好大夫在線神經(jīng)性耳聾——電話采訪采訪對(duì)象：龔樹生 主任醫(yī)師 教授 北京友誼醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科在嬰幼兒時(shí)期，需要先聽到周圍的聲音，孩子才會(huì)模仿聲音咿呀學(xué)語(yǔ)。對(duì)于那些還沒有接觸到聲音就失去聽力的孩子，往往同時(shí)也會(huì)失去語(yǔ)言表達(dá)能力，因此，這樣的孩子就會(huì)變成聾啞兒，這是典型的語(yǔ)前聾。這樣的孩子安裝人工耳蝸后，雖然有相應(yīng)的聲波信號(hào)傳送，但是由于孩子從未接觸過聲音，因此對(duì)人工耳蝸產(chǎn)生的聲音信號(hào)可能沒有反應(yīng)。但是，隨著患兒的聽力言語(yǔ)能力逐漸發(fā)育，借助人工耳蝸，可以逐漸形成正常的聽力言語(yǔ)能力。但語(yǔ)前聾的患兒安裝人工耳蝸后，康復(fù)的時(shí)間、難度與安裝人工耳蝸的年齡密切相關(guān)。1-3歲是幼兒語(yǔ)言發(fā)育的高峰期，植入人工耳蝸的年齡越小，功能康復(fù)越好。比如在1歲以前，孩子這個(gè)時(shí)候也剛剛開始咿呀學(xué)語(yǔ)。如果此時(shí)植入人工耳蝸，孩子也能像同齡的正常孩子一樣開始咿呀學(xué)語(yǔ)了，那么語(yǔ)言恢復(fù)的時(shí)間和正常的孩子相差不大，甚至沒有差別。如果植入人工耳蝸的年齡比較晚，比如3-5歲，此時(shí)患兒已經(jīng)錯(cuò)過了最佳的語(yǔ)言發(fā)育時(shí)期了，同齡的正常孩子已經(jīng)學(xué)會(huì)了說(shuō)話，那么患者恢復(fù)言語(yǔ)能力的時(shí)間就會(huì)更長(zhǎng)一些，康復(fù)的難度也更大一些。所以，植入年齡越小，失聰?shù)臅r(shí)間也越短，康復(fù)的難度越??；反之，植入年齡越大，孩子失聰?shù)臅r(shí)間也越長(zhǎng)，康復(fù)的難度也更大一些。這就意味著，人工耳蝸?zhàn)罴训闹踩肽挲g應(yīng)該就是1歲左右，友誼醫(yī)院耳鼻喉科植入人工耳蝸的最小年齡是6個(gè)月月齡?？傊?，孩子半歲到一歲，體重八公斤以上，就可以考慮植入人工耳蝸了。而對(duì)于語(yǔ)后聾的患者，也就是發(fā)病前已經(jīng)會(huì)說(shuō)話、對(duì)聲音能夠產(chǎn)生正常反應(yīng)的成人或者兒童。安裝人工耳蝸后，機(jī)器開始工作的時(shí)候，由于患者通過人工耳蝸聽到的聲音可能與正常聽覺有所不同，所以在植入人工耳蝸后，對(duì)人工耳蝸的聲音要有一個(gè)熟悉和學(xué)習(xí)的過程，逐漸聽懂語(yǔ)言，進(jìn)而學(xué)會(huì)講話。經(jīng)過必要的訓(xùn)練熟悉過程后，大多數(shù)植入者可以聽懂別人的講話，并能參與日常對(duì)話。如果有這樣的患兒想要到友誼醫(yī)院來(lái)做手術(shù)，目前可以患兒能享受一些費(fèi)用減免的政策，比如人工耳蝸的設(shè)備費(fèi)用會(huì)有一些優(yōu)惠，另外還會(huì)給每個(gè)孩子減免手術(shù)費(fèi)4000元。需要提醒廣大患兒家長(zhǎng)的是，有些孩子可能已經(jīng)在其他醫(yī)院做過一些檢查，所以，家長(zhǎng)帶著患兒來(lái)友誼醫(yī)院就診時(shí)，一定要攜帶全部的檢查資料，以便大夫更全面地了解病情。（采編 好大夫在線劉秀）

好大夫在線 神經(jīng)性耳聾——電話采訪采訪對(duì)象：龔樹生 主任醫(yī)師 教授 北京友誼醫(yī)院耳鼻喉科主題：人工耳蝸是如何幫助患者恢復(fù)聽力的？人工耳蝸是耳聾患者重新聽見這個(gè)世界的希望，而人工耳蝸到底是如何幫助患者恢復(fù)聽力的呢？正常情況下，聲波從外耳道進(jìn)入，引起鼓膜的振動(dòng)，振動(dòng)傳遞到聽骨鏈；然后傳遞到內(nèi)耳，引起耳內(nèi)淋巴液的振動(dòng)；振動(dòng)引起內(nèi)耳一種很重要的細(xì)胞——毛細(xì)胞的纖毛發(fā)生振動(dòng)，它將聲音這種機(jī)械波轉(zhuǎn)換成生理電信號(hào)，電信號(hào)沿著毛細(xì)胞底部的神經(jīng)纖維（即聽神經(jīng)）傳送到聽覺中樞，聽覺中樞接收到了這種電信號(hào)，就能夠感知到聲音了。（見下圖）若這個(gè)聽覺通路中的任何一個(gè)環(huán)節(jié)出了問題，我們可能就聽不到聲音了。不過影響聽力的因素中，中耳和內(nèi)耳的問題更多見。特別是內(nèi)耳中的毛細(xì)胞特別脆弱，容易受到損傷，比如藥物、感染、噪音、遺傳、先天發(fā)育不良，甚至衰老等因素，都會(huì)導(dǎo)致毛細(xì)胞受損，從而在聲波信號(hào)轉(zhuǎn)換成電信號(hào)的這個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題。人工耳蝸就是通過手術(shù)，將人工的電極植入到耳蝸，電極可以繞過內(nèi)耳中受損的毛細(xì)胞，直接刺激聽覺神經(jīng)，使病人重獲聽力。人工耳蝸由植入人體內(nèi)的電極和接受器，以及攜帶在人體外的言語(yǔ)處理器、方向性麥克風(fēng)及傳送器等部分組成。聲音由方向性麥克風(fēng)接收，轉(zhuǎn)換成電信號(hào)后傳送至言語(yǔ)處理器，處理器將信號(hào)放大、過濾，并由傳送器送到接收器，再通過脈沖放電傳送到相應(yīng)電極，從而引起聽神經(jīng)纖維興奮，將聲音信息傳入大腦，最終產(chǎn)生聽覺。（見下圖）總結(jié)來(lái)說(shuō)，就是由于毛細(xì)胞損傷后，人耳就無(wú)法將聲波信號(hào)轉(zhuǎn)換成電信號(hào)，人工耳蝸的言語(yǔ)處理器可以根據(jù)聲波的頻率高低不同，有選擇性地刺激耳蝸不同部位，進(jìn)行編碼，轉(zhuǎn)換成神經(jīng)電信號(hào)，從而通過聽神經(jīng)傳輸?shù)铰犛X中樞，產(chǎn)生聽覺。（采編 好大夫在線劉秀）

