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劉軍主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 耳聾一直困擾著人類,成為最常見的疾病之一。世界衛(wèi)生組織預(yù)估全世界有2.5億人患有中度以上聽力損失。2006年第二次我國殘疾人抽樣調(diào)查表明，全國各類殘疾人的總數(shù)為8296萬人，其中聽力殘疾2780萬人，約有80萬重度-極重度耳聾,且每年新增先天性聾2～3萬名。耳聾的康復(fù)方式很多，根據(jù)性質(zhì)和程度不同有外耳或中耳手術(shù)、助聽器骨錨式助聽器或骨橋、振動(dòng)聲橋以及人工耳蝸等。在臨床工作中，很多耳聾患者或家長常常會(huì)問: 聽力有問題，需要做人工耳蝸植入嗎?這個(gè)問題回答起來很復(fù)雜，涉及聽力學(xué)、影像學(xué)、遺傳學(xué)、心理學(xué)、兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評(píng)估、心理、智力及學(xué)習(xí)能力、家庭條件和康復(fù)條件等。總的來說，目前人工耳蝸植入主要是適用于重度或極重度感音性聾且助聽器效果不佳的患者,也就是說導(dǎo)致耳聾的病變部位是位于耳蝸或耳蝸神經(jīng)的突觸部分(真正病變位于耳蝸神經(jīng)和/或其神經(jīng)通路的病變,人工耳蝸植入效果可能較差或無效)。但聽力水平夠了，是否適合做耳蝸植入還得看是否有禁忌證。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉-頭頸分會(huì)的最新《人工耳蝸植入工作指南(2013)》著重就聽力和影像學(xué)方面評(píng)估詳細(xì)回答上述問題，具體如下：第一，首先，要明確耳聾的性質(zhì)和程度。根據(jù)《人工耳蝸植入工作指南(2013)》人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。要回答耳聾的性質(zhì)和程度，需要做必要的聽力學(xué)檢查，包括純音測(cè)聽（兒童需要做定向條件反射測(cè)聽）、聲導(dǎo)抗、40Hz相關(guān)電位（AERP）閾值、聽性腦干誘發(fā)電位（ABR）閾值、穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）、助聽聽閾等。各種聽力學(xué)檢查都不能互相替代，需要取長補(bǔ)短，綜合運(yùn)用。結(jié)合純音測(cè)聽ABR、40HzAERP和ASSR檢測(cè)無反應(yīng)的患者，存在聽神經(jīng)不完整的可能，需向患者和/或家長交代有CI術(shù)后無聽覺反應(yīng)的可能，有假陽性和陰性的可能，比例較少，只靠聽力學(xué)檢查是不能完全準(zhǔn)確評(píng)價(jià)聽覺神經(jīng)和通路完整性的。需結(jié)合影像學(xué)檢查判定聽神經(jīng)及聽覺通路不完整性，決定是否適合耳蝸植入。世界衛(wèi)生組織WHO聽力損失程度分級(jí)分 級(jí)聽閾平均值表現(xiàn)0（正常）≤25dB沒有或有很輕的聽力問題，可聽耳語聲；1（輕度聽力損失）26-40dB可聽到和重復(fù)1m處的正常語聲；2（中度聽力損失）41-60dB可聽到和重復(fù)1m處提高了的語聲；3（重度聽力損失）61-80dB當(dāng)叫喊時(shí)，可聽到某些詞；4（極重度聽力損失）>80dB不能聽到和聽懂叫喊聲。純音測(cè)聽的檢測(cè)目的是可初步了解患者的聽力情況（是否有殘余聽力），聽力損失程度，結(jié)合聲導(dǎo)抗可初步判斷聽力損失的性質(zhì)和病變的部位。優(yōu)點(diǎn):簡(jiǎn)便，操作方便，可起到初步篩查的作用，為其它檢查奠定基礎(chǔ)。缺點(diǎn):一定的局限性，主觀檢查，受干擾因素較多，與測(cè)試者的操作熟練程度以及患者的配合有關(guān)，所以可信度相對(duì)較低，某種程度上只能供我們參考。對(duì)于嬰幼兒、不能配合的兒童和成人均無法完成此項(xiàng)檢查。聲導(dǎo)抗對(duì)判斷中耳病變、耳聾性質(zhì)有輔助作用，中耳病變對(duì)術(shù)中行電誘發(fā)鐙骨肌反射（ESR)有影響。ABR是客觀性檢查，來源于聽神經(jīng)至腦干的聽覺通路，ABR閾值能反應(yīng)聽神經(jīng)和神經(jīng)通路對(duì)刺激產(chǎn)生的電活動(dòng)能力(3-4kHz)。40Hz AERP閾值是一種聽覺穩(wěn)態(tài)反應(yīng)，刺激速率40Hz時(shí)誘發(fā)的電位振幅最大，故得名。