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韓朝主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 耳鼻咽喉科 韓朝?復旦大學附屬華東醫(yī)院耳鼻咽喉科過去，人們管聽力不好的人叫“聾啞人”，因聾致啞的人不計其數(shù)。而現(xiàn)在，對于聾癥，醫(yī)學科技有了很多對應之策，其中人工耳蝸的功勞可謂巨大。1.耳蝸的作用是什么？人工耳蝸能起到怎樣的作用？問題1.耳蝸是我們耳朵聽到聲音的加工車間，這個半顆花生米大小的車間外形就和蝸牛殼一樣，這也是耳蝸名字的來源，里面充滿著液體，在液體中如同鋼琴琴鍵一樣螺旋狀排列著四排毛細胞，他們的作用就是將液體的振動轉化為電信號，而引起耳蝸內(nèi)液體振動的就是外界的聲音通過振動鼓膜和聽骨鏈引起的，這樣外界聲音信號轉化為耳蝸的液體振動，再被毛細胞轉化為電信號，通過連接耳蝸中央的神經(jīng)纖維傳遞到大腦，從而讓我們聽到聲音。耳蝸的毛細胞數(shù)量固定在出生時的15000左右，損失后無法修復。問題2.人工耳蝸是一個形象的名字，其作用是用來替代耳蝸中毛細胞的功能，但其外形可不像耳蝸，分為植入體和聲音處理器兩部分。植入體植入耳蝸部分是由22根相當于1/3的頭發(fā)絲細的鉑金導絲組成的電極，外面包裹著薄層硅膠材料，通過手術將這根電極插入到耳蝸的腔隙中。電極另一端是一個紐扣大小的植入體（包括接收線圈和解碼刺激器），它們是埋在頭皮下的。上述只是體內(nèi)部分，人工耳蝸要最終發(fā)揮作用還需要體外部位，體外部分類似于助聽器的外觀，但有一個圓盤樣結構與體內(nèi)植入體隔著頭皮吸附在一起。具體工作過程是體外的聲音處理器將聲音信號收集處理后通過發(fā)射線圈無線傳輸?shù)筋^皮下的接收線圈，再通過解碼刺激器對數(shù)字信息進行解碼，并生成相應的電脈沖，發(fā)送到耳蝸內(nèi)的電極。聽神經(jīng)接收到信號，并將它們傳遞到大腦的聽覺中樞，產(chǎn)生聽覺。2.接受耳蝸植入治療的患者只能是兒童嗎？什么樣的人需要人工耳蝸的植入？什么樣的人不適合人工耳蝸？問題1.從理論上來說人工耳蝸植入治療的對象沒有限制，并不局限于兒童，但對于大齡兒童以及成人，我們一般建議需要有一定的語言基礎，才能保證患者術后有一個良好的聽覺效果，否則植入后最多是對聲的感知，很難形成語言。除此之外，患者耳蝸結構發(fā)育的完整性也是評估能否做耳蝸的一個標準，只要患者有可以插入電極的耳蝸和連接耳蝸的神經(jīng)纖維就可以，甚至耳蝸有點畸形也可以。如果患者盡管有耳蝸，但神經(jīng)纖維因為腫瘤或者外傷引起破壞或者耳蝸腔隙因為感染等原因消失，就不能植入人工耳蝸了。?問題2.人工耳蝸植入的對象是對于那些聽力下降嚴重，即使佩戴助聽器也無法解決問題的患者。問題3.人工耳蝸針對的是極重度聽力下降患者，對于聽力有下降但是不影響正常交流或者通過助聽器可以正常交流的患者是不適合植入人工耳蝸的。即使聽力下降程度符合人工耳蝸植入治療，但是如果耳蝸沒有發(fā)育或者耳蝸完全骨化沒有腔隙或者連接耳蝸的神經(jīng)纖維受到破壞也是不適合人工耳蝸的。3.人工耳蝸有哪些類型？它們各自的優(yōu)缺點是什么？對于患者來說如何選擇？（如方便請進行一下價格對比）問題1.人工耳蝸的原理基本上一樣的，外形部件也差不多。但是有不同的生產(chǎn)成家。具體如下：品牌進口品牌1進口品牌2進口品牌3國產(chǎn)品牌1國產(chǎn)品牌2價格（萬元）12-30.818.8-32.819.8-32.89.8-20.812.8-14.8相對優(yōu)勢電極纖細、柔軟、精準刺激定制電極、全覆蓋產(chǎn)品參數(shù)性能指標高原材料與進口品牌為同一廠家更適合漢語特征的言語編碼策略、性價比高?4.耳蝸植入后需要注意哪些事項？如復診、后續(xù)治療等如何安排？耳蝸植入后在耳后會有一個3-5cm的皮膚切口，切口后方皮下有植入體，仔細摸可以感覺到，術后一般需要加壓包扎3天以上，目的是防止皮下出血和積液形成。這期間要避免頭部撞擊，因為頭部撞擊可能導致植入體移位和皮膚壞死情況發(fā)生，這期間不能做磁共振檢查。由于目前手術多數(shù)采用皮內(nèi)縫合，因此不需要拆線，即使需要拆線，術后1周可以拆線。術后四周左右復診檢查是否有皮下積液，皮膚感染情況，如果一切正常，那么就可以開機了。后續(xù)治療主要是語言康復訓練計劃。5.植入人工耳蝸后，患者就能恢復語言能力嗎？還需要進行哪些治療和鍛煉？植入人工耳蝸的手術只是聽能康復和言語康復的第一步，手術后四周左右開機，開機后才有信號傳入，此時大多數(shù)植入者不能直接聽懂言語聲，只是有聲感，后期需要努力的進行言語康復訓練，對于兒童來說，就和正常的語言學習一樣，但是要給與更多的關注和言語刺激，就是多陪著說話。對于成人語后聾植入者來說，主要就是訓練從聽到聲音到能夠分辨聲音，到最終能夠識別和理解言語。這個過程就和學習語言一樣，有的人快，有的人慢。6.植入人工耳蝸后，成年人就能恢復聽力嗎？還需要進行哪些干預和治療？植入人工耳蝸后，并不能聽到聲音，需要等到術后4周左右開機，才能聽到聲音信號，經(jīng)過調(diào)機技師的調(diào)試達到最佳的效果，有的成年人尤其是耳聾時間短的，開機后就有人可以進行語言的交流，多數(shù)需要語言康復訓練才能慢慢聽懂語言。后期需要根據(jù)患者的反應多次調(diào)試人工耳蝸，進行語言康復才能逐漸聽清楚聲音。7.現(xiàn)代生活，借助各種機器檢查的情況比較多，植入了人工耳蝸可以做CT嗎？可以做磁共振嗎？坐飛機會受影響嗎？生活中還會遇到什么問題嗎？人工耳蝸植入后是可以做CT檢查的，但是MRI檢查由于具有強磁場，需要注意，有的人工耳蝸允許接受特定強度的MRI檢查，有的不行，需要采取一定的措施，比如不移出磁鐵對植入體部分進行加壓包扎或是在手術室進行局部麻醉，無菌條件下取出磁鐵，完成MRI檢查后再返回手術室原位植入一個新的無菌磁鐵，并縫合好創(chuàng)口。原因在于在強磁場下植入體有移位的可能。人工耳蝸植入后，乘坐飛機高鐵等都沒有影響，但進安檢門、飛機起飛、降落時得關閉外機。也不影響游泳，前提是體外機要去掉。生活中主要是避免頭部，尤其是植入體位置的撞擊，因為過度撞擊有可能使植入體移位受損或者脫出皮膚。?2022年05月21日
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2022年03月23日296
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李鵬主任醫(yī)師 中山三院 耳科 “耳蝸調(diào)試是康復過程中一個重要環(huán)節(jié)，可以幫助人工耳蝸用戶獲得更好的聽聲效果?！毕胍私馊斯ざ佌{(diào)試，請繼續(xù)往下看哦！1.什么是調(diào)試？調(diào)試的英文原文是mapping，可以譯為調(diào)機或編程。聽力師通過調(diào)試軟件和調(diào)試設備與用戶耳蝸連接，根據(jù)耳蝸用戶對電刺激聲音大小的反饋，設定最小值和最大值，讓用戶小聲也能聽得見，大聲不會感到難受。2.為什么需要調(diào)試？人工耳蝸的聲音對于患者來說，是一個新的聲音，開機后需要大腦去適合和接受這個聲音。手術后第一年是用戶心理響度變化是最明顯的時候（當下感覺這個聲音大小合適，多一段時間感覺聲音變小了，其實就是心理響度在變化，已經(jīng)適應了），這就需要通過不斷的適應和調(diào)整適合用戶的程序。但是調(diào)試也并不是越多越好，一般一年后，用戶的聽聲狀況也都趨于穩(wěn)定，這個時候一年調(diào)試1-2次就可以了。因此我們應該準尋聽力師告知的調(diào)試周期來進行耳蝸的調(diào)試，這是對我們用戶更好適應耳蝸是有幫助的。3.人工耳蝸開機和調(diào)試的一般流程基本流程是聽力師將體外機和調(diào)試設備通過調(diào)試線連接上，將體外線圈吸附在患者體內(nèi)線圈對應的頭皮位置，通過調(diào)試軟件編程，設定當下適合用戶的聲音程序，在開機和調(diào)試過程中，用戶本人或其家屬可以反饋聽聲感受，聽力師可以根據(jù)反饋做些微調(diào)，并將程序保存到言語處理器中。4.成人和兒童調(diào)試的區(qū)別成人和兒童調(diào)試的步驟基本相同，其區(qū)別主要在與配合度。成人能自主反饋或表達出聽聲狀況，并在調(diào)試中和聽力師可以很好的配合。對于兒童，特別是幼兒，語前聾孩子，很難能夠給予信息的反饋和配合，因此對于兒童調(diào)試，需要聽力師具備小兒行為測聽的相關知識和技能，結合一些客觀測聽（比如神經(jīng)反應測試等）輔助調(diào)試。平時我們家長需多關注孩子的聽聲反應，也可以多給孩子進行一些游戲互動（比如聽聲放物，建立孩子聽見聲音，要做一個指定的動作），這樣在調(diào)試的時候，可以讓孩子更好融入到調(diào)試中。5.?人工耳蝸術后聽力評估???一般常用評估有林氏六音（即，u,m,a,i,s,sh）、助聽聽閾（帶上助聽設備后，各頻率聲音最小可以聽見多少分貝）、聽覺效果分類（CAP）、言語清晰度指數(shù)（SIR）、有意義聽覺整合量表（MAIS）或嬰幼兒有意義聽覺整合量表（ITMAIS）、以及與植入者生理年齡相符的言語測試等；2022年03月17日943