人工耳蝸科普上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院聽力中心 李蘊(yùn)據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)聽力語(yǔ)言障礙患者中，大約有80萬(wàn)是 7歲以下的兒童。盡管配戴助聽器可以使部分患者獲得或改善聽力，但對(duì)很多重度、極重度雙側(cè)耳聾患者配戴助聽器效果不佳或無(wú)效。所謂重度、極重度耳聾患者是指沒有實(shí)用聽力、佩戴大功率助聽器效果不佳或無(wú)效的人，他們現(xiàn)在唯一的希望是接受人工耳蝸植入手術(shù)。人工耳蝸植入技術(shù)是將人工制造的電子聽覺裝置植入重度或極重度感音神經(jīng)性聾患者的耳蝸內(nèi)，刺激患者殘存的聽覺感受器，傳送信息到聽覺中樞，產(chǎn)生聽力，進(jìn)而使患者恢復(fù)言語(yǔ)交流、重返有聲世界的技術(shù)。有了聽覺，人與人之間才能溝通，文明才得以傳播。人類對(duì)聽覺重建的科學(xué)研究可追溯至三百年前。1790年，Volta就通過在雙耳各插一根金屬棒的方法，體驗(yàn)到了頭部液體煮沸樣的聲音。到20世紀(jì)，隨著微電子學(xué)和計(jì)算機(jī)等高科技技術(shù)的出現(xiàn)與發(fā)展，人工聽覺技術(shù)獲得了飛速發(fā)展。從1970年人工耳蝸植入的初次嘗試，至今已有三十余萬(wàn)人接受了人工耳蝸植入手術(shù)，重新開始了正常人的生活。我國(guó)至2013年也有3萬(wàn)多例多導(dǎo)人工耳蝸植入者。人工耳蝸?zhàn)鳛橐环N生物醫(yī)學(xué)工程裝置，可將聲信號(hào)轉(zhuǎn)化為電信號(hào)，直接刺激耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維，進(jìn)而產(chǎn)生聽覺。目前，國(guó)際上具有代表性的人工耳蝸產(chǎn)品主要有：奧地利的Med-EL、澳大利亞的Cochlear和美國(guó)的Advanced Bionics公司。我國(guó)自行研制的國(guó)產(chǎn)人工耳蝸有諾爾康、力聲特等品牌。這些人工耳蝸系統(tǒng)均由體內(nèi)和體外兩部分裝置組成。體內(nèi)的植入裝置包括電極和接收/刺激器，體外裝置包括言語(yǔ)處理器、方向性麥克風(fēng)和傳送導(dǎo)線。人工耳蝸的出現(xiàn)給了耳聾患者以希望，特別是對(duì)語(yǔ)前聾的兒童而言，人工耳蝸徹底改變了聾兒的未來(lái)，這是一種已獲得國(guó)際廣泛認(rèn)可的醫(yī)學(xué)界的高新科學(xué)技術(shù)。但在復(fù)雜的病情、高難度的手術(shù)操作及昂貴的醫(yī)療費(fèi)用面前，醫(yī)生必須謹(jǐn)慎的選擇，才能使植入人工耳蝸的患者獲得良好的術(shù)后效果。通常，對(duì)于雙耳重度或極重度聾患者, 不能受益于特大功率助聽器, 診斷病變位于耳蝸者, 如無(wú)手術(shù)禁忌證，可以選擇人工耳蝸植入。人工耳蝸雖然給重度和極重度聾的患者帶來(lái)了新的希望，但并不意味著所有的患者都可以植入人工耳蝸，并且對(duì)人工耳蝸也要有正確的認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕怠? 我們既要知道人工耳蝸給許多聾人帶來(lái)了生活的歡樂，也要了解它的局限性：首先，植入的人工耳蝸不能修復(fù)已受損的聽力系統(tǒng)。如果僅殘存很少的聽神經(jīng)纖維，將不能給大腦傳遞足夠的信息。理解像語(yǔ)言這樣復(fù)雜的聲音，比僅僅察覺到聲音需要更多的聽神經(jīng)纖維，因此人工耳蝸植入后效果的差別就在于患者殘存的健康聽神經(jīng)纖維數(shù)目的不同。而遺憾的是，已損壞的聽神經(jīng)纖維目前在醫(yī)學(xué)上還無(wú)法修復(fù)或取代。其次，人工耳蝸盡管對(duì)聾人有幫助，但還不是盡善盡美的，遠(yuǎn)不能達(dá)到正常人的聽覺能力，對(duì)此要有充分的認(rèn)識(shí)。因此耳聾患者考慮植入人工耳蝸時(shí)，首先要確定自己是否是植入人工耳蝸的合格候選人。 而當(dāng)我們決定植入人工耳蝸時(shí)，首先要聽取專業(yè)醫(yī)生的意見，以便你能充分了解預(yù)期達(dá)到的效果。 植入人工耳蝸對(duì)于患者的選擇是有條件和標(biāo)準(zhǔn)的，即人工耳蝸植入的適應(yīng)癥。并不是所有的極重度聾患者或配戴助聽器無(wú)效的患者都適合植入人工耳蝸，影響植入效果的因素有耳聾時(shí)間的長(zhǎng)短、發(fā)生耳聾的年齡、致聾的原因、內(nèi)耳神經(jīng)纖維的情況、內(nèi)耳的影像學(xué)情況等等。