40Hz AERP可能起源于皮層或皮層下的中腦和丘腦，主要反應(yīng)低頻聽力情況(1kHz)。ABR的特點(diǎn)是不受麻醉鎮(zhèn)靜和睡眠和注意力是否集中等因素影響，可較好地反映行為聽閾。ABR有以下局限：ABR缺乏頻率特異性，主要反映3 kHz-4 kHz聽力情況，對(duì)于低頻聽力正常而高頻聽力下降的聽力損失不能顯示整體的聽力水平。ABR檢測(cè)的閾值判定是人為判定，即客觀檢查主觀判斷，與機(jī)器設(shè)備的狀態(tài)、有無干擾、操作者的經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)。40Hz AERP檢查可很好地彌補(bǔ)ABR對(duì)低中頻聽力水平反映的不足，但40Hz AERP檢查受睡眠和鎮(zhèn)靜麻醉等因素影響。多頻穩(wěn)態(tài)反應(yīng)是將不同頻率得聲波作為載波頻率，并用不同的調(diào)制頻率對(duì)上述載波頻率進(jìn)行調(diào)制，調(diào)制后的聲波在雙耳同時(shí)給出，幾個(gè)調(diào)制聲能同時(shí)激活耳蝸基底膜相應(yīng)頻率部位而產(chǎn)生ASSR。在調(diào)制頻率較低時(shí)ASSR主要來源于皮質(zhì)；在調(diào)制頻率較高時(shí)，ASSR主要來源于腦干。ASSR是否引出是建立在統(tǒng)計(jì)學(xué)的基礎(chǔ)上，用所謂信噪比剔除噪聲的干擾，所以存在假陽性和假陰性的情況。ASSR優(yōu)點(diǎn)：具有快速、無創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽閾相關(guān)性好、測(cè)試方法客觀，結(jié)果判定客觀的特點(diǎn)。局限性：存在假陽性和假陰性。耳聲發(fā)射（DPOAE）分為自發(fā)性和誘發(fā)性O(shè)AE。由瞬態(tài)聲和畸變產(chǎn)物誘發(fā)的耳聲發(fā)射分別叫瞬態(tài)聲耳聲發(fā)射（TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。來源于耳蝸外毛細(xì)胞，即聽神經(jīng)活動(dòng)出現(xiàn)之前，刺激頻率改變不影響誘發(fā)性耳聲發(fā)射。OAE檢查用于快速篩查可以鑒別聽神經(jīng)?。犐窠?jīng)病變耳蝸外毛細(xì)胞功能可正常），但無法鑒別內(nèi)耳、外耳和中耳的病變。聲場(chǎng)助聽聽閾測(cè)是主觀測(cè)聽檢測(cè)所獲得的聽力結(jié)果，相對(duì)于患者的實(shí)際情況更接近，助聽聽閾可判定助聽效果、是否適合于手術(shù)等。同時(shí)也提示有殘余聽力，助聽有效。對(duì)于人工耳蝸植入的患者配戴助聽器有很多作用：（1）因各種原因不能在規(guī)定的年齡段盡早手術(shù)，可以暫時(shí)戴助聽器，雖然不能通過助聽器正常交流，但可刺激聽覺和言語中樞的發(fā)育；助聽器助聽效果是人工耳蝸植入適應(yīng)癥之一，經(jīng)過聽力康復(fù)訓(xùn)練3～6個(gè)月后聽覺語言能力無明顯改善;（2）助聽器無效或效果很差,是指在最好助聽聆聽環(huán)境下開放短句識(shí)別率≤30%或雙字詞識(shí)別率≤70%。人工耳蝸植入價(jià)格昂貴,當(dāng)然不是說最貴的就是最好的,人工耳蝸植入是沒有辦法的辦法,但凡助聽器效果良好,可不考慮人工耳蝸植入。（3）人工耳蝸術(shù)后聽力稍好耳戴助聽器，雙耳助聽效果優(yōu)于單耳。第二，有以下情況是不能做人工耳蝸植入的（人工耳蝸手術(shù)禁忌證）。1、手術(shù)禁忌證包括：（1）內(nèi)耳嚴(yán)重畸形病例,如Micheal畸形、無耳蝸畸形等無人工耳蝸電極放置的空間，這種患者只能考慮聽覺腦干植入（ABI），目前國內(nèi)尚未開展此手術(shù)；（2）聽神經(jīng)（或稱耳蝸神經(jīng)）缺如，內(nèi)聽道極度狹窄，或術(shù)前檢查無聽覺反應(yīng)同時(shí)內(nèi)聽道MRI水成像提示耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良或未發(fā)育，這種患者只能考慮聽覺腦干植入；（3）嚴(yán)重智力障礙;無法配合語言訓(xùn)練者;嚴(yán)重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎癥得到控制,可選擇一期或分期手術(shù)。一期手術(shù)是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修補(bǔ)(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道)的同時(shí)行人工耳蝸植入術(shù)。