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李鵬主任醫(yī)師 中山三院 耳科 1、什么是人工耳蝸人的耳蝸毛細胞是接受聲音的感覺細胞。當耳蝸毛細胞損傷嚴重時，就會出現(xiàn)嚴重的耳聾。人工耳蝸就是替代已損傷毛細胞，通過安全的生物電刺激聽覺神經(jīng)重新讓患者獲得聲音感知的一種電子裝置。2、人工耳蝸能幫助那些患者？診斷為雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾的語前聾和語后聾患者，沒有禁忌癥（比如蝸后病變、沒有聽神經(jīng)、耳蝸沒有發(fā)育等）就可以考慮植入人工耳蝸。常見的語后聾種類有：大前庭導水管綜合征等導致的遺傳性聾，藥物性聾，腦膜炎等引起的感染性聾，不明原因的突發(fā)性聾，老年退行性聾，噪音性聾，鼻咽癌淋巴癌等放療后引起的聽力下降，外傷性聽力下降等。3、人工耳蝸最佳的植入時間？語后聾患者推薦盡早植入，語前聾患者最佳的植入時間是6周歲以內(nèi)。4、人工耳蝸的組成結構人工耳蝸由體外和體內(nèi)裝置兩部分組成，體內(nèi)部分叫植入體，是需要通過手術植入到患者體內(nèi)。體外部分包括言語處理、線圈、電池等主要部件；體內(nèi)和體外設備一起協(xié)同工作才可以聽到聲音；5、人工耳蝸的工作原理人工耳蝸的工作原理：1.麥克風采集聲音。2.言語處理器將采集到的聲音加以處理、編碼和數(shù)字化。3.編好的語碼通過傳輸線圈向體內(nèi)發(fā)射。4.接收刺激器將接收到的信號加以解碼，并轉化為特殊電信號通過導線傳入耳蝸內(nèi)的電極。5.蝸內(nèi)電極根據(jù)進入聲音的頻率的不同刺激耳蝸不同的部位。6.聽神經(jīng)產(chǎn)生神經(jīng)沖動并傳到大腦聽中樞產(chǎn)生聽覺。6、為什么要盡早進行人工耳蝸植入手術聽覺語言發(fā)育是從出生后就開始，直到22個月左右發(fā)育成熟。對于低齡耳聾患者，由于聽覺系統(tǒng)不能接受足夠的聽覺信息，聽覺皮層將不能形成正常進行聽覺言語的聯(lián)系，導致聽覺皮層的退化。這種改變是不可逆的，不易通過以后的學習再重新發(fā)育，而且年齡越大，重新學習獲得聽覺語言能力的困難越大，因此語前聾患者應盡早接受人工耳蝸植入。對于語后聾患者，如果聽覺系統(tǒng)不能接受到足夠的聽覺刺激，將會導致聽神經(jīng)的逆行性退化，因此也需要盡早接受人工耳蝸植入。7、哪些因素會影響人工耳蝸的使用效果影響人工耳蝸使用效果的因素是多方面的，主要影響因素包括耳聾時間的長短、耳聾發(fā)生時的年齡、手術植入時的年齡、耳聾的病因、耳蝸有無畸形、骨化、聽神經(jīng)的狀況、對重新獲得聽力的愿望、恰當?shù)钠谕?、家庭的支持以及聽力語言康復情況等。8、為什么說人工耳蝸術后需要做聽力語言康復？人工耳蝸植入的目的不僅僅是使患者重新聽到聲音，更重要的是使患者能聽懂聲音或恢復言語交流，因此必須重視術后聽力語言康復。對于成人語后聾患者由于耳聾前聽覺語言系統(tǒng)已經(jīng)建立，術后康復過程相對容易一些，可以較快地適應和掌握人工耳蝸所提供的聲音信息，并恢復言語交流。對于語前聾患者，聽覺語言系統(tǒng)發(fā)育不完善或完全沒有發(fā)育，他們的聽力年齡只是從開機開始算起，就像剛出生的嬰兒一樣需要從覺察聲音、分辨聲音、理解語言、發(fā)展說話等逐步發(fā)育，建立起自己的聽覺語言系統(tǒng)。術后聽力語言康復是一個艱苦而長期的過程，需要專業(yè)人員和家人配合實施。9、人工耳蝸使用者能聽懂說話嗎雖然人工耳蝸所提供的聲音與正常耳所感受的聲音有所不同，但是經(jīng)過適應和學習之后會逐漸聽懂言語并學會或恢復語言交流能力。臨床研究表明，人工耳蝸使用者經(jīng)過必要的訓練康復之后，大多數(shù)使用者能在不同程度上聽懂別人說話，甚至可以參加對話和打電話。10、人工耳蝸手術的安全性如何？人工耳蝸手術部位雖然是在頭部，但人工耳蝸手術沒有打開顱骨，所以不是開顱手術。現(xiàn)代人工耳蝸手術都是微創(chuàng)手術，手術在全麻下進行，作耳后弧形切口3-5mm，術后愈合后幾乎看不出來。11、人工耳蝸體內(nèi)植入體會容易壞嗎現(xiàn)代的人工耳蝸的性能非?？煽?，一般不易損壞。內(nèi)植部件在設計上可以保證終身使用，中國有近10萬人工耳蝸植入者，內(nèi)植部件的損壞的可能性極小。12、人工耳蝸是不是只適合小孩子？人工耳蝸適合成人和兒童，包括老年人。當今社會，老年人數(shù)量在與日俱增，隨著國內(nèi)生活水平和醫(yī)療發(fā)展，越來越多的有極重度聽力障礙的老年人通過人工耳蝸來改善聽聲質(zhì)量，提高生活水平。13、老年人做人工耳蝸手術風險是不是更大？其實并不是，人工耳蝸手術前，手術醫(yī)院需要對患者進行全面的聽力和身體檢查，全方位判斷是否可以手術。并且術中還會同時進行人工耳蝸功能測試，保障手術的安全性和人工耳蝸的有效性。14、人工耳蝸植入術后，能立馬聽懂和開口說話嗎？語前聾的患者植入耳蝸后，雖然有相應的聲波信號傳送，但是由于從未接觸過聲音，所以需要系統(tǒng)地接受聽覺言語康復訓練。隨著聽力言語能力的逐漸發(fā)育，借助耳蝸可以逐漸形成聽力言語能力。語后聾的患者在之前已經(jīng)會說話、對聲音能夠產(chǎn)生正常的反應，安裝耳蝸后，由于耳蝸聽到的聲音可能與正常聽覺有所不同，所以植入后需要對耳蝸的聲音有一個熟悉和學習的過程，逐漸聽懂語言，經(jīng)過訓練，是可以聽懂別人的講話，并能參與日常對話。15、人工耳蝸植入對耳鳴是否有治療作用？造成耳鳴的發(fā)病因多且復雜，若病情嚴重需檢查是否有其他非耳蝸相關的疾病導致，比如高血壓，心血管疾病等等，按照醫(yī)生的方案治療。如能排除嚴重的疾病，且證實耳鳴的發(fā)生與聽力損失相關，則可以通過佩戴助聽器或植入人工耳蝸的方法通過提高聽力達到抑制耳鳴的效果，人工耳蝸植入后80%～90%的耳鳴患者的耳鳴會明顯減輕或者消失。2022年03月03日1046