另外患者對(duì)重獲聽力的渴望程度、家庭經(jīng)濟(jì)的支持等諸多因素都將可能影響到人工耳蝸的植入效果。 植入人工耳蝸的選擇標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于成人和兒童有相同和不同的標(biāo)準(zhǔn)。相同的標(biāo)準(zhǔn)是：聽力方面雙耳耳聾程度需是重度或極重度感音神經(jīng)性聾， 助聽器和其它裝置均無(wú)法改善聽力情況，患者有改善聽力的強(qiáng)烈愿望和較好的心理素質(zhì)，有家庭、朋友的支持和對(duì)人工耳蝸的正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕?，無(wú)手術(shù)禁忌癥，其它標(biāo)準(zhǔn)如與人工耳蝸植入中心的交通狀況以及經(jīng)濟(jì)能力狀況。不同的選擇標(biāo)準(zhǔn)是：成年人必須是語(yǔ)后聾患者（既有一定的語(yǔ)言基礎(chǔ)），但無(wú)明確年齡限制，青年人、中年人以及老年人，只要是語(yǔ)后聾且符合手術(shù)麻醉要求，都可以植入。對(duì)于小兒患者，最小者年齡在12個(gè)月即可行該項(xiàng)手術(shù)，在一些特殊情況下，植入手術(shù)的年齡還可以再提早數(shù)月。語(yǔ)前聾的患者于8歲前進(jìn)行手術(shù)還能取得不錯(cuò)的效果，4歲前效果尤佳。若術(shù)前患者能配戴3～6個(gè)月助聽器，并進(jìn)行聽力康復(fù)訓(xùn)練，將對(duì)術(shù)后言語(yǔ)能力的提高有很大幫助。要制定完整的針對(duì)小兒患者聽力康復(fù)教育計(jì)劃，家長(zhǎng)財(cái)力、物力充裕。除此之外，兒童還要排除一些不適合手術(shù)的疾病，如雙側(cè)聽神經(jīng)不完整或缺如、引起聽神經(jīng)阻斷的神經(jīng)損害、智力明顯低下、植入的危險(xiǎn)率超過收益等情況。 另外還有一些影響患者選擇的因素，如有退行性神經(jīng)疾病、腦血管病變的患者都不宜做人工耳蝸的植入。人工耳蝸植入手術(shù)也存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，比如面癱?？傊?，植入人工耳蝸對(duì)患者也有要求和選擇標(biāo)準(zhǔn)，不要認(rèn)為只要極重度耳聾、戴助聽器又無(wú)效的患者都能選擇人工耳蝸植入。到目前為止，人們還不能很精確地預(yù)測(cè)植入人工耳蝸后的效果如何。因?yàn)橛绊懭斯ざ佇Ч囊蛩睾芏?，?duì)有些人來(lái)說(shuō)是一個(gè)漫長(zhǎng)而緩慢的過程，而對(duì)另外一些人，僅僅需要幾周的時(shí)間就能取得良好的效果，比如因病變突然喪失聽力又在很短的時(shí)間內(nèi)就植入人工耳蝸的患者。人工耳蝸的耳內(nèi)部分需要通過手術(shù)植入到頭部耳后的肌肉和顱骨之間。在手術(shù)前，醫(yī)生要給病人進(jìn)行詳盡的聽力學(xué)、醫(yī)學(xué)和心理學(xué)評(píng)估，并給予必要的術(shù)前聽力康復(fù)訓(xùn)練。其中，聽力學(xué)評(píng)估主要是對(duì)患者耳聾的性質(zhì)、程度和原因進(jìn)行評(píng)估，包括主觀和客觀聽力學(xué)檢查。醫(yī)學(xué)評(píng)估則包括耳科及全身檢查，通過CT、核磁共振了解中耳、內(nèi)耳、聽神經(jīng)情況，并對(duì)患者是否適合全身麻醉及是否存在其它限制手術(shù)的因素進(jìn)行評(píng)估。術(shù)前準(zhǔn)備包括給患者在術(shù)前配帶助聽器并幫助他們做必要的聽力康復(fù)訓(xùn)練，以使患者對(duì)聲音能做出正確反應(yīng)，這對(duì)于術(shù)后的調(diào)試及康復(fù)訓(xùn)練將有很大的幫助。手術(shù)時(shí)間通常需要2小時(shí)左右。術(shù)后傷口愈合時(shí)間需要7天左右。手術(shù)一個(gè)月后，病人要回到醫(yī)院接受外部設(shè)備的安裝和調(diào)試。專業(yè)醫(yī)師及聽力學(xué)專家們會(huì)開啟言語(yǔ)處理器內(nèi)的電腦程序，根據(jù)病人對(duì)聲音的適應(yīng)程度進(jìn)行言語(yǔ)處理器中的程序調(diào)試，使病人聽到的聲音更舒適，效果更佳。植入人工耳蝸術(shù)后患者感受到的是全新的信號(hào)，盡管這使他感覺的信號(hào)更多、更全面，但與原來(lái)的信號(hào)并不完全等同，他必須重新學(xué)習(xí)和理解這些新的信號(hào)。由于病人對(duì)植入后聽到的聲音需要有一段適應(yīng)的過程，所以需要定期到醫(yī)院來(lái)進(jìn)行言語(yǔ)處理器的調(diào)試。與此同時(shí)，病人還要進(jìn)行聽力及言語(yǔ)的康復(fù)訓(xùn)練。對(duì)于語(yǔ)后聾的病人，訓(xùn)練通常需要幾個(gè)月的時(shí)間，而對(duì)于語(yǔ)前聾的病人則需要2~3年的康復(fù)訓(xùn)練，才能達(dá)到較為理想的效果?？傊绊懭斯ざ佇Ч囊蛩睾芏啵憾@時(shí)間的長(zhǎng)短、發(fā)生的年齡、手術(shù)植入時(shí)的年齡及致聾因素、內(nèi)耳聽神經(jīng)纖維的情況、重建聽力的渴望程度及康復(fù)訓(xùn)練情況、內(nèi)耳有無(wú)畸形、手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平等。但不管怎樣，人工耳蝸都給醫(yī)學(xué)和助聽器干預(yù)無(wú)效或效果差的耳聾患者帶來(lái)了希望和選擇，重新使他們獲得聽力。目前，全世界約有300，000+人已采用了不同類型的人工耳蝸，其中約一半以上為兒童。人工耳蝸植入可以幫助重度或極重度耳聾者通過聽覺更好的與人交流，借此他們可獲得更多的受教育及就業(yè)機(jī)會(huì)，使他們重新回歸主流社會(huì)。

