最近我在門(mén)診碰到一些耳畸形的孩子。對(duì)于這些孩子，臨床治療包括整形重建和聽(tīng)力康復(fù)兩個(gè)部分，其中很重要的一項(xiàng)，就是及時(shí)及早地給孩子使用骨導(dǎo)助聽(tīng)設(shè)備，讓孩子在完成聽(tīng)力重建手術(shù)之前，能獲相應(yīng)的聽(tīng)覺(jué)-言語(yǔ)發(fā)育。但我發(fā)現(xiàn)，很多家長(zhǎng)都不了解骨導(dǎo)助聽(tīng)器，更不知道，自己孩子的情況，可以使用哪些骨導(dǎo)助聽(tīng)設(shè)備。今天我就給家長(zhǎng)們科普一下，臨床上常見(jiàn)的骨導(dǎo)助聽(tīng)的原理和作用。一共有六部分的內(nèi)容，希望對(duì)小耳的家長(zhǎng)們，有所幫助。1，骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)和氣導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)2、小耳孩子的聽(tīng)覺(jué)診斷：重度傳導(dǎo)聾3、骨導(dǎo)助聽(tīng)器的原理4、骨導(dǎo)助聽(tīng)器的種類和發(fā)展5、骨導(dǎo)助聽(tīng)器和骨導(dǎo)植入設(shè)備6、小耳孩子的臨床治療流程1、骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)和氣導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)正常情況下，我們是這樣聽(tīng)到聲音的：外接聲音被耳廓收集之后，經(jīng)過(guò)外耳道傳到鼓膜，然后再往內(nèi)經(jīng)過(guò)聽(tīng)小骨的傳播，傳入內(nèi)耳，人就聽(tīng)到聲音了。這就叫做氣導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)（下圖藍(lán)色實(shí)線箭頭）。在一些特殊的情況下，比如小耳畸形的孩子（外耳，耳道和中耳都存在畸形），聲音沒(méi)有辦法經(jīng)過(guò)上述途徑傳入內(nèi)耳。這時(shí)，聲音的傳播還有一個(gè)途徑：聲音經(jīng)過(guò)皮膚和顱骨，直接傳入內(nèi)耳，也會(huì)形成聽(tīng)覺(jué)；這就叫做骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)（下圖藍(lán)色虛線箭頭）。對(duì)于人類來(lái)講，骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)是一種聽(tīng)覺(jué)儲(chǔ)備。在氣導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)出現(xiàn)異常的情況下，人類可以通過(guò)骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)途徑，來(lái)聽(tīng)到聲音。2、小耳孩子的聽(tīng)覺(jué)診斷：重度傳導(dǎo)聾小耳的孩子，由于外耳道狹窄甚至閉鎖，以及鼓膜和聽(tīng)骨鏈畸形，導(dǎo)致外界的聲音信號(hào)無(wú)法順暢地傳入內(nèi)耳，就會(huì)出現(xiàn)傳導(dǎo)聾。通常，小耳孩子的聽(tīng)力，氣導(dǎo)閾值大多在60-70分貝左右。按照世界衛(wèi)生組織（WHO）對(duì)聽(tīng)力損失（即耳聾）的分級(jí)，聽(tīng)力閾值在61-80分貝之間，即為重度聾。因此，小耳孩子的聽(tīng)力學(xué)診斷，大多都是重度傳導(dǎo)聾。小耳孩子雖然氣導(dǎo)聽(tīng)力很差，但由于他們的內(nèi)耳基本都是正常的，因此骨導(dǎo)聽(tīng)力是完好的。所以在臨床上，如果不具備手術(shù)的條件，醫(yī)生會(huì)選擇骨導(dǎo)助聽(tīng)器，給小耳的孩子恢復(fù)聽(tīng)力。3、骨導(dǎo)助聽(tīng)器的原理骨導(dǎo)助聽(tīng)器，本質(zhì)上就是利用骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)，讓小耳孩子聽(tīng)見(jiàn)外界的聲音信號(hào)。骨導(dǎo)助聽(tīng)器通常佩戴于孩子的耳后乳突區(qū)域。骨導(dǎo)助聽(tīng)器的麥克風(fēng)收集外界聲音信號(hào)，經(jīng)過(guò)數(shù)字芯片的處理，轉(zhuǎn)換為規(guī)律的機(jī)械振動(dòng)，傳入孩子的顱骨。當(dāng)這些振動(dòng)傳入內(nèi)耳后，小耳的孩子就聽(tīng)到聲音了。通過(guò)這一過(guò)程形成的聽(tīng)覺(jué)，我們稱為骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)。4、骨導(dǎo)助聽(tīng)器的種類和發(fā)展 骨導(dǎo)助聽(tīng)器的核心，就是把聲音轉(zhuǎn)換為機(jī)械振動(dòng)傳入顱骨，形成骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)。在臨床上，常見(jiàn)的骨導(dǎo)助聽(tīng)器，根據(jù)固定方式的差別，常見(jiàn)的有以下幾類： 發(fā)帶式：使用一根柔軟的頭帶（塑膠，棉布），將助聽(tīng)器固定在耳后乳突位置。這種類型的骨導(dǎo)助聽(tīng)器，適用于嬰幼兒和較小的兒童（4歲以下）。 頭箍式：使用一幅較硬的頭箍或者頭圈，將助聽(tīng)器固定在耳后乳突部位。這一類型，由于對(duì)顱骨有較強(qiáng)的壓迫/束緊感，較小的兒童通常不太愿意佩戴，所以通常用于較大的兒童（5-6歲以上）以及成年人。眼鏡式：助聽(tīng)器連接在眼鏡腿部位，利用眼鏡的夾緊作用，把助聽(tīng)器壓在耳后乳突上方。這一類型的骨導(dǎo)助聽(tīng)器，對(duì)頭顱壓迫感較強(qiáng)，同時(shí)需要正常的耳廓來(lái)支撐眼鏡腿，因此在小耳孩子群體中，很少應(yīng)用。牙咬式：此類骨導(dǎo)助聽(tīng)器的振動(dòng)端，通過(guò)金屬夾子固定于牙齒（牙齒，是人體直接裸露于外界的骨組織）。振動(dòng)通過(guò)牙齒傳入顱骨，最終形成骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)。牙咬式骨導(dǎo)助聽(tīng)器，一是需要有相對(duì)正常的耳廓組織來(lái)佩戴麥克風(fēng)，二是需要有穩(wěn)定的牙組織來(lái)固定振動(dòng)端，因此常用于成人病人（兒童存在誤吞助聽(tīng)器的風(fēng)險(xiǎn)）。