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陳穎副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 人工耳蝸已成為聽覺言語康復的重要手段之一，要想獲得良好的聽覺能力，手術植入體內(nèi)設備只是一部分工作，在手術完成以后，還需要聽力師進行開機調(diào)試，設置人工耳蝸系統(tǒng)工作的各項最佳參數(shù)和程序，才能充分發(fā)揮人工耳蝸的重建聽力的作用。因此調(diào)機成了術后達到理想康復效果的最關鍵的環(huán)節(jié)之一。調(diào)機它是一個不斷捕捉患者聽覺敏感點的過程，通過程序的調(diào)整能使患者敏感地感知聲音，從而最大限度地改善接受到的聲音信號的清晰度。一般來講，要使小兒的聽覺言語能力獲得初步成效至少需要6個月時間，而已經(jīng)有言語能力的語后聾患者也至少需要3個月的時間，才能比較好地理解語言。 調(diào)機(Mapping)通常分為開機(Switch On/Activation)和隨訪調(diào)機(Follow-up Mapping)兩種情形。開機的主要目的是激活人工耳蝸系統(tǒng)，保證患者在安全并可接受的刺激水平下重新建立聽覺。后續(xù)的隨訪調(diào)機是通過不斷調(diào)整人工耳蝸系統(tǒng)，使得調(diào)機程序的電刺激范圍與人工耳蝸系統(tǒng)使用者自身的聽覺動態(tài)范圍得到最接近的映射，并在逐步適應后獲得最優(yōu)的聽覺補償。 開機與調(diào)機的工作流程大致相同，主要區(qū)別在于開機時人工耳蝸系統(tǒng)尚未被激活，需要建立新的使用者數(shù)據(jù)，而隨訪調(diào)機通常都是基于開機或前一次調(diào)機的數(shù)據(jù)，根據(jù)使用者的反饋進一步修改調(diào)整。 開機前聽力師還需對患者術后的情況進行全面的了解：耳后傷口的愈合情況、術后影像資料確認的電極位置、以及是否有身體不適的狀況，如眩暈等。如有需要，應及時向手術醫(yī)生反饋和轉介。 隨訪調(diào)機通常都是基于開機或前一次調(diào)機的數(shù)據(jù)，根據(jù)使用者的反饋進一步修改調(diào)整。調(diào)機前聽力師會先進行量表評估、助聽聽閾等相關測試，并了解前一階段時程的配戴使用情況，尤其是植入者在日常配戴中遇到的和聽覺相關的困難或問題，以明確當前調(diào)機的需要，使調(diào)機工作更有針對性。 關于我們 上海九院人工聽覺植入中心 Hearing Implantation Center，Shanghai Ninth People’s Hospital 上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科浦東門診曁九院人工聽覺植入中心,是以耳科尤其是復雜疑難聽覺疾病的診療為特色,擁有國內(nèi)最完善的聽力測試、診斷和干預康復技術和設備,可實現(xiàn)聽力篩查、診斷、干預、康復一體化醫(yī)學服務。 中心是國家衛(wèi)健委新生兒聽力篩查組長單位,國家衛(wèi)健委新生兒聽力篩查培訓基地,臨床聽力學培訓基地,國家教委聽力學博士、碩士研究生培養(yǎng)點,國家人工耳蝸植入定點醫(yī)院,中國聽力障礙診治中心聯(lián)盟牽頭單位,上海市兒童聽力障礙診治中心。 轉自人工耳蝸資訊長按識別二維碼 關注我們！2022年02月22日608
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王林娥主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 我國傳統(tǒng)上稱60歲以上為老人，60歲為順耳、花甲或耆艾之年，老年人的定義各國稍有差異，世界衛(wèi)生組織(WHO)的定義為發(fā)達國家65歲以上，而發(fā)展中國家的老年人年齡界限是60歲及以上。目前全國65歲以上人口大約1.4億左右。隨著社會老齡化,目前困擾老年人的疾病排名前幾位是：高血壓、冠心病、關節(jié)炎和耳聾［1］，其中老年人耳聾的發(fā)生率逐年遞增。據(jù)第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查數(shù)據(jù)，我國老年聽力殘疾率達11.04%，初步推算老年人聽障者約1.5千萬，其中老年性聾又稱老年相關性耳聾(age related hearing loss, ARHL)約占66.87%，是老年人群聽力殘疾中最主要的致殘因素［2］。老年人群耳聾問題越來越引起人們的關注，耳聾會嚴重影響老年人的生活質(zhì)量，引起交流障礙和認知障礙，甚至導致壓抑感、孤獨感、焦慮、易怒等心理和情緒困擾，最終可使老年人發(fā)生人格改變、脫離社會，引起一系列的家庭問題和社會問題。目前感音性聾無有效的藥物治療，對于中度及以上的感音性聾主要依靠助聽裝置來干預康復，眾所周知，對于重度、極重度感音性聾且助聽器效果不佳的耳聾患者，人工耳蝸植入(cochlear implantation, CI)是最有效的康復手段，其療效和安全性得到公認，但老年人是非常特殊的人群，老年人除了耳聾還常常合并復雜的全身多發(fā)疾病會影響CI的手術，聽覺系統(tǒng)整體退化會影響CI的療效，針對上述特點現(xiàn)就老年耳聾患者CI的特殊性詳細分析如下。 老年人群耳聾的常見原因及ARHL的聽力學特點 1.1?老年人耳聾的常見原因? ??ARHL是最主要的原因。ARHL是指老年人群因聽覺系統(tǒng)的自然衰老退行性變導致的耳聾，屬于不可逆性改變［1］。ARHL的發(fā)生很復雜，包含各種因素，可能與老年人本身機能的總體下降有關，環(huán)境因素也會加速耳聾的進程。 ??老年人糖尿病、高血壓、高脂血癥(三高)發(fā)生率很高，容易導致血管病變和血液流變學改變；人體衰老的基本表現(xiàn)之一動脈硬化也會影響聽覺系統(tǒng)血管，影響氧的交換，引起代謝障礙；如血黏度增高及紅細胞變形性降低等，可導致血液流變性下降，致血液呈高凝狀態(tài)，可有微血栓形成，從而影響內(nèi)耳血供、氧供，造成慢性缺血、缺氧，導致或加速ARHL的發(fā)生。三高可引起內(nèi)耳淋巴液的滲透壓變化， 造成耳蝸功能反復損害。此外，三高還可導致血液黏度增高以及形成微小栓子，造成聽覺中樞缺氧，從而影響整個聽覺通路的神經(jīng)沖動傳導，導致緩慢進行性的感音神經(jīng)性聾。另外，老年人谷氨酸、γ-氨基丁酸等神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)活性物質(zhì)的改變，老年人獲得性線粒體DNA突變或缺失，核基因突變和細胞凋亡等代謝性因素，都可能與ARHL密切相關［3-6］。 ??環(huán)境因素主要包括中耳炎、噪聲暴露、氨基糖苷類藥物性聾、化學因素暴露、吸煙、飲酒、飲食和大氣污染等。另一個重要的致聾因素是噪聲，噪聲性聾的發(fā)生機制和防治研究表明噪聲會導致毛細胞直接損傷，同時噪聲會引起耳蝸活性氧的過度產(chǎn)生，氧化作用使動脈粥樣硬化，從而導致耳蝸功能受損。衰老是整個系統(tǒng)的老化，聽覺系統(tǒng)包括聽神經(jīng)和中樞神經(jīng)退行性變，特別是大腦皮質(zhì)聽覺區(qū)神經(jīng)元呈現(xiàn)退行性變會引起中樞型ARHL ，所以ARHL即使聽力下降并不明顯也會伴有重振現(xiàn)象、言語識別下降、耳鳴等［7］。 ??分析本單位55例接受CI的老年耳聾患者的致聾原因，除了最常見的原因ARHL(19例)外，其他原因還包括：慢性中耳炎(包括中耳膽脂瘤)12例，突發(fā)性耳聾11例，中耳炎合并突發(fā)性聾2例，聽神經(jīng)瘤合并中耳炎1例，梅尼埃病1例，爆震性聾3例，藥物性聾1例，其他不明原因5例； 13例伴有嚴重的耳鳴。 1.2??ARHL的聽力學特點 ??老年人隨著年齡增長及體質(zhì)下降，聽力下降速度和程度都會明顯增加，老年退行性變合并環(huán)境因素使耳聾的進程加速，也使老年人的耳聾更具特殊性。老年人出現(xiàn)的雙耳對稱的漸進性感音神經(jīng)性聾，在排除其他疾病后可診斷為ARHL。 ??ARHL聽力學特點:一般為雙耳對稱的感音神經(jīng)性聾，聽力圖早期多見高頻陡降型，也可為平坦型或全聾型曲線，不合并中耳問題時聲導抗檢查提示鼓室圖多為A型；多數(shù)患者有重振現(xiàn)象，言語識別率下降，尤其在噪聲環(huán)境下表現(xiàn)更加明顯，語速較快時理解能力更差［8-10］; ARHL患者除了聽力障礙，還常合并言語交流障礙、社會認知障礙和一系列的生活不便和社會心理問題［11］；聽性腦干反應(acoustic brainstem response, ABR)各波潛伏期延長，閾值升高；因聲源定位能力減弱，不利于緊急避險等;部分患者會伴有高調(diào)耳鳴。值得注意的是，ARHL在純音聽閾出現(xiàn)變化之前，可能無法通過上述檢查檢測出,常常需要進行高頻測聽或畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE)檢測。