國(guó)內(nèi)自90年代中期開展人工耳蝸植入手術(shù)，尤其是中國(guó)聾兒康復(fù)中心實(shí)施的“國(guó)家貧困聾兒人工耳蝸搶救性康復(fù)項(xiàng)目”開展以來(lái)，已有多家大醫(yī)院耳鼻喉科可以開展人工耳蝸植入手術(shù)，并制訂了人工耳蝸手術(shù)的相關(guān)規(guī)范。特別是一些大醫(yī)院的人工耳蝸植入中心，已具備了豐富的人工耳蝸植入手術(shù)以及術(shù)前語(yǔ)言評(píng)估、術(shù)后語(yǔ)言康復(fù)的經(jīng)驗(yàn)。一般來(lái)說(shuō)，就單純的手術(shù)技術(shù)層面上，這些醫(yī)院的差距并不大，也可以直白地說(shuō)，作為家長(zhǎng)應(yīng)該知曉人工耳蝸并非只是手術(shù)植入這么簡(jiǎn)單，而應(yīng)該更多的關(guān)注術(shù)前評(píng)估是否準(zhǔn)確、產(chǎn)品的特點(diǎn)是否了解、植入手術(shù)是否微創(chuàng)、術(shù)后是否會(huì)出現(xiàn)近期及遠(yuǎn)期的并發(fā)癥以及醫(yī)院和手術(shù)醫(yī)師的處理能力、術(shù)后語(yǔ)言康復(fù)等關(guān)鍵內(nèi)容。人工耳蝸技術(shù)的誕生和成熟，給千萬(wàn)個(gè)聽障患者的生活帶來(lái)了巨大的改變，使他們擺脫了一輩子生活在無(wú)聲世界中的噩運(yùn)，從此走向了有聲世界，開創(chuàng)無(wú)限美好的未來(lái)！ 毫無(wú)疑問，選擇有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師做手術(shù)對(duì)術(shù)后效果有著一定的影響，因?yàn)槿斯ざ伿中g(shù)是個(gè)系統(tǒng)工程，能將電極順利的植入耳蝸內(nèi)只能說(shuō)是人工耳蝸植入手術(shù)成功的一部分。人工耳蝸植入手術(shù)的成功，大致取決于以下幾個(gè)方面的影響。任何一個(gè)環(huán)節(jié)的不足，都會(huì)影響最終的療效。1.全面的聽力學(xué)評(píng)估；2.精準(zhǔn)的影像學(xué)評(píng)估；3.扎實(shí)的人工耳蝸及其手術(shù)的理論知識(shí)；4.豐富的人工耳蝸微創(chuàng)植入的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)；5.完備的手術(shù)室和全麻的支撐條件；6.系統(tǒng)的術(shù)后調(diào)機(jī)和語(yǔ)言康復(fù)治療。一、系統(tǒng)的言語(yǔ)聽力評(píng)估體系：目前常規(guī)開展純音測(cè)聽、聲導(dǎo)抗、40Hz相關(guān)電位、ABR、言語(yǔ)測(cè)聽、多頻穩(wěn)態(tài)、耳蝸電位、耳聲發(fā)射、行為測(cè)聽、視覺強(qiáng)化測(cè)聽等十余項(xiàng)臨床聽力學(xué)檢查項(xiàng)目，可以對(duì)低齡兒甚至新生兒的聽障問題進(jìn)行術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后系統(tǒng)的聽力學(xué)檢測(cè)和評(píng)估。這些評(píng)估對(duì)于確定耳聾的病變部位，病變程度，評(píng)估人工耳蝸植入手術(shù)的療效是極其重要的 。二、豐富的耳蝸手術(shù)植入臨床經(jīng)驗(yàn)： 手術(shù)醫(yī)師要盡可能使每一例耳蝸植入患者，不出現(xiàn)嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥（即需要再次手術(shù)修正的并發(fā)癥如切口感染、皮瓣壞死、植入體外露、腦脊液漏等）。此外，更為重要的是要拓展耳蝸植入的適應(yīng)癥，如以往認(rèn)為無(wú)法進(jìn)行人工耳蝸植入的一些情況（如某些內(nèi)耳畸形、耳蝸嚴(yán)重骨化等），對(duì)常規(guī)手術(shù)要盡可能做到微創(chuàng)，以求最佳的手術(shù)效果。此外，還要有處理術(shù)后并發(fā)癥的能力。三、周到的術(shù)前服務(wù)和規(guī)范化的術(shù)后隨訪： 高質(zhì)量和系統(tǒng)的術(shù)前評(píng)估、術(shù)中監(jiān)測(cè)、術(shù)后調(diào)機(jī)、語(yǔ)言康復(fù)、長(zhǎng)期隨訪等方面與手術(shù)效果密切相關(guān)，人工耳蝸植入中心應(yīng)該提供系統(tǒng)化，規(guī)范化的服務(wù)。