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劉玉和主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 技術的優(yōu)勢人工耳蝸又稱為人造耳蝸、電子耳蝸或電子耳蝸贗復物，它可以幫助患有重度、極重度耳聾的成人和兒童恢復或提供聽的感覺。實質是一種特殊的聲-電轉換電子裝置，人工耳蝸是由耳蝸內(nèi)的植入電極、言語處理器、方向性麥克風及傳遞-接受裝置四部分所組成。北京大學第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科劉玉和要了解耳聾患者如何通過人工耳蝸恢復聽力的，首先得知道正常人的聽覺反應是如何產(chǎn)生的。正常聽力人群是通過外耳收集聲音，聲波通過外耳道傳到鼓膜；聲波能量引起鼓膜振動；振動的能量通過中耳傳入到內(nèi)耳引起耳蝸內(nèi)毛細胞的運動；毛細胞將運動能量轉換為生物電脈沖，通過聽神經(jīng)纖維傳導給聽覺中樞，產(chǎn)生聽覺。重度或極重度感音性聾患者，無法通過上述外耳-中耳-內(nèi)耳(毛細胞)-聽神經(jīng)-聽覺中樞而產(chǎn)生聽覺。人工耳蝸是繞過外耳-中耳-內(nèi)耳毛細胞，將環(huán)境中的機械聲信號轉換為電信號，電信號傳到耳蝸，直接刺激參與的聽神經(jīng)-聽覺中樞產(chǎn)生聽覺，通俗地講，人工耳蝸實際上代替了損壞了的耳蝸毛細胞的功能。具體如下：聲音由方向性麥克風接收后轉換成電信號再傳送至語言處理器將信號放大、過濾，并由傳送器傳送到接收器，產(chǎn)生的電脈沖送至相應的電極，從而刺激聽神經(jīng)纖維興奮并將聲音信息傳入大腦，產(chǎn)生聽覺。而我們常說的助聽器基本上還是依賴于人的正常聽覺方式，只是把這個聲音給放大了，所以說由于二者的作用原理不一樣，在聽聲音方面的可比性不大。 人工耳蝸植入后產(chǎn)生的效果：（1）可提高患者對環(huán)境聲及言語聲的感知能力。（2）提高患者的聽覺能力和言語識別能力（3）有助于言語康復。（4）部分患者耳鳴可部分或完全緩解。適宜的患者群體1.語前聾患者（1）雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾兒童的聽力損失范圍在80dB以上。對于術前無殘余聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助確定殘余聽力，必要時進行電刺激聽性腦干誘發(fā)電位（EABR）檢查。（2）病因原因不明、先天性、遺傳性、藥物性、腦膜炎后聽力損失，病變部位定位于耳蝸；聽神經(jīng)病患者病變部位定位于耳蝸突觸，需要進行術前EABR檢查，評估病變部位，鑒于目前從醫(yī)學角度對聽神經(jīng)病認識的限制，需向患兒家長告知特殊的風險。對于多數(shù)內(nèi)耳畸形，包括Mondini畸形、共同腔畸形、耳蝸不完全分隔、大前庭導水管畸形仍然是人工耳蝸植入的適應證，需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值。（3）耳聾發(fā)生時間，對于新近發(fā)生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩(wěn)定。（4）最佳年齡應為12個月～5歲；受到腦聽覺、言語皮層可塑性的限制，盡早植入人工耳蝸，植入越早、效果越好。大于6歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎，自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。助聽器無效或效果很差，是指在最好助聽聆聽環(huán)境下開放短句識別率30%或雙字詞識別率70%。（5）助聽器選配后聽覺能力無明顯改善：配戴合適的助聽器，經(jīng)過聽力康復訓練3～6個月后聽覺語言能力無明顯改善。（6）具有正常的心理智力發(fā)育。（7）家庭和（或）植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕?。?）有聽力語言康復教育的條件。（9）無手術禁忌證。2.語后聾患者（1）雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾成人的聽力損失范圍在1kHz及更高頻率的聽閾在70dB以上。對于術前無殘余聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助確定殘余聽力，必要時進行EABR檢查或鼓岬電刺激的心理物理學測試。（2）各年齡段的語后聾患者，高齡人工耳蝸植入候選者需要有對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕?。?）耳聾發(fā)生時間對于新近發(fā)生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩(wěn)定。（4）助聽器選配后言語識別能力無明顯改善。（5）具有正常的心理、精神狀況及患者對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕?。?）無手術禁忌證。有些患者雖然聽力較差，但不適合人工耳蝸植入術，即人工耳蝸植入術的禁忌證1.絕對禁忌證（1）內(nèi)耳嚴重畸形病例，如Michel畸形或耳蝸缺如；（2）聽神經(jīng)缺如；（3）嚴重的精神疾??