當DPOAE出現(xiàn)異常表現(xiàn)，并且處于持續(xù)發(fā)展狀態(tài)，達到一定程度后，純音測聽才會發(fā)生改變［12］。 2 老年人CI的開展情況和療效 2.1?老年人CI開展情況?? ??ARHL屬于自然衰老過程，是不可逆的退行性變，目前暫無辦法逆轉，迄今尚無一種有效且適用于治療ARHL的藥物［13］，但針對上述耳聾的可能病因的控制可能會延緩耳聾的進程。在1995年多導人工耳蝸引入國內(nèi)之前，我國感音神經(jīng)性聾康復的惟一選項只有佩戴助聽器。隨著CI技術的發(fā)展，重度-極重度感音性聾且助聽器效果不佳的老年患者需要考慮CI。 全世界CI手術例數(shù)已逾50萬，1995年國內(nèi)完成第一例多導CI，目前我國開展CI 5萬多例，我科1997年初開展CI，至今已順利完成4000例，我們進行了總結，CI總體效果良好，并且并發(fā)癥的發(fā)生率極低，絕大多數(shù)屬于可控范圍，所以說CI是針對重度-極重度感音性聾的安全有效的治療方法［14-25］。 ???我科2009年1月完成第一例老年人CI，至2017年6月已經(jīng)完成55例(56耳)老年人CI手術，年齡60.1~91.4歲(平均69.1歲)，其中男32例，女23例，左側植入28例，右側26例，雙側耳蝸植入1例。55例均是語后聾，雙耳重度或極重度感音性聾，聽覺剝奪時間3個月~30年，平均4.8年。耳蝸植入體型號：中國諾爾康CS-10A 11例(1例雙側)；澳大利亞科利耳CI24彎電極10例，耳CI24直電極 4例；美國AB耳蝸HiRes90K 1例， Hilex90K 2例；力聲特REZ-1型1例；奧地利Med-El C40+ 5例， SONATA 軟電極13例，SONATA 標準電極6例，CONCERTO 2例。所有55例(56耳)CI手術均順利，無電極遺留在耳蝸外，無嚴重并發(fā)癥發(fā)生，按時開機和調(diào)機，在家自行康復。 ??相對于老年耳聾患者的龐大數(shù)目來說，老年人行CI的比率很低，我科老年人CI植入僅占總植入人數(shù)的1.4%。植入率低的原因可能是：① 老年人對人工耳蝸常識的缺乏，大部分人還不知道耳聾除了助聽器還有人工耳蝸可以康復，更別談CI的適應證、效果等； ② 傳統(tǒng)觀念的影響：人老了耳聾眼花是自然規(guī)律不需要干預的影響，另外覺得即使做也使用不了多少年； ③ 經(jīng)濟的限制。目前經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)，6歲以下兒童耳聾患者滿足CI植入條件的可以免費植入，而老年人CI都屬于自費項目，這是老年人CI開展的一個瓶頸； ④ 人工耳蝸需要在全身麻醉下完成，老年人全身情況復雜多病，有一定的手術風險和麻醉風險，這也是接受手術比率低的原因之一。 2.2?我科老年CI的流程? ??CI涉及臨床醫(yī)學、生物醫(yī)學工程、教育學、康復學、心理學和社會學等諸多領域，需要醫(yī)生(術者-耳外科醫(yī)生、內(nèi)科醫(yī)生、麻醉醫(yī)生)、護理人員、手術室人員、聽力師、言語治療師、康復教師、工程技術人員及家屬的密切合作。參照2013年《人工耳蝸植入工作指南》(后稱指南)［31］和參考文獻［17］，我科針對老年特殊人群CI制定了個性化、細化、優(yōu)化和規(guī)范化流程，組建了專門的聽覺植入團隊，團隊由手術醫(yī)生、聽力師、工程師、技術員、康復師和護士組成。團隊協(xié)作完成包括術前評估、CI植入準備、手術、術后觀察、護理和康復。在門診完成全身和?？茩z測，做好會診和術前評估工作。圍繞需不需要做、能不能做這兩個問題開展各項檢查和評估，檢查涉及全身評估和麻醉科評估、聽力學、影像學、遺傳學、心理學、學習能力、家庭和康復條件、手術期望值等。 2.2.1??首先明確耳聾的性質(zhì)和程度?? ??指南明確指出CI適用于雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾且助聽器效果不佳者，老年聽力學檢查包括純音測聽、聲導抗、40Hz相關電位(average event-related potential ，AERP)閾值、ABR潛伏期和閾值、穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR)、DPOAE、助聽聽閾,必要時做鼓岬電刺激，各項檢查代表的意義和優(yōu)缺點參見文獻［17］，各種聽力學檢查綜合運用互補。 2.2.2?明確適應證和排除禁忌證 ???指南列出的主要禁忌證：① 內(nèi)耳嚴重畸形病例,如Micheal畸形、無耳蝸畸形；② 聽神經(jīng)(或稱耳蝸神經(jīng))缺如；③ 嚴重智障;④ 無法配合語訓或無康復訓練條件；⑤ 嚴重的精神疾病;⑥ 中耳乳突有急性炎癥；⑦ 全身疾病無法耐受全身麻醉和手術者。 ??聽力學檢查需結合影像學檢查方可判定聽神經(jīng)及聽覺通路的完整性，常用檢查的包括：高分辨率顳骨CT、顱腦核磁共振(MRI)和內(nèi)聽道耳蝸水成像［17］。 2.2.3?針對有CI適應證的患者和家屬的咨詢 ??參與咨詢的人員包括術者和聽力學專家，記錄和咨詢內(nèi)容包括：患者基本信息，分析可能的致聾原因，分析聽力學和影像學結果，進行CI相關知識的科普和宣教，介紹人工耳蝸相關知識：包括CI的基本概念、基本原理和簡要的手術步驟、康復方法和過程、術前及術后的注意事項、可能的手術風險、預估療效，使得患者和家屬對CI有較為詳細的理解和適當?shù)钠谕?，如患者和家屬在知情理解的基礎上同意進行CI手術，接著就開始做全身檢查和評估。 2.2.4?CI術前全身檢查和綜合評估? ??術前常規(guī)檢查包括血尿便常規(guī)、血生化(包括肝腎功能、血糖、電解質(zhì)等)、血清學八項、凝血四項、血型，胸部X片、心電圖等。 ???針對老年人心肺功能和內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病多發(fā)的特點，根據(jù)患者全身情況酌情進行餐后血糖、糖化血紅蛋白、超聲心動、24h動態(tài)心電圖和肺功能等檢查，結果異常可能影響手術的需請相關科室會診，協(xié)助完善術前檢查。麻醉科門診進行麻醉評估，初步判斷是否能耐受麻醉，必要時可發(fā)揮多學科聯(lián)合門診的優(yōu)勢，完成一站式多學科的聯(lián)合評估。 2.2.5?住院和手術? ??我科有CI患者的綠色通道，優(yōu)先收治CI待手術患者。入院后需要及時完成詢問病史，全身和專科查體，病歷書寫，與患者和家屬充分溝通，充分告知手術利弊，簽署CI手術知情同意書。CI手術均由經(jīng)過嚴格耳外科和聽覺植入培訓的經(jīng)驗豐富的術者完成。術前需全病區(qū)充分討論，個體化的選擇植入體和電極，并預估手術可能的困難提前做好預案，保證手術的順利進行。針對耳蝸和面神經(jīng)嚴重畸形的患者，我們常規(guī)準備面神經(jīng)檢測和術中CT，術中可定位面神經(jīng)、確定耳蝸開窗的位置、電極植入后位置，避免誤傷面神經(jīng)、電極未能植入耳蝸或誤入內(nèi)聽道等并發(fā)癥。術中進行植入體的核對、阻抗檢查(植入體電極的完整性)和神經(jīng)反應測試(neural response telemetry, NRT)，確保手術成功植入。?? ??充分考慮老年人全身疾病和可能使用影響手術的用藥，需常規(guī)詳細詢問老年患者用藥情況如阿司匹林、波立維(影響凝血)和利血平(影響血壓調(diào)控)等；術中嚴格控制血壓，血壓過低可導致腦供血不足或腦血栓形成，過高可誘發(fā)腦血管意外腦出血；術中和術后搬動，需保護好關節(jié)和頸椎；術后無特殊情況不用止血藥，術后少臥床，積極活動下肢，防靜脈血栓形成。 2.2.6?辦理出院行耳蝸位X片檢查 ??一般術后4~5d安排患者出院，出院時拆除耳部繃帶和敷料，同時拍耳蝸位X線片確定電極的位置。交待術后注意事項，做好隨訪工作。與聽力師預約開機時間，負責術后開機和調(diào)試的聽力師完成填寫注冊表。 