術(shù)后調(diào)試、術(shù)前咨詢、術(shù)中監(jiān)測(cè)、術(shù)后調(diào)機(jī)康復(fù)指導(dǎo)應(yīng)由專門的聽力師完成，對(duì)每位植入者情況有更為整體全面的了解，為每位患者建立終身個(gè)性化醫(yī)療檔案及康復(fù)方案，最終為保障患者順利融入有聲世界創(chuàng)造良好的條件。作為家長(zhǎng)或者家屬，或者患者本人，在選擇植入人工耳蝸之前一定會(huì)經(jīng)歷過迷茫和痛苦，不僅是要承擔(dān)巨額的醫(yī)療花費(fèi)，而且擔(dān)心手術(shù)后的效果。也會(huì)慎重考慮選擇在哪家醫(yī)院手術(shù)，找哪位醫(yī)生手術(shù)。相信這篇短文會(huì)給您一些幫助！

在臨床上，患大前庭導(dǎo)水管綜合征的患兒比較常見，家長(zhǎng)往往都非常著急，詢問最多的幾個(gè)問題是：1.引起孩子聽力下降的原因是什么？2.現(xiàn)在聽力下降可否保守治療恢復(fù)到正常水平？3.孩子還有殘余聽力，可否不戴助聽器？4.孩子還有殘余聽力，可否干細(xì)胞治療恢復(fù)聽力？5.孩子還有殘余聽力，是不是到聽力下降到什么程度才需要植入人工耳蝸？6.可否一耳佩戴助聽器，一耳植入人工耳蝸？7.如果考慮植入人工耳蝸是單耳植入好，還是雙耳植入好？8.孩子的聽力是很差，但我們不想戴助聽器更不想植入人工耳蝸，可否等到將來(lái)植入神經(jīng)干細(xì)胞恢復(fù)聽力？ 大前庭導(dǎo)水管綜合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 簡(jiǎn)稱LVAS ）是比較常見的耳聾疾病，多是雙耳患病。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病，與常染色體隱性遺傳有關(guān)，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，也可合并其它的內(nèi)耳畸形。主要表現(xiàn)為先天性耳聾（出生時(shí)就有聽力下降），大多表現(xiàn)為嬰幼兒期波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈， 常常是在感冒和外傷之后出現(xiàn)聽力下降，隨后聽力又會(huì)慢慢有所恢復(fù)，但反復(fù)出現(xiàn)聽力下降后，最終會(huì)出現(xiàn)聽力逐漸喪失，表現(xiàn)為極重度耳聾了。這是大前庭導(dǎo)水管綜合征耳聾發(fā)生發(fā)展的基本規(guī)律，到目前為止尚無(wú)除人工助聽技術(shù)以外的其它可以逆轉(zhuǎn)的方法。 大前庭導(dǎo)水管綜合征，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療對(duì)防止聽力進(jìn)一步下降有一定的意義，最重要的是預(yù)防感冒和防止頭部外傷。 對(duì)于大前庭導(dǎo)水管綜合征的治療 ：在明顯誘因下聽力下降加重時(shí)，使用血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑、脫水及腎上腺糖皮質(zhì)激素等藥物積極治療能有一定的作用，同時(shí)采用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善內(nèi)耳微循環(huán)效果更好，聽力可部分恢復(fù)或完全恢復(fù)至原來(lái)水平。 對(duì)于反復(fù)發(fā)作使聽力逐漸下降，出現(xiàn)中度、重度聽力下降者要早期佩戴助聽器，尤其是嬰幼兒，助聽器有助于孩子的語(yǔ)言發(fā)育，對(duì)于重度以上的耳聾患兒建議盡早考慮植入人工耳蝸，即使是一耳耳聾較輕、另外一耳已經(jīng)是重度耳聾者，則建議聽力好的耳朵佩戴助聽器，聽力差的耳朵植入人工耳蝸，這就是雙耳雙模式，比單耳聽力補(bǔ)償?shù)男Ч?。?duì)聽力損失極重、助聽器無(wú)法達(dá)到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽力下降者，盡早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。實(shí)踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力或者重建聽力的唯一有效手段。 有家長(zhǎng)非常關(guān)注干細(xì)胞植入治療耳聾，應(yīng)該說(shuō)干細(xì)胞治療耳聾是一個(gè)非常值得期待和探索的課題，但目前為止還不能應(yīng)用于臨床治療耳聾，其路慢慢，吾將上下而求索！