分期手術(shù)指先行病灶清除,修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道,3～6個(gè)月后行人工耳蝸植入術(shù)；（4）其他。相對(duì)禁忌證,包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒有可靠的康復(fù)訓(xùn)練條件。2、是否有嚴(yán)重內(nèi)耳或聽神經(jīng)畸形需要做必要的影像學(xué)檢查，常用的包括：高分辨率顳骨CT和顱腦核磁共振（MRI）。顳骨CT是術(shù)前的常規(guī)檢查，能很好地顯示內(nèi)耳骨性結(jié)構(gòu)，目的是觀察耳蝸及相鄰結(jié)構(gòu)形態(tài)?？闪私庖韵虑闆r：乳突的氣化程度，顳骨磷部的厚度，耳蝸有無畸形、前庭水管擴(kuò)大否，骨岬的厚度，內(nèi)聽道狹窄否，面神經(jīng)走行畸形否等，CT可以很好地顯示內(nèi)耳骨性結(jié)構(gòu)，在對(duì)內(nèi)耳膜迷路及神經(jīng)血管病變的觀察上存在局限；對(duì)耳蝸骨化、纖維化估計(jì)不足。影像學(xué)檢查意義：（1）能客觀準(zhǔn)確地了解與手術(shù)有關(guān)的重要解剖區(qū)域狀況和解剖特點(diǎn)，如有無面神經(jīng)畸形、面神經(jīng)走形異常、面神經(jīng)前移以及乙狀竇前移，有中耳病變否，增加手術(shù)的安全性，減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生，并可縮短手術(shù)時(shí)間；（2）對(duì)伴有耳蝸畸形、蝸軸缺如或部分缺如的患者，如Mondini內(nèi)耳畸形等只能選用直電極才能達(dá)到相對(duì)好的療效；（3）可預(yù)判“井噴”（Gusher）并發(fā)癥，術(shù)前做好準(zhǔn)備，術(shù)中從容處理減少腦脊液耳鼻漏的發(fā)生；（4）選擇術(shù)耳：盡量選擇無畸形耳或畸形相對(duì)輕側(cè)（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病變會(huì)影響手術(shù)，也應(yīng)該作為手術(shù)術(shù)耳選擇的條件之一；（5）判斷是否有CI的禁忌證和相對(duì)禁忌證，如內(nèi)耳骨迷路結(jié)構(gòu)的嚴(yán)重畸形、甚至耳蝸未發(fā)育和聽神經(jīng)未發(fā)育（內(nèi)聽道完全閉鎖，聽神經(jīng)細(xì)或形態(tài)異常）等是絕對(duì)禁忌證，內(nèi)聽道狹窄和耳蝸的纖維骨化等手術(shù)是相對(duì)禁忌；（6）電極植入位置的判定：圓窗和卵圓窗的位置以及該處鼓岬的厚度均會(huì)影響電極植入。第三，人工耳蝸植入的適應(yīng)癥證不斷拓寬。1、單側(cè)重度-極重度感音性聾患者：隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步以及人們生活質(zhì)量要求的不斷提高，在歐美國家單側(cè)重度-極重度感音性聾也作為人工耳蝸植入的候選人群，我國也陸續(xù)開展。2、單側(cè)重度-極重度感音性聾合并嚴(yán)重耳鳴者：研究表明人工耳蝸除了達(dá)到聽力和言語康復(fù)的作用，還有約60-70%的嚴(yán)重耳鳴患者耳蝸植入后耳鳴緩解或消失。3、既往已行單側(cè)耳蝸植入患者：研究表明，雙側(cè)植入人工耳蝸是獲得雙耳聽覺的方式之一，雙側(cè)植入的優(yōu)點(diǎn)是：聲源定位、言語識(shí)別力、和避免頭影效應(yīng)、噪聲下識(shí)別等復(fù)雜環(huán)境中聽聲能力會(huì)有更優(yōu)的表現(xiàn)。第四，具有必要的家庭條件、康復(fù)條件和適當(dāng)?shù)钠谕怠?、家庭和(或)植入者本人對(duì)人工耳蝸有正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕?1歲左右耳蝸植入的患者效果絕大多數(shù)效果良好,可以上正常的幼兒園和小學(xué),可以用電話交流,但大于7歲的語前聾患者定位可能只有聽覺反應(yīng)，聽到喇叭和火警等可以緊急避險(xiǎn)，對(duì)于語言的理解可能交叉，也就是可以聽到說話聲，但無法理解內(nèi)容。2.有聽力語言康復(fù)教育的條件。人工耳蝸植入后相當(dāng)于重新開始接觸聲音，重新開始學(xué)說話，必須強(qiáng)化聽覺和言語訓(xùn)練，建議在專業(yè)的康復(fù)機(jī)構(gòu)學(xué)習(xí)或掌握科學(xué)的康復(fù)辦法。3.有家庭的支持。除了經(jīng)濟(jì)支持，精神上一定得支持，再就是強(qiáng)化和患者進(jìn)行聽覺和言語交流，有利于康復(fù)。