2.2.7?開機調(diào)試和聽覺言語康復? ??術后一般1個月左右開機調(diào)試，開機首月調(diào)試2~4次，之后每半個月或1個月調(diào)機一次，穩(wěn)定后，間隔延長，最終1年調(diào)機一次。調(diào)試決定編碼策略、刺激速率、聲音頻率、聲音響度，以使患者聽到的聲音更清晰、更舒適。開機后開始進行康復，包括我科聽力中心的家庭康復指導、各級聽力康復教育中心、家庭康復，定期評估CI療效，分析原因，及時調(diào)整。 2.3?老年人CI的療效? ??老年人CI效果明顯并且安全性很高，CI可作為重度-極重度感音性聾且助聽器效果不佳的老年性耳聾患者的干預方法。CI術后患者各頻率的助聽聽閾較術前有顯著降低，還表現(xiàn)在語音感知、社會功能的提高，以及對焦慮失落情緒、健康狀況以及生活質(zhì)量的改善上［28-29］。 ??分析我科的老年CI數(shù)據(jù)，總體上老年人不管是聽和說的功能都有提高，老年人與幼兒和兒童比較，助聽聽閾兩組無差別，但老年人CI后言語識別率稍差［20，25-27］，分析可能的原因如下： ??① 老年耳聾患者伴有全身各器官的老化，聽覺中樞也有退行性變, 會引起聽覺處理障礙，聽覺處理障礙在老年聽力障礙中所占的比重大大增加，可能與螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)目的減少密切相關，殘存螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)目直接與CI的效果相關，影響言語識別能力［7，30］； ??② 老年人對人工耳蝸相關基本知識的缺乏，接受新鮮事物較慢并且對人工耳蝸的操作不熟練(開關機、音量、模式轉換和更換電池等)，也影響了人工耳蝸的有效使用，所以需要加強CI相關知識的宣教和培訓； ??③ 老年人聽覺剝奪時間長，最長者可達30年，聽覺剝奪時間長，康復時間會延長(聽覺剝奪時間可能存在一定的CI療效窗口期)，總體效果會受影響，所以一旦發(fā)現(xiàn)耳聾應及時就診，達到CI適應證標準及時干預，可以大大縮短CI后的康復期、明顯提高療效； ??④ 部分患者有耳蝸纖維化和骨化，多發(fā)生在既往有外傷、中耳炎或腦膜炎的老年人。耳蝸的纖維化或骨化，可能影響CI電極的植入，另外也會導致聽神經(jīng)的螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)減少，所以有外傷、腦膜炎的患者，如有CI適應證，需盡早行CI(1個月內(nèi))，以免形成耳蝸纖維化和骨化引起植入困難或影響療效； ??⑤ 人工耳蝸的利用率低。部分老年患者因人工耳蝸價格昂貴和記憶力下降等原因怕體外的言語器部分丟失，術后并未按時規(guī)律性佩戴人工耳蝸，基本還是靠看口型、書寫和手語等交流，人工耳蝸助聽康復時間不足直接影響了療效； ??⑥ 康復方法不得當。術后聽覺言語康復，關鍵是掌握科學的康復方法，此外每日的聽和說的時間非常重要。老年耳聾患者，因聽覺和言語功能下降，刻意減少與外界的交流，加之子女工作較忙，平時聽和說的機會很少，也不利于聽覺和言語康復。建議有條件者到正規(guī)的康復學?？祻停蜻M行科學康復方法的培訓，另外需要家庭人員或志愿者的積極參與； ??⑦其他混雜因素的干擾。1例人工耳蝸植入側是極重度感音性聾，并且聽覺剝奪時間長達18年，同時對側有聽神經(jīng)瘤重度感音性聾，上述混雜因素均會影響CI的療效。 3 展望 ??我國老年耳聾的基礎研究和老年CI的開展與國外還有一定差距，如何建立更適合的老年CI手術操作規(guī)范，制訂國內(nèi)老年性聾CI適應證的選擇標準及術前術后聽力學評估標準仍有許多工作要做。需要擴展CI的適應證，探索單耳聽力或單耳聽力合并嚴重耳鳴老年患者的CI［32］。 另外除了CI外還需要進一步探索治療老年耳聾的新方法，如耳聾的基因治療和干細胞移植治療等［33-36］。 ??綜上，重度-極重度感音性聾且助聽器效果不佳的老年人可考慮CI，但要充分考慮老年人的全身和聽覺系統(tǒng)特點，術前做好評估，排除手術禁忌證。也要注意各項可能影響老年人CI療效的因素，如聽覺剝奪時間長和聽覺系統(tǒng)整體退化等。術前充分與患者和家屬溝通，使他們對CI有適當?shù)钠谕?。術后加強護理和觀察，減少各種并發(fā)癥的發(fā)生。隨著聽覺系統(tǒng)的基礎研究和臨床科技發(fā)展，期待更多的老年耳聾患者受益于CI。 ??參考文獻略。2021年11月20日1105
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王林娥主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 家里老人耳聾很嚴重，戴助聽器效果也不好，有什么辦法能補救？ 助聽器跟人工耳蝸一樣，都是助聽裝置，最早的助聽器只是簡單地把聲音放大，現(xiàn)在用的助聽器可以根據(jù)各頻率的聽力和患者需要，選擇性地放大不同頻率的聲音，也叫做非線性放大，讓患者感覺小聲聽得到，大聲不嫌吵。 如果助聽器效果不好了，首先要看看助聽器本身的質(zhì)量、功率有沒有問題；其次要在老人佩戴助聽器的時候，評估一下助聽聽閾和言語識別能力。如果老人的聽力達到重度或極重度感音性聾，助聽器的質(zhì)量和功率也都沒問題，但助聽聽力還是達不到理想的效果，就說明老人的耳聾確實很重了，這時就需要考慮植入人工耳蝸，來提高聽力水平。 造成老年人耳聾的原因有哪些？老年人的聽力處于什么水平，適合做人工耳蝸植入？ 從嚴格意義上來說，老年性耳聾指的是，隨著人逐漸衰老、聽覺系統(tǒng)發(fā)生老化而導致的聽力下降，就像機器零件一樣，使用到一定程度會發(fā)生老化。但事實上，除了年齡因素，遺傳、藥物、噪聲以及中耳炎等很多因素，也能導致老年人的聽力下降。 不管是什么原因引起的老年耳聾，只要耳聾程度達到重度或者極重度感音性聾（重度耳聾：聽力損失在71-90分貝，在耳邊大聲呼喊才能聽到；極重度耳聾：聽力損失在90分貝以上，在耳邊大聲呼喊也聽不到）、助聽器佩戴效果不理想或者根本沒有效果的時候，就可以考慮做人工耳蝸植入。當然，如果老人之前沒有戴過助聽器，達到極重度耳聾了，預估用助聽器獲益有限時，也可以考慮做人工耳蝸植入。 做人工耳蝸植入有年齡限制嗎？如果老人已經(jīng)80多歲了，能做人工耳蝸植入嗎？ 有人擔心，父母年齡比較大，能不能做人工耳蝸植入？我們科室收治的人工耳蝸植入的患者最大年齡是91歲，國外文獻報道有93歲做手術的。具體能不能做人工耳蝸植入，一方面要求術前評估聽力和影像學等結果，都符合人工耳蝸的基本標準，另一方面還取決于老人的身體狀況。 人工耳蝸植入手術時間需要1-1.5小時，以往中耳炎做過乳突根治、有過外傷、腦膜炎、耳蝸骨化纖維化的特殊患者，手術時間可能會更長一些，整個過程是在全麻狀態(tài)下完成的，如果老人合并三高、冠心病、腦卒中或者頸椎病等基礎病，術前需要請相關科室會診，做一個全面檢查和術前評估，判斷老人能不能耐受2小時左右的全身麻醉，以確保手術安全。 人工耳蝸是怎么工作的？哪些患者不適合做人工耳蝸植入？ 正常人聽聲音的過程是這樣的，聲音來了以后，要依次經(jīng)過外耳道、鼓膜、中耳，再傳到內(nèi)耳，將聲音的機械刺激轉為電信號，刺激螺旋神經(jīng)節(jié)和聽神經(jīng)，傳到聽覺中樞引起聽覺反應。 人工耳蝸植入的原理是，通過言語處理器（人工耳蝸放在體外的部分）把聲音直接轉化為電信號，越過了外耳、中耳、內(nèi)耳3個位置，直接刺激螺旋神經(jīng)節(jié)和聽神經(jīng)，引起聽覺反應；而助聽器基本上還是依賴于人的正常聽覺方式，只是把這個聲音給放大了。所以說，由于二者的作用原理不一樣，在聽聲音方面的可比性不是很大。 在一些特殊情況下，患者是不適合做人工耳蝸植入的： 1）患者有嚴重的內(nèi)耳畸形，基本上沒有耳蝸，電極沒有地方放，這種情況做不了； 2）患者的耳蝸神經(jīng)沒有發(fā)育，這種情況即便植入人工耳蝸，也起不了作用； 3）還有一些患者有過外傷史、中耳炎、腦膜炎病史，導致整個耳蝸出現(xiàn)完全的骨化或者纖維化，換句話說，耳蝸里面已經(jīng)變成實心了，電極也沒有辦法植入； 4）對于一些特殊患者，如智障等，人工耳蝸植入后無法配合聽覺言語康復，不適合做人工耳蝸植入。 