一、影響人工耳蝸植入后效果的因素？ 影響因素很多，導(dǎo)致手術(shù)后的效果存在很大的個(gè)體差異。包括：1、患者的自身?xiàng)l件：發(fā)生耳聾時(shí)的年齡、致聾的病因、耳聾程度、有無(wú)殘余聽力、耳蝸畸形否、智力水平、植入年齡、術(shù)前語(yǔ)言能力和聆聽經(jīng)驗(yàn)，術(shù)前配戴助聽器及康復(fù)訓(xùn)練情況，家長(zhǎng)或患者對(duì)重獲聽力的渴望程度和期望值等。家庭文化氛圍，家長(zhǎng)對(duì)聾兒的關(guān)愛程度和交流方式等。2、手術(shù)因素：如圓窗植入否、植入順利否、電極植入的深度和位置、是否有手術(shù)并發(fā)癥等。3、術(shù)后人工耳蝸的調(diào)試也很重要，是決定人工耳蝸是否處于一種最佳工作狀態(tài)。4、術(shù)后的聽覺和言語(yǔ)康復(fù)方法和康復(fù)時(shí)間。5、其他：是否日常堅(jiān)持使用人工耳蝸，是否不依賴看口型，真正依靠人工耳蝸通過聽來(lái)交流等?？祻?fù)訓(xùn)練情況及聽覺使用和言語(yǔ)表達(dá)的主觀能動(dòng)性越高越好等。二、術(shù)后注意事項(xiàng)：1、術(shù)后1周后可用熱毛巾擦頭部傷口以外的部位。術(shù)后2周內(nèi)不宜洗頭，2周內(nèi)洗澡時(shí)用浴帽保護(hù)頭部。2周及以后洗頭時(shí)不要用指甲撓抓耳蝸植入體部位，可以用手掌或指肚粘洗發(fā)液輕輕摩擦，避免頭皮被指甲撓破。2、避免強(qiáng)磁場(chǎng)靠近頭部，特別是人工耳蝸植入體周圍。強(qiáng)磁場(chǎng)包括大的磁鐵、磁療機(jī)、磁共振檢查等。3、避免強(qiáng)大電磁波通過頭部：人工耳蝸植入體內(nèi)有精密集成電路，特別害怕強(qiáng)靜電和強(qiáng)電磁波，當(dāng)然在一般場(chǎng)合的無(wú)線電信號(hào)不會(huì)有影響，如可以聽手機(jī)。但應(yīng)避免做頭部的超短波、微波治療。盡量避免在廣播、電視的大功率發(fā)射天線附近久留。內(nèi)衣盡量用純棉織物，防止產(chǎn)生靜電。穿毛衣、化纖制品時(shí)盡量避免去玩塑料滑梯，因?yàn)榛w和塑料摩擦?xí)a(chǎn)生靜電，有可能將儲(chǔ)存在芯片內(nèi)的程序沖掉，導(dǎo)致耳蝸工作不正常。

1.為什么要考慮雙側(cè)植入，有哪些優(yōu)勢(shì)？答：就像正常人要長(zhǎng)兩只耳朵一樣，雙耳聽力能讓我們聽的更多更好。雖然單側(cè)的正常聽力在安靜環(huán)境下就可以正常交流，但雙耳聆聽可以在噪聲環(huán)境下比單側(cè)聽得更好，還有聲音的立體感，而且更有利于聲音的定向定位（有利于傾聽關(guān)注對(duì)象的話語(yǔ)），消除頭影效應(yīng)(對(duì)側(cè)的聲音傳到植入耳會(huì)衰減20分貝)。對(duì)于雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聽力損失的患者，尤其在術(shù)前客觀及主觀測(cè)聽獲得的殘余聽功能信息很少的情況下，雙側(cè)植入能夠保證更好聽功能的耳側(cè)接受植入，達(dá)到最好的效果。還有研究表明，對(duì)于學(xué)語(yǔ)期的兒童，雙側(cè)植入比單側(cè)植入的言語(yǔ)語(yǔ)言康復(fù)時(shí)間會(huì)更短。從手術(shù)方面考慮，同時(shí)植入耳蝸的患者少接受一次手術(shù)麻醉，時(shí)間和整體費(fèi)用都比兩次手術(shù)少。2.什么樣的聽力更適合雙側(cè)植入?答：對(duì)于符合人工耳蝸植入適應(yīng)癥的患者都可以考慮雙側(cè)植入。由于存在聽覺剝奪效應(yīng)，對(duì)于雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聽力損失的患者，或聽力損失在重度但最優(yōu)助聽器選配的效果仍然很差的患者，更推薦雙側(cè)植入。對(duì)于大前庭導(dǎo)水管綜合癥或波動(dòng)性聽力下降，聽力損失已達(dá)到極重度的患者，為了減輕聽力波動(dòng)帶來(lái)的痛苦，免除經(jīng)常需要調(diào)整助聽器的麻煩，也可以考慮雙側(cè)植入。但對(duì)于殘余聽力較好或助聽器低頻補(bǔ)償較好的患者，仍推薦耳蝸+助聽器的雙模式佩戴，這樣的雙耳聆聽聲音更自然。當(dāng)然還要有耳蝸植入團(tuán)隊(duì)的專業(yè)建議。3.雙側(cè)同時(shí)植入還是順序植入？答：有條件的患者，更建議選擇同時(shí)植入。如選擇順序植入，兩側(cè)植入間隔最好不要超過半年。間隔時(shí)間越長(zhǎng)，越需要更長(zhǎng)的康復(fù)時(shí)間來(lái)適應(yīng)第二個(gè)耳蝸以及達(dá)到雙耳平衡聽力。4. 選擇在解放軍總醫(yī)院（北京本部和海南分院）做雙側(cè)植入手術(shù)有哪些優(yōu)勢(shì)？答：選擇在解放軍總醫(yī)院，首先有戴樸主任及其優(yōu)秀的植入團(tuán)隊(duì)，經(jīng)驗(yàn)豐富，至今已經(jīng)完成耳蝸手術(shù)近千例，無(wú)一例出現(xiàn)感染、植入體移位、外露、腦脊液漏等并發(fā)癥，海南分院自2012年正式開診至今已完成256多例手術(shù)，均無(wú)明顯并發(fā)癥發(fā)生，其中包含聽神經(jīng)病、耳蝸嚴(yán)重畸形、腦膜炎后及CHARGE綜合征等疑難手術(shù)40余例，1歲以內(nèi)植入患者26人。其次，戴樸主任獨(dú)有的微創(chuàng)保留殘余聽力的手術(shù)方式，對(duì)耳蝸內(nèi)精細(xì)結(jié)構(gòu)的保護(hù)達(dá)到了最佳，且手術(shù)時(shí)間短，殘余聽力保留率高，創(chuàng)口小，恢復(fù)快。