粘貼式：此類骨導(dǎo)助聽(tīng)器，通過(guò)粘貼片固定于耳后，向顱骨提供機(jī)械振動(dòng)形成骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)。粘貼式助聽(tīng)器，不會(huì)加重孩子的外形異常（無(wú)須頭帶發(fā)帶固定），對(duì)孩子的頭顱也不會(huì)造成緊箍感壓迫感，對(duì)耳廓形態(tài)也沒(méi)有要求。因此適用于6個(gè)月以上的小耳孩子以及成人使用。上述所列的各種骨導(dǎo)助聽(tīng)器，都?xì)w屬為體外佩戴式的助聽(tīng)器，均不需要手術(shù)。從骨導(dǎo)助聽(tīng)器的發(fā)展來(lái)看，其整體趨勢(shì)是微型化和便攜化，在滿足小耳孩子的聽(tīng)力康復(fù)需求同時(shí)，也不能加重孩子的容貌異常，更不應(yīng)對(duì)孩子的頭顱和耳廓造成壓迫和緊箍。這就是現(xiàn)在骨導(dǎo)助聽(tīng)器的發(fā)展趨勢(shì)。5、骨導(dǎo)助聽(tīng)器和骨導(dǎo)植入設(shè)備上述骨導(dǎo)助聽(tīng)器，在臨床上，通常是作為聽(tīng)力手術(shù)之前的一個(gè)過(guò)渡方案。小耳孩子的聽(tīng)力手術(shù)，主要包括外耳道重建術(shù)，人工中耳植入和骨導(dǎo)設(shè)備植入三大類。醫(yī)生會(huì)根據(jù)小耳哈子顳骨畸形的程度，選擇適合孩子的手術(shù)方式。近些年來(lái)，骨導(dǎo)植入設(shè)備在小耳孩子群體中的應(yīng)用，越來(lái)越廣泛。骨導(dǎo)植入設(shè)備，其聽(tīng)覺(jué)效果，優(yōu)于骨導(dǎo)助聽(tīng)器。臨床上，醫(yī)生通常在小耳孩子整形手術(shù)完成之后，或者整形手術(shù)的最后一期，同期給小耳孩子完成骨導(dǎo)植入。所以，小耳的孩子，通常是在出生后即佩戴骨導(dǎo)助聽(tīng)器，然后到5-6歲后，完成了耳廓整形，醫(yī)生才給孩子們安排骨導(dǎo)植入。由此家長(zhǎng)們也看出來(lái)了，骨導(dǎo)助聽(tīng)器，是骨導(dǎo)植入手術(shù)前的過(guò)渡方案。目前，我們上海九院，已經(jīng)開(kāi)展的骨導(dǎo)植入有BAHA和骨橋；今后，還將有更多的骨導(dǎo)植入方案，提供給小耳的孩子們。6、小耳孩子的臨床治療流程我在之前的一篇科普里，已經(jīng)和家長(zhǎng)們講過(guò)小耳孩子臨床治療的流程，在這里和家長(zhǎng)們?cè)購(gòu)?fù)習(xí)一下：孩子出生后進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估；從6個(gè)月起，使用骨導(dǎo)助聽(tīng)器；根據(jù)孩子的發(fā)育情況，在6-8歲時(shí)完成耳廓整形重建；可以選擇整形完成后，或者整形的最后一期，同期給孩子進(jìn)行聽(tīng)力手術(shù)。家長(zhǎng)們必須記住的是，對(duì)于雙側(cè)耳畸形的孩子，至少要進(jìn)行一側(cè)的聽(tīng)力干預(yù)；對(duì)于單側(cè)耳畸形的孩子，要密切觀察和隨診，適時(shí)地給孩子進(jìn)行聽(tīng)力干預(yù)?？梢試L試早期佩戴骨導(dǎo)助聽(tīng)器獲得立體聽(tīng)覺(jué)。只有這樣，才能保證小耳的孩子們，在獲得整形康復(fù)的同時(shí)，聽(tīng)覺(jué)-言語(yǔ)功能也同步正常地發(fā)育。

首先，我們需要明白一個(gè)概念：聽(tīng)力重建后的聽(tīng)力改善只能改善其傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失部分，即最好只能改善到氣骨導(dǎo)差的消失，而對(duì)于原來(lái)的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失部分是無(wú)能為力的。一般來(lái)說(shuō)，百分之八十以上的聽(tīng)力重建能達(dá)到氣骨導(dǎo)差20分貝以內(nèi)。這是一個(gè)比較好的結(jié)果。但，也有聽(tīng)力改善不理想的病例，其主要的客觀原因如下：1：人工聽(tīng)小骨周?chē)恼尺B，往往是由于手術(shù)或病灶引起的粘膜損傷引起；2：鼓室含氣腔小、鼓膜有效振動(dòng)面積小，往往是由于咽鼓管功能不佳鼓膜內(nèi)陷引起；3：人工聽(tīng)小骨倒伏、移位，往往是由于外力、周?chē)毯劾w維組織牽拉引起；4：其他原因。

術(shù)后注意事項(xiàng)：1、術(shù)后盡量不要擤鼻，必要時(shí)，鼻內(nèi)分泌物可輕柔地吸到咽喉內(nèi)咳出。盡量不要打噴嚏、咳嗽，如要打噴嚏要張口打噴嚏?；几忻皶r(shí)，這一點(diǎn)尤為重要。2、不要捏鼻鼓氣，正常飲食后可多吃蔬菜、粗纖維食物，香蕉等，保持大便通暢，防止便秘。耳部完全恢復(fù)前禁止吸煙和飲酒，避免吃辛辣刺激性食物。3、耳后切口一周內(nèi)不要沾水。在醫(yī)生告知你耳朵痊愈之前，不要讓耳道進(jìn)水。在洗澡或洗頭時(shí)，可用棉球塞入外耳道口。4、盡量避免感冒，避免受涼和勞累。感冒時(shí)可服用抗感冒藥物，多飲水，如有耳部不適及時(shí)到門(mén)診復(fù)查。5、術(shù)后可能會(huì)感覺(jué)到耳內(nèi)有搏動(dòng)聲、水流聲、氣泡音、咔噠聲或其他聲音，以及耳內(nèi)脹滿感。有時(shí)感覺(jué)耳內(nèi)好像有液體流出。出現(xiàn)這些現(xiàn)象，不要緊張，屬于正常術(shù)后反應(yīng)。6、植入人工聽(tīng)骨的患者術(shù)后6個(gè)月內(nèi)不要做劇烈運(yùn)動(dòng)，避免頭部外傷，防止植入聽(tīng)骨移位。7、術(shù)后有些患者可能會(huì)出現(xiàn)味覺(jué)減退、耳廓以及周?chē)槟靖?，這些癥狀在4-6個(gè)月可逐漸恢復(fù)。8、出院后1周到門(mén)診掛號(hào)進(jìn)行第一次復(fù)查，復(fù)查后醫(yī)生會(huì)告訴你下次復(fù)查的時(shí)間，定期復(fù)查非常重要。9、避免到噪聲大和嘈雜的地方或場(chǎng)所，如必須要去可用耳塞或棉球堵塞外耳道。10、住院期間不要回家或外出。出院后可以乘飛機(jī)，但要注意在飛機(jī)起飛和降落時(shí)，需要保持清醒并嚼口香糖或做吞咽動(dòng)作。眩暈有些患者會(huì)出現(xiàn)輕微眩暈，如不加重則無(wú)關(guān)緊要。有些患者，尤其是術(shù)前發(fā)現(xiàn)有迷路瘺管或迷路炎者，術(shù)前即有眩暈者，術(shù)后會(huì)出現(xiàn)較嚴(yán)重的眩暈或之前的眩暈加重，甚至伴有惡心、嘔吐、食欲不佳等。