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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)年齡對于法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)適宜年齡目前仍然存在爭議，爭議的焦點(diǎn)是 （1）如果在出生3月齡內(nèi)出現(xiàn)缺氧甚至缺氧發(fā)作等明顯的臨床癥狀，是采取姑息手術(shù)還是一期根治。 （2）如果患者臨床癥狀輕微，是否有必要在出生3月齡內(nèi)甚至新生兒期進(jìn)行根治手術(shù)；對此許多權(quán)威學(xué)者均有不同觀點(diǎn)。 新生兒能夠成功進(jìn)行根治手術(shù)，但首選姑息手術(shù)更安全。 近10年來，隨著外科、體外循環(huán)和監(jiān)護(hù)技術(shù)的提高，法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)年齡趨向低月齡發(fā)展，患者出生后如果缺氧并威脅生存，甚至可以在新生兒階段手術(shù)干預(yù)。作者認(rèn)為，對于導(dǎo)管依賴和嚴(yán)重缺氧的新生兒，右室流出道的嚴(yán)重狹窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期進(jìn)行跨瓣補(bǔ)片修補(bǔ)，而新生兒對此耐受力欠缺。另外如果一期行體肺分流手術(shù)，能夠有效促進(jìn)右室流出道和肺動(dòng)脈發(fā)育，二期手術(shù)需要跨瓣補(bǔ)片修補(bǔ)的比例明顯減?。s9％對比56％）。 法樂四聯(lián)癥患者的適宜手術(shù)年齡在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多倫多兒童醫(yī)院在1995－1996年逐漸改變了法樂四聯(lián)癥通常18月的手術(shù)年齡，如果缺氧發(fā)作先進(jìn)行姑息手術(shù)的策略，手術(shù)年齡已經(jīng)趨向平均6月，而且直接進(jìn)行一期根治。上海兒童醫(yī)學(xué)中心近十年共手術(shù)治療2330例法樂四聯(lián)癥，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年齡3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年齡小于3月的手術(shù)死亡率明顯高于其他年齡組。因此我們認(rèn)為，根據(jù)目前我國的先天性心臟病治療技術(shù)，年齡小于3月不是法樂四聯(lián)癥適宜的手術(shù)年齡，即使年齡3－6月的法樂四聯(lián)癥的手術(shù)死亡率仍然較高，在考慮最佳手術(shù)年齡時(shí)應(yīng)該進(jìn)行個(gè)體化分析，其中包括患者肺動(dòng)脈的解剖條件、外科操作技術(shù)的熟練程度、相應(yīng)麻醉監(jiān)護(hù)及體外循環(huán)的能力等，如果患者在新生兒或者年齡小于3月出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧或者導(dǎo)管依賴的臨床表現(xiàn)，一期選擇體肺分流手術(shù)，6－12月后再次根治是比較妥當(dāng)?shù)倪x擇。2019年12月21日
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2019年06月15日2667
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 經(jīng)常會(huì)有家屬問法洛四聯(lián)癥術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎，要想弄明白這個(gè)問題，我們首先要理解什么是法洛四聯(lián)癥？…… 那么法洛四聯(lián)癥術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？要想弄明白這個(gè)問題，首先需要知道法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)呢？…… 另外，我想從家屬的角度來講，家屬所理解的所謂的復(fù)發(fā)應(yīng)該還包括手術(shù)以后是否會(huì)有術(shù)后并發(fā)癥……2018年03月07日6323
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