第五，特殊人群1、聽神經(jīng)病(病變部位決定療效)：導(dǎo)致耳聾的病變部位是位于耳蝸或耳蝸神經(jīng)的突觸部分(真正病變位于耳蝸神經(jīng)和/或其神經(jīng)通路的病變,人工耳蝸植入效果可能較差或無效)。2、耳蝸纖維化、骨化。腦膜炎和內(nèi)耳外傷導(dǎo)致的耳聾需要人工耳蝸植入的需盡早手術(shù)，在纖維化和骨化形成之前手術(shù)（1個(gè)月內(nèi)），術(shù)前充分評(píng)估，MRI水成像了解是否有纖維化和程度，必要時(shí)術(shù)中備試驗(yàn)電極，判定電極是否能順利植入。3、腦白質(zhì)病。對(duì)于位于顳葉（聽覺和言語中樞部位）的腦白質(zhì)病、進(jìn)行性發(fā)展的腦白質(zhì)病行人工耳蝸植入需慎重。4、嚴(yán)重中耳和面神經(jīng)畸形，術(shù)中判定耳蝸開窗位置困難的，面神經(jīng)監(jiān)測(cè)和術(shù)中CT是順利植入的保證。第六，人工耳蝸植入的年齡要求耳聾發(fā)生的時(shí)間不同人工耳蝸植入的年齡要求也不一樣。根據(jù)耳聾時(shí)是否學(xué)會(huì)語言，我們將耳聾分為語前聾和語后聾。語前聾患者最佳年齡應(yīng)為12個(gè)月～6歲,因?yàn)槿说穆犛X和言語中樞需要有聲音刺激才能發(fā)育，在6歲上述中樞基本發(fā)育完成(腦可塑臨界期)，7歲以后發(fā)育很慢或變化不大，這就是為什么語前聾人工耳蝸有年齡限制;大于6歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎(chǔ),自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓(xùn)練史。語后聾患者各年齡段的都可以做耳蝸植入，我科做的最大的是91歲高齡，前提就是術(shù)前做好評(píng)估，一般情況好，心肺功能等能耐受約2個(gè)小時(shí)的全身麻醉。小結(jié)（1）重度-極重度感音性聾且助聽效果不佳是人工耳蝸植入的基本條件，但是否能行耳蝸植入，還得通過聽力學(xué)和影像學(xué)等評(píng)估，排除耳蝸植入禁忌證；（2）人工耳蝸適應(yīng)證有了適當(dāng)放寬，如單側(cè)耳聾以及已一側(cè)植入人工耳蝸；（3）特殊情況如腦白質(zhì)病、聽神經(jīng)病、中耳炎和耳蝸纖維化骨化會(huì)影響植入或植入后療效；（4）人工耳蝸植入需要來自家庭的經(jīng)濟(jì)植入和協(xié)助康復(fù)，經(jīng)濟(jì)和時(shí)間的投入都至關(guān)重要，決定著耳蝸植入的療效。參考文獻(xiàn)1.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì),中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì),中國殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)聽力語言康復(fù)專業(yè)委員會(huì).人工耳蝸植入工作指南(2013).中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2014,49(2):89-92.2.戴樸，郗昕，孫喜斌，等.人工耳蝸植入工作指南(2013)修訂解讀.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2014,49(4):270-2753.劉軍李萬鑫.遺傳性聾的人工耳蝸康復(fù).中國聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志2016.14(1).1-6(專家筆談)4.楊仕明，劉軍，李佳楠.方興未艾的國產(chǎn)人工耳蝸——諾爾康人工耳蝸.中國醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué)，2013，28（5）：237-239.5.劉軍,戴樸,韓東一.人工耳蝸植入的效果評(píng)估[J].中華耳科學(xué)雜志,2007,(1)：21-25.6.劉軍.人工耳蝸植入患者耳聾分子發(fā)病機(jī)制及療效研究.北京.軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院,2007備注：本文已由供稿者刊發(fā)于《中國聽力語言康復(fù)康復(fù)科學(xué)雜志》，2016年增刊10-13（專家筆談），歡迎查閱！2018年07月15日
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