隨著時(shí)間延長(zhǎng)眩暈會(huì)逐漸減輕，如果可以耐受，應(yīng)聽(tīng)從醫(yī)生安排早日下床活動(dòng)。聽(tīng)力術(shù)后一般不會(huì)立即感覺(jué)到聽(tīng)力提高，由于組織腫脹或外耳道填塞，甚至有可能有暫時(shí)加重。于術(shù)后6-8周可能會(huì)注意到聽(tīng)力有所提高，達(dá)到最佳聽(tīng)力可能需要4-6個(gè)月。耳漏術(shù)后到出院恢復(fù)期會(huì)有血性或淡黃色水性的液體流出，可自行更換耳道口的棉球，一般情況下，不要自行用棉簽或衛(wèi)生紙擦拭耳道深部和術(shù)腔。如果耳內(nèi)流出黃色膿液，或液體有異味，有可能是出現(xiàn)了感染，要及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生或盡快來(lái)醫(yī)院復(fù)查。疼痛在最初的2周內(nèi)，輕微、間斷的耳痛是常見(jiàn)的，大多都可以忍受。吃飯或咀嚼時(shí)常有耳上或耳前疼痛。如果有劇烈或持續(xù)的疼痛，應(yīng)馬上告訴醫(yī)生。滴耳藥如果醫(yī)生給你開(kāi)具了滴耳藥，請(qǐng)?jiān)诔鲈汉箝_(kāi)始使用，或遵醫(yī)囑應(yīng)用。每天滴耳兩次，滴耳之前先將藥液握在手心加熱至接近體溫，患耳向上，滴入4-5滴與耳內(nèi)，保持10分鐘，然后將頭向?qū)?cè)是藥液流出。使用一周后到門(mén)診復(fù)查。本文系陳蓓醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

2018-01-07劉博士劉博士耳科在線資訊人工耳蝸又稱為電子耳蝸，是目前可以幫助患有重度、極重度耳聾的成人和兒童恢復(fù)聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)功能有效的辦法。有病友會(huì)問(wèn)了人工耳蝸植入后哪些方面說(shuō)明有效?人工耳蝸植入后療效評(píng)估包括聽(tīng)的能力以及言語(yǔ)能力兩大部分。也就是是否能聽(tīng)見(jiàn)、是否能聽(tīng)清楚并理解言語(yǔ)、在聽(tīng)到的基礎(chǔ)上是否能清晰地說(shuō)話。（1）人工耳蝸植入后會(huì)進(jìn)行神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)（NRT），電極的阻抗正常否，可判斷蝸內(nèi)電極有無(wú)開(kāi)路或短路等破損情況。應(yīng)用NRT技術(shù)可直接測(cè)量電誘發(fā)復(fù)合動(dòng)作電位(ECAP)，可反映聽(tīng)神經(jīng)纖維受到電刺激后的功能狀態(tài)，可用于CI術(shù)中檢測(cè)是否已成功植入。（2）電誘發(fā)的聽(tīng)性腦干反應(yīng)（EABR）EABR各波的起源與ABR各波基本相同，成功的EABR檢測(cè)可以準(zhǔn)確、客觀地反映聽(tīng)神經(jīng)及腦干聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路的功能狀態(tài)。（3）人工耳蝸助聽(tīng)聽(tīng)閾測(cè)試---戴上人工耳蝸后是否能聽(tīng)到聲音助聽(tīng)聽(tīng)閾是一種對(duì)人工耳蝸術(shù)后聽(tīng)敏度的測(cè)試。助聽(tīng)聽(tīng)閾僅能部分反映聽(tīng)覺(jué)康復(fù)效果，因?yàn)榘察o條件下可聽(tīng)度的提高，不一定意味著日常條件下，特別是在有噪聲和混響的環(huán)境中, 言語(yǔ)可懂度的提高。（4）言語(yǔ)評(píng)估耳蝸植入的最終目的是使患者聽(tīng)懂言語(yǔ)，恢復(fù)或發(fā)展語(yǔ)言功能。言語(yǔ)和語(yǔ)言評(píng)估，可以明確療效，也有助于人工耳蝸性能的改進(jìn)和康復(fù)方案的制定。一般使用以下兩種方式記錄:言語(yǔ)識(shí)別率（SRS），其在病變部位的診斷、評(píng)價(jià)交談能力及康復(fù)效果方面有重要意義；言語(yǔ)識(shí)別閾（SRT），是指對(duì)某種言語(yǔ)檢查材料聆聽(tīng)者能聽(tīng)懂50%言語(yǔ)信號(hào)所需的最低的言語(yǔ)級(jí)。（5）問(wèn)卷：聽(tīng)覺(jué)療效---聽(tīng)覺(jué)行為分級(jí)問(wèn)卷（Categories of Auditory Performance , CAP）：言語(yǔ)療效---言語(yǔ)可懂度分級(jí)（SIR）以及意義聽(tīng)覺(jué)整合量表測(cè)試（MAIS）問(wèn)卷；嬰幼兒意義聽(tīng)覺(jué)整合量表測(cè)試（IT-MAIS）（用于2歲以下的嬰幼兒）。另外使用電話能力，嗓音和言語(yǔ)韻律的聲學(xué)分析]和音樂(lè)感知能力的評(píng)估也用于評(píng)估。人工耳蝸植入術(shù)后聲刺激時(shí)用PET證實(shí)聽(tīng)覺(jué)皮層激活，則表明耳蝸植入是成功的。PET是基于放射性核素顯像的功能成像技術(shù)，其原理是將人體代謝所需要的物質(zhì)（如葡萄糖）標(biāo)記上放射性核素制成顯像劑，顯像劑注入人體后隨血流分布到全身，如果某一部位放射性濃集，則說(shuō)明該部位功能活動(dòng)增強(qiáng)，反之則該部位功能活動(dòng)降低。CI后的PET檢查結(jié)果表明CI使聽(tīng)皮層發(fā)生功能重組耳蝸植入有效。人工耳蝸植入術(shù)后的另一個(gè)明顯效果是唇讀能力明顯提高；耳蝸植入術(shù)后總體反應(yīng)能力提高，因?yàn)槎佒踩氩粌H能改善聽(tīng)覺(jué)，而且能改善腦部的接收和執(zhí)行能力,也就是通常說(shuō)的反應(yīng)比以前靈敏了。另外又有利于緊急避險(xiǎn)（避讓車(chē)輛和及時(shí)聽(tīng)到火警）。歡迎轉(zhuǎn)載，不允許編輯修改，且須注明出處，及標(biāo)注原文鏈接?！伴喿x原文”能正常顯示本文，謝謝您的配合！