今年下半年，海南分院已完成19例雙側(cè)植入手術(shù)，其中7例患者在1歲以內(nèi)，最小為6個(gè)月齡，現(xiàn)均已順利開機(jī)出院。5.在解放軍總醫(yī)院，雙側(cè)同時(shí)植入需要多長(zhǎng)時(shí)間？答：在解放軍總醫(yī)院，雙側(cè)耳蝸植入都是采用微創(chuàng)手術(shù)。通常單側(cè)植入手術(shù)除去麻醉及麻醉恢復(fù)時(shí)間，核心的手術(shù)時(shí)間在40分鐘到1個(gè)小時(shí)左右。對(duì)于雙側(cè)植入，加上術(shù)中轉(zhuǎn)換側(cè)別的時(shí)間，手術(shù)時(shí)間則在2小時(shí)左右。6. 在解放軍總醫(yī)院，雙側(cè)植入術(shù)后的護(hù)理有什么需要特別注意的？答：在解放軍總醫(yī)院，因?yàn)殡p側(cè)植入同樣采用微創(chuàng)手術(shù)，所以術(shù)后護(hù)理與單側(cè)術(shù)后并無(wú)區(qū)別。7. 在 解放軍總醫(yī)院，雙側(cè)植入后何時(shí)可以開機(jī)?答：在解放軍總醫(yī)院，同單側(cè)植入一樣，術(shù)后7天即可選擇開機(jī)。

雙側(cè)人工耳蝸植入是目前全球的最新趨勢(shì)，它有如下優(yōu)點(diǎn)：1、更好的聲音定位能力：雙側(cè)耳蝸植入，對(duì)聲音的定位精確度提升不止加倍，而且對(duì)聲音環(huán)境感知能力大大提高。2、改進(jìn)噪聲環(huán)境下言語(yǔ)識(shí)別能力：有文獻(xiàn)報(bào)道第二側(cè)植入體植入后，嘈雜環(huán)境下語(yǔ)音識(shí)別能力增加9倍。社交活動(dòng)中可以達(dá)到更好的互動(dòng)。3、保證總是聽力較好耳接受植入。同時(shí)如果一側(cè)耳蝸不工作，患者不會(huì)聽不到聲音。4、聲音平衡輸入，聆聽更加輕松，感受良好5、保持、刺激雙側(cè)的聽覺通路6、雙側(cè)植入可以在一次手術(shù)中完成，節(jié)約成本

人工耳蝸植入技術(shù)進(jìn)入臨床已近50年。在這50年中，人工耳蝸設(shè)計(jì)從單通道到多通道，編碼策略從n-of-m方案到CIS包絡(luò)策略再到FS精細(xì)結(jié)構(gòu)編碼策略，電極入路從圓窗到鼓岬開窗再回歸到圓窗——人工耳蝸向著微型化和無(wú)創(chuàng)化的方向發(fā)展。目前臨床上對(duì)人工耳蝸技術(shù)的關(guān)注點(diǎn)，集中到無(wú)創(chuàng)植入和殘余聽力的保存上。通常認(rèn)為，殘余聽力與術(shù)后的聽覺感知質(zhì)量存在一定關(guān)系，較多的殘余聽力保存有利于術(shù)后聽覺和言語(yǔ)的康復(fù)。無(wú)創(chuàng)植入是實(shí)現(xiàn)殘余聽力保存的前提。哪些因素有利于殘余聽力的保存？目前臨床上對(duì)上述問題的共識(shí)包括三個(gè)方面：Soft surgery（柔手術(shù)）的理念；圍手術(shù)期的藥物應(yīng)用；微損傷電極的應(yīng)用。本文將對(duì)上述三方面因素進(jìn)行討論。 1，Soft surgery理念在人工耳蝸植入手術(shù)中的應(yīng)用：Soft surgery,其定義尚無(wú)統(tǒng)一闡述。但臨床上均認(rèn)為，以對(duì)機(jī)體創(chuàng)傷和干擾盡可能小的方式進(jìn)行手術(shù)，保留機(jī)體原有的功能，這應(yīng)該是soft surgery內(nèi)涵中的一部分。針對(duì)人工耳蝸手術(shù)，soft surgery涉及以下幾方面： - 使用圓窗徑路插入電極。圓窗是耳蝸在中耳的自然開口之一，圓窗膜為內(nèi)耳鼓階膜暴露于鼓室的部分。電極從圓窗膜進(jìn)入內(nèi)耳，則肯定進(jìn)入鼓階；人工耳蝸電極放置的最佳位置即為鼓階，其次才是前庭階。使用圓窗徑路，只需磨去部分圓窗龕唇，磨骨量和噪聲刺激均小于鼓岬開窗。鼓岬開窗時(shí)鉆頭可能損傷到開窗部位的骨螺旋板，但采用圓窗徑路，只須磨出圓窗龕唇，不存在鉆頭損傷骨螺旋板的風(fēng)險(xiǎn)。 - 低速研磨，開放內(nèi)耳。不論是鼓岬開窗還是圓窗徑路，在研磨鼓岬或者龕唇時(shí)，應(yīng)該使用微鉆系統(tǒng)或者1.0mm的研磨鉆，并將鉆頭的轉(zhuǎn)速控制在4000轉(zhuǎn)/分以下。研磨時(shí)只去除骨質(zhì)部分時(shí)注意保持內(nèi)生骨衣層或者圓窗膜的完整性，原則上，膜性內(nèi)耳要到電極插入時(shí)才打開。 - 防止骨粉和血液進(jìn)入內(nèi)耳。術(shù)中磨骨產(chǎn)生的骨粉和出血如進(jìn)入內(nèi)耳，會(huì)增加術(shù)后蝸內(nèi)出現(xiàn)纖維斑塊的可能性，可能會(huì)影響到病例術(shù)后的聽覺效果。術(shù)中應(yīng)積極做好止血措施，以避免血液在術(shù)腔最低點(diǎn)（往往是內(nèi)耳開放部位周圍）聚集；鼓岬開窗或者研磨圓窗龕時(shí)應(yīng)保持膜性內(nèi)耳的完整性，防止骨粉和血液進(jìn)入內(nèi)耳；確認(rèn)開窗口或者圓窗膜暴露面積夠大，停止研磨后，使用生理鹽水徹底沖洗術(shù)腔。