能不能做人工耳蝸植入，與耳聾時間長短有關嗎？ 人工耳蝸植入手術能不能做，與耳聾時間沒有直接關系，不管耳聾時間多久，只要是會說話以后耳聾的（語后聾），有一定的言語和聽力基礎，都可以考慮做手術。但是耳聾時間越長，手術效果可能會相對差一些，所以說，如果老年人耳聾嚴重，最好盡早使用助聽器，一旦助聽器效果不好，要盡早植入人工耳蝸，越早手術效果越好。 如果雙耳聽力基本喪失，兩只耳朵可以一起植入人工耳蝸嗎？ 如果患者的雙耳聽力都不好了，最好雙側都做手術，這樣能確保患者的雙側聽覺。雙側聽覺有以下幾方面的好處： 1）幫助患者更準確地判斷聲源方向，舉個例子，有人在你的右后方叫你，如果只有一側耳朵聽力是好的，就無法辨別聲源在左邊還是右邊，如果雙側聽力都是好的，會準確判斷聲音到達哪側耳朵的時間快一些、強度高一些，從而知道聲源的位置。 2）在噪聲環(huán)境下，單耳聽力對言語的識別能力比較差，聽聲音感覺很嘈雜，雙耳聽力能明顯提高言語的識別率和可懂度。 3）單耳聽力很容易出現(xiàn)聽覺疲勞，在一個環(huán)境中聽聲音時間久了，會覺得很累，雙耳聽力的疲勞感會相對小一些。 4）減少頭影效應的影響，單耳聽力患者在聽來自對側耳的聲音時，比較困難，會出現(xiàn)側耳聽聲音，雙耳聽力則不會受影響。 如果一只耳朵聽力喪失，另一只還有殘余聽力，是一邊用人工耳蝸，另一邊用助聽器好，還是兩側都用人工耳蝸好？為什么？ 當患者的雙耳聽力都下降時，需要恢復雙耳聽覺，可以雙耳都使用助聽器、或者雙耳都使用人工耳蝸，也可以一側戴助聽器、一側用人工耳蝸，往往雙模模式會帶來更好的聽力效果，具體方式要根據(jù)患者的雙耳的聽力損失程度來決定。 如果一側耳朵有較好的殘余聽力（中度-重度耳聾）、適合用助聽器，另一側完全聽不到的耳朵可以考慮植入人工耳蝸；如果殘余聽力很差（重度-極重度耳聾）就得考慮雙側人工耳蝸植入了。2021年11月20日1022
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王林娥主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 決定是否人工耳蝸植入需要做的檢查 前言??? ????聽力有問題，需要做人工耳蝸植入嗎? ???要回答這個問題就得全面了解人工耳蝸的適應證和禁忌證。根據(jù)中華醫(yī)學會耳鼻咽喉-頭頸分會的《人工耳蝸植入工作指南?(2013)》，是否行人工耳蝸植入，需綜合考慮耳部?？茩z查（電耳鏡）、聽力學、影像學、遺傳學、心理學、兒科學或內(nèi)科學評估、心理、智力及學習能力、家庭條件和康復條件等諸多因素。另外提醒一下，不是所有不會開口說話或?qū)β曇魶]有反應或反應差的都是耳聾，心理、智力問題也會影響言語，例如小兒自閉癥或智障兒童，聽力可以是正常的，但言語功能可能很差，所以對孩子的智力及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的判斷也很重要。 ????總之，人工耳蝸植入主要是適用于（單側或雙側）重度或極重度感音性聾且助聽器效果不佳的患者，但也可能有禁忌證無法手術。本文就聽力學、遺傳學和影像學的人工耳蝸植入術前檢查做簡要說明，供讀者參考。 01 聽力學檢查 ????要判斷“重度或極重度感音性聾且助聽器效果不佳”，即要明確耳聾的性質(zhì)和程度和助聽器效果，必要的聽力學檢查包括：純音測聽（兒童根據(jù)年齡需要做定向條件反射測聽或游戲測聽等）、聲導抗（226Hz或1kHz）、40Hz相關電位（AERP）閾值、聽性腦干誘發(fā)電位（ABR）氣導和骨導閾值、分頻ABR、穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）、電誘發(fā)的ABR(EABR)\助聽聽閾和言語識別率等。 ?各種聽力學檢查不能互相替代，需要取長補短，綜合運用。結合純音測聽ABR、40Hz AERP和ASSR檢測無反應的患者，存在聽神經(jīng)及后通路不完整的可能，只靠聽力學檢查是不能完全準確評價聽覺神經(jīng)和通路完整性的。需結合EABR、大功率助聽器 、影像學(內(nèi)聽道截面斷層MRI、功能性MRI（fMRI)和PET-CT),檢查判定聽神經(jīng)及聽覺通路的完整性，決定是否適合人工耳蝸植入。 ????世界衛(wèi)生組織WHO聽力損失程度分級 分?級 聽閾平均值 表 現(xiàn) 0（正常） ≤25dB 沒有或有很輕的聽力問題，可聽耳語聲； 1（輕度聽力損失） 26-40dB 可聽到和重復1m處的正常語聲； 2（中度聽力損失） 41-60dB 可聽到和重復1m處提高了的語聲； 3（重度聽力損失） 61-80dB 當叫喊時，可聽到某些詞； 4（極重度聽力損失） ＞80dB 不能聽到和聽懂叫喊聲。 純音測聽（或條件反應測聽）的檢測目的是可初步了解患者的聽力情況（是否有殘余聽力），聽力損失程度，結合聲導抗可初步判斷聽力損失的性質(zhì)和病變的部位。優(yōu)點:簡便，操作方便，可起到初步篩查的作用，為其它檢查奠定基礎。缺點:一定的局限性，主觀檢查，受干擾因素較多，與測試者的操作熟練程度以及患者的配合有關，所以可信度相對較低，某種程度上只能供我們參考。對于嬰幼兒、不能配合的兒童和成人均無法完成此項檢查。 聲導抗對判斷中耳病變、耳聾性質(zhì)有輔助作用，中耳病變對術中行電誘發(fā)鐙骨肌反射（ESR)有影響。一歲以下的聲導抗采用226Hz，1歲以上的用1kHz。 ?????????ABR是客觀性檢查，來源于聽神經(jīng)至腦干的聽覺通路，ABR閾值能反應聽神經(jīng)和神經(jīng)通路對刺激產(chǎn)生的電活動能力(3-4kHz) 。種聽覺穩(wěn)態(tài)反應，刺激速率40Hz時誘發(fā)的電位振幅最大，故得名。40Hz AERP可能起源于皮層或皮層下的中腦和丘腦，主要反應低頻聽力情況(1kHz) 。ABR的特點是不受麻醉鎮(zhèn)靜和睡眠和注意力是否集中等因素影響，可較好地反映行為聽閾。ABR有以下局限：ABR缺乏頻率特異性，主要反映3 kHz-4 kHz聽力情況，對于低頻聽力正常而高頻聽力下降的聽力損失不能顯示整體的聽力水平。ABR檢測的閾值判定是人為判定，即客觀檢查主觀判斷，與機器設備的狀態(tài)、有無干擾、操作者的經(jīng)驗密切相關。40Hz AERP檢查可很好地彌補ABR對低中頻聽力水平反映的不足，但40Hz AERP檢查受睡眠和鎮(zhèn)靜麻醉等因素影響。目前的ASSR或分頻ABR可以克服40Hz AERP ABR頻率特異性的缺陷。 多頻穩(wěn)態(tài)反應是將不同頻率得聲波作為載波頻率，并用不同的調(diào)制頻率對上述載波頻率進行調(diào)制，調(diào)制后的聲波在雙耳同時給出，幾個調(diào)制聲能同時激活耳蝸基底膜相應頻率部位而產(chǎn)生ASSR。在調(diào)制頻率較低時ASSR主要來源于皮質(zhì)；在調(diào)制頻率較高時，ASSR主要來源于腦干。ASSR是否引出是建立在統(tǒng)計學的基礎上，用所謂信噪比剔除噪聲的干擾，所以存在假陽性和假陰性的情況。ASSR優(yōu)點：具有快速、無創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽閾相關性好、測試方法客觀，結果判定客觀的特點。局限性：存在假陽性和假陰性。 耳聲發(fā)射（DPOAE）分為自發(fā)性和誘發(fā)性OAE。由瞬態(tài)聲和畸變產(chǎn)物誘發(fā)的耳聲發(fā)射分別叫瞬態(tài)聲耳聲發(fā)射（TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。來源于耳蝸外毛細胞，即聽神經(jīng)活動出現(xiàn)之前，刺激頻率改變不影響誘發(fā)性耳聲發(fā)射。OAE檢查用于快速篩查可以鑒別聽神經(jīng)?。犐窠?jīng)病變耳蝸外毛細胞功能可正常），但無法鑒別內(nèi)耳、外耳和中耳的病變 。 