親愛(ài)的病友:您好！您的健康是我們共同的心愿，為了您的健康，溫馨提示以下注意事項(xiàng)：1.減少頭暈和聽(tīng)骨移位可能，術(shù)后三天需嚴(yán)格臥床靜養(yǎng)，可入廁，需人扶持，防頭暈摔倒2.耳部及切口勿沾水以防引起感染，防上呼吸道感染(感冒)3.軟食2周4.勿用力擤鼻5.手術(shù)后三天拆除繃帶取出耳甲腔碎紗布條后按醫(yī)囑使用藥物（鹽酸左氧氟沙星滴耳液）每日點(diǎn)藥3次，2滴/次6.口術(shù)后靜滴抗生素3天，口服5-7天預(yù)防感染）7.三個(gè)月內(nèi)勿乘坐飛機(jī)8.安放人工聽(tīng)骨3個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)9.按時(shí)拆線、拆藥棉、換藥，定期復(fù)查。請(qǐng)于手術(shù)后10天左右拆線及拆外耳道填塞藥棉10. 術(shù)后聽(tīng)力提高，聲音有放大感和失真感，一般需適應(yīng)3個(gè)月左右11. 定期復(fù)查，不適隨診(我科有24小時(shí)急診)。 門(mén)診時(shí)間：周一上午、周一下午；地點(diǎn)：301醫(yī)院第一中心（原301醫(yī)院-北京西四環(huán)五棵松）門(mén)診樓十層B區(qū)門(mén)診時(shí)間：周五上午；地點(diǎn)：301醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心（原陸軍總醫(yī)院—北京東城區(qū)東四十條南門(mén)倉(cāng)胡同5號(hào)）門(mén)診樓3層耳鼻喉科診區(qū)咨詢請(qǐng)到：Liujunent.haodf.com請(qǐng)關(guān)注微信公眾號(hào):劉博士耳科在線資訊

聲音的路徑聲源→耳廓（收集聲波）→外耳道(傳導(dǎo)聲波）→鼓膜（將聲波轉(zhuǎn)換成振動(dòng)）→耳蝸（將振動(dòng)轉(zhuǎn)換成神經(jīng)沖動(dòng)）→聽(tīng)神經(jīng)（傳遞沖動(dòng)）→大腦聽(tīng)覺(jué)中樞（形成聽(tīng)覺(jué)）。 如上圖所示，我們把內(nèi)耳拉直。外周聽(tīng)覺(jué)器官就是耳。我們把耳分為3個(gè)部分，從生理功能來(lái)看，外耳起集音作用；中耳起傳音作用，將空氣中的聲波傳入內(nèi)耳；內(nèi)耳具有感音功能。聲波經(jīng)外耳道到達(dá)鼓膜，引起鼓膜的振動(dòng)。鼓膜振動(dòng)又通過(guò)聽(tīng)小骨而傳達(dá)到前庭窗（卵圓窗），使前庭窗膜內(nèi)移，引起前庭階中外淋巴振動(dòng)，從而蝸管中的內(nèi)淋巴、基底膜、螺旋器等也發(fā)生相反的振動(dòng)。封閉的蝸窗膜也隨著上述振動(dòng)而振動(dòng)，其方向與前庭膜方向相反，起著緩沖壓力的作用。從外耳集聲、中耳傳聲至耳蝸基底膜振動(dòng)及毛細(xì)胞纖毛彎曲為物理過(guò)程或稱聲學(xué)過(guò)程。 基底膜的振動(dòng)使螺旋器與蓋膜相連的毛細(xì)胞發(fā)生彎曲變形，產(chǎn)生與聲波相應(yīng)頻率的電位變化（稱為微音器效應(yīng)），毛細(xì)胞受刺激后引起細(xì)胞生物電變化、化學(xué)遞質(zhì)釋放，神經(jīng)沖動(dòng)傳至各級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞，經(jīng)過(guò)多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽(tīng)覺(jué)。聽(tīng)覺(jué)通路（Auditory Pathway） 蝸螺旋神經(jīng)節(jié)內(nèi)的雙極細(xì)胞是聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)的第1級(jí)神經(jīng)元，其周?chē)环植加趦?nèi)耳毛細(xì)胞，中樞突構(gòu)成聽(tīng)神經(jīng)(蝸神經(jīng))。蝸神經(jīng)入腦后，終止于蝸神經(jīng)腹核和背核。蝸神經(jīng)腹核和背核內(nèi)含第2級(jí)神經(jīng)元，它們發(fā)出的纖維大部分在腦橋內(nèi)形成斜方體并交叉至對(duì)側(cè)，在上橄欖核外側(cè)折向上行，稱為外側(cè)丘系。外側(cè)丘系的纖維大部分終止于下丘。下丘內(nèi)第3級(jí)神經(jīng)元發(fā)出纖維從下丘臂到達(dá)內(nèi)側(cè)膝狀體，第4級(jí)神經(jīng)元在內(nèi)側(cè)膝狀體，它們發(fā)出纖維組成聽(tīng)輻射，經(jīng)內(nèi)囊到達(dá)同側(cè)的大腦顳葉顳橫回，即聽(tīng)皮質(zhì)。聽(tīng)皮質(zhì)接受聽(tīng)覺(jué)信息，經(jīng)分析綜合，產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)意識(shí)。與人工耳蝸相關(guān)的兩個(gè)器官螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 耳蝸聽(tīng)神經(jīng)元（即蝸螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞）位于耳蝸骨螺旋板和蝸軸基部的骨性蝸螺旋小管內(nèi)（Rosenthal's canal），組成螺旋神經(jīng)節(jié)（spinal ganglion）。人類約有3萬(wàn)個(gè)聽(tīng)神經(jīng)元，它們將毛細(xì)胞感受的信息，經(jīng)過(guò)突觸傳遞傳入腦干。毛細(xì)胞 螺旋器中的關(guān)鍵細(xì)胞是毛細(xì)胞，它們可分為內(nèi)毛細(xì)胞和外毛細(xì)胞。內(nèi)毛細(xì)胞靠近蝸軸排成一行，總數(shù)約3500個(gè)，呈燒瓶形狀，上段略細(xì)，稱頸部，下段增粗，呈卵圓形，直徑約12微米。細(xì)胞頂端發(fā)出很多靜纖毛。從頂面觀，毛排列呈弧形。外毛細(xì)胞呈細(xì)長(zhǎng)圓柱狀，直徑約8微米。人類一側(cè)耳蝸約有外毛細(xì)胞9000～12000個(gè)，每個(gè)外毛細(xì)胞頂面有靜纖毛20～40根。從頂面觀，毛排列呈規(guī)則的W型，開(kāi)端朝向內(nèi)側(cè)。外毛細(xì)胞在底轉(zhuǎn)有3排，中轉(zhuǎn)有4排，頂轉(zhuǎn)可能有5排。人工耳蝸的工作原理感音神經(jīng)性耳聾 綜上所述的人的聽(tīng)覺(jué)通路中，從外耳，中耳，內(nèi)耳，到聽(tīng)神經(jīng)中樞，這些部位若出現(xiàn)某些損傷，都有可能對(duì)人的聽(tīng)覺(jué)產(chǎn)生影響。在2013年人工耳蝸植入工作指南中，人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。 感音神經(jīng)性耳聾的病變位于螺旋器的毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)或各級(jí)聽(tīng)中樞，對(duì)聲音的感受與神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)發(fā)生障礙，所引起的聽(tīng)力下降即為感音神經(jīng)性耳聾。