部分醫(yī)生建議使用透明質(zhì)酸沖洗術(shù)腔，因其比重較大，可以使股份和凝血塊浮起并徹底清理；部分醫(yī)生還建議，如在研磨過程中，膜性內(nèi)耳已意外開放，那么在插入電極之前，應(yīng)向耳蝸內(nèi)緩慢注射一定量的透明質(zhì)酸，把進(jìn)入內(nèi)耳的骨粉和凝血塊清理出來(lái)。 - 膜性內(nèi)耳的開放時(shí)間點(diǎn)。術(shù)中應(yīng)避免膜性內(nèi)耳長(zhǎng)時(shí)間地于鼓室腔連通，即應(yīng)該在插入電極的前一瞬間才切開或捅開內(nèi)生骨衣層或圓窗膜，然后即刻植入電極。電極完全植入后，如圓窗或者鼓岬開窗開口過大，應(yīng)取小塊的顳肌組織，徹底封閉開窗口余留的縫隙。 - 電極的植入速度。人工耳蝸電極植入鼓階時(shí)，可能會(huì)損傷蝸軸或骨螺旋板。上述損傷與電極的種類和術(shù)者的操作均有一定關(guān)系。部分醫(yī)生提出，電極過快植入造成的膜性內(nèi)耳內(nèi)部壓力的迅速增加，可能會(huì)導(dǎo)致耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)的移位及損傷，因此電極應(yīng)緩慢插入（插入時(shí)間在三分鐘以上），以便增加的壓力從耳蝸潛在的第三窗（蝸水管、前庭導(dǎo)水管或內(nèi)聽道底的神經(jīng)血管篩孔）得到釋放。 2、糖皮質(zhì)激素等藥物在圍手術(shù)期的應(yīng)用：糖皮質(zhì)激素在突聾病例治療中的作用已被臨床證實(shí)，其對(duì)病例聽力的保存和改善作用，提示臨床醫(yī)生可以將其應(yīng)用于人工耳蝸病例殘余聽力的保護(hù)。在人工耳蝸植入手術(shù)的圍手術(shù)期，常使用的糖皮質(zhì)激素激素包括強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍及曲安奈德。 - 糖皮質(zhì)激素在術(shù)中的使用。在使用鉆頭研磨圓窗龕或者鼓岬前，經(jīng)靜脈給予一次強(qiáng)的松（成人通常為10mg，兒童根據(jù)體重計(jì)算）。圓窗膜或內(nèi)生骨衣層暴露后，使用曲安奈德混懸液浸泡下鼓室，激素液面淹沒圓窗膜或者內(nèi)耳骨衣層。電極插入耳蝸之前，使用激素溶液沖洗電極，以期插入時(shí)電極將激素帶入內(nèi)耳，抑制因電極損傷蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)后可能出現(xiàn)的纖維化反應(yīng)。 - 糖皮質(zhì)激素激素在術(shù)后的使用。如病例在低頻區(qū)存在較好的殘余聽力（如EAS病例，患者在500赫茲以下頻段，殘余聽力好于60分貝），術(shù)后應(yīng)聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。常用方案為術(shù)后1-3天成人甲強(qiáng)龍40mgQD靜點(diǎn)，術(shù)后4-6天20mg靜點(diǎn)；同時(shí)使用維生素B1和B12類藥物。 3、微損傷電極的選擇：目前臨床上的人工耳蝸電極，從植入位置來(lái)講，可以分為近蝸軸硬電極和非近蝸軸軟電極兩大類。臨床上，近蝸軸硬電極因其設(shè)計(jì)便于手術(shù)醫(yī)生方便地植入內(nèi)耳，降低了人工耳蝸植入手術(shù)的難度，因此得到了廣泛的使用。非近蝸軸軟電極、超軟電極由于涉及柔軟，手術(shù)技巧要求更高，但本身對(duì)耳蝸微結(jié)構(gòu)和模型耳蝸損傷和影響更小，因此對(duì)長(zhǎng)期受助于人工耳蝸聽覺的患者而言更加安全一些。上述兩種電極之間的差異及對(duì)植入病例術(shù)后效果的影響，尚無(wú)雙盲對(duì)照試驗(yàn)的研究。但耳蝸骨化病例植入人工耳蝸后的效果提示，與普通的耳蝸骨化病例相比，伴發(fā)蝸軸骨化的病例，人工耳蝸植入術(shù)后聽覺表現(xiàn)和言語(yǔ)測(cè)試結(jié)果更差。上述結(jié)果可能提示，植入電極時(shí)，避免電極摩擦損傷蝸軸后出現(xiàn)纖維化及骨化，可能與術(shù)后更好的聽覺及言語(yǔ)變現(xiàn)有一定的關(guān)聯(lián)。近蝸軸電極在植入耳蝸時(shí)，由于其對(duì)蝸軸的抱緊效應(yīng)，因此部分醫(yī)生認(rèn)為可能會(huì)造成對(duì)蝸軸的損傷。 因此，現(xiàn)在人工耳蝸手術(shù)微創(chuàng)化、近耳蝸無(wú)創(chuàng)化操作已成為主要趨勢(shì)，我院數(shù)百例軟電極、超軟電極經(jīng)圓窗入路無(wú)創(chuàng)植入患者術(shù)后聽敏度相較傳統(tǒng)鼓岬植入術(shù)更好，達(dá)到最佳聽力狀態(tài)的康復(fù)時(shí)間也更快。微創(chuàng)人工耳蝸植入也是目前我院人工耳蝸植入中心的主要特色。

人工耳蝸的植入年齡：（1）語(yǔ)前聾最好不超過7歲，因?yàn)?歲以后人的聽覺和言語(yǔ)中樞就基本停止發(fā)育了，再植入耳蝸效果就比較差，好多只能是聽見聲音，但不會(huì)有語(yǔ)言的體驗(yàn)?。?）幼兒人工耳蝸植入，有報(bào)道最小8月的，太小的話孩子顱骨發(fā)育太小可能影響手術(shù)，加之人工耳蝸植入是全身麻醉下完成，麻醉插管有一定困難?。?）老年耳聾患者也可以進(jìn)行耳蝸植入，前提條件是全身情況尤其是心腦血管和肺功能等能耐受全身麻醉及手術(shù)！