；（4）中耳乳突化膿性炎癥尚未控制者。2.相對禁忌證（1）伴隨疾病導致全身一般情況差。（2）不能控制的癲癇。（3）腦白質病變患者不作為人工耳蝸植入的禁忌證，但是需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值。（4）分泌性中耳炎和膠耳并非手術禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎癥得到控制，可選擇一期或分期手術。三、典型病例陸XX，1995年做為中國首例人工耳蝸植入患者，于2016年于北京大學第一醫(yī)院接受了第二側耳的植入術，看看媒體對陸XX本人的采訪感受吧訪談嘉賓：陸XX，男，21歲時因為藥物中毒徹底失去聽力，直到1995年人工耳蝸進入中國，失聰十年的他才通過手術重返有聲世界，并成為了中國第一位多通道人工耳蝸植入者。如今距離手術已有20年，在這期間他還陸續(xù)做了五次處理器升級。可以說，陸XX是人工耳蝸植入手術的受益人，同時也是耳蝸技術不斷發(fā)展的見證者。有關媒體日前就20年來耳蝸植入和升級體驗的話題采訪了陸XX大哥，以下是訪談實錄：耳朵樹：95年的時候絕大多數(shù)人都沒聽說過人工耳蝸，你是怎么知道并且有勇氣做國內(nèi)“第一個吃螃蟹的人”的？陸XX：手術前肯定會有擔心，畢竟這是國內(nèi)的第一例手術，當時也不知道手術之后能不能有效果。但自從進入無聲世界后，我的生活圈子就越來越小，內(nèi)心很痛苦。所以當好不容易有了一個康復的希望時，就有了嘗試的決心。耳朵樹：重返有聲世界20年了，現(xiàn)在回想，你覺得那次耳蝸手術都給您帶來了哪些變化？其中最大的改變是什么？陸XX：1995年那次的冒險，值得，太值得。當時，誰也不知道效果，誰也不知道手術是什么方式方法及后果，我是留下遺書進手術室的。但現(xiàn)在回想起來，這次冒險是我人生巨大的收獲。最大的變化當然是重回熟悉的世界！我原來聽力一切正常，藥物中毒使我在一周內(nèi)從正常聽力變成全聾，你們可以想象到我生活的變化，而耳蝸的出現(xiàn)使我基本回歸了正常社會，所以可以說是從地獄回到人間的感覺。耳朵樹：你現(xiàn)在的生活和工作狀態(tài)是怎樣的？能大致聊聊嗎？陸XX：我現(xiàn)在自己開個小公司，帶領數(shù)十名員工創(chuàng)業(yè)，主營IT（PLC編程類）產(chǎn)品和服務。不但能養(yǎng)活自己，還能幫助別人。業(yè)余時間，我喜歡體育活動，經(jīng)常打羽毛球、網(wǎng)球、保齡球，游泳，或者和朋友們打橋牌等等。另外，我還喜歡自駕游，自己開車去過很多地方，也很想組織成人植入者自駕游蒙古大草原。耳朵樹：可否簡單介紹一下你后來做的五次升級？陸XX：1995年，我植入了當時全國最早一代的科利耳22導植入體后，1997年在廣州第一個升級了Spectra，2002年升級為SPrint體背機，2004年在香港升級了ESPrit 3G耳背機，2008年又升級成Freedom，算上2015年最新升級的N6系統(tǒng)，我實現(xiàn)了“一次植入，5次升級”，估計這在世界人工耳蝸升級歷史上也屬罕見吧。耳朵樹：每次升級后你最大的感受是什么？陸XX：每次升級我的聽力都有明顯的進步。從剛開始使用第一代產(chǎn)品時，欣賞音樂還是一件不太現(xiàn)實的事情，基本只能分辨語言；升級到SPrint后，就立即可以欣賞音樂，而且SPrint體背機聲音也柔和了不少；從ESPrit 3G耳背機開始，正式告別了有線時代，方便了很多，可以說是人工耳蝸歷史上的一次“大變革”；Freedom的升級使得微小的聲音也能聽清楚；如今N6系統(tǒng)已經(jīng)適應了幾個月，感覺真是太奇妙了，除了在聽的方面更加清晰外，最大的好處是可以在噪音環(huán)境下無障礙交流！另外配備的電話接收裝置、FM系統(tǒng)、TV系統(tǒng)，基本上能實現(xiàn)各種聲音的無縫接軌，無論是在開車、會議、教室里聽課講課、噪音環(huán)境下交流，還是和家人一起看電視、聽音響，都可以選擇相應的場景和程序，這些都是前幾個言語處理器無法達到的效果。耳朵樹：每次升級后需要多久可以完全適應?陸XX：每次的升級都需要和專業(yè)的調試人員積極配合，大概一周時間均能適應。耳朵樹：升級的費用大概在一個什么范圍內(nèi)？可否說一下來給那些準備升級的人做參考？陸XX：每次升級的費用不等，最后一次升級的費用比較高，大概在7萬元，5次升級的費用平均下來在5萬左右。耳朵樹：最后，你有沒有一些話想對那些仍處在無聲中準備做耳蝸手術或者正在猶豫要不要升級的朋友說?陸XX：如果聽力損失很嚴重，用助聽器沒有效果，要盡快考慮植入電子耳蝸，特別是幼兒。我建議耳聾確診后，別走彎路，盡快找好醫(yī)生、好器械、好公司，及早植入耳蝸。另外，從最新的理論和近年來的實踐來看，雙耳植入比單耳植入的效果要好得多。但有一點，如果是成人，使用助聽器有效，還是應該首選助聽設備，盡量保留殘余聽力。因為我發(fā)現(xiàn)很多原來有殘余聽力使用助聽器有效的成人植入耳蝸后效果反而不明顯。關于處理器升級，我個人的看法是：升級是量的變化，不是質的變化，是追求更高更好聽力的一個辦法。還有一點需要告知準備升級的朋友，據(jù)20年來我自己及周圍朋友的體會來看，在升級前后一定要和專業(yè)的調試人員進行充分的溝通，才能取得升級的完美效果。2020年05月16日
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