其中毛細(xì)胞病變引起者稱感音性聾（耳蝸性聾或終器性聾）常有重振現(xiàn)象，病變位于聽(tīng)神經(jīng)及其傳導(dǎo)徑路者稱神經(jīng)性（蝸后性聾或之后性聾），其特點(diǎn)為語(yǔ)言辨別率明顯下降。病變發(fā)生于大腦皮層聽(tīng)中樞者稱中樞性聾，常伴有其經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 大部分的耳聾患者，聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)部分是完好的，而位于內(nèi)耳螺旋器中的毛細(xì)胞出現(xiàn)了損傷，即使基底膜振動(dòng)，而毛細(xì)胞不存在，無(wú)法產(chǎn)生與聲波相應(yīng)頻率的電位變化，也就沒(méi)有神經(jīng)沖動(dòng)，聽(tīng)覺(jué)通路就此中斷，導(dǎo)致了耳聾，補(bǔ)齊這個(gè)通路也就是人工耳蝸的使命。人工耳蝸的發(fā)展和原理 早在1956年，美國(guó)豪斯醫(yī)生在洛杉磯市立醫(yī)院工作時(shí)，幾個(gè)失聰孩子的父母把他們帶到豪斯醫(yī)生診所，但豪斯醫(yī)生發(fā)現(xiàn)自己和同事們完全束手無(wú)策。不過(guò)此時(shí)，有位病人拿給豪斯醫(yī)生一份剪報(bào)，上面介紹的是關(guān)于法國(guó)的Andre Djourno和Charles Eyriès醫(yī)生在治療一例失聰患者時(shí)，將線圈放在患者的耳蝸神經(jīng)處，使得患者聽(tīng)見(jiàn)了聲音。這激發(fā)了豪斯醫(yī)生的靈感，他決定開(kāi)始研究用電流激活失聰患者聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)的技術(shù)方法。他和工程師Jack Urban合作，協(xié)力開(kāi)發(fā)出第一款可穿戴式的人工耳蝸，人類的人工耳蝸科技從這里開(kāi)始起步！ 人工耳蝸由植入體和外部聲音處理器組成，聲音處理器的麥克風(fēng)接受外界聲音信息，轉(zhuǎn)換成數(shù)字信號(hào)，數(shù)字信號(hào)通過(guò)線圈被發(fā)送到植入體內(nèi)，植入體將數(shù)字信號(hào)轉(zhuǎn)換成電信號(hào)，由電極發(fā)出電刺激，刺激位于內(nèi)耳的聽(tīng)神經(jīng)（螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞），從而構(gòu)建起我們的聽(tīng)覺(jué)通路。聲音處理的技術(shù)短板 人工耳蝸的聲音處理是由前端處理器麥克風(fēng)收取言語(yǔ)信號(hào)，通過(guò)處理器濾波組來(lái)采樣和提取，幅值映射，解碼。最后實(shí)現(xiàn)將數(shù)字信號(hào)轉(zhuǎn)成電信號(hào)，代替內(nèi)耳毛細(xì)胞刺激聽(tīng)神經(jīng)。 整個(gè)完整的聲音處理環(huán)節(jié)中，決定最后的聲音信號(hào)的完整性的，取決于這整個(gè)系統(tǒng)的最薄弱環(huán)節(jié)，硬件水平的局限也導(dǎo)致了聲音感知的局限。這也就是那些植入人工耳蝸的孩子所聽(tīng)到的聲音遠(yuǎn)遠(yuǎn)遠(yuǎn)沒(méi)達(dá)到自然聲音的原因， 而這一塊短板正是電子神經(jīng)瓶頸。這要求人工耳蝸的設(shè)計(jì)中，硬件中的每一項(xiàng)指標(biāo)都要高至足以為未來(lái)留出足夠的開(kāi)發(fā)與升級(jí)的空間。本文系李鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

先天性小耳畸形的患者常伴有耳道閉鎖和聽(tīng)力下降，家長(zhǎng)們非常關(guān)心患兒的聽(tīng)力改善，下面我們就來(lái)談?wù)動(dòng)嘘P(guān)聽(tīng)力改善的方法。人的聽(tīng)力分為氣導(dǎo)和骨導(dǎo)兩部分。先天性小耳畸形的聽(tīng)力損失特點(diǎn)主要是外耳和中耳的發(fā)育障礙，內(nèi)耳往往并不累及，所以聽(tīng)力障礙主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾，骨導(dǎo)基本正常，氣導(dǎo)聽(tīng)力通常為60-70分貝，也可說(shuō)是“2/3聾”。先天性小耳畸形伴外耳道閉鎖的聽(tīng)力重建策略選擇：主要基于顳骨畸形程度（Jahrsdoerfer評(píng)分）7-9分：外耳道重建鼓室成型術(shù)6分以下（包括6分）：人工聽(tīng)力植入鐙骨可用：震動(dòng)聲橋鐙骨不可用：骨橋、BAHA一、手術(shù)是應(yīng)該先做耳朵還是先重建聽(tīng)力呢？我們認(rèn)為，由于在耳再造術(shù)前行外耳道聽(tīng)力重建術(shù)或人工聽(tīng)力植入，會(huì)破壞耳后皮膚筋膜的完整性，從而影響耳再造的手術(shù)效果。因此，通常先行耳再造術(shù)，于耳再造三期再造耳修整術(shù)同期行外耳道聽(tīng)力重建術(shù)或人工聽(tīng)力植入。二、雙側(cè)小耳畸形聽(tīng)力重建治療策略：雙側(cè)“小耳”孩子的聽(tīng)力-語(yǔ)言特點(diǎn)為聽(tīng)得見(jiàn)，但聽(tīng)不清；發(fā)音不清晰；聽(tīng)不清說(shuō)不清，不愿與人交流。性格內(nèi)向自卑，或者易怒多動(dòng)。正常孩子出生3月聽(tīng)覺(jué)反射出現(xiàn)（找聲源）。10月，言語(yǔ)發(fā)育啟動(dòng)（牙牙學(xué)語(yǔ)）。3-6月時(shí)可以先佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽(tīng)器。6歲左右行雙側(cè)外耳再造術(shù)，三期同期行外耳道聽(tīng)力重建術(shù)或人工聽(tīng)力植入。三、單側(cè)小耳畸形聽(tīng)力重建治療策略：以往對(duì)單側(cè)小耳畸形患兒的聽(tīng)力并不重視，覺(jué)得患兒已具有一側(cè)正常聽(tīng)力。但隨著患兒上學(xué)，單側(cè)聽(tīng)力的影響逐漸明顯，不僅影響患兒對(duì)聲源的定位，主要還體現(xiàn)在比正常孩子更容易疲勞，隨著聽(tīng)課時(shí)間延長(zhǎng)注意力下降不夠集中，從而影響孩子的學(xué)習(xí)成績(jī)。對(duì)單側(cè)小耳患者6歲左右可行耳再造術(shù)，三期同期行外耳道聽(tīng)力重建術(shù)或人工聽(tīng)力植入。四、骨橋簡(jiǎn)介及骨橋植入術(shù)骨橋是一種骨傳導(dǎo)植入設(shè)備，用于傳導(dǎo)性和混合性聾病例的聽(tīng)力重建。