聲場助聽聽閾測是主觀測聽檢測所獲得的聽力結果，相對于患者的實際情況更接近，助聽聽閾可判定助聽效果、是否適合于手術等。同時也提示有殘余聽力，助聽有效。 ????言語識別率也是判定助聽器效果，以及是否能進行人工耳蝸植入的一個重要指標。助聽器助聽效果是人工耳蝸植入適應癥之一，經(jīng)過聽力康復訓練3～6 個月后聽覺語言能力無明顯改善; 助聽器無效或效果很差,是指在最好助聽聆聽環(huán)境下開放短句識別率≤30 %或雙字詞識別率≤70 %。 02 影像學檢查 ????手術禁忌證有： ????（1）內(nèi)耳嚴重畸形病例,如Micheal 畸形、無耳蝸畸形等無人工耳蝸電極放置的空間，這種患者只能考慮聽覺腦干植入（ABI），目前國內(nèi)尚未開展此手術； ????（2）聽神經(jīng)（或稱耳蝸神經(jīng)）缺如，內(nèi)聽道極度狹窄，或術前檢查無聽覺反應同時內(nèi)聽道MRI水成像提示耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良或未發(fā)育，這種患者只能考慮聽覺腦干植入； ????（3）中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎癥得到控制,可選擇一期或分期手術。一期手術是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道) 的同時行人工耳蝸植入術。分期手術指先行病灶清除,修復鼓膜穿孔或封閉外耳道,3～6 個月后行人工耳蝸植入術。 是否有嚴重內(nèi)耳或聽神經(jīng)畸形需要做必要的影像學檢查，常用的包括：高分辨率顳骨CT和顱腦核磁共振（MRI）。顳骨CT是術前的常規(guī)檢查，能很好地顯示內(nèi)耳骨性結構，目的是觀察耳蝸及相鄰結構形態(tài)?？闪私庖韵虑闆r：乳突的氣化程度，顳骨磷部的厚度，耳蝸有無畸形、前庭水管擴大否，骨岬的厚度，內(nèi)聽道狹窄否，面神經(jīng)走行畸形否等，CT可以很好地顯示內(nèi)耳骨性結構，在對內(nèi)耳膜迷路及神經(jīng)血管病變的觀察上存在局限；對耳蝸骨化、纖維化估計不足。 頭顱耳蝸和橋腦小腦角的MRI檢查可了解有無內(nèi)耳畸形，耳蝸發(fā)育（排除Michael耳蝸畸形），尤其是對有頭部外傷顳骨骨折或有腦膜炎病史的患者判定膜迷路是否有纖維化或骨化，MRI檢查包括T2加權水成像技術是必要的，術前有充分的針對性準備，如耳蝸有部分纖維化可采用耳蝸纖維化專用的人工耳蝸電極植入。另外MRI對于診斷腦白質(zhì)病變、脫髓鞘病變等有無可替代的作用，也是人工耳蝸植入術前必須的評估選項。 ????????影像學檢查意義： ????（1）能客觀準確地了解與手術有關的重要解剖區(qū)域狀況和解剖特點，如有無面神經(jīng)畸形、面神經(jīng)走形異常、面神經(jīng)前移以及乙狀竇前移，有中耳病變否，增加手術的安全性，減少手術并發(fā)癥的發(fā)生，并可縮短手術時間； ????（2）對伴有耳蝸畸形、蝸軸缺如或部分缺如的患者，如Mondini內(nèi)耳畸形等只能選用直電極才能達到相對好的療效； ????（3）可預判“井噴”（Gusher）并發(fā)癥，術前做好準備，術中從容處理減少腦脊液耳鼻漏的發(fā)生?； ????（4）選擇術耳：盡量選擇無畸形耳或畸形相對輕側（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病變會影響手術，也應該作為手術術耳選擇的條件之一； ????（5）判斷是否有CI的禁忌證和相對禁忌證，如內(nèi)耳骨迷路結構的嚴重畸形、甚至耳蝸未發(fā)育和聽神經(jīng)未發(fā)育（內(nèi)聽道完全閉鎖，聽神經(jīng)細或形態(tài)異常）等是絕對禁忌證，內(nèi)聽道狹窄和耳蝸的纖維骨化、腦白質(zhì)病變、脫髓鞘病變等等手術是相對禁忌； ?（6）電極植入位置的判定：圓窗和卵圓窗的位置以及該處鼓岬的厚度均會影響電極植入。 03 遺傳學檢查 ????明確的耳聾，為了明確耳聾病因還需要進行耳聾基因檢測（先天性感音神經(jīng)性耳聾約60%的病因是遺傳導致）。耳聾基因檢測，可預測人工耳蝸植入效果。另外特定的耳聾基因?qū)е碌倪z傳性聾人工耳蝸植入效果良好，如GJB2和PDS 基因，但有些耳聾基因致聾的遺傳性聾CI植入效果差，如 CHD7、IMM8A、PLVK等 。（參見微信公眾號--劉博士耳科在線資訊--《遺傳性耳聾的人工耳蝸植入康復》） ????????綜上，人工耳蝸植入術前檢查包括聲導抗、40 Hz閾值、ABR閾值、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE)、穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR)等；耳聾基因檢測；必要的影像學檢測（顳骨CT、顱腦MRI、耳蝸內(nèi)聽道水成像、內(nèi)聽道截面斷層掃描等）。2021年11月06日770
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楊海弟主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 耳鼻喉科 受 廣州市科學技術協(xié)會 廣州市南山自然科學學術交流基金會 廣州市合力科普基金會 資助 人工耳蝸植入 人工耳蝸植入是指患者患有重度、極重度雙耳聾的人，通過利用——人工耳蝸，使其聽力接近正常，并經(jīng)過訓練，達到語言交流目的的矯治方法。 背景 在聽力言語障礙的患者中，配戴助聽器可以使部分患者獲得或改善聽力，但很多重度、極重度雙耳聾患者配戴助聽器效果不佳或無效。所謂重度、極重度耳聾性患者是指沒有使用聽力、配戴大功率助聽器效果不佳或無效的人，他們現(xiàn)在唯一的希望是接受人工耳蝸植入。 人工耳蝸的概念及原理 人工耳蝸是人工耳蝸是一種可以幫助重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾患者恢復聽力和和語言交流能力的生物醫(yī)學工程裝置，其基本原理是繞過發(fā)生病變的內(nèi)耳毛細胞，將聲音能量轉化為電信號直接刺激耳蝸中殘存的神經(jīng)元細胞而產(chǎn)生聽覺，進而使患者恢復語言交流、重返有聲世界的交流。有了聽覺人與人之間才能進行交流，文化才得以傳播。 人工耳蝸的裝置和功能 人工耳蝸植入的條件 語前聾患者的標準 ①植入年齡通常為12個月～6歲。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復訓練史。 ②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。經(jīng)綜合聽力學評估，重度聾患兒配戴助聽器3～6個月無效或效果不理想?！?③無手術禁忌證。 ④監(jiān)護人和/或植入者本人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當?shù)钠谕怠? 語后聾患者的標準 ①各年齡段的語后聾患者。 ②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾，依靠助聽器不能進行正常聽覺言語交流。 ③無手術禁忌證。 ④植入者本人和/或監(jiān)護人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當?shù)钠谕怠? 人工耳蝸植入的手術解釋及手術過程 人工耳蝸植入的手術解釋 很多人都以為人工耳蝸植入是一種開顱手術，其實人工耳蝸植入并不是開顱手術，而是一種微創(chuàng)手術；人工耳蝸是以微小的切口及微創(chuàng)的路徑，實現(xiàn)對耳內(nèi)結構的“微創(chuàng)”，把植入體的線圈和處理器固定在顱骨和頭皮間，而非“開顱”。 人工耳蝸植入的手術過程 01 全麻下，作耳后弧形切口，切開皮膚，皮下，暴露乳突骨質(zhì)。按照移植物的大小在乳突后部骨質(zhì)上用電鉆磨出一個相應大小的骨床。 02 骨床周圍用小的切割鉆頭磨出若干個小孔，以備穿線固定移植物。