(lái)的水平，反復(fù)多次后就會(huì)達(dá)到重度、極重度耳聾，最突出的表現(xiàn)是助聽(tīng)器的效果越來(lái)越差。大前庭的孩子最終都會(huì)喪失殘余聽(tīng)力，只是時(shí)間快慢的問(wèn)題，大前庭不能植入人工耳蝸完全是誤區(qū)，大量的臨床表明，大前庭的孩子術(shù)后效果都是非常好的。所以，如果孩子的聽(tīng)力損失穩(wěn)定在重度耳聾的標(biāo)準(zhǔn)長(zhǎng)達(dá)兩個(gè)月左右的時(shí)間，我們就會(huì)建議盡早植入人工耳蝸。雖然植入人工耳蝸并不能從根本上緩解大前庭的癥狀。但植入人工耳蝸后，孩子獲得了清晰的聽(tīng)力，后期通過(guò)一些感統(tǒng)訓(xùn)練，是可以對(duì)大前庭的緩解起到一定輔助作用的。

大前庭導(dǎo)水管綜合征（以下簡(jiǎn)稱(chēng)大前庭）是一種較常見(jiàn)的內(nèi)耳畸形。內(nèi)耳影像學(xué)上表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，常合并II型階間隔發(fā)育不全。 大前庭患兒最大的特點(diǎn)，是波動(dòng)性聽(tīng)力下降。部分大前庭患兒出生后聽(tīng)力沒(méi)有明顯下降，甚至聽(tīng)力篩查能夠通過(guò)。但聽(tīng)力會(huì)在感冒、發(fā)熱、頭部受碰撞等誘因下出現(xiàn)聽(tīng)力驟降，如果及時(shí)進(jìn)行藥物治療可以部分恢復(fù)，但總的趨勢(shì)呈現(xiàn)波動(dòng)性下降，最終完全喪失聽(tīng)力。因此，當(dāng)患有大前庭導(dǎo)水管綜合征而還有實(shí)用殘余聽(tīng)力的孩子一定要注意避免頭部受到撞擊，也要特別注意預(yù)防感冒，這兩種情況都可能導(dǎo)致殘存的聽(tīng)力喪失。 此病早期，當(dāng)聽(tīng)力損失能維持在70分貝以?xún)?nèi)時(shí)，可以通過(guò)助聽(tīng)器進(jìn)行較好的補(bǔ)償。但隨著年齡增長(zhǎng)、聽(tīng)力下降超過(guò)70分貝，助聽(tīng)器就會(huì)出現(xiàn)補(bǔ)償不足。這時(shí)最常見(jiàn)的問(wèn)題就是出現(xiàn)口齒不清，說(shuō)話(huà)含混，尤其是清輔音、唇齒音發(fā)音不清楚，容易聽(tīng)錯(cuò)。 但由于孩子此時(shí)仍然可以進(jìn)行語(yǔ)言康復(fù)，也能說(shuō)話(huà)、能交流，甚至助聽(tīng)聽(tīng)閾都在香蕉圖里，但如果不能及時(shí)恢復(fù)有效聽(tīng)覺(jué)，孩子的口齒不清一旦定型，極難矯正，在未來(lái)的人際交往中就會(huì)受到歧視，對(duì)孩子身心健康甚至性格發(fā)展造成不利影響。 因此，我會(huì)建議大前庭的孩子應(yīng)該在助聽(tīng)器補(bǔ)償不足（出現(xiàn)口齒不清時(shí)）或殘余聽(tīng)力損失已經(jīng)達(dá)到人工耳蝸植入適應(yīng)癥范圍的時(shí)候盡早進(jìn)行人工耳蝸植入，以免錯(cuò)過(guò)口語(yǔ)學(xué)習(xí)的黃金時(shí)期。