2011年，骨橋在歐盟區(qū)通過(guò)CE批準(zhǔn)（類似于美國(guó)FDA），用于臨床，截止2015年12月，國(guó)外累計(jì)植入超過(guò)2000例。2016年3月，骨橋通過(guò)中國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局（SFDA）批準(zhǔn)，在國(guó)內(nèi)開(kāi)始用于臨床。骨橋使用適應(yīng)征主要包括小耳畸形病例（植入側(cè)骨導(dǎo)閾值不超過(guò)45分貝）。小耳畸形病例常合并外耳道閉鎖和聽(tīng)骨鏈畸形，因此會(huì)出現(xiàn)中重度傳導(dǎo)性聾（患兒氣導(dǎo)通常為60-70分貝），會(huì)對(duì)患兒的聽(tīng)力和語(yǔ)言發(fā)育造成明顯影響，導(dǎo)致患兒聽(tīng)覺(jué)功能發(fā)育延遲并出現(xiàn)言語(yǔ)能力低下，影響患兒學(xué)習(xí)和融入社會(huì)的能力，最終給患兒家庭和社會(huì)造成負(fù)擔(dān)。對(duì)于此類患兒，及時(shí)地進(jìn)行聽(tīng)力康復(fù)干預(yù)，及早地通過(guò)骨橋重建聽(tīng)力，可以改善患兒的聽(tīng)力和言語(yǔ)能力，使之能正常地融入社會(huì)，不需要特殊教育，降低家庭和社會(huì)負(fù)擔(dān)。骨橋分為軟帶骨橋和植入式骨橋。軟帶骨橋主要用于手術(shù)前的聽(tīng)力提高，可以從出生后3-6個(gè)月開(kāi)始佩戴。植入式骨橋于耳再造術(shù)后應(yīng)用，可與三期再造耳修整同期進(jìn)行植入術(shù)。 軟帶骨橋植入式骨橋?qū)τ谛《尾±?dāng)先天畸形嚴(yán)重時(shí)，不具備外耳道-鼓室重建的條件，此類病例，可以植入骨橋恢復(fù)聽(tīng)力，治療傳導(dǎo)性耳聾。骨橋植入術(shù)較外耳道-鼓室重建術(shù)能更好的提高聽(tīng)力，前者可基本達(dá)到正常聽(tīng)力且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，而后者的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高，術(shù)后聽(tīng)力達(dá)不到正常，且術(shù)后耳道再狹窄及遠(yuǎn)期聽(tīng)力下降等目前仍是世界性的難題。對(duì)于顳骨發(fā)育良好但不愿承擔(dān)外耳道-鼓室重建術(shù)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的患兒也可考慮行骨橋植入術(shù)。同樣是骨導(dǎo)助聽(tīng)器，骨橋比BAHA（骨錨式助聽(tīng)器）有明顯的優(yōu)點(diǎn)，術(shù)后局部皮瓣完整，無(wú)局部感染肉芽等并發(fā)癥，無(wú)須皮瓣護(hù)理，更安全便捷且佩戴舒適。外中耳畸形病例骨橋植入診療流程術(shù)前檢查：1、聽(tīng)力學(xué)檢查：在500、1K、2K和4K赫茲，純音測(cè)聽(tīng)骨導(dǎo)閾值不超過(guò)45分貝；無(wú)蝸后性病變。2、顳骨薄層CT：竇腦膜角區(qū)域或乙狀竇后區(qū)域，有足夠厚度的骨質(zhì)。顳骨畸形評(píng)分低于7分，不存在鐙骨。在耳廓整形完成后，或者耳再造三期再造耳修整同期，進(jìn)行骨橋植入手術(shù)。我科開(kāi)展小耳畸形的整形重建手術(shù)多年。在骨橋植入開(kāi)展后，病人不用再到其它醫(yī)院進(jìn)行聽(tīng)力重建手術(shù)，在我科即可完成該疾病的全部治療，給病人帶來(lái)便利。術(shù)后開(kāi)機(jī)及隨訪1、待患者手術(shù)傷口愈合，皮瓣腫脹消失后，即可進(jìn)行開(kāi)機(jī)。通常，在術(shù)后8-10天開(kāi)機(jī)。2、開(kāi)機(jī)后一月，再次調(diào)機(jī)。此后即正常使用。本文系楊慶華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

王丹妮 趙守琴 在北京同仁醫(yī)院的耳科門(mén)診，有一類特殊的小病人。他們一生下來(lái)，耳朵就與眾不同。有的孩子耳廓小小的，有的孩子耳廓像花生一樣是卷卷的；有的孩子“耳朵眼”只有一個(gè)小洞，有的孩子甚至連小洞都沒(méi)有。這些孩子被俗稱“小耳”，很多家長(zhǎng)一看到外形的異常，就非常焦灼地到處求醫(yī)，但對(duì)于如何進(jìn)行治療，往往是茫然焦急、不知所措、抓不住重點(diǎn)。所以我們現(xiàn)在一起了解一下小耳畸形。一、什么是小耳畸形 國(guó)內(nèi)有多少孩子是小耳寶寶？根據(jù)1992年的調(diào)查數(shù)據(jù)，國(guó)內(nèi)小耳的發(fā)病率在萬(wàn)分1~1.4。由此估計(jì)，國(guó)內(nèi)大約13萬(wàn)左右的人群是小耳。在這13萬(wàn)人群中，大約有9.75萬(wàn)是單側(cè)的小耳，有3.25萬(wàn)是雙側(cè)小耳。 正常的耳廓，包括耳輪、對(duì)耳輪、耳屏和耳垂四個(gè)基本部分。如果出現(xiàn)某一部分缺失，即有可能是耳廓有輕重不等的畸形。當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子的耳廓有畸形，特別是“耳朵眼”很小或者根本沒(méi)有，就需要盡快就醫(yī)。有的耳廓形態(tài)大致正常的單側(cè)病變，不容易覺(jué)察，在日常生活中，也可以通過(guò)孩子的一些表現(xiàn)，來(lái)發(fā)現(xiàn)孩子是否有耳聾：說(shuō)話的年齡比同齡的孩子明顯延遲；說(shuō)話時(shí)口齒不清；和別人交流時(shí)習(xí)慣性偏頭。出現(xiàn)上述情況時(shí)，也需要帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行聽(tīng)力檢查。二、聽(tīng)力的重要性 很多小耳家長(zhǎng)覺(jué)得孩子的聽(tīng)力不是問(wèn)題，或者不是重要問(wèn)題——這個(gè)錯(cuò)誤的觀念。小耳孩子由于外耳道畸形（嚴(yán)重狹窄或者閉鎖），常出現(xiàn)60-70分貝的傳導(dǎo)性聾（雙側(cè)或單側(cè)）。在耳聾的嚴(yán)重程度分級(jí)中，聽(tīng)力損失超過(guò)60分貝即為重度耳聾?？赡艽蟛糠值募议L(zhǎng)，只注意到孩子耳廓外形的異常，卻沒(méi)有注意到孩子聽(tīng)力竟然是重度耳聾。這也不能責(zé)怪家長(zhǎng)們，因?yàn)槎幕魏彤惓?，是顯性的殘疾，容易發(fā)現(xiàn)；而聽(tīng)力降低和耳聾，是隱性的殘疾，不易發(fā)現(xiàn)。