行乳突開放術，開放鼓竇。開放后鼓室。暴露砧鐙關節(jié)及鼓岬，用直徑為1.2mm的金剛鉆頭在鼓岬上開窗。 03 用縫線固定移植物，逐層縫合皮下組織及皮膚，傷口加壓包扎。術后患者可以自由活動，但要注意避免碰撞傷口，術后兩天內(nèi)會給患者采取抗生素治療，來預防感染。 人工耳蝸植入的相關問題 01 術后為什么要進行護理 術后極有可能會引發(fā)并發(fā)癥，如切口嚴重感染，可能會引起輕度的面癱，骨膜或外耳道穿孔等，因此我們要進行一些列的術后護理，比如服用抗生素預防術后感染、術后要進行24小時的心電血氧飽和度檢測持續(xù)性低流量吸氧、觀察患者創(chuàng)口有無紅腫和血腫等去預防患者撓抓。 02 人工耳蝸植入成功后就可以什么都不做了嗎？ 并不是的，還要進行調(diào)機與康復訓練。調(diào)機在要在術后2-4周可以開機進行調(diào)試，開機后第一個月一周調(diào)一次，之后半個月或一個月調(diào)一次，等到聽力穩(wěn)定后調(diào)試時間間隔逐漸延長，最終一年調(diào)機一次。 康復訓練手術成功不代表聽力已經(jīng)完全恢復，要對患者進行一系列的康復訓練去建立聽覺語言系統(tǒng)的過程。如口語教育方案，利用兒童的的聽力發(fā)展他們的言語、言語和認知能力，多交流，聽音樂，培養(yǎng)聆聽的習慣和培養(yǎng)辨聽能力。 文案 | 吳妙如 審核 | 楊海弟教授、超可愛的麥小高2021年10月25日712
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楊海弟主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 耳鼻喉科 人工耳蝸是什么 想要知道人工耳蝸是什么， 我們首先要知道耳蝸是什么？ 耳蝸是什么 耳蝸，因為它處于我們的耳朵之中且形狀像蝸牛，所以被稱之為耳蝸。耳蝸的結構為螺旋型，里面充滿了淋巴液，淋巴液是聲波在耳蝸中傳播的介質(zhì)。 聲波經(jīng)過我們的耳廓（收集聲波）→外耳道（傳導聲波）→鼓膜（將聲波轉化成震動）→耳蝸中的淋巴液刺激我們的聽覺神經(jīng)（傳遞神經(jīng)沖動）→聽覺中樞，這樣一來我們就能聽見聲音啦~ 耳蝸構造 人工耳蝸是什么 人工耳蝸，顧名思義就是人工做成的耳蝸啦~人工耳蝸能夠代替喪失功能的人耳蝸，將聲音通過人工耳蝸內(nèi)的處理器轉化成編碼形式的電信號，再通過植入體內(nèi)的電極系統(tǒng)直接興奮我們的聽覺神經(jīng)，神經(jīng)沖動傳入聽覺中樞后我們竟能聽到聲音啦~人工耳蝸起到了一個傳遞聲音的作用。如今， 全世界已把人工耳蝸作為治療重度聾至全聾的常規(guī)方法。 人工耳蝸的 基本結構包括體外部分和植入部分。 體外部分包括麥克風、言語處理器、發(fā)射線圈及連接導線； 植入部分包括接收線圈、刺激器和電極。 人工耳蝸工作原理 許多人也許還不知道助聽器和人工耳蝸的區(qū)別， 而這就關系到兩者的工作原理啦~ 助聽器 助聽器其實就是一個聲音放大器。它的工作原理就是把聲音信號轉變?yōu)殡娦盘査腿敕糯笃鳎糯笃鲗㈦娦盘柗糯蠛?，再傳至由耳機或骨振動器構成的輸出換能器，最后刺激我們的聽覺神經(jīng)和聽覺中樞。 簡而言之，其作用是把放大的強信號由電能再轉換為聲信號(聲能)或動能輸出。 人工耳蝸 而人工耳蝸可以把它簡單理解為一個聲音轉換器。它的工作原理是麥克風采集聲音→言語處理器將聲音以數(shù)碼的形式表達出來→傳輸線圈將語碼傳至接收線圈→密閉刺激芯片將語碼轉化為特殊電信號，電信號被傳至人工耳蝸內(nèi)的電極，隨后刺激聽覺神經(jīng)產(chǎn)生神經(jīng)沖動并傳入大腦聽覺中樞產(chǎn)生聽覺。 簡而言之，就是將聲音轉化為特殊電信號刺激聽覺神經(jīng)，從而使我們聽到聲音啦~ 人工耳蝸適用人群 適用人群 1. 雙耳重度或極重度感音性患者，病變部位在耳蝸者 2. 佩戴助聽器無效或效果甚微者 3. 無手術禁忌者 4. 良好的家庭經(jīng)濟支持和適宜的期望值 人工耳蝸最佳植入年齡 1 語言習得前就有聽覺障礙的患者最好在7歲前進行人工耳蝸植入。因為7歲后人的聽覺中樞和言語中樞就已基本停止發(fā)育，7歲后再植入人工耳蝸的效果較差，幾乎沒有語言的體驗，最多只能聽見聲音 2 老年耳聾患者也可以進行耳蝸植入，前提條件是全身情況尤其是心腦血管和肺功能等耐受全身麻醉及手術 3 無論年齡大小，耳聾患者都應該早干預、早治療 人工耳蝸保養(yǎng)攻略 人工耳蝸作為一種精密的電子設備， 日常的保養(yǎng)維護便顯得尤為重要。 良好的日常保養(yǎng)， 能保證給患者帶來良好的聽覺效果！ 耳蝸清潔 夏季5-15天清潔一次 冬季15-30天清潔一次 清潔人工耳蝸的麥克風、言語處理器、旋鈕、開關等 所有接觸點、可能滲透汗?jié)n、污漬的地方都要擦拭，以免影響信號傳輸 清潔過程中，一定要溫柔一點噢！以免造成人為損壞 清潔后，一定要干燥所有體外配件噢~（除了電池！） 處理器干燥 將處理器放入干燥餅或電子干燥盒中進行干燥即可 干燥劑要及時更換噢~以避免干燥效果變差導致人工耳蝸損壞 只需要干燥處理器就好啦~不要將電池進行干燥噢！ 導線保養(yǎng) 定期清潔導線以避免導線生銹 拔插導線時應輕插輕拔，不要左右晃動導線頭噢！ 插入導線時，要注意方向，不能插反噢！ 要注意避免年齡小的幼兒抻拉導線噢~ 電池保養(yǎng) 隨時檢查并保持充電電池和充電器的金屬接觸點清潔 檢查充電插座和電源線是否損壞，若損壞要及時更換噢！ 避免電池的過度充電以及完全用空電量，只要條件允許就可以經(jīng)常充電 備用電池不要長時間防止不用，以免備用電池鈍化，建議每三個月至少使用并充電一次 避免電池處于低溫或高溫的環(huán)境中；避免陽光直射；避免與其他金屬物品共同存放 Q&A環(huán)節(jié) Q1 這么多人工耳蝸品牌哪個比較好呢？ A1：其實人工耳蝸的好壞并不是靠品牌來判斷的，而是依靠耳蝸技術、效果和售后服務等因素綜合來判斷的。目前國內(nèi)的人工耳蝸品牌主要有三個：諾爾康、力聲特、愛益聲；國外的人工耳蝸品牌有三大巨頭：美國AB、澳大利亞Cochlear、奧地利MED-EL。耳聾患者需要考慮自身條件和品牌實力來選擇適合自己的人工耳蝸噢，這樣我們的生活才會變得更加幸福美好噢~ Q2 人工耳蝸為什么這么昂貴？ A2：目前國產(chǎn)的人工耳蝸的費用需要8萬元左右，而進口的人工耳蝸的費用更是高達20萬元！（所以一定要保管好自己的“耳朵”呀?。┤斯ざ亙r格昂貴的主要原因有兩方面：研發(fā)成本高（研發(fā)團隊涵蓋多個方面的專家，研發(fā)周期長且技術需要不斷更新）；生產(chǎn)制造成本高（人工耳蝸的體內(nèi)設備對密封安全要求極高，體外設備要做到省電、耐用、防水防汗等，因此材料、制造工藝和生產(chǎn)環(huán)節(jié)的成本都是非常高的） Q3 人工耳蝸的體外設備丟失了怎么辦？ A3：能問出這個問題，看來你已經(jīng)知道人工耳蝸設備分為體內(nèi)和體外兩個部分啦~體內(nèi)部分是通過手術植入，而體外設備則是置于我們的耳朵斜后上方。如果體外設備不慎丟失，只需要去醫(yī)院重新配置體外設備即可，是不需要再次進行手術的噢~（但是耳聾患者和聽力障礙者也一定要注意保管好自己的“耳朵”噢?。? Q4 人工耳蝸植入手術需要開顱嗎？ A4：當然是不需要的啦~人工耳蝸植入手術是從耳朵后側切入的，根本不需要開顱噢~ Q5 前面說到人工耳蝸的適用人群， 那有沒有不適用人群有哪些呢？ A5：有以下任何一種情況，都不建議植入人工耳蝸噢~ （當然根本原則就是具體情況具體分析，一定要謹遵醫(yī)囑?。?1. 耳蝸缺失和內(nèi)聽道嚴重狹窄者 2. 中耳感染者 3. 耳蝸骨折者 4. 精神病患者 5. 存在外科常規(guī)手術禁忌者 今日科普到這里就結束啦~ 請問現(xiàn)在你對人工耳蝸有所了解了嗎？ 知識盲區(qū)是不是又少了一個呢？ 圖文 | 網(wǎng)絡資料 編輯 | 黃楠 初審 | 麥小高 終審 | 楊海弟教授2021年10月24日900
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