實(shí)際上，很多小耳家長(zhǎng)，都是到了發(fā)現(xiàn)孩子說(shuō)話延遲、口齒不清晰或者不愛(ài)說(shuō)話時(shí)，才意識(shí)到孩子的聽(tīng)力有問(wèn)題。對(duì)于外形的異常來(lái)說(shuō)，其實(shí)家長(zhǎng)只要注意心理輔導(dǎo)，輔助發(fā)型的設(shè)計(jì)，對(duì)日常生活的影響并不是很大。但是說(shuō)話延遲，口齒發(fā)音不清晰，甚至不愛(ài)說(shuō)話，那就是實(shí)實(shí)在在的問(wèn)題了。 另外,兩只耳朵，就像音響的左右聲道一樣，是與生俱來(lái)的立體聲系統(tǒng)。有助于聲音定位。例如，當(dāng)我們左側(cè)有聲音時(shí)，會(huì)首先傳入左耳，再傳入右耳，而且左耳聽(tīng)到的聲音要比右耳大（因?yàn)槁曇魝鬟f到右耳的過(guò)程中頭部起了阻礙左右），但是大腦仍然能夠從細(xì)微的差別中辨別從而定位聲音。但是單側(cè)小耳的孩子只有一側(cè)實(shí)用聽(tīng)力，無(wú)法辨別頭部的阻礙作用產(chǎn)生的細(xì)微差別，大腦就不能明確的辨別從而定位聲音了。 雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)還有利于提高噪聲環(huán)境下的言語(yǔ)識(shí)別率，也就是嘈雜的環(huán)境下，聽(tīng)清別人在說(shuō)什么的能力。試想一下，在一個(gè)五十多人的教室，甚至上百人的階梯教室，能聽(tīng)清教室最前端的老師講課，對(duì)于上學(xué)階段的孩子是多么的重要。因而，對(duì)小耳孩子而言，聽(tīng)清并聽(tīng)懂聲音、定位聲音，擁有雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)也尤為重要。三、小耳的治療方案 對(duì)于聽(tīng)覺(jué)重建，一般的原則一是早期干預(yù)。早一天治好孩子的傳導(dǎo)性聾，早一天恢復(fù)孩子的聽(tīng)力，孩子們就能早一天得到正常的聽(tīng)覺(jué)-智力發(fā)育；二是最少干預(yù):如果能通過(guò)一個(gè)簡(jiǎn)單的方法治療疾病，就不應(yīng)該用更復(fù)雜的方法治療。如果能通過(guò)一次手術(shù)治愈疾病，就不應(yīng)該通過(guò)多次手術(shù)治愈疾病。這一點(diǎn)是所有家長(zhǎng)的期望，但其實(shí)是最復(fù)雜最難把握的一點(diǎn)，而且是必須由醫(yī)生來(lái)把握的一點(diǎn),在各種方案之間做出平衡和選擇；三是持續(xù)干預(yù)。小耳孩子面臨著整形和聽(tīng)力重建兩大方面的問(wèn)題，而通常情況下，每一個(gè)問(wèn)題都需要1-2次手術(shù)來(lái)解決，那么也就是說(shuō)，在孩子10歲以前，家長(zhǎng)們需要，安排好自己的工作和孩子的入學(xué)等一系列問(wèn)題，配合醫(yī)生完成一系列的醫(yī)療干預(yù)，不能有中斷。 通常情況下，寶寶出生時(shí)外耳形態(tài)有異常，父母就會(huì)自然聯(lián)想到寶寶的聽(tīng)力也有異常。在出生后半年左右，即可通過(guò)ABR查出傳導(dǎo)性聾（氣導(dǎo)閾值在70分貝左右）。臨床上，我結(jié)合孩子的ABR檢查結(jié)果和耳鏡檢查，就可以判定小耳寶寶的耳聾的性質(zhì)和嚴(yán)重程度。通常情況下，醫(yī)生們會(huì)建議給孩子佩戴上骨導(dǎo)式助聽(tīng)器：雙側(cè)小耳的寶寶，可以借助骨導(dǎo)式助聽(tīng)器，聽(tīng)力提高到接近正常的水平；單側(cè)小耳的寶寶，可以借助骨導(dǎo)式助聽(tīng)器，恢復(fù)到雙耳正常聽(tīng)力的“立體聲”狀態(tài)。 在6-8歲之間，給小耳孩子查顳骨薄層CT。如果CT顯示，孩子是外耳道骨性閉鎖，那么我會(huì)根據(jù)Jarhsdoerfer評(píng)分系統(tǒng)，給孩子的顳骨畸形程度打分。打分結(jié)果滿分是10分，畸形最重的是0分。得分越低，說(shuō)明孩子的顳骨畸形越嚴(yán)重。國(guó)外耳畸形手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和同仁醫(yī)院的數(shù)據(jù)結(jié)果差不多，都是建議：得分在8分以上的小耳孩子，優(yōu)先選擇“外耳道重建-鼓室成形術(shù)（俗稱的開(kāi)耳道）”來(lái)恢復(fù)聽(tīng)力；7分的孩子應(yīng)該由醫(yī)生來(lái)綜合評(píng)估；6分及6分以下的孩子，做“外耳道-鼓室成形術(shù)”的結(jié)果很不好，可能在術(shù)后1年半或2年后，再次出現(xiàn)傳導(dǎo)性聾，需要進(jìn)行再次手術(shù)——根據(jù)3-5節(jié)我們提到的“最少干預(yù)”原則，這樣的方法是不可取的。因此，6分及以下的孩子，應(yīng)該使用聽(tīng)力植入。四、外耳道-鼓室成形術(shù) 外耳道-鼓室成形術(shù)，就是家長(zhǎng)們常說(shuō)的“開(kāi)耳道”，是通過(guò)手術(shù)的方式，給孩子打開(kāi)一個(gè)外耳道、同時(shí)重建鼓膜和聽(tīng)骨鏈，以便于讓外界的聲音通過(guò)手術(shù)打開(kāi)的通道傳入中耳和內(nèi)耳，以此來(lái)恢復(fù)聽(tīng)覺(jué)。這是一個(gè)想象起來(lái)很簡(jiǎn)單的過(guò)程，但在實(shí)際的手術(shù)中，包括了很多的復(fù)雜的外科操作：在骨板上開(kāi)的外耳道需要多大的直徑？如何植皮？如何保證植入的聽(tīng)小骨穩(wěn)定？如何保持合適的再造鼓膜的厚度？在這些技術(shù)當(dāng)中，最難以控制的，就是手術(shù)以后外耳道的再次狹窄或閉鎖，也就是“耳道又長(zhǎng)死了”。所以外耳道重建-鼓室成形術(shù)（開(kāi)耳道），通常只適合那些本身已有一個(gè)外耳道的孩子（雖然可能是狹窄的或者細(xì)小的外耳道），或者本身閉鎖畸形不太重（評(píng)分7分以上）的孩子。此類寶寶，我們是積極地開(kāi)展外耳道重建-鼓室成形術(shù)的，因?yàn)樗麄冎亟ǖ耐舛溃g(shù)后可以長(zhǎng)期穩(wěn)定，孩子重建的聽(tīng)力可以長(zhǎng)期保持。 那些CT得分在7分以下，同時(shí)又沒(méi)有鐙骨的孩子，怎么辦？怎么才能恢復(fù)聽(tīng)力？這時(shí)，我就要給孩子們用到骨傳導(dǎo)助聽(tīng)設(shè)備。骨傳導(dǎo)助聽(tīng)設(shè)備是一大類醫(yī)療器械，大致可以分為三類：1、骨傳導(dǎo)式助聽(tīng)器（外戴）；2、骨錨式聽(tīng)力植入系統(tǒng)；3、骨導(dǎo)式聽(tīng)力植入系統(tǒng)。五. 骨導(dǎo)式聽(tīng)力植入（主動(dòng)式） 目前，骨導(dǎo)式植入體主要有兩款設(shè)備，骨橋（BoneBridge）和BCI。這類骨導(dǎo)式植入體由兩部分組成，外戴的音頻處理器和通過(guò)手術(shù)植入在顱骨（具體部位是乳突）。以骨橋?yàn)槔和獯鞯囊纛l處理器收集聲音，通過(guò)智能轉(zhuǎn)碼將聲波信息轉(zhuǎn)換成物理電信號(hào)；音頻處理器中的磁體和植入體中的磁體相互感應(yīng)，進(jìn)而物理電信號(hào)傳遞到植入體；在植入體中，系統(tǒng)聽(tīng)力處理芯片智能處理物理電信號(hào)，并傳遞到植入體中的振動(dòng)子中；振動(dòng)子再將信號(hào)轉(zhuǎn)換成機(jī)械振動(dòng)，并傳遞到顱骨乳突，進(jìn)而傳遞到內(nèi)耳。最終聽(tīng)到聲音。 六，骨錨式聽(tīng)力植入（被動(dòng)式） BAHA是骨傳導(dǎo)助聽(tīng)設(shè)備中最早的骨錨式聽(tīng)力植入系統(tǒng)，Ponto和Alpha也是類似的器械。此類設(shè)備的方案的共同點(diǎn)是：孩子耳后的顱骨上，有一個(gè)半植入的鈦質(zhì)釘，因此在耳后有一個(gè)開(kāi)放的傷口。孩子在術(shù)后佩戴處理器時(shí)，處理器直接和鈦釘相連；處理器產(chǎn)生的振動(dòng)，通過(guò)鈦釘傳到顳骨，通過(guò)骨傳導(dǎo)傳遞到內(nèi)耳，最后傳遞到大腦形成聽(tīng)覺(jué)。 因此，骨錨式聽(tīng)覺(jué)植入設(shè)備，適用于顳骨畸形較重的孩子，同時(shí)適用于氣候干燥地區(qū)并且個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣良好的孩子（因耳后持續(xù)有一個(gè)開(kāi)放性創(chuàng)口）。目前，同仁醫(yī)院已經(jīng)做了一批孩子植入BAHA，聽(tīng)力恢復(fù)效果都不錯(cuò)。 “軟帶”，其實(shí)就是上面這三個(gè)設(shè)備的體外處理器，只不過(guò)是用一個(gè)固定帶，把處理器直接壓迫到孩子耳后顱骨上——這樣處理器產(chǎn)生的振動(dòng)，直接傳入顱骨，孩子也就聽(tīng)見(jiàn)了。這個(gè)方式的優(yōu)勢(shì)是不用做手術(shù)，但孩子得持續(xù)戴一個(gè)較緊的帶子，而且時(shí)間長(zhǎng)了，尤其是小的孩子，頭顱發(fā)育可能會(huì)受影響。從這里大家也看出，“軟帶”，就是外戴式的骨傳導(dǎo)式助聽(tīng)器。七、人工中耳植入 人工中耳聽(tīng)力植入系統(tǒng)包括：振動(dòng)聲橋，Carina, DACS。目前在中國(guó)通過(guò)審批并用于臨床的，只有振動(dòng)聲橋；我們同仁醫(yī)院從2010年5月開(kāi)始做振動(dòng)聲橋，到目前已有60多名患者完成手術(shù)。其中是耳畸形（有鐙骨）的孩子，大概有將近30例。他們植入聲橋以后，獲得了正常的聽(tīng)覺(jué)。 振動(dòng)聲橋包括一個(gè)植入體和一個(gè)體外處理器。體外部分也叫處理器，佩戴在頭發(fā)下面，通過(guò)磁鐵與植入部分相固定。它包括麥克風(fēng)、電池和聲音轉(zhuǎn)換的電子設(shè)備。體外部分收集聲音，并轉(zhuǎn)化成電子信號(hào)，之后通過(guò)電磁感應(yīng)傳入到體內(nèi)的植入部分。植入體由磁鐵、導(dǎo)線、線圈和飄浮振子組成。音頻信號(hào)從外界傳遞到內(nèi)部線圈，并傳導(dǎo)至飄浮振子。飄浮振子通過(guò)各種方式與砧骨、鐙骨或圓窗相連接，信號(hào)帶動(dòng)飄浮振子活動(dòng)，直接驅(qū)動(dòng)聽(tīng)骨鏈并放大運(yùn)動(dòng)，將聲音傳到內(nèi)耳和大腦。 對(duì)于耳畸形患者來(lái)說(shuō)，振動(dòng)聲橋手術(shù)可以獲得比較好而且穩(wěn)定的遠(yuǎn)期效果，符合“最少干預(yù)”和“持續(xù)干預(yù)”的原則。另外對(duì)于耳廓畸形的振動(dòng)聲橋植入，還應(yīng)注意聽(tīng)力重建留下的手術(shù)切口，不要影響到日后的耳廓重建；最后再總結(jié)一下，對(duì)于小耳畸形的孩子： 1、出生以后通過(guò)聽(tīng)力篩查和耳鏡檢查，確認(rèn)孩子是小耳，是傳導(dǎo)性聾。（到2） 2、給孩子佩戴骨導(dǎo)式助聽(tīng)器。（到3） 3、2-3歲，給孩子查顳骨薄層CT。如果是外耳道膜性閉鎖或骨性狹窄（到4），如果是外耳道骨性閉鎖（到5）。 4、繼續(xù)佩戴骨導(dǎo)式助聽(tīng)器，等孩子8歲之后，完成耳廓整形重建后，做“外耳道-鼓室成形術(shù)”或到我院進(jìn)行聽(tīng)力重建+整形同期手術(shù)。 5、醫(yī)生對(duì)孩子的顳骨進(jìn)行評(píng)分，如果在8分及以上（到4），如果是7分（到6），如果是6分或6分以下（到7）。 6、醫(yī)生對(duì)孩子的顳骨發(fā)育做個(gè)性化評(píng)估，如果確定綜合情況較好，可以開(kāi)外耳道（到4），如果畸形偏重需要聽(tīng)力植入（到7）。 7、醫(yī)生通過(guò)顳骨CT判斷鐙骨是否發(fā)育。如鐙骨發(fā)育（到8），如鐙骨未發(fā)育（到9）。 8、在2-3歲，給孩子進(jìn)行“保留皮瓣完整性聽(tīng)力植入”，恢復(fù)雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)。等孩子6-8歲時(shí)，進(jìn)行耳廓整形。 9、繼續(xù)佩戴骨導(dǎo)式助聽(tīng)器，等孩子6-8歲，進(jìn)行耳廓整形手術(shù)+聽(tīng)力覺(jué)植入。 這套方案遵循了前面提到的三個(gè)原則（早期干預(yù)，最少干預(yù)和持續(xù)干預(yù)），以期用最少的醫(yī)療手段，最早地恢復(fù)孩子的雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)，并保證治療結(jié)果持續(xù)最長(zhǎng)的時(shí)間。在這里只是盡量概括地講了主要事情，以便家長(zhǎng)們理解“醫(yī)生要給我的孩子做什么治療”，家長(zhǎng)們能安排好自己的工作和經(jīng)濟(jì)計(jì)劃，安排好孩子的學(xué)前教育計(jì)劃，配合醫(yī)生盡早地完成對(duì)孩子的治療。本文系王丹妮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。